ASC Doctor - Уебсайт за пулмология

Белодробни заболявания, симптоми и лечение на дихателните органи.

Синдром на Goodpasture

Националните клинични насоки (проект от 2014 г.) определят синдрома на Goodpasture като заболяване, характеризиращо се с образуването на антитела към мембраните в основата на белодробните алвеоли и / или бъбречните гломерули. Заболяването се проявява с белодробен кръвоизлив и гломерулонефрит с бързо прогресиращо течение.

Какво е това?

Заболяването е описано през 1919 г. от Ernst Goodpascher като случай на гломерулонефрит, съчетан с белодробен кръвоизлив по време на глобална грипна епидемия.

Алвеоларна мембрана

В синдрома на Goodpascher, алвеолите на белите дробове или гломерулите на бъбреците са засегнати. Алвеолите са дихателни мехурчета, разположени в клъстери в краищата на най-малките бронхиоли. Стената им се състои от един слой епител в контакт с въздуха и един слой ендотелни клетки, разположени на стената на капиляра. Между тези слоеве е базалната мембрана, проницаема за кислород и въглероден диоксид.

Гломерулът е най-малката функционална единица на бъбреците. Това е мрежа от сложни капиляри, обвити в гломерул. Капилярите са облицовани със слой от ендотелиум, а от страната на капсулата са клетки - подоцити. Те са разделени от мембрана в основата, която преминава вода, соли и някои протеини от кръвта в капсулата. Тя се простира на и долу, разделяйки клетките на бъбречните тубули, които отстраняват първичната урина, и кръвните капиляри, където основната част от течността се абсорбира от нея.

Основна мембрана на бъбречния гломерул

По този начин, базалната мембрана е "биологичен филтър", който осигурява отделянето на въглероден диоксид и метаболитни продукти от тялото и снабдяването с кислород от въздуха и течността със соли и протеини от първичната урина. При повреда тези процеси се нарушават.

Когато синдром на Goodpasture към клетките на базалната мембрана се образуват антитела - защитни вещества, произведени в организма. Той действа срещу собствените си тъкани, така че този процес се нарича автоимунен. Образуваните антитела и други имунни компоненти се отлагат на базалната мембрана, като я увреждат. В резултат на това се образува гломерулонефрит - възпаление на бъбречните гломерули, както и белодробен кръвоизлив.

Обикновено, съдовия ендотелиум в белодробните капиляри е непропусклив за антитела, които се образуват. Следователно те влизат в мембраната на основата на алвеолите само с увеличаване на съдовата пропускливост. Поради това са необходими допълнителни условия за увреждане на белите дробове при синдрома на Goodpasture:

• белодробна хипертония;
• високо съдържание на кислород в инхалирания въздух;
• сепсис или наличието на токсини в кръвта на пациента;
• излагане на изпарения на въглеводородни продукти (например бензин);
• инфекции на горните дихателни пътища;
• тютюнопушенето.

Автоимунно увреждане на базалната мембрана на бъбречния гломерул

Кой е по-често болен

Синдромът на Goodpasture е рядко заболяване. В европейските страни това се случва при 1 човек от 2 милиона души. Той причинява от 1 до 5% от всички случаи на гломерулонефрит.

По-често представители на европейската раса страдат, но случаите на болести се записват по целия свят.

Въпреки че човек от всяка възраст може да се разболее, тази вероятност е по-висока в две групи:

• мъже на възраст между 20 и 30 години;
• мъже и жени над 60 години.

причини

Причината за синдрома на Goodpasture е неизвестна. Следователно не са разработени мерки за неговата превенция.

Установени са няколко фактора, които могат да имат отношение към появата на заболяването:

• вирусни инфекции като грип А2с;
• продължителен контакт с бензин и органични разтворители;
• тютюнопушенето;
• литотрипсия на ударна вълна ("трошащи камъни") в уретера по време на уролитиаза;
• Генетични характеристики - наличието на определени HLA гени при хората.

Прогресия на заболяването

Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване, причинено от образуването на антитела към собствените клетки на тялото. Антитела към гломерулната базална мембрана са включени в неговото развитие. Те са насочени към свързване към специфичен (четвърти) тип колаген, и с една от неговите молекулни секции, не-колагеновия домен на третата верига.

Структура от колаген тип IV

Има различни видове колаген. Четвъртият тип е мрежа от свързани спирали, всяка от които се състои от 3 нишки. Патологичните автоантитела са насочени към специфичен фрагмент от такъв биополимер. Този фрагмент се нарича антиген на Goodpascher и не предизвиква никакви патологични реакции при здрави хора.

Антигенът на Goodpasture е в изобилие в бъбречните гломерули, алвеолите, както и в стените на капилярите на ретината, кохлеята на вътрешното ухо и хороидните сплетения на мозъка.

Антителата се свързват с антигена на Goodpasture, който предизвиква активиране на имунни протеини, специфични за комплементната система. Последователно се разгръща каскадна протеинова реакция, в резултат на което възпалителните клетки, левкоцити, се привличат към фокуса на контакт на антитела с антигени.

Левкоцитите инфилтрират засегнатите тъкани и ги унищожават. В отговор на сложен имунен отговор, се наблюдава увеличаване на броя на епителните клетки, които се отлагат на базалната мембрана под формата на микроскопични хемилуминии. В резултат на това бъбречната функция е значително нарушена и те не могат да отстранят напълно токсичните продукти. Същата реакция в белодробните съдове води до тяхното увреждане и проникване на кръв в кухината на алвеолите.

симптоми

В началото на заболяването се появяват неспецифични симптоми на синдрома на Goodpasture:

• неразположение, необяснима слабост, умора;
• треска без ясна причина;
• болка в различни стави без подуване или зачервяване;
• намаляване на теглото.

Още на този етап, дори и при липса на белодробен кръвоизлив, при пациента се появява анемия.

Неспецифичните симптоми при синдрома на Goodpasture обикновено са по-слабо изразени, отколкото при други ревматологични заболявания. Често пациентът не отива при лекаря и болестта започва бързо да се развива.

При почти 70% от пациентите хемоптизата става първият симптом на заболяването. Това е особено характерно за пушачите. Сега лекарите отбелязват намаляване на честотата на този симптом, което може да е свързано с намаляване на разпространението на този вреден навик.

В допълнение към хемоптиза, симптомите включват задух и кашлица, а по-късно се развива белодробен кръвоизлив.

Белодробният кръвоизлив не се появява непременно на фона на хемоптиза и не зависи от неговата тежест. При много пациенти тя се развива внезапно и става причина за смърт в рамките на няколко часа. Това състояние е съпроводено с тежък задух и синкава кожа. Тя може да бъде усложнена от белодробен оток или пневмония.

Няколко месеца след началото на първите белодробни симптоми при пациент със синдрома на Goodpasture се появява бързо прогресиращ гломерулонефрит, който причинява бъбречна недостатъчност. Това състояние често е фатално и през следващите две години.

Основните симптоми на увреждане на бъбреците:

• слабост, липса на апетит, бледа кожа;
• главоболие и болка в долната част на гърба;
• различни болки в сърцето;
• високо кръвно налягане;
• общ оток;
• замъглено виждане;
• намаляване на обема на урината.

Тези симптоми при синдрома на Goodpasture се проявяват напълно в рамките на 4 до 6 седмици след тяхното появяване. Следователно, такъв гломерулонефрит се нарича бързо прогресиращ.

Синдром на Goodpasture при деца

Рядко се съобщават случаи на синдром на Goodpasture при деца. Това заболяване причинява 0,4-1% от случаите на тежка бъбречна недостатъчност при пациенти на възраст под 20 години. Средната възраст на тези пациенти е 17 години. Смъртността от синдрома на Goodpasture при деца варира от 0 до 3%, прогнозата им е по-добра, отколкото при възрастни.

Честотата на момичетата и момчетата е почти същата. Но болестта засяга не само тийнейджърите. Най-младият от известните пациенти е бил на 11 месеца.

В литературата са изброени само няколко десетки случая на болестта. Синдромът на Goodpasture при деца засяга бъбреците и причинява гломерулонефрит, който по-късно причинява бъбречна недостатъчност. Един от първите признаци на заболяването е появата на червени кръвни клетки в урината. Ето защо е важно редовно да се провеждат профилактични прегледи с детето и да се тестват. Ако подозирате увреждане на бъбреците, трябва внимателно да прегледате вашия нефролог и, ако е необходимо, да сте сигурни, че сте съгласни с биопсия на този орган.

Лечението се извършва по същия начин, както при възрастни пациенти.

диагностика

Ако се подозира синдром на Goodpasture, трябва да се извърши ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA) на кръв с определяне на антитела към гломерулната базална мембрана. В допълнение, всички пациенти с бързо прогресиращ гломерулонефрит трябва да имат биопсия на бъбреците. В хистологичното изследване на биопсичен материал под микроскоп се определят специфични промени, които в комбинация с откриването на антитела дават възможност за надеждна диагностика на синдрома на Goodpasture.

Диагноза Синдром на Goodpascher

• анализ на храчки: откриват се сидерофаги - клетки, които са абсорбирали червените кръвни клетки и съдържат хемоглобина;
• кръвен тест: увеличена е ESR, броят на левкоцитите се увеличава, концентрациите на хемоглобин и червените кръвни клетки намаляват;
• биохимичен анализ на кръвта: повишаване нивото на креатинина, калия и пикочната киселина, нарушени показатели на липидния метаболизъм;
• изследване на урината: открити са червени кръвни клетки и белтък;
• Тест на Reberg: намаляване на скоростта на гломерулната филтрация.

Диагностицирането на синдрома на Goodpasture трябва да бъде придружено от изключване на други заболявания. Списъкът им е доста обширен. Ето защо, в случай на съмнение за това заболяване, пациентът трябва да бъде изпратен възможно най-скоро на ревматолог, а също и на нефролог и пулмолог.

Какво заболяване диференциална диагноза се извършва с: t

Какво е синдром на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture е системно заболяване, което засяга както мембраните в основата на бъбреците, така и алвеолите. В зависимост от характеристиките на лезията, заболяването може да се прояви както от вида на гломерулонефрита, така и от вида на хеморагичната пневмония.

Рискови групи

Името на този синдром е дадено в чест на първия открит учен. През 1919 г., по време на грипна епидемия, Ърнест Уилям Гудпашер за първи път открива тази патология при пациенти, които след страдащи от грип се обръщат към специалисти със съмнение за увреждане на бъбреците и пневмония.

Въпреки разнообразието от симптоми, всички, които кандидатстваха, бяха чести:

• Хемоптиза.
• Нефрит.
• Възпалителни лезии на белите дробове.

Въпреки факта, че самата болест стана известна преди почти сто години, учените все още спорят за механизма на неговото възникване и как да я лекуват.

Най-често заболяването се среща при възрастни. Първият връх на болестта пада на 20-30 години, а вторият - на 50-60 години. В по-ранна възраст, мъжете на Goodpasture страдат от болестта, а на втория пик хората от двата пола страдат с еднаква честота.

При деца заболяването на практика не настъпва, но има данни за появата на синдрома при онези, чиито майки са приемали алкохол и пушат по време на бременност. Според статистиката болестта се среща с честота 1: 2,000,000.

Патологична картина, патогенеза

Сред основните патологични прояви са следните:

• Увреждане на бъбреците и белите дробове.
• Има капилярен венулит.
• Развитието на гломерулонефрит, който в по-късните стадии на заболяването може да доведе до образуване на бъбречна недостатъчност.
• Кръвоизливи в алвеолите.
• Развитието на пневмосклероза на фона на прогресирането на алвеолит.

Патогенеза на заболяването

Експертите смятат, че основната връзка в патогенезата на болестта на Goodpasture е образуването на собствени антитела към гломерулната и алвеоларната мембрани. Взаимодействието на комплементната система и антителата води до развитие на възпаление в целевите органи.

Също така учените предполагат, че има връзка между авто-антигените на алвеолите и бъбреците. Забавянето на освобождаването на мембранните продукти на разграждането води до образуване на автоимунно увреждане.

Образуването на имунни комплекси и последващото им отлагане по протежение на мембранната стена причиняват развитието на възпалителни процеси в алвеолите и гломерулите. Това води съответно до алвеолит и гломерулонефрит. Основната роля в този процес се играе от Т-лимфоцити, макрофаги и ендотелни клетки. Също значимо значение имат свободните кислородни радикали, които причиняват липидна пероксидация.

Причините и формите на заболяването

Има няколко основни възможности за развитие на патологията:

• Бързо прогресиращ гломерулонефрит и хеморагична пневмония, склонни към рецидиви.
• Бавна прогресия на промените в целевите органи.
• Първично увреждане на бъбреците с развитие на бъбречна недостатъчност.

Причини за възникване на

Както беше споменато по-рано, причините за възникване все още не са точно определени. Има няколко възможни фактора за развитието на синдрома:

• Генетично предразположение.
• Последиците от инфекции от бактериална и вирусна природа.
• Приемане на някои лекарства (пенициламинови препарати).
• Дълго преохлаждане.

Така, според учените, маркер за генетична предразположеност е наличието на гена DRW2 в HLA системата. В допълнение, хората, които са изложени на отрицателно въздействие върху околната среда, заразени с ХИВ, страдащи от различни ракови патологии, са предразположени към повишен риск от развитие на заболяването.

Диагностични критерии, симптоми

Има няколко критерия, които могат да покажат, че пациентът има синдром на Goodpasture, а именно:

• Комплексна лезия на дихателната и пикочната система.
• Стандартна рентгенова картина под формата на нарушение на белодробния модел и наличието на инфилтративни огнища.
• Намалено ниво на хемоглобина.
• Постоянно развитие на бъбречна и дихателна недостатъчност.
• Повишено ниво на антитела към гломерулите на бъбреците и алвеоларната тъкан.
• Системният характер на заболяването без увреждане на други органи, с изключение на целевите органи.

Симптоми на заболяването

Преди началото на заболяването преобладават неспецифични симптоми, а именно:

• Общо неразположение.
• Поддържане на телесната температура при 37,5 ° С.
• Признаци на анемия.
• Забележима загуба на тегло.

Основната клинична картина започва с увреждане на белите дробове. Първо се появява хемоптиза. Обаче, ако липсва, рентгенологичните данни ще бъдат основният признак за увреждане на белите дробове. По време на тренировка може да се появи диспнея. Ще има и кашлица, болезненост в гърдите.

По време на проявата на болестта в белите дробове, аускултативната картина напълно отсъства, а след това се появяват изобилие от сухи хрипове. На фона на поражението на дихателната система може да предизвика синдром на оток.

При перкусия звукът се скъсява на мястото на екстензивното кървене, но това се случва доста рядко. Обикновено при това заболяване не се наблюдават промени в перкусионния звук.

Не трябва да забравяме за възможни промени в работата на сърцето и кръвоносната система като цяло. Така че, пациентът може да има:

• Повишено кръвно налягане.
• Отместване на относителната тъпота на сърцето.
• Систоличен шум.
• С прогресирането на бъбречната патология може да възникне перикардиално триене.
• Образуване на лява вентрикуларна недостатъчност.

Увреждането на бъбреците се проявява чрез гломерулонефрит. В началото на заболяването възниква уринарен синдром. В урината се определят протеини и червени кръвни клетки. Развитието на синдрома на оток не настъпва поради бързото прогресиране на заболяването.

Необходими са само няколко седмици за образуване на краен стадий на бъбречно заболяване. Диагностицирането на тези прояви не е трудно, но често е преждевременно.

Лабораторни данни

• Анемичен синдром, левкоцитоза с лява смяна, както и високо ниво на СУЕ са характерни за общия кръвен тест.
• В урината: протеинурия, цилиндрурия, еритроцитурия. С напредването на заболяването плътността на урината може да намалее с образуването на изохипостелурия.
• В биохимичния анализ на кръвта: намалени нива на желязо, повишена урея и креатинин.
• При анализа на хемосидерин и ситерофагите се откриват.
• Изследването на биопсия на бъбреците и белите дробове чрез провеждане на ELISA, което ще покаже отлагания на комплекси антиген-антитяло.

Диференциална диагноза

Болестта на Goodpascher трябва да се диференцира от патологии, които по някакъв начин водят до белодробен кръвоизлив. Трябва също да обърнете внимание на заболяването, което води до застой на кръвта в малкия кръг на кръвообращението.

От системните заболявания, при развитието на които могат да се наблюдават дихателна и бъбречна недостатъчност, трябва да се подчертае следното:

• Грануломатоза на Вегенер.
• Системна лупус еритематозус.
• Хеморагичен васкулит.
• Нодуларен полиартериит.

лечение

Съвременната терапия е позволила известно подобрение в прогнозата на тази патология. Така, в случай на тежко белодробно кръвоизлив, е необходимо да се започне пулсова терапия с метилпреднизолон, с последващо преминаване към дълъг курс на лечение с кортикостероиди вътре.

Ако няма признаци на белодробен кръвоизлив, поглъщането на хормони отвътре започва веднага. Според проведеното изследване, ефектът от хормоналния прием в комбинация с имуносупресанти, циклофосфамид или азатиоприн се увеличава.

Положителен ефект се наблюдава при пациенти на хемодиализа и плазмофереза. Заслужава да се отбележи, че е възможно да се изчака подобрение само ако се извърши бъбречна трансплантация, но това не изключва възможността за повторно развитие на гломерулонефрит.

За лечение на заболяването се използват следните лекарства:

• Преднизолон.
• Индометацин.
• Камбанки.
• Азатиопрингг.

перспектива

За съжаление, ако болестта не е била диагностицирана своевременно, прогнозата остава неблагоприятна. Дори и с правилната терапия, синдромът на Goodpasture завършва със смърт. Основната причина за смъртта е бъбречната недостатъчност. От проявата на основните симптоми до смърт обикновено отнема няколко години.

Ако лечението започна своевременно, възможно е да се постигне по-леко протичане на заболяването. Но трябва да се отбележи, че лечението ще има ефект само ако проявите на бъбречна недостатъчност все още не са се проявили.

Затова е толкова важно да се подложат на комплексни прегледи, които да ви позволят да установите сериозни нарушения в организма.

Ножици за вътрешна медицина, пропедевтика, обща грижа. СИНДРОМ НА HUDPASCHER

Синдром на Goodpasture (хеморагичен белодробно-бъбречен синдром) е прогресивно автоимунно заболяване на белите дробове и бъбреци, характеризиращо се с образуването на антитела към мембраните на основата на бъбречните гломеруларни капиляри и алвеолите и се проявява чрез комбинация от белодробни и бъбречни кръвоизливи.

За първи път болестта е описана от Goodpascher през 1919 г., възниква във всяка възраст, по-често при мъжете.

Етиология и патогенеза

Етиологията на заболяването не е точно установена. Предполага се генетична предразположеност към синдрома на Goodpasture, присъствието на HIA-DRW2 се счита за негов маркер. Има гледна точка за възможната роля на вирусна инфекция (вирус на хепатит А и други вирусни заболявания), промишлени опасности, лекарства (особено D-пенициламин).

В основата на патогенезата на синдрома на Goodpasture е образът на автоантитела към мембраните на основата на капилярите на гломерулите на бъбреците и алвеолите. Тези антитела принадлежат към IgG клас, те се свързват с антитела на мембраните в присъствието на С3 компонента на комплемента, с последващо развитие на имунно възпаление на бъбреците и алвеолите на белите дробове. Образуваните имунни комплекси се отлагат по протежение на мембраните на гломерулните капиляри, което води до развитие на имуно-възпалителен процес в гломерулите (гломерулонефрит) и алвеолите (алвеолит).

Заболяването най-често започва с клиничните прояви на белодробната патология. Пациентите се оплакват от кашлица, придружена от болка в гърдите, хемоптиза (често - изразена белодробна хеморагия), задух (главно по време на тренировка), загуба на тегло. По време на хемоптиза, задух може да се увеличи. Загрижеността е също слабост, намалена работоспособност.

При преглед, бледност на кожата, цианоза на лигавиците, пастозност или изразено подуване на лицето, намалена мускулна сила, загуба на телесно тегло, са забележителни. Телесната температура обикновено е повишена до фебрилни числа.

Когато перкусия на белите дробове може да се определи чрез скъсяване на перкусионния звук при екстензивни огнища на белодробен кръвоизлив, но това рядко се наблюдава, по-често няма промяна в перкусионния звук.

Характерен аускултативен симптом на синдрома на Goodpasture са сухи и влажни хрипове, броят им значително се повишава по време или след хемоптиза.

При изследване на сърдечно-съдовата система се открива артериална хипертония, възможно е увеличаване на относителната тъпота на сърцето в ляво, приглушени сърдечни тонове, мек систоличен шум, а с развитието на тежка бъбречна недостатъчност се появява шум на перикардиалното триене. При прогресивно увреждане на бъбреците на фона на значителна артериална хипертония е възможно развитието на остра лявокамерна недостатъчност с картина на сърдечна астма и белодробен оток.

Характерните клинични признаци на бъбречната патология са хематурия (понякога макроематурия), бързо прогресираща бъбречна недостатъчност, олигоанурия, артериална хипертония.

В 10-15% от случаите синдромът на Goodpasture започва с клинични признаци на бъбречна патология - появява се клиника на гломерулонефрит (олигурия, оток, артериална хипертония, тежка бледност) и след това се присъединяват симптоми на белодробна лезия. Много пациенти могат да имат миалгия, артралгия.

Независимо от възможностите за поява, синдромът на Goodpasture е тежък в повечето случаи, болестта прогресира постоянно и се развива тежка белодробна и бъбречна недостатъчност. Продължителността на живота на пациентите от началото на заболяването варира от няколко месеца до 1-3 години. Най-често пациентите умират от уремия или белодробен кръвоизлив.

1. ДЪБ. Характеризира се хипохромната анемия, хипохромността, анизоцитозата, поикилоцитозата на еритроцитите. Има и левкоцитоза, изместване вляво на левкоцитната формула, значително увеличение на СУЕ.

2. OAM. В урината се открива белтък (степента на протеинурия може да бъде значителна), цилиндри (гранулирани, хиалинови, еритроцитни), еритроцити (могат да бъдат брутни хематурии). С напредването на CRF относителната плътност на урината намалява, а в пробата според Zimnitsky се развива изохипонурия.

3.BAK Увеличение на кръвното съдържание на карбамид, креатинин, хаптоглобин, серомукоид, а2- и у-глобулини, наблюдава се намаляване на съдържанието на желязо.

4.IAK. Може да се установи намаляване на броя на Т-лимфоцитните супресори, да се открият циркулиращи имунни комплекси. Антитела към основната мембрана на капилярите на гломеруларните алвеоли се откриват чрез непряка имунофлуоресценция или радиоимуноанализ.

5. Изследване на храчки. В храчките има много еритроцити, хемосидерин, намерени са сидерофагите.

1. Рентгеново изследване на белите дробове. Характерни рентгенологични признаци са белодробните инфилтрати в областта на корените с разпространение в долната и средната част на белите дробове, както и прогресивни, симетрични двустранни облачни инфилтрати.

2. Изследване на дихателната функция. Спирографията показва рестриктивен тип респираторна недостатъчност (намалена ВХ), с напредване на заболяването, обструктивен тип респираторна недостатъчност (намален ОФВ).₁, Индекс Tiffno).

3. ЕКГ. Налице са признаци на тежка миокардна дистрофия на анемичен и хипоксичен генезис (намаляване на амплитудата на Т вълните и ST интервала при много води, по-често в левия гръден кош). При тежка артериална хипертония се появяват признаци на лява вентрикуларна хипертрофия. Изследването на газовия състав на кръвта. Открива се артериална хипоксемия.

4. Изследване на биопсии на белия дроб и бъбреците. Характерни характеристики:

-наличие на морфологични признаци на гломерулонефрит (най-често екстракапиларен), хеморагичен алвеолит, хемосидероза и интерстициална фиброза;

-имунофлуоресцентна детекция на линейни IgG и С3 компонентни комплементи на базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули.

Синдромът на Goodpasture трябва да се диференцира от редица заболявания, които се проявяват при кръвоизливи или белодробни кръвоизливи. Рак на бронхите и белите дробове, туберкулоза, белодробни абсцеси, бронхиектазии, заболявания на сърцето и кръвоносните съдове (водещи до стагнация и хипертония в малкия кръг), системен васкулит, хеморагична диатеза.

Диференциалната диагноза на синдрома на Goodpasture и идиопатичната белодробна хемосидероза е представена в Таблица.

Лечението се състои в предписване на преднизолон до 100 mg дневно в комбинация с цитотоксични лекарства с имуносупресивни свойства (азатиоприн или циклофосфамид 150-200 mg на ден).

С развитието на бъбречната недостатъчност са показани хемодиализа и бъбречна трансплантация. През последните години се използва плазмафереза ​​в комбинация с имуносупресори и пулсова терапия с метилпреднизолон (1000 mg интравенозно капково 1 път дневно за High).

Като цяло, прогнозата на заболяването остава неблагоприятна, смъртта настъпва в рамките на 0,5–1 година от началото на заболяването с признаци на белодробна болест на сърцето или бъбречна недостатъчност.

Синдром на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture е автоимунна патология, характеризираща се с образуването на автоантитела към базалните мембрани на бъбречните гломерули и белодробните алвеоли. Клинично, синдромът на Goodpasture се проявява с повтарящи се белодробни кръвоизливи, прогресиращ гломерулонефрит и бъбречна недостатъчност. Диагнозата на синдрома на Goodpasture се потвърждава от откриването на антитела към гломерулната базална мембрана (Anti GBM), данни от биопсия на бъбреците и белите дробове и рентгеново изследване на белите дробове. Лечението на синдрома на Goodpasture включва имуносупресивна терапия (глюкокортикостероиди, цитостатици), плазмафереза, според показания - хемодиализа, бъбречна трансплантация.

Синдром на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture е имунно-възпалително заболяване на капилярите на бъбреците и белите дробове, което се проявява с развитието на гломерулонефрит и хеморагичен пневмонит. За първи път признаците на тази патология са описани през 1919 г. от американския патофизиолог Е.У. Goodpascher, за която болестта е кръстена на него. В ревматологията синдрома на Goodpasture се отнася до системния васкулит и често се нарича "хеморагичен белодробно-бъбречен синдром", "хеморагична пневмония с гломерулонефрит", "идиопатичен хемосидероза на белите дробове с нефрит". Честотата на синдрома на Goodpasture е 1 случай на 1 милион население. Има два възрастови пика на заболеваемост - в 20-30 години и 50-60 години; повечето мъже са болни. При липса на лечение за синдрома на Goodpasture, смъртността сред пациентите достига 75–90%.

Причини за възникване на синдром на Goodpasture

Етиологичните механизми на заболяването не се идентифицират надеждно. Клиничните наблюдения показват връзка между развитието на синдрома на Goodpasture и миналата вирусна инфекция (грип, вирусен хепатит А и др.), Медикаменти (карбимазол, пенициламин), професионални опасности (вдишване на пари на органични разтворители, лакове, бензин), хипотермия, пушене. Наблюдава се генетична предразположеност към този синдром при индивиди-носители на HLA-DRwl5, HLA-DR4 и HLA-DRB1 алели. Описани са семейни случаи на синдром на Goodpasture.

Под влияние на етиологичен фактор, в резултат на промени в поносимостта на имунната система, тялото започва да произвежда автоантитела към базалните мембрани на белодробните алвеоли и бъбречните гломерули. Предполага се, че структурният компонент а-3 от колаген тип IV, който присъства в мембраните на основата на белодробните и бъбречните капиляри, играе ролята на авто-антиген. Образуваните антитела (GBM антитела) в присъствието на С3 комплемент се свързват с антигени; Получените имунни комплекси се отлагат по протежение на мембраните в основата, предизвиквайки имуно-възпалителни увреждания на бъбречните гломерули (гломерулонефрит) и алвеолите (алвеолит). При развитието на автоимунно възпаление голяма роля играе активирането на клетъчните елементи (Т-лимфоцити, ендотелиоцити, моноцити, алвеоларни макрофаги, полиморфонуклеарни левкоцити), цитокини (инсулиноподобни, тромбоцитни растежни фактори, тумор некрозни фактори, интерлевкин-1), свободни радикали; фактори, засягащи бъбречната и белодробната тъкан.

Патоморфологичните субстрати на синдрома на Goodpasture са хеморагичен некротизиращ алвеолит и нефрозонефрит. Хистологичното изследване на бъбречната тъкан показва пролиферативно мембранозно, пролиферативно или некротизиращо гломерулонефрит, гломерулна склероза и фиброза на бъбречния паренхим. Морфологичното изследване на белодробната тъкан разкрива капилярни интералвеоларни прегради, белодробни инфилтрати, хемосидероза, пневмосклероза.

Симптомите на синдрома на Goodpasture

Разграничават се три варианта на клиничния ход на синдрома на Goodpasture: злокачествени, умерени и бавни. Рецидивираща хеморагична пневмония и бързо прогресиращ гломерулонефрит са характерни за злокачествения курс. При втория тип, белодробно-бъбречният синдром се развива по-бавно и е умерено изразен. При третия вариант на синдрома на Goodpasture преобладават гломерулонефрит и CRF; белодробни прояви се развиват късно.

Злокачествената версия на синдрома на Goodpasture дебютира с белодробен кръвоизлив и остра бъбречна недостатъчност, които изискват интензивна терапия (елиминиране на водни електролитни нарушения, компенсация за загуба на кръв, кислородна инхалация, механична вентилация, хемодиализа или перитонеална диализа). В други случаи заболяването може да започне с общи симптоми: субфебрилни, неразположение, загуба на тегло. Понякога появата на оплаквания се предшества от прехвърлен ARVI. От специфичните симптоми обикновено се появяват признаци на увреждане на белите дробове - кашлица, прогресивно задухване, цианоза, болка в гърдите, повтаряща се хемоптиза или белодробен кръвоизлив. Увреждането на белите дробове при синдрома на Goodpasture често се усложнява от сърдечна астма и белодробен оток.

Скоро, към белодробните прояви се добавят и бъбречни симптоми: хематурия, олигурия, периферен оток, артериална хипертония. При 10-15% от пациентите синдромът на Goodpasture се проявява с клинични признаци на гломерулонефрит. В много случаи протичането на заболяването е придружено от миалгия, артралгия, кръвоизливи на кожата и лигавиците, интраретинални кръвоизливи, перикардит.

Диагноза Синдром на Goodpascher

При изследване на пациенти с синдром на Goodpasture, бледността на кожата, пастозността или подуването на лицето привлича вниманието. В белите дробове се чуват сухи и влажни хрипове, броят им нараства по време на хемоптиза и след нея. Като цяло, кръвен тест се открива хипохромна анемия, анизоцитоза, poikilocytosis, левкоцитоза, рязко увеличаване на СУЕ. За общо изследване на урината, характерно за протеинурия, цилиндрурия, еритроцитурия; проба Zimnitsky разкрива isohypostenuria. В биохимичния анализ на кръвта се определя от повишаването на нивото на креатинин, урея, серомукоид; намалена концентрация на желязо. За синдрома на Goodpacus е типично да се открие голям брой червени кръвни клетки, сидерофаги и хемосидерин в общия анализ на храчките.

Най-чувствителният и специфичен метод за диагностициране на синдрома на Goodpasture е определянето на антитела към гломерулната базална мембрана (Anti-GBM), използвайки ELISA или RIA. На рентгенография на белите дробове се откриват множество фокални сенки. Морфологичното потвърждение на синдрома на Goodpasture се основава на данни от биопсия на белия дроб и бъбреците. Резултатите от инструменталната диагностика са от второстепенно значение: спирометрия, ултразвук на бъбреците, ЕКГ, EchoCG.

Лечение и прогноза на синдрома на Goodpasture

В острия период на синдрома на Goodpasture е показана терапия с пулп с метилпреднизолон или комбинирана пулсова терапия (метилпреднизолон + циклофосфамид), последвана от преход към поддържаща терапия след постигане на клинична, лабораторна и рентгенова ремисия. За да се елиминират циркулиращите имунни комплекси, се извършва плазмафереза. Симптоматичната терапия на синдрома на Goodpasture включва трансфузия на червени кръвни клетки и кръвна плазма, предписване на препарати от желязо. С развитието на терминалната бъбречна недостатъчност се използват хемодиализни сесии. Нефректомия може да се извърши с последваща бъбречна трансплантация, но това не изключва рецидив на некротизиращ гломерулонефрит при трансплантацията.

Курсът на синдрома на Goodpasture е непрекъснато прогресиращ; прогнозата не е много окуражаваща. Смъртта на пациентите обикновено се дължи на обилни белодробни кръвоизливи, тежка бъбречна или респираторна недостатъчност. При злокачествен вариант смъртта настъпва за няколко седмици; в други случаи средната продължителност на живота варира от няколко месеца до 1-3 години. Литературата описва единична спонтанна ремисия на синдрома на Goodpasture.

Синдром на Goodpasture: причини, признаци, диагноза и лечение

Синдромът на Goodpasture е автоимунно заболяване, което се характеризира с образуването на молекули на автоимунни антитела към мембраните на базалния тип бъбречни гломерули, както и към мембраните на алвеолите на белите дробове.

Клинични прояви на синдрома на Goodpasture при белодробен кръвоизлив, притежаващ свойства на рецидив.

Тези кървене провокират развитието на прогресивния характер на гломерулонефрита, както и на бъбречната недостатъчност.

Синдромът на Goodpasture е сравнително рядко заболяване на имунната система, което притежава имунно възпалително свойство и не винаги е ясна етиология. При тази патология апаратът на белодробните алвеоли е увреден и гломерулните клетъчни мембрани на бъбречния орган също са засегнати.

Капилярите в кръвоносната система

Капилярите са най-малките съдове на кръвоносната система. Увреждането на капилярите във вътрешните органи води до разрушаване на този орган и изчезването на неговата функционалност.

Поражението на капилярите провокира развитието на синдрома на Goodpasture, който се развива при хора от 20 до 30 календарни години, както и в друга възрастова категория от 50 години до 60 календарни години.

Появата на патология настъпва в възраст, която не е релевантна за тези възрастови категории, но това са отделни случаи на развитие на синдрома на Goodpasture.

Ако синдромът на Goodpasture се развива на базата на органна недостатъчност - бъбречна и белодробна, то прогнозата за възстановяване е по-благоприятна. Но не забравяйте за навременно лечение на тази патология.

Американският лекар-патофизиолог Е. Гудпашер първо описа вида на некротизиращата васкулопатия и го изолира в отделна болест на свръхчувствителния ангиит - синдром на Goodpasture.

Код на синдрома на Goodpasture на МКБ-10

Според международната класификация на болестите по десета ревизия на МКБ-10, тази патология принадлежи към класа „Друга некротизираща васкулопатия” и има код М31.0 „Свръхчувствителен ангиит” или синдром на Goodpasture.

Причини за възникване на синдром на Goodpasture

Основната причина за патологията на Goodpascher днес не е напълно разбрана и не е идентифицирана. По време на автоимунно разстройство се произвеждат автоантитела, които влияят на клетъчното молекулно ниво върху мембраната на два органа, бъбреците и белите дробове.

В артериите на тези органи се развива системен тип васкулит с неговия възпалителен имунен процес.

Изследвани са само някои основни причини, които са свързани:

• С увреждане на органите на вирусни или инфекциозни заболявания;
• Ефект върху хепатит тип А върху бъбречни и белодробни клетки;
• Продължително лечение с антибактериални лекарства от пеницилинова група;
• Интоксикация на организма с токсични съединения и изпарения на тези съединения;
• Силна и продължителна хипотермия на целия организъм;
• Никотинова зависимост за дълъг период от време - никотинова интоксикация на органи;
• Алкохолна зависимост - интоксикация на организма с хроничен алкохол;
• ХИВ е заболяване;
• Синдром на придобита имунна недостатъчност (СПИН);
• Онкологична патология с метастази.

Генетичното местоположение на наследствения характер на синдрома на Goodpasture също е открито в структурата на HLA-DRwl5 гена, HLA-DR4 гена и в HLA-DRB1 гена.

Наследствеността се изследва на примери на синдрома в членовете на семейството.

Патогенеза на капилярните увреждания при синдрома на Goodpasture

Според нормата в системата на съдовете на човешкото тяло, до 50% от капилярите съществуват в изчакващата позиция, по време на повредата на повредените, които функционират, те се заменят. Тези капиляри не са включени и са в латентно състояние.

Малките съдове се намират във всички органи на тялото и имат различни форми на изкривяване (има закачени капиляри, а също и под формата на гломерули).

Мембраната на базалния тип в трислойната структура:

• Колагенови влакна;
• Гликопротеинов комплекс;
• Липопротеинов комплекс.

Функционалните отговорности на мембраната са филтрирането на необходимите вещества, като за целта в структурата на мембраната на съдовата мембрана има трислойна бариерна защита.

Патогенезата на патологията на синдрома на Goodpasture е свързана с възпалителния процес, който се проявява селективно в мембраната на базалния тип в малките съдове на алвеолите на белодробните клетки, както и в гломерулите на бъбречния орган.

Характерът на този възпалителен процес е характер на автоимунен процес. Това действие означава самоунищожаване на мембраната под въздействието на нейните антитела в случай на лоша или неправилна бариерна защита.

Самоотбраната, която се произвежда от клетките на имунната система, не може да спре във времето и причинява разрушителни действия на съдовете с малък диаметър. Разрушителните действия на голяма сила, насочени към колаген, съдържащи се в по-голямата част от него в органите на бъбреците и белите дробове.

Причината за такава селективност не е проучена и до днес.

Структурата на базалната мембрана

Базалните клетъчни мембранни клетки се приемат от организмите като чужди тела и се произвеждат антитела срещу тях, които причиняват възпалителния процес.

Това е капилярит, който се проявява в комбинация от две нарушения в тялото:

• Поражението на белодробните съдове (капиляри) - ексудативен тип пневмония с хемоптиза;
• Поражението на бъбречните гломерули - гломерулонефрит.

Ролята на молекулите на кръвта при възпаление, която провокира синдрома на Goodpasture

Те поддържат антитела в тяхната борба срещу мембраната на молекулата на кръвта, както и елементи на тъканните молекули.

Доказан ефект върху възпалителния процес:

• Т-лимфоцитни молекули;
• Моноцитни клетки;
• Полиморфноядрен тип левкоцити;
• Ендотелиоцитни молекули;
• Алвеоларни макрофаги, които произвеждат повече от 40 вида цитокини, както и протеазни ензимни молекули, които действат разрушително върху алвеолите на белодробната тъкан.

Видове цитокини, които взаимодействат с антитела:

• Фактор на некроза на туморна тъкан;
• Интерлевкиновият фактор е първият;
• Тромбоцитен растежен фактор;
• Бета-трансформиращ фактор;
• Фактор на растежа като инсулин.

Партньорите за хиперреакция са кръвни клетки и тъканни елементи.

Механизмът на възпаление при синдрома на Goodpasture

Оказва възпаление в организма на следните реакции:

• Разцепване на арахидонова киселина - продуктите от разлагането причиняват възпаление;
• Кислородни молекули, които са наситени със свободни радикали;
• Протеолитични ензими;
• Адхезивните молекули са комбинации от молекулна природа, които свързват заедно молекулите на имунните клетки за общо движение по кръвния поток на човешкото тяло.

Възпаленията на синдрома на Goodpascher са придружени от кръвоизлив на съдовете и кървене, които се преместват в преградите между алвеолите на белия дроб и също така към хиалинозата на структурата на бъбречния орган.

Този процес е необратим и формира развитие в тези органи на неуспех.

Бъбречно-белодробен синдром на Goodpasture при деца

Синдромът на Goodpasture се развива при деца на майки, които по време на бременност не се отказват от никотиновата зависимост и приемат значителни количества алкохолни напитки. Поради липсата на кислород в развиващия се плод в утробата, белите дробове на детето стават подобни на тези на пушача.

Наличието на инфекциозни заболявания, които засягат дихателната система по време на бременност в женското тяло, развива патологията на дихателната система дори и в утробата, а поглъщането на никотин влошава този процес.

Играе важна роля и фактор на генетичното наследство. Патологията на този процес се състои в патологични процеси в белодробния и бъбречния орган.

Процесът на патологичен характер в клетките на кръвоносните съдове на белия дроб:

• Възпаление на съдовото легло на периферния орган;
• Процеси с разрушителна пролиферативна природа;
• Възпаление на венулите;
• Увреждане на артериолите;
• Унищожаване на белодробни капиляри;
• Развитието на патология алвеолит хеморагичен тип;
• Кръвоизлив в алвеолите с ясно изразен характер;
• Хемосидерозна болест;
• Патология пневмосклероза.

Процесът на патологичен характер в клетките на бъбречните съдове:

• Процеси с разрушителна пролиферативна природа;
• Промени в бъбречните гломерули от циркулаторния тип;
• Екстракапиларни видове Glomerulonephritis;
• Бъбречна фиброза;
• Патология на бъбреците - хиалиноза;
• Дисфункция на бъбречния орган.

Симптоми на прогресия на бъбречен белодробен синдром Goodpasture

Симптомите на болестта на синдрома на Goodpasture най-често се проявяват в алвеолите на белия дроб:

• Суха и силна кашлица;
• Недостиг на въздух, който се появява по време на усилие върху тялото и се увеличава в периода на кашлица с отхрачване на кръвта;
• Болка в гърдите;
• Рязко намаляване на телесното тегло;
• Слабостта на цялото тяло;
• Повишена телесна температура на пациента;
• втрисане;
• Отделянето на кървави съсиреци от тялото със силна кашлица.

треска

При развитието на заболяването може да липсва хемоптиза и почти 40,0% от пациентите със синдром на Goodpasture имат клинични прояви под формата на патология на бруталната хематурия (кръв в урината).

При бъбречно увреждане, кръвта в урината може да бъде единственият клиничен симптом за много дълъг период на развитие на заболяването.

Клиничен преглед на патологията

Визуално проверен от лекар с синдром на Goodpasture, могат да се видят следните изразени прояви на синдрома:

• Кръвната патология се развива - анемия, която се проявява със сухота на бледността на кожата;
• Сухи лигавици;
• Синьо (цианоза) на устните и назолабиалните гънки;
• Лицето е пастообразно;
• Подпухналост на долните крайници;
• Температурата се повишава над 38.0 градуса;
• Слаб мускулен тонус;
• Слабост на тялото;
• Повишен индекс на кръвното налягане е хипертония.

С метода на аускултация на синдрома на Goodpasture могат да бъдат идентифицирани:

• Хриптене в белодробния орган на суха или влажна природа;
• Задушен сърдечен тонус, който може да бъде с развиваща се митрална стеноза, като последствия от синдрома на Goodpasture;
• Сърдечния импулс, който се изслушва по време на систолата на сърдечния мускул;
• Образуване на перикардит, като последица от неуспеха на бъбречния орган;
• По време на аускултация се чува шум от перикардиалното триене.

При аускултацията симптомите и признаците на синдрома изглеждат по-ярки след като пациентът прочисти гърлото си.

Симптоми в крайния стадий на синдрома на Goodpasture

В крайната фаза на развитие на патологията се развива гломерулонефрит, който влошава клиниката на недостатъчност на сърдечния орган, както и артериалната хипертония.

На този етап на развитие настъпва:

• Нощни пристъпи на астма;
• Подпухналост на белите дробове;
• Заболяване на белодробната емболия.

На този етап от развитието на синдрома на Goodpasture се проявяват и признаци на увреждане на бъбречните клетки и развитие на бъбречна органна недостатъчност:

• Кръв в урината;
• Малка екскреция на организми с урина;
• Подпухналост на лицето;
• Подпухналост на крайниците;
• Повишен индекс на кръвното налягане и пристъпи на хипертонична криза;
• Блед на кожата;
• Мускулна болка;
• Болки в ставите.

Индексът на кръвното налягане се увеличава

Форми на синдрома

Разграничават се три форми на формиране и развитие на синдрома на Goodpasture:

• Формата на злокачествения ход на патологията - при пациент със синдром на Goodpasture, възпаление на белите дробове на хеморагичен характер настъпва доста бързо и се развива плеврит. Заболяванията на гломерулонефрита прогресират с изразена бъбречна недостатъчност;
• Форма на синдром на Goodpasture с преобладаващо унищожаване на бъбречните гломерули, която формира бъбречна недостатъчност;
• Бавният ход на патологията с увреждане на двата органа - на белите дробове, както и на бъбреците.

Диагностика на синдрома

В диагностичното изследване на патологията и когато се прави диференциална диагноза, анамнезата е много важна, особено за наследствена генетична линия.

Диагнозата започва с тестване на състава на кръвта за откриване на ДНК антитела - чрез ензимен имуноанализ.

За по-пълна картина е необходимо да се проведат лабораторни и инструментални изследвания на заболяването:

• Пълна кръвна картина;
• Общ анализ на урината;
• Метод на имунограма;
• Анализ на слюнка;
• Микроскопия на клетки от тъканите на бъбречния орган, както и на белите дробове;
• Рентгенови лъчи;
• Измерване на дихателната честота и обема на вдишвания въздух от белите дробове;
• ЕКГ (електрокардиография на сърдечния орган);
• Метод на спирография;
• КТ на белите дробове (компютърна томография);
• Измерване на налягането в кръвта на артериите на кислородните йони и молекулите на въглеродния диоксид;
• Ултразвук (ултразвук) на бъбреците;
• ECHO кардиография на сърцето.

В диагностично проучване е необходимо ясно да се разграничава синдромът на Goodpasture от:

• Болести Грануломатоза на Вегенер;
• Полиартерити нодуларен тип;
• Системна лупус еритематозус;
• Тип хеморагичен васкулит.

Тези патологии имат автоимунна етиология и подобни симптоми, но те нямат антитела, които се проявяват към антигени.

Диагностични критерии

Трудно е да се диагностицира синдром на Goodpasture и да се установи точна диагноза, тъй като много признаци на патология са неспецифични по характер и симптомите са много сходни с много други заболявания.

Поради тази причина са установени критерии за диагностично изследване на бъбречно-белодробния синдром:

• Комбинацията от признаци на кървене на белите дробове с бъбречна патология - гломерулонефрит. Това е първият признак на синдрома на Goodpasture;
• Прогресирането на патологията и бързото развитие на бъбречна недостатъчност и провал на дихателната система;
• Анемия, която се проявява на фона на дефицит в тялото на железни молекули;
• Повишена концентрация на антитела в кръвта, които показват агресия към основната мембрана на белодробните алвеоли, както и на гломерулите на бъбреците;
• Компонентите на антителата са придружени от капиляри.

Диагностиката се извършва много внимателно и е необходимо да се изключат патологии, които също проявяват хемоптиза:

• Белодробна туберкулоза;
• Нови израстъци в белите дробове;
• Онкологични тумори в бронхите;
• Абсцесната тъкан на белодробния орган;
• Пневмосклероза с бронхиален екстаз;
• Патология на сърдечния орган, комбинирани сърдечни дефекти, развиваща се хипертония на белодробната етиология;
• Патология на кръвоносната система;
• Заболявания, които са включени в групата на системния васкулит;
• Диатеза на хеморагични прояви.

Лечение на синдрома на Goodpasture

Методите за лечение на синдрома на Goodpasture имат основните направления:

• Метод за потискане на алергичните реакции в организма;
• Спиране на кръвоизливи и кървене;
• Пречистване на кръвта от антитела и кисели разпадни отпадъци;
• Възстановяване на функционалните отговорности на бъбреците;
• Възстановителни дейности за здравето на белите дробове.

Терапевтично лечение с лекарства е да се вземат лекарства:

• За да се потисне автоимунната реакция - лекарството Циклофосфамид;
• Приемането на лекарства от групата на глюкокортикоидните лекарства е лекарството преднизолон.

Принципът на терапия за синдрома на Goodpasture е в началния етап на лечението с повишена доза, която впоследствие намалява до поддържаща терапия. Лекуващият лекар предписва схемата на лекарствено лечение и дозата на лекарствата. Клинични препоръки:

Също така, заедно с приема на лекарства, плазмаферезата се лекува всеки ден или веднъж на 2 дни. Процент на плазмефереза ​​- до 30 календарни дни.

С бързото развитие на белодробния неуспех се извършва метод на изкуствена вентилация на органа.

Проведена терапия с лекарства, които съдържат железни йони.

За предотвратяване на инфекциозни заболявания се предписва курс на антибактериални лекарства.

В случай на недостатъчност на бъбречния орган, хемодиализата се лекува с бъбречна трансплантация в напреднал стадий на развитие на патологията на синдрома на Goodpasture.

Лечението на синдрома на Goodpasture е дълъг процес, който отнема до една година. Това се дължи на факта, че през този период, с правилната терапия, процесът на образуване и развитие на нови молекули на антитяло спира.

Лечението на тази патология включва: t

• Лекар ревматолог;
• Лекар нефролог;
• Профилна специализирана пулмология.

Навременното диагностично проучване на синдрома на Goodpasture и неговото лечение, започнато навреме, може да облекчи симптомите на заболяването и да удължи живота на пациента.

Превантивни мерки на синдрома на Goodpasture

Синдромът на Goodpasture е доста рядка патология, която се среща в медицинската практика, има неизследвана етиология и тежка форма на развитие.

Има не само класически тип патология, но и атипичен синдром на Goodpasture, както и бурно развитие на заболяването, което води до бърз смъртен изход.

Няма специално разработени превантивни мерки за предотвратяване на синдрома.

Goodpasture, и има общи превантивни мерки за дихателната система и всички видове системни васкулити:

• Изоставяне на никотиновата и алкохолната зависимост;
• Навременна диагностика и лечение на настинки на вирусна или инфекциозна етиология;
• При първите симптоми на кръв в урината, както и при първите признаци на поява на кръв по време на отхрачване, незабавно се консултирайте с лекар;
• Колкото по-рано се установи причината за патологията и предписаното лечение, толкова по-големи са шансовете за живот.

Прогнозата за живота с синдрома на Goodpasture

Тази патология при някоя от неговите прояви не е утешителна прогноза. Синдромът на Goodpasture с хемоптиза е по-благоприятен за живота, защото има шанс да бъде диагностициран в началния стадий на патологията.

При бъбречни възпалителни прояви на синдрома - прогнозата е лоша. Пациентите живеят не повече от 3 години, дори и да използват метода на хемодиализа, а в случай на злокачествено развитие на бъбречна недостатъчност - в рамките на 30 - 120 календарни дни.

При трансплантация на бъбречни органи са възможни усложнения на отхвърлянето на органите, както и уремична кома.

Белодробният тип синдром на Goodpasture е не повече от 2-3 календарни години от живота. Причините за смърт при белодробен тип са тежко кървене.

Ранното лечение води до резултати и удължава живота на няколко години, но с постоянна терапия и отхвърляне на вредни зависимости.

Рецидив на заболяването се случва не рядко, а по време на рецидив, синдромът на Goodpasture прогресира доста бързо, което неизменно води до летален изход.

Синдром на Goodpasture - прогнозата за живота е неблагоприятна.