Синдром на Арнолд Киари

По време на образуването на плода могат да се появят различни аномалии, включително синдром на Arnold-Chiari или малформация на Arnold-Chiari. С това отклонение, мозъкът се компресира преди раждането поради факта, че участъкът на черепа, където се намира малкия мозък или малкият мозък, както се нарича, е твърде малък или деформиран. В резултат на това плодните сливици се изместват в горната част на гръбначния канал с последващото им прищипване. Малкият обем на задния лоб на черепа води до факта, че възрастните развиват Арнолд-Киари тип 1 синдром.

Причини за патология

Ясни причини за появата на синдрома на Арнолд-Киари не са напълно изяснени от учените. Това не е свързано с хромозомни аномалии, поне такава връзка все още не е идентифицирана. Има две гледни точки по този въпрос: по-рано се смяташе, че малформацията на Арнолд-Киари е вродена, а наскоро учените предполагат, че този дефект е придобит. Процентът на пациентите с вродени аномалии на Arnold-Chiari е много по-малък от процента на хората, придобили този синдром.

Вродени причини

1. Феталните кости в плода не се развиват както трябва: твърде малка задната черепна ямка, където малкият мозък се намира в нормално образуващ се плод. Така, синдромът на Арнолд-Киари е резултат от несъответствие между израстванията на мозъка и черепните кости, т.е. костите на плода "нямат време" за мозъка му.
2. Хипер-уголемяване на големия тилен отвор в плода.

Придобити причини

1. Появата на травматично увреждане на мозъка на плода по време на раждането.
2. Увреждане на специалната течност (CSF) в гръбначния мозък на плода. В резултат на това неговият централен канал е разтегнат.

В допълнение, синдромът на Арнолд-Киари може да възникне едновременно или в резултат на други дефекти, като например воднянка на гръбначния мозък.

Рискови фактори

Съществува голяма вероятност рискът от развитие на аномалия на Арнолд-Киари в плода увеличава следните фактори:

• злоупотреба с наркотици по време на бременност, особено ако не са предписани от лекар;
• пушене, пиене, докато носите плод;
• трансфер на фетални вирусни заболявания към майката, като рубеола.

Видове малформации на Арнолд Киари

Всички видове синдром на Арнолд-Киари са свързани с патологично ниско местоположение на мозъчните сливици. Въпреки това, те се различават един от друг в структурата на мозъчната тъкан, която попада в гръбначния канал, наличието на патология на развитието на мозъка или гръбначния мозък и степента на проникване на продълговатия мозък в гръбначния стълб.

Нека наричаме видовете малформации Арнолд-Киари:

1. Тип 1 - нисък, в областта на шийката на матката, разположени са сливиците на малкия мозък, но няма други аномалии в мозъка.
2. Тип 2 показва изместване на малкия мозък в големия тилен отвор, комбиниран с други аномалии на мозъка, гръбначния стълб и гръбначния мозък.
3. Тип 3 - появата на херния в задната част на главата и пълното изместване на структурите на задния мозък в разширения заден отвор. При този вид заболяване човек няма да може да живее дълго време, този етап е изпълнен със смърт.

симптоми

1 и 2 типа синдром на Арнолд Киари са много по-чести от малформацията от тип 3. t Но това са напълно различни болести, така че разгледайте симптомите на всеки от тях поотделно.

Симптоми на синдром на Арнолд Киари 1 и тип 2

Най-отличителният симптом на аномалия Киари тип 1 е постоянното главоболие. В допълнение към това, този етап на заболяването се характеризира с:

• гадене, повръщане;
• ръцете губят чувствителност, стават слаби;
• силно наранена шия;
• шум в ушите;
• разходката става несигурна;
• в очите на двама;
• преглъщане трудно, речта става размазана.

Симптомите на синдрома на Арнолд Киари тип 2 обикновено се развиват веднага след раждането или в ранна детска възраст. Ние ги изброяваме:

• проблеми с преглъщането е сигурен симптом на аномалия от този тип 2 заболяване.
• дихателна недостатъчност, слаб вик, хрипове, шумно дишане при новородени с аномалия на Киари.

Симптоми при по-тежки случаи на аномалия:

При по-тежка степен на синдром на Арнолд-Киари могат да се наблюдават състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък. Изброяваме тези симптоми:

• ако пациентът обърне главата си, той може временно да има слепота или двойно виждане, дори загуба на съзнание;
• треперещи крайници, нарушена координация;
• половината от лицето, част от тялото, ръка или крак може частично да загубят чувствителността;
• мускулите на частите на лицето, тялото, ръцете, краката отслабват;
• различни проблеми с уринирането.

Съответно, методите за лечение на различни видове малформации също се различават.

Лечение на синдром на Арнолд Киари

Съществуват няколко метода за лечение на малформации на Арнолд Киари: операция и използване на нехирургични методи. Изборът на лечение зависи от симптомите, свързани със синдрома на Arnold-Chiari, или от липсата на това, от тежестта на всеки отделен пациент. Така че, лечението ще зависи от симптомите на заболяването.

Консервативно (нехирургично) лечение

При лека симптоматика пациентът просто редовно се подлага на профилактични прегледи. При незначителни болки в цервико-тилната област лекарят предписва обезболяващи, противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Такива пациенти трябва да правят физически упражнения, трудовата терапия може да бъде полезна, всичко, което ще допринесе за подобряване на мускулната координация и премахване на треперенето. Има часове с логопед. Всички тези мерки могат да забавят или напълно да предотвратят следващия метод на лечение.

Хирургично лечение

Ако използването на конвенционални методи на лечение на синдрома на Арнолд-Киари не доведе до желания ефект или пациентът е сериозно обезпокоен от симптоми като скованост на крайниците, слабост в тях, зрителни нарушения, загуба на съзнание, тогава е необходим оперативен метод за лечение на малформации. Неврохирургичната операция се извършва първо, за да се коригират дефекти, които водят до компресия на мозъка, и второ, за да се нормализира движението на гръбначно-мозъчната течност. В резултат на хирургическа интервенция при лечението на горната болест, прогресията на малформацията в структурата на гръбначния стълб и мозъка е спряна, симптомите се стабилизират. Синдромът на Арнолд Киари тип 1 се лекува чрез отстраняване на малко парче кост, хирургично отстранено от задната ямка на черепната ямка. Това е доста често срещана операция за този тип синдром, който трае няколко часа и пациентът се възстановява в рамките на една седмица. В резултат на операцията пространството за мозъка се увеличава и интракраниалното налягане намалява. Синдромът на Arnold Chiari тип 2 се лекува с байпас и затваряне на миеломенингоцеле.

Успешният резултат от операцията се определя от намаляването на натиска върху гръбначния мозък и малкия мозък, нормализирането на изтичането на гръбначно-мозъчната течност.

Предотвратяване на синдром на Арнолд Киари

Превенцията е най-доброто лечение, но за съжаление, 100% ефективни начини за предотвратяване на синдрома на Арнолд-Киари все още не са известни на науката. Това се дължи на непълната информация за причините за аномалията. Единственото нещо, което родителите на нероденото дете трябва да направят, особено майката, носеща плода, е да елиминират максимално рисковите фактори, изброени по-горе, които засягат развитието на малформацията на Арнолд-Киари. Освен това жената, която носи плод, трябва да спазва правилата за здравословен начин на живот:

• ядат добре;
• не пушете и не пийте алкохол, да не говорим за наркотици;
• приемайте лекарства само както е предписано от лекар.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

В края на деветнадесети век аномалията за първи път е описана от австрийски патолог Ханс Киари, който през следващия век се нарича синдром на Арнолд-Киари. Малформацията е вродена аномалия.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

При тази аномалия целият дизайн на задната ямка на черепа пада под големия тилен отвор.

BSO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология, гръбначно-мозъчната течност или гръбначната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари, сливиците на малкия мозък запушват дупка, като по този начин се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяването

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I, II и III, IV. Всички те са свързани с понижено положение на мозъчните сливици.

В общата патология, типовете МК имат някои разлики:

• Синдром от тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BSO. При този вид аномалия задната черепна ямка е малка по размер.

При диагностицирането можем да разграничим три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. В предния вариант С2 се измества назад, увисвайки се над процеса на вдлъбнатини, базиларен отпечатък и платибазия;
2. При наличието на междинен вариант, изместените сливици на малкия мозък се компресират във вентралното деление на продълговатия мозък и горните сегменти на гръбначния мозък;
3. Задният вариант води до компресиране на горните шийни участъци на гръбначния и дорзалния части на мозъка.

Първият тип малформация на Chiari от невролози се счита за най-често срещаната болест. По-често от други, жените, които са родили късно и са навлезли в пременопаузален период, страдат от това.

• Синдромът от тип II има вродена форма. Прогресията на патологията възниква по време на вътрематочно развитие. Аномалия може да бъде открита по време на изследването на плода. Медулата продълговата, IV вентрикула, долната част на червея се засягат на 2 мм под входа на големия заден отвор.
• Патология от тип III се характеризира с пролапс на малкия и продълговатия мозък до менингоцела на цервико-тилната област.
• IV тип патология е недоразвитие на малкия мозък без пропускане на сливиците в БСУ.

В началото на двадесет и първи век е установена аномалия от нулев тип. Тя се определя от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

Елена Потемкина, след поредица от проучвания, беше помолена да класифицира синдрома според степента на понижаване на мозъчните сливици в тилния голям отвор:

• 0 градуса - сливиците са разположени на горното ниво на AOR;
• 1 степен - сливиците са изместени към горния край на дъгата на Атланта или C1;
• 2 градуса - на нивото на горния ръб на С2;
• Степен 3 - на нивото на върха С3 и по-долу, в опашната посока.

Вторият и третият вид синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Трети и четвърти несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да се обърне внимание:

• При завъртане на главата и в момента на почивка в ушите се чува необичаен прогресивен звук под формата на шум, бучене, свирка;
• По време на напрежението се появява главоболие;
• Трептене на очните ябълки или нистагъм;
• Болка в областта на шията сутрин. Повишено вътречерепно налягане, скованост;
• Може да се наблюдават замаяност и загуба на ориентация поради нарушена мозъчна активност;
• В движенията се наблюдава тромавост;
• При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците тук.
• Има проблеми с зрението под формата на "воал на очите", бифуркация на обекти, слепота. При завъртане на главата на феномена се увеличава. Това се дължи на натиска върху медулата;
• Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
• Проблеми с уринирането се наблюдават, когато болестта е пренебрегната и тежка;
• Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето;
• При остри завои на главата пациентът може да припадне;
• Нарушения в дихателната система - тежко дишане или пълно спиране;
• Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на кисти в гръбначния стълб, деформация на краката.

Отличителната черта на синдрома тип I е непрекъснато главоболие. При тип II, който се появява непосредствено след раждането или в ранното детство, могат да се наблюдават проблеми с преглъщането, слаб вик.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни при движение.

Попитайте лекаря си за ситуацията

Причини за аномалия

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие според няколко фактора.

раждане:

• Ненормално развитие на костите на черепа на плода - твърде малка задната ямка на черепа на правилно развиващото се бебе води до несъответствие между растежа на костите на черепа и мозъка. Само черепните кости не вървят в крак с мозъка.
• Зародишът е хипериндуциран BSO.

придобит:

• По време на раждането бебето претърпя травматично увреждане на мозъка;
• Поради нарушение на циркулацията на ливкор в мозъчните вентрикули, настъпва травма на гръбначния мозък. Уплътнява се.

Синдромът на Арнолд-Киара може да възникне по едно и също време или след други дефекти, например - водниста на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна, експерти смятат, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобития синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформации в плода може да увеличи фактори като:

• Неконтролирано използване на медикаменти по време на бременност;
• Наличието на лоши навици при бременни жени;
• Инфекциозни болести, пренасяни от майката на бебето. Такива като рубеола и други;
• Проблемът с доброто хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. В момента не е установена връзка с хромозомната аномалия.

Синдром на Арнолд Киари в плода

Едно ултразвуково изследване може да разкрие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността, ултразвуково сканиране трябва да покаже очертанията на полукълбите на мозъка на бебето с зараждащия се малък мозък. Нечестият размер и форма на мозъка може да показват синдром.

С помощта на ултразвук специалистите могат да открият малформации от първи и втори тип. В допълнение към този изследователски метод се използва и ехографска. С него можете да откриете страничните вентрикули. Правилната инструментална диагностика на плода помага да се направи точна диагноза.

Изследване и диагностика

Случва се така, че патологията на Chiari не се проявява, а се разкрива само когато се прегледа от лекар. При общия преглед с използване на ЕЕГ, РЕГ и ЕХО-ЕГ може да се появи повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има или не аномалии в костите на черепа. Но окончателната диагноза с такава проверка е невъзможна.

Ако сте сигурни, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на проучването на пациента е забранено да се движи. Грудничков и бебета се потапят в медикаментозен сън, което ще помогне за успешно провеждане на изследването. За ясен образ може да се наложи да инжектирате контрастно вещество.

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

усложнения

При липса или недостатъчно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепните нерви. Да се ​​образува киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради това течността ще се натрупва в мозъка. За да отстраните гръбначно-мозъчната течност, лекарите ще прибягнат до байпас и ще извършат дренаж.

лечение

Ако се открие аномалия, спешно трябва да се започне лечението. Болестта на първите два вида е лечима.

Консервативен метод

За целите на лечението лекарят трябва да прегледа всички показатели за изследване на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Ще бъдат предписани нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти:

• ибупрофен;
• пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• атракуриум;
• Тубокурарин.

След елиминиране на болката се предписват диуретици. Можете да премахнете дрезгав глас с помощта на класове с логопед. В допълнение към лечението с наркотици, упражнението е полезно.

Курсът на терапията продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение.

Хирургична интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или ако пациентът е развил сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресионна краниоектомия на СКФ. Както и пластмасата на дура матера на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите тилната форма. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на изтичането на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава камерната абдукция се извършва с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофизиологичен контрол, с помощта на който е възможно да се реши дали да се отвори напълно плътната мембрана на мозъка или не.

Рехабилитационният курс след операцията отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно изяснена и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители и особено майките могат да намалят риска от патология. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да проучите всички горепосочени рискови фактори и да ги елиминирате, когато е възможно.

Здравето на детето ви зависи от вас.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане - 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитието на атласа, стоматологичния процес на епистрофията и скъсяването на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране, за да се изключи патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ), с недостатъчен обем от който задният мозък и малък мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също е нарушен.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера им и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до спиране на циркулацията на CSF с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията Арнолд-Киари е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди проявата на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка при ЯМР. Често патологията се придобива и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на експерти показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на техния живот.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния възел са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травма може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на маточното развитие и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
• Увеличаването на обема на самия мозък, като същевременно се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква каудалните му части в посока на тилния проход.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

1. Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
2. Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно причинява повишаване на налягането и изместване на мозъчните участъци в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

• Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на CSF и натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицираната и имаща доста благоприятна прогноза

• Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено при 2 градуса дефект, има нарушение на тока на ликьор с gidromielia. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
• Заболяване от тип 3 се характеризира с издатина на пиама с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

• Аномалията от Арнолд-Киари от тип 4 е недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска дистално към канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на гравитация, тогава:

Аномалия 1-ва степен Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните патологични варианти, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може напълно да отсъства, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд Киари

Симптоматологията на синдрома на Арнолд-Киари се определя от неговия вид и естеството на изместването на структурите на FCF. Често е безсимптомно и се открива случайно по време на мозъчни изследвания. При възрастните, появата на симптоми може да причини нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването вече се забелязват в първите часове и дни от живота.

Аномалия от тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска възраст или в зряла възраст със следните синдроми:

1. хипертония;
2. церебрална;
3. булбарна;
4. syringomyelic;
5. Увреждане на черепния нерв.

Синдромът на хипертония е причинен от повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от изместените мозъчни области. Той се проявява:

• Главоболие в тила, особено при кихане, кашлица;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаци на мозъчно засягане (церебеларен синдром) се считат за нарушения на речта, двигателната функция, баланса и нистагма. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднение на фините двигателни умения и яснота на движенията.

Поражението на мозъчния ствол е опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволови симптоми включват:

1. виене на свят; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. увреждане на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформации на Arnold Chiari показват повишаване на замаяността и тинитуса, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и огъване на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушаване на движението на ларинкса с нарушение на акта на преглъщане, дишане и злато.

С образуването на кухини и цереброспинални цереброспинални кисти на фона на запушен поток на гръбначно-мозъчна течност при пациенти с вариант на малария I, има признаци на сирингомиеличен синдром - нарушение на чувствителната сфера, скованост на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферна невропатия и промени стави.

Сензорните разстройства са придружени от нарушение на възприятието на собственото му тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете и краката му. Чувствителността към болка и температурата също е намалена.

Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не се отразяват задължително върху тежестта и честотата на нарушенията на сензорната и двигателната сфера, мускулната хипотрофия.

При синдрома на втория и третия тип, хода на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са респираторни нарушения - стридор (шумно дишане), гърчове на неговото спиране и двустранна пареза на ларинкса, провокиращи нарушения при поглъщане, когато течната храна навлиза в носните проходи.

Вторият вид аномалия при бебетата през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус в ръцете и синкава кожа, които са особено забележими, когато бебето кърми. Нарушенията на движението са променливи, проява на промяната, възможна е тетраплегия - парализа на горните и долните крайници.

Третият и четвъртият вариант на аномалия на Арнолд-Киари са трудни, това е вродена патология, която не е съвместима с нормалното функциониране, затова прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформациите на Арнолд-Киари могат да доведат до усложнения, причинени от блокадата на тока на КЧС, увреждане на ядрата на черепните нерви и ограничаване на структурите на стъблото. Най-често срещаните са:

• Хипертонично-хидроцефен синдром - повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокада на дренажните пътища на ликьора, възможно при деца и възрастни;
• Респираторни нарушения, апнея;
• Инфекциозно-възпалителни процеси - бронхопневмония, уроинфекции, които са свързани с лежащото положение на пациента, нарушаване на актовете на преглъщане и дишане, функция на тазовите органи.

При тежки патологии могат да се появят кома, спиране на сърцето и респираторна депресия, което води до смърт за няколко минути. Мерките за реанимация осигуряват жизненоважни функции, но е почти невъзможно да се върне мозъка на живот и да се елиминират необратимите ефекти от компресирането на нейните отдели.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, КТ, МСКТ ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на меките тъкани, нервната тъкан не може да бъде установено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти, както и развитието на самия мозък, неговите съдове, нивото на отделенията спрямо черепните кости, размерите им, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не е наясно, че нещо не е наред в тялото. Ако се появят клинични признаци на заболяването, е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението на лекарството за 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari е краниовертебралната декомпресия, която цели да увеличи размера на PCF.

По време на декомпресия хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се наслагват върху твърдата мозъчна обвивка на дура матер.

пример за отстраняване на части от задна кост и шийни прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се появяват най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на вмъкването на частите му в тилната форма, изисква лечение при реанимация, включително борба с оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. В асимптоматичното състояние, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, следователно, за такива пациенти е от голямо значение своевременната хирургична намеса. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.

Синдром на Арнолд Киари

Синдромът на Арнолд-Киари (аномалия на Арнолд-Киари) е вродена патология на развитието на мозъка, която се проявява с неподходящи размери на задната черепна ямка и мозъчните структури в тази област, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, което води до нарушението на това ниво. Често този дефект се комбинира с абнормно развитие на гръбначния мозък и хидроцефалия. Повечето пациенти, страдащи от синдрома на Арнолд - Chiari нямат никакви симптоми или признаци на това заболяване и следователно не се нуждаят от лечение. Най-често тази патология се открива напълно случайно при диагностични манипулации в случай на съмнение за други заболявания. Честотата на аномалията Арнолд-Киари е 3-8 души на 100 000 население.

Причините за този синдром досега не са напълно установени.

Синдром на Арнолд - Киари Симптоми

При тази аномалия се наблюдават няколко от симптомите по-долу:

- Треперене или замаяност, които се влошават чрез завъртане на главата

- Шум, бучене, свистене, съскане, звънене в едната или и двете уши, които също могат да се усилят чрез завъртане на главата

- Поради повишаване на вътречерепното налягане или в резултат на повишаване на тонуса на мускулите на шията се появява доста чувствително главоболие (най-силно изразено сутрин)

- Има неволно потрепване на очните ябълки (нистагм)

При по-тежката аномалия на Арнолд-Киари са налице следните симптоми:

- Наблюдавани зрителни нарушения (изразени в двойно зрение, слепота и т.н.), които често се влошават, когато главата се обърне

- Има нарушения на координацията на движенията, тремор на краката и ръцете

- Намалява чувствителността на торса, част от лицето, няколко или един крайник

- Уринирането става трудно или неволно

- Наблюдава се мускулна слабост на част от тялото, част от лицето, няколко или един крайник

- Може да има загуба на съзнание (най-често провокирана от завъртане на главата)

- Възможно е да се развият състояния, способни да причинят спинален и / или мозъчен инфаркт

Възможни последствия и усложнения на синдрома на Арнолд-Киари

- Парализа. Парализа може да се развие поради компресия на гръбначния мозък и дори в областта на операцията

- хидроцефалия. Последиците от натрупването на излишната течност в мозъка може да изискват поставяне на шънт (гъвкава тръба) за дрениране и отделяне на цереброспиналната течност във всяка друга част на тялото.

- Сирингомиелия. Понякога пациенти, страдащи от аномалия на Арнолд Киари, развиват заболяване, при което в гръбначния стълб се образува киста или кухина (патологична кухина в гръбначния мозък или мозъка). След формирането, тази кухина се пълни с течност, което води до нарушаване на гръбначния мозък

Синдром на Арнолд - лечение на Chiari

Лечението на аномалията на Арнолд-Киари е чисто индивидуален подход и пряко зависи от състоянието и тежестта на всеки отделен пациент. При липса на тежки симптоми, лекарят предписва наблюдение като лечение с периодични редовни прегледи. Ако основните симптоми са болка, препоръчва се да се вземат обезболяващи. В някои случаи, пациентите с този синдром са силно облекчени от употребата на противовъзпалителни лекарства, които могат да забавят или напълно да предотвратят необходимостта от операция.

Хирургично лечение

Най-често лечението на аномалия Арнолд-Киари се извършва хирургично, чиято цел е да се спре прогресирането на промените в структурата на гръбначния стълб и мозъка, както и да се стабилизират симптомите. Ако операцията е успешна, натискът върху гръбначния стълб и малкия мозък намалява и нормалното изтичане на CSF се възстановява.

Най-честата операция за този синдром е декомпресия на задната черепна ямка или краниэктомия на задната черевна ямка. Операцията се състои в отстраняване на малък фрагмент от костта от задната част на черепа, в резултат на което се осигурява повече пространство за мозъка и се намалява налягането. По времето, когато тази хирургическа намеса отнеме от един до два часа, и периодът на възстановяване обикновено не надвишава седем дни.