Системна склеродермия при деца, симптоми, лечение

Хората от всяка възраст са склонни към склеродермия. Така че, в санаториум "Червена буря" в Сочи, С. I. Dovzhansky от 1962 до 1965 г. наблюдава 115 деца с различни форми на това заболяване, което възлиза на малко по-малко от 3% от общия брой пациенти с кожни заболявания. А. А. Студницин казва, че при деца често се появява склеродермия, а напоследък честотата на това заболяване се е увеличила.

Обикновено има две клинични форми на това заболяване: дифузна (системна) и фокална (ограничена). Досега се обсъжда въпросът за връзката между системни и фокални форми на заболяването. Така че, ако според А. А. Студницки и двете форми представляват един процес, тогава Г. Я. Висоцки твърди, че това са различни независими болести.

Патогенеза и етиология

Към днешна дата етиологията на болестта остава неясна, по отношение на патогенезата има и много въпроси. В същото време, инфекциозно-алергичната концепция е от голямо значение за формирането на склерозиращия процес.

Развитието на вирусологията и електронната микроскопия доведе до увеличаване на честотата на откриване на продуктите от жизнената активност на вирусите в тъканите и кръвта на пациенти със склеродермия. Така, при електронно микроскопско изследване на биопсия на мускулна тъкан при пациенти, J. Kudejko откри клетъчни включвания, наподобяващи вируси.

Трудно е да се направи списък на всички видове невроендокринни, висцерални, метаболитни нарушения, които могат да се дължат на патогенезата на склеродермията. Има голям брой случаи на тази тежка дерматоза при пациенти с функционални нарушения на щитовидната жлеза, сексуални, паращитовидни жлези, след хипотермия, нараняване и т.н. Смята се, че заболяването може да се развие като ортодоксална алергична реакция в отговор на проникването на хетерогенни протеини в клетките и съответно образуването на агресивни автоантитела. Всъщност това е начинът да се обяснят случаите на болестта след ваксинацията, въвеждането на терапевтични серуми, кръвопреливане.

Различни метаболитни, ендокринни, генетични, неврологични патологични фактори в комбинация с вредните ефекти на екзогенните фактори (радиационно облъчване, охлаждане, травма) допринасят за формирането и формирането на дълбоки автоимунни и диспротеинемични процеси, които се намират в системата на съединителната тъкан на кожата, съдовете и вътрешните органи.

Ограничената форма на склеродермия може да се дължи на петнисти, лентообразни, неравномерни форми. Системната склеродермия също може да се прояви по различни начини.

Ограничена склеродермия. Започва с появата на подуто място, което в ранните му стадии се характеризира с бледо розов или лилав цвят. Границите на фокусите са неясни, а размерите могат да варират в доста широки граници - от монета до дланта на възрастен човек. Характеризира се с оточна консистенция. С течение на времето цветът в центъра на мястото става по-блед, приближава се до цвета на слонова кост, а по ръбовете остава розово-синкав ореол. Когато загубите на възпалителното оцветяване, лезията става плътна консистенция, след което плътността се увеличава. Повърхността на засегнатата кожа става лъскава, гладкостта на кожата, липсата на коса, сухота поради липса на мазнини и изпотяване, както и намалена чувствителност. Кожата е много трудна за сгъване.

Освен това заболяването протича по атрофичен тип: лилавият пръстен изчезва, тюлените стават по-слабо изразени и инфилтрацията се заменя с белег на съединителната тъкан. Обобщавайки, можем да кажем, че в клиничния ход на плака форма на склеродермия се разграничават три етапа: възпалителен оток; външния вид на печата; атрофия. Обикновено огнищата на плака склеродермия се намират на шията, торса, долните и горните крайници, а понякога и на лицето.

Що се отнася до втория тип фокална склеродермия, лентообразна (лентоподобна, линейна), тя се намира най-често в лицевата област, главно на челото. Именно тази форма на заболяване най-често се наблюдава при деца. Болестта започва и с появата на еритематозно място, което постепенно преминава в стадий на оток, след това уплътняване и атрофия. В допълнение към лицето, огнищата на склеродермията могат да бъдат локализирани по протежение на крайниците, а по протежение на тялото по рефлекторните зони на Захариин-Гед, нервните стволове.

Повърхностно локализирани области на линейна и неравномерна склеродерма регресират без изразена атрофия или водят до лека дисхромия. Въпреки това, при по-голямата част от пациентите (децата) и в двете форми на заболяването, има дълбоко увреждане на подлежащите тъкани с развитието на експресия, както и мутации.

Заболяването на белите петна може да се характеризира с образуването на атрофични депигментирани петна с различни размери с ясни граници на овални или кръгли очертания. Те имат лъскава, набръчкана повърхност с изгладен модел на кожата и липса на космати коси. Като места на локализация могат да се отбележат раменете, предмишниците, шията, горната част на гърдите. Пациентите се оплакват от лек сърбеж в областта на локализацията, чувство за стягане.

Системна или дифузна склеродермия

Това заболяване обикновено се появява след стресови ситуации, наранявания, охлаждане с последствия (ARVI, грип, тонзилит, херпес симплекс, херпес). Характеризира се в продромалния период от заболявания, втрисане, болки в ставите, мускули, безсъние, главоболие, висока температура, силна умора, комбинирана с охлаждане, бледа кожа на лицето, краката, ръцете.

Заболяването започва със симптомите на синдрома на Рейно: наблюдава се съдови спазми, студено усещане, цианоза, изтръпване, болка, парестезия в съчетание с болезненост и скованост на ставите на ръцете. На следващо място, има печат на кожата на пръстите на ръцете - кожата става опъната, гладка, студена, придобива бледочервен оттенък. Често пръстите са фиксирани в огънато положение.

При системна, дифузна склеродермия в началния стадий, ръцете и лицето са засегнати, след това крайниците и торса. С прогресирането на заболяването се наблюдава промяна в цвета на кожата от белезникаво-сиво до жълтеникаво, сгъстяването се увеличава и косата пада. Пръстите на краката и ръцете стават по-тънки и заострени, движенията на ставите стават трудни, кожата е фиксирана към подлежащите тъкани. Твърдостта, напрежението, бледността на кожата, охлаждането й се влошава от изтръпване, парестезии. Кожните люспи на места, изражения, пукнатини, мутации се развиват, пръстите стават като кълки или пръсти на труда.

В резултат на атрофични и склеротични увреждания на кожата, лицевите мускули, подкожната тъкан носът се заточва, бузите потъват, отвора на устата се сгъва, стеснява се и устните стават по-тънки. Лицето става монохроматично (бронзово), наподобяващо маска, амиксно. Много често в процеса се включват и лигавиците на езика и устата. Ръбът на устните може да отлепи, появят се язви и пукнатини. Трудно хранене и преглъщане. Атрофичният процес улавя апоневрозата на скалпа, видими изрази, множество телеангиектазии, косата пада.

Съществуват три етапа на заболяването: оток, уплътняване и атрофия, което само подчертава клиничното сходство на дифузната форма с ограничените форми на заболяването. Въпреки това, в случай на системна форма, на преден план излизат пораженията на стомашно-чревния тракт, сърдечно-съдовата система, лезии на белите дробове, ендокринните жлези и бъбреците, костите, ставите, мускулите.

Що се отнася до диагнозата по време на развитието на клиничните симптоми, тя не представлява особени затруднения с оглед на характерния тип лезии. Въпреки това, в началния стадий на фокална плака форма на заболяването, когато се наблюдава само възпалителен оток, диагнозата е сложна и е необходимо хистологично изследване. Не е лесно да се направи диференциален анализ по време на първоначалните прояви на дифузната форма на склеродерма - на този етап симптомите на заболяването са подобни на симптомите на болестта на Рейно.

Лечението на децата започва с назначаването на витамини А, Е, С, които допринасят за нормализирането на състоянието на съединителната тъкан. Тъй като се наблюдава понижаване на активността на хиалуронидаза, оптимално е да се използват ензими - ронидаза, стъкловидно тяло, лидазу. При всяка форма на заболяването се предписват антибиотици, обикновено пеницилин.

Н. А. Слесаренко и С. И. Довжански лекуват пациенти с протеолитични ензими, предписвайки интрамускулно инжектиране на химотрипсин и кристален трипсин през ден за курс от 10-15 инжекции. Протеолитичните ензими също се въвеждат чрез електрофореза или ултразвук.

Наличието на ендокринни нарушения при деца със склеродермия е индикация за предписване на препарати на хипофизата, половите хормони, паращитовидните жлези, щитовидната жлеза. Поради изразените промени в микроциркулацията при всяка форма на заболяването, вазодилататор се използва и в комплексната терапия - ношпу, компламин, анекалик, никошпан, депопадутин.

Когато възникне възпалителен оток, който е характерен за началния стадий на заболяване като склеродермия, лечението се извършва с глюкокортикоиди - урбазоми, преднизон, триамцинолон, дексаметазон - както вътре, така и в лезии интрадермално в малки дози. Нискомолекулни декстрани, въвеждането на които е обосновано патогенетично, тъй като са хипертонични разтвори, могат да предизвикат увеличаване на плазмения обем, да намалят вискозитета на кръвта, да подобрят неговия ток. Тиоловите съединения са способни да разграждат колагена, следователно, лечението често използва унитиол, който не само подобрява общото състояние, но и намалява плътността на кожата, зоната на растеж на лезиите, гарантира изчезването на болките в мускулите и ставите и подобрява активността на черния дроб и сърцето.

Различни физиотерапевтични продукти, използвани при лечението на заболяването, включват диадинамичните течения на Бернард, ултразвук, индиректна и локална диатермия, електрофореза и фонофореза на лидаза, ихтиод, калиев йодид, озокерит, парафинови вани. Терапевтична гимнастика, кислородно-таласотерапия, масаж също са полезни.

Фокалната склеродермия завършва с възстановяване. Що се отнася до системната, дифузна форма на склеродерма, тя тече дълго време, с периоди на ремисия, които се заменят с рецидиви на заболяването, което затруднява предвиждането на резултата от лечението. Пациентите с каквато и да е форма на заболяването подлежат на клиничен преглед.

Egallohit крем, който съдържа екстракт от зелен чай, е много ефективен. Основната активна съставка на този крем е епигаллокатехин-3-галат. Ехаллохит се отличава с изразени антиоксидантни и възстановителни свойства, спомагащ за заздравяването, както и за предотвратяване на появата на патологични белези с различен произход.

Кремът е в състояние да активира естествените процеси на регенерация на кожата, освен това инхибира процесите на преждевременно стареене, нормализира метаболитните процеси и също така повишава устойчивостта на кожата към негативните ефекти на външната среда.

Ehallohyte се използва като профилактично средство за образуване на келоидни, хипертрофични, атрофични белези. Характеризира се с висока ефикасност при фокална склеродерма, витилиго, саркоидоза на кожата като част от комплексната терапия - курсът на приложение е не по-малко от 3 месеца.

Склеродермия при деца

Дифузните заболявания на съединителната тъкан заемат водеща позиция сред патологиите на бебетата. Един от най-често срещаните процеси е склеродермията. Намира се в 40 случая на 100 000 население. А при момичетата болестта се регистрира около 3 пъти по-често, отколкото при момчетата. Въпреки че склеродермата често се наблюдава при деца, дори при новородени, тя е широко разпространена и сред възрастните.

Какво е склеродермия

Първите споменавания на тази патология са открити в архивите на древногръцките лекари. Склеродермията е свързана с увреждане на съединителната тъкан, която е подложена на фиброзна дегенерация, и нейните съдове се променят, както при облитериращ ендартариит. Има няколко основни вида на този патологичен процес:

• Системни или обобщени;
• Фокусно или изолирано.

Последната форма има 2 подтипа:

• плака;
• линеен;
• Болест на белите петна;
• Идиопатична атрофодерма Пасини - Пиерини.

Плаковата склеродермия също има свои подкласове:

• Индуративен атрофичен;
• Повърхност или „люляк“;
• Keloidopodobny;
• заплетен;
• булозен;
• Обобщена.

Линейният тип се разделя на:

Малките деца страдат най-вече от ограничена форма на склеродермия. Тъй като патологичните процеси в тялото на детето са склонни към прогресия, този тип може да преминава и в системен тип. Изолиран фокус е мястото на хронично възпаление с фиброатрофни лезии на кожата и лигавиците. Статистиката показва, че последните години са довели до увеличаване на заболяването при децата.

причини

Какъв е началният фактор в развитието на склеродерма днес е неизвестен. Има две хипотези за провокиращите фактори за появата на този процес - имунна и съдова. Според първия, колагенът започва да изпитва атака със собствени антитела. Има автоимунизация. Вторият твърди, че патологията е провокирана от деформирани ендотелни клетки.

Има и друга гледна точка - децата развиват склеродермия под влияние на двата фактора. Не изключвайте генетичния характер на процеса. В тази връзка, някои източници приписват склеродермия на многофакторни заболявания. Така че, бременността трябва да се планира. Генетичните консултантски центрове предоставят услуги за идентифициране на възможни наследствени патологии. Бременна жена трябва да знае как да помогне на бебето си в бъдеще.

Остарялата хипотеза относно инфекциозния характер на болестта днес няма значение. Жезълът на Кох, бледото спирохете, са били невинни за появата на това заболяване. И въпреки че вирусната теория се разглеждаше сериозно, патогенът никога не е бил идентифициран.

патогенеза

Процесът на промени в съединителната тъкан при склеродермия е много сложен. Той се състои от влиянието на следните фактори:

• Увреждане на кръвоносните съдове, с участието в процеса на малък калибър артерии, разположени в кожата и бъбреците, белите дробове, сърцето и стомашно-чревния тракт. Те се възраждат поради хиперплазия, фиброза и склероза. Това води до удебеляване на интимата на съда, неговото стесняване и в резултат на кръвния поток с появата на синдрома на Рейно - един от първите признаци на заболяването. Прогресирането на процеса води съответно до растеж на дефектни съдове и хронична исхемия;
• Ендотелиална - тези промени могат да се видят в серума с появата на ензим гранзим А, който уврежда основната мембрана на съдовете;
• Спазмодични, вазоспазъм свързани с влиянието на вазоактивните вещества;
• Нервна, която засяга чувствителните влакна. В същото време, липсват и невропептиди, което също води до рефлекторно свиване. За повишаване на коагулационния фактор VIII могат да се следват кръвни тестове;
• Имунната - един от основните провокатори на склеродерма, според учените. Автоантитела, както и CD4 лимфоцити и високи нива на IL-2, са открити при по-голямата част от пациентите;
• Метаболитни с нарушена функция на фибробластите. При склеродермия те произвеждат големи количества колаген, което води до удебеляване на кожата и сцепление с околните тъкани.

Симптоматична картина

Признаците на заболяването зависят от формата на патологичния процес. Признаците на фокална склеродермия са различни от системните. Така, вид плака се характеризира с появата на жълтеникаво-розови еритематозни плаки по кожата. С течение на времето повърхността им става твърда и восъчна, а цветът прилича на слонова кост. А понякога по периферията има пурпурен ръб. Тези плаки се локализират главно върху стомаха, горните и долните крайници.

При линейна форма на фокална склеродермия при деца същите промени се появяват както в предишната форма. С течение на времето обаче те стават подобни на широка лента. И те стават подобни на линейната конфигурация от вида на "удара с сабя". Този вид се разпространява в дълбоките тъкани. Следователно се появяват повече деформации.

Изолираната склеродермия често е съпроводена със синдром на Рейно. Кожните лезии се комбинират с артериит. Системната форма на заболяването е рядка при деца. Нейните знаци са:

• Парастезия в крайниците и лицето;
• Десенсибилизация, дори изтръпване;
• треска;
• Скованост на пръстите, ръцете и ставите;
• Намалено телесно тегло.

След известно време, има дифузни лезии на цялата кожа, има телеангиектазии и калцификации. Често първата цел е лицето и ръцете, шията, корема и гръдния кош, както и краката. Генерализираната склеродермия се различава от фокалното, включването в патологията на вътрешните органи. Това означава, че езофагит ще се развие в засегнатия хранопровод, а състоянието на сърцето ще бъде усложнено от перикардит или миокардит.

диагностика

Идентифицирането на склеродерма във времето е важно условие за ефективно лечение. Системната форма може да се появи латентно, т.е. скрита, което означава, че болестта е не само опасна, но и коварна. Тъй като децата в ранните етапи на живота могат да станат носители на тази патология, се препоръчва да се извърши диагностика приблизително 1 път на 3 години.

Лабораторните тестове за склеродермия показват появата на:

• Ревматоиден фактор;
• Високи нива на левкоцити и С-реактивен протеин;
• Антинуклеарни антитела, както и антигени на склеродерма-70;
• Повишени титри на хидроксипролин в кръвта и урината, което показва колагеноза.

В допълнение към биохимичния анализ, на пациентите се предписва имунограма и биопсия на кожата. Този метод за насочване на част от тъкан за изследване е златен стандарт при диагностицирането на склеродермия. Получената проба се подлага на хистологичен анализ. Това дава точен резултат от 100%.

Клиничната картина също играе важна роля в диагнозата. Статистиката показва, че при повечето пациенти патологичният процес започва с кожен синдром. Пациентите с системна форма страдат от висцерални нарушения в следните органи:

• Сърцето, кръстен на болестта на склеродерма, може да комбинира дефекти на атриовентрикуларна и интравентрикуларна проводимост, синусова тахикардия, аритмия, смяна на интервала S-T;
• Белите дробове придобиват засилен бронхопулмонален модел, дифузна или фокална форма на пневмосклероза, междинната плевра се сгъстява. Те могат да открият кисти, които придават на клетъчния вид на белодробната тъкан;
• Стомашно-чревният тракт е център на възпаление с развитие на гастрит или колит, атония на хранопровода и стомаха, езофагит;
• Бъбреците намаляват ефективността на тяхната работа, може да се наблюдава протеинурия.

лечение

Основната линия на терапията е местната употреба на лекарства, които подобряват микроциркулацията:

Или комбинация от тези средства. Синдромът на Рейно е индикация за предписване на антиагрегантни агенти:

• аспирин;
• Courant;
• Съдържаща никотинова киселина;
• Нифедипин.

С напредването на заболяването има препоръка за приемане на глюкокортикоиди от типа D-пенициламин и метотрексат. Положителна обратна връзка получи крем "Egallohit" - антиоксидант, който има свойствата на възстановяване, насърчава регенерация и предотвратява появата на белези по кожата, както и нормализира метаболитните процеси. В допълнение към лекарственото лечение, физиотерапевтичната употреба е много ефективна:

• Диадинамични течения на Бернард;
• ултразвук;
• Непряка и местна диатермия;
• Електрофореза и фонофореза с лидаза, ихтиол, калиев йодид;
• Апластичен парафин;
• Терапевтична кал;
• Вани от радон, сулфидни, иглолистни и сероводородни вани;
• озон;

Пациентите се препоръчват също за масаж и терапевтични упражнения. Ранните етапи на заболяването се повлияват добре от терапията с хемопунктура. Този метод се основава на въвеждането на кръв в определени точки. Преди това се подлага на модификация и става имуномодулатор. В резултат на това автоимунните ефекти се намаляват. Фитотерапията е по-добре да не се използва като единствен метод за лечение. Тя трябва да бъде само във връзка с лекарството.

Превантивни мерки и прогноза

Специфични методи за превенция на склеродермия не съществуват. Въпреки това, съществуват препоръчителни интервенции, които служат за превенция на заболяването. Те включват:

• Защита на кожата от измръзване и изгаряния, други наранявания;
• Намален стрес фактор;
• Генетично консултиране при опит за забременяване;
• Навременен достъп до лекар, ако се появят подозрителни симптоми.

Според статистиката 5-годишната преживяемост на пациенти със склеродермия е около 70%. Неблагоприятна прогноза се наблюдава при:

• Обобщена форма;
• Пациентите са на възраст над 45 години;
• Болест при мъжете;
• Усложнения като белодробна фиброза, хипертония, аритмии, увреждане на бъбреците след 3 години от началото на процеса;
• Анемия, висока ESR, протеинурия в самото начало на патологията.

Всички пациенти със склеродермия трябва да бъдат наблюдавани в диспансера и да бъдат прегледани от лекар в рамките на 3-6 месеца. Задължителна лабораторна диагностика като общ и биохимичен анализ на кръв и урина. Освен това изследвайте функцията на външното дишане и ехокардиографията, за да изключите системната форма на процеса. Пациентите, приемащи такива агрегати като варфарин, трябва да се държат под контрола на протромбиновия индекс.

Повечето от болните деца имат благоприятна прогноза за изхода на процеса. Обикновено момичетата за склеродермия приемат спокоен характер преди появата на менархе, т.е. до нощта на юношеството. Ранната диагностика и съответното комплексно лечение позволяват да се постигнат добри резултати - стабилизиране или регресия на процеса. Така че, бъдещият живот на детето като отворена книга и такава диагноза като склеродерма няма да намали качеството му.

Препоръки за лечение на системна и фокална склеродермия при деца със снимки

Склеродермия, патология на съединителната тъкан най-често се наблюдава при момичета, по-рядко диагностицирани при момчета. Редица причини не могат да бъдат посочени като етиологични фактори, тъй като те все още не са установени. Според статистиката, склеродерма при деца е на 2-ро място от всички заболявания на съединителната тъкан.

етиология

Към днешна дата етиологията на заболяването все още не е установена. Тъй като тригерът разпределя:

• Стресови състояния.
• Хипотермията.
• Нарушения на ендокринната система.
• Лупус еритематозус.
• Вирусни или бактериални инфекции.
• Генетично предразположение.

В случай на фокална форма се наблюдава повишено производство на колаген, което е отговорно за еластичността на кожата. Когато излишното количество кожа се уплътни и стане грубо.

Характерни прояви

Системната склеродермия при деца е изключително рядка. Проявлението му се характеризира преди всичко със синдрома на Рейно и продължава от 2 месеца до 4 години. Други свързани признаци на патология включват:

• Скованост.
• Загуба на тегло.
• Парестезия на лицето, крайниците, тялото.
• Необоснована треска.
• Ограничение в ръцете.
• Контрактура на пръстите.

С течение на времето цялата кожа претърпява дифузна лезия, която провокира подкожна калцификация и телеангиектазия. На първо място, болестта засяга ръцете и лицето. След което патологията преминава към шията, краката, гърдите и корема. В почти всички случаи са засегнати вътрешните органи. Езофагит започва да се развива в хранопровода. Миокардит и перикардит говорят за сърдечни нарушения.

Фокалната склеродермия при деца е разделена на няколко типа, всяка от които се характеризира със свои съпътстващи симптоми.

Формата на плаката в началния стадий на заболяването е придружена от появата на еритематозни жълтеникаво-розови петна. Впоследствие, те се превръщат в лезии, стават плътни и восъчни, имат цвят на слонова кост с пурпурен ръб. В повечето случаи локализацията им се случва на краката, ръцете и торса.

Линейната форма на патологията е белязана от същите промени като накъсаната. Но с течение на времето се откроява линейна конфигурация. Представен е под формата на широка лента, разположена по протежение на невроваскуларния сноп на крайник.

Появата на склеродермия при дете е възможна в челото и скалпа. Такова явление е научило името "да духа с сабя".

Могат да бъдат засегнати не само кожните, но и тъканите, което провокира големи деформации.

Освен факта, че фокалната склеродермия при деца засяга кожата, не се изключва артрит, придружен от ограничаване на движенията и сковаността.

Пациент със склеродермия усеща скованост в ставите

Медицински събития

Терапията на болестта на фокалната форма при децата се състои в интегриран подход и продължителност на курса. Броят на курсовете е най-малко 6, а почивката е до 60 дни. Ако прогресията на заболяването се намали, интервалът между сеансите може да се увеличи до 4 месеца.

При активното протичане на заболяването се предписват лекарства в следните групи:

• Антихистамини - Tavegil, Pipolfen.
• Васкуларна - никотинова киселина, ескусан, трентал, мадекасол.
• Антибиотици - Оксацилин, Амоксицилин.
• Антагонисти на калциеви йони - Corinfar, Верапамил.
• Средства, които потискат излишния синтез на колаген - Алое, Lidaza, Actinogial.

При наличие на склероатрофен лихен, към курса на лечение се добавя Актовегин, крем, съдържащ витамин Е, Trental.

Като локална терапия се прилагат приложения на мазила и физиотерапия. Предписани лекарства:

• Трипсин.
• Unitiol.
• Troksevazin.
• Хепарин и бутадионна маз.

Lidazu може да се използва при фонофореза или електрофореза.

Също така, на децата със склеродермия се препоръчва да вземат курса:

• Лазерна терапия.
• Магнитна терапия.
• Вакуумна декомпресия.

Лечението на системна склеродермия при деца се състои в приемане на такива лекарства като:

• Вазодилататори - папаверин, ангинин.
• Витамини А, В, Е.
• Антитромбоцитна - Курантил.
• Противовъзпалително - индометацин.
• Имунодепресанта.

Значителна роля при този вид заболяване оказва гимнастиката, физиотерапията и масажът. Тези процедури спомагат за подобряване на кръвоснабдяването на тъканите и разширяват движението.

В допълнение към всички горепосочени мерки, пациентите трябва да следват пълноценна диета.

Последният етап от лечението на склеродерма при деца може да бъде допълнен с радонови или сероводородни вани.

Напоследък някои експерти са склонни да намаляват количеството на използваните медикаменти. Такива лекарства могат да бъдат заменени с екстензивно действие, като системни полиензими, Wobenzym.

Съвременната медицина предлага и процедура като хипербарна оксигенация. Благодарение на този метод тъканта се насища с кислород, който активира метаболизма в митохондриите, подобрява микрокръвообращението и има антимикробно действие.

Ограничена склеродермия при деца

За статията

За справка: Гребенюк В.Н. ОГРАНИЧЕНИ СКЛЕРОДЕРМИИ В ДЕЦА // BC. 1998. № 6. S. 2

Ключови думи: склеродерма - етиология - патогенеза - автоимунни заболявания - класификация - клинични форми - склероатрофни лихен - пеницилин - лидаза - биостимулатори - пирогенни лекарства - вазопротектори.

Статията описва ограничената склеродермия при деца: етиология, патогенеза, класификация на заболяването, клинични форми и прояви. Представени са практически препоръки за диагностични и лекарствени подходи.

Ключови думи: склеродерма - етиология - патогенеза - автоимунни заболявания - класификация - клинични форми - лихен склероз и атрофик - пеницилин - лидаза - биостимуланти - пирогенни агенти - вазопротектори.

Статията очертава локализирана склеродермия при деца, патогенеза, класификация, клинични форми и прояви. Дават се практически насоки за медицински и диагностични подходи.

В. Н. Гребенюк, проф. Д-р мед. Катедра по детска дерматология, ЦНИКВИ, Министерство на здравеопазването на Руската федерация

Проф Д-р В.Н.Гребенюк, ръководител на катедра по детска дерматология, Централен изследователски дерматовенерологичен институт, Министерство на здравеопазването на Руската федерация

Ограничената склеродермия (ОС) при деца е сериозен съвременен медицински и социален проблем. За разлика от системната склеродермия (SJS), при която различни органи участват в патологичния процес, OS е "ограничена" само за кожата. В същото време, заболяването често става системно, т.е. става ssd. Въпреки това, мнението, че тези две болести по същество са единен патологичен процес, не се споделя от всички изследователи. Някои автори смятат, че OS и SSD не са идентични и ги отличават по патогенеза, клиника и курс. И в този случай, SJS се нарича дифузна болест на съединителната тъкан (DZST), и OS не е така.
Както е известно, DZST, SSD, системен лупус еритематозус (SLE), дерматомиозит, периартерит нодоза и ревматоиден артрит са ужасни заболявания, които изискват определена стратегия и тактика за управление на пациенти и провеждане на комплекс за интензивно лечение и профилактика. SSD е второто най-често заболяване след SLE от групата DZCT (от 32 до 45 случая на 100 хиляди население) [1]. Трябва да се подчертае още веднъж, че възможността за преместване на операционната система в SSD не може да се игнорира.
В детска възраст преобладава ОС. Той се среща при деца над 10 пъти по-често при СЛЕ. Момичетата са болни по-често от момчетата повече от 3 пъти.
Заболяването може да се появи във всяка възраст, дори при новородени, обикновено започващи постепенно, без субективни усещания и нарушения на общото състояние. Поради тенденцията на нарастващия организъм до широко разпространена патология, до изразени ексудативни и съдови реакции при деца, това заболяване често показва тенденция към прогресивно развитие, обширна лезия, въпреки че в ранните периоди може да се прояви като единични огнища. През последното десетилетие честотата на тази патология при децата се е увеличила. ОС се характеризира основно с локализирани огнища на хронично възпаление и фиброатрофични лезии на кожата и лигавиците.
Първото описание на заболяване, подобно на склеродерма, известно на древните гръцки и римски лекари, принадлежи на Zacucutus Zusitanus (1634). Алиберт (1817) значително добави към характеристиките на това заболяване, за да обозначи, че Е. Gintrac [2] предложи термина "склеродермия".

Етиология и патогенеза

Етиологията на склеродермията все още не е напълно установена. Хипотезата за инфекциозната генезис е интересна в историческия аспект, но ролята на пръчката на Кох, бледата спирохета и пелококите като възможна коренна причина за склеродерма не е потвърдена. Значението на Borrelia burgdorferi в развитието на това заболяване също не е убедително [3]. Въпреки че структурите, открити в клетките на различни тъкани при пациенти със склеродермия, са резултат от косвения ефект на вирусна инфекция, вирусът не е изолиран.
Не се изключва ролята на генетичните фактори.
Предполага се многофакторно наследяване [4].
Патогенезата на склеродерма се свързва главно с хипотези за метаболитни, съдови и имунни нарушения.
Нарушенията на вегетативната нервна система и невроендокринните нарушения също засягат появата на склеродермия [5, 6].
Нарушения на метаболизма на съединителната тъкан се проявяват чрез хиперпродукция на колаген от фибробласти, повишено съдържание на хидроксипролин в кръвната плазма и урина, нарушение на съотношението на разтворими и неразтворими фракции на колаген и натрупване на мед в кожата [3,4].
Специално патогенетично значение при склеродерма се дължи на промени в микроциркулацията. Те се основават на увреждане главно на стените на малките артерии, артериоли и капиляри, пролиферация и разрушаване на ендотелиума, хиперплазия на интимата, склероза [4].

Atrophoderma Pasini - Pierini се комбинира с лентообразна форма (в лумбалната област).

Данните от клинични и лабораторни изследвания на имунни нарушения (с промени в хуморалния и клетъчния имунитет) показват тяхната важност в патогенезата на склеродерма [7, 8].
Автоантитела, циркулиращи в кръвта, се откриват при повече от 70% от пациентите със склеродермия [9]. Повишено съдържание на CD4 + лимфоцити и високи нива на интерлевкин-2 (IL-2) и IL-2 рецептори се откриват в кръвта и тъканите. Установена е корелация между активността на Т-хелперните клетки и активността на склеродермичния процес [10].
RV Петров [11] разглежда склеродермията като автоимунно заболяване, при което основата на нарушенията е взаимодействието на автоантигени с лимфоидни клетки. В същото време, Т-хелперните клетки, активирани от екзогенни или ендогенни фактори, продуцират лимфокини, стимулиращи фибробласти. VA Vladimirtsev et al. [12] смятат, че повишеното ниво на колагенови протеини, като източник на активна антигенна стимулация, създава фон, срещу който се реализират автоимунни реакции по време на генетична предразположеност. Полученият порочен цикъл на взаимно влияние на лимфоидни и колаген синтезиращи клетки води до прогресиране на влакнестия процес.
При склеродермия се наблюдават различни други автоимунни заболявания: различни автоантитела, намаляване на нивата на Т-лимфоцити с непроменен или повишен брой на В-лимфоцитите, намаляване на Т-супресорната функция с непроменена или повишена Т-хелперна функция и намаляване на функционалната активност на естествените клетки-убийци [13 - 15].
В 20-40% от случаите с плакова склеродермия се откриват антинуклеарни антитела [16], циркулиращите имунни комплекси се откриват при 30-74% от пациентите със склеродермия [18-19].

Разнообразието от клинични форми и варианти на ОС, както и наличието на изтрити (абортни) прояви на заболяването, различна степен на участие в патологичния процес на кожата и подлежащите тъкани затрудняват диагностиката.
Класификацията на ОС, базирана на клиничния принцип, е практически приемлива [17, 19, 20].
I. Пляшечна форма с нейните варианти (сортове):
1) индуративно-атрофичен (Wilson);
2) повърхност "люляк" (Guzhero);
3) келоид;
4) заплетено, дълбоко;
5) Булус;
6) обобщена.
II. Линейна форма (с форма на лента):
1) сабя;
2) лентоподобни;
3) zosteriform.
III. Склероатрофен лишей (болест на белите петна).
IV. Идиопатична атрофодерма Пасини - Пиерини.

В динамиката на развитие, огнищата на склеродерма обикновено преминават през три етапа: еритема, втвърдяване на кожата и атрофия. В някои клинични форми уплътняването не винаги е изразено или дори отсъства.
Особеност на операционната система е нейното клинично разнообразие. Формата на плаката се характеризира с поява в различни области на кожата (в някои случаи и върху лигавиците). Плаките са кръгло-овални, по-рядко - с неправилни очертания. Техният размер е от един до няколко сантиметра в диаметър. Цветът на кожата в лезии розово-люляк, lividnaya. В центъра на плаката обикновено се образува дерматосклероза под формата на диск уплътнена или плътна кожа, восъчно-сив цвят или слонова кост с гладка блестяща повърхност. По периферията на фокуса често има граница от течен, розово-синкав цвят с виолетов оттенък, който е показател за активността на процеса.

Мултифокална плака склеродермия (на фона на застойна хиперемия и пигментация, огнища на дерматосклероза).

Периферният растеж на плаката и появата на нови огнища обикновено се появяват бавно и не са придружени от субективни усещания. Пигментация и телеангиектазии могат да се появят в лезиите и съседните области на кожата.
На засегнатата кожа, изпотяването е намалено или липсва, функцията на мастните жлези и растежа на косата са нарушени.
Изключително рядък тип OS е булозна, ерозивно-язвена форма, която обикновено се появява на фона на кожната склероза в периартикуларните области. Той може да се прояви във всяко място на склеродермия. Последователното формиране на везикулозно-билозни и ерозивно-язвени лезии е свързано с дистрофични промени в склеротичната кожа. Травмата и вторичната инфекция могат да имат причинно-следствена връзка.

Няколко огнища на плака склеродермия с тежка дерматосклероза; на ръба на някои от тях границата е розово-кафява.

С повърхностната люлякова OS (Guzhero) има едва забележимо уплътняване на повърхността, кожата в центъра е розово-лилава с по-интензивен цвят на границата на центъра.
Когато OS има лентоподобна форма, огнищата са линейни, под формата на ивици, често локализирани по протежение на един крайник, често по протежение на невроваскуларния сноп. Те могат да бъдат разположени и кръгообразно върху тялото или крайниците. На лицето и скалпа, локализацията на лезии, често сачми, подобни на белези (наподобяващи белег след инсулт с меч), ​​често се отбелязва в тази форма. Плътна кожа от склерозирана кожа може да има различна дължина и ширина, кафеникав цвят, лъскава повърхност.
На мястото на локализацията му върху скалпа няма растеж на косата. Вертикално, лезията може да се простира от скалпа, пресича челото, задната част на носа, устните, брадичката. Често процесът включва лигавицата на устата.
Когато процесът е разрешен, повърхността на фокуса се изглажда и се образува ретракция поради атрофията на кожата, мускулите и костната тъкан.
Склероатрофен лихен (SAL) Tsumbusha (синоними: болест на белите петна, гнойна склеродермия) се счита за заболяване, което е близко до клиниката до ограничена повърхностна склеродерма, но не е напълно идентична с нея.
Клинични прояви: белезникави, почти млечно оцветени папули с диаметър 1-3 mm, обикновено заоблени контури, разположени върху непроменената кожа. В началото на външния им вид те имат червеникав цвят, понякога заобиколен от едва видим лилав ръб. Центърът на елементите може да бъде прибран. При сливането на групираните папули се образуват огнища със заоблени контури. Тези лезии се локализират по-често върху шията, торса, гениталиите, както и върху други части на кожата и лигавиците. Обривите имат склонност към спонтанна резолюция, оставяйки атрофични хипопигментарни или амеланотични петна. Повърхността им е лъскава, набръчкана. Обикновено обривът не се съпровожда от субективни усещания.
Клиничното разнообразие на SAL е форма на плаки с лезии, които са с размер няколко сантиметра, със заоблени или неправилни очертания. Кожата в такива лезии се разрежда, лесно се сглобява в гънки като сгъната тъканна хартия. Когато мехурчетата форма на мехурчета образуват размера на грахово зърно, през тяхната тънка гума блести през прозрачното съдържание. При спукване балончета образуват ерозия.
Диагнозата на ОС представлява известни затруднения в ранните стадии на заболяването. Това се доказва от честите случаи на диагностични грешки. Забавянето в признаването на болестта от месеци, а понякога и години, носи риск от развитие на тежки форми, които могат да доведат до увреждане. Последствията от дълъг прогресивен курс могат да бъдат и функционална недостатъчност на кожата и опорно-двигателния апарат.
Под влиянието на лечението, рядко спонтанно, лезиите се премахват (уплътняване, зачервяване, блясък изчезват) с резултат в атрофията на кожата, често оставяйки витилигини или пигментирани петна.
Външно кожата прилича на пергамент. Космите с пистолет при остатъчни лезии липсват. Има изтъняване не само на кожата, но и на подлежащите тъкани. След разтваряне на процеса на склеродермия в огнищата на повърхностните плаки, кожните промени са много по-слабо изразени.

Всички деца с OS, независимо от клиничната форма на заболяването и интензивността на лезията, са обект на инструментален преглед с цел ранна диагностика на висцералната патология, идентифицирайки признаци на системно заболяване. И като се има предвид възможността за латентен ход на SJS, особено в ранните етапи на неговото възникване, оценката на състоянието на вътрешните органи с помощта на инструментални методи при деца с OS трябва да се извършва най-малко 1 път в 3 години.
Съзнавайки честото субклинично протичане на SJS при деца или дори липсата на клинични признаци, които обикновено са неспецифични, лекарят трябва да внимава за възможното развитие на системен процес не само с мултифокални и общи прояви, но и с ограничени единични плаки.
За много години на наблюдение N.N. Uvarova [21], 173 деца със SJS, клинично и инструментално изследвани, в 63% от случаите заболяването започва с кожни лезии (кожен синдром). В този случай при всички пациенти са наблюдавани промени в кожата в разгара на системния процес. TM Власов [22] по време на клинично и инструментално изследване при 51 (25,1%) от 203 деца с ОС, е установил висцерални промени, т.е. признаци на системен процес. Сред тях - болест на сърцето (склеродермия сърце - смущения на атриовентрикуларен и интравентрикуларно проводимост, синусова тахикардия, аритмия, офсетов интервал S - Т), белия дроб (получат бронхопулмонална модел, дифузна или фокална фиброза, кисти в белите дробове - "пчелна пита" светлината, сгъстяване interlobar плеврата ), стомашно-чревния тракт (гастрит, колит, атония на хранопровода и стомаха, нарушения на ритъма, евакуация), бъбреци (намаляване на ефективния бъбречен плазмен поток, протеинурия).
MN Никитина [23], при изследване на 259 деца с ОС, са открити подобни висцерални нарушения. Не е възможно клинично да се очертае границата между OS и кожния синдром в случай на SJS.
В процеса на мулти-курс лечение и проследяване, децата с ОС трябва да бъдат под постоянен надзор на педиатър, дерматолог и да се консултират по показанията от други специалисти.

Лечението на деца с ОС все още е трудно. Тя трябва да бъде всеобхватна и етапна. В същото време е важен диференциран подход, при който се вземат предвид историята и резултатите от клиничните и лабораторните изследвания, което дава възможност да се предпишат адекватни терапевтични мерки. В частност те включват саниране на тялото, корекция на функционални нарушения на нервната, ендокринната, имунната системи, както и лекарства с патогенетична ориентация.
В прогресивния етап, за предпочитане е да се прилага болнично лечение с пеницилин, лидаза в дерматосклероза, димексид (DMSO) и витамини. При стабилизиране на патологичния процес с тенденция за отстраняване на индурация и склероза се посочват ензимни препарати, имуномодулатори, спазмолитици, биостимуланти, пирогенни препарати. Терапевтичният ефект се засилва и укрепва, а физиотерапията и балнеолечението имат рехабилитационен ефект.
Пеницилин се препоръчва да се прилага в прогресиращ стадий на заболяването с 1 милион U / ден в 2 - 3 инжекции, за курс до 15 милиона U в 2 - 3 курса с интервал от 1,5 - 2 месеца между тях. По-рядко се използват полусинтетични пеницилини (ампицилин, оксацилин).
Предполага се, че терапевтичният ефект на пеницилина се дължи на неговия структурен компонент - пенициламин, който инхибира образуването на неразтворим колаген. Разрешава се също и дезинфекциращ ефект на пеницилин при наличие на фокална инфекция.
От ензимните препарати широко се използва лидазу и ронидазу, съдържащи хиалуронидаза. Терапевтичният ефект се свързва със свойствата на лекарствата за подобряване на микроциркулацията в тъканите и допринася за разрешаването на склерозата във фокусите. В хода на 15 - 20 инжекции. Lidazu се прилага интрамускулно в 1 ml с 32 - 64 UE в 1 ml 0,5% разтвор на новокаин. Терапевтичният ефект се увеличава с комбинацията от парентерално приложение на лекарството с електрофореза. Курсовете се повтарят след 1,5 - 2 месеца при наличие на дерматосклероза.
Ronidazu се прилага външно, нанасяйки си прах (0.5 - 1.0 g) върху кърпа, навлажнена с физиологичен разтвор. Нанесете салфетка върху лезията, закрепвайки превръзка за половин ден. Курсът на заявленията продължава 2 - 3 седмици.
Електрофореза с 0.5% разтвор на цинков сулфат има благоприятен ефект върху разрешаването на склеродермалните огнища. Процедурите се провеждат всеки ден в продължение на 7-20 минути за курс от 10–12 сесии.
Биостимуланти (сплена, стъкловидно тяло, алое), активиращи метаболитни процеси в съединителната тъкан, стимулират регенерацията на тъканите и увеличават реактивността на организма. Спленин се инжектира под 1 до 2 ml интрамускулно, стъкловидното тяло в 1 до 2 ml подкожно, алое в 1 до 2 ml подкожно, за курс от 15 до 20 инжекции.
Пирогенните лекарства повишават резистентността на организма, стимулират имунитета на Т-клетките. От тези лекарства най-често се използва пирогенал. Обикновено се използва след 2 дни при третата интрамускулна инжекция, започвайки от 10-15 MPD. В зависимост от температурната реакция, дозата се увеличава с 5-10 MPD. Курсът се състои от 10-15 инжекции.
Имунокорективен ефект се проявява от имуномодулатори, по-специално, тактивин и тимоптин. Под тяхното влияние идва нормализирането на редица имунни параметри и образуването на колаген. Taktivin се инжектира ежедневно под кожата с 1 ml 0,01% разтвор в продължение на 1 до 2 седмици, 2 до 3 пъти годишно. Тимоптин се прилага подкожно на всеки 4-ти ден в продължение на 3 седмици (при скорост 2 μg на 1 kg телесно тегло).
Ангиопротектори, подобряващи периферното кръвообращение и трофичните процеси в лезиите, допринасят за разрешаването на склеротичните промени в кожата. От тази група се използват: пентоксифилин (при 0,05 - 0,1 г 2 - 3 пъти дневно), ксантинол никотинат (1/2 - 1 таблетка 2 пъти дневно), никошпан (1/2 - 1 таблетка 2). - 3 пъти на ден), апрессин (0,005 - 0,015 g 2 - 3 пъти дневно). Едно от тези лекарства се приема в рамките на 3-4 седмици.
DMSO се предписва външно под формата на 33–50% разтвор 1–2 пъти на ден чрез повтарящи се месечни курсове с интервали между тях 1–1,5 месеца. Компресивни превръзки или приложения се прилагат към дерматосклеротични плаки, докато не се забележат. Лекарството, проникващо дълбоко в тъканта, има изразено противовъзпалително действие, потиска свръхпроизводството на колаген.
Solcoseryl (кръвен екстракт от говеда, освободен от протеини), прилаган интрамускулно по 2 ml дневно (20-25 инжекции на курс), подобрява микроциркулацията и активира трофичните процеси в огнището.
Външно, в допълнение към ДМСО и ронидаза, се използват лекарства, които подобряват метаболитните процеси в кожата и стимулират регенерацията: солкосерил (желе и маз), 2% троксевазин гел, мехлем вулузан, актовегин (5% маз, желе), 5% пармидин маз. Нанесете един от тези инструменти 2 пъти на ден, като втривате лезиите. Възможно е тези лекарства да се редуват всяка седмица, а продължителността на приложението е 1 - 1,5 месеца. Ефективно при лечението на деца със склеродермия, също така и каскал. Това лекарство от растителен произход регулира количественото и качествено образуване на съединителна тъкан, инхибира прекомерното образуване на колаген.
Адекватното външно лечение в комбинация с вазодилататорите е от голямо значение за лечението на ВАС на вулвата и дава възможност да се откаже лечението с пеницилин и лидаза.
Повечето момичета имат благоприятен изход. Процесът се разрешава или намалява до субклинични признаци обикновено от началото на менархе. Курсът на други форми на ОС е по-малко предвидим. Намаляване на активността на заболяването, стабилизиране на процеса на склеродермия и неговата регресия обикновено се отбелязват при условие на ранна диагностика на склеродермия и навременно прилагане на необходимото цялостно лечение.

Клинични указания за лечение на склеродермия при деца

Склеродерма при деца е автоимунна патология, при която е засегната съединителната тъкан - биологична материя, която е част от кожните структури, костната и хрущялната система, както и много други органи и системи.

Автоимунният процес влияе върху функционирането на фибробластите - елементи на съединителната тъкан, които произвеждат колагенови влакна.

Как за лечение на витилиго при деца? Научете за това от нашата статия.

Обща информация за заболяването

Склеродермия при дете - какво е това и как да се лекува? Склеродермия по лицето - снимка:

Автоимунни заболявания - набор от патологии, при които произвежданите от тялото антитела започват да атакуват здрави клетки, които са част от комплекс от различни органи и структури, което води до множество нарушения в работата им.

Фибробластите, участващи в автоимунния процес, започват бързо да произвеждат колаген, който с течение на времето става твърде много.

Влакната пречат на процесите на кръвообращението, кожата в засегнатата област става груба, работата му е нарушена.

Ако патологията обхваща съединителната тъкан, която е част от структурите на органи и системи, това бързо ще доведе до увреждане на детето.

Причини за възникване на

Не е точно известно какво причинява склеродермия, но има редица фактори, които увеличават вероятността от тази патология:

1. Генетично предразположение. Ако близките роднини имат това заболяване в историята, това увеличава риска от неговото развитие при дете.
2. Вируси. Възбудителите на някои инфекциозни заболявания (морбили, херпес, скарлатина и др.) Могат да провокират развитието на патология.
3. Хипотермията. Систематично преохладените деца са по-склонни към развитие на склеродермия. Също така силна хипотермия, която доведе до измръзване, може да влоши заболяването, което продължава без външни признаци.
4. Хроничен стрес. Освобождаването на кортизол и адреналин по време на стресови ситуации позволява на детето да издържи натоварването, но редовните напрежения влияят неблагоприятно на функционирането на тялото и могат да започнат или ускорят автоимунния процес.
5. Хормонални нарушения, свързани със заболявания на органи, които произвеждат хормони (щитовидната жлеза, надбъбречните жлези, хипофизната жлеза).
6. Сексуална идентичност. Момичетата са податливи на развитието на това заболяване няколко пъти по-често от момчетата. Това се дължи на факта, че при жените антителата са по-активни, отколкото при мъжете.

Обширни травматични наранявания и изгаряния, кръвопреливане, дефицит на магнезий, злокачествени или доброкачествени новообразувания също провокират развитието на склеродермия.

Редакционен съвет

Има редица изводи за опасностите от козметиката за перилни препарати. За съжаление не всички новодошли майки ги слушат. В 97% от бебешките шампоани се използва опасното вещество натриев лаурилсулфат (SLS) или неговите аналози. Бяха написани много статии за ефектите от тази химия върху здравето на децата и възрастните. По искане на нашите читатели тествахме най-популярните марки. Резултатите бяха разочароващи - най-популяризираните компании показаха наличието на най-опасните компоненти. За да не се нарушават законните права на производителите, не можем да назовем конкретни марки. Компанията Mulsan Cosmetic, единствената, която е преминала всички тестове, успешно е получила 10 точки от 10 броя. Всеки продукт е направен от натурални съставки, напълно безопасни и хипоалергенни. Със сигурност препоръчваме официалния онлайн магазин mulsan.ru. Ако се съмнявате в естествеността на вашата козметика, проверете срока на годност, тя не трябва да надвишава 10 месеца. Очаквайте внимателно избора на козметика, това е важно за вас и вашето дете.

класификация

Склеродермията се разделя на два подтипа:

1. System. При този вид патология не само тъкан, разположена в кожните структури, участва в автоимунния процес, но също така и в тъканта, която е част от вътрешните органи.
2. Алопеция. Кожата участва в патологичния процес, в някои случаи заболяването обхваща най-близките структури: хрущял, мускул, кост. Тя е по-често срещана и лечима.

Има отделен подвид от системна склеродермия, който се среща при деца под шестнадесетгодишна възраст: ювенилна склеродермия. Този вид патология често се открива в предучилищна възраст.

Подвид на фокалната склеродермия, в зависимост от характеристиките на кожните прояви:

Как да се лекува импетиго при деца на кожата, прочетете тук.

Симптоми на патологията

Класическата системна склеродермия се придружава от следните симптоми и признаци:

1. Синдром на Рейно. Един от първите симптоми на патологията. По време на стресови ситуации и при излагане на студ, изтръпването започва в пръстите, бледи и след като върховете им станат цианотични. Може да има болка. Когато детето се успокои или затопли, кожата на пръстите придобива познат цвят.
2. Кожата се променя. Колагеновите влакна започват да се натрупват в структурите на кожата и това води до това, че кожата става много гъста и здрава. Това е особено остро в областта на лицето: мимикрията на детето е нарушена и с напредването на заболяването, тя изчезва и също така е трудно да се отвори устата. Движенията на пръста са трудни и кожата почти спира производството на мазнини и пот.

Също така:

• треска от ниска степен;
• общо чувство на умора;
• загуба на тегло

Фокалните симптоми изглеждат не толкова активни. Кожата се променя: в засегнатата област се появява плътен оток.

В процеса на развитие на болестта се увеличава броят на огнищата, се развива тъканна атрофия и фокалната склеродермия дори може да се трансформира в системна.

Появата на лезиите зависи от формата на заболяването:

1. Линеен. Често се открива при деца. Фокусите приличат на ивици, поставени върху кожата на крайниците и челото.
2. Разкъсана облачност. На кожата се появява розово-люляк, който по-късно образува плака. На повърхността му, жлезите на кожата престават да функционират, косата изчезва. Може да има няколко лезии на тялото.

Препоръки за лечение на пемфигус при новородени могат да бъдат намерени на нашия уебсайт.

усложнения

Ако не започнете лечението на системна склеродермия в началото на първите симптоми (обикновено изразени като кожни лезии), по-дълбоките структури и органи ще бъдат включени в патологичния процес: кост, мускулна система, сърце, бъбрек, черен дроб.

Ако болестта бъде пренебрегната, вероятността за непосредствена смърт се увеличава.

Фокалната склеродерма е практически безвредна на началните етапи и се лекува успешно, но ако не се лекува, ще има повече огнища, ще се появят нередовности на кожата, ще се развие калцификация, при която под кожата се образуват тюлени, образувани от калциеви соли.

Той също така увеличава вероятността болестта да покрие мускулната система. При определени условия, фокалната склеродермия може да се трансформира в системна.

Диагностика и анализи

Децата имат забележима загуба на тегло (над 10 кг), което в комбинация с кожни прояви предполага наличието на склеродермия.

За да се идентифицира болестта, да се определят нейните характеристики и степента на пренебрегване, се прави диагноза, включваща:

• анализ на информация, издадена от самите родители и детето (жалби, информация относно наличието или липсата на предразполагащи фактори);
• консултация с дерматолог, който изследва външни лезии и дава насоки за диагностични изследвания;
• вземане на парче кожа за анализ (биопсия), което ви позволява да потвърдите диагнозата и дадете допълнителна информация за характеристиките на патологията;
• провеждане на изследвания, които дават възможност да се определи състоянието на вътрешните органи (рентгенова, компютърна и магнитно-резонансна, електрокардиография, ултразвук);
• кръвни тестове (високо ESR, излишък на антитела, наличие на антинуклеарни антитела и антитела към ДНК);
• консултации с други специалисти (невропатолог, кардиолог, гастроентеролог, ревматолог).

Въз основа на резултатите от изследването се прави диагноза и се определят методите на лечение.

Какви са причините за сепсис при новородени? Открийте отговора точно сега.

лечение

Пълното спиране на производството на колагенови влакна с помощта на медикаменти в момента е невъзможно, но лекарствата могат да спрат прогресията на заболяването.

Умерено разпространената склеродермия е способна да премине самостоятелно с времето.

Лечението с лекарства се избира индивидуално, като се вземат предвид характеристиките на заболяването. Приложи за:

1. Лекарства, които насърчават вазодилатацията (Trental, Complamin). Подобряване на кръвообращението.
2. Пеницилин антибиотици (ампицилин, пеницилин). В случай на непоносимост към този тип антибиотици се използва фузидинова киселина.
3. Антихистаминови лекарства (мебхидролин, перитол).
4. Калциеви антагонисти (магнезий, Corinfar). Тяхното действие позволява частично да блокира активността на фибробластите, произвеждащи колагенови влакна.
5. Препарати за профилактика на атрофия (Actovegin, Radevit).
6. Ензимна терапия (Lidaza, химотрипсин). Подобрява състоянието на тъканите.
7. Глюкокортикостероиди (Алклометазон). Потиснете автоимунния процес.
8. Противоябрени лекарства (Solusulfone).

Клинични указания за лечение на пациенти със склеродермия.

Показано е и физиотерапия:

• електрофореза;
• лазерна терапия;
• акупунктура;
• Бани с въглероден диоксид;
• сонофореза;
• магнитна терапия;
• хидросулфови вани.

Системната склеродермия изисква продължително лечение и е трудно да се възстанови напълно, поради което лечението трябва да се извършва редовно, за да се забави патологичният процес.

Фокалната склеродермия се лекува най-малко шест месеца и пълно излекуване също не е възможно във всички случаи.

Може също да се докаже, че извършва комплекси на физиотерапия, така че мускулно-скелетната система на детето запазва подвижността си.

Ако патологичният процес е довел до сериозно нарушаване на работата на вътрешните органи, са показани хирургични интервенции. Може би трансплантацията на някои органи.

препоръки:

• децата със склеродермия трябва да бъдат защитени от пряка слънчева светлина;
• хипотермията трябва да се избягва;
• тийнейджъри, които пушат, е важно да се отървете от този навик;
• от храната трябва да бъдат изключени продукти, които увеличават образуването на газ и предизвикват киселини.

Също така е важно да се намали нивото на стрес.

Можете да намерите съвети за лечение на тийнейджърски акне с нас.

Прогноза и превенция

Фокалната склеродермия, чието лечение е започнало навреме и е проведено качествено, в повечето случаи е успешно излекувано. Прогнозата е неблагоприятна, ако има много лезии на тялото.

При системна склеродермия петгодишната преживяемост на пациенти под 14 години е 95%, което е много по-високо, отколкото при възрастни пациенти.

Вероятността от смърт се увеличава, ако детето в първите три години след поставянето на диагнозата е развило забележими нарушения в работата на белите дробове, сърцето, бъбреците.

Десет години след диагнозата не живеят повече от половината от пациентите.

Не съществуват превантивни методи, които могат значително да намалят рисковете от развитие. Но спазването на някои препоръки може умерено да намали вероятността от заболяване.

Важно е:

• да се гарантира, че детето винаги е облечено за времето, а не замръзване;
• намаляване нивото на стрес в живота му;
• защита от травматични увреждания (доколкото е възможно);
• редовно се провеждат профилактични прегледи.

За да се увеличи вероятността от положителен изход, е важно детето да се отведе в болницата при първите признаци на заболяването и да се следи за спазването на всички медицински препоръки.

Можете да научите как се проявява склеродерма при деца от видеото:

Любезно ви молим да не се самолечете. Регистрирайте се с лекар!