Какво е саркома на Капоши при HIV инфекция и фото заболяване

Саркома на Капоши е рядка форма на рак. Това е злокачествен тумор със съдов произход, който се появява и развива в лимфните и кръвни клетки. Той създава върху кожата или лигавиците на тумор с яркочервен или пурпурен цвят (симптомите могат да варират в зависимост от клиничните форми). Заболяването се характеризира с агресивен курс с метастази във вътрешните органи.

Локализация и разпространение

Саркома на Капоши се среща най-често при HIV (приблизително 40% от тези, заразени с имунодефицитен вирус). Здравите хора на практика не са засегнати от това заболяване.

Туморите обикновено са локализирани на краката, но ръцете, тялото и лицето също могат да бъдат засегнати. В епидемичната форма, туморите могат да бъдат разположени в устата.

Причини и рискови фактори

Основната причина за заболяването е понижен имунитет, при който тялото става податливо на ракови заболявания. Наблюдавано е, че почти 90% от пациентите са заразени с херпесен вирус (щам 8), но тази инфекция не е стимул за развитието на рак.
Саркома на Капоши често атакува пациенти след трансплантация на органи или имуносупресивна терапия. В такива случаи тя има тежък курс, включващ вътрешните органи. Хората, живеещи в части от Африка, особено Малави, Уганда, Замбия и Зимбабве, страдат от ендемични форми. При хора със СПИН, рискът от получаване на тумор се увеличава 10 пъти.

Симптоми и клинични форми

Има четири клинични и епидемиологични форми на заболяването, които се различават по симптоми и хода.

Класическа форма

Класическата форма, като правило, страдат от хора на възраст 50-60 години. Това заболяване се развива асимптоматично за дълъг период от време.

Изброяваме етапите на заболяването:

• първоначалната е безболезнено нарастващи възли или петна. Те обикновено са локализирани в долната част на крака или краката;
• петнист етап - кожните промени се комбинират в по-големи форми, създавайки пурпурни или тъмно червени петна;
• папулозен етап - петна се втвърдяват и удебелят, дегенерират се в папули;
• туморен стадий - израстъците имат диаметър 1 см, те могат да кървят или да се покрият с язви. На този етап пациентът има загуба на тегло, треска и изпотяване.

Заболяването обикновено засяга и двата крайника (не непременно незабавно) и понякога може да бъде локализирано в гениталиите, бедрата, лицето, торса или дори във вътрешните органи.

Ендемична форма

Ендемичната (африканска) форма, за разлика от класическата, не е рядко заболяване. Той е един от най-често срещаните видове рак в някои страни от Централна и Южна Африка. Обикновено тя засяга млади хора на възраст под 35 години. Ендемичната форма е разделена на три разновидности:

• доброкачествен папулар (напомнящ за класическия тумор на Kaposi);
• агресивен - растежът на тумори настъпва много по-бързо;
• разпръснати - напомня за форма, свързана с ХИВ / СПИН.

Развитието и симптомите на хода на това заболяване са същите като в класическата форма.

Ятрогенна форма

Ятрогенната (имуносупресивна) форма на саркома на Капоши може да се появи при пациенти, които са претърпели трансплантация на органи или имат автоимунни заболявания, в резултат на което имуносупресори са били използвани дълго време. Кожните промени, които се появяват на тялото на пациента, не се ограничават до долните крайници и бедрата, те се появяват на всяка част от тялото. След преустановяване на имуносупресивните лекарства заболяването може да бъде спряно и дори напълно излекувано.

Епидемична форма

Епидемичната форма на саркома на Капоши е свързана с човешкия имунодефицитен вирус. Той засяга предимно хора, които са сексуално заразени с ХИВ. При пациенти, заразени с други методи (например чрез интравенозна употреба на наркотици), това заболяване е много по-рядко срещано.

Саркома на Капоши при инфектирани с HIV

Клиничният курс е винаги агресивен. Епидемичен саркома на Капоши се локализира в устната кухина (особено в твърдото небце), на лицето и лигавиците. Първият етап се проявява с тумор под формата на червени или кафеникави петна и / или гранули. По-късно те растат, свиват се или остават в една и съща форма. Ракът, докато се развива, произвежда метастази в сърцето, белите дробове, черния дроб, далака, стомашно-чревния тракт и други органи.

диагностика

За диагностика лекарят изпраща фрагмент от кожни лезии или лимфен възел за хистологично изследване. Ако туморът е локализиран в дихателните органи и стомашно-чревния тракт, се извършва биопсия с подходящ тест: бронхоскопия, гастроскопия или колоноскопия.

лечение

Методът на лечение зависи от тежестта на заболяването и общото състояние на пациента. Терапията може да бъде обща, локална или комбинирана.

Местно лечение

Тази тактика се основава на локалното унищожаване на кожните промени. Използва се при пациенти с ранен стадий на саркома на Капоши с малки тумори или при хора, които имат сериозни здравословни проблеми и не могат да бъдат подложени на обща терапия.

1. Хирургична резекция, локална криотерапия и лазерна коагулация са ефективни за малки възли и петна.
2. Винбластин, блеомицин, винкистин - инжекционни противоракови лекарства. Те се инжектират директно в засегнатата област и стимулират разграждането на кръвоносните съдове, които съставляват сарком.
3. Имиквимод, алитретиноин (9-цис-ретиноева киселина) - лекарства под формата на гелове и мехлеми, които се прилагат върху тумора, за да се намали неговия растеж.
4. Лъчева терапия е ефективна, когато неоплазмите са разпръснати по цялото тяло и другите методи, изброени по-горе, не работят. Тази процедура води до подобряване на здравето при 90% от пациентите, но има сериозни странични ефекти.

Общо лечение

Описаните местни методи на лечение са много ефективни, но се ограничават само до отделни части на тялото, а цялото тяло е болно със саркома на Капоши. Следователно общото лечение е важно условие за възстановяване. Той е задължително да се използва при пациенти, страдащи от бързо прогресивни форми на заболяването, с лезии на лигавиците и вътрешните органи. Има три вида терапия: имунотерапия, химиотерапия и антиретровирусна терапия.

1. Имунотерапия - е въвеждането на пациента на подходящи дози интерферон. Това вещество, което се намира в кръвта на всеки човек (макар и в малки дози), има потенциала да регулира и контролира имунната система. Смята се, че интерферонът стимулира пациента да увеличи реакцията срещу вируси и също така предотвратява образуването на нови кръвоносни съдове, снабдяващи тумора с хранителни вещества.
2. Химиотерапията е метод, който се използва широко при лечението на почти всички злокачествени тумори, включително саркома на Капоши. Химиотерапевтичните агенти действат на различни етапи от развитието на раковите клетки, предотвратявайки техния растеж и разделяне, което може да доведе до ремисия.
3. Силно активна антиретровирусна терапия - използва се при хора, заразени с HIV. Обикновено това е първият и най-обещаващ метод, който се възлага на такива пациенти. В 90% от случаите тя променя хода на заболяването и увеличава продължителността на живота.

Народни средства

Традиционната медицина не може да повлияе успешно растежа на злокачествените промени. Освен това всяка манипулация на тумора е изпълнена с активиране на раковите клетки и с влошаването на състоянието на пациента. Позволено е да се вземат само спомагателни природни лекарства за подобряване на имунитета - елеутерокок, сабеник, глог, шипка, бял имел и др.

Прогноза и усложнения

Туморите, които са локализирани във вътрешните органи, представляват пряка заплаха за живота. В такива ситуации е възможно системни нарушения на цялото тяло и смърт.
Във всички останали случаи саркомът на Капоши има благоприятна прогноза (подлежаща на компетентна медицинска помощ). Скоростта и успехът на възстановяването зависи от състоянието на имунната система на пациента, но този показател може да бъде коригиран с помощта на съвременна фармакотерапия.

предотвратяване

Науката не познава ефективните методи за ранно откриване и превенция на саркома на Капоши. Избягването на HIV инфекцията е единственият ефективен начин за намаляване на риска от заболеваемост.

Саркома на Капоши за HIV

Саркома Капоши е регистриран в началото на 80-те години, още преди откриването на СПИН. Това е рядко заболяване, най-честата форма на която (понякога наричана „класика“) е полицентричен съдов тумор, който обикновено се появява на краката при възрастните хора. Туморът е бил 10 пъти по-често срещан при мъжете, отколкото при жените и обикновено при хора от еврейски или източноевропейски произход. Болестта напредва бавно и е хронична: пациентите често умират от други причини в напреднала възраст.

В Африка, особено в някои райони на юг от Сахара, саркомът на Капоши отдавна е ендемично заболяване. В допълнение към формата, наподобяваща тази, която е била известна при възрастни хора с еврейска националност и формата, която засяга предимно лимфните възли при малки деца, има и разнообразие, което се среща при млади възрастни, което прогресира бързо и има много общи черти със сарком на Капоши, свързан със СПИН., Сега последното не е необичайно в много части на Африка.

Трети тип саркома на Капоши, който не е свързан със СПИН, се открива при пациенти, подложени на имуносупресивна терапия, предимно при пациенти с трансплантирани бъбреци. В тази група мъжете и жените са засегнати еднакво, а туморите могат да регресират след преустановяване на имуносупресията.

Днес най-често срещаната форма на саркома на Капоши в Обединеното кралство е форма, свързана със СПИН и развиваща се главно сред младите гейове - всеки трети или четвърти хомосексуалист, който има СПИН. В други рискови групи. например при наркоманите, използващи интравенозни инжекции, този тумор е много по-рядко срещан, а появата на неговите огнища обикновено предхожда развитието на опортюнистични инфекции.
Злокачествен при пациенти със синдром на придобита имунна недостатъчност увеличава риска не само от опортюнистични инфекции, но и от някои злокачествени тумори. Става дума за саркома на Калоша и високочестотен лимфом: всеки от тези тумори, открити в лице, което е серопозитивен за ХИВ, понастоящем служи като индикатор в полза на диагностицирането на СПИН. Наред с това, изглежда, че е наблюдавана повишена честота на перорален плоскоклетъчен карцином и клоакогенен ректален карцином при хомосексуални мъже, отчасти с антитела срещу ХИВ. Но връзката между тези неоплазми и СПИН остава ненадеждна.

Клинични групи пациенти с саркома на Капоши

• 1. "Класически": по-възрастни мъже, най-често евреи или източноевропейци
• 2. Африка (различни видове)
• 3. Пациенти, получаващи имуносупресивна терапия
• 4. Свързани със СПИН

Клинични особености

Очакванията на саркома на Капоши при пациенти със СПИН обикновено са множествени, често бързо прогресиращи и могат да се появят в почти всяка област на кожата, както и във вътрешните органи. На кожата се появява тумор под формата на малки плоски петна с тъмночервен или пурпурен цвят, които след няколко седмици или месеци се превръщат в изпъкнали, стегнати, безболезнени възли и плаки. Въпреки че туморът, подобно на класическата форма, може да повлияе на краката, огнища, подобни на класическата форма, много често са и върху тялото, ръцете и лицето; върху тялото, те често са удължени по браздите на кожата. Ранното проявление на заболяването често е лезия в небцето. В случай, че саркомът засяга краката или някои части на лицето (особено около очите), често се наблюдава тъканно подуване. при повечето пациенти саркома на Капоши е донякъде генерализиран, често засяга стомашно-чревния тракт и белите дробове. Курсът на заболяването варира, новите огнища често се развиват бързо, след няколко месеца. Въпреки агресивния характер на болестта в някои случаи, тя рядко е основната причина за смърт при пациенти със СПИН.

патология

Според общоприетите концепции, саркома на Капоши е злокачествен тумор, произлизащ от съдовия ендотелиум или диференциран в него. Необичайно тя се развива в мултифокален тип.Нови огнища се образуват в различни повърхностни и вътрешни области, което не може да се обясни с прехвърлянето на туморни клетки с лимфа или кръв, какъвто е случаят с други неоплазми.

Въпреки че саркома на Капоши е съдов тумор, остава неясно кои клетки го пораждат. Преди това винаги се е смятало за тумор на кръвоносните съдове, но съвременните изследвания с моноклонални антитела и други клетъчни маркери показват, че поне в някои случаи туморът се образува от ендотелиума на лимфните съдове.

Ранните кожни туморни фокуси върху хистологични проби са трудни за разграничаване и те са лесни за пропускане. В дермата се появяват удължени неправилни участъци, където броят на клетките, характерни за хронично възпаление (особено плазмените клетки), понякога е леко повишен и хемосидеринът се отлага. На етапа на петообразни (плоски) огнища на сарком на Капоши, свързани със СПИН, се виждат групи от анастомозни пространства с изкривен контур. На този етап на практика нищо не показва наличието на туморни клетки (т.нар. Тип лимпангиома като сарком на Капоши). При по-напреднал стадий на плаки и тумори, огнищата на всички типове саркома на Капоши дават по-изразена хистопатологична картина. В дермата могат да се видят агрегати от вретеновидни клетки с прикрепени в тях червени кръвни клетки и тук се виждат отлаганията на кръвните пигменти. Степента на хронично възпаление (броят на характерните за него клетки) варира, както и атипичната природа на отделните туморни клетки. Тежката анаплазия на тези клетки с многобройни и анормални митотични фигури е по-скоро изключение, отколкото правило.

Непосредствената причина за саркома на Капоши все още не е изяснена и този въпрос остава спорен. Въпреки че вирусните частици (особено цитомегаловирусните частици) са открити в тъканта на сарком, доказателствата в полза на неговата вирусна етиология са в най-добрия случай индиректни.

лечение

В повечето случаи саркома на Калоша никога не се превръща в заплаха за живота и бъдещето на пациентите зависи от имунния дефицит, който се крие зад него, от последствията от които те обикновено умират. В изключителни случаи обаче в коремните органи и белите дробове могат да се развият масивни лезии, водещи до животозастрашаващо кървене. Лечението трябва да е подходящо за формата на заболяването; С местните въшки на саркомата на Капоши, увеличаващи се по размер и създавайки козметичен дефект, може да се приложи едно рентгеново облъчване (8 Gy при 100 kV). Ако няма достатъчно регресия на тумора, процедурата може да се повтори. Обширният оток, който се образува особено по лицето и около очите, може също да бъде отстранен от периокуларното облъчване. Язви в небцето могат да бъдат изложени на високо енергийни източници. Лезии на кръвоизливи, особено на краката, пениса и небцето, от такова излагане ще изчезнат, и това ще предотврати заплахата от инфекция чрез контакти. Описана е също така интрафокална химиотерапия (винбластин), но тя няма забележимо предимство пред радиацията, тъй като е болезнена процедура и според резултатите е подобна на рентгеновия апарат с ниско напрежение. С бързо прогресиращите симптоми на саркома на Капоши, можете да приложите химиотерапия или имунотерапия. Имунотерапията с интерферон има предимството, че тя трудно може да доведе до драматичен имунен дефицит. Освен това е показано, че някои пациенти по време на лечението с интерферон страдат по-малко от опортюнистични инфекции. За тази цел обаче са необходими големи дози интерферон, които могат да бъдат придружени от странични ефекти. За повечето пациенти е необходимо да се намали дозата в сравнение с оптималната - поради симптоми на неразположение, треска, студени тръпки. В случаите, когато не се очаква директна опасност, свързана с имунния дефицит и пациентът се повлиява от химиотерапия, като се използва само един агент или комбинация от тях, може да се използва цитотоксична химиотерапия. Етопозид (VP-16) и винбластин са най-често използвани като единични агенти. Комбинираната химиотерапия е полезна в 30-80% от случаите, но само води до непълна и краткосрочна ремисия.

Саркома на Капоши, какво е това? Първите симптоми и методи на лечение

Саркома на Капоши при пациенти, инфектирани с HIV, е сред болестите, причинени от СПИН. Откриването на такъв тип тумор при млади хора без очевидно увреждане на имунната система осигурява основа за поставяне на диагноза HIV инфекция в СПИН стадия дори без използване на лабораторни методи за изследване. Саркома на Капоши представлява 85% от всички тумори, които се развиват при пациенти със СПИН. Това е злокачествен мултифокален тумор със съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Той има няколко разновидности, един от които е свързан със СПИН саркома.

Туморът засяга хора на възраст под 35-40 години, най-често се среща в пасивни хомосексуалисти, се появява като петна, възли или плаки с яркочервен или червено-кафяв цвят и се разпространява бързо по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора в крайна сметка се сливат, за да образуват тумор-подобни образувания, които в крайна сметка се улцерират. Саркома на Капоши е труден за лечение и бързо води до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.

Какво е това?

Саркома на Капоши (ангиосаркома на Капоши или множествена хеморагична саркоматоза) е множествена злокачествена неоплазма на дермата (кожата). Първо описан от унгарския дерматолог Мориц Капоши и кръстен на него. Преобладаването на това заболяване като цяло е малко, но саркома на Капоши е първата сред злокачествените тумори, засягащи ХИВ, достигайки 40–60%.

Причини за възникване на

Не е известно поради определени причини, причиняващи появата на такива тумори. Но учените много вероятно предполагат, че болестта може да се развие на фона на човешкия вирус на херпес от 8-ми тип, който сам по себе си все още не е достатъчно проучен.

Също така често саркомът на Капоши съпътства други злокачествени процеси, включително:

За появата на патология се изисква значително намаляване на човешкия имунитет поради различни причини. В допълнение, някои групи хора имат много по-висок риск от саркома на Капоши от останалите. Например, по-често заболяването се наблюдава при мъжете, отколкото при жените.

В рисковата група са:

• Инфектирани с HIV лица;
• лица с трансплантирани органи от донори (особено бъбреците);
• възрастни мъже, принадлежащи към средиземноморската раса;
• лица, чиято родина е екваториална Африка.

Медицинските учени са единодушни в едно нещо: най-често, особено в началните етапи на развитие, това заболяване е по-вероятно реактивен процес (който се появява в отговор на инфекциозна лезия), отколкото истинския сарком.

Патологична анатомия

Обикновено, туморът има лилав цвят, но цветът може да има различни нюанси: червен, лилав или кафяв. Туморът може да бъде плосък или леко да се издигне над кожата, е безболезнено петна или възли. Почти винаги се намира на кожата, най-малко - на вътрешните органи. Саркома на Капоши често се комбинира с увреждане на лигавицата на лигавиците. Курсът на заболяването е бавен. Откриването на саркома на Капоши при HIV инфекцията осигурява основата за диагностициране на СПИН.

Хистологичната структура на тумора се характеризира с множество хаотично разположени тънкостенни новообразувани съдове и снопчета от вретенообразни клетки. Туморът е инфилтриран с лимфоцити и макрофаги. Съдовият характер на тумора значително увеличава риска от кървене. Въпреки това, не е необходимо да се прави биопсия за съмнение за сарком на Капоши. Саркома на Капоши е специален вид тумор, който често не изисква само проверка на диагнозата, но и неговото лечение. Това може да изглежда странно на пръв поглед. Това се дължи на факта, че може да се направи точна диагноза без биопсия, а изолираното лечение на сарком на Капоши рядко осигурява пълно излекуване.

Освен това, лечението на саркома на Капоши (поради неговата връзка с причинителите на основното заболяване) обикновено е палиативно, което е насочено само към намаляване на симптомите на заболяването.

симптоми

Клиничната картина на сарком на Капоши е доста разнообразна и зависи от продължителността на заболяването.

В началните стадии на симптомите на саркома се появяват червеникаво-синкави петна с различни форми и размери, както и розови възли, които след това стават синкави на цвят. С напредването на саркомата на Капоши, изригванията придобиват вид на възлови инфилтрирани елементи с червеникаво-синкав цвят, различни по размер. Тези възли са склонни да се сливат, което води до образуването на големи нодулни огнища с образувани рязко болезнени язви. В областта на фокуса на кожата уплътнен, подут, лилаво-синкав цвят. Основните огнища са локализирани върху кожата на дисталните крайници (94% на долните крайници - предните странични повърхности на краката и краката) и са разположени близо до повърхностните вени. Често се наблюдава симетрия на лезиите на крайниците.

Според курса му, туморът може да бъде подостра, остра и хронична. Острият ход на сарком на Капоши се характеризира с бързо прогресиращи симптоми и се проявява чрез генерализирани кожни лезии под формата на множество възлични образувания по тялото, лицето и крайниците, както и треска. Тези симптоми са придружени от увреждане на вътрешните органи и / или лимфните възли. Продължителността на острата форма от два месеца до две години. При субакутна саркома генерализацията на кожните лезии е по-рядко срещана. Хроничният курс се характеризира с постепенно прогресиране на кожни обриви под формата на плака и петно-нодуларни елементи. Продължителността на хроничната форма от осем години или повече.

Имуносупресивен тип

Заболяването възниква при прием на имуносупресивни лекарства (обикновено след трансплантация на бъбреците). Характеризира се с:

• оскъдни симптоми;
• хроничен и доброкачествен курс;
• рядко участие в процеса на вътрешните органи и лимфните възли.

С премахването на имуносупресивното лекарство често се наблюдава регресия на заболяването.

Епидемичен тип

Появата на тази неоплазма е един от основните симптоми на HIV инфекцията. За такъв саркома на Капоши е типично:

• възникване в ранна възраст (до 40 години);
• неоплазми с ярък цвят;
• характерно задължително включване в процеса на лигавиците;
• необичайно подреждане на елементите на сарком: на върха на носа, в устата на твърдото небце, на горните крайници.

Този тип заболяване се характеризира с бърз и злокачествен курс, включващ лимфни възли и вътрешни органи в процеса.

Ендемичен тип

Среща се предимно в жителите на Африка, в Русия обикновено не се среща. Отличителни черти на този тип са:

• настъпва обикновено в детска възраст, през първата година от живота;
• характеризиращи се с увреждане на лимфните възли и вътрешните органи;
• на патологичните елементи на кожата на практика не настъпва.

Опции на потока

• Остра: бързо прогресиране на процеса, неблагоприятен изход без лечение се случва от 2 месеца до 2 години от началото на заболяването.
• Субкутна: при липса на терапия пациентите могат да живеят до 3 години.
• Хронична: доброкачествен курс, при който пациентите могат да се справят без терапия в продължение на 10 или повече години.

Как изглежда саркома на Капоши: снимка

Снимката по-долу показва как болестта се проявява при хората.

диагностика

Диагнозата на саркоматоза на Капоши се извършва от специалист по инфекциозни заболявания, дерматолог и онколог. Първо, лекарите слушат пациента и вземат история, а след това:

1. Проверете признаците на заболяването.
2. Направете биопсия.
3. Проведете хистологично изследване за идентифициране на пролиферацията на фибробластите.
4. Провеждане на имунологични изследвания.
5. Кръв се взема за анализ на HIV инфекцията.

Също така, на пациента се предписват допълнителни изследвания, като ултразвук, рентгенови лъчи, гастроскопия, компютърна томография на бъбреците, ЯМР на надбъбречните жлези и други за откриване на вътрешни лезии.

усложнения

Възникването на усложнения от саркома на Капоши зависи от стадия на развитие на заболяването и локализацията на туморите. Могат да възникнат следните усложнения:

• лимфен оток, слонове, дължащи се на притискане на лимфните възли;
• бактериална инфекция на увредени тумори;
• ограничаване на двигателната активност на крайниците и тяхната деформация;
• кървене от дезинтегриращи тумори;
• интоксикация, причинена от разпадане на тумори;
• нарушение на вътрешните органи по време на локализацията на неоплазми върху тях.

Някои усложнения водят до животозастрашаващи състояния.

Лечение на саркома на Капоши

Лечението на единични лезии се извършва хирургично (изрязване на лезията), последвано от лъчева терапия. Такова лечение с класически сарком на Капоши води до успешен резултат (дългосрочна ремисия) при 30-40% от пациентите.

Ако пациент с генерализация на сарком на Капоши, и по-специално за HIV-инфектиран човек, се появи комплекс от антиретровирусна терапия, химиотерапия, интерферонова терапия, лъчева терапия (обаче това често не води до желания резултат в СПИН стадия).

1) Високоактивна антиретровирусна терапия (HAART)

• продължителността на такава терапия трябва да бъде поне една година;
• допринася за потискане на вирусния товар и повишаване на имунния статус на HIV инфекцията;
• Антиретровирусните лекарства могат напълно да потиснат жизнената активност на един от херпесните вируси, които причиняват рак - саркома на Капоши.

2) Химиотерапия, за която се използват проспидин (местно лекарство), винкристин и винбластин (розевин), етопозид, таксол, доксирубицин, блеомицин и други. Лекарствата имат изразени странични ефекти върху кръвотворните органи и други, което често изисква предписване на хормонална терапия (преднизон, дексаметазон).

• Предназначение: като имуномодулиращ ефект се предписват препарати на интерферон, а именно: алфа интерферон рекомбинантен 2а и 2b (интрон, роферон, реаферон) или природен (wellferon) в дози от 5-10 милиона IU / ден v / m, s / c дълги курсове,

4) Местната терапия включва: лъчева терапия, криотерапия, прилагане на специални гелове (панретин), локална химиотерапия.

Лекарствата, които биха били доста ефективни при лечението на HHV-8 инфекция, все още не са намерени.

Прогноза на саркома на Капоши

Прогнозата на заболяването при саркома на Капоши зависи от естеството на неговия курс и е тясно свързана със състоянието на имунната система на пациента. С по-висок имунитет, проявите на болестта могат да бъдат обратими, системното лечение дава добър ефект и позволява да се постигне ремисия при 50-70% от пациентите. Така при пациенти със саркома на Капоши с брой на CD4 лимфоцити над 400 μl-1, честотата на ремисия на фона на продължаващата имунна терапия надвишава 45%, а при CD4 по-малко от 200 μl-1 само 7% от пациентите могат да постигнат ремисия.

предотвратяване

Основната мярка за превенция на заболяването е навременно и правилно лечение на имунодефицитни състояния. Така, използването на антиретровирусни лекарства при HIV-инфектирани пациенти позволява дълго време за поддържане на нормалната функция на имунната система, като по този начин се предотвратява появата на саркома на Капоши.

След лечението на сарком на Капоши е необходимо задълбочено изследване на кожата и лигавиците поне веднъж на всеки 3 месеца, а състоянието на белите дробове и стомашно-чревния тракт трябва да се оценява поне веднъж на всеки шест месеца или една година. Тези мерки ще спомогнат за идентифициране на повторната поява на заболяването.

Саркома на Капоши с HIV

Саркома на Капоши е мултифокална болест с туморно естество, засягаща главно кожата, лигавиците на устната кухина, стомашно-чревния тракт, лимфните възли, характеризираща се с генерализирана неоплазма на кръвоносните съдове и разширени капиляри, образуващи множество кухини с различни форми и размери, покрити с подут ендотел. Наблюдава се при 30-40% от пациентите с HIV инфекция. За първи път болестта е описана от М. Капоши през 1872 г. под името "идиопатичен множествен саркома", а след това - "идиопатичен множествен хеморагичен кожен сарком".

Вирусът на херпес симплекс тип 8 (HHV-8, HHV-8) се счита за фактор, провокиращ развитието на саркома на Капоши. Рисковите групи за развитието на саркома на Капоши включват:

Възрастни мъже със средиземноморски произход.

Лица от екваториална Африка.

Лица с трансплантирани органи (реципиенти).

Патогенеза на саркома на Капоши

Саркома на Капоши е имуно-зависим процес, причинен от пролиферативни промени в ендотелните клетки.И ендотелните клетки и периваскуларните клетки, които са мултипотенциални по отношение на туморния растеж, участват в хистогенезата.

При пациенти със саркома на Капоши, намаляване на Т-клетъчния имунитет и продуциране на алфа- и гама-интерферони, потискане на активността на цитокиновите медиатори на имунния отговор (IL-1, IL-2, тумор некрозисфактор), намаляване на субпопулацията на Т-лимфоцити, експресиращи рецептори на IL-рецептори t 2.

Класификация на саркома на Капоши

-класически (европейски, спорадичен);

-ендемичен (африкански) (а-петнист, b-папуларен, в розолатен);

-имуносупресивни (възниква на фона на използването на имуносупресори);

-епидемия (свързана със СПИН).

Разпределени в Централна Европа, Русия и Италия. Любимата локализация на саркома на Капоши от класическия тип е краката, страничните повърхности на долната част на крака и повърхностите на ръцете. Много рядко върху лигавиците и клепачите. Лезиите обикновено са симетрични, асимптоматични, но рядко могат да предизвикат сърбеж и парене. Границите на фокуса, като правило, ясно.

Има 3 клинични етапа:

Петна. Най-ранният етап. Петната на този етап са червеникаво-синкави или червеникаво-кафяви на цвят от 1mm до 5mm, с неправилна форма. повърхността е гладка.

Пъпчива. Елементите в този етап са сферични или полусферични по форма, с плътна еластична консистенция, от 2 mm до 1 cm в диаметър. По-често изолирани. Когато се слеят, те образуват сплескана или полусферична плака. Повърхността на плаките е гладка или груба (като портокалови корички).

Тумор. На този етап, образуването на единични или множество възли. С диаметър 1-5 см, червено-синкав или синкаво-кафяв цвят. Мека или стегната еластична консистенция, сливаща се и язвителна.

Разпределени главно сред жителите на Централна Африка. Тя започва предимно в детска възраст, пикът на заболеваемост се среща през първата година от живота на детето. Като правило, вътрешните органи и големите лимфни възли са засегнати. Кожните лезии са редки и минимални.

Характеристиките на саркома на Капоши при пациенти с HIV са:

1) развитието на болестта в млада възраст (30 - 37 години),

2) широко разпространената природа на лезиите, яркостта на цвета и богатството на утаените елементи.

3) склонност към бърза генерализация с увреждане на лигавиците на устната кухина, горните дихателни пътища, лимфните възли, вътрешните органи, на върха на носа и лигавиците, на твърдото небце и горните крайници.

4) висока смъртност в ранния период след началото на първоначалните прояви на заболяването.

Клиника: Основните морфологични промени са нарушена съдова неоплазма и пролиферация на вретенообразни клетки, наподобяващи клетки на саркома. На кожата се появяват червеникаво-синкави или червеникаво-кафяви петна, които постепенно се увеличават и достигат размер от 3-5 см в диаметър и повече. Постепенно оцветяването на петна става тъмнокафяво, кафяво. Повърхността на петна е гладка, цветът не се променя по време на диаскопията, броят на лезиите постепенно се увеличава. Едновременно с петна или след известно време, гъсто еластични, до грахово зърно розово, червеникаво-синкаво с кафяв оттенък, полусферична форма се появяват възли, разположени отделно или групирани. Тези възли, които се увеличават, могат да се слеят в инфилтративни плаки и тумор-подобни образувания. Повърхността им е хълмиста, по-рядко гладка. На повърхността може да се види разширена уста на космените фоликули. Цветът на обрива е подобен на цвета на петна, но преобладават кафяво-синкавите тонове. Туморите могат да се язви с образуването на дълбоки язви, усложнени от кървене. Процесът обикновено е придружен от значителен оток.

Постъпления, като правило, хронично и доброкачествени. Развива се след трансплантация на бъбреците, след което се предписват специални видове имуносупресори. С премахването на лекарствата идва регресия на заболяването. Рядко се включват вътрешни органи.

Те разграничават остра, подостра и хронична форма на саркома на Капоши.

Острата форма на саркома на Капоши се отличава с бързо обобщаване на процеса. Нарастващите симптоми на обща интоксикация и кахексия са причина за смъртта в рамките на 2 месеца - 2 години.

Субакутната форма на сарком на Капоши има по-малко бърз и по-малко злокачествен курс. Продължителността на заболяването без лечение може да достигне 2-3 години. Сравнително доброкачествено, постепенното развитие на процеса се характеризира с хронична форма на саркома на Капоши, при която продължителността на заболяването може да бъде 8-10 години или повече.

Усложненията на сарком на Капоши се определят от стадия на заболяването и локализацията на лезиите. Възможни са ограничения на движенията в крайниците, тяхната деформация, кървене и интоксикация по време на разпадането на тумори, зрително увреждане с подходяща локализация на лезии и др.

Диагностика на саркома на Капоши

Диагнозата на сарком на Капоши се основава на клиничните характеристики на процеса и резултатите от хистологичното изследване. В дермата са открити многобройни нарушени новообразувани кръвоносни съдове и пролиферация на вретенообразните клетки. Има области на кръвоизливи, отлагания на хемосидерин.

Диференциалната диагноза на сарком на Капоши трябва да се извърши със саркоидоза, лихен планус, гъбична микоза, псевдосаркома на Капоши, хемосидероза и др.

Хистопатология. Ранният стадий на саркома на Капоши позволява да се подозира наличието на екстравазация и хемосидерин в грануломатозната тъкан. Късните етапи се характеризират с наличието на ангиоматозни (многобройни съдови лумени, понякога сакуларни, заобиколени от слой от ендотелни и перителиални клетки) или фибробластични огнища с млади вретенообразни фибробласти, развивани от перителиални приходни клетки. Наличието на екстравазати и гранули на хемосидерин отличава фибробластните огнища при саркома на Капоши от фибросаркома.

Лечението на сарком на Капоши може да бъде локално и системно.

Местната терапия включва радиационни методи, криотерапия, инжекции с химиотерапевтични лекарства в тумора, приложения с динитрохлорбензол, инжекции с интерферон алфа в тумора и някои други методи. Основните индикации за експозиция са големи или болезнени лезии, както и опит за постигане на козметичен ефект. Понякога лечението на саркома на Капоши може да бъде придружено от язва на тъканта, която е много опасна поради възможността от инфекция на фона на имунодефицита.

Системното лечение на сарком на Капоши е възможно, ако има имунологично благоприятни фактори (например голям брой CD4 клетки) на фона на асимптоматичния ход на заболяването. В този случай шансовете за излекуване се увеличават. Но пациентите с лоша прогноза за заболяването също могат да се разглеждат като кандидати за лечение. В този случай се извършва системна химиотерапия или палиативна монохимиотерапия. Опасността от използването на полихимиотерапия при имунодефицит е свързана с токсичния ефект на химиотерапията върху костния мозък, особено на фона на лекарства, използвани за лечение на HIV инфекция. Доксорбицин 20 mg / kg.

Саркома на Капоши при пациенти, инфектирани с HIV: причини, усложнения, лечение

Ракът на кожата се развива в повечето случаи на фона на силно намален имунитет в резултат на HIV инфекция, ефектите на коремните операции, имуносупресорите и др.

Едно такова мултифокално заболяване е саркома на Капоши за HIV, наречен на унгарския дерматолог Мориц Капоши. Той е този, който първо диагностицира патология, описва етиопатогенеза и възможни усложнения.

Какво е това?

Клинично, саркома на Капоши (в медицинската литература, ангиосаркома на Капоши, множествена хеморагична саркоматоза) е патологично увеличение в кръвоносните съдове поради неадекватно разделяне на ендотелните клетки.

В резултат на този процес се появяват плаки и възли с подуване на околните тъкани. Характерът на злокачествените тумори се проявява главно върху кожата, но може да се локализира и върху лимфните възли, стомашно-чревната лигавица, белите дробове.

Заболяването е изключително рядко, но се нарежда на първо място сред ХИВ-инфектираните пациенти (60-70%) и най-често засяга мъжете. Според статистиката от 10 случая на саркома Капоши 9 са мъже.

В същото време хеморагичната саркоматоза може да бъде не само симптом на ХИВ-инфектирани хора, но и независима имунно-свързана патология, провокирана, например, от херпевирус тип 8 (HHV-8).

Саркома петна "се държат" по различен начин. При някои пациенти те са концентрирани само в определени области, докато в други те се разпределят в организма без ясна локализация. Новите марки се появяват в ясна зависимост от имунитета - колкото по-лошо е състоянието на пациента, толкова по-голям е броят и размерът на плаките.

Има 2 вида заболяване:

1. Хронична. Прогресира постепенно, новите образувания се появяват сравнително рядко (веднъж месечно или няколко месеца), състоянието на пациента е стабилно, извършва се имунотерапия.
2. Rapid. Той протича много бързо, буквално в рамките на шест месеца от диагнозата и до необратими последствия. При липса на адекватно лечение е изпълнен с деформация на крайниците, обилно кървене от тумори, лимфостаза.

Етапи на ангиосаркома на Капоши

Има 3 клинични етапа:

1. Пъстър е началният стадий на саркома, в който на тялото на пациента се появяват малки (до 5 мм в диаметър) червеникави или кафяви плаки с назъбени ръбове. Прилича на червен лишей с характерен папулозен обрив. Повърхността е гладка, изолирани огнища.
2. Papular - на този етап на образуване се увеличава в размер и някои достигат 2-2,5 см в диаметър. Повърхността е гладка или груба (като портокалова кора), с натиск усещате болка. Характерна особеност на саркома на Мориц Капоши е телеангиектазията, при която плаките са надупчени с вени на паяк или ретикули.
3. Тумор - разпространение на огнища с увеличени лимфни възли, нарушена лимфна циркулация, задържане на лимфната течност в тъканите (лимфостаза) и деформация на крайника („слончета“).

В третия етап, ангиосаркомът на Капоши става истински саркоматоза, т.е. става злокачествен. След това процесът на метастази в костите, белите дробове, черния дроб. Плаките са големи, някои достигат 5-7 см, цветът е червен и синкав, текстурата е еластична, слива се в множество огнища.

На последния етап пациентът има постоянна температура, висока температура, кашлица в кръвта, кървава диария, пълно изтощение и в резултат на това смърт.

Появата на многобройни характерни петна при ХИВ-инфектирани пациенти показва началото на разрушителната фаза. Стартира процес на генерализация, при който плаките се локализират върху кожата, лимфните възли, лигавицата на стомаха и червата.

Налице е мигновен спад на вече намаления имунитет, при който болестта се развива бързо, което води до летален изход.

Лечение на заболяване Капоши

Когато се появят отделни изолирани лезии в началния стадий на класическата сарком на Капоши, се препоръчват хирургично отстраняване и лъчева терапия. Тази комбинация от лечение се счита за най-ефективна и в 60% от случаите води до продължителна ремисия.

ХИВ-инфектирани, т.е. пациенти с генерализация на сарком на Капоши се препоръчват: t

• антиретровирусна терапия (HAART) за потискане на репродукцията на вируса и забавяне на прогресирането на заболяването;
• Системна химиотерапия - приемане на лекарства, които разрушават и подтискат клетъчния растеж;
• терапия с интерферон - потискане на активната вирусна репликация;
• лъчетерапия (лъчетерапия) - ефектът на йонизиращото лъчение върху лезията за потискане на активността на патогенните клетки.

Лъчева терапия се счита за ефективна само на етапа на HIV инфекцията. За пациенти със СПИН той е безполезен и не предизвиква дори краткосрочна ремисия.

В някои случаи лекарите предписват локално лечение. Като местна използвана терапия:

1. Акупресура (експозиция на електронен лъч) на големи образувания и пигментни петна за отстраняване на козметични дефекти.
2. Криотерапия с течен азот (максимум 3 сесии), след което в 8 от 10 случая настъпва пълна регресия на обрива, но с запазване на дермалната част.
3. Местна химиотерапия, която е особено показана за етап 2. Прилагайте основно Винбластин в едноседмичен курс на седмично лечение за 3 сесии. Впоследствие, след като плаката е отстранена, остават пигментирани зони, които се отстраняват с течен азот. Ефектът е много висок.

Всички тези методи се отнасят до класическата форма на болестта на Капоши - с HIV инфекция, трансплантация на донорни органи. Все още не е открито адекватно и ефективно лечение на СК, причинено от херпевирус HHV-8.

Превенция на ангиосаркома

Както бе споменато по-рано, ангиосаркома Капоши като самостоятелно заболяване е изключително рядка. В рисковата група само определени категории лица:

• HIV-инфектирани;
• диагностициран със СПИН;
• подложени на трансплантация на донорни органи;
• мъже над 50 години от средиземноморската раса на Атланто;
• от Централна Африка.

Тези категории лица трябва да бъдат редовно, най-малко 1 път на 6 месеца, за да бъдат изследвани. ХИВ-инфектирани и пациенти със СПИН, т.е. хора с имунна недостатъчност, причинени от болестта, трябва да приемат антиретровирусни лекарства, които могат да поддържат имунитета си в нормално „работно” състояние за дълго време.

Ако се открият симптоми на ангиосаркома, както и след лечение, задълбочено изследване на кожата и лигавиците с честота 1 на всеки 3-4 месеца изисква ултразвуково изследване на стомашно-чревния тракт и белите дробове поне веднъж годишно, за да се избегне рецидив.

Няколко думи в заключение

Защо е толкова важно рутинното изследване? Ранното лечение на ХИВ има много благоприятна прогноза. Повече от 95% от пациентите в рамките на 10 години водят нормален живот, не са изправени пред неблагоприятни ефекти и болезнени усещания.

Навременната биопсия на туморите по кожата позволява време за откриване на вътрешни тумори, което е типично за пациенти с вируса на имунодефицит. И това е вече 50% от процента на оцеляване след терапията.

Ако "хванете" болестта дори в етап 2 (папуларен), можете да постигнете стабилна ремисия и да спасите живота на пациента. На по-късен етап е малко вероятно дори комплексното лечение и системната химиотерапия да са ефективни.

Саркома на Капоши при HIV-инфектирани пациенти

Саркома на Капоши при пациенти, инфектирани с HIV, е сред болестите, причинени от СПИН. Откриването на такъв тип тумор при млади хора без очевидно увреждане на имунната система осигурява основа за поставяне на диагноза HIV инфекция в СПИН стадия дори без използване на лабораторни методи за изследване. Саркома на Капоши представлява 85% от всички тумори, които се развиват при пациенти със СПИН. Това е злокачествен мултифокален тумор със съдов произход, който засяга кожата, лигавиците и вътрешните органи. Той има няколко разновидности, един от които е свързан със СПИН саркома. За първи път болестта е описана през 1872 г. от унгарския дерматолог Мориц Капоши и е кръстен на него.

Туморът засяга хора на възраст под 35-40 години, най-често се среща в пасивни хомосексуалисти, се появява като петна, възли или плаки с яркочервен или червено-кафяв цвят и се разпространява бързо по кожата, лигавиците и вътрешните органи. Елементите на тумора в крайна сметка се сливат, за да образуват тумор-подобни образувания, които в крайна сметка се улцерират. Саркома на Капоши е труден за лечение и бързо води до смърт. Правилната диагноза се установява лесно и се потвърждава чрез изследване на парче тъкан под микроскоп.

Фиг. 1. Саркома на Капоши при СПИН.

Епидемиология на заболяването

При HIV-инфектирани индивиди, саркома на Капоши се среща 300 пъти по-често, отколкото при пациентите, приемащи имуносупресивна терапия, и 2000 пъти по-често, отколкото сред общата популация. В началния период на пандемията (от 1980 г. до 1990 г.) заболяването се наблюдава при 40-50% от пациентите със СПИН (главно при хомосексуални и бисексуални). С използването на комбинирана високоактивна антиретровирусна терапия, особено след употребата на протеазни инхибитори, се наблюдава намаляване на броя на пациентите до 9-18%. При жени със синдром на придобита имунна недостатъчност туморът се развива в случай на сексуален контакт с бисексуални партньори.

Фиг. 2. Саркома на Капоши при пациент с HIV върху гениталиите.

Фиг. 3. Саркома на Капоши по дланите. Първоначалният етап (снимка отляво) и тумор-подобен етап (снимка вдясно).

Причинителят на сарком на Капоши

Предполага се, че причината за развитието на саркома на Капоши е вирус херпес симплекс тип 8 (HHV8) в комбинация със значително намаляване на имунната система на човека, която се открива при HIV инфекцията на етапа на СПИН. Този вирус се среща във всеки трети бисексуален или гей, в хетеросексуални - в 5% от случаите. Постоянно се открива HHV-8 в тъканите, засегнати от саркома на Капоши. В съседните райони не се откриват вируси.

Фиг. 4. На снимката, херпес вирус тип 8 (HHV8).

Патогенеза на заболяването

Рязък спад в работата на имунната система води до активиране на вирусите от херпес тип 8, които причиняват редица нарушения в тялото на пациента. В дермата, подкожната тъкан и лигавиците се отбелязва пролиферацията на ендотелиума на вътрешната стена на кръвоносните съдове. Структурата на самите съдове е разрушена, те стават подобни на “ситото”. Еритроцитите започват да проникват в околните тъкани, хемосидеринът се отлага в техните клъстери. Маркирана пролиферация на млади фибробласти, които имат форма на вретено, някои от тях придобиват признаци на атипия. Откриването на вретенообразни клетки е хистологичен маркер на тумора. Макрофагите и лимфоцитите се появяват в големи количества в лезиите. Уврежданията са под формата на петна (roseol), плаки, възли и тумор-подобни образувания, които накрая гнояват и се язви.

Растежът на свързания със СПИН сарком на Капоши се стимулира от:

• глюкокортикоидни и имуносупресивни лекарства (циклоспорин),
• цитокини, които произвеждат инфектирани с HIV мононуклеари,
• интерлевкин-6 (IL-6) и интерлевкин-1bet (IL-1b),
• основен фибробластен растежен фактор,
• съдов ендотелен растежен фактор,
• трансформиращ фактор на растежа бета,
• протеин HIV et al

Имуносупресията при пациенти със СПИН е основен фактор за развитието на саркома на Капоши.

Фиг. 5. Саркома на Капоши при пациент със СПИН. Най-често процесът се локализира в горната част на тялото.

Клинични прояви

Имуносупресията е едно от условията за развитие на саркома на Капоши. При относително голям брой CD4 лимфоцити при HIV-инфектирани пациенти, туморът се развива бавно и когато броят на CD4 лимфоцитите е под 200 в 1 μl, той се развива бързо. С развитието на пневмоцистична пневмония или при продължителна употреба на кортикостероиди, саркома на Капоши при пациенти се развива бързо.

Характеристики на саркома на Капоши при пациенти със СПИН

Основните характеристики на саркома на Капоши при пациенти със СПИН:

• Млада възраст - до 35 - 40 години.
• Развитието на туморния процес се наблюдава при всеки трети пациент. Това са предимно хомосексуални лица и пациенти с полово предавани болести.
• Саркомата се развива с други опортюнистични инфекции (често с пневмоцистична пневмония).
• Локализация на първичните елементи на главата, шията, горната половина на тялото и гениталиите.
• Общата природа на лезиите (мултифокални). Симетрията не е типична.
• Хеморагичните петна са често яркочервени, плаки и възли са основните елементи на обрива.
• Обривът често гноен и язви.
• Бърза генерализация на туморния процес с увреждане на лимфните възли, белите дробове, стомашно-чревния тракт и устната лигавица.
• Ярко изразена лимфостаза.
• Висока смъртност (продължителността на живота при 80% от пациентите не надвишава една година и половина).

Появата на саркома на Капоши при HIV-инфектиран пациент показва прехода на болестта към СПИН стадия.

Фиг. 6. Саркома на Капоши на тънките черва. Снимка, направена с ендоскопия.

Вид на тумора

При HIV инфекцията лезиите върху кожата и лигавиците имат формата на петна (roseol), папули, плаки или възли често пурпурен цвят, по-рядко с пурпурен или кафяв цвят. Границите на огнищата са ясни. Елементите на тумора са безболезнени, сърбежът и паренето на пациента рядко се притесняват. С течение на времето обривът става многочислен, понякога се слива, образувайки тумор-подобни образувания, които в крайна сметка започват да кървят, гнояват и язви.

Фиг. 7. Петна, папули, плаки и възли са елементи на саркома на Капоши.

локализация

При пациенти със СПИН, туморните елементи се намират на лицето, носа, кожата на горната половина на тялото, на половите органи и около ануса. По-рядко - на долните крайници, краката и дланите. Често слизестата мембрана на устната кухина, белите дробове и стомашно-чревния тракт се включва в патологичния процес. Участието на вътрешните органи в патологичния процес е свързано с наличието на HHV-8.

При обилни обриви, когато обривът се появи на долните крайници, се развива лимфостаза, ставите са засегнати, последвано от развитие на контрактури.

Фиг. 8. Саркома на Капоши със СПИН върху устната лигавица. Първоначалният етап (снимка отляво), формата на движение (снимка вдясно).

Фиг. 9. На снимката многобройни обриви по лигавицата на венците с сарком на Капоши.

Фиг. 10. Саркома на Капоши върху твърдото небце.

Фиг. 11. Саркома на Капоши на езика (снимка отляво) и устна (снимка вдясно).

Форми на саркома на Капоши

Поражението на кожата се регистрира в 2/3 от случаите. Процесът се характеризира с обриви под формата на розол, папули, плаки и възли, често лилави или кафяви. Най-честа локализация са лицето, шията, горната половина на тялото и аногениталната област. Обривът е безболезнен, но с появата на възпаление се появяват оток и болка. Големите туморни образувания често гнояват и улцерират.

Поражението на лигавиците. Обривите са най-често разпространени, локализирани на носната лигавица (22% от случаите), устата и гърлото. В устата се появяват елементи на тумора върху мекото и твърдо небце (5% от случаите), бузите, ръцете, езика, ларинкса и фаринкса. Когато процесът е генерализиран, лезиите стават рязко болезнени.

Поражението на вътрешните органи се наблюдава при 75% от пациентите. Повлияни са хранопровода, червата, далака, черния дроб, бъбреците, белите дробове, сърцето и мозъка, където се появяват инфилтрати. С разпространението на патологичния процес върху белодробната тъкан при пациенти с недостиг на въздух. Повече от половината пациенти не живеят до 6 месеца.

Поражението на стомашно-чревния тракт (45% от случаите) често се усложнява от кървене, което е фатално. В 61% от случаите са засегнати лимфните възли.

Фиг. 12. Саркома на Капоши на конюнктивата на окото (снимка отляво) и склера (снимка вдясно).

Етапи на саркома на Капоши

Петна. В началото има петна (розола). При СПИН те имат пурпурен или кафяво-червен цвят, неправилна закръглена форма, с диаметър от 1 до 5 mm, с гладка повърхност, безболезнени, не са придружени от сърбеж. Най-често се намира на лицето, носа, около очите, дланите, гениталиите, върху кожата на горната половина на тялото.

Пъпчива. Елементите на обрива започват да се издигат над повърхността на кожата и се превръщат в папули с диаметър до 1 cm. Те имат полусферична форма, плътна, еластична, изолирана. Когато се слеят, се образуват плаки с грапава повърхност ("портокалова кора").

Тумор. При сливането на папули и плаки се образуват туморни образувания. Големите възли са плътни на допир, синкаво-червени, от 1 до 5 см в диаметър. С течение на времето се покриват с язви и започват да кървят.

Използването на високоактивна антиретровирусна терапия забавя развитието на саркома на Капоши.

Фиг. 13. Саркома на Капоши върху стъпалото, туморна форма.

Фиг. 14. Саркома на Капоши на крака и крака.

Фиг. 15. Саркома на Капоши с ХИВ по лицето: първоначална форма (снимка отляво) и обща форма (снимка вдясно).

Фиг. 16. Саркома на Капоши с HIV инфекция на лицето.

Фиг. 17. Саркома на Капоши с ХИВ по лицето: около очите (снимка отляво) и на челото под формата на възли (снимка вдясно).

Диагностика на саркома на Капоши

Диагнозата на сарком на Капоши не е трудна поради характерния тип тумор. Диагнозата саркома се потвърждава чрез хистологично изследване на проба от материала. Под микроскоп могат да се видят многобройни тънкостенни съдови пролуки, изразена пролиферация на млади вретенообразни фибробласти, някои от които с признаци на атипия, хеморагични петна с хемосидеринови отлагания, много макрофаги и лимфоцити.

Откриването на вретенообразни клетки в лезии на клетките е маркер на заболяването.

Хистологична картина на заболяването

Фиг. 18. Снимката отляво е ранна форма на заболяването. Снимката вдясно показва пролиферацията на вретеновидни клетки, единични клетки и групи от червени кръвни клетки.

Фиг. 19. Снимката показва масивна пролиферация на вретеновидни клетки. Виждат се единични еритроцити и клъстери от еритроцити.

Фиг. 20. Снимката показва обширни области, пълни с кръв, които имитират доброкачествен съдов тумор.

Фиг. 21. Възелът в сарком на Капоши е под епидермиса, който все още не е повреден (снимка отляво). На снимката вдясно, повърхностният епидермис над лезията с язви.

Фиг. 22. Саркома на Капоши с локализация на стомашната лигавица (снимка вляво), в лимфния възел (снимка вдясно).

Диагнозата на сарком на Капоши при пациенти с HIV може да бъде направена точно без биопсия.

Прогноза на заболяването

Прогностичните критерии за саркома на Капоши при пациенти със СПИН са клиничните прояви на заболяването и показателите на лабораторните методи за изследване.

Клинични прояви, които определят прогнозата на заболяването:

• Тежестта на патологичния процес.
• Участие в инфекциозния процес на вътрешните органи.
• Тежестта на синдрома на интоксикация.
• Наличието на опортюнистични инфекции.

• Хематокрит.
• Брой на CD4 лимфоцитите.
• Съотношението на CD4 / CD8 лимфоцити.
• Интерферон алфа ниво.

За оценка на прогнозата на саркома на Капоши помага на нивото на Т-клетките:

Когато броят на Т-хелперните клетки е повече от 300 в 1 μl при пациенти, преживели повече от 1 година, той е оценен като добър, от 300 до 100 - задоволителен, по-малко от 100 - лош.

Съотношението на CD4 / CD8 лимфоцити при пациенти, преживели повече от 1 година, повече от 0,5 е добро, 0,5-0,2 е задоволително, по-малко от 0,2 е лошо.

При пациенти със СПИН прогнозата за саркома на Капоши е неблагоприятна. 99 - 100% от пациентите с обща форма на заболяването умират през първите 3 месеца от заболяването.

Фиг. 23. Честа форма на саркома на Капоши при пациент със СПИН. Прогнозата е неблагоприятна.

Лечение на саркома на Капоши при пациенти със СПИН

Изборът на метода на лечение се влияе от формата на заболяването, локализацията на процеса и общите характеристики на HIV инфекцията. При саркома на Капоши при пациенти със СПИН се използва локално лечение и системна химиотерапия.

Местно лечение

Локалното лечение на сарком на Капоши при пациенти с HIV се използва за локализирани тумори и има за цел да подобри външния вид на пациента. Прилагат се лъчетерапия, криотерапия, електрокоагулация. Туморът може да бъде отстранен хирургично с последващо въвеждане в лезията на винбластин.

Системна химиотерапия

Употребата на този вид лечение е продиктувана от агресивния ход на сарком при повечето пациенти със СПИН, включването на лимфните възли и вътрешните органи в патологичния процес. Въпреки това, наличието на опортюнистични заболявания, анемия и имунен дефицит ограничават употребата му за много нуждаещи се пациенти. Монотерапията се използва за умерени прояви на клиниката, комбинирана химиотерапия се използва за изразени прояви. Няма единен подход към използването на химиотерапия за пациенти със СПИН.

За лечение на саркома на Капоши при пациенти със СПИН има много химиотерапевтични лекарства: винбластин (ефект 26% ефект), етопозид (76%), винкристин (61%), блеомицин (77%), винкристин + винбластин (45%), блеомицин + винбластин (62%) %), Винбластин + метотрексат (77%), доксорубицин + блеомицин + винбластин (66 - 86%).

имуномодулатори

При саркома на Капоши се използват ендогенни интерферонови стимуланти и алфа интерферон. Ефектът от употребата на тази група лекарства зависи от състоянието на имунната система на пациента, развитието на анемия и наличието на опортюнистични заболявания.

Цитостатици с широк спектър

Доказано е, че е много ефективен при пациенти със СПИН със саркома на Капоши на цитостатици с широк спектър - липозомни антрациклини Dawkes и Doksil. Доксиловата терапия е по-ефективна от "златния стандарт" за лечение на саркома на Капоши - Адриамицин + Блеомицин + Винкристин.

Активна антиретровирусна терапия

Активното антиретровирусно лечение с 3 или повече лекарства има профилактичен и терапевтичен ефект за саркома на Капоши.

Фиг. 24. Локално лечение на сарком на Капоши се прилага в локализирана форма.

Лечението на сарком на Капоши при пациенти със СПИН е палиативно. Тя е насочена само към намаляване на тежестта на симптомите на заболяването.