Системна лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус (СЛЕ) е заболяване, при което възникват възпалителни реакции в различни органи и тъкани поради нарушаване на имунната система.

Заболяването настъпва с периоди на обостряне и ремисия, чиято поява е трудно да се предскаже. В последния етап системният лупус еритематозус води до образуване на неуспех на един или друг орган или на няколко органа.

Жените страдат от системен лупус еритематозус 10 пъти по-често от мъжете. Заболяването е най-често на възраст 15-25 години. Най-често болестта се проявява по време на пубертета, по време на бременност и в следродовия период.

Причини за системния лупус еритематозус

Причината за системен лупус еритематозус не е известна. Обсъжда се косвеното влияние на редица външни и вътрешни фактори като наследственост, вирусни и бактериални инфекции, хормонални промени и фактори на околната среда.

• Генетична предразположеност играе роля в появата на заболяването. Доказано е, че ако един от близнаците има лупус, тогава рискът, че вторият може да се разболее, се увеличава с 2 пъти. Противниците на тази теория показват, че генът, отговорен за развитието на болестта, все още не е открит. В допълнение, при деца, единият от които е болен от системен лупус еритематозус, само 5% от болестта се формира.

• Честото откриване на вирус Epstein-Barr при пациенти със системен лупус еритематозус е в полза на вирусна и бактериална теория. Освен това е доказано, че ДНК на някои бактерии може да стимулира синтеза на антинуклеарни автоантитела.

• при жени със SLE в кръвта често се определя от увеличаването на хормоните като естроген и пролактин. Често болестта се проявява по време на бременност или след раждане. Всичко това говори в полза на хормоналната теория за развитието на болестта.

• Известно е, че ултравиолетовите лъчи в редица предразположени лица са способни да предизвикат производството на автоантитела от кожните клетки, което може да доведе до появата или влошаването на съществуващо заболяване.

За съжаление, нито една от теориите не обяснява надеждно причината за заболяването. Следователно, понастоящем, системният лупус еритематозус се счита за полиетиологично заболяване.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Под въздействието на един или няколко от горепосочените фактори, в условията на неправилно функциониране на имунната система, ДНК на различни клетки е “изложена”. Такива клетки се възприемат от тялото като чужди (антигени) и за да се предпазят от тях, се разработват специални протеини-антитела, които са специфични за тези клетки. По време на взаимодействието на антитела и антигени се образуват имунни комплекси, които се фиксират в различни органи. Тези комплекси водят до развитие на имунно възпаление и увреждане на клетките. Особено често засегнати клетки на съединителната тъкан. Като се има предвид широкото разпространение на съединителната тъкан в организма, със системния лупус еритематозус, почти всички органи и тъкани на тялото участват в патологичния процес. Имунните комплекси, фиксиращи се върху съдовата стена, могат да провокират тромбоза. Циркулиращите антитела поради токсичните си ефекти водят до развитие на анемия и тромбоцитопения.

Системният лупус еритематозус се отнася до хронични заболявания, настъпващи с периоди на обостряне и ремисия. В зависимост от първоначалните прояви се различава следният ход на заболяването:

• остър курс на СЛЕ - проявен от треска, слабост, умора, болки в ставите. Много често пациентите посочват датата на началото. В рамките на 1-2 месеца се формира клинична картина на поражението на жизнените органи. С бързо прогресиращ курс за 1-2 години пациентите обикновено умират.
• Subacute SLE - първите симптоми на заболяването не са толкова изразени. От проява до увреждане на органи преминава средно 1-1,5 години.
• хронично протичане на СЛЕ - през годините се появяват един или повече симптоми. При хронично протичане, периодите на обостряне са редки, без да се нарушава работата на жизненоважни органи. Често за лечение на заболяването са необходими минимални дози лекарства.

Като правило, първоначалните прояви на болестта са неспецифични, когато приемат противовъзпалителни лекарства или спонтанно изчезват без следа. Често първият признак на заболяването е появата на зачервяване на лицето под формата на крила на пеперуда, което също изчезва с времето. Периодът на ремисия, в зависимост от вида на потока, може да бъде доста дълъг. След това под въздействието на някакъв предразполагащ фактор (продължително излагане на слънце, бременност) се наблюдава обостряне на заболяването, което по-късно отстъпва и на фаза на ремисия. С течение на времето симптомите на увреждане на органите се присъединяват към неспецифичните прояви. Увреждането на следните органи е характерно за разширената клинична картина.

1. Кожа, нокти и коса. Кожните лезии са един от най-честите симптоми на заболяването. Често симптомите се появяват или влошават след дълъг престой на слънце, студ и психоемоционален шок. Характерна особеност на СЛЕ е появата в бузите и зачервяването на носа на кожата под формата на крила на пеперуда.

Еритем от тип пеперуда

Също така, като правило, в откритите области на кожата (лицето, горните крайници, областта на деколтето) има различни форми и размери на зачервяване на кожата, предразположени към периферно развитие - центробежна еритема на Bietta. Дискоиден лупус еритематозус се характеризира с появата на зачервяване на кожата, която след това се заменя с възпалителен оток, след което кожата в тази област се уплътнява, а накрая се образуват атрофични места с белези.

Дискоиден лупус еритематозус

Очаквания на дискоиден лупус еритематозус могат да възникнат в различни области, в този случай те говорят за процеса на разпространение. Друга забележителна проява на кожни лезии е капилярното зачервяване и подуване и многобройни малки кръвоизливи по върховете на пръстите, дланите, ходилата. Увреждане на косата със системен лупус еритематозус се проявява с плешивост. Промените в структурата на ноктите, до атрофията на периунгвалния валяк, настъпват по време на обострянето на заболяването.

2. Слизести мембрани. Слизестата мембрана на устата и носа обикновено е засегната. Патологичният процес се характеризира с появата на зачервяване, образуване на ерозии на лигавицата (енантема), както и на малки язви на устната кухина (афтозен стоматит).

Ако се появят пукнатини, ерозии и язви на червената граница на устните, се диагностицира лупус хейлит.

3. Мускулно-скелетната система. Увреждане на ставите се наблюдава при 90% от пациентите със СЛЕ.

Артрит на съвместния II пръст със SLE

Малките стави, като правило, на пръстите, участват в патологичния процес. Лезията е симетрична, пациентите се притесняват от болка и скованост. Деформацията на ставите е рядкост. Честа е асептичната (без възпалителна съставка) костна некроза. Феморалната глава и коленната става са засегнати. В клиниката доминират симптоми на функционална недостатъчност на долния крайник. Когато лигаментният апарат участва в патологичния процес, при тежки случаи се развиват непостоянни контрактури, навяхвания и субулксации.

4. Дихателна система. Най-честата лезия на белите дробове. Плеврити (натрупване на течност в плевралната кухина), като правило двустранно, придружено от болка в гърдите и задух. Остър лупус пневмонит и белодробни кръвоизливи са животозастрашаващи състояния и без лечение водят до развитие на респираторен дистрес синдром.

5. Сърдечно-съдова система. Най-често срещаният е ендокардит на Либман-Сакс с чести лезии на митралната клапа. В същото време, в резултат на възпаление, се наблюдава нарастване на клапните листчета и образуването на сърдечен дефект като стеноза. При перикардит листата на перикарда се сгъстяват и между тях може да се появи течност. Миокардит се проявява с болка в гърдите, увеличено сърце. Когато SLE често засяга съдовете от малък и среден калибър, включително коронарните артерии и артериите на мозъка. Следователно, инсулт, коронарна болест на сърцето са основната причина за смърт при пациенти със СЛЕ.

6. Бъбреци. При пациенти със СЛЕ с висока активност на процеса се образува лупус нефрит.

7. Нервна система. В зависимост от засегнатата област, при пациенти със СЛЕ се откриват широк спектър от неврологични симптоми, вариращи от мигренозен тип главоболие до преходни исхемични пристъпи и инсулти. В периода на висока активност на процеса могат да възникнат епилептични припадъци, хорея, церебрална атаксия. Периферната невропатия се среща в 20% от случаите. Най-драматичната проява на това е оптичен неврит със загуба на зрението.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Диагнозата SLE е установена, когато са налице 4 или повече от 11 критерия (American Rheumatological Association, 1982).

Лупус еритематозус

Това заболяване е придружено от нарушение на имунната система, което води до възпаление на мускулите, другите тъкани и органи. Лупус еритематозус се появява с периоди на ремисия и обостряне, докато развитието на заболяването е трудно предсказуемо; в хода на прогресията и появата на нови симптоми, заболяването води до образуване на неуспех на един или няколко органа.

Какво е лупус еритематозус

Това е автоимунна патология, при която се засягат бъбреците, кръвоносните съдове, съединителните тъкани и другите органи и системи. Ако в нормално състояние човешкото тяло произвежда антитела, способни да атакува чужди организми, които попадат отвън, тогава в присъствието на заболяване, тялото произвежда голям брой антитела към клетките на тялото и техните компоненти. В резултат на това се образува възпалителен процес с имунен комплекс, чието развитие води до дисфункция на различни елементи на тялото. Системният лупус засяга вътрешните и външните органи, включително:

причини

Етиологията на системния лупус все още е неясна. Лекарите предполагат, че причината за заболяването са вируси (РНК и др.). В допълнение, рисков фактор за развитието на патологията е наследствена предразположеност към него. Жените страдат от лупус еритематозус около 10 пъти по-често от мъжете, което се обяснява с особеностите на тяхната хормонална система (има висока концентрация на естроген в кръвта). Причината, поради която болестта се проявява по-рядко при мъжете, е защитният ефект, който имат андрогените (мъжките полови хормони). Увеличете риска от SLE:

• бактериална инфекция;
• приемане на лекарства;
• вирусно увреждане.

Механизъм за развитие

Нормално функциониращата имунна система произвежда вещества за борба с антигените на всякакви инфекции. При системен лупус антителата целенасочено унищожават собствените си клетки в тялото, докато те причиняват абсолютно разрушаване на съединителната тъкан. По правило пациентите показват фиброидни промени, но други клетки са податливи на мукоидно подуване. В засегнатите структурни единици на кожата, ядрото се разрушава.

В допълнение към увреждане на кожните клетки, плазмените и лимфоидни частици, хистиоцитите и неутрофилите започват да се натрупват в стените на кръвоносните съдове. Имунните клетки се установяват около разрушеното ядро, което се нарича феномен "розетка". Под въздействието на агресивни комплекси от антигени и антитела се освобождават лизозомни ензими, които стимулират възпалението и водят до увреждане на съединителната тъкан. Нови антигени с антитела (автоантитела) се образуват от продуктите на разграждането. В резултат на хронично възпаление настъпва тъканна склероза.

Форми на заболяването

В зависимост от тежестта на симптомите на патологията, системното заболяване има определена класификация. Клиничните разновидности на системния лупус еритематозус включват:

1. Остра форма. На този етап заболяването прогресира рязко и общото състояние на пациента се влошава, а той се оплаква от постоянна умора, висока температура (до 40 градуса), болка, треска и мускулни болки. Симптоматологията на заболяването се развива бързо и за един месец тя засяга всички тъкани и органи на човека. Прогнозата за острата SLE не е успокояваща: често продължителността на живота на пациента при такава диагноза не надвишава 2 години.
2. Субакутна форма. От момента на появата на болестта и преди началото на симптомите може да отнеме повече от година. За този тип заболяване характерна честа промяна на периодите на обостряне и ремисия. Прогнозата е благоприятна и състоянието на пациента зависи от избраното от лекаря лечение.
3. Хронична. Заболяването е бавно, признаците са слаби, вътрешните органи са практически непокътнати, така че тялото функционира нормално. Въпреки леката патология, на този етап е практически невъзможно да се излекува. Единственото, което може да се направи, е да се облекчи състоянието на човек с помощта на лекарства в случай на влошаване на СЛЕ.

Необходимо е да се разграничат кожните заболявания, свързани с лупус еритематозус, но не систематични и без генерализирана лезия. Тези патологии включват:

• дискоиден лупус (червен обрив по лицето, главата или други части на тялото, леко повдигнат над кожата);
• наркотици лупус (възпаление на ставите, обрив, висока температура, болка в гръдната кост, свързани с приема на наркотици; след тяхното отнемане, симптомите изчезват);
• неонатален лупус (рядко изразен, засяга новороденото, когато майката има заболяване на имунната система; заболяването е придружено от аномалии на черния дроб, кожен обрив, сърдечно заболяване).

Как се проявява лупус

Основните симптоми, които се проявяват при СЛЕ, включват силна умора, кожни обриви и болки в ставите. С прогресирането на патологията проблемите с работата на сърцето, нервната система, бъбреците, белите дробове и кръвоносните съдове стават актуални. Клиничната картина на заболяването във всеки случай е индивидуална, тъй като тя зависи от това кои органи са засегнати и каква степен на увреждане имат.

На кожата

Тъканните увреждания в началото на заболяването се срещат при около една четвърт от пациентите, при 60-70% от пациентите със СЛЕ, кожен синдром се забелязва по-късно, а в други не се среща изобщо. Като правило, зоните на тялото, които са отворени към слънцето, са типични за локализацията на лезията - лице (зона с форма на пеперуда: нос, бузи), рамене, шия. Лезиите са подобни на еритема (еритематозус), тъй като имат поява на червени люспести петна. По краищата на лезиите са разширени капиляри и области с излишък / липса на пигмент.

В допълнение към лицето и другите части на тялото, изложени на слънце, системният лупус засяга скалпа. По правило тази проява се локализира във временната област, докато косата пада върху ограничена област на главата (локална алопеция). При 30-60% от пациентите със СЛЕ има забележима повишена чувствителност към слънчева светлина (фотосенсибилизация).

В бъбреците

Много често, лупус еритематозус засяга бъбреците: около половината от пациентите показват увреждане на бъбречния апарат. Чест симптом на това е наличието на протеин в урината, цилиндрите и червените кръвни клетки, като правило, не се откриват в началото на заболяването. Основните признаци, че SLE повлиява бъбреците са:

• мембранозен нефрит;
• пролиферативния гломерулонефрит.

В ставите

Ревматоидният артрит често се диагностицира с лупус: в 9 от 10 случая той е недеформиращ и неерозивен. Най-често заболяването засяга коленните стави, пръстите, китките. Освен това, при пациенти със СЛЕ понякога се развива остеопороза (намаляване на костната плътност). Често пациентите се оплакват от мускулни болки и мускулна слабост. Имунното възпаление се лекува с хормонални лекарства (кортикостероиди).

На лигавицата

Болестта се проявява в устната лигавица и назофаринкса под формата на язви, които не причиняват болезнени усещания. Поразяването на лигавиците е фиксирано в 1 от 4 случая. За тази характеристика:

• намалена пигментация, червен марж на устните (хейлит);
• язва на устата / носа, петехиални кръвоизливи.

На кораби

Лупус еритематозус може да засегне всички структури на сърцето, включително ендокард, перикард и миокард, коронарни съдове, клапани. Въпреки това, увреждането на външната мембрана на органа настъпва по-често. Болести, които могат да възникнат от SLE:

• перикардит (възпаление на серозните мембрани на сърдечния мускул, проявяващо се в тъмни болки в гърдите);
• миокардит (възпаление на сърдечния мускул, придружено от нарушения на ритъма, нервни импулси, остра / хронична органна недостатъчност);
• дисфункция на сърдечната клапа;
• увреждане на коронарните съдове (може да се развие в ранна възраст при пациенти със СЛЕ);
• увреждане на вътрешната страна на кръвоносните съдове (с това се увеличава рискът от атеросклероза);
• увреждане на лимфните съдове (проявява се с тромбоза на крайниците и вътрешните органи, паникулит - подкожни болезнени възли и ретикуларис - сини петна, образуващи решетката).

На нервната система

Лекарите предполагат, че провалът на централната нервна система е причинен от лезия на мозъчните съдове и образуването на антитела към неврони - клетки, които са отговорни за храненето и защитата на тялото, както и за имунните клетки (лимфоцити. Ключовите признаци, че болестта е засегнала нервните структури на мозъка - това е :

• психоза, параноя, халюцинации;
• мигрена;
• Болест на Паркинсон, хорея;
• депресия, раздразнителност;
• мозъчен удар;
• полиневрит, мононеврит, асептичен тип менингит;
• енцефалопатия;
• невропатия, миелопатия и др.

симптоми

Системното заболяване има богат списък от симптоми, с периоди на ремисия и усложнения. Началото на патологията може да бъде светкавично или постепенно. Симптомите на лупус зависят от формата на заболяването, и тъй като принадлежи към мултиорганната категория патологии, клиничните симптоми могат да варират. Не-тежките форми на СЛЕ се ограничават само до увреждане на кожата или ставите, по-тежките видове заболяване са придружени от други прояви. Характерните симптоми на заболяването включват следното:

• подути очи, стави на долните крайници;
• мускулна / ставна болка;
• подути лимфни възли;
• зачервяване на лицето;
• повишена умора, слабост;
• червено, подобно на алергични обриви по лицето;
• безвъзмездна треска;
• Сини пръсти, ръце, крака след стрес, контакт със студ;
• алопеция;
• болезненост при вдишване (говори за увреждане на лигавицата на белите дробове);
• чувствителност към слънчева светлина.

Първи признаци

Ранните симптоми включват температура, която варира в границите от 38039 градуса и може да продължи няколко месеца. След това пациентът има други признаци на СЛЕ, включително:

• артроза на малки / големи стави (може самостоятелно да премине и след това да се появи отново с по-голяма интензивност);
• обрив във формата на пеперуда по лицето, обриви на раменете, гърдите;
• възпаление на цервикалните, аксиларни лимфни възли;
• в случай на тежки увреждания на тялото, вътрешните органи страдат - бъбреци, черен дроб, сърце, което се отразява в нарушение на тяхната работа.

При деца

В ранна възраст, лупус еритематозус се проявява с многобройни симптоми, прогресивно засягащи различни органи на детето. В този случай лекарите не могат да предскажат коя система ще се провали. Основните признаци на патология могат да наподобяват общи алергии или дерматити; такава патогенеза на заболяването причинява затруднения в диагностиката. Симптомите на СЛЕ при деца могат да бъдат:

• дистрофия;
• изтъняване на кожата, фоточувствителност;
• треска, придружена от обилно изпотяване, втрисане;
• алергични обриви;
• дерматит, като правило, първо се локализира по бузите, носа (има формата на бородавен обрив, мехури, оток и др.);
• болки в ставите;
• чупливи нокти;
• некроза на върха на пръстите, дланите;
• алопеция, до пълна плешивост;
• конвулсии;
• психични разстройства (нервност, настроение и др.);
• стоматит, който не се лекува.

диагностика

За да установят диагнозата, лекарите използват система, разработена от американски ревматолози. За да се потвърди, че пациентът има лупус еритематозус, пациентът трябва да има поне 4 от 11-те изброени симптоми:

• еритема на лице с форма на пеперуда;
• фоточувствителност (пигментация на лицето, утежнена от излагане на слънчева светлина или ултравиолетова радиация);
• дисковиден кожен обрив (асиметрични червени петна, които се люсват и напукват, с области на хиперкератоза имат назъбени ръбове);
• симптоми на артрит;
• разязвяване на лигавиците на устата, носа;
• нарушения на централната нервна система - психоза, раздразнителност, истерия без причина, неврологични патологии и др.;
• серозно възпаление;
• често пиелонефрит, поява на протеин в урината, развитие на бъбречна недостатъчност;
• фалшиво позитивен анализ на Wasserman, откриване на титри на антигени и антитела в кръвта;
• намаляване на тромбоцитите и лимфоцитите в кръвта, промяна на състава му;
• неразумно увеличаване на антинуклеарните антитела.

Специалистът прави окончателната диагноза само ако има четири или повече знака от горния списък. Когато става въпрос за присъдата, пациентът се насочва към тесен, подробен преглед. Голяма роля в диагностицирането на СЛЕ, лекарят възлага анамнеза и изследване на генетични фактори. Лекарят трябва да разбере какви заболявания е имал пациентът през последната година от живота и как са лекувани.

лечение

SLE е хронично заболяване, при което пълното излекуване на пациента е невъзможно. Целите на терапията са да се намали активността на патологичния процес, да се възстановят и запазят функционалните възможности на засегнатата система / органи, да се предотврати екзацербацията, да се постигне по-дълга продължителност на живота на пациентите и да се подобри качеството му на живот. Лечението на лупус включва задължително приемане на лекарства, които лекарят предписва на всеки пациент поотделно, в зависимост от характеристиките на организма и етапа на заболяването.

Пациентите са хоспитализирани в случаите, когато имат една или повече от следните клинични прояви на заболяването:

• съмнение за инсулт, инфаркт, тежко увреждане на централната нервна система, пневмония;
• повишаване на температурата над 38 градуса за дълго време (температурата не може да бъде елиминирана с помощта на антипиретици);
• депресия на съзнанието;
• рязко намаляване на левкоцитите в кръвта;
• бързо прогресиране на симптомите на заболяването.

Когато възникне необходимост, пациентът се насочва към специалисти като кардиолог, нефролог или пулмолог. Стандартното лечение за SLE включва:

• хормонална терапия (предписани лекарства от глюкокортикоидната група, например преднизолон, циклофосфамид и др.);
• противовъзпалителни лекарства (обикновено диклофенак в ампули);
• антипиретични лекарства (на базата на парацетамол или ибупрофен).

За облекчаване на изгарянето, лющенето на кожата, лекарят предписва на пациента кремове и мехлеми на базата на хормони. Специално внимание по време на лечението на лупус еритематозус се отделя за поддържане на имунитета на пациента. По време на ремисия, на пациента се предписват комплексни витамини, имуностимуланти и физиотерапевтични манипулации. Лекарства, които стимулират работата на имунната система като азатиоприн, се приемат само по време на затихване на заболяването, в противен случай състоянието на пациента може да се влоши рязко.

Остър лупус

Лечението трябва да започне в болницата възможно най-скоро. Терапевтичният курс трябва да бъде дълъг и постоянен (без прекъсвания). По време на активната фаза на патологията, глюкокортикоидите се дават на пациента в големи дози, като се започва с 60 mg преднизолон и се увеличава за повече от 3 месеца с допълнителни 35 mg. Намаляване на обема на лекарството бавно, преместване на хапчета. След индивидуално назначена поддържаща доза на лекарството (5-10 mg).

За да се предотврати нарушение на минералния метаболизъм, едновременно с хормонална терапия се предписват и калиеви препарати (Panangin, разтвор на калиев ацетат и др.). След завършване на острата фаза на заболяването се извършва комплексно лечение с кортикостероиди в намалени или поддържащи дози. В допълнение, пациентът приема аминохинолинови лекарства (1 таблетка Delagin или Plaquenil).

хроничен

Колкото по-рано започва лечението, толкова по-големи са шансовете на пациента да избегне необратими ефекти в организма. Терапията на хроничната патология задължително включва използването на противовъзпалителни лекарства, лекарства, които потискат активността на имунната система (имуносупресори) и кортикостероидни хормонални лекарства. Въпреки това, само половината от пациентите постигат успех в лечението. При липса на положителна динамика се извършва терапия със стволови клетки. По правило автоимунната агресия отсъства.

Какво е опасен лупус еритематозус

Някои пациенти с такава диагноза развиват тежки усложнения - нарушава се работата на сърцето, бъбреците, белите дробове, другите органи и системи. Най-опасната форма на заболяването е системна, която уврежда дори плацентата по време на бременност, в резултат на което тя води до забавяне на растежа на плода или неговата смърт. Автоантитела са способни да проникнат в плацентата и да предизвикат новородено (вродено) заболяване. В този случай, на бебето се появява синдром на кожата, който преминава след 2-3 месеца.

Колко живеят с лупус еритематозус

Благодарение на съвременните лекарства, пациентите могат да живеят повече от 20 години след диагностицирането на заболяването. Процесът на развитие на патологията протича с различна скорост: при някои симптомите постепенно увеличават интензивността, а в други бързо се увеличава. Повечето пациенти продължават да живеят по обичайния си начин на живот, но при тежко протичане на заболяването, способността за работа се губи поради тежка болка в ставите, висока умора и нарушения на ЦНС. Продължителността и качеството на живот на SLE зависи от тежестта на симптомите на множествена органна недостатъчност.

Системна лупус еритематозус: симптоми и лечение

Откриването на болестта "Системна лупус еритематозус" настъпва през 1828 г., след като френският дерматолог Биет описа своите симптоми.

Първоначално признаците на това заболяване са външните му прояви, но през 1873 г. е отбелязано, че в допълнение към кожните симптоми на лупус еритематозус, може да има заболявания на вътрешните органи.

Само през 1954 г. в кръвта на пациенти със системен лупус еритематозус бяха идентифицирани някои протеини (антитела), действащи срещу собствените им клетки в организма. Откриването на такива протеини е помогнало за разработването на чувствителни тестове за определяне на това заболяване.

Лупус еритематозус - какво е това заболяване?

Системният лупус еритематозус (SLE) е заболяване на имунната система (автоимунно заболяване), при което тялото произвежда антитела към собствените си клетки и техните компоненти, причинявайки увреждане на здравите им клетки и тъкани, опитвайки се да ги унищожат и атакуват, защото възприемат тези клетки като извънземни.

Такава атака върху здрави клетки на тялото води до тежко възпаление и увреждане на различни тъкани на тялото.

Системният лупус еритематозус е неизлечимо хронично заболяване и може да повлияе отрицателно както на мускулите, така и на ставите, причинявайки тяхното възпаление, а върху други човешки органи - кожата, бъбреците, белите дробове, сърдечно-съдовата система и мозъка.

Лупус еритематозус е включен в групата на ревматичните заболявания, които са придружени от възпалителни заболявания на съединителната тъкан и се определят също от характерните болки в ставите и болезнени прояви в мускулите и костите.

Жените получават SLE 10 пъти по-често от мъжете.

Системни лупус еритематозус - симптоми

Симптомите на системния лупус еритематозус са многобройни, но има някои общи симптоми и прояви, характерни за това заболяване:

1. постоянна много тежка умора;
2. главоболие;
3. мускулни болки;
4. подути и болезнени стави (артрит);
5. висока телесна температура без причина за това;
6. характерни кожни обриви;
7. бъбречни проблеми.

Всички симптоми на болестта могат да бъдат разделени на видове.

Таблица - Симптоми на системен лупус еритематозус

Видове системен лупус еритематозус

Има четири вида лупус еритематозус:

• системен лупус еритематозус;
• дисковидни;
• предизвикан от лекарства;
• Неонатален.

Таблица на видовете твърда валута

Вид лупус еритематозус

Системна лупус еритематозус: причини

Появата на SLE се дължи на факта, че функцията на имунната система започва да работи не както трябва. Със здрава имунна система се произвеждат антитела, които са протеини - протеини, които помагат да се борят с вирусите и бактериите, нахлувайки в тялото и ги унищожават.

Когато лупус еритематозус в имунната система произвежда антитела (протеини) срещу здрави клетки и тъкани на собственото им тяло.

Учените все още не са проучили всички причини за възпаление и увреждане на тъканите в СЛЕ, но има възможност за появата му с комбинация от някои от следните фактори:

• Причини от генетичен характер;
• Фактори на околната среда;
• Вероятно хормонални фактори.

Точните причини за заболяването могат да се различават значително при различните хора, така че е много трудно да се класифицират.

Лупус еритематозус може да причини:

1. стрес;
2. простудни заболявания;
3. периода на юношеството и менопаузата, защото има силна хормонална корекция на тялото;
4. бременност;
5. аборт;
6. слънчева радиация;
7. някои лекарствени вещества;
8. вируси и инфекции.

диагностика

Има 11 критерия за диагностициране на лупус еритематозус:

1. Появата на обрив по скулите под формата на пеперуда.
2. Обрив по кожата под формата на дискоиден обрив (еритема).
3. Повишена чувствителност към UV лъчи.
4. Появата на язви в устната кухина (енантем).
5. Развитието на неерозивен артрит: две или повече стави (най-често малки).
6. Наличието на серозит: плеврит или перикардит.
7. Бъбреците са засегнати.
8. Засегнати ЦНС - изразени конвулсии и наличие на психоза.
9. Откриване на хематологични нарушения: анемия, тромбоцитопения, левкопения.
10. Анализите показват имунологични параметри: анти-ДНК или анти-Sm, или aFL.
11. ANF ​​се характеризира с повишен титър.

Ако пациентът има четири критерия от единадесет, лекарят поставя диагноза системен лупус еритематозус. В същото време такава диагноза може да се направи при наличието на един критерий.

Видео - Симптоми и лечение на системен лупус еритематозус

Лечение на системен лупус еритематозус

Системният лупус еритематозус се отнася до нелечими болести, при които периоди на обостряния се редуват с периоди на ремисия.

По време на периода на обостряне възниква възпаление на различни органи или влошаване на състоянието, настъпило по време на ремисия.

Няма признаци и симптоми на лупус по време на ремисия. Рядко са пълни или продължителни ремисии.

Лечението на SLE е насочено главно към предотвратяване и отлагане на периода на обостряне и поддържане на периода на ремисия.

Основната тактика при лечението на СЛЕ:

1. предотвратяване на влошаване
2. лечение на екзацербация, когато се е случило
3. минимизиране на усложненията на заболяването.

Изследванията се провеждат по целия свят, който търси начини да излекува това заболяване.

Таблица - начини за лечение на СЛЕ

Системният лупус еритематозус какво е това

Системният лупус еритематозус (SLE) е сериозно заболяване, при което собствената имунна система възприема клетките на човешкото тяло като чужди. В резултат на това той разгръща имунен отговор срещу тях и провокира увреждане на органи. Тъй като елементи на имунната система присъстват във всяка част на тялото, почти всички органи могат да бъдат засегнати от лупус. Според статистиката, в около 90% от случаите заболяването се развива при жените. В повечето случаи първите симптоми на заболяването се появяват на възраст между 15 и 25 години.

Мнозина се интересуват от произхода на името на болестта и как те имат отношение към тях? Историята датира от далечното Средновековие, когато в Европа все още е било възможно да се срещне с див вълк и сериозно да пострада при такава среща. Това е особено вярно за шофьора, който често е трябвало да излиза на работа по всяко време на деня и при всякакви климатични условия. Когато ги атакува, вълкът се опитва да захапе незащитената част на тялото, която се оказва лицето (нос и бузи, за да бъде по-конкретно). По-късно ще бъдат изброени основните симптоми на болестта, а един от тях е лупус "пеперуда" - кожни лезии в скулите и носа.

В допълнение към системния лупус еритематозус има още два процеса: дискоиден и лекарствен лупус еритематозус. Тези понятия не трябва да бъдат идентифицирани, тъй като патологиите се различават едно от друго както по техните клинични прояви, така и по вероятността от сериозни усложнения.

Причини за възникване на системен лупус еритематозус

Досега лекарите не успяха да установят точната причина за развитието на такова комплексно заболяване. По целия свят десетки лаборатории търсят отговор на този въпрос, но не могат решително да продължат напред.

• Въз основа на данните, получени по време на събирането на анамнеза, лекарите са успели да установят, че хората, които прекарват много време в студ или топлина, се разболяват по-често от други от лупус еритематозус. В повечето случаи това се дължи на професионалната им дейност. В полза на ултравиолетовата радиация (съдържа слънчева светлина) се казва, че много често заболяването при пациентите се изостря през лятото.
• Наследствената предразположеност, всъщност, не е причината за заболяването. Това е само субстрат, върху който впоследствие се натрупват други фактори. Въпреки това е доказано, че роднините на хора, които са имали този проблем, имат по-висок риск от развитие на заболяването.
• Някои автори твърдят, че лупусът е вид системен отговор на имунната система на организма до чести раздразнения. Микроорганизми, паразити на стомашно-чревния тракт, гъбични инфекции, вируси действат като дразнители. Ако имунитетът на човек е отслабен и е постоянно изложен на отрицателен ефект, тогава вероятността от извратена реакция към неговите клетки и тъкани се увеличава.
• Излагане на някои агресивни химични съединения (почти винаги пациентът също ги среща на работното си място).

Някои фактори могат да причинят влошаване на състоянието на човек със системен лупус еритематозус или да провокират друго негово обостряне:

• Тютюнопушенето - много лош ефект върху състоянието на кръвоносните съдове на микроциркулаторното легло, които вече страдат от СЛЕ.
• Приемане от жената на препарати, съдържащи полови хормони във високи дози.
• Лекарството може не само да предизвика развитието на лекарствения лупус, но и да причини утежняване на СЛЕ (не забравяйте, че това са различни заболявания).

Патогенеза на заболяването

Много пациенти не могат да разберат лекарите, които им казват, че собствената им имунна система внезапно е започнала да атакува своя домакин. В крайна сметка, дори далеч от медицината хората знаят от училище, че имунната система е защитник на тялото.

Първоначално, в човешкото тяло, механизъм, който изпълнява регулаторна функция, се проваля. Както бе споменато по-горе, причините и механизмите на тази конкретна връзка не са установени и лекарите могат само да установят този факт. В резултат на това някои фракции на лимфоцити (това е кръвна клетка) показват прекомерна активност и провокират образуването на големи протеинови молекули - имунни комплекси.

Освен това, същите тези комплекси се разпространяват в цялото тяло и се отлагат в различни тъкани, главно в стените на малките съдове. Вече на мястото на прикрепване, протеиновите молекули провокират освобождаването на ензими от клетките, които обикновено са затворени в специални микроскопични капсули. Агресивните ензими упражняват своето действие и увреждат нормалната тъкан на тялото, причинявайки много симптоми, с които пациентът търси помощ от лекар.

Симптоми на системен лупус еритематозус

Както можете да видите от предишния раздел, провокаторите на болестта се разпространяват по цялото тяло с кръвен поток. Това предполага, че можете да очаквате увреждане на почти всеки орган.

Неспецифични симптоми

Първо, хората дори не подозират, че са развили системен лупус поради факта, че се проявява, както следва:

• повишаване на телесната температура, с което човек не може да се свърже по някаква причина;
• мускулни болки и умора при работа;
• главоболие и обща слабост.

Ясно е, че такива прояви са характерни за почти всяка болест и че в изолация те не представляват нищо ценно за лекарите. Въпреки това, болестта все още има много симптоми, които, за удобство, са разделени в групи в зависимост от това кой орган или органна система е засегната.

Прояви на кожата

• Класическият симптом на болестта е характерната „лупус пеперуда“. Това е зачервяване на кожата и поява на обрив в областта на бузите, носа и носа. Въпреки че кожата е засегната при 65% от пациентите със СЛЕ, този добре познат симптом се наблюдава само в 30-50% от пациентите. Често жените твърдят, че това зачервяване е свързано с вълнение или прегряване на слънцето.
• Обриви могат да бъдат открити и по тялото и ръцете.
• По-рядко човек отбелязва загуба на коса и гнездене.
• Появата на язви в устата, влагалището, носа.
• На краката и ръцете в най-тежките случаи кожата страда толкова много, че се появяват трофични язви.
• Производни на кожата - косата и ноктите могат също да бъдат повредени в резултат на прогресирането на лупуса. Ноктите стават крехки и косата пада.

Прояви на опорно-двигателния апарат

В лупус най-много страда съединителната тъкан, която присъства в относително голям брой в областта на ставите.

• Повечето пациенти със SLE съобщават за болка в ставите. В този случай малките стави на ръцете и китките са по-често и по-силно засегнати.
• Възпалението на симетричните стави - полиартрит - се развива по-рядко.
• За разлика от ревматоидния артрит, който е много подобен на увреждане на ставите при системен лупус еритематозус, не се наблюдава разрушаване на костите.
• Всеки пети пациент с увреждане на ставите развива своята деформация. Лошото е, че тази промяна във формата е постоянна и може да бъде елиминирана само с помощта на хирургическа интервенция.
• При мъжете много често заболяването се проявява чрез възпаление на сакроилиачната става. В същото време има болка в сакрума и опашната кост (малко над задните части). Симптом може постоянно да притеснява човека и може да се прояви след физическо натоварване под формата на дискомфорт и чувство на тежест.

Прояви на СЛЕ от хемопоетичната система

• Една от най-специфичните и характерни прояви на лупус е появата на LE клетките в кръвта (понякога те се наричат ​​лупус). Това са левкоцити, вътре в които лабораторните работници с голямо увеличение откриват ядрата на други кръвни клетки. Това явление е следствие от фалшивото признаване на техните собствени клетки като опасни и чужди. Левкоцитите получават сигнал да ги унищожат, да унищожат на парчета и да се абсорбират в себе си.
• При половината от пациентите клиничният преглед на кръвта показва анемия, тромбоцитопения и левкопения. Това не винаги е следствие от прогресирането на заболяването - често този ефект се наблюдава в резултат на медицинската терапия на заболяването.

Прояви на сърцето и големите кръвоносни съдове

• При някои от пациентите по време на прегледа лекарите намират перикардит, ендокардит и миокардит.
• По време на прегледа лекарите не откриват инфекциозен агент, който да провокира развитието на възпалителни сърдечни заболявания.
• С прогресирането на заболяването в повечето случаи се засягат митралните или трикуспидни клапани.
• Системният лупус еритематозус, подобно на много системни заболявания, увеличава вероятността от развитие на атеросклероза.

Нефрологични прояви на СЛЕ

• Лупусовият нефрит е възпалително заболяване на бъбреците, при което гломерулната мембрана се сгъстява, фибринът се отлага и се образуват хиалинни кръвни съсиреци. При липса на адекватно лечение пациентът може да развие трайно намаляване на бъбречната функция. Вероятността за увреждане на бъбреците е по-висока при остър и подостра хода на заболяването. В случай на хронична СЛЕ, лупусният нефрит се развива много по-рядко.
• Хематурия или протеинурия, която не е придружена от болка и не притеснява човека. Често това е единствената проява на лупус от уринарната система. Тъй като в момента СЛЕ се диагностицира своевременно и започва ефективно лечение, острата бъбречна недостатъчност се развива само в 5% от случаите.

Неврологични и психични отклонения

Прогресирането на заболяването може да предизвика такива огромни нарушения в централната нервна система, като енцефалопатия, гърчове, нарушена чувствителност, мозъчно-съдова болест. Лошото е, че всички промени са доста устойчиви и трудни за коригиране.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Въз основа на всички налични данни лекарите са идентифицирали най-честите симптоми на лупус еритематозус. Някои от тях са по-чести, други са по-рядко срещани. Ако при едно лице са идентифицирани 4 или повече критерия, независимо от това колко време се появяват, се прави диагностика на системния лупус еритематозус. Тези критерии са следните:

• "Лупус пеперуда" - обрив по скулите.
• Дискоидно изригване.
• Повишена чувствителност на кожата към слънчева светлина - фотосенсибилизация. Човек може да има обрив или просто изразено зачервяване.
• Язви на епитела на устата.
• Възпалителни лезии на две или повече периферни стави, без участието на костната тъкан в процеса.
• Възпаление на серозната мембрана - плеврит или перикардит.
• Екскреция с урина дневно повече от 0,5 g протеин или цилиндрурия.
• Спазми и психози, други неврологични заболявания.
• Хемолитична анемия, намаляване на кръвните нива на левкоцитите и тромбоцитите.
• Откриване на антитела към собствената си ДНК и други имунологични аномалии.
• Увеличаване на титъра на ANF.

Лечение на системен лупус еритематозус

Първоначално пациентът трябва да се съгласува с факта, че болестта не може да бъде излекувана след няколко дни, или просто да има операция. Досега диагнозата е поставена за живот, но вие също не можете да се отчайвате. Правилно избраното лечение ви позволява да избегнете обострянето и да доведе до доста пълноценен живот.

• Лекарства с глюкокортикоиди - техните пациенти приемат редовно през целия си живот. Първоначално дозата се определя относително голяма - за да се елиминира влошаването и всички прояви. След като лекарят следи състоянието на пациента и бавно намалява количеството на приеманото лекарство. Минималната доза значително намалява вероятността пациентът да развие странични ефекти от хормонално лечение, които са доста многобройни.
• Цитотоксични лекарства.
• TNF-α инхибитори - група лекарства, които блокират действието на провъзпалителни ензими в организма и могат да облекчат симптомите на заболяването.
• Екстракорпорална детоксикация - отстраняване на анормални кръвни клетки и имунни комплекси от тялото чрез много чувствителна филтрация.
• Пулсова терапия е използването на впечатляващи дози цитостатици или хормони, което ви позволява бързо да се отървете от основните симптоми на болестта. Естествено, този курс отнема кратко време.
• Нестероидни противовъзпалителни средства.
• Лечение на заболявания, които провокират лупус - нефрит, артрит и др.

Много е важно да се следи състоянието на бъбреците, тъй като той е най-честата причина за смърт на пациенти със системен лупус еритематозус.

Системна лупус еритематозус (SLE)

Системният лупус еритематозус е хронично системно заболяване с най-изразени прояви върху кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но нейната патогенеза е свързана с нарушени автоимунни процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души. Лечението и диагностицирането на системен лупус еритематозус се извършват съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата на СЛЕ се установява въз основа на типичните клинични признаци, резултатите от лабораторните тестове.

Системна лупус еритематозус (SLE)

Системният лупус еритематозус е хронично системно заболяване с най-изразени прояви върху кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но нейната патогенеза е свързана с нарушени автоимунни процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души.

Развитие и предполагаеми причини за системна лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но антитела към вируса Епщайн-Бар се откриват в повечето от пациентите, което потвърждава възможната вирусна природа на заболяването. Характеристиките на тялото, в резултат на което се произвеждат автоантитела, се наблюдават и при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Оралните контрацептивни хапчета не се препоръчват при жени с диагностициран лупус еритематозус. Хората с генетична предразположеност и идентични близнаци имат по-висока честота на лупус еритематозус, отколкото в други групи.

Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушена имунорегулация, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия, дори тези клетки, които първоначално са имунни от имунни комплекси, стават мишени.

Клиничната картина на системния лупус еритематозус

Когато лупус еритематозус засяга съединителната тъкан, кожата и епитела. Важна диагностична характеристика е симетрично увреждане на големи стави, а при наличие на деформация на ставите, поради включване на сухожилия и сухожилия, а не поради ерозивни лезии. Наблюдава се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-забележителните симптоми на лупус еритематозус са отбелязани върху кожата и именно за тези прояви първо се поставя диагнозата.

В началните стадии на заболяването, лупус еритематозус се характеризира с непрекъснат курс с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. Често се забелязва еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на задната част на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - фотодерматозите обикновено са закръглени по форма, многократни. При лупус еритематозус, характеристика на фотодерматозата е наличието на хиперемична венче, място на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Кутикуларните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени към кожата и опитите им да ги разделят са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, нежна алебастро-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните петна, започващи от средата и движещи се към периферията.

При някои пациенти с лупус еритематозус лезии се разпространяват по скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако пораженията засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, лезиите са синьо-червени плътни плаки, понякога с люспести люспи на върха, техните очертания имат ясни граници, плаките са предразположени към язви и причиняват болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен курс, а в есенно-летните периоди състоянието на кожата рязко се влошава поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

В случай на субакутен лупус еритематозус, псориазис-подобни огнища се наблюдават в цялото тяло, телеангиектазиите са изразени, ретикуларният поток се появява на кожата на долните крайници (дървесен модел). При всички пациенти със системен лупус еритематозус се наблюдават генерализирана или фокална алопеция, уртикария и сърбеж.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, патологичните промени започват с времето. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречната таза, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако в допълнение към кожните прояви, пациентите страдат от рецидивиращи главоболия, болки в ставите, без оглед на наранявания и метеорологични условия, се наблюдават нарушения в работата на сърцето и бъбреците, след което въз основа на изследването можем да приемем по-дълбоки и системни нарушения и да изследваме пациента за лупус еритематозус. Характерна проява на лупус еритематозус е рязката промяна в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус, кожни прояви, бъбречни и артралгични синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдромът на Шьогрен - автоимунно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се със слюнчените жлези, сухи и остри в очите, фотофобия.

Деца с неонатален лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия в ранна детска възраст, така че трябва да се направи диференциална диагноза с атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Ако подозирате системен лупус еритематозус, пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира с наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностициране на кожата: еритема под формата на пеперуда, фотодерматит, дискоиден обрив; от страна на ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на перлената гривна на китките поради деформация на лигаментите; от страна на вътрешните органи: различна локализация на серозита, в анализа на урината, персистираща протеинурия и цилиндрурия; от страна на централната нервна система: гърчове, хорея, психоза и промени в настроението; от страна на хемопоезата, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво-положителна, подобно на други серологични изследвания, което понякога води до назначаване на неадекватно лечение. С развитието на пневмония се извършват рентгенови лъчи на белите дробове и ако се подозира плеврит, се извършва плеврална пункция. Да диагностицира състоянието на сърцето - ЕКГ и ехокардиография.

Лечение на системен лупус еритематозус

Като правило първоначалното лечение на лупус еритематозус е неадекватно, тъй като се правят погрешни диагнози на фотодерматоза, екзема, себорея и сифилис. И само при липса на ефективност на предписаната терапия се извършват допълнителни изследвания, по време на които се диагностицира лупус еритематозус. Невъзможно е да се постигне пълно възстановяване от това заболяване, но навременната и правилно избрана терапия позволява да се постигне подобрение в качеството на живот на пациента и да се избегне увреждане.

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват директна слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят крем с висок UV филтър към откритите места. Кортикостероидните мазила се прилагат върху засегнатите области на кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства не работи. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормон-зависим дерматит.

В случаи на неусложнен лупус еритематозус, нестероидните противовъзпалителни средства се предписват за премахване на болката в мускулите и ставите, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на кръвосъсирване. Приемането на глюкокортикостероиди е задължително, като в същото време се избират дози от лекарства, така че при минимизиране на страничните ефекти да се предпазват вътрешните органи от поражения.

Методът, когато пациентът приема стволови клетки и след това се извършва имуносупресивна терапия, след което се въвеждат стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. С тази терапия, автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на пациента с лупус еритематозус се подобрява.

Здравословният начин на живот, избягването на алкохола и тютюнопушенето, адекватното упражнение, балансираното хранене и психологическият комфорт позволяват на пациенти с лупус еритематозус да контролират своето състояние и да предотвратят увреждането.