Системна лупус еритематозус - диагностика на заболяването

Диагнозата на системния лупус еритематозус е трудна поради силно изразения полиморфизъм на симптомите. Диагнозата лупус се прави на базата на оплакванията на пациента, данни от задълбочен пълен преглед, лабораторни изследвания и инструментални методи на изследване.

Проучване и инспекция по време на диагностицирането на лупус

При интервюиране на пациент е необходимо да се определи наследственото предразположение и присъствието на роднини с подобно заболяване. При изследване е важно да има триада симптоми, характерни за пациенти със системен лупус еритематозус - пеперуда по лицето, артрит и полисерозит. Тези три симптома са отличителен белег на лупус и се считат за важен диагностичен признак на заболяването. Лекарят обръща внимание и на анорексията, бърза загуба на тегло, слабост и умора, обезцветяване на пръстите по време на стрес или студ и чувствителност към слънчева светлина. При преглед могат да се открият язви на лигавицата на устната кухина, сухотата на очите. Жените се оплакват от вагинална сухота.

Лабораторна диагностика на системен лупус еритематозус:

1. Пълна кръвна картина.

Лабораторните данни могат да са показателни или потвърждават диагнозата лупус. Следните промени в кръвните изследвания са индикативни данни:

• анемия (намерена в 70% от случаите) - хемолитична или нехемолитична;
• тромбоцитопения (възниква при 25-40%);
• левкопения (50% от случаите) с лимфопения;
• високо ESR (повече от 100 mm е възможно в активния период);
• серологично изследване на кръвта - фалшиво положително Wasserman.

2. Биохимичен анализ на кръвта.

При биохимичния анализ на кръвта в лупус се наблюдават хиперпротеинемия, увеличаване на фибриногена и др., Но тези промени не са специфични и показват нивото на увреждане на различни органи и системи.

3. Общ анализ на урина за лупус еритематозус.

В урината ще има промени, типични за фокален нефрит, гломерулонефрит или нефротичен синдром.

• протеинурия;
• хематурия;
• уринарна утайка под формата на цилиндрурия;
• левкоцитурия.

Имунологична диагностика на системен лупус еритематозус

Имунологичната диагностика на системния лупус еритематозус е необходима, защото може да предостави данни, потвърждаващи болестта.

1. Откриване на лупус LE-Hargravis клетки в кръвта и костния мозък. Това са неутрофилни сегментирани левкоцити (по-рядко базофили и еозинофили), които фагоцитират ядрената ДНК - материал. Установено при 70% от пациентите със СЛЕ.
2. Антинуклеарните антитела (ANF) се откриват при почти всички пациенти с лупус еритематозус (до 95%). Това е група от антитела, които са в контакт с различни компоненти на ядрото. Антинуклеарните антитела се откриват при пациенти с други заболявания, ревматични и неревматични.
3. Много пациенти регистрират антитела към ДНК с висок титър. Това е много специфичен тест за лупус.
4. Появата на антитела към Sm-антигена.

Инструментални методи за диагностика на лупус еритематозус:

• Инструменталните диагностични методи определят нарушаването на различни органи в системния лупус еритематозус.
• При поражение на нервната система - компютърна томография, ЯМР, електроенцефалография.
• При поражение на опорно-двигателния апарат са необходими рентгенова снимка на костите и ставите, денситометрия, ултразвуково изследване на ставите и меките тъкани.
• С увреждане на сърдечно-съдовата система - електрокардиограма, ехокардиография, мониторинг за идентифициране на проблеми със сърдечния мускул и клапаните.
• С поражението на стомашно-чревния тракт - лекарят предписва езофагогастродуоденоскопия, ултразвуково изследване на органите на коремната кухина.

Промените в дихателната система могат да се видят на рентгенограмата на гръдния кош. Благодарение на снимката на белите дробове, лекарят може да открие възпаление в белите дробове или излив.

Биопсия при диагностициране на системен лупус еритематозус

Голяма роля в диагностицирането на системен лупус еритематозус дава на биопсия на кожата и (или) бъбреците. С биопсия се откриват тела на Грос (хематоксилинови тела), които могат да се видят буквално във всички тъкани.

Системна лупус еритематозус (SLE)

Системният лупус еритематозус е хронично системно заболяване с най-изразени прояви върху кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но нейната патогенеза е свързана с нарушени автоимунни процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души. Лечението и диагностицирането на системен лупус еритематозус се извършват съвместно от ревматолог и дерматолог. Диагнозата на СЛЕ се установява въз основа на типичните клинични признаци, резултатите от лабораторните тестове.

Системна лупус еритематозус (SLE)

Системният лупус еритематозус е хронично системно заболяване с най-изразени прояви върху кожата; Етиологията на лупус еритематозус не е известна, но нейната патогенеза е свързана с нарушени автоимунни процеси, което води до производството на антитела към здравите клетки на тялото. Заболяването е по-податливо на жените на средна възраст. Честотата на лупус еритематозус не е висока - 2-3 случая на хиляда души.

Развитие и предполагаеми причини за системна лупус еритематозус

Точната етиология на лупус еритематозус не е установена, но антитела към вируса Епщайн-Бар се откриват в повечето от пациентите, което потвърждава възможната вирусна природа на заболяването. Характеристиките на тялото, в резултат на което се произвеждат автоантитела, се наблюдават и при почти всички пациенти.

Хормоналната природа на лупус еритематозус не е потвърдена, но хормоналните нарушения влошават хода на заболяването, въпреки че не могат да провокират появата му. Оралните контрацептивни хапчета не се препоръчват при жени с диагностициран лупус еритематозус. Хората с генетична предразположеност и идентични близнаци имат по-висока честота на лупус еритематозус, отколкото в други групи.

Патогенезата на системния лупус еритематозус се основава на нарушена имунорегулация, когато протеиновите компоненти на клетката, предимно ДНК, действат като автоантигени и в резултат на адхезия, дори тези клетки, които първоначално са имунни от имунни комплекси, стават мишени.

Клиничната картина на системния лупус еритематозус

Когато лупус еритематозус засяга съединителната тъкан, кожата и епитела. Важна диагностична характеристика е симетрично увреждане на големи стави, а при наличие на деформация на ставите, поради включване на сухожилия и сухожилия, а не поради ерозивни лезии. Наблюдава се миалгия, плеврит, пневмонит.

Но най-забележителните симптоми на лупус еритематозус са отбелязани върху кожата и именно за тези прояви първо се поставя диагнозата.

В началните стадии на заболяването, лупус еритематозус се характеризира с непрекъснат курс с периодични ремисии, но почти винаги преминава в системна форма. Често се забелязва еритематозен дерматит по лицето като пеперуда - еритема по бузите, скулите и винаги на задната част на носа. Появява се свръхчувствителност към слънчева радиация - фотодерматозите обикновено са закръглени по форма, многократни. При лупус еритематозус, характеристика на фотодерматозата е наличието на хиперемична венче, място на атрофия в центъра и депигментация на засегнатата област. Кутикуларните люспи, които покриват повърхността на еритема, са плътно споени към кожата и опитите им да ги разделят са много болезнени. На етапа на атрофия на засегнатата кожа се наблюдава образуването на гладка, нежна алебастро-бяла повърхност, която постепенно замества еритематозните петна, започващи от средата и движещи се към периферията.

При някои пациенти с лупус еритематозус лезии се разпространяват по скалпа, причинявайки пълна или частична алопеция. Ако пораженията засягат червената граница на устните и лигавицата на устата, лезиите са синьо-червени плътни плаки, понякога с люспести люспи на върха, техните очертания имат ясни граници, плаките са предразположени към язви и причиняват болка по време на хранене.

Лупус еритематозус има сезонен курс, а в есенно-летните периоди състоянието на кожата рязко се влошава поради по-интензивното излагане на слънчева радиация.

В случай на субакутен лупус еритематозус, псориазис-подобни огнища се наблюдават в цялото тяло, телеангиектазиите са изразени, ретикуларният поток се появява на кожата на долните крайници (дървесен модел). При всички пациенти със системен лупус еритематозус се наблюдават генерализирана или фокална алопеция, уртикария и сърбеж.

Във всички органи, където има съединителна тъкан, патологичните промени започват с времето. При лупус еритематозус са засегнати всички мембрани на сърцето, бъбречната таза, стомашно-чревния тракт и централната нервна система.

Ако в допълнение към кожните прояви, пациентите страдат от рецидивиращи главоболия, болки в ставите, без оглед на наранявания и метеорологични условия, се наблюдават нарушения в работата на сърцето и бъбреците, след което въз основа на изследването можем да приемем по-дълбоки и системни нарушения и да изследваме пациента за лупус еритематозус. Характерна проява на лупус еритематозус е рязката промяна в настроението от еуфорично състояние до състояние на агресия.

При пациенти в напреднала възраст с лупус еритематозус, кожни прояви, бъбречни и артралгични синдроми са по-слабо изразени, но по-често се наблюдава синдромът на Шьогрен - автоимунно увреждане на съединителната тъкан, проявяващо се със слюнчените жлези, сухи и остри в очите, фотофобия.

Деца с неонатален лупус еритематозус, родени от болни майки, имат еритематозен обрив и анемия в ранна детска възраст, така че трябва да се направи диференциална диагноза с атопичен дерматит.

Диагностика на системен лупус еритематозус

Ако подозирате системен лупус еритематозус, пациентът се насочва за консултация с ревматолог и дерматолог. Лупус еритематозус се диагностицира с наличието на прояви във всяка симптоматична група. Критерии за диагностициране на кожата: еритема под формата на пеперуда, фотодерматит, дискоиден обрив; от страна на ставите: симетрично увреждане на ставите, артралгия, синдром на перлената гривна на китките поради деформация на лигаментите; от страна на вътрешните органи: различна локализация на серозита, в анализа на урината, персистираща протеинурия и цилиндрурия; от страна на централната нервна система: гърчове, хорея, психоза и промени в настроението; от страна на хемопоезата, лупус еритематозус се проявява с левкопения, тромбоцитопения, лимфопения.

Реакцията на Васерман може да бъде фалшиво-положителна, подобно на други серологични изследвания, което понякога води до назначаване на неадекватно лечение. С развитието на пневмония се извършват рентгенови лъчи на белите дробове и ако се подозира плеврит, се извършва плеврална пункция. Да диагностицира състоянието на сърцето - ЕКГ и ехокардиография.

Лечение на системен лупус еритематозус

Като правило първоначалното лечение на лупус еритематозус е неадекватно, тъй като се правят погрешни диагнози на фотодерматоза, екзема, себорея и сифилис. И само при липса на ефективност на предписаната терапия се извършват допълнителни изследвания, по време на които се диагностицира лупус еритематозус. Невъзможно е да се постигне пълно възстановяване от това заболяване, но навременната и правилно избрана терапия позволява да се постигне подобрение в качеството на живот на пациента и да се избегне увреждане.

Пациентите с лупус еритематозус трябва да избягват директна слънчева светлина, да носят дрехи, които покриват цялото тяло, и да нанасят крем с висок UV филтър към откритите места. Кортикостероидните мазила се прилагат върху засегнатите области на кожата, тъй като употребата на нехормонални лекарства не работи. Лечението трябва да се извършва периодично, за да не се развие хормон-зависим дерматит.

В случаи на неусложнен лупус еритематозус, нестероидните противовъзпалителни средства се предписват за премахване на болката в мускулите и ставите, но аспиринът трябва да се приема с повишено внимание, тъй като забавя процеса на кръвосъсирване. Приемането на глюкокортикостероиди е задължително, като в същото време се избират дози от лекарства, така че при минимизиране на страничните ефекти да се предпазват вътрешните органи от поражения.

Методът, когато пациентът приема стволови клетки и след това се извършва имуносупресивна терапия, след което се въвеждат стволови клетки за възстановяване на имунната система, е ефективен дори при тежки и безнадеждни форми на лупус еритематозус. С тази терапия, автоимунната агресия в повечето случаи спира и състоянието на пациента с лупус еритематозус се подобрява.

Здравословният начин на живот, избягването на алкохола и тютюнопушенето, адекватното упражнение, балансираното хранене и психологическият комфорт позволяват на пациенти с лупус еритематозус да контролират своето състояние и да предотвратят увреждането.

Системна лупус еритематозус: диагностични и диагностични критерии

Условно реших да разделя тази статия на 2 части. В първата ще отбележа минималните прегледи, които трябва да бъдат прегледани, за да се потвърди диагнозата „системен лупус еритематозус”, а във втория ще представя диагностичните критерии, на които лекарите се ръководят при поставянето на диагнозата СЛЕ. По-долу е стандартът на изследването. Разбира се, пациентът трябва да бъде насочен към ревматолог възможно най-скоро. В допълнение към оплакванията, специалистът трябва внимателно да събира анамнеза: да открие гинекологичната история на жените, наличието на бременност / раждане / аборт в близкото минало, история на алергията, наследствена предразположеност към хронични заболявания, както и наличието на лупус и други ревматологични заболявания при роднини. Важни са професията, скорошната смяна на местоживеенето, начина на живот и т.н.

Следва лабораторно и инструментално изследване, което трябва да се извърши, за да се постави диагноза, както и периодично, ако е необходимо (! Специалистът определя обема на изпита!):

1. Пълна кръвна картина (характеризираща се с увеличаване на ESR, намаляване на броя на белите кръвни клетки, тромбоцити, червени кръвни клетки),
2. анализ на урина
3. С-реактивен протеин
4. имунологични изследвания: антиядрен фактор (ANF) - много важен маркер за SLE, който се открива при повече от 95% от пациентите; антитела към ДНК, антитела към фосфолипиди, редукция на компоненти С3, С4 на комплементната система, антитела към Ro / SS-A, La / SS-B, антитела към Smith антигена (Smith, Sm), нови маркери на лезии,
5. Рентгенография на кости и стави, ултразвуково изследване на ставите или ЯМР,
6. Рентгенография, компютърна томография на белите дробове,
7. Ехокардиография (EchoCG),
8. ЕКГ, ултразвук на каротидните артерии,
9. Ултразвуково изследване на коремните органи,
10. MRI на мозъка, USDG, EEG при наличие на доказателства,
11. консултация с други специалисти: невролог, нефролог, окулист, психиатър, гинеколог и др., ако е необходимо.

Диференциалната диагноза на СЛЕ се извършва с:

• заболявания на кръвта
• васкулит,
• други ревматични заболявания,
• лекарствен лупус,
• тумори,
• различни инфекциозни заболявания (инфекциозна мононуклеоза, лаймска борелиоза, туберкулоза, сифилис, HIV инфекция, вирусен хепатит и др.) и други заболявания.

Сега се обръщаме към диагностичните критерии за системен лупус еритематозус. Диагнозата на системния лупус еритематозус трябва да бъде обоснована от наличието на клинични прояви и лабораторни данни.

ВАЖНО. Потвърждаването на диагнозата изисква поне 4 от 11 критерия за ACR, 1997.

Според диагностичните критерии за SLICC от 2012 г., за диагностицирането на СЛЕ трябва да има 4 критерия, единият от които трябва да бъде имунологичен (всяко от: антитела към ДНК, антинуклеарни фактори (ANF), Sm, антифосфолипидни антитела, C3, C4).

Диагностични критерии за SLE (ACR, 1997)

1. Обрив на дъвчене: фиксирана еритема, с тенденция за разпространение в назолабиалната област.
2. Дискоиден обрив: еритематозни възходящи плаки с прилепнали кожни люспи и фоликуларни задръствания, атрофични белези при стари лезии.
3. Фотосенсибилизация: кожен обрив в резултат на реакция на слънчева светлина.
4. Язви в устата: язва на устата или назофаринкса, обикновено безболезнена.
5. Артрит: неерозивен артрит, засягащ 2 или повече периферни стави, проявяващ се с болезненост, подуване и излив.
6. Серозит: плеврит (плеврална болка и / или шум при плеврален триене и / или плеврален излив), перикардит (шум при перикардиално триене по време на аускултация и / или симптоми на перикардит по време на ехокардиография).
7. Бъбречно увреждане: персистираща протеинурия (протеин в урината) най-малко 0,5 g / ден и / или цилиндрурия (еритроцитни, гранулирани или смесени).
8. Лезия на ЦНС: гърчове, психози (при липса на лекарства или метаболитни нарушения).
9. Хематологични нарушения: хемолитична анемия с ретикулоцитоза, левкопения 9 / l поне веднъж)

ИМУНОЛОГИЧНИ КРИТЕРИИ:

Припомняме, че съгласно тези критерии за диагностициране на СЛЕ трябва да има 4 критерия, единият от които трябва да бъде имунологичен (всеки от: a-DNA, ANF, Sm, a-KL, C3, C4).

И тук е доста типичен клиничен случай. Случаят, когато "диагнозата е написана на лицето".

Пациент П., 26-годишен, е приет в ревматологичното отделение в тежко състояние със следните симптоми: повишаване на телесната температура до 38,5 ° C през последния месец, загуба на коса, прогресивна загуба на тегло, подуване на краката и лицето, сърдечна болка, задух при незначителни физическа активност, повишено кръвно налягане до 220/120 mm Hg, обрив по лицето (локализация - задната част на носа, бузите), болка и подуване на ставите. От анамнезата е известно: преди 6 месеца, първата спешна доставка през родовия канал, преди 3 месеца - аборт (разчиташе се на лактационна аменорея). 2 седмици след аборта се появи субфебрилна температура и слабост. Извършва се повтарящ се кюретаж на маточната кухина и се предписва терапия с широкоспектърни антибактериални лекарства - без значително подобрение. М / ж, диагностицирана с пневмония, се лекува трайно, без значително подобрение. Консултирани по телефона от ревматолог, бяха предписани редица специфични тестове, подозрение за системно заболяване на съединителната тъкан. Спешно е насочено към ревматологичния отдел на нашата болница. След изследването диагнозата е диагностицирана: системен лупус еритематозус, остър курс, със сърдечни увреждания (ендокардит, Либман-Сакс, СН 2а), бъбреци (лупус нефрит с нефротичен синдром и артериална хипертония, хронична бъбречна недостатъчност), белия дроб (лупус пневмонит), кожа ( дискоидни обриви), лигавици (лупус-хейлит), трофични нарушения (загуба на коса, загуба на тегло), кръвоносни съдове (черен дроб, капиляри на ръцете), стави (полиартралгия), имунологични нарушения.

Такъв е случаят, когато симптомите са типични (въпреки че при СЛЕ няма нито един патогномоничен симптом!), А диагнозата не предизвиква никакви специални съмнения. Но доста често диагнозата SLE изисква доста дълъг задълбочен преглед. Според моите данни, диагностицирането на системен лупус еритематозус изисква доста дълго време за поставяне - от няколко месеца до няколко години. Нашите пациенти са били наблюдавани от дълги години от дерматолози (с обрив по лицето, в момента типичен лупус "пеперуда" е доста рядък), кардиолози, общопрактикуващи лекари, невролози и дори хирурзи. Нищо чудно, че д-р Хаус е мечтал да срещне лупус в практиката си, защото за да направи тази диагноза, човек наистина трябва да „изскърцва“.

92. Системна лупус еритематозус. Диагностични критерии, класификация, лечение

СЛЕ е системно автоимунно заболяване с неизвестна етиология, което се основава на генетично обусловена дисрегулация на имунната регулация, която определя образуването на органо-специфични АТ до антигени на клетъчни ядра с развитието на имунно възпаление в тъканите на много органи.

Естеството на курса и степента на активност на СЛЕ се установява в съответствие с класификация Б, А. Насонова (1972-1986).

Характерът на курса се определя въз основа на тежестта на началото, времето на началото на процеса на генерализация, клиничните характеристики и скоростта на прогресиране на заболяването. Има 3 опции за потока на SLE:

• Остра - с внезапно начало, бърза генерализация и образуване на полисиндромна клинична картина, включително увреждане на бъбреците и / или ЦНС, висока имунологична активност и често неблагоприятен изход, ако не се лекува;

• подостра - с постепенно начало, по-късно обобщение, вълнообразност с възможно развитие на ремисии и по-благоприятна прогноза;

• първична хронична - с монозиндромно начало, късна и клинично ниска генерализация на симптомите и относително благоприятна прогноза.

При деца, в повечето случаи, се забелязва остър и подостър курс на СЛЕ.

Съществуват следните клинични и имунологични варианти на заболяването.

Субакутен лупус еритематозус (субакутен лупус еритематозус) е подтип на СЛЕ, характеризиращ се с обичайни папулосквамусни и / или ануларни полициклични кожни обриви и фоточувствителност с относителна рядкост на развитието на тежък нефрит или увреждане на ЦНС. Серологичният маркер на това заболяване е антитела (AT) към Ro / SSA.

Неонатален лупус (неонатален лупус) е синдромен комплекс, който включва еритематозни обриви, пълен сърдечен блок и / или други системни прояви, които могат да бъдат забелязани при новородени от майки, страдащи от SLE, болест на Schögren, други ревматични заболявания или клинично асимптоматични майки, в серум чиято кръв съдържа АТ (IgG) за ядрени рибонуклеопротеини (Ro / SSA или La / SSB). Присвояването на сърцето може да бъде открито още при раждането на дете.

Индуцираният с лекарството лупус-подобен синдром (медикаментозен лупус) се характеризира с клинични и лабораторни признаци, подобни на идиопатичния SLE, и се развива при пациенти на фона на лечение с някои лекарства: антиаритмични (прокаинамид, хилидин, хитидин), анти-хипертензивни средства (хидралазин, метилдопа, каптоприлом, антиаритмик, хинидин). атенолол, лабеталол, празозин и др.), психотропни (хлорпромазин, перфеназин, хлорпротиксен, литиев карбонат), антиконвулсанти (карбамазепин, фенитоин и др.), антибиотици (от niazidom, миноциклин), възпаление (пенициламин, сулфасалазин и др.), диуретици (хидрохлортиазид, хлорталидон), хиполипидемично (lovastati-префектура, симвастатин) и други.

Паранеопластичен лупус-подобен синдром има клинични и лабораторни признаци, характерни за СЛЕ и може да се развие при пациенти с злокачествени новообразувания. При деца е изключително рядко.

Клинична картина. Системният лупус еритематозус засяга предимно момичета, както и жените като цяло; момчетата и мъжете съставляват само 5-10% от общия брой пациенти. Най-уязвима е възрастта на максималната физиологична активност, включително пубертета. Въпреки това, SLE понякога се среща сред децата от първите месеци и първите години от живота. Увеличаването на заболеваемостта сред децата започва на 9-годишна възраст, с връх на 12–14 години.

Патологичният процес се характеризира с постоянна прогресия с възможни, понякога доста дълги, дългосрочни ремисии, които са под влияние на лечението или спонтанно. В острия период винаги има треска от грешен тип, понякога придобиващ забързан характер с втрисане и обилна пот. Характерна дистрофия, достигаща често до кахексия, значителни промени в кръвта и признаци на увреждане на различни органи и системи. Последното може да се случи без определена последователност, независимо една от друга, в различно време от началото на заболяването и във всякакви комбинации.

Приблизително 2/3 от пациентите имат типична кожна лезия, проявяваща се с ексудативна еритема с оток, инфилтрация с хиперкератоза, често с тенденция за образуване на везикули и некротични язви, оставяйки след себе си атрофични повърхностни белези или гнездяща пигментация. Много характерна е комбинацията от остри ексудативни и хронични дискоидни промени под формата на ограничени петна от розово-червен цвят с белезникаво-сиви люспи и изтъняване на кожата, която започва от центъра и постепенно улавя целия фокус. Локализацията на лупусния дерматит може да бъде най-разнообразна, но любимото място е отворената кожа: лицето, ръцете, гърдите. Еритема на лицето с очертанията му прилича на пеперуда, тялото на което се намира на носа, а крилата - по бузите. Тя може бързо да изчезне, да не се появи напълно, в отделни части. Повишената фоточувствителност на кожата при пациенти с лупус е забележителна. Инсолацията е един от най-честите фактори, провокиращи влошаването на патологичния процес.

На кожата на пациентите със СЛЕ може да има неспецифични алергични прояви, като ярко изразено мраморизиране, уртикария или сърцевиден обрив. Съдови нарушения, DIC синдром и тромбоцитопения могат да доведат до поява на хеморагичен обрив, развитие на капиляри с микронекроза на върха на пръстите и на дланите; общата дистрофия води до сухота и нарушена пигментация.

Заедно с кожата и нейните придатъци са засегнати. Косата пада трудно, което често завършва с плешивост и дори пълна плешивост. Ноктите стават дистрофични, чупливи, появяват се напречни набраздявания. В процеса са включени лигавиците на устните, устата, горните дихателни пътища и гениталиите.

Един от първите и най-чести клинични признаци на заболяването е ставен синдром под формата на летливи артралгии, остър или подостър артрит и периартрит с бели дробове, понякога преходни, ексудативни явления. Малките и големите стави са засегнати. Лупус артрит не е прогресиращ.

Системна лупус еритематозус при деца - протичане на заболяването

Деформация на ставите поради периартни промени се развива в изключително редки случаи, дори и при многогодишно заболяване. Рентгенографиите обикновено отразяват непокътнат ставен хрущял, остеопороза с различна степен.

Често се наблюдават миалгия и миозит. Последните са придружени от намаляване на мускулния тонус, обща мускулна слабост, до пълна неподвижност, атрофия, миграционни местни тюлени и мускулна болка. Те се основават на лимфоидни инфилтрати на мускулна тъкан и фибриноидна некроза на артериалните стени, придружени от интерстициален оток. Трябва да се помни, че мускулната слабост и атрофия понякога се развиват поради обща дистрофия и интоксикация.

Поражението на серозните мембрани е толкова често срещано, че заедно с артрит и дерматит серозитът съставлява така наречената малка триада, която е много характерна за СЛЕ. Особено често в клиниката се разпознават плевритите и перикардитите, но според данните от аутопсията всеки от тях рядко се изолира и почти винаги се комбинира с перитонит, перихепатит или периспленити. Серутитът на лупина е ефимерен; в редки случаи той продължава да работи силно с голямо натрупване на течност в кухините.

От висцералните прояви на СЛЕ най-често се среща кардит. Всички три мембрани на сърцето могат да бъдат засегнати, но при деца и юноши миокардитът е доминиращ. При дифузен миокардит границите се разширяват и сърдечните тонове се заглушават, появяват се умерено изразени систолични шумове и ритъмът на сърдечния ритъм понякога се нарушава. Проявен коронарит е придружен от болка в сърцето. На ЕКГ почти винаги се откриват признаци на нарушено възстановяване на миокарда (намаление, гладкост, деформация и инверсия на вълната G, по-рядко - компенсиране на ST интервала). Възможно нарушение на интравентрикуларната и интратрариалната проводимост. Рентгенологично с дифузен миокардит, увеличаване на размера на сърцето, плавност на сърдечните дъги, може да се отбележи намаляване на контрактилитета на миокарда. Рядко се появява остра сърдечна недостатъчност. В допълнение към миокардита често настъпва миокардна дистрофия. Лупусният ендокардит почти винаги се комбинира с миокардит; диагнозата му е трудна. За разлика от септичния и ревматичен, той се нарича атипичен абактериален ендокардит на Либман-Сакс (от името на изследователи, които първо описаха неговите характеристики). Характеризира се с локализация на стените, въпреки че в същото време има и участие в процеса на клапаните. Най-често митралната клапа е засегната изолирано или в комбинация с трикуспидален и аортен клапан. Ендокардитът не винаги е ясно отразен в клиниката и може да бъде само морфологична находка, особено при умерени склеротични промени на клапаните или близо до стената локализация на процеса. В някои случаи аускултацията и PCG показват различен систоличен шум от органична природа или има комбинация от "мускулен" систоличен шум с ясна диастолна. В съвременните условия лупусният кардит е до голяма степен излекуван и рядко води до образуване на органичен дефект с хемодинамични нарушения.

Лезията на белите дробове в клиниката е по-рядко призната от лезията на плеврата и се характеризира при повечето пациенти с лоши физически данни. Въпреки това, при аутопсия, тя се открива във всички случаи. Често вълнообразен настоящ лупус пневмонит с удебелена и фокална фибриноидна некроза на алвеоларните прегради, интраалвеоларен и интерстициален оток, симптомите на пневмосклероза могат да доведат до дихателна недостатъчност. Недостигът на клинични данни противоречи на ясно изразената тежест на радиологичните промени. Най-често е налице двустранна персистираща деформация на васкуларно-интерстициалния модел в белодробните полета, понякога дори по време на клинична ремисия. При обостряния се появяват множество фокално-подобни сенки със средна плътност с неравни контури, понякога сливащи се един с друг, но рядко придружени от реакция от

корените на белия дроб. Радиографските находки могат да бъдат големи инфилтрати и дискоидни ателектази в белодробната тъкан, протичащи безшумно, без еозинофилия, с бърза динамика и не водят до разрушаване на тъканите. Рентгеновата картина често се допълва с признаци на плеврално увреждане и високо положение на диафрагмата поради диафрагматит, плевродиафрагмални сраствания и сраствания, понижаване на тонуса на мускулите на червата и диафрагмата и др.

Лупус пневмонит по време на обостряне не винаги е лесно да се разграничи от вторичната банална пневмония, която се индикира от левкоцитоза с неутрофилна смяна, рентгенови данни и ефекта от употребата на антибиотици.

Лупус нефритът заема специално място сред другите висцерити със СЛЕ, което показва относителна резистентност към лечението и често определя изхода на заболяването като цяло. Колкото по-остър е хода на СЛЕ, толкова по-често се засягат бъбреците. Средно, лупус нефрит възниква при 2/3 пациенти. Признаците му могат да се появят във всеки период на заболяването, но главно през първите месеци и винаги в активния период. В клиниката се проявява по различни начини: а) под формата на т.нар. Латентен нефрит с минимален уринарен синдром, без оток, артериална хипертония и функционални нарушения; б) като изразен (манифест) нефрит без нефротичен синдром, но със значителни промени в урината, промени в функционалните параметри и екстраренални прояви; в) като нефритен нефрит с тежък уринарен синдром, оток, хипертония, хиперхолестеролемия.

Повечето пациенти (с изключение на тези с минимално увреждане на бъбреците) в активния период на нефрит имат артериална хипертония и хиперазотемия. Функционалните проучвания показват, че наред с понижаването на гломерулната филтрация, съществуват дисфункции на тубуларния нефрон и намаляване на ефективния бъбречен плазмен поток.

Уринарният синдром, който се наблюдава при всички варианти, включва протеинурия, чиято тежест съответства на клиничната форма на нефрит, както и на еритроцитите и левкоцитурията. Патологията на уринарния седимент не е специфична.

Морфологичното изследване разкрива както специфични признаци на лупус нефрит (удебеляване на мембраните на основата - "телени примки", ядрена патология под формата на хематоксилинови тела и кариорексис, фибриноидни промени, хиалинни тромби в гломеруларните капилярни пролуки), така и промени в типа на мембраните или в шарката., Изследването на нефробиоптатовете чрез хистохимия и електронната микроскопия помага да се разпознаят монозиндромните варианти на СЛЕ, като се извършва като изолиран бъбречен процес (нефритна "маска" на СЛЕ).

Курсът на лупус нефрит при деца и юноши обикновено е хроничен с периоди на обостряния и тенденция към прогресия, до и включително развитието на бъбречна недостатъчност. Приблизително 10% от пациентите имат бързо прогресиращо течение на нефрит с фатален изход от уремия за кратко време. При една трета от пациентите нефритът се усложнява от еклампсия или остра бъбречна недостатъчност. Рядко се наблюдава развитие на втори набръчкан бъбрек със симптоми на азотемична уремия, тъй като смъртоносният изход настъпва на по-ранни етапи. През последните години, с навременно и интензивно започнато лечение, е все по-възможно да се намали активността на нефрит, да му се даде характер на хроничен процес с дълги периоди на минимална активност (латентен ход) или пълна клинична и лабораторна ремисия.

Участието в патологичния процес на нервната система се диагностицира при повече от половината деца със СЛЕ; органичната лезия на централната нервна система се нарича невролиза. В същото време, в кората и в подкорковия район, се развиват разпръснати огнища на омекване на мозъчната субстанция, причинена от тромбоваскулит на малки съдове. Освен това, пациентите често се оплакват от главоболие, чувство на тежест в главата, замайване и нарушения на съня. Изолираната лезия на периферните нерви дава болка и парестезия. В хода на изследването, различни фокални или дифузни неврологични симптоми под формата на полиневрит, микулит, миелит, енцефалит и др. синдром, психични разстройства, пареза и парализа, афазия, амнезия, може да има загуба на съзнание, коматозно т.е. сериозна заплаха за живота. Проявлението на лупус цереброваскуларно заболяване може да бъде епилепсия или хорея.

В резултат на органични увреждания на ЦНС, пациентите могат да развият тежки трофични нарушения на кожата, подкожна тъкан, обикновено симетрично разположена, склонни към бързо прогресиране и образуване на екстензивна и дълбока некроза, която е трудна за лечение. Присъединяването на вторична инфекция лесно води до развитие на сепсис.

Трябва да се подчертае, че заедно с лупус нефрит, neurolapus е един от най-тежките и прогностично неблагоприятни SLE синдроми торпид към кортикостероидни лекарства.

Доста често има симптоми на стомашно-чревни лезии. Понякога абдоминалният синдром с клинична картина на остър корем може да се превърне във водещ знак за СЛЕ. Тези така наречени стомашно-чревни кризи имитират всяко заболяване на коремната кухина, като апендицит, холецистит, перитонит, чревна обструкция, улцерозен колит, дизентерия и други чревни инфекции. В основата на абдоминалния синдром при СЛЕ най-често се разпространяват дифузен или фокален васкулит на коремните органи с възможна тромбоза на малки съдове, което води до увреждане на чревните стени - кръвоизливи, понякога дори до сърдечни пристъпи и некрози, последвани от перфорация и развитие на чревни кръвоизливи или фибро-гноен перитонит. Възможен е симптомен комплекс на злокачествена токова болест на Крон (терминален илеит). Коремната болка също може да бъде причинена от перихепатит, периплептит, панкреатит.

Патологията на черния дроб с развитие на възпалително-дистрофични промени (лупус-хепатит) е сравнително рядка. В повечето случаи хепатомегалията отразява участието на черния дроб като орган на ретикулоендотелия в имунопатологичния процес. Жалбите могат да се дължат на свръхразтягане на капсулата със значително повишаване на органа, жлъчна дискинезия или наличие на перихепатит. Липсата на функционално увреждане и бързата обратна динамика в отговор на кортикостероидната терапия предполагат предимно реактивен характер на хепатомегалията.

При всички пациенти се наблюдава поражение на кръвотворните органи и промени в периферната кръв. Най-характерният признак на СЛЕ се счита за левкопения с неутрофилно изместване към миелоцити и промиелоцити. В активния период на заболяването броят на левкоцитите се намалява до 4 109 - 3 o 109 / l и е възможна по-остра левкопения. Понякога се заменя с левкоцитоза, което отразява ефекта на кортикостероидната терапия или добавянето на банална инфекция. Автоимунната хемолитична анемия може да се развие с намаляване на броя на червените кръвни клетки до 1 o 1012 - 2 o 1012 / l, което има сериозна прогностична стойност. Наред с левкопенията и анемията, често се наблюдава тромбоцитопения. В клиничната картина той малко се различава от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура, тъй като има и автоимунен произход. В същото време, намаляването на броя на тромбоцитите често отразява процеса на интраваскуларна коагулация. Дори при значителна левкопения, костният мозък остава нормобластичен. Плазматизацията привлича вниманието със съответното увеличение на броя на плазмените клетки в периферната кръв.

Като правило, активният период на СЛЕ се характеризира с повишена ESR, достигаща 50 - 70 - 90 mm / h. С подобряването на състоянието, както и под влиянието на лечението, ESR намалява значително, по време на ремисия тя нормализира, въпреки че при много пациенти тя остава в диапазона от 16-25 mm / h. Присъщите признаци на лупус са хиперпротеинемия и диспротеинемия. По време на периода на максимална активност, нивото на серумния протеин достига 90 - PO g / l поради увеличаване на грубо диспергираните фракции: фибриноген, гама глобулин, чието съдържание е 2 пъти по-високо от възрастовата норма, достигайки 30-40% rel. В допълнение, има хипоалбуминемия, повишени отиглобулини и особено а2-глобулини.

Диспротеинемията и значителното увеличаване на грубите протеини са отговорни за утаяването на положителни седиментни реакции и редица серологични тестове (реакция на Vidal, Paul-Bunnel, Wasserman и др.). Наред с това, в активния период на СЛЕ се откриват С-реактивен протеин, повишаване на дифениламиновата реакция, серомукоидно ниво и т.н., нито една от тях не е специфична за СЛЕ, но, определена в динамиката, може да бъде подходяща за определяне степента на активност на заболяването и избор на подходяща терапия.,

По време на ремисия пациентите не проявяват оплаквания, водят активен начин на живот и по време на прегледа рядко се откриват признаци на СЛЕ. Понякога е възможно да се отбележат промени в кръвта, което показва продължителна интензивност на имуногенезата (повишени нива на гама глобулин и имуноглобулини, наличието на антинуклеарни фактори и антитела към ДНК, както и намаляване на съдържанието на комплемента в кръвния серум, диспротеинемия и др.).

За. В зависимост от първоначалните прояви се отличава острият, субакутен и хроничен ход на заболяването и, по аналогия с ревматизма, неговата висока, умерена или ниска активност. При по-голямата част от децата СЛЕ е остра и по-злокачествена, отколкото при възрастни, със силни алергични реакции, висока температура от неправилен тип, ранни тежки възпалително-дистрофични промени във вътрешните органи и понякога завършващи със смърт през първите месеци от началото на заболяването. Смъртта в такива случаи най-често се проявява със симптоми на кардиопулмонална или бъбречна недостатъчност на фона на интоксикация и дълбоки нарушения на хомеостазата, хемокоагулацията, водния и електролитния баланс, както и присъединяването на вторична инфекция. Рядко се наблюдава хроничното протичане на СЛЕ с дълъг многогодишен пресистемски период при деца. Обикновено през следващите месеци, по-рядко - в края на първата година или през втората година започва обобщаването на патологичния процес.

Въпреки това, трябва да се помни, че често в началото остро и дори бързо развиващите се СЛЕ в бъдеще придобива хроничен ход с периоди на продължителна ремисия. Освен това цялостното развитие и растеж на децата е сравнително задоволително. В същото време остър злокачествен курс с развитието на лупус криза може да доведе до хронично настоящ лупусен процес.

Диагностика и диференциална диагноза. Най-типичната проява на заболяването се смята за комбинация от лупус-дерматит с прогресивна дистрофия, анорексия, неправилен тип треска, артропатия с левкопения, анемия, повишена ESR и значителна хипергамна глобулинемия. Клиничната картина може да бъде допълнена с лимфаденопатия, серозит, нефрит, ендокардит, пневмонит. диагнозата е значително опростена, ако има лупус пеперуда. Въпреки това, при деца, както и при възрастни, СЛЕ за определено време може да бъде представено от моносиндром, който, когато е погасен, може да бъде заменен с друг симптом на заболяването. Ако вземем предвид възможността за спонтанни и дълготрайни ремисии, тогава такива отделни епизоди понякога не са свързани и СЛЕ не се разпознава дълго време.

Специална диагностична стойност се придава на присъствието в кръвта на пациенти с лупус клетки (LE клетки), ANF и антитела към ДНК с високи титри. Търсенето на LE клетки трябва да се извършва многократно не само в кръвта на пациента, но и в подходяща ситуация в синовиални, цереброспинални, плеврални, перикардни течности. Ако е необходимо, прибягвайте до биопсия на кожата, мускулите, лимфните възли, бъбреците. Характерната "пеперуда" и дерматит, наличието на лупус клетки в количество не по-малко от 0.4% и ANF с висок титър правят диагнозата SLE надеждна и в асимптоматичната клиника.

Най-често SLE трябва да се разграничава от ревматизъм, ревматоиден артрит, нефрит, капилярна токсикоза, болест на Verlgof, сепсис, епилепсия, остри заболявания на коремната кухина, особено при наличие на монозиндроми.

Направена е диагноза СЛЕ, ако през който и да е период на наблюдение присъстват 4 от 11 критерия.

1. Еритем от тип пеперуда Устойчивата еритема (плоска или повдигната) върху скулите обикновено не улавя назолабиалните гънки.

2. Дискоиден обрив - високите плаки с плътно прилепнали люспи, покриващи космените фоликули, впоследствие се заменят с атрофични белези.

3. Фотосенсибилизация Обрив, причинен от слънчева светлина (според анамнеза или по време на изследването)

4. Язви на лигавицата на устата и назофаринкса.

5. Артрит Без деформации, поражение на поне 2 стави, проявяващо се с увеличаване на обема, болезненост и излив

6. Серозит плеврит (болка в страна при дишане в историята или шум при плеврален триене по време на аускултация, плеврален излив) или перикардит (промени на ЕКГ или шум на перикарда, перикарден излив)

7. Увреждане на бъбреците Устойчива протеинурия (повече от 0,5 g / ден) или цилиндрурия (еритроцитни, хемоглобинови, гранулирани, епителни и смесени цилиндри) t

8. Лезия на ЦНС Епилептични припадъци или психози, които не са свързани с употребата на лекарства и метаболитни нарушения: уремия, кетоацидоза, електролитни нарушения

9. Хематологични нарушения Хемолитична анемия с ретикулоцитоза или левкопения (брой левкоцити не повече от 4000 μL - 1 при поне два кръвни теста), или лимфопения (брой на лимфоцитите не повече от 1500 μL - 1 при не по - малко от два кръвни теста), или тромбоцитопения (броят на тромбоцитите не е повече от 100,000 μl - 1), не е свързан с приема на лекарства

10. Наличие на LE-клетки, или антитела към nDNA в серум, или антитела срещу Sm-антиген, или положителни не-numbus реакции, които продължават 6 месеца с отрицателни резултати от имунофлуоресцентно-абсорбционна и трепонемна имобилизация t

11. Антинуклеарни антитела Постоянно увеличен титър на антинуклеарни антитела, открити чрез имунофлуоресценция, които не са свързани с приложението на лекарства, които причиняват синдром на лупус лекарство

Всеки пациент с изразени клинични и лабораторни признаци на СЛЕ трябва да се лекува в болнична обстановка. Най-ефективните терапевтични средства са кортикостероиди: преднизон (1 таблетка - 5 mg), триамцинолон (1 таблетка - 4 mg), дексаметазон (1 таблетка - 0,5 mg), урбазон (1 таблетка - 4 mg) и други аналози на преднизолон., Благодарение на използването на кортикостероиди, бързото прогресиране на заболяването може да спре, неговата активност ще намалее, ще настъпи ремисия и животът на пациентите ще продължи. Дневната доза на някой от тези лекарства се определя не от възрастта на детето, а от активността на патологичния процес. С активността на SLE II-III степен, настъпваща с поражението на вътрешните органи, средната доза е най-често 1,0-1,5 mg на 1 kg телесно тегло на ден (по отношение на преднизолон). При лупус криза с признаци на невро-лупус, панкадит, хемолитична анемия, панкреатит, нефрит, нефротична форма, може да се увеличи дозата. В някои случаи се използва т.нар. Пулсотерапия. В същото време, в рамките на 3 дни, 1 000 mg преднизолон се прилага интравенозно наведнъж, последвано от преминаване към приема на лекарството през устата в средни дози.

С адекватността на терапията, в края на първия ден, благоденствието се подобрява, интоксикацията намалява, а треската намалява. Обикновено през първите три дни температурата се нормализира, ефектите на артрита изчезват. Бързата обратна (положителна) динамика има полисерозит, лимфаденопатия и спленомегалия. ESR се нормализира по-късно, висцералните прояви на заболяването отшумяват, диспротеинемията става по-слабо изразена, броят на LE-клетките намалява.

След около 3 до 8 седмици и с нефротичен нефрит и по-късно, с очевидно облекчение на клиничните прояви на СЛЕ, максималната инхибиторна доза се намалява и детето постепенно се прехвърля в поддържаща терапия с преднизон. Продължителността на приложението на последния често е няколко години. Трябва да се има предвид, че триамцинолонът е неподходящ за продължителна употреба, защото причинява миастения, а дексаметазонът е по-бърз от преднизон, дава прояви на екзогенен хиперкортицизъм, стероиден диабет, езофагит.

Прекомерно бърз спад, както и преждевременно отменяне или спонтанно прекратяване на лечението водят до активиране на патологичния процес.

При хроничното протичане на СЛЕ и при липсата на ясна намеса в патологичния процес на висцералните органи, нервната система, кортико-стероидите не се предписват или се използват само в малки дози (0,5 mg / kg на ден). Интензивното и продължително лечение с кортикостероиди при всички пациенти води до появата на признаци на хиперкортизолизъм под формата на прекомерно селективно отлагане на мазнини, пурпурни стреч-ленти върху кожата, по-късно бледи, хипертрихоза, повишено кръвно налягане. Понякога по време на активната терапия максималното наддаване на тегло е 17-20 kg или повече. Появата на първите признаци на cushingoid (луна лицето) не винаги е причината за намаляване на дневната доза на кортикостероиди, и още повече за тяхното отмяна. Наред с хиперкортикоидизма, лечението води до остеопороза, понякога с компресия на гръбначните тела. В последния случай дневната доза кортикостероиди трябва да бъде намалена или напълно преустановена. Те също трябва да бъдат премахнати с развитието на пептични язви в стомаха и червата, с диабет, висока и персистираща хипертония, тежка бъбречна недостатъчност.

Наред с преднизон, пациентите трябва да получат достатъчно количество витамини, особено група В и аскорбинова киселина. Диетата трябва да се подхожда към противоязвено с ограничаване на въглехидрати и фибри, с пълното изключение на сокогонни и екстрактивни ястия; Трябва да се обогати с протеинови и калиеви соли.

При липса на подходящ терапевтичен ефект от кортикостероиди, както и при изразени странични ефекти от тяхното използване в болницата, цитостатиците се предписват като имуносупресивни средства (антиметаболити или алкилиращи вещества). Въпреки това, при остър SLE, лупус хемолитична анемия, неврит и лупус нефротичен нефрит, те се използват във всички случаи в комбинация с кортикостероиди от самото начало на лечението. Ефективната дневна доза на азатиоприн (Imuran) е 2 mg / kg, понякога трябва да се увеличи до 3-4 mg / kg, което може значително да намали дневната доза кортикостероиди и, ако е необходимо, напълно да ги отмени. Антиметаболитите, както и кортикостероидите, трябва да се използват продължително време за 6-12 месеца или повече, особено при лупус нефрит, с постепенно намаляване на дневното количество на лекарството, тъй като активността на СЛЕ намалява. В допълнение към азатиоприн, използвайте циклофосфамид в доза от 2 mg / kg дневно, по-рядко - хлорбутин в доза от 0,2 mg / kg дневно.

Трябва да се помни цитотоксичният ефект на антиметаболитите и алкилиращите вещества. На фона на лечение с тези лекарства, броят на левкоцитите при всички пациенти пада, по-рядко и в много по-малка степен - червени кръвни клетки, тромбоцити, понякога се развива агранулоцитоза. Критичен брой периферни кръвни левкоцити, изискващи анулиране на имуносупресори, се счита, че е 2 o 109/1. В някои случаи лечението се прекъсва поради присъединяването на вторична инфекция.

Комплексното лечение на СЛЕ, както и имуносупресорите включват хинолинови лекарства: делагил, хлорохин, предписани в доза 0,5 mg / kg на ден, или плаквенил - 8 mg / kg на ден. Те са особено важни при хронични форми на заболяването с изразени ставни и кожни промени, но също и при остър лупус по време на клиничната ремисия. Комбинираната стероидно-хинолинова терапия ви позволява бързо и по-значително намаляване на поддържащата доза преднизон, а в някои случаи и напълно отменяне.

Антикоагулантите, по-специално хепаринът, както и антиагрегантните агенти (камбани, метиндол) са важна част от патогенетичното лечение на СЛЕ. На първо място, хепарин и едновременно антиагрегантни агенти са показани с активен лупус-нефротичен синдром и в допълнение при всички останали случаи на активен лупус с клинични и лабораторни признаци на локализиран или дисеминиран синдром на интраваскуларна коагулация (DIC). В случай на латентен настоящ синдром на DIC, открит само с лабораторни методи, той може да се ограничи до въвеждането на непряко действие антикоагуланти (фенилин) в комбинация с антиагломерати в медицинския комплекс. Хепарин се предписва в доза от 200 - 400 U / kg на ден или повече (удължаване на времето за съсирване на кръвта 2 пъти), прилаган подкожно на всеки 6-8 часа, като продължителността на хепаринотерапията е 4-8 седмици. Курсът на лечение може да бъде продължен или възобновен, ако след неговото завършване няма последователна нормализация на хемостатичния механизъм. Като се има предвид, че при СЛЕ има хроничен синдром на DIC, състоянието на изо-коагулацията трябва да се поддържа чрез продължително, понякога многомесечно лечение с антикоагуланти и антиагреганти.

Употребата на салицилати и пиразолонови препарати за СЛЕ също трябва да се счита за обоснована, особено при облекчаване на тежестта на процеса и намаляване на дневната доза кортикостероиди, както и за поддържане на състояние на ремисия.

Трябва да се обърне голямо внимание при предписването на физиотерапевтични процедури (кварцово лечение е абсолютно противопоказано!), Трансфузия на кръв, плазма и кръвни заместители, гама глобулинови инжекции, които трябва да се използват само когато е абсолютно указано. При облекчаване на активността на заболяването се разрешава използването на физиотерапия, масаж.