Саркома на Капоши, какво е това? Първите симптоми и методи на лечение

Саркома на Капоши при пациенти, инфектирани с HIV, е сред болестите, причинени от СПИН. Откриването на такъв тип тумор при млади хора без очевидно увреждане на имунната система осигурява основа за поставяне на диагноза HIV инфекция в СПИН стадия дори без използване на лабораторни методи за изследване. Саркома на Капоши представлява 85% от всички тумори, които се развиват при пациенти със СПИН. Това е злокачествен мултифокален тумор със съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Той има няколко разновидности, един от които е свързан със СПИН саркома.

Туморът засяга хора на възраст под 35-40 години, най-често се среща в пасивни хомосексуалисти, се появява като петна, възли или плаки с яркочервен или червено-кафяв цвят и се разпространява бързо по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора в крайна сметка се сливат, за да образуват тумор-подобни образувания, които в крайна сметка се улцерират. Саркома на Капоши е труден за лечение и бързо води до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.

Какво е това?

Саркома на Капоши (ангиосаркома на Капоши или множествена хеморагична саркоматоза) е множествена злокачествена неоплазма на дермата (кожата). Първо описан от унгарския дерматолог Мориц Капоши и кръстен на него. Преобладаването на това заболяване като цяло е малко, но саркома на Капоши е първата сред злокачествените тумори, засягащи ХИВ, достигайки 40–60%.

Причини за възникване на

Не е известно поради определени причини, причиняващи появата на такива тумори. Но учените много вероятно предполагат, че болестта може да се развие на фона на човешкия вирус на херпес от 8-ми тип, който сам по себе си все още не е достатъчно проучен.

Също така често саркомът на Капоши съпътства други злокачествени процеси, включително:

За появата на патология се изисква значително намаляване на човешкия имунитет поради различни причини. В допълнение, някои групи хора имат много по-висок риск от саркома на Капоши от останалите. Например, по-често заболяването се наблюдава при мъжете, отколкото при жените.

В рисковата група са:

• Инфектирани с HIV лица;
• лица с трансплантирани органи от донори (особено бъбреците);
• възрастни мъже, принадлежащи към средиземноморската раса;
• лица, чиято родина е екваториална Африка.

Медицинските учени са единодушни в едно нещо: най-често, особено в началните етапи на развитие, това заболяване е по-вероятно реактивен процес (който се появява в отговор на инфекциозна лезия), отколкото истинския сарком.

Патологична анатомия

Обикновено, туморът има лилав цвят, но цветът може да има различни нюанси: червен, лилав или кафяв. Туморът може да бъде плосък или леко да се издигне над кожата, е безболезнено петна или възли. Почти винаги се намира на кожата, най-малко - на вътрешните органи. Саркома на Капоши често се комбинира с увреждане на лигавицата на лигавиците. Курсът на заболяването е бавен. Откриването на саркома на Капоши при HIV инфекцията осигурява основата за диагностициране на СПИН.

Хистологичната структура на тумора се характеризира с множество хаотично разположени тънкостенни новообразувани съдове и снопчета от вретенообразни клетки. Туморът е инфилтриран с лимфоцити и макрофаги. Съдовият характер на тумора значително увеличава риска от кървене. Въпреки това, не е необходимо да се прави биопсия за съмнение за сарком на Капоши. Саркома на Капоши е специален вид тумор, който често не изисква само проверка на диагнозата, но и неговото лечение. Това може да изглежда странно на пръв поглед. Това се дължи на факта, че може да се направи точна диагноза без биопсия, а изолираното лечение на сарком на Капоши рядко осигурява пълно излекуване.

Освен това, лечението на саркома на Капоши (поради неговата връзка с причинителите на основното заболяване) обикновено е палиативно, което е насочено само към намаляване на симптомите на заболяването.

симптоми

Клиничната картина на сарком на Капоши е доста разнообразна и зависи от продължителността на заболяването.

В началните стадии на симптомите на саркома се появяват червеникаво-синкави петна с различни форми и размери, както и розови възли, които след това стават синкави на цвят. С напредването на саркомата на Капоши, изригванията придобиват вид на възлови инфилтрирани елементи с червеникаво-синкав цвят, различни по размер. Тези възли са склонни да се сливат, което води до образуването на големи нодулни огнища с образувани рязко болезнени язви. В областта на фокуса на кожата уплътнен, подут, лилаво-синкав цвят. Основните огнища са локализирани върху кожата на дисталните крайници (94% на долните крайници - предните странични повърхности на краката и краката) и са разположени близо до повърхностните вени. Често се наблюдава симетрия на лезиите на крайниците.

Според курса му, туморът може да бъде подостра, остра и хронична. Острият ход на сарком на Капоши се характеризира с бързо прогресиращи симптоми и се проявява чрез генерализирани кожни лезии под формата на множество възлични образувания по тялото, лицето и крайниците, както и треска. Тези симптоми са придружени от увреждане на вътрешните органи и / или лимфните възли. Продължителността на острата форма от два месеца до две години. При субакутна саркома генерализацията на кожните лезии е по-рядко срещана. Хроничният курс се характеризира с постепенно прогресиране на кожни обриви под формата на плака и петно-нодуларни елементи. Продължителността на хроничната форма от осем години или повече.

Имуносупресивен тип

Заболяването възниква при прием на имуносупресивни лекарства (обикновено след трансплантация на бъбреците). Характеризира се с:

• оскъдни симптоми;
• хроничен и доброкачествен курс;
• рядко участие в процеса на вътрешните органи и лимфните възли.

С премахването на имуносупресивното лекарство често се наблюдава регресия на заболяването.

Епидемичен тип

Появата на тази неоплазма е един от основните симптоми на HIV инфекцията. За такъв саркома на Капоши е типично:

• възникване в ранна възраст (до 40 години);
• неоплазми с ярък цвят;
• характерно задължително включване в процеса на лигавиците;
• необичайно подреждане на елементите на сарком: на върха на носа, в устата на твърдото небце, на горните крайници.

Този тип заболяване се характеризира с бърз и злокачествен курс, включващ лимфни възли и вътрешни органи в процеса.

Ендемичен тип

Среща се предимно в жителите на Африка, в Русия обикновено не се среща. Отличителни черти на този тип са:

• настъпва обикновено в детска възраст, през първата година от живота;
• характеризиращи се с увреждане на лимфните възли и вътрешните органи;
• на патологичните елементи на кожата на практика не настъпва.

Опции на потока

• Остра: бързо прогресиране на процеса, неблагоприятен изход без лечение се случва от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването.
• Субкутна: при липса на терапия пациентите могат да живеят до 3 години.
• Хронична: доброкачествен курс, при който пациентите могат да се справят без терапия в продължение на 10 или повече години.

Как изглежда саркома на Капоши: снимка

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

диагностика

Диагнозата на саркоматоза на Капоши се извършва от специалист по инфекциозни заболявания, дерматолог и онколог. Първо, лекарите слушат пациента и вземат история, а след това:

1. Проверете признаците на заболяването.
2. Направете биопсия.
3. Проведете хистологично изследване за идентифициране на пролиферацията на фибробластите.
4. Провеждане на имунологични изследвания.
5. Кръв се взема за анализ на HIV инфекцията.

Също така, на пациента се предписват допълнителни изследвания, като ултразвук, рентгенови лъчи, гастроскопия, компютърна томография на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези и други за откриване на вътрешни лезии.

усложнения

Възникването на усложнения от саркома на Капоши зависи от стадия на развитие на заболяването и локализацията на туморите. Могат да възникнат следните усложнения:

• лимфен оток, слонове, дължащи се на притискане на лимфните възли;
• бактериална инфекция на увредени тумори;
• ограничаване на двигателната активност на крайниците и тяхната деформация;
• кървене от дезинтегриращи тумори;
• интоксикация, причинена от разпадане на тумори;
• нарушение на вътрешните органи по време на локализацията на неоплазми върху тях.

Някои усложнения водят до животозастрашаващи състояния.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на единични лезии се извършва хирургично (изрязване на лезията), последвано от лъчева терапия. Такова лечение с класически сарком на Капоши води до успешен резултат (дългосрочна ремисия) при 30-40% от пациентите.

Ако пациент с генерализация на сарком на Капоши, и по-специално за HIV-инфектиран човек, се появи комплекс от антиретровирусна терапия, химиотерапия, интерферонова терапия, лъчева терапия (обаче това често не води до желания резултат в СПИН стадия).

1) Високоактивна антиретровирусна терапия (HAART)

• продължителността на такава терапия трябва да бъде поне една година;
• допринася за потискане на вирусния товар и повишаване на имунния статус на HIV инфекцията;
• Антиретровирусните лекарства могат напълно да потиснат жизнената активност на един от херпесните вируси, които причиняват рак - саркома на Капоши.

2) Химиотерапия, за която се използват проспидин (местно лекарство), винкристин и винбластин (розевин), етопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и други. Лекарствата имат изразени странични ефекти върху кръвотворните органи и други, което често изисква предписване на хормонална терапия (преднизон, дексаметазон).

• Предназначение: като имуномодулиращ ефект се предписват препарати на интерферон, а именно: алфа интерферон рекомбинантен 2а и 2b (интрон, роферон, реаферон) или природен (wellferon) в дози от 5-10 милиона IU / ден v / m, s / c дълги курсове,

4) Местната терапия включва: лъчева терапия, криотерапия, прилагане на специални гелове (панретин), локална химиотерапия.

Лекарствата, които биха били доста ефективни при лечението на HHV-8 инфекция, все още не са намерени.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата на заболяването при саркома на Капоши зависи от естеството на неговия курс и е тясно свързана със състоянието на имунната система на пациента. С по-висок имунитет, проявите на болестта могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и позволява да се постигне ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти със саркома на Капоши с брой на CD4 лимфоцити над 400 μl-1, честотата на ремисия на фона на продължаващата имунна терапия надвишава 45%, а при CD4 по-малко от 200 μl-1 само 7% от пациентите могат да постигнат ремисия.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на заболяването е навременно и правилно лечение на имунодефицитни състояния. Така, използването на антиретровирусни лекарства при HIV-инфектирани пациенти позволява дълго време за поддържане на нормалната функция на имунната система, като по този начин се предотвратява появата на саркома на Капоши.

След лечението на сарком на Капоши е необходимо задълбочено изследване на кожата и лигавиците поне веднъж на всеки 3 месеца, а състоянието на белите дробове и стомашно-чревния тракт трябва да се оценява поне веднъж на всеки шест месеца или една година. Тези мерки ще спомогнат за идентифициране на повторната поява на заболяването.

Саркома на Капоши при HIV-инфектирани пациенти

Саркома на Капоши при пациенти, инфектирани с HIV, е сред болестите, причинени от СПИН. Откриването на такъв тип тумор при млади хора без очевидно увреждане на имунната система осигурява основа за поставяне на диагноза HIV инфекция в СПИН стадия дори без използване на лабораторни методи за изследване. Саркома на Капоши представлява 85% от всички тумори, които се развиват при пациенти със СПИН. Това е злокачествен мултифокален тумор със съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Той има няколко разновидности, един от които е свързан със СПИН саркома. За първи път болестта е описана през 1872 г. от унгарския дерматолог Мориц Капоши и е кръстен на него.

Туморът засяга хора на възраст под 35-40 години, най-често се среща в пасивни хомосексуалисти, се появява като петна, възли или плаки с яркочервен или червено-кафяв цвят и се разпространява бързо по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора в крайна сметка се сливат, за да образуват тумор-подобни образувания, които в крайна сметка се улцерират. Саркома на Капоши е труден за лечение и бързо води до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.

Фиг. 1. Саркома на Капоши при СПИН.

Епидемиология на заболяването

При HIV-инфектирани индивиди, саркома на Капоши се среща 300 пъти по-често, отколкото при пациентите, приемащи имуносупресивна терапия, и 2000 пъти по-често, отколкото сред общата популация. В началния период на пандемията (от 1980 г. до 1990 г.) заболяването се наблюдава при 40-50% от пациентите със СПИН (главно при хомосексуални и бисексуални). С използването на комбинирана високоактивна антиретровирусна терапия, особено след употребата на протеазни инхибитори, се наблюдава намаляване на броя на пациентите до 9-18%. При жени със синдром на придобита имунна недостатъчност туморът се развива в случай на сексуален контакт с бисексуални партньори.

Фиг. 2. Саркома на Капоши при пациент с HIV върху гениталиите.

Фиг. 3. Саркома на Капоши по дланите. Първоначалният етап (снимка отляво) и тумор-подобен етап (снимка вдясно).

Причинителят на сарком на Капоши

Предполага се, че причината за развитието на саркома на Капоши е вирус херпес симплекс тип 8 (HHV8) в комбинация със значително намаляване на имунната система на човека, която се открива при HIV инфекцията на етапа на СПИН. Този вирус се среща във всеки трети бисексуален или гей, в хетеросексуални - в 5% от случаите. Постоянно се открива HHV-8 в тъканите, засегнати от саркома на Капоши. В съседните райони не се откриват вируси.

Фиг. 4. На снимката, херпес вирус тип 8 (HHV8).

Патогенеза на заболяването

Рязък спад в работата на имунната система води до активиране на вирусите от херпес тип 8, които причиняват редица нарушения в тялото на пациента. В дермата, подкожната тъкан и лигавиците се отбелязва пролиферацията на ендотелиума на вътрешната стена на кръвоносните съдове. Структурата на самите съдове е разрушена, те стават подобни на “ситото”. Еритроцитите започват да проникват в околните тъкани, хемосидеринът се отлага в техните клъстери. Маркирана пролиферация на млади фибробласти, които имат форма на вретено, някои от тях придобиват признаци на атипия. Откриването на вретенообразни клетки е хистологичен маркер на тумора. Макрофагите и лимфоцитите се появяват в големи количества в лезиите. Уврежданията са под формата на петна (roseol), плаки, възли и тумор-подобни образувания, които накрая гнояват и се язви.

Растежът на свързания със СПИН сарком на Капоши се стимулира от:

• глюкокортикоидни и имуносупресивни лекарства (циклоспорин),
• цитокини, които произвеждат инфектирани с HIV мононуклеари,
• интерлевкин-6 (IL-6) и интерлевкин-1bet (IL-1b),
• основен фибробластен растежен фактор,
• съдов ендотелен растежен фактор,
• трансформиращ фактор на растежа бета,
• протеин HIV et al

Имуносупресията при пациенти със СПИН е основен фактор за развитието на саркома на Капоши.

Фиг. 5. Саркома на Капоши при пациент със СПИН. Най-често процесът се локализира в горната част на тялото.

Клинични прояви

Имуносупресията е едно от условията за развитие на саркома на Капоши. При относително голям брой CD4 лимфоцити при HIV-инфектирани пациенти, туморът се развива бавно и когато броят на CD4 лимфоцитите е под 200 в 1 μl, той се развива бързо. С развитието на пневмоцистична пневмония или при продължителна употреба на кортикостероиди, саркома на Капоши при пациенти се развива бързо.

Характеристики на саркома на Капоши при пациенти със СПИН

Основните характеристики на саркома на Капоши при пациенти със СПИН:

• Млада възраст - до 35 - 40 години.
• Развитието на туморния процес се наблюдава при всеки трети пациент. Това са предимно хомосексуални лица и пациенти с полово предавани болести.
• Саркомата се развива с други опортюнистични инфекции (често с пневмоцистична пневмония).
• Локализация на първичните елементи на главата, шията, горната половина на тялото и гениталиите.
• Общата природа на лезиите (мултифокални). Симетрията не е типична.
• Хеморагичните петна са често яркочервени, плаки и възли са основните елементи на обрива.
• Обривът често гноен и язви.
• Бърза генерализация на туморния процес с увреждане на лимфните възли, белите дробове, стомашно-чревния тракт и устната лигавица.
• Ярко изразена лимфостаза.
• Висока смъртност (продължителността на живота при 80% от пациентите не надвишава една година и половина).

Появата на саркома на Капоши при HIV-инфектиран пациент показва прехода на болестта към СПИН стадия.

Фиг. 6. Саркома на Капоши на тънките черва. Снимка, направена с ендоскопия.

Вид на тумора

При HIV инфекцията лезиите върху кожата и лигавиците имат формата на петна (roseol), папули, плаки или възли често пурпурен цвят, по-рядко с пурпурен или кафяв цвят. Границите на огнищата са ясни. Елементите на тумора са безболезнени, сърбежът и паренето на пациента рядко се притесняват. С течение на времето обривът става многочислен, понякога се слива, образувайки тумор-подобни образувания, които в крайна сметка започват да кървят, гнояват и язви.

Фиг. 7. Петна, папули, плаки и възли са елементи на саркома на Капоши.

локализация

При пациенти със СПИН, туморните елементи се намират на лицето, носа, кожата на горната половина на тялото, на половите органи и около ануса. По-рядко - на долните крайници, краката и дланите. Често слизестата мембрана на устната кухина, белите дробове и стомашно-чревния тракт се включва в патологичния процес. Участието на вътрешните органи в патологичния процес е свързано с наличието на HHV-8.

При обилни обриви, когато обривът се появи на долните крайници, се развива лимфостаза, ставите са засегнати, последвано от развитие на контрактури.

Фиг. 8. Саркома на Капоши със СПИН върху устната лигавица. Първоначалният етап (снимка отляво), формата на движение (снимка вдясно).

Фиг. 9. На снимката многобройни обриви по лигавицата на венците с сарком на Капоши.

Фиг. 10. Саркома на Капоши върху твърдото небце.

Фиг. 11. Саркома на Капоши на езика (снимка отляво) и устна (снимка вдясно).

Форми на саркома на Капоши

Поражението на кожата се регистрира в 2/3 от случаите. Процесът се характеризира с обриви под формата на розол, папули, плаки и възли, често лилави или кафяви. Най-честа локализация са лицето, шията, горната половина на тялото и аногениталната област. Обривът е безболезнен, но с появата на възпаление се появяват оток и болка. Големите туморни образувания често гнояват и улцерират.

Поражението на лигавиците. Обривите са най-често разпространени, локализирани на носната лигавица (22% от случаите), устата и гърлото. В устата се появяват елементи на тумора върху мекото и твърдо небце (5% от случаите), бузите, ръцете, езика, ларинкса и фаринкса. Когато процесът е генерализиран, лезиите стават рязко болезнени.

Поражението на вътрешните органи се наблюдава при 75% от пациентите. Повлияни са хранопровода, червата, далака, черния дроб, бъбреците, белите дробове, сърцето и мозъка, където се появяват инфилтрати. С разпространението на патологичния процес върху белодробната тъкан при пациенти с недостиг на въздух. Повече от половината пациенти не живеят до 6 месеца.

Поражението на стомашно-чревния тракт (45% от случаите) често се усложнява от кървене, което е фатално. В 61% от случаите са засегнати лимфните възли.

Фиг. 12. Саркома на Капоши на конюнктивата на окото (снимка отляво) и склера (снимка вдясно).

Етапи на саркома на Капоши

Петна. В началото има петна (розола). При СПИН те имат пурпурен или кафяво-червен цвят, неправилна закръглена форма, с диаметър от 1 до 5 mm, с гладка повърхност, безболезнени, не са придружени от сърбеж. Най-често се намира на лицето, носа, около очите, дланите, гениталиите, върху кожата на горната половина на тялото.

Пъпчива. Елементите на обрива започват да се издигат над повърхността на кожата и се превръщат в папули с диаметър до 1 cm. Те имат полусферична форма, плътна, еластична, изолирана. Когато се слеят, се образуват плаки с грапава повърхност ("портокалова кора").

Тумор. При сливането на папули и плаки се образуват туморни образувания. Големите възли са плътни на допир, синкаво-червени, от 1 до 5 см в диаметър. С течение на времето се покриват с язви и започват да кървят.

Използването на високоактивна антиретровирусна терапия забавя развитието на саркома на Капоши.

Фиг. 13. Саркома на Капоши върху стъпалото, туморна форма.

Фиг. 14. Саркома на Капоши на крака и крака.

Фиг. 15. Саркома на Капоши с ХИВ по лицето: първоначална форма (снимка отляво) и обща форма (снимка вдясно).

Фиг. 16. Саркома на Капоши с HIV инфекция на лицето.

Фиг. 17. Саркома на Капоши с ХИВ по лицето: около очите (снимка отляво) и на челото под формата на възли (снимка вдясно).

Диагностика на саркома на Капоши

Диагнозата на сарком на Капоши не е трудна поради характерния тип тумор. Диагнозата саркома се потвърждава чрез хистологично изследване на проба от материала. Под микроскоп могат да се видят многобройни тънкостенни съдови пролуки, изразена пролиферация на млади вретенообразни фибробласти, някои от които с признаци на атипия, хеморагични петна с хемосидеринови отлагания, много макрофаги и лимфоцити.

Откриването на вретенообразни клетки в лезии на клетките е маркер на заболяването.

Хистологична картина на заболяването

Фиг. 18. Снимката отляво е ранна форма на заболяването. Снимката вдясно показва пролиферацията на вретеновидни клетки, единични клетки и групи от червени кръвни клетки.

Фиг. 19. Снимката показва масивна пролиферация на вретеновидни клетки. Виждат се единични еритроцити и клъстери от еритроцити.

Фиг. 20. Снимката показва обширни области, пълни с кръв, които имитират доброкачествен съдов тумор.

Фиг. 21. Възелът в сарком на Капоши е под епидермиса, който все още не е повреден (снимка отляво). На снимката вдясно, повърхностният епидермис над лезията с язви.

Фиг. 22. Саркома на Капоши с локализация на стомашната лигавица (снимка вляво), в лимфния възел (снимка вдясно).

Диагнозата на сарком на Капоши при пациенти с HIV може да бъде направена точно без биопсия.

Прогноза на заболяването

Прогностичните критерии за саркома на Капоши при пациенти със СПИН са клиничните прояви на заболяването и показателите на лабораторните методи за изследване.

Клинични прояви, които определят прогнозата на заболяването:

• Тежестта на патологичния процес.
• Участие в инфекциозния процес на вътрешните органи.
• Тежестта на синдрома на интоксикация.
• Наличието на опортюнистични инфекции.

• Хематокрит.
• Брой на CD4 лимфоцитите.
• Съотношението на CD4 / CD8 лимфоцити.
• Интерферон алфа ниво.

За оценка на прогнозата на саркома на Капоши помага на нивото на Т-клетките:

Когато броят на Т-хелперните клетки е повече от 300 в 1 μl при пациенти, преживели повече от 1 година, той е оценен като добър, от 300 до 100 - задоволителен, по-малко от 100 - лош.

Съотношението на CD4 / CD8 лимфоцити при пациенти, преживели повече от 1 година, повече от 0,5 е добро, 0,5-0,2 е задоволително, по-малко от 0,2 е лошо.

При пациенти със СПИН прогнозата за саркома на Капоши е неблагоприятна. 99 - 100% от пациентите с обща форма на заболяването умират през първите 3 месеца от заболяването.

Фиг. 23. Честа форма на саркома на Капоши при пациент със СПИН. Прогнозата е неблагоприятна.

Лечение на саркома на Капоши при пациенти със СПИН

Изборът на метода на лечение се влияе от формата на заболяването, локализацията на процеса и общите характеристики на HIV инфекцията. При саркома на Капоши при пациенти със СПИН се използва локално лечение и системна химиотерапия.

Местно лечение

Локалното лечение на сарком на Капоши при пациенти с HIV се използва за локализирани тумори и има за цел да подобри външния вид на пациента. Прилагат се лъчетерапия, криотерапия, електрокоагулация. Туморът може да бъде отстранен хирургично с последващо въвеждане в лезията на винбластин.

Системна химиотерапия

Употребата на този вид лечение е продиктувана от агресивния ход на сарком при повечето пациенти със СПИН, включването на лимфните възли и вътрешните органи в патологичния процес. Въпреки това, наличието на опортюнистични заболявания, анемия и имунен дефицит ограничават употребата му за много нуждаещи се пациенти. Монотерапията се използва за умерени прояви на клиниката, комбинирана химиотерапия се използва за изразени прояви. Няма единен подход към използването на химиотерапия за пациенти със СПИН.

За лечение на саркома на Капоши при пациенти със СПИН има много химиотерапевтични лекарства: винбластин (ефект 26% ефект), етопозид (76%), винкристин (61%), блеомицин (77%), винкристин + винбластин (45%), блеомицин + винбластин (62%) %), Винбластин + метотрексат (77%), доксорубицин + блеомицин + винбластин (66 - 86%).

имуномодулатори

При саркома на Капоши се използват ендогенни интерферонови стимуланти и алфа интерферон. Ефектът от употребата на тази група лекарства зависи от състоянието на имунната система на пациента, развитието на анемия и наличието на опортюнистични заболявания.

Цитостатици с широк спектър

Доказано е, че е много ефективен при пациенти със СПИН със саркома на Капоши на цитостатици с широк спектър - липозомни антрациклини Dawkes и Doksil. Доксиловата терапия е по-ефективна от "златния стандарт" за лечение на саркома на Капоши - Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Активна антиретровирусна терапия

Активното антиретровирусно лечение с 3 или повече лекарства има профилактичен и терапевтичен ефект за саркома на Капоши.

Фиг. 24. Локално лечение на сарком на Капоши се прилага в локализирана форма.

Лечението на сарком на Капоши при пациенти със СПИН е палиативно. Тя е насочена само към намаляване на тежестта на симптомите на заболяването.

Преглед на саркома на Капоши: подробен анализ на нюансите на болестта

Много хора вярват, че саркома на Капоши се развива по време на ХИВ инфекцията, заобикаляйки страната на здравия човек. Напоследък тази патология започна да се появява при неинфектирани хора от различна възраст, дори при деца. Болестта е кръстена на унгарския дерматолог М. Капоши, който първо го е открил. Саркома на Капоши (саркоматоза на Капоши) е онкологично заболяване, което засяга кожата под формата на синкави петна, от които се развиват тумори с размер до пет сантиметра. Често се наблюдава увреждане на лигавиците и устната лигавица.

Характеристики на патологията, или това, което е саркома на Капоши

Саркоматоза на Капоши - множествени злокачествени кожни лезии под формата на синьо-червени петна, които образуват възли и след това ракови тумори с диаметър до пет сантиметра, от плоските клетки на кръвните и лимфните съдове, които са в него. Често неоплазмите могат да засегнат не само кожата, но и лигавиците, вътрешните органи (главно стомашно-чревния тракт и белите дробове) и лимфната система.

Тази патология се среща рядко, обикновено се среща при 60% от хората, които имат ХИВ инфекция. При такива пациенти заболяването е често срещано явление. Саркома на Капоши се среща и при възрастните хора, докато мъжете са осем пъти по-вероятни от жените, както и тези, които живеят в страните от Централна Африка и Средиземноморието. В някои случаи при пациенти, подложени на трансплантация на органи, може да се развие патология. Ако патологията е диагностицирана при ХИВ-инфектиран човек, той получава нова диагноза - СПИН.

Как изглежда саркома на Капоши?

Злокачествено новообразувание може да бъде с няколко нюанса: от червено до лилаво. Саркома - плоски петна или възли, които не причиняват болка и дискомфорт. Най-често те се поставят върху кожата, понякога върху устната лигавица и вътрешните органи. Онколозите казват, че когато се появи неоплазма, те не са истински саркома, а реактивен процес. Нодулите могат да кървят, самото заболяване е бавно.

Обърнете внимание! Тъй като саркома на Капоши е специален вид тумор, диагнозата често се прави без биопсия. Лечението се предписва само палиативно, тъй като болестта не се лекува, пациентите умират от сарком.

Етапи на саркома

Класическият саркома на Капоши има три степени на злокачествено заболяване:

1. Пъстър саркома (начален етап) се характеризира с появата на синкави петна с размери от един до пет милиметра, които имат гладка повърхност и неправилна форма.
2. Папуларният (втори етап) саркома се причинява от трансформацията на петна в сферични плътни възли, които варират от два милиметра до един сантиметър. Възлите могат да се сливат помежду си, образувайки плаки с гладка или грапава повърхност.
3. Туморният саркома (третокласно злокачествено заболяване) се характеризира с поява на ракови образувания до пет сантиметра червен или кафяв цвят. Те имат мека текстура, смесват се и се проявяват.

Причините за онкологията

Точните причини за образуването на лекарство за саркома не са известни. Има предразполагащи фактори, които включват следните заболявания:

• HIV инфекция;
• херпес осми;
• гъбичен микозис или синдром на Ходжкин;
• миелом или лимфосаркома.

Разновидности на сарком

В медицината има няколко вида заболяване:

1. Класическият саркома се характеризира с появата на неоплазми на краката, страничните повърхности на ръцете и долната част на крака. Понякога петна повлияват лигавиците и клепачите. Центровете имат ясни граници, разположени са симетрично или асиметрично.
2. Ендемичен саркома се проявява в детска възраст (през първата година от живота). Туморите засягат вътрешните органи и лимфните възли, върху кожата са в минимални количества.
3. Имуно-супресивната форма се характеризира с хроничен и доброкачествен ход и се появява най-често след трансплантация на донорни органи.
4. Епидемичен вид се среща в СПИН при мъже и жени в ранна възраст. Обривът има ярък сочен цвят, в повечето случаи локализиран на носа и лигавиците, както и на горните крайници, лимфните възли и вътрешните органи. Патологията се развива бързо.

Видове обрив

Заболяването в онкологията също се разделя на четири типа, в зависимост от вида на обрива:

1. Нодуларна саркоматоза, при която се образуват възли от виолетов оттенък, плака на долните крайници, която се разпространява с течение на времето върху цялата обвивка.
2. Разпространения саркоматоза се характеризира с увреждане на вътрешните органи и системи.
3. Червен саркоматоза, в която има образувания, на вид наподобяващи полипи с крака, червени.
4. Инфилтративният саркоматоза се причинява от появата на лезии върху кожата с увреждане на костите и мускулите.

Симптоми и признаци

Началото на заболяването се характеризира с образуването на сини петна по кожата, които постепенно образуват заоблени възли. Понякога патологията може да започне с появата на папули, симптомите на които са подобни на симптомите на лишай. С развитието на заболяването възли нарастват, достигайки размери до пет сантиметра. Тяхната повърхност е надупчена с вени от паяци, често се разлюлява. По това време се появява болка. С течение на времето, възлите могат да се саморазтвори, образувайки белези.

Саркома на Капоши е остър, подостра и хронична. В острата форма на мястото, за кратък период от време, те се превръщат в злокачествени тумори, възниква интоксикация на организма и се развива кахексия. Те живеят с тази патология до две години.

Субакутната форма е по-бавна, пациентът може да живее до три години. При хронична сарком заболяването се развива бавно, човек може да живее с него повече от десет години.

Симптомите на саркома на Капоши могат да се проявят като образувания на лигавицата на устата, които причиняват болка и също затрудняват яденето. С течение на времето те се разпространяват през храносмилателната система, достигайки до червата. В този случай, болка, диария, кървене, чревна обструкция.

Обърнете внимание! Може да се появи саркома на Капоши и в белите дробове, което води до затруднено дишане, кървене, болка в гърдите. Ако не се лекува, смъртта е възможна.

Усложнения и последствия

Заболяването може да причини много усложнения, включително деформация и ограничаване на движенията на крайниците, поява на кървене, интоксикация на тялото, нарушено зрение, развитие на лимфостаза, лимфодерма, сепсис. Често се наблюдава тежко подуване, което може да доведе до развитие на болест на слона. Повишени области на увреждане, разпространение на костни метастази. Всичко това може да доведе до бърза смърт на човек.

диагностика

Преди да започнете лечението на саркома на Капоши, извършете диагностика на патология. При външен преглед лекарят прави диагноза, чиято коректност се проверява чрез биопсия. По-нататъшното хистологично изследване на патологичната проба позволява да се идентифицират в епидермиса много образувани съдове и неразвити фибробласти. От фибросаркома патологията се отличава с наличието на ексудати, които са придружени от кръвоизливи. Също така не забравяйте да направите тест за ХИВ инфекция. Ако вътрешните органи са участвали в патологичния процес, използвайте следните диагностични методи:

• Ултразвуково изследване на сърцето, лимфните възли и органи на перитонеума;
• гастроскопия, ректороманоскопия и езофагогастродуоденоскопия за определяне на степента на мукозните лезии;
• Рентгенография на дихателната система;
• костна сцинтиграфия;
• КТ и ЯМР на жизненоважни органи.

Диференциация на патологията

На първо място, патологията е диференцирана с група съдови пролиферации, които при външни прояви приличат на саркома, както и на капилярната интраваскуларна хиперплазия, която най-често се намира на крайниците. Също провежда диференциация заболявания като съдови пролиферация, саркоидоза, фунгоидна микоза, мосидероза, aktroangiodermit, сарком Stewart-Blyufarba, gemosideroticheskaya хемангиома, шпиндел клетка хемангиоендотелиома, проказа, сифилис, червен лишей, и други възпалителни заболявания.

Лечение на саркома на Капоши

За лечение на тази патология, използвайки локална или системна терапия. В първия случай предпишете маз, лъчева терапия, инжектиране на химикали в тумори. Най-често се облъчват големи тумори, които причиняват силна болка. Това се извършва и за козметични цели.

Обърнете внимание! Често туморите могат да се проявят, което е опасност на фона на настоящия имунен дефицит, тъй като е възможно да се прикрепи вторична инфекция и развитие на усложнения.

Системното лечение се използва за асимптоматична патология. В този случай шансовете за лечение са много големи. Често лекарите използват системна полихимиотерапия, но ако пациентът е имунокомпрометиран, това може да причини интоксикация на тялото и увреждане на костния мозък. Най-често този метод се използва в случаите, когато патологията току-що е започнала своето развитие.

Саркома на Капоши може да се лекува с имунотерапия. При използване на този метод е възможно да се постигне ремисия на заболяването в 70% от случаите, но при условие, че пациентът има ранен стадий на HIV инфекция.

Лекарите препоръчват след курса на лечение веднъж на всеки три месеца да се направи преглед, тъй като растежът може бързо да расте и да повлияе на вътрешните органи. В същото време е необходимо да се изследват добре кожата и лимфните възли, да се следи състоянието на стомашно-чревния тракт, белите дробове.

Обърнете внимание! Внимателното проследяване на Вашето здраве няма да гарантира 100% гаранция, че няма да има повторение на заболяването.

Прогноза и превенция

Прогнозата на патологията може да бъде различна, всичко зависи от състоянието на имунитета на пациента, както и от характера на патологията. С добър персистиращ имунитет, саркома на Капоши може да бъде излекуван в 70% от случаите. При счупена имунна система могат да се развият рецидиви, което се наблюдава в 45% от случаите, само 7% от хората постигат излекуване в последния етап на HIV инфекцията. С навременна диагностика и ефективно лечение пациентът може да живее повече от десет години.

Целта на превантивните мерки е ранното откриване на заразени хора и хора, които са изложени на висок риск. Лекарите трябва да обърнат специално внимание на хората, които имат ХИВ инфекция. Сред тези хора трябва да се разпределят тези, които са заразени с херпес вирус от осми тип. След лечението на пациентите, те трябва да бъдат редовно наблюдавани, за да се определят рецидиви, да се предотврати развитието на усложнения, както и рехабилитация.

Саркома на Капоши

Саркома на Капоши (множествена хеморагична идиопатична саркома на Капоши, ангиосаркома на Капоши, ангиоеделиома на кожата) са множествени злокачествени лезии на дермата, развиващи се от ендотелиума на лимфните и кръвоносните съдове, преминаващи през него. Често заболяването е придружено от увреждане на устната лигавица и лимфните възли. Проявяване на саркома на Капоши се проявява с множество синкаво-червеникави петна по кожата, трансформиращи се в туморни възли до 5 см в диаметър. Диагнозата на сарком на Капоши включва хистология на биопсичен образец от лезия, изследване на имунитета и кръвен тест за HIV. Лечението се извършва чрез системно и локално приложение на химиотерапия и интерферони, облъчване с туморни възли, криотерапия.

Саркома на Капоши

Саркома на Капоши получи името си от името на унгарски дерматолог, който първи описа болестта през 1872 година. Преобладаването на саркома на Капоши не е толкова голямо, но сред пациентите с ХИВ достига 40-60%. При тези пациенти саркома на Капоши е най-често срещаният злокачествен тумор. Според клинични проучвания, проведени в дерматологията, мъжете са диагностицирани със саркома на Капоши около 8 пъти по-често от жените.

Рисковите групи, при които най-вероятно е развитието на саркома на Капоши, са: ХИВ-инфектирани мъже, мъже със средиземноморски произход в напреднала възраст, хора от Централна Африка, реципиенти на трансплантирани органи или пациенти, които получават имуносупресивна терапия за дълго време.

Причините за саркома на Капоши

Точните причини за развитието на саркома на Капоши и неговата патогенеза все още не са известни на медицината. Заболяването често възниква на фона на други злокачествени процеси: гъбична микоза, болест на Ходжкин, лимфосаркома, миелом. Проучвания през последните години потвърждават връзката на заболяването с наличието на специфични антитела в организма, които се образуват, когато херпес вирус тип 8 е инфектиран. Инфекцията с вируса може да се случи сексуално, чрез кръв или слюнка.

Досега учените са успели да изолират цитокини, които имат стимулиращ ефект върху клетъчните структури на саркома на Капоши. Те включват: 3FGF - фибробластен растежен фактор, IL-6 - интерлевкин 6, TGFp - трансформиращ растежен фактор. В началото на тумора при пациенти със СПИН, онкостатин е от голямо значение.

Саркома на Капоши не е обикновен злокачествен тумор. Слабата митотична активност, зависимостта на процеса от имунния статус на пациента, мултицентричното развитие, възможността за регресия на туморни огнища, липсата на клетъчна атипия и хистологичната идентификация на признаците на възпаление потвърждават предположението, че саркома на Капоши е по-скоро реактивен, отколкото истински саркома.

Симптомите на саркома на Капоши

Най-често заболяването започва с появата на кожата на виолетово-сини петна, които се инфилтрират с образуването на заоблени дискове или възли. В някои случаи саркомът на Капоши започва с появата на папули на кожата, което е подобно на обрива на лихен планус. Възелите постепенно растат, достигайки размера на гора или орех. Те имат плътно еластична консистенция и люспеста повърхност, често изпълнена с вени от паяк. Възелите причиняват болка в пациента, утежнена от натиск върху тях. С течение на времето, със саркома на Капоши, е възможна спонтанна резорбция на възлите с образуване на белези под формата на депресирана хиперпигментация.

Има 4 клинични варианта на саркома на Капоши: класически, епидемичен, ендемичен и имуносупресиращ.

Класическият саркома на Капоши е често срещан в Русия, Украйна, Беларус и страните от Централна Европа. Неговата типична локализация е кожата на страничната повърхност на краката, краката и ръцете. Характерно е ясно очертаване и симетрия на туморните огнища, липсата на субективни симптоми (само в някои случаи пациентите забелязват парене или сърбеж). Тази форма на саркома изключително рядко се среща с лезии на лигавиците. В хода на класическия саркома на Капоши се разграничават 3 клинични етапа: петнисти, папулозни и неопластични.

Петнистата фаза е началото на болестта. Представена е от червено-синкави или червено-кафяви петна с неправилна форма, чийто размер не надвишава 0,5 см. Петната имат гладка повърхност.

Папулозният стадий на саркома на Капоши има появата на множество елементи, изпъкнали над кожата под формата на сфери или полусфери. Те са плътни, еластични, диаметърът им варира от 0,2 до 1 см. При сливането, елементите могат да образуват полусферични или сплескани плаки с груба или гладка повърхност. Но по-често отделните елементи на саркома на Капоши на този етап остават изолирани.

Туморният стадий се характеризира с образуването на туморни възли с диаметър от 1 до 5 cm, а възлите, като елементите на петнистата фаза, имат синьо-червен или червеникаво-кафяв оттенък. Те се сливат помежду си и мразят.

Епидемичният саркома на Капоши е свързан със СПИН и е един от характерните симптоми на това заболяване. Характерни са младата възраст на болните (до 37 години), яркостта на елементите и необичайното разположение на туморите: лигавиците, върхът на носа, горните крайници и твърдото небце. С тази форма на саркома на Капоши, лимфните възли и вътрешните органи бързо участват в процеса.

Ендемичният саркома на Капоши обикновено се среща в Централна Африка. Заболяването се развива в детска възраст, по-често през първата година от живота. Характеризира се с увреждане на вътрешните органи и лимфните възли, кожните промени са минимални и редки.

Имуносупресивният саркома на Капоши се появява хронично и най-доброкачествено, обикновено без участието на вътрешни органи. Среща се на фона на продължаващото имуносупресивно лечение при пациенти, подложени на трансплантация на органи. При отмяна на имуносупресивни лекарства симптомите на заболяването често регресират.

Саркома на Капоши може да бъде остър, подостра и хронична. С острото развитие на заболяването се развива бърза генерализация на злокачествения процес с развитието на интоксикация и кахексия. Пациентите умират в периода от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването. Субакутна форма без лечение може да продължи 2-3 години. Бавното развитие на туморния процес в хроничната форма на саркома на Капоши води до по-дълъг курс (8-10 години или повече).

Усложненията на саркома на Капоши включват деформация и ограничаване на движението в засегнатите крайници, кървене от дезинтегриращи тумори, лимфостаза с развитие на лимфед при компресия на лимфните съдове с тумор и др. смъртоносен изход.

Диагностика на саркома на Капоши

Диагнозата на сарком на Капоши се основава на неговите типични клинични прояви и данни за биопсия на образуванията. Хистологичното изследване открива в дермата множество новообразувани съдове и пролиферация на вретенообразните клетки - млади фибробласти. Наличието на хемосидерин и екстравазация (хеморагичен ексудат) дава възможност да се разграничи саркомът на Капоши от фибросаркома.

Пациентите се подлагат на имунологични кръвни тестове и HIV тест. За да се идентифицират пораженията на вътрешните органи в сарком на Капоши, се използва ултразвуково изследване на коремната кухина и сърце, гастроскопия, рентгенография на белите дробове, сцинтиграфия на скелета, КТ на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези и др.

Необходима е диференциална диагноза на саркома на Капоши с лихен планус, саркоидоза, хемосидероза, гъбична микоза, добре диференциран ангиосарком, микронуларна хемангиома и др.

Лечение на саркома на Капоши

Важен момент при лечението на саркома на Капоши е лечението на основното заболяване за подобряване на имунния статус на тялото. Системното лечение на сарком на Капоши обикновено се предписва на пациенти с благоприятна имунологична основа с асимптоматично заболяване. Състои се в интензивна полихимиотерапия. Рискът от използване на такава терапия при пациенти с имунен дефицит е свързан с токсичните ефекти на лекарствата върху костния мозък, особено в комбинация с лекарства за лечение на HIV инфекция. На етапи 1 и 2 на сарком на Капоши, еднокомпонентна химиотерапия с проспидиев хлорид, която се характеризира с липсата на инхибиращ ефект върху имунната система и образуването на кръв, се счита за най-оптимална. При лечението на класически и епидемични форми успешно се използват интерфероните на сарком на Капоши: α-2a, α-2b и β. Те пречат на пролиферацията на фибробласти и могат да инициират апоптоза на туморни клетки.

Локалното лечение на сарком на Капоши включва криотерапия, инжекции с химиотерапия и инжекции с интерферон в тумора, динитрохлоробензен и просидиа хлоридна маз и други методи. При наличие на болезнени и големи лезии, както и за по-добър козметичен ефект се извършва локално облъчване.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата на заболяването при саркома на Капоши зависи от естеството на неговия курс и е тясно свързана със състоянието на имунната система на пациента. С по-висок имунитет, проявите на болестта могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и позволява да се постигне ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти със саркома на Капоши с брой на CD4 лимфоцити над 400 μl-1, честотата на ремисия на фона на продължаващата имунна терапия надвишава 45%, а при CD4 по-малко от 200 μl-1 само 7% от пациентите могат да постигнат ремисия.

Саркома на Капоши - рядък рак

Какво представлява саркома на Капоши?

Саркома на Капоши (наричан по-нататък СК) е рак, който причинява петна по кожата, в устата, носа и гърлото, в лимфните възли или други органи, включително белите дробове и хранопровода. Тези петна или лезии обикновено са червени или пурпурни. Те се образуват от ракови клетки на кръвоносните съдове и кръвни клетки.

Кожните лезии на саркома на Капоши най-често се появяват по краката или по лицето. Те могат да изглеждат зле, но не предизвикват никакви симптоми. Само някои лезии на краката или слабините могат да причинят болезнено подуване на краката и краката.

SK може да причини сериозни проблеми или дори да стане животозастрашаващо, когато лезиите са в белите дробове, черния дроб или в храносмилателния тракт. Туморите в храносмилателния тракт, например, могат да причинят кървене, докато туморите в белите дробове затрудняват дишането.

На снимката: саркома на Капоши. Характерни виолетови плаки по крилата и върха на носа при инфектиран с HIV пациент.

Заболяването е кръстено в чест на дерматолога Мориц Капоши, който го описва за първи път.

Саркома на Капоши: какво е това, симптоми и първи признаци, причини, лечение и прогноза

Какво е саркома на Капоши (IC)

Саркома на Капоши (саркома на Капоши, ангиосаркома на Капоши, множествена хеморагична саркоматоза или просто СК) е онкодерматологично заболяване, характеризиращо се с множество злокачествени новообразувания върху повърхността на дермата и в устната кухина.

Кожните лезии се образуват поради разпространението на вътрешната облицовка на лимфните и кръвоносните съдове - ендотелиума, те променят структурата си и стават по-тънки. Съдовите клетки стават вретеновидни, което потвърждава диагнозата на саркома на Капоши чрез хистологичен маркер.

Възможно е да се обърне внимание на това, какъв саркома на Капоши се дължи на наличието на синкаво-червеникави, яркочервени, тъмночервени или кафеникави петна по кожата на пациентите (виж снимката по-горе), които по-късно се превръщат в 5 mm в диаметър. Диагнозата включва кръвен тест за HIV, биопсия за вземане на проба за хистология, изследване на имунната система на човека. В началния етап на формиране безболезнено, но с прогресирането на процеса се появява болка.

Причини за възникване на

Все още е невъзможно да се определят редица специфични причини за саркома на Капоши. Но има заболявания и патологии, свързани с развитието на множествена хеморагична саркоматоза:

• гъбичен микозис;
• множествена миелома;
• лимфосаркома;
• Синдром на Гарднър;
• неврофиброматоза;
• Синдром на Вернер;
• Болест на Ходжкин (болест на Ходжкин).

Хората, изложени на радиация, са податливи на развитието на кожния сарком, така че рискът от поява на патология се увеличава 30-50 пъти. Множествен хеморагичен саркома може да се развие с механично увреждане на тъканите, бърз хормонален растеж, наличие на чужди тела или онкогенни вируси в организма.

Трансплантацията на органи и в резултат на това полихимиотерапия и имуносупресивна терапия в същото време увеличават риска от саркома на Капоши при мъжете с 10-15%, много по-рядко при жените. Според статистиката, в 75% от случаите след операцията пациентът е диагностициран с идиопатичен множествен хеморагичен саркома.

Провокиращи фактори

Ксиосаркома често се открива паралелно с HIV инфекцията в тялото на пациента. Лекарите са съгласни, че провокиращият фактор за саркома на Капоши е херпес вирус тип 8 (тип Херпес вирус 8), който се активира, когато имунитетът се понижи. Вирусът се открива при една трета от изследваните пациенти, повечето от които са бисексуални и хомосексуални.

Предпоставка за хеморагичен саркоматоза е установена при възрастни мъже, предимно от Средиземноморието и Централна Африка, гейове, бисексуални и реципиенти, живеещи с трансплантирани към тях органи.

Симптоми на саркома Капоши

Основните симптоми на саркома на Капоши:

• Образувания на кожата под формата на петна, плаки, везикули, възли до 5 мм (виж снимката по-горе). Цветът на туморите е синкаво тъмен, но може да бъде червеникав или пурпурен, кафяв, не променя цвета си при натискане. Плаките са лъскави и гладки на допир, в редки случаи могат да се отлепят. Туморите могат да се слеят в едно, придобивайки зелен оттенък. Саркомата на кожата се проявява чрез дълбоки язви със синьо-лилав цвят с некротична патина и неприятна миризма, секретирана.
• Множеството тумори образуват подуване на околните тъкани, понякога има усещане за парене, сърбеж. Пациентът е обезпокоен от болка, тежест в единия или и на двата крайника, може да се развие елефантиаза.
• Увреждане на лигавиците, при които има болка при дъвчене, диария и кървене в стомаха и червата. Заболяването е придружено от задух, кашлица, кървава храчка. Саркома на Капоши в устата е пурпурно-червен възел, нарастващ постепенно в размер.
• Възпаление на лимфните възли в една поръчка или в групи.
• Лезии на черния дроб, стомашно-чревния тракт и нервната система, костната тъкан, които лесно се смесват с други патологии. В този случай, без недостатъци и плаки върху кожата на пурпурно-оцветения саркома Капоши, пациентът може да не бъде диагностициран незабавно.

Бавно прогресиращо заболяване се превръща в чревна и белодробна форма на патология, която може да бъде животозастрашаваща.

Ангиоендотелиома на кожата се класифицира в четири типа:

1) Класически тип. Идеопатичният саркома засяга по-възрастните хора, локализирани на краката и под формата на петна или плаки от синкав, кафяво-кафяв оттенък. Новите израстъци често са покрити с брадавици, зоните около тях са пигментирани (виж снимката). Постепенно се засягат и други области на кожата, като в последния случай могат да бъдат засегнати сексуалните и вътрешните органи. Има 3 етапа: 1. забелязан 2. папулозен 3. тумор:

• Петна. Капоши саркома на началния етап, когато дермата е покрита с синкави, пурпурни, пурпурни петна. Диаметърът на петната нараства до 5 см, повърхността им е гладка. Прогресията на заболяването се характеризира с сливането на множество петна в твърда повърхност, която сърби и изгаряния.
• Пъпчива. Когато се формира нодуларна форма, кръгла или полукръгла форма, плътна. Единичните папули могат да нараснат до 10 мм, да придобият синкав или кафяво-лилав цвят, а повърхността им прилича на портокалова кора. Когато се образуват няколко формации, се появява тъмнокафява или пурпурна плака.
• Тумор. Възли и тумори на този етап се формират в една поръчка или в групи. Образуванията имат кафяв или синкав цвят и достигат до 5 см дължина. Когато няколко образувания се обединят в едно, язвите се появяват, че кървят.

На всеки етап образуването на тумори може да провокира появата на пурпура или подкожни хематоми.

2) Ендемичният ангиосарком е най-често срещан в Централна Африка. Според статистиката, най-често заболяването засяга деца под една година, където смъртността се случва в рамките на няколко години.

3) Епидемичен ангиосарком, който съществува паралелно със СПИН, се среща при млади хора на възраст под 30 години. Патологията е лесно разпознаваема от петна по върха на носа или твърдо небце, както и от ярко розови петна по тялото. Лимфните възли и вътрешните органи бързо се повлияват, а възлите стават болезнени, кървящи.

4) Имуносупресивният саркома се основава на лечението на пациенти чрез имуносупресивна терапия след трансплантация на органи или при наличие на рак. Видът на заболяването е характерен за населението на средна възраст, главно при мъжете. Патологията е трудно да се диагностицира на ранен етап, тъй като може да няма почти никакви визуални симптоми.

диагностика

Първите признаци под формата на петна и плаки на синкаво-кафяв цвят на кожата, състоянието на имунодефицита и наличието на HIV инфекция при пациент почти винаги осигуряват точна диагноза на саркома на Капоши. Първо се извършва лабораторна диагностика, за да се определи наличието на херпесен вирус тип 8. t За да се направи това, патогенът се освобождава от тъканта, засегната от тумора, и след откриване на вируса се откриват антитела срещу него.

Методи за откриване на лезии на лигавицата:

• Бронхоскопия.
• Рентгенография на белите дробове.
• Гастроскопия.
• Колоноскопия.

Диагностицирането на пациент за саркома на Капоши включва следните стъпки:

• изследване на видимите лигавици;
• провеждане на имунограми;
• кръвен тест за наличие на генитални инфекции;
• Ултразвуково изследване на коремните органи и рентгеновите лъчи на гръдния кош;
• езофагогастродуоденоскопия;
• КТ на бъбреците и ЯМР на надбъбречните жлези.

Лечение на ангиосаркома на Капоши

Лечението на сарком на Капоши започва с терапия за повишаване на имунитета, след което се предписва набор от мерки за отстраняване на симптомите на заболяването. Такова лечение като полихимиотерапия се използва активно в случай на саркома на Капоши, но при взаимодействието на лекарства за лечение на ХИВ инфекция, то има отрицателен ефект върху костния мозък.

Използването на високоактивна антиретровирусна терапия може напълно да потисне жизнената активност на един от херпесните вируси, който е причинител на синдрома на Капоши. Такава химиотерапия продължава една година и допринася за подобряване на имунитета.

Лечението с лекарства с интерферон за повишаване на имунитета е ефективно, ако се провежда с продължителни курсове. В допълнение се използват криотерапия, локална химиотерапия и радиация.

Медикаментозно лечение

В момента саркома на Капоши се счита за нелечима в повечето случаи и лекарствата могат само временно да отстранят симптомите и временно да подобрят състоянието на пациента.

Най-популярните лекарства са:

• Винкристин (използван веднъж седмично, 1,4 mg / kg интрамускулно);
• Винбластин (схема на приложение, първо веднъж седмично, след това прекъсване, след което седмичната доза на инжектиране е 0,1 mg / kg);
• Доксорубицин (използван на всеки три седмици при 60-70 mg / kg, но ако е необходимо, дозата може да се раздели на три дози веднъж седмично);
• Проспидин (прилаган веднъж дневно, интравенозно или интрамускулно, минималната доза може да бъде 0,05 mg / kg, максималната 0,15 mg / kg);
• блеомицин;
• бендамустин;
• Циклофосфамид.

В началния стадий на заболяването не се предписват незабавно противоракови лекарства, преди това те са обогатяващи агенти. Интерфероните се използват за повишаване на действието на лекарствата от основната терапия. Ако саркома на Капоши е налице във връзка с ХИВ инфекцията, терапията се прилага веднага с 3-4 лекарства. Силните странични ефекти на противоракови лекарства се компенсират чрез хормонална терапия.

хирургия

Хирургия за саркома на Капоши може да се използва за повърхностни лезии, ако са безболезнени. Но с болестта, коагулацията и електронното облъчване са по-подходящи.

При неактивност на лъчева терапия се използва хирургична интервенция, но ако се отстрани единичен тумор, засегнатите клетки могат да се разпространят през тялото през кръвта. В такива случаи отстраняването на фокуса на заболяването се извършва във връзка с химиотерапия или лъчетерапия, което дава възможност за дългосрочна ремисия в 30% от пациентите.

Алтернативно лечение на дома

Алтернативни лечения на ангиосаркома на Капоши включват:

• Хранене и хранителни добавки.
• Билкови тинктури и балсами.

Диетата трябва да е богата на витамини за повишаване на стабилността на имунната система, както и на лесно смилаеми протеини за създаване на антитела. Влакното в храната ще помогне за изпразване на червата и премахване на токсините. В борбата срещу болестта в дневното меню, можете да добавите плодове от lingonberries и кайсии с камъни.

За да се блокира образуването на метастази трябва да се яде:

• чесън;
• морска риба, като сардини, пъстърва, сьомга;
• зелени и жълти зеленчуци.

Изключени от диетата с ангиосаркома трябва да се пушат, кисели плодове и цитрусови плодове, алкохолни напитки, продукти, съдържащи големи количества танин, което провокира образуването на тромби.

Рецепти билкови тинктури и балсами:

• Тинктура на база алое. За да направите това, наряжете четири листа алое и ги изсипете с 0,5 литра водка. След инфузия в продължение на две седмици, приемайте по 1 супена лъжица от лекарството три пъти дневно преди хранене.
• Тинктура на базата на хиперикум и гроздова водка, която се влива в продължение на две седмици и се приема три пъти на ден, 30-40 капки.
• Балсам за листа от живовляк. 100 грама натрошени листа на живовляка трябва да се смесят със 100 грама гранулирана захар, след което балсамът ще даде сок за две седмици. Пийте течен балсам трябва да бъде три пъти на ден преди хранене.

Превантивни мерки

Първите превантивни мерки за саркома на Капоши са да се открият рисковите хора. Пациентите, които използват имуносупресивна терапия, трябва първо да бъдат изследвани за наличие на пациенти с херпес симплекс тип 8. По-нататъшната превенция намалява контрола на пациентите с цел преждевременно възобновяване на заболяването.

Към превантивни мерки включват:

• Предотвратяване на сексуалния контакт с презервативи
• ежегодни медицински прегледи на зъболекар, хирург, преглед на лигавиците;
• изключване на тютюневи изделия от ежедневието;
• забрана за използване на кортикостероиди;
• укрепване на имунната система;
• ограничаване на излагането на слънце през лятото;
• Превенция на ХИВ, СПИН.

Наличието на ангиосаркома в роднина е причина да се мисли и да се тества за наличие на патология, тъй като има голяма вероятност болестта да бъде наследена.

Прогноза за ангиосаркома

Възможно е да се предвиди живота на пациент с ангиосаркома, в зависимост от тежестта на заболяването. При прогресиращ процес на заболяване и симптоми на мълния, пациентът може да живее от два месеца до две години.

В някои случаи подострата форма на сарком позволява на пациента да живее още три години. Ако формата на заболяването е хронична и прогресира бавно, а след това с подходяща терапия, животът на пациента може да бъде удължен с 5-10 години.

Важен фактор е състоянието на имунитета на пациента, така че при дълбока имунна недостатъчност в комбинация със СПИН, смъртта може да настъпи в рамките на няколко месеца, не може да има регресия на заболяването.

При диагностициране на саркома на Капоши, първо се провежда курс на имунотерапия, след което се предписват основните лекарства за лечение. Заболяването в комбинация със СПИН в повечето случаи бързо приключва фатално, тъй като процесът напредва бързо. Когато се появят първите признаци на патология, е важно ежегодно да се контролира наличието на петна и възли по кожата.

Свързани видеоклипове

Проверете здравето си:

Не отнема много време, според резултатите ще имате представа за състоянието на вашето здраве.