Причини, симптоми и лечение на белодробна хипертония

От тази статия ще научите: какво е белодробна хипертония. Причините за развитието на болестта, видовете повишено налягане в съдовете на белия дроб и как се проявява патологията. Особености на диагностиката, лечението и прогнозата.

Авторът на статията: Алина Ячная, хирург-онколог, висше медицинско образование със специалност "Обща медицина".

Белодробна хипертония е патологично състояние, при което се наблюдава постепенно повишаване на налягането в белодробната съдова система, което води до увеличаване на недостатъчност на дясната камера и в крайна сметка води до преждевременна смърт на човек.

Над 30 - под товар

Когато заболяването в кръвоносната система на белите дробове, се появят следните патологични промени:

1. Вазоконстрикция или спазъм (вазоконстрикция).
2. Намаляване на способността на съдовата стена да се разтяга (еластичност).
3. Образуването на малки кръвни съсиреци.
4. Пролиферацията на гладките мускулни клетки.
5. Затваряне на лумена на кръвоносните съдове поради кръвни съсиреци и удебелени стени (заличаване).
6. Разрушаването на съдовите структури и тяхното заместване с съединителна тъкан (редукция).

За да може кръвта да премине през променените съдове, има увеличение на налягането в белодробната артериална стена. Това води до увеличаване на налягането в кухината на дясната камера и води до нарушаване на неговата функция.

Такива промени в кръвния поток се проявяват с нарастваща дихателна недостатъчност в ранните стадии и тежка сърдечна недостатъчност в крайния етап на заболяването. От самото начало неспособността за дишане обикновено налага значителни ограничения върху обичайния живот на пациентите, като ги принуждава да се ограничат до стреса. Спадът на резистентността към физическия труд се усложнява с развитието на болестта.

Белодробна хипертония се счита за много сериозно заболяване - без лечение, пациентите живеят по-малко от 2 години, и по-голямата част от това време те се нуждаят от помощ за грижа за себе си (готвене, почистване на стаята, закупуване на храна и т.н.). По време на терапията прогнозата се подобрява донякъде, но е невъзможно напълно да се възстанови от заболяването.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Проблемът с диагностицирането, лечението и наблюдението на хора с белодробна хипертония се практикува от лекари от много специалности, в зависимост от причината за развитието на болестта - терапевти, пулмолози, кардиолози, специалисти по инфекциозни болести и генетика. Ако е необходима хирургична корекция, се присъединяват съдови и гръдни хирурзи.

Класификация на патологията

Белодробна хипертония е основно, независимо заболяване само в 6 случая на 1 милион от населението, като тази форма включва неразумна и наследствена форма на заболяването. В други случаи, промени в съдовото легло на белите дробове са свързани с всяка основна патология на орган или органна система.

На тази основа е създадена клинична класификация на повишаването на налягането в системата на белодробната артерия:

Какво налягане в белодробната артерия е норма?

Нормалното налягане в белодробната артерия показва здравословно състояние не само на белите дробове, но и на цялата сърдечно-съдова система. При отклонения в артерията почти винаги се открива като вторично нарушение, като налягането в белодробната артерия. Скоростта може да бъде превишена поради редица патологии. Основната форма се говори само в случай на невъзможност да се установи причината за нарушението. Белодробната хипертония се характеризира със стесняване, фибрилация и съдова хипертрофия. Последствията включват сърдечна недостатъчност и претоварване на дясната камера.

Нормални показатели

Нормалното налягане в белодробната артерия ви позволява да определите състоянието на съдовата система. За установяване на диагнозата се вземат предвид 3 основни показателя:

• степента на систолично налягане в белодробната артерия е 23–26 mmHg. v.
• диастолично налягане 7–9 mm Hg. v.
• средната стойност е 12–15 mm Hg. Чл.

СЗО се съгласи с показателите за нормата, според която нормалното систолично налягане в белодробната артерия се приема до 30 mm Hg. Чл. По отношение на диастоличния индекс, максималната стойност на нормата е 15 mm Hg. Чл. Диагнозата на белодробна артериална хипертония се прави от 36 mmHg. Чл.

Основен симптом на белодробна хипертония е повишеното налягане в белодробната артерия, чиято честота може да бъде превишена няколко пъти.

Механизъм за регулиране

Регулирането на хипертоничното състояние се извършва от рецептори, разположени в стените на кръвоносните съдове. Разклонението на блуждаещия нерв е отговорно за промяната на лумена, както и за симпатичната система. Намирането на най-големите зони с местоположението на рецепторите може да се осъществи чрез намиране на големи артерии и точки на съдови разклонения.

В случай на спазъм в белодробната артерия се предизвиква отклонение в системата за снабдяване с кислород на целия кръвоток. Хипоксията на тъканите на различни органи води до исхемия. Поради липса на кислород, прекомерно освобождаване на вещества се случва за увеличаване на съдовия тонус. Това състояние води до стесняване на лумена и влошаване на състоянието.

Поради дразнене на нервните окончания във вагусовия нерв, местният кръвен поток се увеличава в белодробните тъкани. Когато стимулирането на симпатиковия нерв настъпи обратния ефект, съдовете постепенно се стесняват, увеличавайки устойчивостта на кръвния поток. Нервите са в баланс, когато налягането в белите дробове е нормално.

Причините за белодробна хипертония

Лекарите диагностицират хипертонично състояние само с увеличение до 35 mm Hg. Чл. систоличен индекс, но е с активно физическо натоварване. При покой, налягането не трябва да надвишава 25 mm Hg. Чл. Някои патологии са способни да провокират патология при натиск, но редица лекарства също водят до нарушения. Лекарите определят почти същия изход както на първичната, така и на вторичната форма на патология, но по-често се диагностицира вторичен ЛХ. Първичното се среща само 1-2 пъти на милион случаи.

Белодробна хипертония (ЛХ) е характерна за заболявания, които са напълно различни както от причините за тяхното възникване, така и от определящите признаци.

Средно, патология се записва на възраст от 35 години. Наблюдава се ефект на пола върху броя на регистрираните случаи, при жените два пъти повече пациенти. Най-често се среща спорадична форма на нарушението (10 пъти повече случаи), по-рядко се диагностицира семейната патология.

Главно с генетичното предаване на патология, мутацията се появява в гена на костния морфогенетичен протеин от втория тип. Още 20% от пациентите със спорадично заболяване изпитват генна мутация.

Фактори, провокиращи LH, са заболявания на херпесния вирус 8 и патология при предаването на серотонин. Причините за остра патология са:

• остра форма на лява вентрикуларна недостатъчност, независимо от генезиса;
• образуване на кръвни съсиреци в артериите или белодробна емболия;
• болест на хиалинова мембрана;
• бронхит с астматичен компонент.

Фактори, провокиращи хронична патология:

• увеличаване на кръвта в белодробната артерия:

1. отворени артериални канали;
2. вродена аномалия на септума в предсърдията;
3. патология в интервентрикуларната преграда;

Поради увеличаването на налягането в артериите на белите дробове, натоварването на дясното предсърдие се увеличава, което често води до нарушена сърдечна функция

• свръхналягане в ляво предсърдие:

1. неуспех в лявата камера;
2. образуването на кръвен съсирек или миксома (лезия в лявото предсърдие);
3. наличие на вродени аномалии в структурата на митралната клапа;

• прекомерна резистентност към белодробната артерия:

1. обструктивен генезис:
2. употреба на наркотици;
3. повтаряща се форма на белодробна емболия;
4. дифузно заболяване на съединителната тъкан;
5. първична хипертония;
6. венооклузивно заболяване;
7. васкулит;

• хипоксична форма:

1. subatelektaz;
2. височинна болест;
3. ХОББ.

симптоматика

Налягането в белодробната артерия преди ултразвуковото изследване е трудно определимо, тъй като при умерена форма ЛХ няма изразени симптоми. Характерни и видими знаци се появяват само при тежки форми на нараняване, когато има значително увеличение на скоростта на налягането няколко пъти.

Като правило, белодробната артериална хипертония се проявява със симптоми като умора, възможна припадък, задух при усилие, силно замаяност

Симптоми на белодробна хипертония в началния етап:

• недостиг на въздух се появява в отсъствието на голяма физическа активност, понякога дори в състояние на спокойствие;
• продължителна загуба на тегло, този симптом не зависи от качеството на храната;
• астенично разстройство, тежка слабост, липса на ефективност, депресия. Характерно е, че състоянието не се променя в зависимост от времето, времето на деня и т.н.;
• продължителна и редовна кашлица;
• дрезгав глас;
• дискомфорт в коремната кухина, продължително усещане за тежест или натиск отвътре. Причината за застой на кръвта в порталната вена, която трябва да прехвърли кръвта към черния дроб;
• хипоксията засяга мозъка, той може да причини припадък и чести замаяност;
• тахикардията постепенно става осезаема и забележима на врата.

Слюнка с ивици кръв и хемоптиза: сигнал за повишен белодробен оток

С прогресия, налягането в белодробната артерия чрез ултразвук се увеличава и се появяват следните симптоми:

• слюнка заедно с кашлица, където кървенето става забележимо, което показва белодробен оток;
• пароксизмална ангина с характерни болки в гръдната кост, прекомерна секреция на потните жлези и необяснимо чувство за страх. Симптомите показват миокардна исхемия;
• предсърдно мъждене;
• болка синдром в десния хипохондрия. Състоянието възниква поради включването на широк спектър от патологии в областта на кръвоснабдяването, така че черният дроб расте по размер, това провокира разтягане на капсулата. В процеса на разтягане се появява болка, тъй като в обвивката присъстват много рецептори;
• подуване на долните крайници;
• асцит (образуването на голямо количество течност в перитонеалната кухина). Поради недостатъчност на сърдечния мускул, както и стагнация, в кръвта се формира декомпенсаторната фаза - тези симптоми директно застрашават живота на човека.

Терминалният стадий се характеризира с образуването на тромбоза в артериолите, което води до инфаркт и увеличаване на задушаването.

диагностика

За определяне на състоянието се използват няколко прегледа на хардуера:

Sdl 30 mmHg

Синоними: първична белодробна хипертония, синдром на Aerza-Arylago, болест на Aerza, болест на Escudero

Идиопатична (първична) белодробна хипертония (ILH) е рядко заболяване с неизвестна етиология, характеризиращо се с изразено повишаване на общата белодробна съдова резистентност (OLSS) и налягане на белодробната артерия, често с прогресивно развитие с децентризация на дясната камера, фатална прогноза.

Диагнозата ILH се прави със средно налягане в белодробната артерия (DLAS). Повече от 25 mm Hg. в покой и над 30 mm Hg. по време на физическо натоварване, нормално налягане на припадъците в белодробната артерия (JA) (до 10-12 mm Hg) и отсъствието на възможни причини за белодробна хипертония (LH) - сърдечно заболяване, белодробно заболяване, хронична белодробна емболия и др.

Код по МКБ-10: I27.0 MES 070120.

Честотата на ИВС в общото население е не повече от 1-2 случая на милион души годишно. IPH може да се появи на всяка възраст, независимо от пола, най-често дебютът на заболяването се среща в 20-30 години при жените и 30-40 години при мъжете. Не се наблюдава расова предразположеност към развитието на ИПХ. Според Националния клиничен институт по здравеопазване (САЩ), регистърът на ILG, който включва 187 пациенти на средна възраст от 36 години, съотношението на жените към мъжете е 1,7: 1: 9% от пациентите са на възраст над 60 години, а 8% са на възраст под 20 години. Средният период от началото на заболяването до момента на поставяне на диагнозата е около 2 години, средната преживяемост от момента на поставяне на диагнозата е била 2,8 години. Причината за смъртта в 47% от случаите е сърдечна недостатъчност на дясната камера, при 26% от пациентите - внезапно спиране на сърцето.

Понастоящем не са установени превантивни мерки срещу PHH.

Клиничните симптоми на IPH са неспецифични, което затруднява ранното диагностициране на заболяването.

Скринингът за пациенти с ИПХ се счита за трансторакова ехокардиография (ехокардиография). Систоличното налягане в дясната камера на здрави хора на възраст от 1 до 89 години е 28 ± 5 mm Hg. (15-57 mm Hg), се увеличава с възрастта и се увеличава индексът на телесна маса. Мекият LH може да бъде настроен на 36-50 mmHg. или скоростта на трикуспидалната регургитация е 2.8-3.4 m / s. При редица пациенти, налягането в белодробната артерия в покой може да бъде нормално, но се увеличава над допустимите стойности при упражняване. Чувствителността на ехокардиографията с разрушаване на товара (HEM) е 87%, специфичността е 100% при изследване на роднини на пациенти с фамилна РН. При съмнителни случаи на пациенти се показва катетеризация на дясното сърце.

PHI разкрива мутации в гена, кодиращ рецептор тип II на костен морфогенезен протеин (хромозома 2), гени, кодиращи NO синтаза, карбимил фосфат синтаза и синтез на носители на серотонин. Въпреки това, все още не е определена ролята на генетичния скрининг в ИПХ, тя е област за по-нататъшни интензивни изследвания.

От 1951г терминът "първичен LH" означава LH с неизвестна етиология при липса на патология от сърцето и белите дробове, както фамилна (до 6% от броя на пациентите с първичен LH), така и спорадични случаи.

На Третия световен симпозиум по проблема LH (Венеция, 2003), терминът „идиопатичен” LG се препоръчва да използва термина „идиопатичен” вместо термина „първичен”. В момента ILG се разбира като спорадични случаи на заболяването.

Етиологията на IPH, въпреки интензивните експериментални и клинични проучвания, все още не е известна.

В патогенезата на ILH трябва да се разграничат четири основни патофизиологични явления:

1. вазоконстрикция
2. редукция на белодробното съдово легло
3. намаляване на еластичността на белодробните съдове
4. заличаване на белодробните съдове (тромбоза in situ, пролиферация на гладкомускулни клетки).

Досега не са установени точно процеси, които играят изходна роля в развитието на патологични промени в белодробните съдове по време на ИПХ. В половината от случаите на фамилен LH и една четвърт от спорадичните случаи на LH се установява връзка с мутации в гена, кодиращ рецептора за костен морфогенез тип II (хромозома 2). Носенето на мутантния ген се проявява в промени в ангиогенезата, съдова диференциация, органогенеза на белите дробове и бъбреците. Характеризира се с автозомно доминантния начин на наследяване с генетичен антисипин, т.е. проявата на заболяването в по-ранна възраст и в по-тежка форма при всяко следващо поколение. Забелязва се феноменът на непълното проникване: не всички носители на мутация развиват заболяване. Очевидно това изисква допълнителни тригери, например, полиморфизъм на гени, кодиращи NO синтаза, активин рецептор-подобна киназа 1, карбимил фосфат синтаза, синтез на носители на серотонин или други фактори, отговорни за контролирането на растежа на клетките на белодробните съдове.

Съвременните теории за патогенезата на ЛХ се фокусират върху дисфункцията или увреждането на ендотелиума с дисбаланс между вазоконстриктивни и вазодилатиращи вещества и развитието на вазоконстрикция. При изследването на вазоактивните вещества се наблюдава повишена продукция на тромбоксан и мощен вазоконстрикторен пептид с ендотелен произход с митогенни свойства по отношение на гладките мускулни клетки на ендотелин-1, дефицит на простациклинов вазодилататор и азотен оксид. Неидентифицирани, докато хемотактичните агенти, които причиняват миграцията на гладките мускулни клетки в интимата на белодробните артериоли, се освобождават от увредените клетки на ендотелиума. Секрецията на локално активни медиатори с изразено вазоконстрикторно действие спомага за развитието на тромбоза in situ. Увреждането на ендотела непрекъснато напредва, което води до белодробно съдово ремоделиране, увеличаване на съдовата обструкция и облитерация. Патологичните процеси засягат всички слоеве на съдовата стена, различни видове клетки - ендотелни, гладки мускули, фибробласти. В адвентицията има повишено производство на извънклетъчен матрикс, включително колаген, еластин, фибронектин и тенасцин. Възпалителните клетки и тромбоцитите също играят важна роля в развитието на ИПХ. Повишени нива на провъзпалителни цитокини се откриват в кръвната плазма на пациентите и метаболизмът на серотонин се нарушава в тромбоцитите.

Така, при ILH се осъществява наследствена предразположеност под влиянието на рискови фактори, водещи до промени в различни видове клетки (тромбоцити, гладък мускул, ендотелиални, възпалителни клетки), както и в извънклетъчния матрикс на микроваскулатурата на белите дробове. Дисбалансът между тромботичните, митогенни, провоспалителни, вазоконстриктивни фактори и механизмите на обратното действие - антикоагулант, антимитогенен, вазодилатиращ, стимулира вазоконстрикцията, тромбозата, пролиферативните и възпалителните промени в микроваскулатурата на белите дробове. Обструктивните процеси в белодробните съдове при IPH причиняват увеличаване на OLSS, причинявайки претоварване и декомпенсация на дясната камера.

Най-постоянният, често първият симптом на ИПХ е задухът на инспираторния характер, който възниква само при интензивно усилие към покой и с малко усилие. С напредването на болестта, тя постепенно се увеличава и обикновено няма никакви пристъпи на задавяне. Диспнея е свързана с намаляване на сърдечния дебит по време на физическа активност, рефлексно възбуждане на дихателния център от барорецепторите на стената на съда в отговор на повишаване на налягането в белодробната артерия. В напреднал стадий на заболяването се наблюдават нарушения в газовия състав на кръвта и киселинно-алкалния баланс. Според Националните институти по здравеопазване на САЩ, 60% от пациентите с ИПХ са имали недостиг на въздух и е първият симптом на заболяването и по-късно е наблюдаван при 98% от пациентите.

Грудната болка при пациенти с ИПХ обикновено е с разнообразен характер - пресоване, болка, пробождане, свиване - трае от няколко минути до ден; те се появяват без ясна поява и често се увеличават с физическо натоварване, обикновено не се спират, като се взема нитроглицерин. Редица пациенти с IPH имат типични ангинални болки, които могат да маскират коронарната болест на сърцето и дори острия инфаркт на миокарда. Болката в сърцето с IPH може да се дължи на намаление на сърдечния дебит и намаляване на налягането в коронарните артерии, тежка дясна вентрикуларна хипертрофия с развитие на относителна коронарна недостатъчност поради нисък минутен обем и увеличаване на търсенето на кислород в миокарда, както и относително слабо развитие на кръвоснабдяване, висцерално -вискален рефлекс с прекомерно разтягане на белодробната артерия, както и хипоксия.

Замайване и припадъци при (50-60%) пациенти с ИПХ се предизвикват от физическо натоварване, появява се бледност, след това цианоза на кожата на лицето, крайниците и потъмняване на съзнанието. Продължителността на припадъка от 2 до 20 минути. Сред възможните механизми на синкопалните и пресинопалните състояния при ИПХ, трябва да се отбележи намаляване на сърдечния дебит по време на тренировка, каротиден рефлекс, мозъчно-съдово заболяване с развитие на мозъчна хипоксия.

Сърцето и прекъсванията в работата на сърцето (60-65%) често се случват на фона на физическо натоварване, докато на ЕКГ не се регистрират злокачествени нарушения на ритъма, по-често - синусова тахикардия.

Кашлица се наблюдава при една трета от пациентите с ИПХ, свързана с претоварване и добавяне на възпалителни промени в белите дробове и бронхите.

Хемоптизата (до 10% от пациентите с IPH) обикновено се появява веднъж, но може да продължи няколко дни, свързана с тромбоемболия на малките клони на белодробната артерия или скъсване на малки белодробни съдове на фона на висок PH.

Повечето пациенти с IPH имат един или повече от горните симптоми.

Диагностичното търсене на ILH има за цел да установи генезиса и тежестта на РН и да оцени функционалните и хемодинамични особености на заболяването.

В някои случаи ILH е в състояние да идентифицира фактори, свързани с дебюта или обострянето на заболяването. Най-честата поява на първите симптоми или влошаване на състоянието при пациенти с ИПХ се наблюдава след грип, АРВИ - до 60%, след остър бронхит или пневмония - 13%. Раждането, абортът предшества развитието на болестта при почти една трета от пациентите. Обостряне на тромбофлебит, стресови ситуации, инсолация може също да предизвика появата на симптоми или да допринесе за прогресирането на заболяването. Събирането на фамилна анамнеза - наличието на роднини на симптоми на белодробна хипертония - ще позволи да се изключат семейните форми на заболяването.

Физическото изследване на пациенти с ИПХ често показва акроцианоза, изразена в различна степен. Интензивната “черна” цианоза, описана от Aerz като патогномоничен симптом на IPH, е рядко, като правило, в края на заболяването и се причинява от хипоксия при наличие на сърдечна недостатъчност и тежки нарушения в газообмена. При продължително протичане на заболяването при пациенти с ИПХ се забелязват промени в фалангите на пръстите, като „барабанни пръчки” и нокти под формата на „наблюдателни стъкла”. С развитието на дясна камерна сърдечна недостатъчност - подути шийни вени, хепатомегалия, периферни отоци, асцит. По време на аускултация на сърцето се чува акцент II на тонуса над белодробната артерия, маркът на трикуспидалната недостатъчност, шепотът на Греъм Стийл - диастоличният шум на белодробна клапа.

Пациентите с ИПХ трябва да извършват рутинни кръвни изследвания - биохимични и общи кръвни тестове, както и хормонални - за оценка на функцията на щитовидната жлеза, имунологични - антитела към кардиолипин, лупус антикоагулант, нива на коагулограма, нива на D-димер, антитромбин III, протеин С за изключване на тромбофилия. При една трета от пациентите с IPH се откриват антитела срещу кардиолипин с нисък титър, по-малък от 1:80. Всички пациенти трябва да бъдат изследвани за HIV инфекция, за да се изясни генезисът на LH, тъй като инфектираните с HIV пациенти имат висок риск от развитие на LH в сравнение с общата популация.

Електрокардиографията (ЕКГ) при пациенти с ИПХ показва отклонение на електрическата ос на сърцето вдясно (79%), признаци на хипертрофия и претоварване на дясната камера (87%), дилатация и хипертрофия на дясното предсърдие (p-pulmonale). Въпреки това, ЕКГ чувствителността е само 55% и специфичността е 70%, така че методът не е опция за скрининг на пациенти. Непроменената ЕКГ не изключва диагнозата ILH. Използвайки векторкардиография, признаци на хипертрофия на дясното сърце могат да бъдат диагностицирани на по-ранни етапи на заболяването.

Фонокардиографията позволява да се диагностицира хипертония или хиперволемия в белодробната циркулация, относителната недостатъчност на трикуспидалната клапа и клапата на белодробната артерия в ИПХ.

Рентгенографията на гръдните органи често е един от първите методи за изследване на пациенти с ИПХ. При 90% от пациентите по време на диагностицирането се установява повишаване на прозрачността на белодробните полета по периферията, поради изчерпване на белодробния модел. Основните рентгенови признаци на РН са изпъкнали на ствола и левия клон на белодробната артерия, които образуват в пряка проекция втората дъга по левия контур на сърцето, разширяването на корените на белите дробове, в по-късните етапи на заболяването - увеличаване на дясното сърце.

Трансторакова ехокардиография е неинвазивен метод за диагностициране на ЛХ, който позволява не само да се оцени нивото на систоличното налягане в белодробната артерия, но и да се преценят причините и усложненията от повишаване на налягането в белодробната циркулация. В ILH е възможно да се разкрие разширяването на горната вена кава, дясната камера, дясното предсърдие, намаляването на контрактилната функция на дясната камера, парадоксалното движение на межжелудочковата преграда, наличието на перикарден излив. При отсъствие на обструкция на изходния тракт на дясната камера, степента на систолично налягане в белодробната артерия (SDLA) може да се определи чрез изчисление според степента на трикуспидалната регургитация. Изчислението се извършва съгласно модифицираното уравнение на Бернули, ΔР = 4V 2, където ΔР е градиент на налягането през трикуспидалната клапа, V е скоростта на трикуспидалната регургитация в m / s. Ако ΔP е 85 mmHg - СДЛА = ΔР + 15mm.rt.st. Налягането в белодробната артерия, определено чрез ехокардиография, тясно корелира с това, измерено по време на катетеризацията.

"Златният стандарт" за проверка на диагнозата ILG е катетеризация на дясното сърце с точно измерване на налягането в белодробната артерия и определяне на сърдечния изход, OLSS. ILG е инсталиран на DLASR. повече от 25mm.rt.st. в покой или повече от 30mm.rt.st. под натоварване, DZLA по-малко от 15 mm Hg. (прекапиларен LH), OLSS повече от 3 mm Hg / l / min.

Остри тестове с вазодилататори (простагландин Е1, инхалиран азотен оксид) позволяват да се оцени вазореактивността на белодробните съдове при пациенти с ИПХ (Таблица 2). Критериите за положителен тест са намаляване на DLASr. повече от 10 mm Hg. с увеличаване или постоянно количество сърдечен дебит. Приблизително 10-25% от пациентите с IPH имат положителен тест с вазодилататор.

Таблица 2. Остри фармакологични тестове за оценка на вазореактивността при пациенти с ИПХ.

Какво налягане в белодробната артерия е норма

Повишеното налягане в белодробната артерия, чиято честота може да бъде превишена няколко пъти, е основният признак за белодробна хипертония. В почти всички случаи това заболяване е вторично състояние, но ако лекарите не могат да определят причината за неговото възникване, тогава белодробната хипертония се счита за първична. Този тип се характеризира със стесняване на съдовете, последваща хипертрофия. Поради увеличаването на налягането в артериите на белите дробове, натоварването на дясното предсърдие се увеличава, което често води до нарушена сърдечна функция.

Като правило, белодробната артериална хипертония се проявява със симптоми като умора, припадък, задух при усилие, тежко замаяност и дискомфорт в областта на гръдния кош. Диагностичните мерки са за измерване на белодробното налягане. Хипертонията се лекува с вазодилататори, а в особено трудни случаи се изисква хирургична интервенция.

Как да се установим

Регулиран от повишени рецептори на налягане на съдовата стена, клонове на блуждаещия нерв и симпатичен нерв. В големите, средни артерии, вените и местата на тяхното разклоняване са най-обширните рецепторни зони. Когато спазъм на артериите е нарушение на доставката на кислород в кръвта. А тъканният кислороден глад стимулира освобождаването в кръвта на вещества, които повишават тонуса и увеличават градиента на белодробното налягане.

Влакната на блуждаещия нерв, когато са раздразнени, увеличават притока на кръв през тъканите на белите дробове, а симпатичният нерв, напротив, има вазоконстрикторно действие. Ако белодробното налягане е нормално, взаимодействието на нервите е балансирано.

Нормална производителност

Нормалните показатели за кръвно налягане в белия дроб се считат за:

• систоличен 23-26 mm Hg;
• диастолично 7-9 mm Hg;
• средно 12-15 с.р.ст.

Според препоръките на СЗО, нормалната изчислена систола не трябва да надвишава 30 mm Hg. Чл. Максималното диастолично налягане е 15 mm. Hg. Чл. Белодробна хипертония се диагностицира, започвайки от 36 mm. Hg. Чл.

В медицинската практика се използва натиск от белодробна артерия (DZLA). Тази цифра е 6-12 мм. Hg. Чл. Използва се за определяне на хидростатичното налягане в белодробните артерии, което позволява да се установи вероятността за белодробен оток. Налягането се измерва с помощта на балон и катетър.

Но проблемът е, че DZLA се измерва с намален приток на кръв в артериите. Тъй като балонът се издухва в края на катетъра, кръвният поток се възстановява отново и кръвното налягане ще бъде по-високо от CLA. За да се определи разликата, се сравняват стойностите на силата на кръвния поток и устойчивостта на кръвния поток, възникващи в белодробните вени.

катетеризация

Развитието на белодробна хипертония се потвърждава от техники за катетеризация. Използва се също за оценка на тежестта на ефектите от повишеното налягане и хемодинамичните патологии. По време на проучването се оценяват следните показатели:

• налягане в дясното предсърдие;
• систолично налягане в белодробната артерия;
• нива на диастолично и средно налягане;
• PAOP;
• сърдечен изход;
• белодробно и системно съдово налягане.

Диагнозата се потвърждава, ако налягането в белодробните артерии е по-голямо от 25 mm. Hg. Чл. в покой, с натоварване над 30, натискът на заглушаване е по-малък от 15.

Приложни методи

На практика се използват два варианта на процедурата: катетеризация със затворен и отворен метод. С отворена процедура кожата се отрязва, за да се отвори венозната област, която се избира за поставяне на катетъра, на разстояние от около 2-3 cm с последващото отваряне на неговия лумен. След това в лумена се вкарва катетър и се манипулира. След прегледа вената, ако тя не играе особена роля в функционалността на органа, се лигира, а ако е голяма и значима, се поставят шевове на разреза. При отворения метод основната вена се избира най-често в долната част на рамото.

Терапевтични мерки

За да определите как да се лекува хипертония, трябва да разберете какво налягане се увеличава. Първичната терапия трябва да бъде насочена към премахване на първопричините за неговото възникване, до намаляване на налягането до нормални нива, при предотвратяване на образуването на кръвни съсиреци в съдовете на белите дробове. Комбинираната терапия включва използването на лекарства от различни фармакологични групи.

Първият компонент е получаването на лекарства за отпускане на гладката мускулатура на кръвоносните съдове. Вазодилататорите са по-ефективни в началните стадии на заболяването до момента, в който се появяват изразени промени в артериолите: техните заличавания и запушвания. Ето защо за успешното лечение е много важно да се диагностицира хипертония своевременно.

Лечението с антикоагуланти и антиагреганти е необходимо за намаляване на вискозитета на кръвта. Проблемът със съсирването на кръвта се решава чрез кървене. При пациенти с белодробна хипертония скоростта на хемоглобина не трябва да надвишава 170 g / l.

Инхалационни процедури с употребата на кислород предписани със силна проява на симптоми като затруднено дишане, кислородно гладуване.

Лекарства с диуретично действие се използват за хипертония, усложнена от патология на дясната камера.

Изключително тежките форми на заболяването изискват сърдечна и белодробна трансплантация. Такива операции са извършени малко, но се наблюдава ефективността на метода.

Обща информация

Белодробна хипертония се диагностицира със средно кръвно налягане над 25 mm. Hg. Чл. Много болезнени състояния и приемането на някои лекарства могат да доведат до развитие на заболяване. Най-често срещаната вторична хипертония - първичната форма е фиксирана много рядко: буквално 1-2 случая на милион.

Ако сравним мъжкия и женския пол, тогава първичната хипертония е по-характерна за жените. Средно, болестта се диагностицира във възрастовата група от 35 години. Заболяването може да настъпи спорадично поради превишението на нормата за ангиопротеин-1. Провокиращите фактори могат също да включват инфекция с херпесен вирус 8 и нарушен синтез на серотонин.

заключение

Белодробна хипертония е изключително сериозно състояние, при което има постоянно повишаване на налягането в белите дробове. Развитието на белодробна патология не настъпва веднага, с течение на времето заболяването прогресира, което причинява патология на дясната камера, сърдечна недостатъчност и води до смърт. В ранните стадии на заболяването може да се появи без симптоми, затова много често диагнозата се прави вече в сложни форми.

Като цяло, прогнозата е лоша, но всичко се определя от причината за повишаване на кръвното налягане.

Ако заболяването е податливо на лечение, тогава вероятността от успешен резултат се увеличава. Колкото по-силен е натискът и колкото по-стабилен е неговият растеж, толкова по-лош е вероятният изход.

С ясно изразена проява на срив и свръхналягане от 50 мм. Hg. Чл. повечето пациенти умират за 5 години. Особено неблагоприятно приключи първичната хипертония. Мерките за предотвратяване на болестта до голяма степен се състоят в ранно откриване и своевременно лечение на нарушения, които могат да причинят белодробна хипертония.

Белодробна хипертония: поява, признаци, форми, диагноза, терапия

Белодробна хипертония (РН) е характерна за заболявания, които са напълно различни както от причините за тяхното възникване, така и от определящите признаци. LH се свързва с ендотелиума (вътрешния слой) на белодробните съдове: разширява се, намалява лумена на артериолите и нарушава притока на кръв. Заболяването е рядко, само 15 случая на 1 000 000 души, но преживяемостта е много ниска, особено при първичната форма на ЛХ.

Устойчивостта се увеличава в белодробната циркулация, а дясната камера на сърцето е принудена да засили контракцията, за да прокара кръвта в белите дробове. Въпреки това, тя не е анатомично адаптирана към дълготрайно натоварване с налягане, а с LH в системата на белодробната артерия тя се издига над 25 mm Hg. в покой и 30 mm Hg с физическо натоварване. Първо, в кратък период на компенсация се наблюдава удебеляване на миокарда и увеличаване на дяловете на дясното сърце, а след това рязко намаляване на силата на контракциите (дисфункция). Резултатът - преждевременна смърт.

Защо се развива LH?

Причините за развитието на РН все още не са напълно определени. Например през 60-те години в Европа се наблюдава увеличение на броя на случаите, свързани с прекомерната употреба на контрацептиви и лекарства за отслабване. Испания, 1981: усложнения под формата на мускулни лезии, които започнаха след популяризирането на рапичното масло. Близо 2,5% от 20 000 пациенти са били диагностицирани с артериална белодробна хипертония. Коренът на злото е триптофан (аминокиселина), който е бил в масло, което е научно доказано много по-късно.

Нарушена функция (дисфункция) на съдовия ендотелиум на белите дробове: причината може да бъде генетична предразположеност или влиянието на външни увреждащи фактори. Във всеки случай, нормалният баланс на обмен на азотен оксид се променя, съдовия тонус се променя в посока на спазъм, след това възпаление, ендотелът започва да расте и лумът на артериите намалява.

Повишено съдържание на ендотелин (вазоконстриктор): причинено или от увеличаване на продукцията му в ендотелия, или от намаляване на разпадането на това вещество в белите дробове. Отбелязва се при идиопатичната форма на ЛХ, вродени сърдечни дефекти при деца, системни заболявания.

Нарушен синтез или наличност на азотен оксид (NO), понижени нива на простациклин, допълнителна екскреция на калиеви йони - всички отклонения от нормата водят до артериален спазъм, растежа на съдовата мускулна стена и ендотелиума. Във всеки случай, краят на развитието се превръща в нарушение на притока на кръв в системата на белодробната артерия.

Признаци на заболяване

Умерената белодробна хипертония не дава ясно изразени симптоми, това е основната опасност. Признаци на тежка белодробна хипертония се определят само в късните периоди на неговото развитие, когато белодробното артериално налягане се повишава в сравнение с нормата, два или повече пъти. Налягане в белодробната артерия: систоличен 30 mm Hg, диастоличен 15 mm Hg.

Първоначални симптоми на белодробна хипертония:

• Неизяснен недостиг на въздух, дори и при малка физическа активност или при пълна почивка;
• Постепенна загуба на тегло, дори при нормално, добро хранене;
• Астения, постоянно чувство на слабост и безсилие, депресивно настроение - независимо от сезона, времето и времето на деня;
• Устойчива суха кашлица, дрезгав глас;
• Коремна дискомфорт, чувство на тежест и "избухване": началото на застой на кръвта в системата на порталната вена, която провежда венозна кръв от червата към черния дроб;
• Замайване, припадък - прояви на кислородно гладуване (хипоксия) на мозъка;
• Сърцебиенето, с течение на времето, пулсацията на артериалната вена става забележима на врата.

По-късно прояви на PH:

1. Слюнка с ивици кръв и хемоптиза: сигнал за повишен белодробен оток;
2. Пристъпи на ангина (болка в гърдите, студена пот, чувство за страх от смърт) - признак на исхемия на миокарда;
3. Аритмии (сърдечни аритмии) по вид на предсърдно мъждене.

Болка в ипохондрия вдясно: голям кръг на кръвообращението вече участва в развитието на венозна стагнация, черният дроб се е увеличил и черупката му (капсулата) е опъната - следователно се появява болка (черният дроб няма рецептори на болка, те се намират само в капсулата)

Подуване на краката, в краката и ходилата. Натрупването на течност в корема (асцит): проява на сърдечна недостатъчност, застой в периферната кръв, фаза на декомпенсация - пряка опасност за живота на пациента.

Краен етап LH:

• Кръвните съсиреци в артериолите на белите дробове водят до смърт (инфаркт) на активната тъкан, увеличаване на задушаването.

Хипертонични кризи и пристъпи на остър белодробен оток: по-често се случват през нощта или сутрин. Те започват с чувство на силна липса на въздух, след това се включва силна кашлица, освобождава се кървава храчка. Кожата става синкава (цианоза), вените в шията пулсират. Пациентът е развълнуван и уплашен, губи самоконтрол, може да се движи неравномерно. В най-добрия случай, кризата ще завърши с обилно освобождаване на урина и неконтролирано изхвърляне на фекалии, в най-лошия - фатален изход. Причината за смъртта може да бъде припокриването на тромба (тромбоемболия) на белодробната артерия и последвалата остра сърдечна недостатъчност.

Основните форми на ЛХ

1. Първична, идиопатична белодробна хипертония (от гръцки идиоти и патос - "вид заболяване"): фиксирана чрез отделна диагноза, за разлика от вторичната РН, свързана с други заболявания. Варианти на първичен ЛХ: фамилна ЛХ и наследствена предразположеност на съдове за разширяване и кървене (хеморагична телеангиектазия). Причината - генетични мутации, честотата на 6 - 10% от всички случаи на РН.
2. Вторичен LH: проявява се като усложнение на основното заболяване.

Системни заболявания на съединителната тъкан - склеродермия, ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус.

Вродени сърдечни дефекти (с кървене отляво надясно) при новородени, възникващи в 1% от случаите. След коригираща хирургия на кръвния поток, преживяемостта на тази категория пациенти е по-висока, отколкото при деца с други форми на РН.

Късни стадии на дисфункция на черния дроб, белодробни и белодробни съдови патологии в 20% дават усложнение под формата на РН.

HIV инфекцията: PH се диагностицира в 0,5% от случаите, преживяемостта за три години спада до 21% в сравнение с първата година - 58%.

Интоксикация: амфетамини, кокаин. Рискът се увеличава с три десетки пъти, ако тези вещества са били използвани повече от три месеца подред.

Болести на кръвта: при някои видове анемия при 20 - 40% от пациентите с ЛХ се диагностицира, което увеличава смъртността.

Хроничната обструктивна белодробна болест (ХОББ) се причинява от продължително вдишване на частици от въглища, азбест, шисти и токсични газове. Често се среща като професионална болест сред миньорите, работещи в опасни производства.

Синдром на сънна апнея: частично спиране на дишането по време на сън. Опасни, намерени в 15% от възрастните. Последствията могат да бъдат LH, инсулт, аритмии, артериална хипертония.

Хроничен тромбоза: отбелязан при 60% след интервюиране на пациенти с белодробна хипертония.

Лезии на сърцето, лявата му половина: придобити дефекти, коронарна болест, хипертония. Около 30% са свързани с белодробна хипертония.

Диагностициране на белодробна хипертония

Диагностика на прекапиларен LH (свързан с COPD, белодробна артериална хипертония, хронична тромбоза:

• Налягане на белодробната артерия: ≥ 25 mm Hg в покой, повече от 30 mm при напрежение;
• Повишено налягане на белодробна артерия, кръвно налягане вътре в лявото предсърдие, крайно диастолично ≥ 15 mm, устойчивост на белодробни съдове ≥ 3 единици. Ууд.

Postcapillary LH (при заболявания на лявата половина на сърцето):

1. Белодробно артериално налягане: средно ≥ 25 (mmHg)
2. Първоначално:> 15 mm
3. Разлика ≥12 mm (пасивна РН) или> 12 mm (реактивна).

ЕКГ: дясно претоварване: вентрикуларно уголемяване, предсърдно уголемяване и удебеляване. Екстрасистола (извънредни контракции на сърцето), фибрилация (хаотично свиване на мускулни влакна) на двете предсърдия.

Рентгеново изследване: повишена периферна прозрачност на белите дробове, корените на белия дроб се разширяват, границите на сърцето се изместват надясно, сянката от дъгата на разширената белодробна артерия се вижда отляво по контура на сърцето.

снимка: белодробна хипертония при рентгенография

Функционални дихателни тестове, качествен и количествен анализ на състава на газовете в кръвта: установено е нивото на дихателната недостатъчност и тежестта на заболяването.

Ехо-кардиография: методът е много информативен - позволява да се изчисли средното налягане в белодробната артерия (SDLA), диагностицира почти всички дефекти и сърцето. LH се разпознава още в началните етапи, с SLA ≥ 36-50 mm.

Сцинтиграфия: за LH с припокриване на лумена на белодробната артерия с тромб (тромбоемболия). Чувствителността на метода е 90 - 100%, специфична за тромбоемболизма с 94 - 100%.

Изчислена (КТ) и магнитно-резонансна томография (МРТ): при висока резолюция, комбинирана с използване на контрастен агент (с КТ), позволяват да се оцени състоянието на белите дробове, големите и малките артерии, стените и кухините на сърцето.

Въвеждането на катетър в кухината на "правилното" сърце, тест за реакцията на кръвоносните съдове: определяне на степента на РН, проблеми с кръвния поток, оценка на ефективността и значимостта на лечението.

Лечение на LH

Лечението на белодробна хипертония е възможно само в комбинация, съчетавайки общи препоръки за намаляване на риска от екзацербации; адекватна терапия на основното заболяване; симптоматично лечение на общи прояви на РН; хирургични методи; лечение на народни средства и неконвенционални методи - само като помощно средство.

Препоръки за намаляване на риска

Ваксинация (грип, пневмококови инфекции): за пациенти с автоимунни системни заболявания - ревматизъм, системен лупус еритематозус и др., За предотвратяване на екзацербации.

Дозиран контрол на храненето и физическа активност: при диагностицирана сърдечно-съдова недостатъчност от произход (произход), в съответствие с функционалния стадий на заболяването.

Предотвратяване на бременност (или, според показанията, дори прекъсване): системата на кръвообращението на майката и детето са свързани помежду си, увеличавайки натоварването на сърцето и кръвоносните съдове на бременна жена с ЛХ може да доведе до смърт. Според законите на медицината, приоритетът за спасяване на живота винаги принадлежи на майката, ако не е възможно да се спасят и двете едновременно.

Психологическа подкрепа: всички хора с хронични заболявания са постоянно подложени на стрес, балансът на нервната система е нарушен. Депресията, чувството за безполезност и обременяването на другите, раздразнителността над дреболии е типичен психологически портрет на всеки “хроничен” пациент. Това състояние влошава прогнозата за всяка диагноза: човек трябва непременно да иска да живее, в противен случай лекарството няма да може да му помогне. Разговорите с психотерапевт, обичащи душата, активната комуникация с другарите в нещастието и здравите хора е отлична основа за вкус към живота.

Поддържаща терапия

• Диуретичните лекарства отстраняват натрупаната течност, намалявайки натоварването на сърцето и намалявайки подуването. Електролитен състав на кръвта (калий, калций), кръвното налягане и бъбречната функция със сигурност се контролират. Предозирането може да причини твърде много загуба на вода и спад на налягането. С намаляване на нивото на калий започва аритмия, мускулните спазми показват намаляване на нивата на калция.
• Тромболитиците и антикоагулантите разтварят вече образуваните кръвни съсиреци и предотвратяват образуването на нови, осигурявайки проходимостта на съдовете. Необходимо е постоянно наблюдение на системата за кръвосъсирване (тромбоцити).
• Кислород (кислородна терапия), 12 до 15 литра на ден, чрез овлажнител: за пациенти с хронична обструктивна белодробна болест (ХОББ) и исхемия на сърцето, спомага за възстановяване на оксигенацията в кръвта и стабилизиране на общото състояние. Трябва да се помни, че твърде много концентрация на кислород инхибира вазомоторния център (МТС): дишането се забавя, кръвоносните съдове се разширяват, налягането пада, човек губи съзнание. За нормална работа, тялото се нуждае от въглероден диоксид, след увеличаването на съдържанието му в кръвта, ЦТК "дава команда" да си поеме дъх.
• Сърдечни гликозиди: активните съставки са изолирани от дигиталис, дигоксинът е най-известният от лекарствата. Подобрява сърдечната функция, увеличава притока на кръв; бори се с аритмии и съдови спазми; намалява подуване и задух. В случай на предозиране - повишена възбудимост на сърдечния мускул, аритмии.
• Вазодилататори: мускулната стена на артериите и артериолите се отпуска, техният лумен се увеличава и кръвният поток се подобрява, налягането в системата на белодробната артерия намалява.
• Простагландини (PGs): група активни вещества, произведени в човешкото тяло. При лечението на LH се използват простациклини, които облекчават съдовия и бронхиалния спазъм, предотвратяват образуването на кръвни съсиреци, блокират растежа на ендотела. Многообещаващи лекарства, ефективни за РН пред лицето на ХИВ, системни заболявания (ревматизъм, склеродермия и др.), Сърдечни дефекти, както и фамилни и идиопатични форми на РН.
• Ендотелинови рецепторни антагонисти: вазодилатация, потискане на пролиферацията (пролиферация) на ендотелиума. При продължителна употреба намалява дишането, лицето става по-активно, налягането се връща към нормалното. Нежелани реакции към лечението - оток, анемия, чернодробна недостатъчност, следователно, употребата на наркотици е ограничена.
• Инхибитори на азотния оксид и PDE тип 5 (фосфодиестераза): използват се основно за идиопатичен LH, ако стандартната терапия не е оправдана, но някои лекарства са ефективни за всяка форма на LH (силденафил) Действие: намаляване на съдовата резистентност и свързаната с нея хипертония, облекчаване на кръвния поток, в резултат на това повишена устойчивост на физическа активност. Азотният оксид се вдишва ежедневно в продължение на 5-6 часа, до 40 ppm, курс от 2-3 седмици.

Хирургично лечение на РН

Балонна предсърдна сепстостомия: извършва се за улесняване на изхвърлянето на богата на кислород кръв в сърцето, от ляво на дясно, поради разликата в систоличното налягане. В лявото предсърдие се поставя катетър с балон и острие. Острието разрязва преградата между предсърдието и подутият балон разширява отвора.

Трансплантация на белия дроб (или комплекс от белодробни сърца): извършва се по здравословни причини, само в специализирани медицински центрове. Операцията е извършена за първи път през 1963 г., но до 2009 г. са извършени над 3000 успешни белодробни трансплантации годишно. Основният проблем е липсата на донорски органи. Белите дробове заемат само 15%, сърцето - от 33%, а черният дроб и бъбреците - от 88% от донорите. Абсолютни противопоказания за трансплантация: хронична бъбречна и чернодробна недостатъчност, HIV-инфекция, злокачествени тумори, хепатит C, наличие на HBs антиген, както и тютюнопушене, употреба на наркотици и алкохол в продължение на шест месеца преди операцията.

Лечение на народни средства

Използвайте само в комплекс, като помощно средство за общо подобряване на здравословното състояние. Без самолечение!

1. Плодове от червен офика: една супена лъжица за чаша преварена вода, ½ чаша три пъти на ден. Амигдалинът, който се съдържа в плодовете, намалява чувствителността на клетките към хипоксия (по-ниска концентрация на кислород), намалява отока поради диуретичния ефект, а витаминно-минералният набор има благоприятен ефект върху цялото тяло.
2. Адонис (пролет), билка: една чаена лъжичка в чаша вряща вода, 2 часа, за да настояват, до 2 супени лъжици на празен стомах, 2-3 пъти на ден. Използва се като диуретик, обезболяващо.
3. Пресен сок от тиква: половин чаша на ден. Съдържа много калий, полезен при някои видове аритмия.

Класификация и прогноза

Класификацията се основава на принципа на функционално увреждане на РН, вариантът е модифициран и свързан с прояви на сърдечна недостатъчност (СЗО, 1998):

• Клас I: LH с нормално физическо. дейност. Стандартните натоварвания се понасят добре, лесно за LH, 1 градусов неуспех.
• Клас II: LH плюс активността намалява. Комфортът е в спокойно положение, но замаяност, задух и болки в гърдите започват с нормален стрес. Умерена белодробна хипертония, нарастващи симптоми.
• Клас III: LH с намалена инициатива. Проблеми дори при ниски натоварвания. Високата степен на нарушения на кръвния поток, влошаването на прогнозата.
• Клас IV: LH с непоносимост към минимална активност. Диспнея, усещане за умора и пълна почивка. Признаци на висока циркулаторна недостатъчност - конгестивни прояви под формата на асцит, хипертонични кризи, белодробен оток.

Прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако:

1. Степента на развитие на симптомите на LH е малка;
2. Лечението подобрява състоянието на пациента;
3. Налягането в системата на белодробната артерия намалява.

Неблагоприятна прогноза:

1. Симптомите на РН се развиват бързо;
2. Признаци на декомпенсация на кръвоносната система (белодробен оток, асцит) се увеличават;
3. Ниво на налягане: в белодробната артерия повече от 50 mm Hg;
4. С първичен идиопатичен РН.

Общата прогноза за белодробна артериална хипертония е свързана с формата на LH и фазата на преобладаващата болест. Смъртността на година, с настоящите методи на лечение, е 15%. Идиопатичен PH: преживяемостта на пациентите след една година е 68%, след 3 години - 48%, след 5 години - само 35%.