logo

Склеродермия: какво е и как да се лекува?

Промените в организма могат да предупредят човека, особено ако се отнася до кожата. Понякога кожни проблеми показват заболявания на вътрешните органи. Болест като склеродермия, в допълнение към външната проява, може да се изрази в поражението на някои системи на тялото. Затова си струва да посетите лекар, ако откриете първите признаци на подобно заболяване.

Проявата на симптомите на тази диагноза и нейните особености

Склеродермията е автоимунно заболяване, при което имунната система приема тъканите на тялото като чужди и ги уврежда. Това се дължи на нарушения на функциите на тази система. Диагнозата склеродермия е сериозно заболяване, което се проявява под формата на промени в кожата и вътрешните органи - склероза. Подобни проблеми възникват вследствие разрушаването на малките съдове, което вследствие на това спомага за увеличаване на количеството фиброзна тъкан или колаген, а също води до тъканна хипоксия. Също така, има загуба на еластичност на тъканите на кръвоносните съдове, удебеляване на стените им или пълно припокриване.

Такъв процес провокира промени в кръвообращението в съдовете и тъканите на тялото, което често води до някои неблагоприятни ефекти. Могат да се наблюдават нарушения в работата на сърдечно-съдовата система, стомашно-чревния тракт и мускулно-скелетната система. Има два основни симптома на тази диагноза:

  1. модификация на ръцете - дълги, тънки пръсти с дебели фаланги под ноктите;
  2. сложността на възпроизвеждане на нормалните изражения на лицето.

Такива критерии, заедно с други промени в кожата, могат да показват склеродермия. За да се потвърди диагнозата, като правило се диагностицират два критерия от голямата и малката група:

  1. Голяма група се нарича проксимална склеродермия - удебеляване на кожата на пръстите, обикновено симетрично разположена. Подобни промени могат да се наблюдават върху кожата на корема или шията;
  2. Малката група включва три критерия:
  • Двустранна базална белодробна фиброза, която може да се види с рентгенови лъчи на белия дроб.
  • Малките прибирания на кожата на пръстите са цифрови белези.
  • Признак на склеродактилия - голяма група промени само на пръстите.

Причините за заболяването

Основната причина за това заболяване е генетична предразположеност към нарушаване на функционалните способности на фибробластите, които имат способността да синтезират колаген. Допълнителен фактор може да бъде промяна в хормоналните нива, например по време на бременност или след изкуствено прекъсване. Понякога склеродерма може да се появи по време на менопаузата. Ето защо тази диагноза по-често се чува от жените, отколкото от мъжете.

Често причините за тази диагноза се наричат ​​инфекциозни ефекти върху организма, стрес, нарушаване на ендокринната система, вредна радиация, неизправност на метаболизма на организма или банална хипотермия, както и намален имунитет.

Каква е диагнозата склеродермия

Някои кожни заболявания, които са сходни по своите характеристики, понякога могат да бъдат объркани. Така например, необратими промени в кожата на алкохолната зависимост понякога се сравняват със склеродермия. Поради подобни външни признаци, това заболяване е подобно на изгаряне или белег от срязване.

Симптомите на плаковата склеродермия могат да бъдат подобни на проявата на диагнозата къртоносна борелиоза. Малка фокална склеродерма, или склероатрофен лишай, проявен като обрив от люляк или белезникав цвят, понякога се диференцира с други видове лишеи, като розов версиколор. Също така, склеродермията трябва да се отличава от ревматоидния артрит - това се отнася за началните етапи на заболяването или синдрома на Бушке.

Специфична характеристика на разглежданата болест е наличието на генетичен произход, но въпреки това, за всички подобни симптоми, си струва да се свържете с медицинска институция.

За да се установи точна диагноза се изисква медицинска диагноза и мнение на лекар.

Различни видове склеродермия

В медицинската практика има разделение на системно или ограничено, те също са кожни форми. Системните форми могат да се разделят на типове:

  • акросклероза - фокусно удебеляване, често симетрично, на кожата на лицето, тялото, ръцете или краката, придружено от увреждане на вътрешните органи, често хронично;
  • Феноменът на Рейно - обезцветяване на върховете на пръстите поради острата реакция на малките съдове на кръвоносната система;
  • увреждане на хранопровода;
  • дифузна склеродермия или прогресивна системна склероза - характеризираща се с дифузни лезии на кожата;
  • telangiectasia - увеличаване на малките кораби, което се проявява под формата на решетка или звездички;
  • склеродактилия - увреждане на кожата на пръстите под формата на уплътнение и атрофия на меките тъкани.


Ограничените или кожни форми са както следва - линейни, плака и малки фокални. Обикновено те са по-чести при жени над 40-годишна възраст. Кожните лезии се появяват като единични или групови обриви.

Линейната склеродермия е лезия на кожата с промяна на цвета, оформена като ивица. Характеризира се с атрофия на кожата и дълбоко увреждане на тъканите. В напреднал стадий, микроциркулацията в засегнатата област може да бъде нарушена, което може да доведе до недохранване, например, на крайник.

Плаковата склеродермия се проявява под формата на отделни уплътнени петна върху човешката кожа. Цветът им се променя от розово на бяло. Такива петна понякога се наричат ​​плаки, визуално те се различават от непокътнатата кожа. Такива образувания могат да бъдат придружени от сърбеж.

Малка фокална склеродерма се характеризира с разпространението на белезникави или лилави папули върху тялото. С течение на времето те се превръщат в бели зони на атрофираната кожа. Такова заболяване може да бъде придружено от парене и сърбеж. Често се среща при жени по време на менопаузата.

Склеродермия при деца

Това заболяване може да се прояви не само при възрастни пациенти, но и при деца. За децата е характерна ограничена форма на заболяването, преминаваща в системна с възрастта. Хипотермия, стресови ситуации, ваксинации, порязвания и ожулвания, както и вирусни инфекции могат да станат допълнителни фактори за развитието на заболяването. Склеродермията не е заразна и не изисква карантина.

В този случай симптомите на заболяването ще бъдат същите като при възрастни пациенти. Ако на кожата се открие някакво подозрително възпаление на кожата, трябва незабавно да се консултирате с лекар. В ранните стадии има голяма вероятност за успешен изход в лечението. Методите за диагностика и последващо лечение винаги се предписват от лекар и по правило са сложни.

Диагностика на подобно заболяване

При посещение на лекар, в допълнение към визуална инспекция, често се назначава допълнителен преглед. Това може да бъде ултразвуково изследване, рентгеново изследване, ЯМР. Биопсия, хистологично изследване и лабораторен анализ на кръвни тестове. Биохимичният анализ може да разкрие определени антитела и хипергамаглобулинемия, а клиничният анализ може да оцени скоростта на утаяване на еритроцитите. Важна ще бъде и общата клинична картина - наследственост, минали инфекциозни заболявания, промени в теглото на пациента.

Методи за лечение на склеродермия

Като правило, лечението на склеродермия се предписва в зависимост от стадия на заболяването. Има три такива етапа:

  1. начална, при която има тахикардия, инфекциозни заболявания на дихателната система, синдром на Рейно. За успешен резултат е желателно да се диагностицира заболяването на този етап;
  2. генерализирано - характеризира се с влошаване на развитието на заболяването;
  3. терминал - съответства на напреднал стадий на заболяването и необратими последствия за организма.

Независимо от етапа, лечението трябва да се извършва под наблюдението на лекар, често се изискват редовни прегледи и лабораторни изследвания. При поражението на вътрешните органи лечението се избира за специфична система на тялото. Комплексът от терапии понякога включва анти-фиброзни, противовъзпалителни, съдови и имуномодулиращи лекарства, витаминни комплекси, елементи на физиотерапия.

Допълнителни препоръки могат да бъдат добро хранене, сън, правилна работа и почивка, ходене на чист въздух и пълно премахване на преохлаждането на тялото и взаимодействие с химикали, както и избягване на алкохол.

Препоръчителни превантивни мерки

В този случай превенцията няма да бъде насочена към предотвратяване или лечение на болестта, а в облекчаване на състоянието на пациента и намаляване на скоростта на развитие на склеродермия. Такива действия трябва да се предприемат веднага след поставянето на диагнозата. Като допустими мерки понякога се препоръчва:

  • ограничаване на условията на труд - не се допуска престой в влажни помещения, както и работа в опасни производства;
  • забележките от първия параграф се отнасят за всекидневния живот;
  • трябва да се предпазите от други инфекции, неконтролирано лечение - както процедури, така и лекарства;
  • избягване на стресови ситуации, нервно или физическо претоварване;
  • диагностиката си заслужава да се има предвид при планиране на бременността и по време на нея.

Пациентите с диагноза склеродерма трябва да избягват хипотермия, контакт с инфекциозни пациенти, вдигане на тежести и вредни условия на труд, допълнителни наранявания и тремор.

Някои прогнози за диагностициране на склеродермия

Поради генетичната природа на това заболяване, неговия хроничен характер и увреждане на вътрешните органи, не винаги е възможно да се постигне пълно излекуване - по-често прогнозата ще бъде неблагоприятна. Най-тежките последици от бавната прогресивна склеродермия са пораженията на сърцето и дихателната система. Но в наше време медицината е достигнала такова ниво, че благодарение на навременната диагностика и подходящо лечение, е възможно донякъде да се подобри работоспособността и качеството на живот на пациента, както и да се забави развитието на болестта.

Склеродермията е едно от най-често срещаните кожни заболявания, при които вътрешните органи могат да страдат. Лечението на тази диагноза изисква търпение от страна на пациента. С навременно лечение и спазване на медицинските препоръки може да бъде положителна тенденция. Важно е да се извършват периодични медицински прегледи за изследване на тялото. Той е полезен не само за диагностициране на склеродермия, но и за идентифициране на други съществуващи здравословни проблеми.

Какво е склеродермия, класификация и симптоми на заболяването, лечение и прогноза

Терминът "склеродермия" се формира от гръцките думи Skleros (твърди, твърди) и дерма (кожа) и се използва за описване на заболяването, придружено от прогресивно втвърдяване на кожата. Заболяването е известно на Хипократ, който го счита за удебеляване на кожата.

Първото доста пълно описание на патологията е направено през 1752 г., а терминът “склеродерма” е приложен към него през 1836 година. През 1945 г. Робърт Гьоц въвежда концепцията за склеродермия като системно заболяване и започва да използва израза „прогресивна системна склероза”, за да подчертае увреждането на целия организъм и неговата прогресивна природа.

Какво е склеродермия

Това е системно автоимунно заболяване с неизвестен произход, характеризиращо се с прекомерно натрупване на колаген и други големи съединителни тъкани в кожата и вътрешните органи, изразени промени в микроциркулацията и многобройни хуморални и клетъчни имунологични нарушения. Въпреки че болестта не е наследствена, генетичната предразположеност има определена стойност в неговото развитие.

Системната склеродермия е прогресивна хетерогенна болест, която се проявява в различни форми - от ограничени кожни лезии до дифузна кожна склероза и включване на вътрешни органи. Среща се и фулминантен ход на заболяването. Прогресирането на заболяването води до необратими промени във вътрешните органи, което води до нарушаване на жизнените функции и в крайна сметка води до смърт на пациента.

класификация

Има три основни форми на заболяването:

  • дифузен;
  • ограничен (локализиран);
  • ювенилна склеродермия (проявява се на възраст 16 години).

Съществува и кръстосана форма, при която склеродерма се комбинира със системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит и друга патология на съединителната тъкан. При 1-2% от пациентите със склеродермия кожата не е засегната.

В Русия е обичайно да се прави разлика между степента на прогресия и стадия на заболяването, което помага при лечението.

Локализирана склеродермия

По-често се наблюдава на лактите и коленете, но лицето и шията могат да бъдат включени. Вътрешните органи не са засегнати. Заболяването има доброкачествен курс, включващ само кожата. Синоним на това състояние е линейна склеродермия.

За да се опише типа на кожната склероза, се използва вече остарял термин "кръстосан синдром" (CREST) ​​- комбинация от няколко от следните характеристики:

  • калцификация;
  • Феномен на Рейно (периферно съдово заболяване);
  • нарушения на подвижността на хранопровода;
  • склеродактилия (смяна на пръстите);
  • телеангиектазия (малка съдова дилатация).

Синдромът на Crest в склеродерма, макар и придружен от някои промени в други органи, е доброкачествена форма на заболяването.

Дифузна склеродермия

Проявява се чрез удебеляване на кожата на тялото и крайниците, над лактите и коленете, както и с участието на лицето. Има редки случаи на типични лезии на склеродермията на вътрешните органи с непроменена кожа.

Системният характер на заболяването е най-очевиден в кожата, но се включват и стомашно-чревния тракт, дихателните пътища, бъбреците, сърдечно-съдовата, ендокринната, мускулно-скелетната и уриногенната системи.

Прочетете повече за системната склеродермия, като кликнете върху връзката.

Причини и разпространение на болестта

Точната причина за склеродермия е неизвестна. Заболяването не се наследява, но има генетична предразположеност към него. Тази тенденция се превръща в болест под влиянието на такива провокиращи фактори като:

  • силициев диоксид;
  • разтворители (винилхлорид, тетрахлорметан, трихлоретилен, епоксидни смоли, бензол);
  • лъчетерапия или лъчетерапия;
  • хипотермия и вибрации.

Често първите признаци на заболяване се появяват след силен емоционален шок.

Цитомегаловирус, херпесен вирус, парвовирус се считат за провокиращи агенти, но не са получени убедителни доказателства за тяхната роля в развитието на заболяването.

Патологията е обща в целия свят, но нейната честота е различна в различните страни. Така че хората от негроидната раса са по-податливи на развитието на болестта.

Честотата е до 12 случая на милион души годишно, а разпространението е около 250 случая. През изминалия половин век заболеваемостта постоянно нараства. Неговият пик се среща на възраст 30-50 години, въпреки че има случаи в детска и в напреднала възраст. Жените страдат от склеродермия 4-9 пъти по-често от мъжете, но механизмът на това не е напълно изяснен.

Прогресия на заболяването

Заболяването засяга кожата и много вътрешни органи. Симптомите на склеродерма са резултат от три патологични процеси:

  • пролиферация на съединителна тъкан в стените на малки артерии;
  • прекомерно отлагане на колаген и други големи молекули в кожата и вътрешните органи;
  • промени в имунитета.

Все още не е ясно кой от тези процеси е от първостепенно значение.

Под въздействието на неизвестна причина, на фона на генетични промени, работата на клетките, които облицоват съдовете от вътрешната страна, на ендотелните клетки, се нарушава. Това води до увеличаване на производството на вещества в тях, които причиняват възпаление и по-нататъшно увреждане, едновременно с потискане на синтеза на защитни фактори. Веществата, които причиняват възпаление, привличат възпалителни клетки и прекурсори на зрели клетки от съединителна тъкан във фокуса на увреждане. Те проникват в околните тъкани и остават там, като произвеждат възпалителни и увреждащи агенти. В резултат започва процесът на фиброза (уплътняване) на тъканите.

В отговор на тъканното увреждане започва производството на много автоантитела, нарушава се работата на клетъчния и хуморалния имунитет.

симптоми

Един от водещите клинични признаци е синдромът на Рейно, който се наблюдава при почти всички пациенти. Синдромът се проявява като внезапен спазъм на малки артерии, предизвикани от стрес или влияние на студ. Тя може да бъде едно- или двустранна и е придружена от изтръпване и болка в ръцете. В бъдеще, поради хранителни разстройства на тъканите, язви се появяват на върха на пръстите, когато се лекуват, се образуват малки белези, които могат отново да се излекуват.

При синдрома на Рейно пациентът има три симптома:

  • повишена чувствителност на ръката към студ;
  • обезцветяване на кожата на пръстите в студа;
  • Сини или избелващи пръсти.

Тези признаци могат да се появят много преди развитието на други симптоми на склеродермия. Постепенно се присъединяват и други нарушения.

При много пациенти кожата е засегната, като различните етапи се заменят. Първоначално кожата на ръцете се набъбва, пациентът едва ли стиска ръката си в юмрук. Постепенно кожата се сгъстява, удебелява, променя цвета си, а след това се развива атрофия.

Калцият се натрупва в мускулите и под кожата, която се разтваря и образува язви. Видими са "съдовите звездички" - телеангиектазия, разположена на ръцете, гърдите, лицето. Лицето се променя: върхът на носа се изостря, образуват се бръчки под формата на торбичка около устата и изражението на лицето постепенно изчезва. И накрая, има резорбция на крайните фаланги на пръстите, което е съпроводено с тяхното изтъняване, деформация, скъсяване. Малки връзки и стави страдат, появяват се сгъваеми контрактури на пръстите („замразяването” им в огънато положение).

Характерни промени в лицевата склеродермия и израженията на лицето

За склеродерма е характерно увреждането на ставите и мускулите. Има постоянни болки в ставите, понякога тяхното възпаление с подчертан оток, наподобяващи ревматоиден артрит. Постепенно сухожилията и околните стави стават по-плътни.

Прояви на дифузна склеродермия

Мускулното увреждане (миопатия) се проявява със слабост. По-рядко, мускулни болки, рязко увеличаване на концентрацията на креатин фосфокиназа в кръвта, се променят в електромиограмата. Постепенно мускулите губят подвижността си и атрофират.

При повечето пациенти мускулният тонус на хранопровода намалява, което се проявява чрез киселини, затруднено преглъщане. Често се наблюдава рефлукс на стомашното съдържание от стомаха в хранопровода поради намаляване на тонуса на пръстеновидния мускул (сфинктер) на мястото на прехода на хранопровода в стомаха. Язви се появяват на лигавицата на хранопровода в резултат на действието на киселия стомашен сок. Постепенно, лигавицата на хранопровода придобива характеристиките на епитела на стомаха ("Barrett's esophagus") е предраково състояние, което може да се трансформира в аденокарцином, злокачествен тумор на хранопровода.

Нарушаването на червата е придружено от запек или диария, абсорбирането на хранителните вещества е нарушено. Може да се развие фекална инконтиненция.

При 8 от 10 пациенти белите дробове са засегнати. Развива се фиброза на белодробната тъкан и се увеличава налягането в системата на белодробната артерия. При увреждане на бъбреците настъпва остра или хронична бъбречна недостатъчност. Понякога има остра нефропатия, причинена от промени в бъбречните съдове, което води до 50% смъртност.

Има ли трахеята страда от склеродермия? Да, това е възможно, ако пациентът има синдром на Sjogren - суха лигавица. В допълнение към трахеята, засяга очите, устата, влагалището.

Промените в работата на сърцето се проявяват в нарушения на ритъма, намаляване на контрактилитета и исхемия. Може да има асимптоматична фиброза, диагностицирана само по електро- и ехокардиография.

При повечето пациенти в кръвта се определя едно от споменатите по-горе автоантитела. С течение на времето, появата на тези антитела не се променя. Това вероятно се дължи на различни генетични нарушения при определени пациенти. Автоантитела могат да бъдат открити дори преди развитието на симптомите, което е важно при диагностицирането.

Възможна ли е бременност?

Склеродермията и бременността са съвместими в повечето случаи. Обикновено зачеването настъпва без затруднения, първата половина на бременността протича нормално. През втората половина на бременността рискът от усложнения се увеличава:

  • преждевременно раждане;
  • раждане на мъртво дете.

В допълнение, болка в ставите и мускулите, съдови нарушения, подуване и хиперпигментация на кожата могат да се появят или да се влошат по време на бременността. Като цяло, взаимното влияние на бременността и болестта не е проучено достатъчно, но в повечето случаи раждането не е противопоказано.

диагностика

През 2013 г. Съвместният комитет на Американския колеж по ревматология и Европейската лига срещу ревматизма публикуваха ревизирани критерии за класификация. Въпреки това, предишните критерии са широко използвани за подобряване на качеството на диагнозата.

Критерии за диагностициране на склеродермия при възрастни:

Общата оценка се определя чрез добавяне на максималния брой точки във всяка категория. С резултат 9 или повече, заболяването се класифицира като определена склеродермия.

Чувствителността и специфичността на тези критерии надвишават 90%.

В Русия традиционно се използват диагностичните критерии на Н. Г. Гусева. Те включват основни и допълнителни функции.

Основни характеристики:

  • характерни кожни лезии;
  • Синдром на Рейно, рани и белези по върховете на пръстите;
  • увреждане на ставите, мускулите, контрактурите;
  • разрушаване на фалангите на ноктите;
  • калцификация (огнища на калцификация в тъканите);
  • белодробна фиброза;
  • склеротични промени в сърцето;
  • поражение на храносмилателната система;
  • остра нефропатия.

Допълнителни функции:

  • повишена пигментация на кожата;
  • таленгиктазия;
  • болки в ставите;
  • мускулни болки;
  • плеврит, перикардит;
  • хронично увреждане на бъбреците.

Диагнозата на склеродерма на ранен етап се основава на дефиницията на синдрома на Рейно и подуване на ръцете. Всеки такъв пациент трябва да се подложи на кръвен тест, за да определи антиядрения фактор. Ако тестът е положителен, пациентът трябва да бъде насочен към специалист.

Кой лекар лекува склеродермия?

Ако подозирате това заболяване, трябва да се свържете с опитен ревматолог.

Вторият етап от диагнозата включва капиляроскопия и склеродермални тестове: определение на автоантитела. Когато диагнозата се потвърди, се извършва изследване на сърцето, белите дробове, хранопровода. Оценяват се работата на черния дроб и бъбреците (с възможна билиарна цироза, билирубин и астма са повишени, в случай на бъбречна недостатъчност, креатинин и кръвна урея се увеличават).

Скрининг (масов скрининг на популацията) за откриване на склеродермия не се прилага.

Лечение на склеродермия

За да се сведе до минимум рискът от феномена на Рейно, е необходимо да се научи пациентът да не се прегрява и да се избягва хипотермия, да се насърчава отказването от тютюнопушенето, включително и пасивното. Пациентът трябва да избягва наранявания на кожата, особено на пръстите, и продължителния ефект на студа върху тях.

Възможно ли е да посетите банята за склеродермия?

Хипотермията и прегряването могат да увредят пациента с това заболяване. Препоръчително е да се ограничи посещението в банята, да се изключат горещите вани.

Диета за склеродермия трябва да бъде пълна по състав и съдържание на калории. Храната се абсорбира по-добре в полу-течна или занемарена топлина, на малки порции. Необходимо е да се избягват остри, солени и други дразнещи продукти, за да се откаже употребата на кафе.

Как да се лекува това заболяване с лекарства?

Използват се следните групи лекарства:

  • вазодилататори;
  • простаноиди;
  • блокери на ендотелинови рецептори;
  • силденафил;
  • противовъзпалително;
  • имуносупресори (D-пенициламин, метотрексат, кортикостероиди, циклофосфамид);
  • инхибитори на ангиотензин конвертиращия ензим;
  • антисекреторни лекарства.

В допълнение към системните средства се използват и мехлеми с глюкокортикоиди, индометацин, солкосерил, хепарин, троксевазин. Те улесняват проявите на синдрома на Рейно.

Лечението на хомеопатията за това заболяване може да се извърши само от квалифициран техник. Тези лекарства могат да забавят развитието на болестта, но самолечението е неприемливо. Използват се Antimonium krudum, Argentum nitricum, албум Арсеник, Берберис, Брионий, Калций флуорикум, Каустикум, Цин, Фосфор, Сяра и някои други. Смята се, че основната индикация за получаване на хомеопатични лекарства е повърхностната склеродермия.

В тежки случаи се разглежда възможността за хемодиализа и трансплантация на бъбреците и белите дробове, тъй като лекарствата вече не дават желания ефект.

Народна медицина

Ясно е, че народните средства за лечение на склеродермия могат да имат само симптоматичен ефект и могат да се използват само след консултация с лекар. Има индикации, че тези растения помагат:

  • адаптогени (лимонена трева, родола роза, жен-шен);
  • отвари от билки за орално приложение - корени от глухарче, хвощ, бял равнец, живовляк, лайка, мента, пелин и други;
  • външно - мехлем на базата на жълтурчета, естрагон.

Традиционните методи на лечение не трябва да заменят цялостния преглед и лечение от ревматолог. Не забравяйте, че системната склеродермия е смъртоносна болест, за борба с която трябва да използвате най-модерните методи.

Не е възможно да се лекува склеродерма, но за да се подобри качеството на живот, е необходимо постоянно да се реабилитират такива пациенти: физиотерапия и масаж, физиотерапия, образователни програми, санаторно-курортно лечение (предимно лечебна кал и вани).

Прогноза за склеродермия

Петгодишната преживяемост за системна склеродермия е 80%, а за ограничените кожни лезии е около 90%.

Фактори, влошаващи прогнозата:

  • млада възраст;
  • Негроидна раса;
  • бързо прогресиране на кожните симптоми;
  • значително засягане на кожата;
  • анемия;
  • повишена СУЕ;
  • увреждане на белите дробове, бъбреците, сърцето.

Възможни усложнения и последствия:

  • некроза на пръстите;
  • белодробна хипертония;
  • миозит;
  • бъбречна недостатъчност;
  • инфекция на рани;
  • остеонекроза на лунната кост на китката.

Колко хора живеят със склеродермия?

С благоприятен ход, отсъствието на горните усложнения, продължителността на живота наближава нормално. Въпреки това, приблизително 1 от 8 души умират в рамките на 5 години след потвърждаване на диагнозата. Системната склеродермия се придружава от най-високата смъртност сред всички системни заболявания. Възможни причини за смърт:

  • белодробна хипертония;
  • интерстициална белодробна болест;
  • бъбречна недостатъчност.

Склеродермия: причини, видове, снимка, симптоми и лечение

Склеродермията е хронично, прогресивно заболяване на съединителната тъкан, което се характеризира с втвърдяване, уплътняване и белези.

Ако фокалната склеродермия не бъде спряна, болестта може да се превърне в системна форма и след това съединителната тъкан ще се размножава патологично в мускулите и вътрешните органи. Най-често срещаната системна склеродермия в сърцето, бъбреците, стомаха, червата и белите дробове.

Причини за възникване на склеродермия и прогресия на заболяването

Склеродермия, снимка 1

Причините за заболяването все още не са проучени, но механизмът на увреждане на тъканите на специалистите е ясен. След дисфункцията на фибробластите, колагенът се произвежда в обеми, с които тялото не може да се справи, и не е типът, който обикновено е характерен за даден орган, а е патологичен, който се синтезира.

Отговорът на автоимунната система се състои в отхвърлянето и атаката на собствените си тъкани - този механизъм води до модификация и уплътняване на съединителната обвивка. Това означава, че имунната система се опитва да се отърве от патологичния колаген, но предизвиква възпалителна реакция в органите. Подобни процеси могат да бъдат причинени от:

  • постоянни стресови ситуации;
  • редовна хипотермия на тялото;
  • трансфер на остри инфекции;
  • напреднали хронични заболявания;
  • радиация и химиотерапия;
  • продължителна употреба на агресивни терапевтични лекарства;
  • въвеждане на нискокачествени ваксини с висок алергичен потенциал;
  • кръвопреливане и трансплантация на органи;
  • хормонални промени по време на бременност, пубертет или менопауза.

Ако разберете механизма на развитие на склеродерма по-подробно, тогава се случва следното - ендокринната система произвежда много серотонин, който причинява вазоспазъм. В същото време връзката между хиалуронидазата и хиалуроновата киселина се нарушава. В съединителната тъкан настъпва натрупване на монозахариди, съединителната тъкан "се разгражда", а синтезът на колаген не е ограничен.

Заболяването със склеродермия засяга всеки елемент на съединителната тъкан, така че се отървете от него толкова трудно. Еластин и колагенни влакна, съдови крайни точки, капиляри, нервни окончания, както и интерстициални клетки и адхезивен агент, страдат.

Целият механизъм влияе върху състава на кръвта под формата на дисбаланс на левкоцити и протеинови явления. В резултат на това порочният кръг не може да бъде нарушен - той е затворен.

Според статистиката жените се сблъскват с склеродермия 4 пъти по-често от мъжете. Предразположението се определя и от климата и дори от раса - сред населението на Африка и Северна Индия, най-много случаи са били открити (най-вероятно това се дължи на повишено ниво на инсолация). Възрастта на човек не влияе върху вероятността от прояви на склеродермия.

Симптоми на склеродермия, снимка

Симптоматологията се различава в зависимост от формата на склеродерма. Някои симптоми могат да се държат като отделни заболявания и дори да реагират на местно лечение. Въпреки това, има няколко общи прояви на склеродермия за всички форми:

  • Модификация на кожата. Най-честите лезии на крайниците и лицето. Кожата е прекалено опъната, поради което има характерен блясък. Има оток в фалангите и между пръстите. Върху четките и около устните има промяна в кожата и подуване. Движението може да стане болезнено и трудно.
  • Синдромът на Рейно - поражението на крайниците в отговор на студено време или стрес. Малките съдове стават свръхчувствителни към температурата и импулсите на нервната система, така че пръстите или дори дланите стават вцепенени на фона на вазоспазъм (намаляване на диаметъра на съдовете). На фона на хронично течение цветът на ръцете и краката се променя, може да има болка в крайниците, мравучкане и сърбеж.
  • ГЕРБ - гастроезофагеална рефлуксна болест, свързана с дисфункция и удебеляване на стените на хранопровода и поражение на мускулния сфинктер. Увреждане на стените поради повишена киселинност и оригване. Перисталтиката на стомаха е нарушена, следователно усвояването на храната става трудно. Има проблеми с абсорбцията на микроелементи и витамини през стените на стомашно-чревния тракт. Авитаминоза и малки хормонални нарушения могат да се появят поради ГЕРБ.

Фокална склеродермия - симптоми и видове

Фокална склеродерма снимка 3

снимка 4 - склеродермия при деца

Нарича се също локализиран и има медицински код: L94 склеродерма mcb-10. Има няколко подвида, чиито симптоми са различни.

  • Плака (ограничена) склеродермия

Тази форма на склеродермия получи името си поради образуването на плаки по кожата с ясно дефинирани ръбове с лилав или синкав ръб.

Размерът на петна може да варира от 2 до 15 см. Самата плака е сива или жълтеникава, има гладка, лъскава повърхност и може да бъде над или под общото ниво на кожата. Формата на петна може да бъде във всякаква форма; овални, кръгови, линии, и те са разположени на крайниците, торса и лицето, могат да присъстват на областите на косата.

Симптомите на плаковата склеродермия са различни в различните етапи. От самото начало отокът се образува на мястото на планирания недостатък и кожата става твърда, мека и опъната. Плаката придобива пурпурно-червен оттенък и има форма, близка до обиколката.

След няколко седмици кожата започва да се втвърдява, плаката започва да наподобява восъчна консистенция. Съединението на плаката и непокътнатата кожа е много плътно и ясно дефинирано. Косата на табелката пада навън и може да приеме всякаква форма. Кожата напълно губи своята еластичност, така че вторият етап от плаковата склеродерма се нарича колагенова хипертрофия.

Третият етап се характеризира с атрофия на кожата на мястото на плаката. Визуално кожата става възможно най-тънка, но не е толкова уязвима, колкото изглежда. По размер, петното вече не може да се промени.

До третия етап плаката често е под формата на овал или лента, но се среща по-рядък модел на спирала, балон или пръстен.

  • Лента (лента) склеродерма.

Може да присъства само в няколко области на човешкото тяло (т.е. има предпочитано място): от скалпа над челото до върха на носа, вертикална ивица на гърдите и линия по нервния ствол (зона Геда).

Лентата прилича на нож. Лентоподобната форма на склеродерма предполага, че невротрофичната патогенеза на заболяването е станала - склеродерма се движи към нервните влакна. В противен случай заболяването предхожда атрофия на половината от лицето при малки деца.

  • Болест "бели петна"

На раменете, врата, гърдите, гениталиите и устната кухина могат да се появят малки бели петна с диаметър 1 cm. Често петна са подредени в малки групи, всяка от които е ясно очертана с червено-кафяв ръб.

Те имат восъчна, лъскава повърхност, но цветът им е непременно по-лек от кожата или лигавиците. Петната могат да се издигнат или да попаднат под кожата, което помага да се различават от гъбични заболявания, като например лишаване.

Най-меката форма на склеродермия, поради която на гърба и долните крайници се появяват малки петна от сиво-кафеникав оттенък. Те на практика не напредват, но нямат ясни ръбове.

Центърът на такава плака е под нивото на основната кожа. Кожата по средата на мястото става толкова тънка, защото можеш да помислиш дори за малки съдове.

Системна склеродермия - симптоми, първи признаци

снимка 5 - симптоми на системна склеродермия

Пълното медицинско наименование е: системна дифузна прогресивна, генерализирана склеродерма. Тази форма на заболяването е много тежка, постепенно се разпространява във всички тъкани на тялото, засягайки вътрешните органи.

Като правило, първите признаци на системна склеродермия се появяват при момичетата по време на юношеството и са свързани с хормонални промени в пубертета. По-рядко болестта започва в детска възраст и засяга мъжкия пол.

Има няколко общи симптоми на системна склеродермия:

  • плаки по лицето и ръцете, а след това по тялото и крайниците;
  • пожълтяване на петна, восъчен вид на кожата, загуба на еластичност и чувствителност;
  • разширяване на кръвоносните съдове в засегнатите области;
  • кожата на плаките е напрегната, движението на крайниците е ограничено, изражението на лицето е невъзможно;
  • заточване на носа, намаляване и стесняване на устата;
  • увеличени лимфни възли в слабините и под мишниците;
  • безсъние;
  • болка по пътя на нервните окончания;
  • чувство на изтръпване и стягане на кожата;
  • слабост, главоболие, треска;
  • болки в мускулите и ставите;
  • появата на малки варовикови възли под кожата, която може да се държи като язви - калцификация (тя е свързана с отлагането на калциеви соли, които лесно се прикрепят към патологично променения колаген).

Калцификацията може да доведе до най-неприятните и необратими последствия. Накрайниците на пръстите и ръцете са заострени, което води до тяхната дисфункция и следователно до атрофия. Сухожилията стават по-тънки и тонът на ставите изчезва.

Стените на лигавиците в стомашно-чревния тракт, фаринкса, ларинкса и устната кухина също са засегнати: те стават сухи и се свиват, причинявайки дискомфорт при хранене. Има трансформации на мекото небце, по-специално на жлеза, което значително усложнява преглъщането.

Езикът понякога участва в патологичния процес и това води до нарушение на речта. По този начин клиничните симптоми на системна склеродермия са много разнообразни.

Най-опасната диагноза за проявата на склеродермия е случаят, когато лезиите на вътрешните органи: бъбреци, сърце, черен дроб и стомах се появяват по-рано от плаки или пъпки по кожата.

В началото на развитието на заболяването, типичните симптоми в медицинските изследвания са много трудни за идентифициране. Пациентите с анти-плазмени органи могат да се определят в кръвния серум само в стадия на плаката.

Лечение на склеродермия, лекарства

Ако пациентът има фокална склеродермия, лечението се предписва под формата на интрамускулни инжекции от хиалуронидазния препарат (ензимен препарат, показващ тропизъм за съединително тъканни влакна). Lidase (друг ензим) може също да бъде инжектиран директно в плаката и петна с ултразвук и електрофореза.

Освен това могат да се предписват лекарства, които разширяват кръвоносните съдове и стимулират микроциркулацията в тъканите: анекамин, никоган, каликреин.

Ако лечението със склеродерма се проявява още на етапа на консолидация, се използват инжекции със силни антибиотици от групата на пеницилина. В комплексната терапия се предписват и витамини А, В15, В и С, които помагат за възстановяване на засегнатата кожа след стимулация с антибиотици.

Понякога дерматолог или специалист по инфекциозни заболявания предписва хормонална терапия, при която пациентът приема тироидин или естрадиол бензоат.

В много редки случаи, на пациента се предписва антималарийно лекарство: плаквенил или хингамин, които спират прогресивния растеж на съединителната тъкан.

Ако пациентът има системна склеродермия, при лечението се използват интравенозни инжекции от декстрани с ниско молекулно тегло. Процентът на плазмата се увеличава, кръвта става по-течна и циркулира по-активно.

В комплекса се предписва физиотерапия под формата на електрофореза, ултразвук, диадинамични течения на Бернар и парафинови и озокеритни приложения. Пациентът използва кал и сероводородни вани, масаж, терапевтични упражнения.

Прогноза за склеродермия

Определяйки колко опасна е склеродермата, каква е тя и как се лекува такава болест, лекарите правят прогноза за конкретен пациент. Често фокалната склеродермия се лекува успешно, а качеството на живот на пациента не страда в бъдеще.

Прогнозата на системната форма е чисто индивидуална, тъй като заболяването прогресира бавно и в много дълъг период. В 80% от случаите животът на пациента е безопасен, смъртта е много рядко възможна.

Склеродермия - форми, симптоми (петна), снимка, лечение и лекарства

Склеродермия или "втвърдяване на кожата"

Темата на днешната ни статия е склеродерма. Той принадлежи към „големите заболявания на съединителната тъкан” и поради това се нарича системна. Обикновено това заболяване, или, както казват лекарите, „нозологична категория“, или дори по-просто, „нозология“ в учебниците по ревматология, е в непосредствена близост до болести като системен лупус еритематозус, дерматомиозит или ревматоиден артрит. Те са обединени от системно поражение. Преди да говорим за това какво е - склеродермия и как да я лекуваме, трябва да кажем няколко думи за системни заболявания.

Ако отворите някакъв учебник по вътрешни болести, тогава няма да намерите нито една от горепосочените патологии там, а само може би в многотомното ръководство ще срещнете раздела "ревматични заболявания". Факт е, че вътрешните болести изучават някои заболявания на вътрешните органи. А ревматичните заболявания, преди всичко, засягат съединителната тъкан - сухожилията, сухожилията, ставите и накрая, свободните образувания, в които лежат съдовете.

Всички те са различни видове съединителна тъкан, която, разбира се, се намира главно в ставите на опорно-двигателния апарат - в ставите, но също така се среща в "скелета" на вътрешните органи, а също и в кожата.

Цялата тази съвкупност от съединителна тъкан, разпръсната из цялото тяло, представлява „система“. Тя не може да определи конкретен орган, защото цялото тяло страда. А склеродермата се отнася именно до такива заболявания.

Трябва да се лекува от ревматолог или специалист по такива заболявания. Но това не означава, че вътрешните органи остават настрана: при много системни заболявания рано или късно те се включват в патологичния процес. Как съвременната наука определя склеродерма?

Бърз преход на страницата

Склеродерма - какво е това?

снимка на кожата на склеродерма

Какво е това? Системната склеродермия е дифузно страдание на съединителната тъкан и кожата, което засяга и съдовете (главно капилярите), мускулно-скелетната система (ставите) и някои вътрешни органи. Когато това се случи, характерна лезия на кожата, която се появява в резултат на:

  1. Нарушения на капилярната микроциркулация;
  2. Възпалителна автоимунна каскада (насочена към собствената му тъкан);
  3. Честа или генерализирана фиброза.

склеродермални петна и белези по кожата

С това заболяване възниква сравнително ясна клиника, поради което SJS (или системната склеродермия) не е само характерен представител на автоимунно заболяване, но също така оглавява цяла група „патология на склеродерма”. Включва също и такива заболявания като:

  • фокално или ограничено склеродермално увреждане на кожата;
  • дифузен еозинофилен алергичен фасцит;
  • Buske склеродермия;
  • мултифокална или многоцентрова фиброза;
  • някои псевдоклеродермални (склеродермоподобни синдроми).

Според МКБ-10, склеродермията се кодира като М-34, група от системна склероза, част от съединителна тъкан.

Колко често се случва това интересно поражение и какви причини водят до неговото възникване?

Причини за възникване на склеродермия

Заболяването със склеродермия е често срещано явление, а скоростта му на растеж варира значително: в различни региони от 4 до 20 случая на милион души годишно.

Това означава, че в град с население от един милион души този брой нови случаи се регистрира всяка година, а честотата е около 25 души на 100 хил. Души. Това означава, че в същия град около 250 души ще имат тази диагноза (приемайки отлична диагноза).

В основата си, пиковата честота настъпва в трудоспособна възраст: от 30 до 50 години. Досега причините за болестта са неизвестни. Има семейни случаи, има връзка на болестта с антигенната система на хистосъвместимост. Обсъжда се ролята на вирусите в развитието на заболяването, появата му в екологично неблагоприятни и индустриални региони (силициеви аерозоли, индустриален прах).

  • Доказано е въздействието на пестицидите, продуктите на дестилацията на петрол и някои лекарства (например блеомицин) в началото на SJS.

Ако говорим за патогенезата или развитието на болестта, тя е много сложна и не е напълно разбрана. Това е може би най-трудното, многостепенно и кръстосано възпаление, с участието на много единици алергия и имунитет. Съдовете са засегнати, появяват се удебеляване на стените им, образува се тромбоза.

Основният резултат от това е появата на хронична тъканна исхемия, която води до повишен синтез на фиброзна тъкан и колаген - протеин на съединителната тъкан в твърде големи количества. В какви форми се записва и какви симптоми на SJS се срещат при пациенти?

Форми на склеродермия при възрастни и деца

Тъй като картината на заболяването е много разнообразна, форми на човешка склеродермия също са многобройни. Ревматолозите разграничават следните видове заболявания при възрастни и деца:

  • Дифузна склеродермия (засяга цялата съединителна тъкан).

През годината се засяга кожата на ръцете, краката, лицето, торса и се развива капилярна циркулационна недостатъчност (синдром на Рейно). Рано въздейства върху вътрешните органи (белите дробове, бъбреците, сърцето).

  • Ограничена склеродермия

Ограничената склеродерма често се проявява със съществуващ синдром на „единичен” Рейно и кожата обикновено е засегната по лицето, краката и ръцете, а тялото е свободно. От патологията на вътрешните органи - по-късно поражение на стомашно-чревния тракт (например, на хранопровода) се развива белодробна хипертония.

  • Кръстосана форма В същото време, симптомите на SJS се комбинират с всякакви други признаци на системни лезии, например, с ревматоиден артрит;
  • Поражението на вътрешните органи. Това е висцерална или нетипична форма. Няма кожни симптоми. Има синдром на Рейно и прогресивно увреждане на органите (фиброза на сърцето, поява на симптоми на бъбреците от склеродермия);
  • Ювенилна склеродермия. Всъщност това е склеродермия при деца. Появява се преди 16-годишна възраст, кожата често е засегната, както при фокалния тип. Тъй като началото е рано, е възможно да се развият различни контрактури, водещи до инвалидност, и произтичащите от това аномалии в развитието на ръцете и краката.

Изследователите също така идентифицират специален дифузен тип индуцирана склеродермия, която се развива след излагане на фактори на околната среда, както и пресклеродерма, която не е нищо друго освен изолиран, отделен синдром на Рейно с нарушен капилярна кръв и имунни възпалителни прояви.

Симптоми на системна склеродермия

Името "склеродермия" се превежда като "плътна" (или "твърда") кожа. Често заболяването започва с появата на плътен оток на кожата, с втвърдяването и появата на петна от хиперпигментация. Настъпва артрит или увреждане на ставите, намалява телесното тегло, появява се треска. В дифузна форма вътрешните органи участват рано.

Засягане на кожата

Кожните лезии при това заболяване са най-характерни и те дават името на цялото заболяване. Симптомите, които се появяват на кожата, дори променят външния вид на пациентите. Последователно, например, на лицето, има гъст оток, излекуване (уплътняване), тъканна атрофия, петна със склеродермия.

Лицето прилича на маска, характеризираща се с "бръчки", които заобикалят устата. Възниква напрежение на кожата, възможно е плешивост. Има кожни вени.

Характерно е явлението склеродактилия - кожата на ръцете също набъбва и става по-плътна, обхватът на движенията намалява, появяват се контрактури. Поради гъстото подуване на пръстите, те стават като „колбаси“. Подобен изглед на маска на лицето на пациента с „пръстеновидни“ пръсти често дава възможност да се направи предварително правилна диагноза.

  • Понякога има линейна форма на SSD, в която се появяват ивици с форма на парцали, подобни на сабя.

Много често се наблюдават поражения на кръвоносните съдове, особено при нарушена микроциркулация. Възникват ранни васкуларни кризи, при които пръстите на ръцете и краката стават изтръпнали и бледи, особено при студено време и възбуда. Прогресирането на възпалението в капилярите и тежката исхемия водят до появата на язви и белези по краищата на пръстите, като "ухапване от плъх", понякога с развитието на гангрена.

Трофични язви се срещат и в различни части на тялото, например над ставите, глезените и дори на ушите.

На поражението на вътрешните органи

В SJS, костите и ставите също са засегнати и се случва разрушаване на крайните фаланги (остеолиза). Включване на органите на стомашно-чревния тракт: при езофагит (възпаление на хранопровода), поява на упорита киселини, „бучка” зад гръдната кост, гастроезофагеален рефлукс, т.е. рефлукс на стомашния сок в хранопровода.

Първата причина за смъртността при SJS е прогресивното увреждане на белите дробове. Когато SJS развива фиброзиращ алвеолит. За него има отделна статия, в която добре е описано поражение на съединителната тъкан. Също така, има белодробна хипертония, развиваща дясна камерна сърдечна недостатъчност, остро белодробно сърце.

Често причината за смъртта е белодробната тромбоза или белодробната емболия - защото имунното възпаление води до вътресъдов дифузна тромбоза.

С поражението на сърцето възниква изразена миокардна фиброза. Това води до нарушение на контрактилната функция, на сърдечна недостатъчност и нарушения на сърдечния ритъм. Развиват се различни видове перикардит и ендокардит, висок е рискът от коронарна тромбоза с развитието на сърдечни пристъпи, включително рецидивиращи.

Що се отнася до увреждане на бъбреците, те са засегнати в 20% от случаите и могат да възникнат както скрити (латентни), така и причиняващи смърт на пациента, поради бързото прогресиране на бъбречната недостатъчност и на фона на нормалното кръвно налягане.

Курс на заболяването

Според горния списък на локализациите има 3 етапа в хода на заболяването:

  1. В първия етап на склеродермията не е известно дали процесът ще бъде генерализиран или ще остане ограничен. Следователно, ако има не повече от 3 локализации, тогава се задава етап 1;
  2. В етап 2 на склеродермията можем да говорим за системна лезия;
  3. Етап 3 се характеризира с участието на вътрешни органи, с развитието на признаци на някакъв неуспех (сърдечна, белодробна, бъбречна).

Лечение на склеродермия при възрастни и деца, лекарства

Лечението на склеродермията е сериозен проблем, който прилича на огромен възел в тъмна стая, от която изскачат десетки върхове. Все още няма лекарства, метод или метод на лечение, които да лекуват радикално. Причините също са неясни, поради което има само патогенетично лечение, както и симптоматично лечение.

Първата задача е да се забавят съдови нарушения, тромбоза и исхемия, след това да се забави фиброзата, ако е възможно, и увреждане на вътрешните органи. Важна роля в забавянето на тези процеси играят нелекарствените методи на лечение:

  • намаляване на натоварването (физическо и психоемоционално);
  • премахване на ефектите от вибрации и студ, периода на престой на слънце;
  • намаляване на съдовите травматични фактори: трябва да се откажат от тютюнопушенето, да се спре използването на кафе и лекарства, които стесняват съдовете (например капки в носа).

Медикаментозната терапия има за цел да облекчи синдрома на Рейно и да възстанови микроциркулацията.

Назначават АСЕ инхибитори, блокери на калциевите канали ("Нифедипин"). Тези средства предотвратяват вазоспазъм. При развитие на синдрома на Рейно се използва Vazaprostan, който е показан за язви и некроза. Той може да има и системен ефект.

Използват се също и вазадилотиращи, антитромбоцитни средства ("Kurantil", "Trental"). Пациентите се препоръчват курсове, като се използват хепарин, фраксипарин и други нискомолекулни фракции.

Също така при лечение на различни видове употреба на склеродермия:

  • Стандартна употреба на НСПВС (за намаляване на артритната болка и облекчаване на треска);
  • Глюкокортикостероидни хормони с дифузни кожни лезии. Така че лечението на фокална склеродермия с хормони не се извършва;
  • Цитостатици (циклофосфамид), метотрексат. Използва се в ранното развитие на алвеолит, комбинирано с D - пенициламин. Това лечение е описано в статия за фиброзиращ алвеолит;
  • Трансплантация на стволови клетки. Тя може да даде огромен ефект, но изисква сложна селекция на донор и големи трудности;
  • Противоядрена терапия (D - пенициламин, "Kuprenil"). Действието му е свързано с инхибиране на синтеза на колаген.

В напреднали случаи се използват и хирургични методи на лечение. Разбира се, те не лекуват склеродермия, но помагат за възстановяване на обхвата на движението при наличие на контрактури, с постоянен срив на храна през хранопровода, с развитие на бъбречна недостатъчност - понякога има признаци за бъбречна трансплантация.

Също така, с помощта на хирургична интервенция, пръстите са ампутирани по време на развитието на гангрена и се извършва симпатектомия, за да се предотврати прогресирането на вазоспазъм.

При дифузни форми и бързо прогресиране на заболяването се използват екстракорпорални методи за детоксикация, като плазмафереза. Нейната задача е да почисти кръвта на циркулиращите имунни комплекси и антитела, които могат да допринесат за обобщаването на процеса.

перспектива

Склеродермията е сериозно заболяване. В света има повече от 10 проучвания, в които са участвали повече от 2000 пациенти. Петгодишната преживяемост е средно 68%. В този случай, ако дифузната форма започне да напредва бързо, особено на възраст над 45 години, тази цифра пада до 33%.

С други думи, само един от всеки трима пациенти може да живее 5 години, а ако заболяването се развива вече на фона на хронични белодробни заболявания, увреждане на бъбреците, анемия, тогава процентът на оцеляване, въпреки всички видове лечение, ще бъде още по-нисък.