Склеродермия - какво е и как се лекува

Промените в организма могат да предупредят човека, особено ако се отнася до кожата. Понякога кожни проблеми показват заболявания на вътрешните органи. Болест като склеродермия, в допълнение към външната проява, може да се изрази в поражението на някои системи на тялото. Затова си струва да посетите лекар, ако откриете първите признаци на подобно заболяване.

Проявата на симптомите на тази диагноза и нейните особености

Склеродермията е автоимунно заболяване, при което имунната система приема тъканите на тялото като чужди и ги уврежда. Това се дължи на нарушения на функциите на тази система. Диагнозата склеродермия е сериозно заболяване, което се проявява под формата на промени в кожата и вътрешните органи - склероза. Подобни проблеми възникват вследствие разрушаването на малките съдове, което вследствие на това спомага за увеличаване на количеството фиброзна тъкан или колаген, а също води до тъканна хипоксия. Също така, има загуба на еластичност на тъканите на кръвоносните съдове, удебеляване на стените им или пълно припокриване.

Такъв процес провокира промени в кръвообращението в съдовете и тъканите на тялото, което често води до някои неблагоприятни ефекти. Могат да се наблюдават нарушения в работата на сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт и мускулно-скелетната система. Има два основни симптома на тази диагноза:

1. модификация на ръцете - дълги, тънки пръсти с дебели фаланги под ноктите;
2. сложността на възпроизвеждане на нормалните изражения на лицето.

Такива критерии, заедно с други промени в кожата, могат да показват склеродермия. За да се потвърди диагнозата, като правило се диагностицират два критерия от голямата и малката група:

1. Голяма група се нарича проксимална склеродермия - удебеляване на кожата на пръстите, обикновено симетрично разположена. Подобни промени могат да се наблюдават върху кожата на корема или шията;
2. Малката група включва три критерия:

• Двустранна базална белодробна фиброза, която може да се види с рентгенови лъчи на белия дроб.
• Малките прибирания на кожата на пръстите са цифрови белези.
• Признак на склеродактилия - голяма група промени само на пръстите.

Причините за заболяването

Основната причина за това заболяване е генетична предразположеност към нарушаване на функционалните способности на фибробластите, които имат способността да синтезират колаген. Допълнителен фактор може да бъде промяна в хормоналните нива, например по време на бременност или след изкуствено прекъсване. Понякога склеродерма може да се появи по време на менопаузата. Ето защо тази диагноза по-често се чува от жените, отколкото от мъжете.

Често причините за тази диагноза се наричат ​​инфекциозни ефекти върху организма, стрес, нарушаване на ендокринната система, вредна радиация, неизправност на метаболизма на организма или банална хипотермия, както и намален имунитет.

Каква е диагнозата склеродермия

Някои кожни заболявания, които са сходни по своите характеристики, понякога могат да бъдат объркани. Така например, необратими промени в кожата на алкохолната зависимост понякога се сравняват със склеродермия. Поради подобни външни признаци, това заболяване е подобно на изгаряне или белег от срязване.

Симптомите на плаковата склеродермия могат да бъдат подобни на проявата на диагнозата къртоносна борелиоза. Малка фокална склеродерма, или склероатрофен лишай, проявен като обрив от люляк или белезникав цвят, понякога се диференцира с други видове лишеи, като розов версиколор. Също така, склеродермията трябва да се отличава от ревматоидния артрит - това се отнася за началните етапи на заболяването или синдрома на Бушке.

Специфична характеристика на разглежданата болест е наличието на генетичен произход, но въпреки това, за всички подобни симптоми, си струва да се свържете с медицинска институция.

За да се установи точна диагноза се изисква медицинска диагноза и мнение на лекар.

Различни видове склеродермия

В медицинската практика има разделение на системно или ограничено, те също са кожни форми. Системните форми могат да се разделят на типове:

• акросклероза - фокусно удебеляване, често симетрично, на кожата на лицето, тялото, ръцете или краката, придружено от увреждане на вътрешните органи, често хронично;
• Феноменът на Рейно - обезцветяване на върховете на пръстите поради острата реакция на малките съдове на кръвоносната система;
• увреждане на хранопровода;
• дифузна склеродермия или прогресивна системна склероза - характеризираща се с дифузни лезии на кожата;
• telangiectasia - увеличаване на малките кораби, което се проявява под формата на решетка или звездички;
• склеродактилия - увреждане на кожата на пръстите под формата на уплътнение и атрофия на меките тъкани.

Ограничените или кожни форми са както следва - линейни, плака и малки фокални. Обикновено те са по-чести при жени над 40-годишна възраст. Кожните лезии се появяват като единични или групови обриви.

Линейната склеродермия е лезия на кожата с промяна на цвета, оформена като ивица. Характеризира се с атрофия на кожата и дълбоко увреждане на тъканите. В напреднал стадий, микроциркулацията в засегнатата област може да бъде нарушена, което може да доведе до недохранване, например, на крайник.

Плаковата склеродермия се проявява под формата на отделни уплътнени петна върху човешката кожа. Цветът им се променя от розово на бяло. Такива петна понякога се наричат ​​плаки, визуално те се различават от непокътнатата кожа. Такива образувания могат да бъдат придружени от сърбеж.

Малка фокална склеродерма се характеризира с разпространението на белезникави или лилави папули върху тялото. С течение на времето те се превръщат в бели зони на атрофираната кожа. Такова заболяване може да бъде придружено от парене и сърбеж. Често се среща при жени по време на менопаузата.

Склеродермия при деца

Това заболяване може да се прояви не само при възрастни пациенти, но и при деца. За децата е характерна ограничена форма на заболяването, преминаваща в системна с възрастта. Хипотермия, стресови ситуации, ваксинации, порязвания и ожулвания, както и вирусни инфекции могат да станат допълнителни фактори за развитието на заболяването. Склеродермията не е заразна и не изисква карантина.

В този случай симптомите на заболяването ще бъдат същите като при възрастни пациенти. Ако на кожата се открие някакво подозрително възпаление на кожата, трябва незабавно да се консултирате с лекар. В ранните стадии има голяма вероятност за успешен изход в лечението. Методите за диагностика и последващо лечение винаги се предписват от лекар и по правило са сложни.

Диагностика на подобно заболяване

При посещение на лекар, в допълнение към визуална инспекция, често се назначава допълнителен преглед. Това може да бъде ултразвуково изследване, рентгеново изследване, ЯМР. Биопсия, хистологично изследване и лабораторен анализ на кръвни тестове. Биохимичният анализ може да разкрие определени антитела и хипергамаглобулинемия, а клиничният анализ може да оцени скоростта на утаяване на еритроцитите. Важна ще бъде и общата клинична картина - наследственост, минали инфекциозни заболявания, промени в теглото на пациента.

Методи за лечение на склеродермия

Като правило, лечението на склеродермия се предписва в зависимост от стадия на заболяването. Има три такива етапа:

1. начална, при която има тахикардия, инфекциозни заболявания на дихателната система, синдром на Рейно. За успешен резултат е желателно да се диагностицира заболяването на този етап;
2. генерализирано - характеризира се с влошаване на развитието на заболяването;
3. терминал - съответства на напреднал стадий на заболяването и необратими последствия за организма.

Независимо от етапа, лечението трябва да се извършва под наблюдението на лекар, често се изискват редовни прегледи и лабораторни изследвания. При поражението на вътрешните органи лечението се избира за специфична система на тялото. Комплексът от терапии понякога включва анти-фиброзни, противовъзпалителни, съдови и имуномодулиращи лекарства, витаминни комплекси, елементи на физиотерапия.

Допълнителни препоръки могат да бъдат добро хранене, сън, правилна работа и почивка, ходене на чист въздух и пълно премахване на преохлаждането на тялото и взаимодействие с химикали, както и избягване на алкохол.

Препоръчителни превантивни мерки

В този случай превенцията няма да бъде насочена към предотвратяване или лечение на болестта, а в облекчаване на състоянието на пациента и намаляване на скоростта на развитие на склеродермия. Такива действия трябва да се предприемат веднага след поставянето на диагнозата. Като допустими мерки понякога се препоръчва:

• ограничаване на условията на труд - не се допуска престой в влажни помещения, както и работа в опасни производства;
• забележките от първия параграф се отнасят за всекидневния живот;
• трябва да се предпазите от други инфекции, неконтролирано лечение - както процедури, така и лекарства;
• избягване на стресови ситуации, нервно или физическо претоварване;
• диагностиката си заслужава да се има предвид при планиране на бременността и по време на нея.

Пациентите с диагноза склеродерма трябва да избягват хипотермия, контакт с инфекциозни пациенти, вдигане на тежести и вредни условия на труд, допълнителни наранявания и тремор.

Някои прогнози за диагностициране на склеродермия

Поради генетичната природа на това заболяване, неговия хроничен характер и увреждане на вътрешните органи, не винаги е възможно да се постигне пълно излекуване - по-често прогнозата ще бъде неблагоприятна. Най-тежките последици от бавната прогресивна склеродермия са пораженията на сърцето и дихателната система. Но в наше време медицината е достигнала такова ниво, че благодарение на навременната диагностика и подходящо лечение, е възможно донякъде да се подобри работоспособността и качеството на живот на пациента, както и да се забави развитието на болестта.

Склеродермията е едно от най-често срещаните кожни заболявания, при които вътрешните органи могат да страдат. Лечението на тази диагноза изисква търпение от страна на пациента. С навременно лечение и спазване на медицинските препоръки може да бъде положителна тенденция. Важно е да се извършват периодични медицински прегледи за изследване на тялото. Той е полезен не само за диагностициране на склеродермия, но и за идентифициране на други съществуващи здравословни проблеми.

Склеродермия: какво е и как да се лекува?

Поради рядкостта на заболяването, много хора, след като са чули диагнозата, склеродермията не знаят какво е то. Смята се за хронично, автоимунно заболяване, при което кожата започва да се втвърдява и да стане белязана.

Ако не бъде проверен, той се разпространява в други области на кожата и вътрешните органи: бъбреците, стомаха, червата, белите дробове и сърцето. В резултат на това болестта значително разваля качеството на живота на човека, а ако не се лекува, то става смъртоносно.

Видове болести

Формата на заболяването е фокална, в която са засегнати само слоевете на кожата и системни, тя може да покрие и вътрешните органи, ставите и кръвоносните съдове. Системната склеродермия се среща при хора от различна възраст, но е по-често при жени на възраст 30-50 години.

Фокусен изглед

Тази форма на заболяването се разделя на плака склеродерма, с образуване на твърди, овални петна по кожата. Първоначално те са червени, а по-късно в тях се появява пурпурен оттенък с бяло петно. Лезиите могат да бъдат единични или многократни. В случаите, когато са засегнати кръвоносни съдове или вътрешни органи, заболяването се нарича генерализирана фокална склеродерма.

Друг вид е линейната склеродермия. Той удря кожата в ленти и често включва мускулна и костна тъкан, вътрешните органи са включени в редки случаи. Ако патологията се появи в детска възраст, може да има нарушена двигателна активност на засегнатите крайници.

Системна склеродермия

Този тип се нарича също генерализиран, той може да повлияе едновременно върху органите и кожата, ставите и кръвоносните съдове. Формата също има 2 форми, едната е дифузна, бързо въздейства върху тъканите, другата се нарича ограничена, развитието й се появява по-бавно и е по-податливо на лечение.

Причини за заболяване

Досега медицината не знае точния произход на патологията, според някои данни се случва след минали инфекции, установено е, че склеродермата често е генетично заболяване и може да бъде провокирана:

• фактори на околната среда;
• медицински консумативи;
• нисък имунитет;
• стрес;
• възпалителни процеси.

Мутация на гени може да се появи в тялото на здравия човек, а причините за това могат да бъдат:

• използване на хранителни добавки, нитрати, пестициди, разтворители;
• йонизирано лъчение;
• UV радиация;
• високи и ниски температури;
• бактериални антигени и вируси.

Медицинските изследвания са установили някои географски области, в които хората са по-склонни да страдат от склеродермия. Влиянието на химичните елементи може да провокира заболяването, сред които: силиций, живак, тежки метали, винилхлорид, епоксидна смола, толуен, бензол, трихлоретилен, карбамид-формалдехидна смола, парафин и силикон.

симптоми

Склеродермията не може да бъде заразена от друг човек, но това не го прави безвреден, може да причини смъртта на пациента, тъй като може да наруши функционирането на вътрешните органи.

Заболяването се признава от следните характеристики:

1. На тялото или лицето видими печати, кожата на тези места започва да свети. Снимка: Синдром на Рейно
2. Пръстите, понякога върховете на ушите или носа, започват да стават сини или стават бели от студ или вълнение. Състоянието се нарича синдром на Рейно.
3. Язви се появяват по ръцете или около нокътните пластини.
4. Малки, червени петна се появяват по лицето и гърдите.
5. Подуване на пръстите на ръцете и краката, често сутрин.
6. Има болка в ставите, мускулна слабост, когато действа върху нервната система.
7. Изсъхва в устата и очите.
8. Цветът на засегнатата кожа се променя и косата пада върху него.
9. Възможна загуба на тегло поради увреждане на ендокринната система.

След известно време, при липса на лечение, пациентът се появява паяжни вени, калциеви соли (калцинати) се отлагат под кожата. Увреждането може да причини инфекция и гной.

Как минава тази болест, през какви етапи минава?

Промените в епидермиса се превръщат в уплътнен, болезнен подуване, уплътняване, атрофия. По-често са четки и лице. В случай на дълъг ход, тя преминава в индуративна фаза, при която кожата е силно кондензирана. Когато се локализира на лицето, тя става гладка, неподвижна, съдовете са ясно видими.

Обръщайки се към етапа на атрофия, лицето изглежда разтеглено и блестящо. Оформят се около устата, става трудно да се покрие напълно. Заболяването може да се прояви в остри, подостри и хронични форми. Разликите са в тежестта на симптомите и степента на патологията.

Лицева склеродермия

Остра форма.

Различава се в активността на възпалителния процес, има тъканна фиброза. Преди това заболяването често води до смърт, благодарение на съвременната медицина, процентът на оцеляване се увеличава

Различава се в присъствието на признаци на имунен възпалителен процес - плътен едема на кожата, артрит, миозит

Напредъкът през годините. Заболяването засяга съдовете, присъства синдром на Рейно, при който се наблюдават бавни промени в кожата. Постепенно се образува белодробна хипертония, нарушава се храненето на тъканите, засега се храносмилателния тракт.

Заболяването преминава през три етапа, сред които: начален, етап на обобщение и терминален. В зависимост от техните симптоми, диагнозата и методите на лечение могат да имат някои разлики.

Какви тестове разкриват склеродермия?

За диагностициране на пациента се предписва серия от медицински прегледи, когато се открие склеродермия, индикаторите ще бъдат както следва:

1. В кръвта на пациента има признаци на анемия, намаляване или увеличаване на левкоцитите, повишен протеин, имуноглобулини и ESR. В някои случаи имунологичните изследвания показват наличието на RF, антиядрени антитела, лупус клетки.
2. Според проучвания на урината се забелязва повишаване на протеина и хидроксипролин, което показва процеса на разрушаване на костите.
3. На рентгенови лъчи могат да се видят солни отлагания, често в областта на пръстите, краката, лактите и коленете. Костните пластове се разрушават по гърба на ребрата, пръстите, лактите. Остеопорозата се появява близо до ставите, върху хрущяла на ерозионните стави. Има увеличаване или свиване на хранопровода. Появява се дифузна пневмосклероза, увеличава се сърдечния мускул.
4. ЕКГ показателите Ви позволяват да видите промени в миокардната тъкан, атриовентрикуларен блок. Рентгенови лъчи: солни отлагания

Обикновено за правилна диагностика на системна склеродермия са достатъчни три индикатора: промени в кожата и храносмилателния тракт, разцепване на костите.

Методи за лечение

За съжаление, болестта не е напълно излекувана, употребата на лекарства може да спре симптомите, да подобри функционирането на увредените органи и да подобри качеството на живот на пациента. За да се контролира развитието на заболяването, пациентът ще се нуждае от редовен преглед и, ако е необходимо, корекция на терапията.

С признаци на склеродермия се препоръчва да се намали времето, прекарано на слънце и студ. За да се намали редовността на пристъпите на съдови спазми, трябва да носите топло облекло и да откажете кафе и цигари.

Основните направления на лечението:

• съдова;
• антифибротично;
• противовъзпалителна терапия.

съдов

С тази терапия се намалява честотата и интензивността на синдрома на Рейно и се разширяват съдовете. За тази цел се използват лекарства, които блокират калциевите канали, приемането може да се определи: (цинаризин, верапамил, нифедипин, галопамил, флунаризин, Valium, амлодипин, Latsidilina, фелодипин, никардипин, нимодипин, дилтиазем, нитрендипин, израдипин). Всички лекарства имат противопоказания, така че изборът и дозировката се определят от лекаря.

антифибротично

Методът на лечение е избран за дифузна форма на склеродермия. Развитието на фиброза и растеж на колаген е затруднено от лекарство, наречено D-пенициламин. Процесът на лечение изисква мониторинг, така че периодично пациентът трябва да се подложи на изследване на кръв и урина. Първите шест месеца от лечението 1 път в 14 дни, тогава преминаване тестове ще бъде достатъчно 1 път на месец.

Противовъзпалително

За лечение на мускулно-ставните прояви (диклофенак, селикоксиб, пироксикам, ибупрофен, мелоксикам, кетопрофен) се предписват следните лекарства.

В случай на увреждане на хранопровода, в нарушение на акта на преглъщане, се предписва прокинетична употреба (метоклопрамид, меклозин, ондансетрон, домперидон).

При рефлуксен езофагит се вземат инхибитори на протонната помпа (Рабепрозол, Метронидазол, Омепразол). Храната по време на този период трябва да бъде частична. Херния на хранителната част на диафрагмата изисква хирургично лечение.

Ако увредените чревните стени, анти-микробен освобождава ефективно използване (еритромицин, Sinerita, Eriflyuida), (ципрофлоксацин, Tsiprovina, Kvintora, Sifloksa) (амоксицилин, Salyutaba, Ranoksila, Hikontsila, Flemoksin) (Trichopolum, метронидазол). Антибиотиците се сменят всеки месец, за да се избегне устойчивостта на микробите.

Ако белите дробове са повредени, преднизон и циклофосфамид се предписват в малки дози. При липса на противопоказания, продължителното лечение с Cyclophosphamide отнема половин година на интервали от 2-3 месеца, в зависимост от състоянието. Общото време на приема на лекарството е 2 години.

Нелекарствено лечение

На пациентите се препоръчва редовна физическа активност за подобряване на общото им състояние. За подобряване на външния вид на кожата чрез лазерна хирургия и ултравиолетови лъчи. В някои случаи пациентите се нуждаят от ампутация, в противен случай съществува риск от инфекция с гангрена. Ако белите дробове са повредени, може да се наложи трансплантация.

Народни рецепти

Лук и мед

Печете лука във фурната, след това изрежете и вземете 1 чаена лъжичка мед, една четвърт от зеленчука и 2 супени лъжици. лъжици кефир. Получената смес се използва като компрес през нощта за увредена кожа, не повече от 1 път на 2 дни.

живовляк

За употреба в приготвената инфузия на листа от живовляк. Растението, сварено във вряща вода, трябва да се свари за час и половина, след което се консумира в 1 супена лъжица. лъжица, 4 пъти на ден в продължение на 20 минути преди хранене.

Puzatka

Ефективно при лечение на употребата на инфузия на високи пузатки. За да се готви, сухата трева се налива с чаша вода, кипва се за три минути, оставя се да се вари в продължение на час. Щам течност се разделя на 3 пъти, пие преди хранене.

Алое вера

За външна употреба сок от алое. Преди нанасянето на засегнатата област трябва да се изпари, по-добре е да посетите банята.

хвощ

За приготвянето на следващата инфузия вземете 4 големи лъжици натрошен, хвощ, който се изсипва с 500 мл гореща вода. Течността се влива в продължение на 2 часа, след като се консумира половин чаша, 3 пъти на ден, 60 минути след хранене. Растението може да се влива в термос за една нощ за къпане. През деня трябва да вземете вана 3 пъти.

пелин

При лечението на ефективна употреба на мехлем, приготвен у дома, за който те разтопяват свинската мазнина и се добавя пелин, в съотношение 5: 1. След това масата се поставя във фурната за 6 часа, след това се филтрира, охлажда се и се оставя да се съхранява в хладилника. Засегнатата кожа се намазва 3 пъти на ден. По същия начин се приготвя мехлемът с добавянето на кефъл и жълтениче в съотношение 1: 1. След това, за 3 месеца, замествайте средствата ежедневно.

Коприва и дъбова кора

За лосиони, превръзки и бани можете да приготвите инфузии от коприва или дъбова кора. За да направите това, вземете 3 супени лъжици. лъжици сух микс и се налива 250 мл вряща вода.

Родиола роза и глухарче

Също толкова важно е да се подобри имунитетът по време на болестния период, който може да се постигне с помощта на определени билки, една от които се счита за родиола роза. Алкохолната тинктура се приготвя от корените на растението. Количеството на дневния прием се изчислява от 1 капка на 2 kg човешко тегло и се консумира 3 пъти дневно. След 14 дни прием, от корен от глухарче се приготвя отвара, която се пие 3 пъти на ден преди хранене. Общият курс на лечение е 3 месеца.

Жълт, жълт кантарион, бял равнец, мента, брусница, малина и детелина

Полезно е да се вземат 60 дни инфузия на живовляк, жълт кантарион, бял равнец, мента, брусниче, малина, сладка детелина. Общият обем на събиране 50 грама., 1 литър вряща вода се взема.

усложнения

При липса на лечение или забавяне с него може да възникне голям брой усложнения, както леки, така и животозастрашаващи:

Заболяването причинява тежка вазоконстрикция, която води до влошаване на кръвообращението. В резултат на това може да настъпи тъканна смърт и след това ампутация, по-често на пръстите на ръцете или краката.

Белези на органи нарушават функционирането им, а след краткотрайна физическа активност се появява задух. Може би повишено налягане в белодробните артерии.

Увреждане на тъканите на тялото причинява аритмии, застойна сърдечна недостатъчност, перикардит

Количеството протеин се увеличава в урината, голяма опасност се носи от рязкото повишаване на кръвното налягане и бъбречната недостатъчност.

Мъжът може напълно да загуби желанието си, при жените практически няма смазване, влагалището се стеснява

От кожата, устата има проблеми с миенето на зъбите. Слюнката се произвежда в малки количества, има риск от кариес. Поради киселинен рефлукс, повърхността на зъбите е разрушена, промяната на венците предизвиква загуба на

Въпреки факта, че склеродермията е рядка болест, тя е много опасна, така че появата на първите признаци трябва да бъде причина да отидете в болницата. За да се предпазите от заболяването на първо място, трябва да премахнете факторите, които го провокират. Водете здравословен начин на живот, яжте добре, движете се повече, избягвайте стреса и вибрациите при производството, по-често сте на чист въздух.

Склеродермия: какво е и как да се лекува?

Какво е това?

Името на заболяването идва от две латински думи: “склероза” - твърда и “дерма” - кожа. Той е известен още от времето на древна Гърция, мислител и философ Хипократ го третира като силно сгъстяване на кожата.

Терминът “склеродерма” се появява в медицинската наука през 1836 г., а през 1945 г. се установява нейният системен характер (включващ цялото тяло в процеса) и се появява друго име за болестта - прогресивна системна склероза (R. Goetz).

Склеродермия: снимки на петна, които са един от първите признаци на заболяването

Какво причинява склеродермия и каква е болестта, учените все още учат. Известно е, че то се основава на прекомерното образуване на колаген в кожата и мембраните на вътрешните органи, но причините за болестта остават необясними.

Хората от различна възраст (но най-вече болни сред 30-50-годишни пациенти), всички нации и социални групи са обект на това заболяване. Въпреки това, най-често склеродермата засяга афро-американците, хората с лека кожа страдат по-рядко.

Заболяването се развива непредсказуемо - понякога бавно, ограничено само до кожни патологии, понякога светкавично, с прогресивни нарушения във функционирането на вътрешните органи и сериозни усложнения за живота и здравето на пациентите. Прогнозата и хода на склеродермията зависи от степента на развитие на патологични промени.

Код ICD-10

Медицината свързва болестта с различни групи:

• със системни лезии на съединителната тъкан (код - М30-М34);
• с локализирани (ограничени) склеротични прояви (код - 0).

Отделно класифицирана склеродермия при деца, а именно при новородени - P83.8.

За бебетата появата на такова заболяване е изпълнена с по-бавен растеж, ниско тегло, намаляване на имунитета и забавяне в развитието.

Лекарите, които са изправени пред прояви на склеродермия, подчертават, че болестта се развива в три основни области:

• пролиферация на съединителни влакна в стените на кръвоносните съдове;
• отлагане на колаген в тъканите на вътрешните органи;
• промяна в имунните реакции в организма.

Кой от тези процеси е водещ учен все още не е ясен.

1. Дифузна или системна склеродермия. Характеризира се с повишена плътност на кожата по тялото, крайниците и лицето и едновременно с това засяга храносмилателния тракт, белите дробове, сърцето, ендокринните жлези, костните и мускулните системи и бъбреците. Случва се, че системната склеродермия не се съпровожда от дерматологични проблеми (при пресклеродерма, склеродермия без склеродермия) или промените се развиват бавно (в ограничена форма), възможно е и кръстосаната склеродермия, съчетана с васкулит или дерматомиозит.
2. Локализирана склеродермия. Тя се изразява в промяната на кожата на лактите, коленете, шията и лицето. Фокалната склеродермия се различава от системната, тъй като вътрешните органи на човек не са засегнати, патологията засяга само повърхностните слоеве на кожата. Най-честата форма на този вид склеродермия е - неравномерна. В такива случаи заболяването продължава с образуването на единични или множествени уплътнени парцели с размери от 1 до 15 см. Известни са и други видове локализирана склеродермия: линейни (образуване на дълги ленти, като „удари на саби” или лента), болест на белите петна, която се характеризира с образуването на сълза или лишеи, има и редки форми на фокална склеродермия: идиопатична атрофотодерма, лицева хемитрофия.

причини

Произходът на болестта не е напълно разкрит, но има редица фактори, които могат да послужат като стимул за развитието на заболяването:

1. Автоимунни заболявания и заболявания в тялото, когато тя започва да унищожава клетъчните си структури с погрешен алгоритъм.
2. Предразположение към появата на тумори по кожата.
3. Наследствеността, присъща на човешкия геном, т.е. наличието на дефектна хромозома - носител на колагеновото производствено разстройство.
4. Дългосрочни ефекти от вирусни, гъбични или бактериални инфекции.
5. Хормонални нарушения и ендокринни заболявания.
6. Наранявания, наранявания.
7. Тежка хипотермия, измръзване.
8. Хронични кожни заболявания.
9. Метаболитни заболявания.
10. Излагане на радиация, йонизиращо, магнитно, ултравиолетово лъчение.
11. Психо-емоционален смут, стрес.

Симптоми и признаци

Клиничната картина на склеродермия се изразява:

• при калцификация - отлагане на излишния калций по стените на кръвоносните съдове, в меките и твърдите тъкани;
• при периферни съдови лезии (синдром на Рейно), когато спазматичните капиляри са слабо снабдени с кръв и са много чувствителни към ефектите на студа;
• промяна във външния вид на пръстите (удебеляване, деформация, скъсяване);
• намаляване на перисталтиката на стомаха, червата и жлъчните пътища, слабост на сфинктера;
• разширяване на малките съдове (телеангиектазия);
• болки в крайниците;
• свръхчувствителност на ръцете към студ;
• образуване на подкожни възли, улцерации, области с некроза;
• развитие на ставни контрактури (нарушаване на тяхната флексионно-екстензорна функция и формата на ставите);
• тахикардия, аритмии, брадикардия, екстрасистоли.

Как да се лекува?

Терапията с болести се извършва от ревматолог.

При съмнение за склеродермия се предписват редица диагностични прегледи:

биохимични и общи кръвни изследвания, тестове за автоантитела, холестерол, билирубин, креатинин, урея, както и рентгеново и ултразвуково изследване на вътрешните органи.

В съответствие с получените резултати и тежестта на заболяването, лекарят разработва план за лечение и дава клинични препоръки на своите пациенти.

• Важно е да се избягва преохлаждане и внезапни промени в температурата на въздуха, ветровете, пряката слънчева светлина, контакт с почистващи препарати за домакинството.
• трябва да се откажат от тютюнопушенето, прием на алкохол, дълъг престой в открити езера, басейни, от посещения на баня или сауна.
• в диетата трябва да избягвате пикантни, пикантни, солени, много охладени храни.

От лекарствата, използвани при лечението на вазодилататори, противовъзпалителни, антисекреторни лекарства. Както и имуносупресорите, ензимите и стероидните хормони.

Физиотерапията включва: лазерно лечение, електрофореза, ултразвук, озокеритни и парафинови бани, кални обвивки, минерални вани.

Какво е склеродермия, класификация и симптоми на заболяването, лечение и прогноза

Терминът "склеродермия" се формира от гръцките думи Skleros (твърди, твърди) и дерма (кожа) и се използва за описване на заболяването, придружено от прогресивно втвърдяване на кожата. Заболяването е известно на Хипократ, който го счита за удебеляване на кожата.

Първото доста пълно описание на патологията е направено през 1752 г., а терминът “склеродерма” е приложен към него през 1836 година. През 1945 г. Робърт Гьоц въвежда концепцията за склеродермия като системно заболяване и започва да използва израза „прогресивна системна склероза”, за да подчертае увреждането на целия организъм и неговата прогресивна природа.

Какво е склеродермия

Това е системно автоимунно заболяване с неизвестен произход, характеризиращо се с прекомерно натрупване на колаген и други големи съединителни тъкани в кожата и вътрешните органи, изразени промени в микроциркулацията и многобройни хуморални и клетъчни имунологични нарушения. Въпреки че болестта не е наследствена, генетичната предразположеност има определена стойност в неговото развитие.

Системната склеродермия е прогресивна хетерогенна болест, която се проявява в различни форми - от ограничени кожни лезии до дифузна кожна склероза и включване на вътрешни органи. Среща се и фулминантен ход на заболяването. Прогресирането на заболяването води до необратими промени във вътрешните органи, което води до нарушаване на жизнените функции и в крайна сметка води до смърт на пациента.

класификация

Има три основни форми на заболяването:

• дифузен;
• ограничен (локализиран);
• ювенилна склеродермия (проявява се на възраст 16 години).

Съществува и кръстосана форма, при която склеродерма се комбинира със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и друга патология на съединителната тъкан. При 1-2% от пациентите със склеродермия кожата не е засегната.

В Русия е обичайно да се прави разлика между степента на прогресия и стадия на заболяването, което помага при лечението.

Локализирана склеродермия

По-често се наблюдава на лактите и коленете, но лицето и шията могат да бъдат включени. Вътрешните органи не са засегнати. Заболяването има доброкачествен курс, включващ само кожата. Синоним на това състояние е линейна склеродермия.

За да се опише типа на кожната склероза, се използва вече остарял термин "кръстосан синдром" (CREST) ​​- комбинация от няколко от следните характеристики:

• калцификация;
• Феномен на Рейно (периферно съдово заболяване);
• нарушения на подвижността на хранопровода;
• склеродактилия (смяна на пръстите);
• телеангиектазия (малка съдова дилатация).

Синдромът на Crest в склеродерма, макар и придружен от някои промени в други органи, е доброкачествена форма на заболяването.

Дифузна склеродермия

Проявява се чрез удебеляване на кожата на тялото и крайниците, над лактите и коленете, както и с участието на лицето. Има редки случаи на типични лезии на склеродермията на вътрешните органи с непроменена кожа.

Системният характер на заболяването е най-очевиден в кожата, но се включват и стомашно-чревния тракт, дихателните пътища, бъбреците, сърдечно-съдовата, ендокринната, мускулно-скелетната и уриногенната системи.

Прочетете повече за системната склеродермия, като кликнете върху връзката.

Причини и разпространение на болестта

Точната причина за склеродермия е неизвестна. Заболяването не се наследява, но има генетична предразположеност към него. Тази тенденция се превръща в болест под влиянието на такива провокиращи фактори като:

• силициев диоксид;
• разтворители (винилхлорид, тетрахлорметан, трихлоретилен, епоксидни смоли, бензол);
• лъчетерапия или лъчетерапия;
• хипотермия и вибрации.

Често първите признаци на заболяване се появяват след силен емоционален шок.

Цитомегаловирус, херпесен вирус, парвовирус се считат за провокиращи агенти, но не са получени убедителни доказателства за тяхната роля в развитието на заболяването.

Патологията е обща в целия свят, но нейната честота е различна в различните страни. Така че хората от негроидната раса са по-податливи на развитието на болестта.

Честотата е до 12 случая на милион души годишно, а разпространението е около 250 случая. През изминалия половин век заболеваемостта постоянно нараства. Неговият пик се среща на възраст 30-50 години, въпреки че има случаи в детска и в напреднала възраст. Жените страдат от склеродермия 4-9 пъти по-често от мъжете, но механизмът на това не е напълно изяснен.

Прогресия на заболяването

Заболяването засяга кожата и много вътрешни органи. Симптомите на склеродерма са резултат от три патологични процеси:

• пролиферация на съединителна тъкан в стените на малки артерии;
• прекомерно отлагане на колаген и други големи молекули в кожата и вътрешните органи;
• промени в имунитета.

Все още не е ясно кой от тези процеси е от първостепенно значение.

Под въздействието на неизвестна причина, на фона на генетични промени, работата на клетките, които облицоват съдовете от вътрешната страна, на ендотелните клетки, се нарушава. Това води до увеличаване на производството на вещества в тях, които причиняват възпаление и по-нататъшно увреждане, едновременно с потискане на синтеза на защитни фактори. Веществата, които причиняват възпаление, привличат възпалителни клетки и прекурсори на зрели клетки от съединителна тъкан във фокуса на увреждане. Те проникват в околните тъкани и остават там, като произвеждат възпалителни и увреждащи агенти. В резултат започва процесът на фиброза (уплътняване) на тъканите.

В отговор на тъканното увреждане започва производството на много автоантитела, нарушава се работата на клетъчния и хуморалния имунитет.

симптоми

Един от водещите клинични признаци е синдромът на Рейно, който се наблюдава при почти всички пациенти. Синдромът се проявява като внезапен спазъм на малки артерии, предизвикани от стрес или влияние на студ. Тя може да бъде едно- или двустранна и е придружена от изтръпване и болка в ръцете. В бъдеще, поради хранителни разстройства на тъканите, язви се появяват на върха на пръстите, когато се лекуват, се образуват малки белези, които могат отново да се излекуват.

При синдрома на Рейно пациентът има три симптома:

• повишена чувствителност на ръката към студ;
• обезцветяване на кожата на пръстите в студа;
• Сини или избелващи пръсти.

Тези признаци могат да се появят много преди развитието на други симптоми на склеродермия. Постепенно се присъединяват и други нарушения.

При много пациенти кожата е засегната, като различните етапи се заменят. Първоначално кожата на ръцете се набъбва, пациентът едва ли стиска ръката си в юмрук. Постепенно кожата се сгъстява, удебелява, променя цвета си, а след това се развива атрофия.

Калцият се натрупва в мускулите и под кожата, която се разтваря и образува язви. Видими са "съдовите звездички" - телеангиектазия, разположена на ръцете, гърдите, лицето. Лицето се променя: върхът на носа се изостря, образуват се бръчки под формата на торбичка около устата и изражението на лицето постепенно изчезва. И накрая, има резорбция на крайните фаланги на пръстите, което е съпроводено с тяхното изтъняване, деформация, скъсяване. Малки връзки и стави страдат, появяват се сгъваеми контрактури на пръстите („замразяването” им в огънато положение).

Характерни промени в лицевата склеродермия и израженията на лицето

За склеродерма е характерно увреждането на ставите и мускулите. Има постоянни болки в ставите, понякога тяхното възпаление с подчертан оток, наподобяващи ревматоиден артрит. Постепенно сухожилията и околните стави стават по-плътни.

Прояви на дифузна склеродермия

Мускулното увреждане (миопатия) се проявява със слабост. По-рядко, мускулни болки, рязко увеличаване на концентрацията на креатин фосфокиназа в кръвта, се променят в електромиограмата. Постепенно мускулите губят подвижността си и атрофират.

При повечето пациенти мускулният тонус на хранопровода намалява, което се проявява чрез киселини, затруднено преглъщане. Често се наблюдава рефлукс на стомашното съдържание от стомаха в хранопровода поради намаляване на тонуса на пръстеновидния мускул (сфинктер) на мястото на прехода на хранопровода в стомаха. Язви се появяват на лигавицата на хранопровода в резултат на действието на киселия стомашен сок. Постепенно, лигавицата на хранопровода придобива характеристиките на епитела на стомаха ("Barrett's esophagus") е предраково състояние, което може да се трансформира в аденокарцином, злокачествен тумор на хранопровода.

Нарушаването на червата е придружено от запек или диария, абсорбирането на хранителните вещества е нарушено. Може да се развие фекална инконтиненция.

При 8 от 10 пациенти белите дробове са засегнати. Развива се фиброза на белодробната тъкан и се увеличава налягането в системата на белодробната артерия. При увреждане на бъбреците настъпва остра или хронична бъбречна недостатъчност. Понякога има остра нефропатия, причинена от промени в бъбречните съдове, което води до 50% смъртност.

Има ли трахеята страда от склеродермия? Да, това е възможно, ако пациентът има синдром на Sjogren - суха лигавица. В допълнение към трахеята, засяга очите, устата, влагалището.

Промените в работата на сърцето се проявяват в нарушения на ритъма, намаляване на контрактилитета и исхемия. Може да има асимптоматична фиброза, диагностицирана само по електро- и ехокардиография.

При повечето пациенти в кръвта се определя едно от споменатите по-горе автоантитела. С течение на времето, появата на тези антитела не се променя. Това вероятно се дължи на различни генетични нарушения при определени пациенти. Автоантитела могат да бъдат открити дори преди развитието на симптомите, което е важно при диагностицирането.

Възможна ли е бременност?

Склеродермията и бременността са съвместими в повечето случаи. Обикновено зачеването настъпва без затруднения, първата половина на бременността протича нормално. През втората половина на бременността рискът от усложнения се увеличава:

• преждевременно раждане;
• раждане на мъртво дете.

В допълнение, болка в ставите и мускулите, съдови нарушения, подуване и хиперпигментация на кожата могат да се появят или да се влошат по време на бременността. Като цяло, взаимното влияние на бременността и болестта не е проучено достатъчно, но в повечето случаи раждането не е противопоказано.

диагностика

През 2013 г. Съвместният комитет на Американския колеж по ревматология и Европейската лига срещу ревматизма публикуваха ревизирани критерии за класификация. Въпреки това, предишните критерии са широко използвани за подобряване на качеството на диагнозата.

Критерии за диагностициране на склеродермия при възрастни:

Общата оценка се определя чрез добавяне на максималния брой точки във всяка категория. С резултат 9 или повече, заболяването се класифицира като определена склеродермия.

Чувствителността и специфичността на тези критерии надвишават 90%.

В Русия традиционно се използват диагностичните критерии на Н. Г. Гусева. Те включват основни и допълнителни функции.

Основни характеристики:

• характерни кожни лезии;
• Синдром на Рейно, рани и белези по върховете на пръстите;
• увреждане на ставите, мускулите, контрактурите;
• разрушаване на фалангите на ноктите;
• калцификация (огнища на калцификация в тъканите);
• белодробна фиброза;
• склеротични промени в сърцето;
• поражение на храносмилателната система;
• остра нефропатия.

Допълнителни функции:

• повишена пигментация на кожата;
• таленгиктазия;
• болки в ставите;
• мускулни болки;
• плеврит, перикардит;
• хронично увреждане на бъбреците.

Диагнозата на склеродерма на ранен етап се основава на дефиницията на синдрома на Рейно и подуване на ръцете. Всеки такъв пациент трябва да се подложи на кръвен тест, за да определи антиядрения фактор. Ако тестът е положителен, пациентът трябва да бъде насочен към специалист.

Кой лекар лекува склеродермия?

Ако подозирате това заболяване, трябва да се свържете с опитен ревматолог.

Вторият етап от диагнозата включва капиляроскопия и склеродермални тестове: определение на автоантитела. Когато диагнозата се потвърди, се извършва изследване на сърцето, белите дробове, хранопровода. Оценяват се работата на черния дроб и бъбреците (с възможна билиарна цироза, билирубин и астма са повишени, в случай на бъбречна недостатъчност, креатинин и кръвна урея се увеличават).

Скрининг (масов скрининг на популацията) за откриване на склеродермия не се прилага.

Лечение на склеродермия

За да се сведе до минимум рискът от феномена на Рейно, е необходимо да се научи пациентът да не се прегрява и да се избягва хипотермия, да се насърчава отказването от тютюнопушенето, включително и пасивното. Пациентът трябва да избягва наранявания на кожата, особено на пръстите, и продължителния ефект на студа върху тях.

Възможно ли е да посетите банята за склеродермия?

Хипотермията и прегряването могат да увредят пациента с това заболяване. Препоръчително е да се ограничи посещението в банята, да се изключат горещите вани.

Диета за склеродермия трябва да бъде пълна по състав и съдържание на калории. Храната се абсорбира по-добре в полу-течна или занемарена топлина, на малки порции. Необходимо е да се избягват остри, солени и други дразнещи продукти, за да се откаже употребата на кафе.

Как да се лекува това заболяване с лекарства?

Използват се следните групи лекарства:

• вазодилататори;
• простаноиди;
• блокери на ендотелинови рецептори;
• силденафил;
• противовъзпалително;
• имуносупресори (D-пенициламин, метотрексат, кортикостероиди, циклофосфамид);
• инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим;
• антисекреторни лекарства.

В допълнение към системните средства се използват и мехлеми с глюкокортикоиди, индометацин, солкосерил, хепарин, троксевазин. Те улесняват проявите на синдрома на Рейно.

Лечението на хомеопатията за това заболяване може да се извърши само от квалифициран техник. Тези лекарства могат да забавят развитието на болестта, но самолечението е неприемливо. Използват се Antimonium krudum, Argentum nitricum, албум Арсеник, Берберис, Брионий, Калций флуорикум, Каустикум, Цин, Фосфор, Сяра и някои други. Смята се, че основната индикация за получаване на хомеопатични лекарства е повърхностната склеродермия.

В тежки случаи се разглежда възможността за хемодиализа и трансплантация на бъбреците и белите дробове, тъй като лекарствата вече не дават желания ефект.

Народна медицина

Ясно е, че народните средства за лечение на склеродермия могат да имат само симптоматичен ефект и могат да се използват само след консултация с лекар. Има индикации, че тези растения помагат:

• адаптогени (лимонена трева, родола роза, жен-шен);
• отвари от билки за орално приложение - корени от глухарче, хвощ, бял равнец, живовляк, лайка, мента, пелин и други;
• външно - мехлем на базата на жълтурчета, естрагон.

Традиционните методи на лечение не трябва да заменят цялостния преглед и лечение от ревматолог. Не забравяйте, че системната склеродермия е смъртоносна болест, за борба с която трябва да използвате най-модерните методи.

Не е възможно да се лекува склеродерма, но за да се подобри качеството на живот, е необходимо постоянно да се реабилитират такива пациенти: физиотерапия и масаж, физиотерапия, образователни програми, санаторно-курортно лечение (предимно лечебна кал и вани).

Прогноза за склеродермия

Петгодишната преживяемост за системна склеродермия е 80%, а за ограничените кожни лезии е около 90%.

Фактори, влошаващи прогнозата:

• млада възраст;
• Негроидна раса;
• бързо прогресиране на кожните симптоми;
• значително засягане на кожата;
• анемия;
• повишена СУЕ;
• увреждане на белите дробове, бъбреците, сърцето.

Възможни усложнения и последствия:

• некроза на пръстите;
• белодробна хипертония;
• миозит;
• бъбречна недостатъчност;
• инфекция на рани;
• остеонекроза на лунната кост на китката.

Колко хора живеят със склеродермия?

С благоприятен ход, отсъствието на горните усложнения, продължителността на живота наближава нормално. Въпреки това, приблизително 1 от 8 души умират в рамките на 5 години след потвърждаване на диагнозата. Системната склеродермия се придружава от най-високата смъртност сред всички системни заболявания. Възможни причини за смърт:

• белодробна хипертония;
• интерстициална белодробна болест;
• бъбречна недостатъчност.

Склеродермия: причини, видове, снимка, симптоми и лечение

Склеродермията е хронично, прогресивно заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с втвърдяване, уплътняване и белези.

Ако фокалната склеродермия не бъде спряна, болестта може да се превърне в системна форма и след това съединителната тъкан ще се размножава патологично в мускулите и вътрешните органи. Най-често срещаната системна склеродермия в сърцето, бъбреците, стомаха, червата и белите дробове.

Причини за възникване на склеродермия и прогресия на заболяването

Склеродермия, снимка 1

Причините за заболяването все още не са проучени, но механизмът на увреждане на тъканите на специалистите е ясен. След дисфункцията на фибробластите, колагенът се произвежда в обеми, с които тялото не може да се справи, и не е типът, който обикновено е характерен за даден орган, а е патологичен, който се синтезира.

Отговорът на автоимунната система се състои в отхвърлянето и атаката на собствените си тъкани - този механизъм води до модификация и уплътняване на съединителната обвивка. Това означава, че имунната система се опитва да се отърве от патологичния колаген, но предизвиква възпалителна реакция в органите. Подобни процеси могат да бъдат причинени от:

• постоянни стресови ситуации;
• редовна хипотермия на тялото;
• трансфер на остри инфекции;
• напреднали хронични заболявания;
• радиация и химиотерапия;
• продължителна употреба на агресивни терапевтични лекарства;
• въвеждане на нискокачествени ваксини с висок алергичен потенциал;
• кръвопреливане и трансплантация на органи;
• хормонални промени по време на бременност, пубертет или менопауза.

Ако разберете механизма на развитие на склеродерма по-подробно, тогава се случва следното - ендокринната система произвежда много серотонин, който причинява вазоспазъм. В същото време връзката между хиалуронидазата и хиалуроновата киселина се нарушава. В съединителната тъкан настъпва натрупване на монозахариди, съединителната тъкан "се разгражда", а синтезът на колаген не е ограничен.

Заболяването със склеродермия засяга всеки елемент на съединителната тъкан, така че се отървете от него толкова трудно. Еластин и колагенни влакна, съдови крайни точки, капиляри, нервни окончания, както и интерстициални клетки и адхезивен агент, страдат.

Целият механизъм влияе върху състава на кръвта под формата на дисбаланс на левкоцити и протеинови явления. В резултат на това порочният кръг не може да бъде нарушен - той е затворен.

Според статистиката жените се сблъскват с склеродермия 4 пъти по-често от мъжете. Предразположението се определя и от климата и дори от раса - сред населението на Африка и Северна Индия, най-много случаи са били открити (най-вероятно това се дължи на повишено ниво на инсолация). Възрастта на човек не влияе върху вероятността от прояви на склеродермия.

Симптоми на склеродермия, снимка

Симптоматологията се различава в зависимост от формата на склеродерма. Някои симптоми могат да се държат като отделни заболявания и дори да реагират на местно лечение. Въпреки това, има няколко общи прояви на склеродермия за всички форми:

• Модификация на кожата. Най-честите лезии на крайниците и лицето. Кожата е прекалено опъната, поради което има характерен блясък. Има оток в фалангите и между пръстите. Върху четките и около устните има промяна в кожата и подуване. Движението може да стане болезнено и трудно.
• Синдромът на Рейно - поражението на крайниците в отговор на студено време или стрес. Малките съдове стават свръхчувствителни към температурата и импулсите на нервната система, така че пръстите или дори дланите стават вцепенени на фона на вазоспазъм (намаляване на диаметъра на съдовете). На фона на хронично течение цветът на ръцете и краката се променя, може да има болка в крайниците, мравучкане и сърбеж.
• ГЕРБ - гастроезофагеална рефлуксна болест, свързана с дисфункция и удебеляване на стените на хранопровода и поражение на мускулния сфинктер. Увреждане на стените поради повишена киселинност и оригване. Перисталтиката на стомаха е нарушена, следователно усвояването на храната става трудно. Има проблеми с абсорбцията на микроелементи и витамини през стените на стомашно-чревния тракт. Авитаминоза и малки хормонални нарушения могат да се появят поради ГЕРБ.

Фокална склеродермия - симптоми и видове

Фокална склеродерма снимка 3

снимка 4 - склеродермия при деца

Нарича се също локализиран и има медицински код: L94 склеродерма mcb-10. Има няколко подвида, чиито симптоми са различни.

• Плака (ограничена) склеродермия

Тази форма на склеродермия получи името си поради образуването на плаки по кожата с ясно дефинирани ръбове с лилав или синкав ръб.

Размерът на петна може да варира от 2 до 15 см. Самата плака е сива или жълтеникава, има гладка, лъскава повърхност и може да бъде над или под общото ниво на кожата. Формата на петна може да бъде във всякаква форма; овални, кръгови, линии, и те са разположени на крайниците, торса и лицето, могат да присъстват на областите на косата.

Симптомите на плаковата склеродермия са различни в различните етапи. От самото начало отокът се образува на мястото на планирания недостатък и кожата става твърда, мека и опъната. Плаката придобива пурпурно-червен оттенък и има форма, близка до обиколката.

След няколко седмици кожата започва да се втвърдява, плаката започва да наподобява восъчна консистенция. Съединението на плаката и непокътнатата кожа е много плътно и ясно дефинирано. Косата на табелката пада навън и може да приеме всякаква форма. Кожата напълно губи своята еластичност, така че вторият етап от плаковата склеродерма се нарича колагенова хипертрофия.

Третият етап се характеризира с атрофия на кожата на мястото на плаката. Визуално кожата става възможно най-тънка, но не е толкова уязвима, колкото изглежда. По размер, петното вече не може да се промени.

До третия етап плаката често е под формата на овал или лента, но се среща по-рядък модел на спирала, балон или пръстен.

• Лента (лента) склеродерма.

Може да присъства само в няколко области на човешкото тяло (т.е. има предпочитано място): от скалпа над челото до върха на носа, вертикална ивица на гърдите и линия по нервния ствол (зона Геда).

Лентата прилича на нож. Лентоподобната форма на склеродерма предполага, че невротрофичната патогенеза на заболяването е станала - склеродерма се движи към нервните влакна. В противен случай заболяването предхожда атрофия на половината от лицето при малки деца.

• Болест "бели петна"

На раменете, врата, гърдите, гениталиите и устната кухина могат да се появят малки бели петна с диаметър 1 cm. Често петна са подредени в малки групи, всяка от които е ясно очертана с червено-кафяв ръб.

Те имат восъчна, лъскава повърхност, но цветът им е непременно по-лек от кожата или лигавиците. Петната могат да се издигнат или да попаднат под кожата, което помага да се различават от гъбични заболявания, като например лишаване.

Най-меката форма на склеродермия, поради която на гърба и долните крайници се появяват малки петна от сиво-кафеникав оттенък. Те на практика не напредват, но нямат ясни ръбове.

Центърът на такава плака е под нивото на основната кожа. Кожата по средата на мястото става толкова тънка, защото можеш да помислиш дори за малки съдове.

Системна склеродермия - симптоми, първи признаци

снимка 5 - симптоми на системна склеродермия

Пълното медицинско наименование е: системна дифузна прогресивна, генерализирана склеродерма. Тази форма на заболяването е много тежка, постепенно се разпространява във всички тъкани на тялото, засягайки вътрешните органи.

Като правило, първите признаци на системна склеродермия се появяват при момичетата по време на юношеството и са свързани с хормонални промени в пубертета. По-рядко болестта започва в детска възраст и засяга мъжкия пол.

Има няколко общи симптоми на системна склеродермия:

• плаки по лицето и ръцете, а след това по тялото и крайниците;
• пожълтяване на петна, восъчен вид на кожата, загуба на еластичност и чувствителност;
• разширяване на кръвоносните съдове в засегнатите области;
• кожата на плаките е напрегната, движението на крайниците е ограничено, изражението на лицето е невъзможно;
• заточване на носа, намаляване и стесняване на устата;
• увеличени лимфни възли в слабините и под мишниците;
• безсъние;
• болка по пътя на нервните окончания;
• чувство на изтръпване и стягане на кожата;
• слабост, главоболие, треска;
• болки в мускулите и ставите;
• появата на малки варовикови възли под кожата, която може да се държи като язви - калцификация (тя е свързана с отлагането на калциеви соли, които лесно се прикрепят към патологично променения колаген).

Калцификацията може да доведе до най-неприятните и необратими последствия. Накрайниците на пръстите и ръцете са заострени, което води до тяхната дисфункция и следователно до атрофия. Сухожилията стават по-тънки и тонът на ставите изчезва.

Стените на лигавиците в стомашно-чревния тракт, фаринкса, ларинкса и устната кухина също са засегнати: те стават сухи и се свиват, причинявайки дискомфорт при хранене. Има трансформации на мекото небце, по-специално на жлеза, което значително усложнява преглъщането.

Езикът понякога участва в патологичния процес и това води до нарушение на речта. По този начин клиничните симптоми на системна склеродермия са много разнообразни.

Най-опасната диагноза за проявата на склеродермия е случаят, когато лезиите на вътрешните органи: бъбреци, сърце, черен дроб и стомах се появяват по-рано от плаки или пъпки по кожата.

В началото на развитието на заболяването, типичните симптоми в медицинските изследвания са много трудни за идентифициране. Пациентите с анти-плазмени органи могат да се определят в кръвния серум само в стадия на плаката.

Лечение на склеродермия, лекарства

Ако пациентът има фокална склеродермия, лечението се предписва под формата на интрамускулни инжекции от хиалуронидазния препарат (ензимен препарат, показващ тропизъм за съединително тъканни влакна). Lidase (друг ензим) може също да бъде инжектиран директно в плаката и петна с ултразвук и електрофореза.

Освен това могат да се предписват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и стимулират микроциркулацията в тъканите: анекамин, никоган, каликреин.

Ако лечението със склеродерма се проявява още на етапа на консолидация, се използват инжекции със силни антибиотици от групата на пеницилина. В комплексната терапия се предписват и витамини А, В15, В и С, които помагат за възстановяване на засегнатата кожа след стимулация с антибиотици.

Понякога дерматолог или специалист по инфекциозни заболявания предписва хормонална терапия, при която пациентът приема тироидин или естрадиол бензоат.

В много редки случаи, на пациента се предписва антималарийно лекарство: плаквенил или хингамин, които спират прогресивния растеж на съединителната тъкан.

Ако пациентът има системна склеродермия, при лечението се използват интравенозни инжекции от декстрани с ниско молекулно тегло. Процентът на плазмата се увеличава, кръвта става по-течна и циркулира по-активно.

В комплекса се предписва физиотерапия под формата на електрофореза, ултразвук, диадинамични течения на Бернар и парафинови и озокеритни приложения. Пациентът използва кал и сероводородни вани, масаж, терапевтични упражнения.

Прогноза за склеродермия

Определяйки колко опасна е склеродермата, каква е тя и как се лекува такава болест, лекарите правят прогноза за конкретен пациент. Често фокалната склеродермия се лекува успешно, а качеството на живот на пациента не страда в бъдеще.

Прогнозата на системната форма е чисто индивидуална, тъй като заболяването прогресира бавно и в много дълъг период. В 80% от случаите животът на пациента е безопасен, смъртта е много рядко възможна.