Системна склеродермия

Системната склеродермия е заболяване, засягащо различни органи, което се основава на промяна в съединителната тъкан с преобладаване на фиброза и увреждане на кръвоносните съдове при вида на облитериращия ендартериит.

Честотата на системната склеродермия е приблизително 12 случая на 1 милион население. Жените страдат седем пъти по-често от мъжете. Заболяването е най-често срещано във възрастовата група от 30-50 години.

Причини за системна склеродермия

Често болестта се предшества от фактори като инфекция, хипотермия, стрес, екстракция на зъбите, сливици, хормонални промени в тялото на жената (бременност, аборт, менопауза), контакт с токсични химикали, ваксинация.

Точната причина за заболяването не е установена. Понастоящем една от основните е теорията за генетичната предразположеност. Установени семейни случаи на заболяването. Освен това роднините на болния показват по-висока честота на други ревматични заболявания (ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус) в сравнение с общата популация. Теорията за вирусната експозиция се подкрепя от идентифицирането на промени в имунитета, свързани с активността на вирусите (особено ретровируси и херпесни вируси). Но специфичният вирусен маркер, предизвикващ системна склеродермия, все още не е намерен.

Симптоми на системна склеродермия

Основният симптом на заболяването е повишената функция на фибробластите. Фибробластите са основните клетки на съединителната тъкан, които синтезират колаген и еластин, поради което съединителната тъкан е много силна и в същото време еластична. С увеличаване на функцията фибробластите започват да произвеждат колаген в големи количества, а фибробластирането се увеличава. Накрая се образуват огнища на склероза в различни органи и тъкани. В допълнение, фиброзните промени засягат съдовата стена, която се сгъстява. Създават се пречки за кръвния поток и в резултат се образуват кръвни съсиреци. Такива промени в кръвоносните съдове водят до нарушаване на нормалното кръвоснабдяване на тъканите и до развитие на исхемични процеси.

Съединителната тъкан е широко представена в тялото, следователно, при системна склеродермия, почти всички органи и тъкани са засегнати. Следователно, симптомите на болестта са много разнообразни.
При остра, бързо прогресираща форма на заболяването, развитието на склеротични промени в кожата и фиброзата на вътрешните органи е характерно в рамките на една до две години от началото на заболяването. В този вариант много бързо се появяват постоянно висока телесна температура и загуба на телесно тегло. Смъртността при пациенти с остра бързо прогресивна форма е висока.

Хроничният ход на системната склеродермия се характеризира с начални признаци на заболяването под формата на синдром на Рейно, лезии на кожата или ставите. Тези прояви могат да бъдат изолирани в продължение на много години. Впоследствие в клиничната картина се появяват симптоми на лезия на вътрешните органи.

Кожните лезии са най-характерният признак за системна склеродермия и се срещат при повечето пациенти. Първоначално засяга кожата на лицето и ръцете. В типични случаи, склеродермалните промени преминават през етапи на стягане на кожата, дължащо се на оток, след което се появява уплътняване (удебеляване на кожата поради фиброза) и частична атрофия на тъканите. В същото време кожата на лицето става плътна и неподвижна, поради напрежението й, като се образуват бръчки около устата, лицето придобива прилика с маска.

Маски лице със системна склеродермия

Sclerodactyly също е характерен симптом на заболяването. В същото време се образува уплътнение на кожата на ръцете с развитието на деформация на пръстите ("колбасни пръсти").

Наред с уплътняването на кожата се откриват и трофични нарушения под формата на язви, гнойни деформации на нокътните пластини и поява на огнища на плешивост.

Съдови нарушения са най-честите начални признаци на заболяване. Най-често срещаните са вазоспастични кризи (синдром на Рейно). В същото време, под действието на студ, вълнение или при липса на външни причини, свиването на малките съдове, като правило, на ръцете настъпва. Това е придружено от скованост, бледност или дори сини пръсти. С прогресирането на заболяването, дължащо се на тъканна исхемия, на върховете на пръстите се образуват дългосрочни не-заздравяващи язви ("ухапвания от плъх"). При тежки случаи се развиват некрози на последните фаланги на пръстите.

Некроза на крайните фаланги на пръстите като усложнение на синдрома на Рейно

Лезията на ставите се проявява с болка в тях, сутрешна скованост, склонност към деформации на сгъване поради уплътняване и атрофия на тъканите около ставата. При палпиране на засегнатите стави върху тях е възможно да се определи шумът на триенето на сухожилията. За системна склеродермия се характеризира с удебеляване на мускулите, както и тяхната атрофия. Болестта на костите се проявява чрез остеолиза (разрушаване) на костите на пръстите със скъсяване на фалангата.

Остеолиза на дисталните фаланги на пръстите

Най-уязвимите органи на храносмилателната система при системна склеродемия са хранопровода и червата. В хранопровода, поради уплътняването на стената му, се образува склеротична деформация в нарушение на нормалното преминаване на храната. Пациентите се оплакват от чувство на бучка в гърдите, гадене, киселини и желание за повръщане. При значителна деформация може да се наложи операция за разширяване на лумена на хранопровода. Червата са по-рядко засегнати, но симптомите на болестта значително намаляват качеството на живот на пациентите. Клиничната картина е доминирана от болка, диария, загуба на тегло. Запекът е характерен за лезии на дебелото черво.

Увреждането на белите дробове в момента излиза на преден план сред причините за смърт при пациенти със системна склеродермия. Характерни са два вида белодробни лезии: интерстициална болест, фиброзен алвеолит и дифузен пневмосклероза и белодробна хипертония. Външните прояви на интерстициални лезии не са специфични и включват задух, суха кашлица, обща слабост, умора. Белодробна хипертония се проявява чрез прогресивно задухване, образуване на стагнация на кръвта в белите дробове и сърдечна недостатъчност. Често, белодробната тромбоза и острата дясна вентрикуларна недостатъчност причиняват смъртта на пациентите.

Склеродермията се характеризира с увреждане на всички слоеве на сърцето. В случай на миокардна фиброза, сърцето се увеличава по размер, образува се запушване на кръвта в кухините с развитието на сърдечна недостатъчност. Много често, поради нарушение на инервацията на уголеменото сърце, пациентите развиват аритмии. Аритмиите са основната причина за внезапна смърт при пациенти със склеродермия. При склероза на сърдечните клапи се образуват стенотични дефекти. И с перикардна фиброза се развива адхезивен перикардит.

В основата на увреждането на бъбреците е склероза на малки кръвоносни съдове с развитие на исхемия и бъбречна клетъчна смърт. При прогресивен вариант на склеродермия често се развива бъбречна криза, която се характеризира с внезапно начало, бързо развитие на бъбречна недостатъчност и злокачествена хипертония. Хроничният вариант на склеродермия се характеризира с умерено изразена промяна в бъбреците, която дълго време остава асимптоматична.

Диагностика на системна склеродермия

Диагностицирането на системната склеродермия е надеждно в присъствието на един „голям” или два „малки” критерия (American College of Rheumatology).

• „Голям” критерий:
- проксимална склеродермия: симетрично удебеляване на кожата в областта на пръстите, разпространяващо се проксимално от метакарвофаланговите и метато-фаланговите стави. Кожни промени могат да се наблюдават по лицето, шията, гърдите, корема.
• „Малки“ критерии:
- Sclerodactyly: промени на кожата, изброени по-горе, ограничени с пръсти.
- Цифрови белези, зони на прибиране на кожата върху дисталните фаланги на пръстите или загуба на веществото от пръстите.
- двустранна базална белодробна фиброза; ретикуларни или линейно-възлови сенки, най-силно изразени в долните части на белите дробове със стандартно рентгеново изследване; може да има прояви като "клетъчен бял дроб".

В Русия бяха предложени следните признаци на системна склеродермия.

Диагностични признаци на системна склеродермия (Н. Г. Гусева, 1975)

Лечение на системна склеродермия

Пациентите със склеродермия се съветват да спазват определен режим: да избягват психо-емоционални шокове, продължително излагане на студ и вибрации. Необходимо е да се носят дрехи, които задържат топлината, за да се намали честотата и тежестта на атаките на вазоспазъм. Препоръчително е да се откажат от пушенето, да се откажат от съдържащите кофеин напитки, както и от лекарства, които причиняват вазоконстрикция: симпатикомиметици (ефедрин), бета-блокери (метопролол).

Основните области на лечение за склеродермия са:

• Съдова терапия за лечение на синдрома на Рейно с признаци на тъканна исхемия, белодробна хипертония и нефрогенна хипертония. Използват се инхибитори на ангиотензин-конвертиращия ензим (еналаприл), блокери на калциевите канали (верапамил) и простагландин Е. Освен това се използват антиагрегантни агенти (курантил) за предотвратяване образуването на кръвни съсиреци.

• препоръчително е да се предписват противовъзпалителни средства в ранните стадии на заболяването. Препоръчва се нестероидни противовъзпалителни средства (ибупрофен), хормонални лекарства (преднизон) и цитостатици (циклофосфамид) по определена схема.

• Пенициламин се използва за подтискане на излишната фибробластнация.

Хирургично лечение на системна склеродермия се състои в елиминиране на кожни дефекти чрез пластична хирургия, както и елиминиране на стесняване на хранопровода, ампутация на мъртви зони.

Усложнения на системната склеродермия и прогноза

При бързо прогресивна форма на склеродермия прогнозата е неблагоприятна, заболяването завършва със смърт след 1-2 години след проявата, дори и с навременното начало на лечението. В хронична форма с навременно и комплексно лечение, петгодишната преживяемост е до 70%.

Системна склеродермия

Системната склеродермия е хронично заболяване, засягащо кожата и вътрешните органи, чийто основен симптом е появата на склеротични промени на кожата - белег. Склеродермията се счита за автоимунно заболяване, което се дължи на нарушено функциониране на имунната система, тъй като то внезапно започва да разрушава собствените си клетки, а не чужди. В резултат на това това води до възпалителна реакция, която провокира изтъняването на кожата, някои вътрешни органи и кръвоносни съдове.

Склеродермията се счита за много сериозно заболяване, което често е съпроводено с много усложнения. Пациентите са принудени да следват специална диета, да бъдат внимателни по време на физическа активност, да наблюдават степента на влагата на кожата. Често пациентите с това заболяване изпитват психологически дискомфорт, защото са подтиснати от идеята, че болестта е хронична и нелечима. Склеродермията също проявява сериозни естетически недостатъци, поради които страда човешкото самочувствие.

Причини за системна склеродермия

Склеродермията се счита за придобито заболяване, причините за което все още не са напълно изяснени. Въпреки това учените все още успяват да открият няколко фактора, които могат да предизвикат заболяването. Тези фактори включват следното:

• Генетичен фактор. Склеродермията не се наследява. Смята се обаче, че хората, които са свързани с болните, рискът от заболяването е много висок. Смята се, че болестта може да се появи поради генни мутации. Такива мутации могат да възникнат под влияние на следните фактори: ултравиолетова радиация, йонизиращо лъчение, нитрати, пестициди, хранителни добавки, вируси, бактериални антигени. Трябва да се помни, че промяната в генома обикновено настъпва при представители на второто поколение.
• Възпалителен фактор. Спусъкът за задействане на заболяването може да бъде възпаление. По време на възпаление в тялото се увеличава производството на биологично активни вещества, които действат върху тъканите и причиняват сериозни промени в съдовете и клетките. В резултат на това пропускливостта на кръвоносните съдове се увеличава значително и се създават условия за активиране на клетки, синтезиращи съединителни влакна. След това възниква възпалителна реакция, която предизвиква заболяването.
• Автоимунен процес. Това е следствие от сериозно нарушение на имунитета. Генетичните аномалии, както и различни патогенни агенти, сходни по структура с човешките протеини, могат да провокират появата му. Поради автоимунната реакция в човешкото тяло, периферните тъкани се инфилтрират от лимфоцити и макрофаги.
• Инфекциозен фактор. Някои инфекциозни агенти могат да повлияят отрицателно върху имунната система и да предизвикат автоимунни реакции, като по този начин предизвикват системна склеродермия. Антителата могат да имат негативен ефект върху организма: активират производството на фибробласти, задействат пролиферацията на мускулите на съдовете, образуват нова мембрана на съдовете.
• Фактори на околната среда. В хода на дългосрочни проучвания той е изследван и е доказано наличието на определени географски области, в които рискът от заболяването е особено висок. Детайлно проучване на тези зони показва, че съществуват специфични фактори на околната среда, които могат да предизвикат развитието на склеродермия. А именно, тези фактори включват излишъка от следните химикали: силиций, живак, винилхлорид, бензен, трихлоретилен, парафин, епоксидна смола.
• На наркотици. Доказано е, че много лекарства при определени условия провокират развитието на заболяването. Местните лезии често са причинени от лекарства като пентазоцин, фитоменадион, хепарин. В допълнение, следните лекарства са опасни: блеомицин, пенициламин, дилтиазем.

Симптоми на системна склеродермия

Признаците на системна склеродермия са различни, тъй като те зависят главно от кой орган е най-засегнат. Освен това симптомите на заболяването често зависят от неговия стадий. Симптоми като неразположение, болки в ставите и мускулите, умора са характерни за началния стадий на заболяването. В случай на увреждане на вътрешните органи може да възникне парене и задух. Симптомите на системната склеродермия могат да се разделят на няколко групи: лезии на кожата, вътрешните органи и кръвоносните съдове.

Кожни лезии

Често заболяването започва с възпаление, което е придружено от освобождаването на огромен брой биологично активни вещества, което провокира подуване. Поради това, пръстите, краката и ръцете значително увеличават обема си и се наблюдава тяхното подуване. Понякога сърбежът може дори да се развие. Този етап на заболяването продължава няколко седмици, след което започва етап на консолидация. А именно, пациентът има консолидация на структурата на съединителната тъкан и нейното заместване с патологичната.

Последният етап от този процес е атрофия: скоро кожата става тънка, губи естествената си сянка, лесно се напуква. Пациентите имат увреждания в кожата на корема, гръдния кош, бедрата, краката и краката. В редки случаи лезията може да засегне крайниците и торса. В зависимост от вида на лезиите върху кожата се разграничават следните форми на склеродермия: неравномерно, линейно, бульозно, ограничено, бяло петно. При пациенти със системна склеродермия има и признаци като язви на пръстите, атрофия на мускулите на ръката и мускулите на долните крайници, удебеляване на кожата на шията и кожата около устата.

Поражението на вътрешните органи

Системната склеродермия има вредно въздействие върху много вътрешни органи (особено на черния дроб, сърцето, белите дробове, бъбреците, пикочната система, стомашно-чревния тракт, костите, мускулите). Най-честият признак на заболяването е нарушение на стомашно-чревния тракт. В този случай пациентът обикновено се оплаква от следните симптоми на заболяването:

• проблеми с преглъщането;
• киселини в стомаха;
• стесняване на хранопровода;
• подуване на корема;
• диария;
• коремна болка;
• чревни колики;
• повръщане на кръв;
• пролапс на ректума;
• чревно кървене.

Заболяването може да има пагубен ефект върху функционирането на черния дроб, както и да доведе до появата на цироза. Една от най-честите причини за смъртност при пациенти със склеродермия е нарушение на функциите на белите дробове. Пациентите често имат такива сериозни патологии като белодробна хипертония и интерстициална белодробна болест. Често пациентите със склеродермия се оплакват от проблеми със сърцето: недостиг на въздух по време на физическо натоварване, болки в гърдите, замаяност, нарушения на сърдечния ритъм, подуване на вратните вени, бързо сърцебиене.

Заболяването провокира нарушеното функциониране на бъбреците и дори развитието на бъбречна недостатъчност. Поради това количеството на филтрираната кръв се намалява значително, продуктите от разпада се натрупват в организма, като по този начин причиняват много неблагоприятни ефекти. Смята се, че първите признаци на заболяването при пациенти са свързани с аномалии на опорно-двигателния апарат. Често лезията покрива ставите на ръцете и пръстите. Нарушаването на урогениталната система може да бъде придружено от симптоми като еректилна дисфункция, болка по време на полов акт, намалено сексуално желание, преждевременна менопауза.

Съдова лезия

При повечето пациенти със склеродермия се открива синдром на Рейно - това е силен спазъм на периферните артерии, който обикновено се локализира в ръцете. Пациент с трифазна промяна в цвета на кожата на пръстите.

1. Първо, пръстите на пациента бледнеят - и границата между четката на нормалната сянка и патологичната ясно се вижда.
2. След това пръстите започват да посиняват поради лошото снабдяване с кислород и основните хранителни вещества, в резултат на което се натрупва хемоглобин.
3. След това се наблюдава зачервяване на пръстите след елиминиране на вазоспазъм и реактивно изобилие.

Освен обезцветяване на пръстите, пациентите могат да изпитат изтръпване или изтръпване. Ако заболяването не се лекува за продължителен период от време, това може да доведе до поява на симптоми като суха гангрена на пръстите, язви, които се лекуват върху тях, и дори смъртта им.

Лечение на системна склеродермия

За диагностициране на системна склеродермия се предписват лабораторни изследвания (общи и биохимични кръвни тестове, нива NT-proBNP и CXCL4, анализ на урината), техники за радиологично изследване, електрокардиография, ултразвук, гастроинтестинална ендоскопия и хистологично изследване.

Изборът на тактика и методи на лечение зависи от вида на заболяването, както и от степента на увреждане на вътрешните органи. За лечение на системна склеродермия се предписват следните лекарства:

• ензимни препарати - намаляват скоростта на образуване на склеротични огнища, възстановяват еластичността на кожата, намаляват твърдостта на кожата на кожата;
• съдоразширяващи лекарства - елиминират спазми на кръвоносните съдове, което от своя страна има добър ефект върху кръвообращението във вътрешните органи;
• имуносупресивни лекарства;
• противовъзпалителни средства - намаляват възпалението и съпътстващите я симптоми като болка, подуване и увреждане на ставите.

По време на лечението на пациенти е важно да се спазва специална диета. А именно, трябва да се ограничавате до твърди храни в случай на проблеми с храносмилателния тракт. Желателно е диетата на пациента да е посещавана от храна, богата на растителни влакна, витамини и минерали. Ако пациентът има увреждане на бъбреците, си струва значително да се намали количеството на приема на течности. Също така, пациентите трябва да избягват прекомерни дози витамин С.

Системна склеродермия: форми и признаци, лечение и прогноза

Системната склеродермия, или прогресивна системна склероза, принадлежи към групата на автоимунните системни възпалителни заболявания на съединителната тъкан. Характеризира се с постепенно протичане и голям полиморфизъм на клиничните прояви, свързани с характерно увреждане на кожата, някои вътрешни органи и опорно-двигателния апарат.

Тези лезии се основават на широко разпространено каскадно нарушение на микроциркулацията, възпалението и генерализираната фиброза. Очакваната продължителност на живота при системна склеродермия зависи от естеството на курса, етапа и преференциалните увреждания на органите и системите на тялото.

Свързана с възрастта заболеваемост и оцеляване на пациентите

Според средните статистически данни, първичната заболеваемост за 1 година на 1 000 000 население е от 2,7 до 12 случая, а общото разпространение на тази патология е от 30 до 450 случая на година на 1 000 000 население. Развитието на заболяването е възможно в различни възрастови групи, включително сред младите (ювенилна склеродерма).

Въпреки това, неговото начало най-често се забелязва на възраст от 30 до 50 години, въпреки че при подробен преглед първоначалните признаци често се откриват в по-ранна възраст. Жените са засегнати от болестта (според различни източници) 3-7 пъти по-често от мъжете. По-малките разлики между половете са отбелязани в статистиката за заболеваемостта сред децата и сред възрастните над 45 години.

Ретроспективни данни за степента на преживяемост на пациентите (колко живи), в зависимост от хода на заболяването и неговото естествено развитие, показват следните разлики:

• в остър, бързо прогресиращ курс с преобладаване на тъканна фиброза и начални симптоми под формата на кожни лезии, продължителността на живота не надвишава 5 години, докато преживяемостта е само 4%;
• в случай на субакутен, умерено прогресиращ ход, преобладават увреждания на имунната система с начални симптоми под формата на ставен синдром; продължителността на живота може да бъде до 15 години, докато преживяемостта през първите 5 години е 75%, 10 години е около 61%, 15 години е средно 50%;
• при хронично, бавно прогресиращо течение, съдова патология преобладава с начални признаци под формата на синдром на Рейно; Оцеляването през първите 5 години на заболяването - средно 93%, 10 години - около 87%, и 15 години - 85%.

Етиология и патогенеза на заболяването

Причините за развитие на системна склеродермия не са добре разбрани. В момента се смята, че това е мултифакторно заболяване, причинено от:

1. Генетична предразположеност, част от чиито механизми вече са дешифрирани. Разкрива се асоциацията на заболяването с някои антигени на тъканната съвместимост, асоциацията на клиничните прояви със специфични автоантитела и др. Преди това генетичната предразположеност се аргументира с наличието на случаи на системна склеродермия или друг близък до нея, патология или имунни нарушения при членове на семейството или роднини.

2. Излагане на вируси, сред които се разглеждат основните ефекти на цитомегаловирус и ретровируси. Обръща се внимание и на изследването на ролята на активираната латентна (латентна) вирусна инфекция, феномена на молекулярната мимикрия и др. Последното се проявява в производството на хуморални антитела от имунната система, които разрушават антигените с образуването на имунни комплекси, както и при репродукцията на клетъчно-токсични Т-лимфоцити. Те унищожават клетките на тялото, които са вируси.

3. Влияние на екзогенни и ендогенни рискови фактори. Особено значение се придава на:

• хипотермия и често и продължително излагане на слънчева светлина;
• вибрации;
• индустриален силиконов прах;
• химични агенти от промишлен и домашен произход - чифт рафинирани нефтопродукти, винилхлорид, пестициди, органични разтворители;
• някои хранителни продукти, съдържащи рапично масло и хранителни добавки с L-триптофан;
• импланти и някои медицински препарати, например, блеомицин (антитуморен антибиотик), ваксини;
• невроендокринни нарушения, чести стресови състояния, склонност към съдови спастични реакции.

Схематично представяне на комплексния механизъм на развитие на заболяването

Характерна особеност на системната склеродермия е прекомерното производство на колагенов протеин от фибробластите. Обикновено тя допринася за възстановяването на увредената съединителна тъкан и води до неговото заместване с белег (втвърдяване, фиброза).

При автоимунни заболявания на съединителната тъкан физиологичните при нормални условия се променят прекомерно, придобивайки патологични форми. В резултат на това нарушение нормалната съединителна тъкан се заменя с белег, кожата се стяга и се променят ставите и органите. Общата схема за развитие на този процес е следната.

Вирусите и рисковите фактори на фона на генетично предразположение засягат:

1. Структура на съединителната тъкан, която води до дефект в клетъчната мембрана и повишена функция на фибробластите. Това води до прекомерно производство на колаген, фиброкинетин (голям гликопротеин на извънклетъчната матрица), протеогликани и гликозаминогликани, които са комплексни протеини, които включват имуноглобулини (антитела), повечето от протеиновите хормони, интерферон и др.
2. Микроциркулаторно легло, което води до увреждане на ендотела (епитела на вътрешната стена на кръвоносните съдове). Това, от своя страна, води до пролиферация на миофибробласти (клетки, подобни на фибробласти и гладкомускулни клетки едновременно), утаяване на тромбоцитите в малки съдове и тяхната адхезия (адхезия) на съдовите стени, до отлагане на фибринови филаменти на вътрешната обвивка на малките съдове, подуване и пропускливост на последната.
3. Имунната система на организма, водеща до дисбаланс на Т- и В-лимфоцитите, участващи в образуването на имунния отговор, в резултат на което функцията на първата е нарушена и последната се активира.

Всички тези фактори от своя страна водят до по-нататъшно развитие на следните нарушения:

• Прекомерно образуване на колагенови влакна с последваща прогресивна генерализирана фиброза в дермата, мускулно-скелетната система и вътрешните органи. Фиброзата е пролиферацията на съединителната тъкан.
• Прекомерното производство на колагенови протеини в стените на малките съдове, удебеляване на базалните мембрани и съдова фиброза в тях, повишаване на кръвосъсирването и тромбоза в малките съдове, стесняване на лумена им. Всичко това води до поражение на малките съдове с развитието на съдови спазми като синдром на Рейно и нарушаване на структурата и функцията на вътрешните органи.
• Увеличава се образуването на цитокини (специфични пептидни информационни молекули), имунни комплекси и автоантитела, което също води до възпаление на вътрешната обвивка на малките съдове (васкулит) и съответно и на поражението на вътрешните органи.

По този начин, основните връзки на патогенетичната верига са:

• нарушаване на механизмите на клетъчния и хуморалния тип имунитет;
• поражение на малки съдове с разрушаване и разстройство на ендотелната функция на съдовата стена, с удебеляване на вътрешната й обвивка и микротромбоза, със стесняване на лумен на микроциркулацията на кръвта и нарушаване на самата микроциркулация;
• нарушаване на процесите на образуване на колагенови протеини с повишено образуване на гладки мускулни влакна и колаген, което се проявява чрез фиброзно преструктуриране на съединителната тъкан на органи и системи с нарушена функция.

Класификация на системната склеродермия и кратко описание на отделните форми

При формулирането на диагноза, признаците на системна склеродермия се определят в съответствие с такива характеристики като клиничната форма на заболяването, варианта на неговото протичане и етапа на развитие на патологията.

Разграничават се следните клинични форми.

дифузия

Развива се внезапно и след 3-6 месеца се проявява множество синдроми. В рамките на 1 година се появява обширно, генерализирано увреждане на кожата на горните и долните крайници, лицето и тялото. В същото време синдромът на Рейно се развива или малко по-късно. Ранните увреждания настъпват в тъканите на белите дробове, бъбреците, стомашно-чревния тракт, сърдечния мускул. Когато видеокапиляроскопията на нокътното легло се определя от изразеното запушване (намаляване) на малките съдове с образуването на аваскуларни зони (аваскуларни зони) на нокътното легло. Кръвните тестове откриват антитела към ензима (топоизомераза 1), което влияе върху непрекъснатостта на клетъчната ДНК молекула.

ограничен

Характеризира се с по-рядко срещани индурални промени в кожата, късно и по-бавно развитие на патологията, дълъг период на синдром само на Рейно, късно развитие на хипертония в белодробната артерия, ограничаване на кожните лезии на лицевите участъци, ръцете и краката, късно развитие на кожната калцификация, телеангиектазия и лезии на храносмилателния тракт, При провеждане на капиляроскопия, дилатационните малки съдове се определят без наличие на изразени аваскуларни зони. При анализа на венозна кръв се откриват специфични анти-центромерни (антиядрени) автоантитела срещу различни компоненти на клетъчното ядро.

кръст

Характерно за тази форма е комбинацията от симптомите на системна склеродермия със симптомите на една или повече други системни патологии на съединителната тъкан - с ревматоиден артрит, системен лупус еритематозус, с дерматомиозит или полимиозит и др.

Склеродермия без склеродермия

Или висцералната форма, която протича без уплътняване на кожата, но със синдрома на Рейно и признаци на увреждане на вътрешните органи - с белодробна фиброза, развитие на остра склеродерма, бъбреци, сърдечни заболявания, храносмилателния тракт. В кръвта се откриват автоимунни антитела към Scl-70 (ядрена топоизомераза).

Ювенилна системна склеродермия

Началото на развитието преди 16-годишна възраст за вида на линейна (обикновено асиметрична) или фокална склеродермия. В линейния случай, областите на кожата с цикатрични промени (обикновено върху скалпа, задната част на носа, челото и лицето, по-рядко на долните крайници и гърдите) са линейни. В тази форма има тенденция към образуване на контрактури (ограничаване на движенията в ставите) и възможността за наличие на аномалии в развитието на крайниците. Патологичните промени във вътрешните органи са доста незначителни и се откриват главно в инструментални изследвания.

индуцирана

Развитието на което е ясно свързано с времето на излагане на фактори на околната среда (химически, студени и др.). Уплътняване на кожата обикновено, често дифузно, понякога в комбинация със съдови лезии.

Presklerodermiyu

Клинично се проявява с изолиран синдром на Рейно, съчетан с капиляроскопски характеристики и / или имунологични промени, характерни за заболявания.

Варианти на системна склеродермия, в зависимост от естеството на курса и степента на прогресия

1. Остър, бързо прогресиращ вариант - през първите 2 години от началото на заболяването се развива генерализирана дифузна фиброза на кожата и вътрешните органи, главно на белите дробове, сърцето и бъбреците. Преди това в повечето случаи болестта бързо завършва със смърт. С използването на модерна адекватна терапия, прогнозата се подобри до известна степен.
2. Субакутен, умерено прогресиращ. Според клиничните симптоми и лабораторни данни, тя се характеризира с преобладаване на признаци на имунен възпалителен процес - плътен оток на кожата, миозит, артрит. Честите случаи са кръстосани синдроми.
3. Хронична, бавно прогресивна. Този вариант на системна склеродермия се различава: преобладаването на съдови лезии - удължено (в продължение на много години) в ранните стадии на заболяването - наличието на синдром на Рейно, което е съпроводено с бавно развитие на умерено изразени промени в кожата; постепенно увеличаване на нарушения, свързани с тъканна исхемия (недохранване); постепенно развитие на белодробна хипертония и увреждане на храносмилателния тракт.

Етап на заболяването

1. Първоначалното - наличието на от 1 до 3 локализации на заболяването.
2. Етапът на генерализация, отразяващ последователността на лезиите с полисиндромния характер на проявите на процеса.
3. Терминално или късно, което се характеризира с недостатъчност на функцията на един или повече органи - дихателна, сърдечна или бъбречна недостатъчност.

Използването на трите изброени параметъра при формулирането на диагноза на заболяването позволява да се ориентирате по отношение на изготвянето на програма за лечение на пациент.

Основни симптоми

Въз основа на механизма на развитие на системна склеродермия и разпространението на лезиите, е съвсем разбираемо голям брой и разнообразие от симптоми на това заболяване. Въпреки това, като се има предвид поетапното развитие на процеса, съществуват някои възможности за диагностициране на патологията в ранните етапи на нейното развитие, прогнозиране и влияние върху продължителността на живота на пациентите.

Диагнозата се извършва, като се вземат предвид основните характерни начални и по-далечни признаци:

1. Поражението на кожата под формата на плътен оток.
2. Съдови нарушения и синдром на Рейно.
3. Поражението на опорно-двигателния апарат.
4. Промени във вътрешните органи.

Жалби на пациенти в ранен стадий

Пациентите отбелязват обща слабост, умора, неразположение, често повишена температура не надвишаваща 38 °, загуба на апетит, телесно тегло и т.н. Тези прояви възникват главно при дифузни форми на системна склеродермия, не са специфични и не позволяват да се подозира появата на патологията преди появата характерни симптоми.

Кожа и лигавици

Кожната лезия е един от основните диагностични симптоми на заболяването и се развива при повечето пациенти със системна склеродермия. Процесът на характерни промени в кожата, локализиран главно в лицето и ръцете, при неговото развитие преминава през следните етапи:

• плътен едем;
• induratum;
• атрофичен.

Те водят до обедняване на израженията на лицето ("хипомимия"). Лицето на болния придобива характерен „маскоподобен” вид - кожата на лицето е удебелена, уплътнена и опъната, върхът на носа е заточен, около устата се появяват вертикални гънки и бръчки, събрани според вида на торбичката (симптом на „торбичката”), диаметърът на входа на устата намалява. Системната склеродермия може да се комбинира със синдром на Sjogren.

Промените в ръцете се изразяват в склеродактилия, която също се характеризира с плътен едем, фиброза и индукция на кожата, което води до усещане за скованост, особено сутрин, увеличавайки ограничаването на обхвата на движение, променяйки външния вид на пръстите, които приемат формата на "колбаси".

Тези симптоми Ви позволяват точно да установите диагнозата, дори и при първата кратка визуална проверка на пациента.

При дифузната форма на заболяването подуването, уплътняването и атрофията на кожата надхвърлят лицето и ръцете. Те се простират до кожата на тялото, долните и горните крайници. Наред с тези признаци често се наблюдават области на кожата с ограничена или дифузно разпространена ниска пигментация или напълно депигментирани, както и фокална или дифузна хиперпигментация.

Под кожата, като по-късна проява, се образуват калцинати (натрупвания от калциеви соли), което може да доведе до сирене некроза, разрушаване на тъканите и язви с освобождаването на маса от сирене (под формата на трохи) характер.

За установяване на ранна диагноза е важен 4-точков метод за преброяване на кожата, който позволява да се оценят такива ранни прояви като началните степени на уплътняване на кожата, дължащо се на оток. Методът се основава на палпиране на кожата в 17 участъка - в лицето, гърдите, корема и симетрични области на горните и долните крайници. Резултатите от инспекцията се оценяват:

• липсата на промени - 0 точки;
• плътността на кожата е незначителна, ако кожата е сравнително лека, но по-твърда от обикновено, може да се събере в гънка - 1 точка;
• умерена плътност, ако кожата трудно се събира в гънките - 2 точки;
• плътността е ясно изразена, “бордовата” - 3 точки.

В изследването на кожната биопсия се определя интензивна фиброза.

Може ли системната склеродермия да предизвика постоянен хрема?

Слизестите мембрани са засегнати доста често заедно с кожата. Това се проявява със субатрофичен или атрофичен ринит, придружен от трудно коригираща се постоянна сухота и назална конгестия, фарингит, стоматит, увеличаване на дебелината, атрофия и скъсяване на френулума на езика, което е характерен признак за участие в лигавиците.

Съдова патология

Често съчетани с кожни заболявания. Това е ранна и честа проява на системна склеродермия, която отразява общия характер на заболяването. Най-характерната характеристика на съдовата болест е синдромът на Рейно. Това е симетрична съдова спастична криза на крайните артерии и артериоли, в резултат на което се нарушава кръвоснабдяването на тъканите (исхемия).

Пристъпите са придружени от последователна дву- или трифазна промяна на цвета (бледност - цианотичност - зачервяване) на кожата на пръстите, по-рядко от пръстите, с едновременна поява на болка, парестезия и скованост в тях. Въпреки че основната локализация е пръстите, тези симптоми са склонни да се разпространяват директно към цялата ръка, краката, а понякога и към върховете на носа, езика и брадичката, причинявайки дизартрия (нарушение на речевото артикулиране).

Поради факта, че в съдовете с вече променени стени се наблюдават спазми, атаките са с разширен характер. Пристъпите на синдрома на Рейно могат да възникнат спонтанно, но по-често се развиват под въздействието на студени или психогенни фактори.

Тежестта им се изчислява в градуси или точки:

• I степен - наличието само на обезцветяване на кожата без субективни усещания и трофични промени.
• Степен II - чувство на болка, изтръпване или изтръпване на пръстите по време на пристъп на синдрома. Може би наличието на единични белези по кожата на пръстите.
• Степен III - силна болка при атака или / или незаразени единични рани.
• Степен IV - множествени язви или гангрена.

Съдови спазми и промени в техните стени водят до недохранване на тъканите и трофични разстройства - развитие на дифузна алопеция, сухота и нарушение на текстурата на кожата, деформация на ноктите, болезнени, нелечими и рецидивиращи язви и гнойни.

Трофичните язви се намират главно по крайните фаланги на пръстите ("дигитални язви"), както и в местата с най-голямо механично въздействие - в областта на лакътните и коленните стави, петите на костите и глезените. На дисталните фаланги на пръстите често се откриват пункционни белези (симптом на "ухапване от плъх"), образувани в резултат на атрофични процеси.

Краищата на пръстите са намалени в обем, изтъняване поради резорбция на костите на нокътните фаланги (акроостеолиза). Освен това може да се развие кожна некроза и гангрена, последвана от самоампутация в областта на дисталната и дори средната фаланги.

При хроничното протичане на процеса на лицето, предната и задната повърхност на гърдите, на крайниците, на лигавиците на устните, на твърдото небце, на езика често е възможно да се открият телеангиектазии, които се появяват няколко месеца или дори години след началото на заболяването и закъсняват. прояви на системна склеродермия.

Мускулно-скелетната система

Увреждане на ставите и периартикуларните тъкани

Най-честите и понякога първите прояви на системна склеродермия са увреждане на ставите, което се проявява чрез:

• симптом на триене на сухожилията, което често предхожда стягане на кожата; то се проявява в резултат на склероза на тъканта на обвивката на сухожилията и на самите сухожилия и се определя като „хрупкаво” при палпиране на ставите по време на активни движения в тях;
• полиартралгия, по-рядко полиартрит на ревматоиден тип, но без изразени деструктивни промени в ставите; в същото време ерозивни промени в ставните повърхности се откриват при 20% от пациентите;
• скованост на ставите, особено на ръцете, главно след сън през нощта;
• развитието на сгъваеми контрактури в ставите, главно поради промени в синовиалните мембрани, периартикуларните връзки, сухожилията и мускулите;
• остеолиза (резорбция) на костите в зоната на дисталните части на крайните фаланги на пръстите, проявяваща се с деформация и скъсяване на последната, както и понякога остеолиза на мандибуларните процеси и дисталната трета на радиалните кости.

Началото на заболяването с артрит е най-характерно за кръстосаната форма на системната склеродермия и нейния подостър курс.

Участие на мускулите

Той се изразява като форма на миопатия (мускулна дистрофия):

• непрогресивна фиброзна миопатия невъзпалителна природа - най-честата форма на това заболяване; проявява умерена мускулна слабост в мускулните групи на проксималното място и леко повишаване на кръвните нива на креатин фосфокиназа (ензим, съдържащ се в мускулната тъкан);
• възпалителни, придружени от слабост и болка в мускулите, увеличаване на кръвта с 2 и повече креатин фосфокиназа, както и възпалителни промени в резултатите от изследването на мускулни биопсии и в резултатите от електромиографията.

В допълнение, дифузната форма на заболяването е придружена от развитие на мускулна атрофия, причинена от контрактури и нарушена подвижност на ставите.

Вътрешни органи

Стомашно-чревни (GI)

Системна склеродермия с лезии на стомашно-чревния тракт се среща сред 70% от пациентите. Всяка част от храносмилателния тракт може да бъде засегната, но при 70-85% това са хранопровода (склеродерма езофагит) и червата.

хранопровод

Хипотонията (понижен тонус) на хранопровода е най-честата форма на увреждане не само на последния, но и на целия стомашно-чревен тракт. Нейната морфологична основа е фиброза и широко разпространена атрофия на гладката мускулатура на стените на хранопровода. Характерните симптоми са затруднено преглъщане, постоянна киселини, чувство на закъснение в храносмилателната бучка зад гръдната кост, което се влошава след хранене или в хоризонтално положение.

При извършване на езофагогастроскопия и рентгеново изследване се установява стеснена долна част на хранопровода, което прави приемането на твърда и суха храна много по-трудна, а разширените горни (2/3) секции, липсата на перисталтични вълни и липсата на еластичност на стените (ригидност), понякога има херния на хранопровода отвори на диафрагмата. Поради ниския тонус на долния езофагеален сфинктер, киселинното стомашно съдържание се хвърля в хранопровода (гастроезофагеален рефлукс) и в него се образуват ерозии, язви и цикатриална контракция, придружени от болезнена киселини и силна болка зад гръдната кост.

При продължителна гастроезофагеална рефлуксна болест, при някои пациенти езотеричният епител на хранопровода може да бъде заменен с клетки, идентични с епитела на стомашната лигавица или дори с тънките черва (метаплазия), което предразполага към развитието на езофагеален рак.

Стомаха и дванадесетопръстника

Хипотонията на стомаха и дванадесетопръстника е причина за нарушаване на евакуацията на хранителната маса и закъснението му в стомаха. Това предизвиква усещане за бързо пресищане по време на хранене, често откъсване, болка и чувство на тежест в епигастралната област, понякога стомашно кървене, дължащо се на образуването на множество телеангиектазии, ерозии и язви в лигавицата.

Чревни промени

Те се появяват много по-рядко в сравнение с хранопровода, с изключение на дебелото черво, честотата на която е почти същата. Въпреки това, симптомите на чревна патология в цялата клиника на системната склеродермия често стават водещи. Най-характерните са:

• признаци на дуоденит, наподобяващи пептична язва;
• с преобладаващо развитие на патология в тънките черва, абсорбцията е нарушена, проявява се с раздуване на корема, симптоми на частична паралитична обструкция на тънките черва (рядко), синдром на малабсорбция - честа диария с голямо количество мазнини в масата на изпражненията (стеаторея), редуващи се с запек и водещи до значително намаляване на телесната маса ;
• с увреждането на дебелото черво и честото запек (по-малко от 2 независими акта на дефекация на седмица), фекална инконтиненция, може да се развие частична повтаряща се чревна обструкция.

Дихателни органи

Те са засегнати в повече от 70% от случаите и през последните десетилетия са станали основната причина за смъртност сред пациентите със системна склеродермия. Заболяването на белите дробове е придружено от повтаряща се перифокална пневмония, образуване на емфизем, субплеврални кисти, абсцеси, плеврит, поява на повторно спонтанен пневмоторакс, рак на белия дроб, който се проявява 3-5 пъти по-често, отколкото в съответните възрастови групи без системна склеродермия, постепенно (над 2-10 развитие на белодробна недостатъчност. Промените в белите дробове се срещат в два клинични и морфологични варианта:

1. Чрез тип интерстициална лезия (интерстициална белодробна болест), характеризираща се с белодробна фиброза и дифузна пневмосклероза, най-силно изразена в долните белодробни сечения. Патологичните промени се развиват още през първите пет години на заболяването и са най-изразени при хора с дифузна форма на заболяването. Клиничните симптоми на системна склеродермия не се различават по специфичност - суха кашлица, често хакване, задух, затруднено дишане, бърза умора и присъствие на хриптене на крепита, приличащо на "целофаново пращене" (с аускултация) в задната част на белите дробове.
   При изследването се установява намаляване на жизнената способност на белите дробове, засилено и деформирано белодробно рисуване в долните участъци (по рентгенография), с компютърна томография - неравномерно потъмняване на белодробната тъкан (симптом на „матирано стъкло“) и картина на „клетъчни бели дробове“ (на по-късни етапи).
2. Изолирана (първична) белодробна хипертония, произтичаща от съдови лезии на белите дробове или вторично (10%), развиваща се в резултат на интерстициална патология в късните стадии на системна склеродермия. Белодробна хипертония на двата вида често се развива след 10 години от началото на заболяването при 10-40%. Неговият основен симптом е бърз прогресивен (за няколко месеца) задух. Основните усложнения на белодробната хипертония са белодробното сърце с дясна вентрикуларна недостатъчност, както и белодробната тромбоза с фатален, като правило резултат.

Сърдечните промени

Те представляват едно от най-неблагоприятните и чести (16-90%) места на заболяването и са на първо място сред причините за внезапна смърт при пациенти със системна склеродермия. Промените са:

• нарушения на проводимостта и нарушения на сърдечния ритъм (70%), което особено влошава прогнозата на заболяването;
• развитие на миокардит (в този случай, преживяемостта е най-ниска), особено сред тези с полимиозит;
• поражение на вътрешната сърдечна мембрана (ендокард) с развитие на клапни дефекти, предимно от двукрилен клапан;
• развитие на лепило или (по-рядко) ексудативен перикардит, който може да причини сърдечна тампонада;
• сърдечна недостатъчност, която се развива много рядко, но се характеризира с устойчивост на употребата на коригиращи лекарства.

Основните симптоми са задух с малко физическо натоварване или покой, дискомфорт и дълбоки болки в областта на гръдната кост и вляво от него, сърцебиене и избледняване на сърцето, усещане за сътресения в областта на сърцето.

Увреждане на бъбреците

Поради наличието на съвременни ефективни лекарства, то е сравнително рядко. Те се основават на промени в бъбречните артериоли, които са причина за ограничена некроза на бъбречната тъкан поради нарушаване на адекватното й кръвоснабдяване.

По-често тези промени се проявяват латентно, с незначителни функционални увреждания, определени само от урина и кръвни тестове. По-рядко се развива гломерулонефрит или латентна хронична нефропатия.

При 5-10% се развиват значителни промени под формата на склеродермална бъбречна криза (остра нефропатия) (главно с дифузна форма на системна склеродермия). Характеризира се с внезапно начало и бързо прогресираща бъбречна артериална хипертония, повишено съдържание на протеини в урината и бъбречна недостатъчност. Само 23% от пациентите с остра нефропатия преживяват над 5 години. Като цяло, с увреждане на бъбреците повече от 15 години, само 13% оцеляват, а без това усложнение - около 72%.

Най-новите диагностични методи за системна склеродермия

Сравнително нови лабораторни тестове включват методи за определяне на антинуклеарни антитела (АНА):

• антитела към топоизомераза-1 (Scl-70), които при наличие на изолиран синдром на Рейно са предшественици на развитието на системна склеродермия (обикновено дифузна);
• имуногенетични маркери на HLA-DR3 / DRw52; тяхното присъствие в комбинация с антитела към Scl-70 представлява увеличение на риска от белодробна фиброза от 17 пъти;
• анти-центромерни антитела - присъстват в 20% от пациентите, като правило, с ограничена форма на патология; също се счита за маркер на заболяването при наличие на изолиран синдром на Рейно;
• антитела към полимераза III РНК - намерени в 20-25%, главно с дифузна форма и увреждане на бъбреците; те са свързани с неблагоприятна прогноза.

По-рядко се определя наличието на други автоантитела, честотата на които по време на заболяването е много по-малка. Те включват антитела към Pm-Scl (3-5%), към U₃-RNP (7%), до U₁-RNP (6%) и някои други.

Клиничните препоръки за системна склеродермия, предложени от Асоциацията на ревматолозите в Русия, включват допълнителни инструментални методи за изследване, които позволяват да се изясни естеството и степента на пораженията на различни органи:

• за храносмилателния тракт - езофагогастродуоденоскопия, контрастна рентгенова снимка, манометрия на налягане в хранопровода, ендоскопско стомашно рН, биопсия на метапластичния хранопровод;
• за дихателната система - телесна плетизмография, компютърна томография с висока резолюция, определяне на външно дишане и белодробна дифузионна способност чрез спирометрия и единична инхалационна техника с задържане на дъха;
• за определяне на белодробна хипертония и сърдечно-съдови заболявания - доплерова ехокардиография, електрокардиография и катетеризация на дясната сърце, холтер-електрокардиографски мониторинг, радиоизотопна сцинтиграфия;
• за кожата, мускулите, синовиалната мембрана на ставите и тъканите на вътрешните органи - биопсични изследвания;
• видеокапиляроскопия с широко поле на нокътното легло, "дермално преброяване" (описано по-горе).

Диференциална диагностика

Диференциална диагноза на системна склеродермия се провежда с такива заболявания и синдроми на съединителната тъкан, като системен лупус еритематозис, дерматомиозит, ревматоиден артрит, болест на Рейно, ограничена склеродермия, склередема Бушке при възрастни, psevdosklerodermiya, мултифокална фиброза, склеродерма, свързан с тумор, синдром на Werner и Rotmunda - Thomson.

Диагностика на системна склеродермия се извършва на базата на комбинация от клинични симптоми (предимство), инструментални и лабораторни методи. Асоциацията на ревматолозите от Русия препоръча за тази цел използването на критерии като основни и допълнителни характеристики, които позволяват диференциална диагноза. За да се установи надеждна диагноза, достатъчно е да имаме три основни признака или един от основните (склеродермални промени в кожата, характерни промени в храносмилателните органи, остеолиза на ноктите) в комбинация с три или повече допълнителни.

Основните характеристики са свързани с:

1. Склеродермия характер на кожни лезии.
2. Синдром на Рейно и дигитални язви и / или белези.
3. Мускулно-ставните поражения с развитието на контрактури.
4. Калцификация на кожата.
5. Остеолиза.
6. Фиброза на базалните области на белите дробове.
7. Поражението на характера на склеродермията на стомашно-чревния тракт.
8. Развитие на големи фокални кардиосклерози с нарушения на проводимостта и сърдечен ритъм.
9. Склеродерма остра нефропатия.
10. Характерните резултати от видеокапиляроскопията на нокътното легло.
11. Откриване на такива специфични антинуклеарни антитела, като, главно, към Scl-70, анти-центромерни антитела и антитела към полимераза III RNA.

Допълнителни функции:

• Загуба на тегло над 10 кг.
• Нарушения на тъканния трофизъм.
• Наличието на полисерозит, като правило, лепилна (лепилна) форма.
• Telangiectasia.
• Хронична нефропатия.
• Polyarthralgia.
• Невралгия на тригеминалния нерв (трихименит), полиневрит.
• Увеличението на СУЕ над 20 mm / час.
• Повишени нива на гама-глобулини в кръвта над 23%.
• Наличието на антинуклерен фактор (ANF) или автоантитела към ДНК.
• Откриване на ревматоиден фактор.

Лечение на системна склеродермия

Лечението на заболяването е продължително, обикновено за цял живот. Тя трябва да се извършва цялостно, в зависимост от формата на патологията, характера на курса и участието на определени органи и системи в процеса.

Ефективността на терапията е значително намалена на фона на изброените по-горе рискови фактори, както и наличието на такива провокиращи фактори като нездравословна диета, пушене (!), Алкохол и енергия (!) Напитки, кафе и силен чай, физически и психологически стрес, неадекватна почивка.

Възможно ли е да се правят слънчеви бани със системна склеродермия?

Ултравиолетовото лъчение е един от относително високите рискови фактори, които могат да влошат хода на заболяването. Следователно, оставането на незащитени от слънчева светлина места, особено в периоди на повишена слънчева активност, е нежелателно. Почивка на брега не е противопоказана, но само през есенните месеци и при условие, че останете в сянка. Винаги трябва да използвате кремове с максимална степен на защита срещу ултравиолетовите лъчи.

Функции за захранване

От особено значение е храненето за системна склеродермия, което трябва да се използва многократно с кратки интервали между храненията в малки количества, особено ако езофагуса е повреден. Препоръчително е да се изключат алергенните ястия и да се използват храни с достатъчно протеиново съдържание (мляко и млечни продукти, не пикантни сирена, месо и риба), микро- и макроелементи, особено калциеви соли.

В случай на бъбречна дисфункция (нефропатия, бъбречна недостатъчност), приемът на протеини трябва да бъде стриктно измерван и ако се засягат различни части на храносмилателния тракт, трябва да се спазват диетата и хранителната обработка, съответстващи на нарушенията на тези органи, като се отчита спецификата на храненето при склеродермия.

В допълнение се препоръчват ястия, при които като съставки преобладават различни растителни масла, тъй като те са богати на полиненаситени киселини, които допринасят за намаляване на активността на възпалителните процеси.

Също така е желателно да се ограничи консумацията на въглехидрати, особено при приемането на глюкокортикостероидни препарати, и достатъчно количество зеленчуци, плодове и плодове с ниско съдържание на захар.

Принципи на лечение и рехабилитация

Основните цели на терапията са:

• достигане на стадия на ремисия или максимално възможно потискане на активността на процеса;
• стабилизиране на функционалното състояние;
• предотвратяване на усложнения, свързани с промени в съдовете и прогресиране на фиброза;
• предотвратяване на увреждане на вътрешните органи или коригиране на съществуващите нарушения на тяхното функциониране.

Особено активна терапия трябва да бъде в първите години след откриването на заболяването, когато основните и най-значимите промени в системите и органите на тялото се случват интензивно. През този период все още е възможно да се намали тежестта на възпалителните процеси и да се намалят ефектите под формата на фибротични промени. Нещо повече, все още има възможност да се повлияе на вече формираните влакнести промени по отношение на частичното им обратно развитие.

Клиничните препоръки за системна склеродермия съдържат следните основни лекарства:

1. Купренил (D-пенициламин) в таблетки, който има противовъзпалителен ефект, влияе върху метаболитните процеси в съединителната тъкан и проявява силно антифибротичен ефект. Последното се реализира само след заявление в рамките на шест месеца - една година. Купренил е лекарство на избор с бързото прогресиране на патологията, дифузен дермален инсуративен процес и активна фиброза. Той е назначен за постепенно увеличаване и след това намаляване на дозите. Поддържащите дози се приемат за период от 2 до 5 години. Поради възможни странични ефекти (токсични ефекти върху бъбреците, дисфункция на червата, дерматит, ефекти върху кръвотворните органи и др.), Наблюдавани при приблизително 30% от пациентите, лекарството се прилага под постоянен лекарски контрол.
2. Имуносупресори Метотрексат, Азатиоприн, Циклофосфамид и др. Метотрексат има ефективно действие срещу кожния синдром, с увреждане на мускулите и ставите, особено в ранната възпалителна фаза на заболяването. Циклофосфамид се използва с висока активност на процеса, интерстициално увреждане на белите дробове с образуване на белодробна фиброза (абсолютна индикация за употреба), наличие на изразени имунологични промени и в случаите, когато няма забележим ефект от приложеното преди това лечение.
3. Ензимни агенти (Lidaza и Ronidaza) - разграждат мукополизахаридите и намаляват вискозитета на хиалуроновата киселина. Те се предписват в хроничния процес чрез курсове на подкожни или интрамускулни инжекции, както и под формата на йонтофореза и приложения в областта на тъканно уплътняване или контрактури.
4. Глюкокортикостероидите (дексаметазон, метрипред, преднизолон, триамцинолон) се предписват за активността на процеса II или III, както и в случаите на остър или подостър курс. Използването им се извършва при постоянно проследяване на бъбречната функция.
5. Съдови медикаменти - основните са блокерите на калциевите канали (Corinfar, Nifedipine, Cordaflex, Foridon), инхибиторите на ангиотензин-конвертиращия ензим (Captopril, Capoten и др.), Предписани още в началните стадии на заболяването, простаноиди (Iloprost, Vazaprostan), ендотелисти, хромостели, хитофанопротеин и др. Bosentan), намалявайки резистентността както в системните, така и в белодробните съдове.
6. Антитромбоцитни средства (Curantil, Trental) и антикоагуланти (малки дози ацетилсалицилова киселина, Fraxiparin).
7. Нестероидни противовъзпалителни (ибупрофен, нурофен, пироксикам, индометацин) и аминохинолинови (Plaquenil) агенти.

Нов метод е използването на генетично модифицирани биологични средства в системната склеродермия. В момента се проучва тяхната ефективност и перспективи за употреба при тежки форми на системна склеродермия. Те представляват сравнително нова тенденция в терапията и други системни заболявания на съединителната тъкан.

Тези средства включват Etarnetsept и Infliksikamb подтискане на автоимунни реакции, имуносупресант ритуксимаб, моноклонално антитяло към В-лимфоцитни рецептори (в комбинация с кортикостероиди ниски дози), антитела на трансформиращ растежен фактор бета-I, antimonotsitarny имуноглобулин цитостатичен иматиниб потискане излишък синтез на извънклетъчния матрикс, което води до намален кожен синдром и подобрена белодробна функция с дифузна форма на системна склеродермия, гама- и алфа-ин интерферони.

Лечение с традиционна медицина

Желателно е в комплекса за лечение да се включат средствата за традиционна медицина. Въпреки това, винаги е необходимо да се помни, че лечението на народните средства за системна склеродермия никога не трябва да бъде единственото или използвано като основно. Тя може да служи само като незначително допълнение (!) Към основната терапия, предписана от специалисти.

За тези цели можете да използвате растителни масла, както и растителни екстракти (жълт кантарион, невен) в растително масло, което трябва да смажете засегнатото лице няколко пъти на ден, за да ги омекотите, да подобрите храненето и да намалите тежестта на възпалителните процеси. Полезно е за ставите, кожата и кръвоносните съдове да се вземат топли бани с инфузии от здравец, вълнообразен ревен, сочни пъпки или игли, брезови листа, овесена слама.

Алкохолни тинктури или инфузии (за перорално приложение) на лекарствени сапонарии, сахалинска елда, харпагофитум корен чай, инфузии от билки от хвощ, мускус и спориша имат противовъзпалителни и имуносупресивни свойства. Инфузионните и съдоразширяващите ефекти включват инфузия на следната смес от растения: безсмъртниче, хиперикум, лечебен приток, ливадна герани, ливадна ливада, бял равнец, птича планина, листа от мента, живовляк и риган, малини и брусници, корени от глухарче и риган. Има много други комбинации от лечебни растения под формата на такси.

Масаж и упражнения, физиотерапия

Системата за комплексна терапия и рехабилитация включва (при липса на активност или незначителна активност на процеса): масаж и набор от упражнения за системна склеродермия, подобряване на функцията на дишането и сърцето, регулиране на съдовия тонус, подобряване на подвижността на ставите и др. курсове по физиотерапия - йонофореза с противовъзпалителни, съдови и ензимни препарати (Lidaza), термични процедури (парафин, озокерит), приложения с диметилсулфоксид върху най-засегнатите стави; Спа лечение (терапия с кал и балнеолечение).

Възможна ли е бременност и има ли шанс да носите бебето?

Бременността е съпътствана от значителни хормонални промени в организма, което е доста висок риск за жената от гледна точка на обостряне на заболяването, както и риск за плода и нероденото дете. Възможно е обаче. Системната склеродермия не е абсолютно противопоказание за бременност и раждане, дори естествено. Особено висок е шанс за пренасяне на дете в началните стадии на заболяването със субакутен или хроничен курс при отсъствие на активен процес и изразени патологични промени във вътрешните органи, особено в бъбреците и сърцето.

Планирането на бременността обаче трябва да бъде съгласувано с лекуващия специалист, за да се реши дали е възможно да се отменят някои лекарства и правилно лечение като цяло, като се използват хормонални, цитостатични, съдови, антитромбоцитни лекарства, лекарства, които подобряват метаболизма на тъканите и т.н. Периодът на бременност трябва да се наблюдава и изследва най-малко 1 път на триместър не само на акушер-гинеколог, но и на ревматолог.

За да се преодолее възможността за удължаване на бременността, жената трябва да бъде хоспитализирана в болницата в първия триместър, а по-късно - в случай на съмнение за активиране на заболяването или усложнения от хода на бременността.

Осъществяване на своевременно адекватно лечение, подходяща заетост, спазване на правилата за непрекъснато проследяване, елиминиране или свеждане до минимум на ускоряващите фактори, влиянието на рисковите фактори може да забави прогресията на заболяването, значително да намали степента на агресивност на курса, да подобри прогнозата за оцеляване и да подобри качеството на живот.