Особености на стенозата на белодробната артерия при новородените и нейната корекция

Стеноза на белодробната артерия (ALS) при новородените е стесняване на лумена на отточния тракт на дясната камера. Патологичните промени засягат белодробната клапа или част от съда в областта на клапана.

Според статистиката, около 10% от случаите на вродени сърдечни заболявания се срещат в различни форми на изолирани ALS. Най-често се показва клапна стеноза, често обременена от съпътстващи сърдечни дефекти.

причини

Етиологията на вродените сърдечни дефекти не е напълно изяснена. Причините за развитието на вродени сърдечни заболявания, включително АЛС, могат да бъдат:

Обременена наследственост. Рискът от раждане на дете с вродена АЛС е по-висок, ако някой от родителите, близките роднини или други деца в семейството има сърдечен дефект.

класификация

В зависимост от локализацията на стеснението на плавателния съд, при новородено дете се наблюдава свръхвъздушна, клапанна, под клапана стеноза на белодробната артерия. В случай на комбинация от два вида ALS или стеноза на белодробна артерия с други патологии на сърцето, формата на заболяването се определя като комбинирана.

Клапанната форма на патологията се диагностицира при около 90% от пациентите. Клапанът на белодробната артерия при пациенти с клапна патология може да има анормална структура (единичен или двоен клапан). Характерна анатомична характеристика на патологията е стенотичното разширяване на артериалния ствол.

Характерна анатомична характеристика на субвалуларната стеноза е стесняване на съда на фуния или анормално местоположение на мускулния сноп, което затруднява освобождаването на кръв в белодробния кръг на кръвообращението. Изолирана субвалуларна стеноза на белодробната артерия често е придружена от дефект на камерната преграда при новороденото.

Суправалвуларната стеноза често се среща на фона на синдромите на Уилямс и Номан. Тази патология се проявява под формата на множество периферни контракции, мембрани, локализирани контракции или дифузна хипоплазия.

Размерите на дясната камера и трикуспидалната клапа при пациенти с АЛС обикновено са в нормалните граници. Свиването на лумена на белодробната артерия усложнява притока на кръв, което води до повишен градиент на налягането между дясната камера и белодробната циркулация. Патологичната структура на изходящия тракт е причина за систолични миокардни претоварвания.

Проявите на АЛС зависят от степента на свиване. С минимална патология, придружена от градиент на налягане до 40 mm Hg. Чл., Заболяването може да бъде асимптоматично. Средната степен на стеноза се определя при разлика в налягането 40-70 mm Hg. Чл., Придружено от повишена умора и недостиг на въздух по време на тренировка.

С градиент на налягането над 70 mm Hg. Чл. говорят за критична стеноза. На фона на критичната форма на заболяването новородените показват симптоми на сърдечна недостатъчност, както и синята кожа, причинена от дясно-лява капка кръв през овален прозорец.

Разберете в кои случаи със стеноза може да има недостатъчност на аортната клапа от този материал.

Относно особеностите на вродените малформации - аномалията на Ебщайн - прочетете в друга публикация.

симптоми

Лека форма на вродена АЛС може да не се прояви достатъчно дълго. Непряка индикация за вероятното наличие на патологии на белодробния кръг на кръвообращението при бебетата може да е забавяне на физическото развитие, чести настинки с усложнения като пневмония.

Най-характерният симптом на умерена и критична стеноза е цианотично оцветяване на назолабиалния триъгълник, устните и дупките за ноктите. Критичният стадий на патологията е съпроводен със симптоми на прогресивна дясна камерна сърдечна недостатъчност. Когато физическото натоварване развие недостиг на въздух.

Перкусията ви позволява да идентифицирате изместването на границите на сърцето вдясно. При слушане на сърдечни звуци се чува характерен груб шум по време на систола, чиято интензивност е пропорционална на степента на свиване на съда. II тон над белодробната артерия е силно отслабена или липсва. Над зоната на прожектиране на клапана, вторият тон е разклонен, шумът от изгнанието може да се чуе.

диагностика

За потвърждаване на предварителната диагноза, извършена съгласно общия преглед, се изисква инструментален преглед. Обикновено се използва на практика:

• Рентгеново изследване;
• ЕКГ;
• ехокардиография;
• Доплер.

Рентгенографията показва стесняване на отвора на белодробната артерия и увеличените граници на сърцето. Изображението на белите дробове често се изчерпва.

При лека стеноза електрокардиограмата на пациента може да има нормален външен вид, с по-тежки форми на патология, показани са характерни промени, показващи:

• Хипертрофия на дясната камера;
• Хипертрофия на предсърдната преграда.

Някои новородени пациенти с критична стеноза на ЕКГ показват признаци на дясна вентрикуларна хипертрофия. Този ефект се дължи на големия му размер на фона на хипопластичната лява камера.

Ехокардиографското изследване позволява да се идентифицира аномално разширяване на белодробната артерия на мястото, разположено непосредствено зад мястото на стесняване, тесни артериални разклонения, патологичната структура на клапана, хипертрофичните промени в миокарда на дясната камера и някои други патологични особености на анатомията на сърцето.

Ехокардиограмата също показва промени в градиента на налягането между дясната камера и белодробния кръг на кръвообращението, което съответства на клиничната картина на патологията с умерена и критична тежест.

В някои случаи се използва допплерография за оценка на разликата в налягането в камерата и артериалния слой.

лечение

Единственият ефективен начин за лечение на АЛС е операцията - елиминиране на стеснението. Операцията е показана за пациенти с умерена и критична ALS. Минималното стесняване на съда не изисква хирургическа намеса, а в някои случаи може да премине спонтанно.

Видът на операцията се избира в зависимост от тежестта на състоянието на пациента. В тежки случаи, операцията се извършва през първите месеци от живота. Средната степен на стеноза е подложена на хирургична корекция, след като пациентът навърши 5-10 години.

С изолиран клапан ALS, различни вариации на valvuloplasty са се доказали добре.

В повечето случаи се извършва ендоваскуларна балонна валвулопластика. Същността на метода се състои в въвеждане на надуваем балон в стенотичния участък, в който през катетъра се пропуска въздух. Разширяващият се цилиндър механично раздвижва стеснения участък.

По-рядко се използва отворена валвулопластика, при която хирургът срязва разтопените комиссури. Обикновено се провежда операция с отворен метод с неефективност на балонната валвулопластика. Понякога пациентите с критичен стадий на патологията претърпяват балонна атриосептостомия. Някои форми на АЛС изискват хирургична корекция под формата на системно-белодробно шунтиране.

При надклапанен стеноза в зоната на стесняване се извършва реконструкция с помощта на пластир от собствената тъкан на пациента или инсталиране на ксеноперикардна протеза. Тактиката на лечение на подклапална стеноза включва премахване на стеснена област на артерията.

Прогноза и превантивни мерки

Сред най-важните мерки за предотвратяване на неонаталната ALS е да се осигурят условия за нормален ход на бременността. Рискът от бременни майки трябва особено внимателно да следват съветите на лекаря.

Съвременните методи за диагностика позволяват да се идентифицират нарушения на формирането на сърдечно-съдовата система на плода, което дава възможност да се предпише лечение, насочено към премахване на болестта, която е тяхна причина.

Минималното стесняване на белодробната артерия при новородените не влияе върху продължителността и качеството на живот. Наблюдение на кардиолог и кардиохирург, както и профилактика на инфекциозен ендокардит се препоръчва при пациенти с установени аномалии.

Кардиолог - сайт за заболявания на сърцето и кръвоносните съдове

Сърдечен хирург онлайн

Стеноза на белодробните стволови и белодробни артерии

Стеноза на белодробния ствол и белодробните артерии може да се появи на всяко ниво. Стенозата може да бъде изолирана или множествена, поради интраваскуларна мембрана, ограничено или продължително стесняване. Често разширените области на хипоплазия се комбинират с множество локални стенози. Често стенозата на белодробната артерия се комбинира с интрахепатален холестаза (синдром на Alagille).

Стеноза на белодробния ствол

Стенозата на белодробния ствол обикновено се причинява от влакнест пръстен на нивото на върховете на белодробната артерия или малко по-високо. Този тип стеноза се проявява при фетален синдром на рубеола. В допълнение е описана стеноза на белодробния ствол при деца с необичайни характеристики без рубеола в историята на майката; стенозата им се причинява от тънка мембрана в лумена на белодробния ствол. Клиничната картина е подобна на белодробната клапна стеноза, но II сърдечен тонус не се променя. Диагнозата се поставя чрез белодробна артериална ангиография или ехокардиография. Балонната дилатация със стеноза на белодробната артерия е неефективна. Най-добри резултати се получават при хирургична пластика на белодробния ствол с пришиване на пластир. Непосредствените резултати са много добри, но в дългосрочен план може да се развие повторна стеноза поради дисплазия и фиброза на мястото на пластира.

Стеноза на белодробните артерии и техните клони

Новородените имат физиологична стеноза на белодробните артерии; Той причинява функционален шум между 6 и 12 месеца. Истинската стеноза или хипоплазия на белодробните артерии и техните клони могат да бъдат изолирани, но могат да бъдат комбинирани с хипоплазия на белия дроб или част от нея или с хипоплазия на дясното сърце. Стеноза на белодробните артерии и техните клони е характерна за синдрома на феталната рубеола, често в комбинация с отворен артериален канал. В допълнение, често се среща и при други вродени сърдечни дефекти, особено при тетрада на Fallot.

Клиничната картина е много разнообразна и може да наподобява белодробна клапна стеноза или отворен артериален канал. Грубият систоличен шум е подобен на шума на белодробната стеноза на клапан, но се провежда в субклонови (особено в дясно) и аксиларни области; понякога е постоянен. Вторият сърдечен тонус може да остане нормален, обикновено няма систоличен тон на изтласкване. При тежка стеноза на ЕКГ се появяват признаци на хипертрофия на дясната камера; Синдромът на феталната рубеола се характеризира с отклонение на електрическата ос на сърцето от ляво. На рентгенография на гръдния кош дясната камера може да бъде увеличена, понякога се виждат разширени области на белодробната артерия, причинени от постстенотична дилатация. При стеноза на клоните на белодробната артерия, захранваща един бял дроб или неговия сегмент, могат да бъдат видими сегменти с изчерпан съдов модел. С EchoCG могат да се видят стенози само на големи артерии, но значимостта на стенозите може да се оцени чрез налягането в дясната камера. За идентифициране и оценка на хемодинамичната значимост на стенозите на малките клони позволява изотопна ангиография на белите дробове. За идентифициране на локализацията и тежестта на стенозата, провеждане на катетеризация и рентгенологично изследване на сърцето. Лечението зависи от броя и значимостта на стенозата; в случай на множествени стенози на малки клони се изпълнява тяхната балонна дилатация и ако са засегнати по-големи клони, е възможно хирургично лечение. Инсталирането на стентове значително увеличава ефективността на дилатацията и позволява разширяването дори на усукани и усукани артерии. Стентовете могат да се монтират и за множество стенози и за поражение на малки клони.

Диагностика и лечение на белодробна стеноза

Белодробната стеноза е заболяване, което се счита за един от видовете вродено сърдечно заболяване (CHD) и се характеризира с нарушен отток на кръв от дясната камера на сърцето в областта на белодробната артерия, където има значително стесняване. Има няколко вида стеноза:

• клапан;
• субвалвуларна;
• над клапана;
• комбинирани.

90% от всички пациенти са с диагноза клапна стеноза на отвора на белодробната артерия. В зависимост от тежестта на заболяването, има няколко етапа:

От практическа гледна точка лекарите използват класификация въз основа на нивото на определяне на систоличното кръвно налягане в дясната камера на сърцето и градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия:

1. І умерена степен - систолично кръвно налягане 60 mm Hg, градиент 20-30 mm Hg
2. ІІ умерена степен - систолично кръвно налягане 60-100 mm Hg, градиент - 30-80 mm Hg
3. ІІІ изразена степен - систолично налягане над 100 mm Hg, а градиентът надхвърля 80 mm Hg.
4. IV декомпенсационен етап - развива се недостатъчност на контрактилната функция на сърдечната камера, настъпва миокардна дистрофия, налягането в камерата пада под нормалното.

Причини и характеристики на хемодинамиката

За да се предпише адекватно лечение на стенозата, е необходимо да се знае причината и механизма на заболяването. Според механизма на развитие, съществуват два вида стеноза:

Може да се придобие стеноза на устата на белодробната артерия. Причината за това патологично състояние са инфекциозни (сифилитични, ревматични) лезии, ракови тумори, увеличени лимфни възли, аортна аневризма.

Това заболяване се характеризира с нарушена хемодинамика, която се свързва с наличието на препятствия по пътя на кръвния поток от дясната камера към белодробния ствол. Функционирането на сърцето с постоянно натоварване води до хипертрофия на миокарда. Колкото по-малка е площта на вентрикуларния изход, толкова по-високо е систоличното кръвно налягане в него.

Симптоми на заболяването

Клиничната картина на заболяването зависи от тежестта и вида на стенозата. Ако систоличното кръвно налягане в камерата не надвишава 75 mm Hg, симптомите на заболяването могат да отсъстват. Когато налягането се повиши, първите симптоми на заболяването могат да се появят под формата на замаяност, умора, сърцебиене, сънливост и задух.

При вродена стеноза при деца може да има леко забавяне във физическото и психическото развитие, склонност към настинки, припадъци. При IV декомпенсирана степен са възможни чести припадъци и пристъпи на ангина.

Ако патологичните процеси се увеличават и няма лечение, тогава може да се отвори овален прозорец, през който се освобождава венозно-артериалната кръв.

По време на прегледа на пациент със стеноза на белодробния ствол е обективно възможно да се открие: цианоза на крайниците или на цялото тяло, бледа кожа, вени в областта на шията, надуеми и пулсиращи.

В гърдите можете да забележите наличието на систоличен тремор, появата на сърдечна гърбица, цианоза на крайниците или цялото тяло.

Най-често, при липса на адекватно лечение, пациентът може да развие сърдечна недостатъчност или септичен ендокардит, който може да бъде фатален.

диагностика

Времето на лечение и диагностика зависи от живота на пациента. За да се изясни диагнозата, лекарят ще предпише такива допълнителни изследователски методи:

• общ и биохимичен анализ на кръв и урина;
• Ултразвуково изследване на сърцето;
• ЕКГ;
• рентгеново изследване;
• phonocardiography;
• ехокардиография;
• наблюдение.

Изолираната белодробна стеноза трябва да се диференцира със заболявания като тетрад на Fallot, отворен артериален канал, дефект на предсърдната преграда.

Методи за лечение

Изолираната стеноза на белодробната артерия се лекува само с операция. В началния стадий на заболяването, когато няма очевидни признаци, няма нужда да се използват скъпи лекарства и операции. Но когато тежестта на заболяването пречи на пациента да води нормален активен начин на живот, бързото лечение на белодробната стеноза дава възможност за удължаване и запазване на качеството на живот на пациента. Това е особено вярно за деца, страдащи от вродени сърдечни заболявания (CHD).

В зависимост от тежестта и вида на заболяването, валвулопластиката се извършва по няколко начина:

Отворена валвулопластика - абдоминална хирургия, която се извършва под обща анестезия с помощта на кардиопулмонален байпас. Този вид хирургично лечение перфектно възстановява хемодинамиката, но е опасно поради развитието на усложнение под формата на клапна недостатъчност на белодробната артерия.

Затворената валвулопластика е хирургична процедура, която използва валвулоте, което изключва излишната тъкан, която предотвратява нормалния кръвен поток.

Балонната валвулопластика се счита за най-безопасния метод за хирургично лечение.

Балонната валвулопластика е най-малко травматичният метод на лечение, при който няма нужда да се правят коремни разрези, а по-скоро няколко малки пункции в областта на бедрото.

Прогноза и превенция

Стенозата на устата на белодробната артерия е сериозно заболяване, което, ако не се лекува, може да бъде фатално. При възрастни пациенти незначителните хемодинамични нарушения не засягат общото здравословно състояние. Стенозата на белодробния ствол при деца изисква постоянно наблюдение и многократна хирургична интервенция.

Ако идентифицирате такава диагноза като стеноза на белодробния ствол, не изпадайте в паника. Днес, медицината не стои на едно място, и с подходящи грижи и лечение, пациентите могат да водят доста активен начин на живот. Както показва практиката, след хирургично лечение процентът на 5-годишното оцеляване е 91%, което е добър показател.

Превенцията на белодробната стеноза е:

1. Поддържайте здравословен и активен начин на живот.
2. Създаване на идеални условия по време на бременност.
3. Ранна диагностика и лечение на заболявания.
4. Когато се появят първите признаци на заболяването, не трябва да се лекувате самостоятелно, но е по-добре незабавно да потърсите квалифицирана медицинска помощ.
5. След лечението пациентите трябва да бъдат под наблюдението на кардиолог, стриктно следвайки всички препоръки.

Не забравяйте! Здравето е най-голямата ценност, дадена ни от природата, която трябва да бъде запазена!

Стеноза на устата на белодробната артерия

Стеноза на устата на белодробната артерия - стесняване на отделителния тракт на дясната камера, предотвратяване на нормалния приток на кръв към белодробния ствол. Стеноза на устата на белодробната артерия е придружена от тежка слабост, умора, замаяност, склонност към припадък, задух, сърцебиене, цианоза. Диагностика на стеноза на устата на белодробната артерия включва електрокардиографско, рентгеново, ехокардиографско изследване, сърдечна катетеризация. Лечение на стеноза на устата на белодробната артерия е да се проведе отворена валвулотомия или ендоваскуларна балонна валвулопластика.

Стеноза на устата на белодробната артерия

Стеноза на устата на белодробната артерия (белодробна стеноза) е вродена или придобита болест на сърцето, характеризираща се с наличието на препятствия по пътя на изтичането на кръв от дясната камера към белодробния ствол. В изолирана форма, стеноза на устата на белодробната артерия се диагностицира в 2-9% от случаите на всички вродени сърдечни дефекти. В допълнение, стенозата на устата на белодробната артерия може да бъде включена в структурата на сложните сърдечни дефекти (триада и тетод на Fallot) или комбинирана с транспониране на големите съдове, интервентрикуларен септален дефект, открит атриовентрикуларен канал, трикуспидална атрезия и др. престъпления от блед тип. Разпространението на пороците сред мъжете е 2 пъти по-високо, отколкото при жените.

Причини за възникване на стеноза на устата на белодробната артерия

Етиологията на стенозата на отвора на белодробната артерия може да бъде вродена или придобита. Причини за вродени промени - често срещани при други сърдечни дефекти (синдром на феталната рубеола, наркотична и химическа интоксикация, наследственост и др.). Най-често при вродена стеноза на устата на белодробната артерия настъпва вродена клапна деформация.

Образуването на придобито стеснение на устата на белодробната артерия може да се дължи на клапна растителност в случай на инфекциозен ендокардит, хипертрофична кардиомиопатия, сифилитична или ревматична лезия, миксома на сърцето, карциноидни тумори. В някои случаи суправалвуларната стеноза се причинява от компресия на отвора на белодробната артерия чрез увеличени лимфни възли или аортна аневризма. Развитието на относителната стеноза на устата допринася за значително разширяване на белодробната артерия и нейната склероза.

Класификация на стенозата на устата на белодробната артерия

Според нивото на обструкция на кръвния поток, изолирани са клапан (80%), субвалуларна (инфундибуларна) и суправалвуларна стеноза на отвора на белодробната артерия. Изключително рядка комбинирана стеноза (клапан в комбинация с над- или суб-венвал). При клапната стеноза клапанът често не се разделя на листовки; Самият клапан на белодробната артерия има формата на куполна диафрагма с 2-10 mm широк отвор; изгладени комисии; формира се следстенотично разширение на белодробния ствол. В случая на инфундибуларна (субвалквална) стеноза има фуниеобразно стесняване на изходящата част на дясната камера, поради анормален растеж на мускулна и фиброзна тъкан. Суправалвуларната стеноза може да бъде представена чрез локализирана стесняване, непълна или пълна мембрана, дифузна хипоплазия, множествена периферна белодробна стеноза.

За практически цели се използва класификация въз основа на определянето на нивото на систоличното кръвно налягане в дясната камера и градиента на налягането между дясната камера и белодробната артерия:

• Етап I (умерена стеноза на устата на белодробната артерия) - систолично налягане в дясната камера по-малко от 60 mm Hg. v. градиент на налягане 20-30 mm Hg. Чл.
• Етап II (изразена стеноза на устата на белодробната артерия) - систолично налягане в дясната камера от 60 до 100 mm Hg. v. градиент на налягане 30-80 mm Hg. Чл.
• Етап III (изразена стеноза на устата на белодробната артерия) - систолично налягане в дясната камера над 100 mm Hg. v. градиент на налягане над 80 mm Hg. Чл.
• Етап IV (декомпенсация) - миокардна дистрофия, развиват се тежки нарушения на кръвообращението. Систоличното кръвно налягане в дясната камера се намалява поради развитието на контрактилна недостатъчност.

Характеристики на хемодинамиката при стеноза на устата на белодробната артерия

Хемодинамичното увреждане на стенозата на отвора на белодробната артерия е свързано с пречка по пътя на изхвърляне на кръвта от дясната камера към белодробния ствол. Повишеното натоварване на резистентността на дясната камера е съпроводено с повишаване на неговата работа и формиране на концентрична миокардна хипертрофия. В същото време, систоличното налягане, развито от дясната камера, значително надвишава това в белодробната артерия: степента на систоличен градиент на налягането върху клапана може да се използва, за да се прецени степента на стеноза на устата на белодробната артерия. Увеличаването на налягането в дясната камера се наблюдава, когато площта на нейния отвор намалява с 40-70% от нормалното.

С течение на времето се развива развитието на дистрофични процеси в миокарда, дилатация на дясната камера, трикуспидална регургитация, а по-късно - хипертрофия и дилатация на дясното предсърдие. В резултат на това може да се появи отвор на овален прозорец, през който се образува вено-артериална секреция на кръв и се развива цианоза.

Симптоми на стеноза на устата на белодробната артерия

Клиниката на стенозата на устата на белодробната артерия зависи от тежестта на стесняване и от състоянието на компенсация. При систолично налягане в кухината на дясната камера

Най-характерните прояви на стеноза на устата на белодробната артерия са бърза умора по време на тренировка, слабост, сънливост, замаяност, задух, сърцебиене. При деца може да има изоставане във физическото развитие (в телесна маса и височина), излагане на чести настинки и пневмония. Пациентите със стеноза на устата на белодробната артерия са склонни към чести припадъци. В тежки случаи може да се появи ангина поради недостатъчност на коронарната циркулация в силно хипертрофирания вентрикул.

При преглед, подуване и пулсация на вените на шията (с развитието на трикуспидална недостатъчност), систолично треперене на гръдната стена, бледност на кожата, сърдечна гърбица обръщат внимание. Появата на цианоза при стеноза на устата на белодробната артерия може да се дължи на намаляване на сърдечния дебит (периферна цианоза на устните, бузите, фалангите на пръстите) или изтичане на кръв през отворен овален прозорец (общ цианоза). Смъртта на пациентите може да възникне от дясна камерна сърдечна недостатъчност, белодробна емболия, удължен септичен ендокардит.

Диагностика на стеноза на устата на белодробната артерия

Изследването на устата на белодробната артерия по време на стенозата включва анализ и сравнение на физичните данни и резултатите от инструменталната диагностика. Перкуторно границите на сърцето се изместват надясно, а при палпиране се определя систоличната пулсация на дясната камера. Тези аускултации и фонокардиография се характеризират с наличието на груб систоличен шум, отслабване на II тона върху белодробната артерия и разделянето му. Рентгенография ви позволява да видите разширяването на границите на сърцето, постстенотичното разширяване на белодробната артерия, обедняване на белодробния модел.

ЕКГ със стеноза на устата на белодробната артерия разкрива признаци на претоварване на дясната камера, отклонение на EOS отдясно. Ехокардиографията разкрива дилатация на дясната камера, постстенотично разширяване на белодробната артерия; Доплеровата сонография позволява да се идентифицира и определи разликата в налягането между дясната камера и белодробния ствол.

Чрез усещане на дясното сърце се установява налягането в дясната камера и градиента на налягането между него и белодробната артерия. Тези вентрикулография се характеризират с увеличаване на кухината на дясната камера, което е характерно забавяне на изчезването на контраста от дясната камера. Пациенти на възраст над 40 години и хора, които се оплакват от болки в гърдите, са показали селективна коронарна ангиография.

Диференциалната диагноза на стенозата на белодробната артерия се извършва с дефект на камерната преграда, дефект на предсърдната преграда, отворен артериален канал, комплекс Eisenmenger, тетраде и др.

Лечение на стеноза на устата на белодробната артерия

Единственото ефективно лечение на недостатъците е хирургичното отстраняване на стенозата на отвора на белодробната артерия. Операцията е показана за стеноза на II и III етап. При клапна стеноза се извършва отворена валвулопластика (дисекция на аккретни комиссури) или ендоваскуларна балонна валвулопластика.

Пластичният ремонт на суправалвуларната стеноза на белодробната артерия включва реконструкция на стесняваща зона с помощта на ксеноперикардна протеза или пластир. В случай на субалвакуларна стеноза се извършва инфундибулектомия - изрязване на хипертрофична мускулна тъкан в областта на изходния път на дясната камера. Усложненията на хирургичното лечение на стенозата могат да бъдат провал на клапата на белодробната артерия от различна степен.

Прогноза и профилактика на стеноза на устата на белодробната артерия

Малка белодробна стеноза не влияе на качеството на живот. При хемодинамично значима стеноза, неуспехът на дясната камера се развива рано, което води до внезапна смърт. Постоперативните резултати от хирургичната корекция на дефекта са добри: 5-годишната преживяемост е 91%.

Превенцията на стенозата на устата на белодробната артерия изисква осигуряване на благоприятни условия за нормален ход на бременността, ранно разпознаване и лечение на заболявания, които причиняват придобити промени. Всички пациенти със стеноза на устата на белодробната артерия трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог и кардиохирург, както и от профилактика на инфекциозен ендокардит.

Белодробна стеноза при деца и възрастни: причини, симптоми, операция

Белодробната артерия (ЛА) е една от най-големите съдове в човешкото тяло, която пренася кръв от сърцето към съдовете на белодробната тъкан, където кръвта се обогатява с кислород и така се образува малък кръг на кръвообращението. По друг начин, този съд се нарича белодробен ствол.

Ако луменът на съда стане по-малък, тогава говорете за стенозата, или патологичното стесняване на белодробната артерия.

рисунка: клапан форма на стеноза на белодробната артерия

Стенозата възниква поради вродени или придобити причини и се характеризира със следните хемодинамични процеси в сърцето:

• Дясната камера е под налягане, когато избутва кръвта през стеснения лумен на белодробната артерия.
• Натоварването на вентрикула може да бъде различно в зависимост от тежестта на стенозата.
• По-малко кръв постъпва в белите дробове, отколкото обикновено, в резултат на което по-малко кръв се насища с кислород и тялото получава по-малко кислород като цяло, което води до развитие на хипоксия (кислородно гладуване) на вътрешните органи.
• Постоянното натоварване на дясната сърдечна камера води до постепенно влошаване на сърдечния мускул, което първоначално се компенсира от увеличаване на миокардната маса (дясна вентрикуларна хипертрофия) и допълнително води до развитие на тежка сърдечна вентрикуларна недостатъчност.
• Поради постоянно увеличения краен обем на кръвта, който не може да бъде напълно хвърлен в артерията, се развива трикуспидална регургитация, т.е. в десния атриум се формира обратен кръвоток, което води до застой на венозната кръв и влошава се хипоксията на съдовете на вътрешните органи.
• Тежка стеноза води до развитие на тежка сърдечна недостатъчност, която може да причини смърт при липса на лечение.

В зависимост от местонахождението на лезията има суправалвуларна, субвалуларна и клапна стеноза, т.е. стеснението е разположено над, под или на нивото на клапана, съответно. Клапната стеноза на белодробната артерия се среща по-често от други форми.

форми на белодробна стеноза по местоположение

Причини за заболяване

Изолирана придобита стеноза на белодробния ствол е рядкост. Стенозата на белодробния ствол с вродена природа е много по-често срещана, като се нарежда на второ място по честота сред всички вродени сърдечни дефекти.

Вродена стеноза на белодробна артерия (CHD)

Сред причините за вродената стеноза на белодробната артерия се отличават следните фактори, които по време на бременност могат да повлияят върху формирането на сърдечно-съдовата система на плода и появата на вродени сърдечни дефекти (CHD):

клапан за вродена стеноза

Генетична чувствителност към малформации на сърцето и големите съдове, особено от майката,

Бременна употреба на психоактивни вещества, лекарства, антибиотици, особено през първия триместър на бременността,

Неблагоприятни условия на труд по време на бременност, например, работа върху предмети от химическата, боя и лака и други видове промишленост, когато бременна жена постоянно вдишва токсични вещества,

Вирусни заболявания при бременни жени - рубеола, инфекциозна мононуклеоза, херпесна вирусна инфекция,

Рентгенови и други видове йонизиращи лъчения по време на бременност,

Неблагоприятни екологични условия, като например повишено фоново излъчване в някои региони.

Придобита стеноза

Сред причините, най-често причиняващи развитието на придобитата стеноза на белодробната артерия, могат да бъдат идентифицирани:

пример за придобита стеноза поради ревматизъм

• Атеросклероза на големи съдове
• Калцификация на клапаните на аортата и белодробната артерия,
• Ревматични лезии на сърдечните клапи, включително белодробната клапа,
• Специфично възпаление на вътрешната стена на белодробната артерия - сифилис, туберкулоза (рядко),
• Хипертрофична кардиомиопатия с увеличаване на масата на миокарда на дясната камера, водещо до обструкция (обструкция) по пътя на кръвния поток от вентрикула в белодробната артерия,
• Компресия на белодробния ствол отвън - медиастинален тумор, увеличени лимфни възли, аортна аневризма и др.

Симптоми на белодробна стеноза при деца

Клиничните прояви на белодробната стеноза при деца зависят от степента на стесняване на лумена. По този начин леката и умерена стеноза може да не се прояви клинично в продължение на много години.

Тежка стеноза се проявява почти веднага след раждането на детето и включва такива симптоми като:

1. Тежка акроцианоза или дифузна цианоза - синкаво оцветяване на кожните участъци (назолабиален триъгълник, върховете на пръстите, дланите, краката) или кожата на цялото тяло,
2. Диспнея в покой и при хранене на бебето,
3. Летаргията или изразеното безпокойство на детето,
4. Лошо нарастване на теглото през първите месеци от живота на детето,
5. Диспнея при натоварване при развитие на двигателните умения на детето.

Симптоми на белодробна стеноза при възрастни

При възрастни симптомите на стенозата следват различен сценарий. Заболяването при умерена стеноза може да не се проявява в продължение на много години, а понякога и през целия живот.

Ако стенозата на белодробната клапа е в тежка степен, тогава се развива дясна вентрикуларна недостатъчност, която се проявява чрез постепенно нарастващи симптоми:

• Замайване, умора и обща слабост по време на физическо натоварване, първо със значително, след това с минимално, а след това в покой,
• Диспнея при натоварване или почивка, влошена в позицията на легнало положение,
• Оток на долните крайници в началния стадий на сърдечна недостатъчност, вътрешен оток в късните стадии - натрупване на течност в гръдната и коремната кухини (съответно хидроторакс и асцит), оток на цялото тяло (анасарка) в терминалния стадий на хронична сърдечна недостатъчност.

Кой лекар да се свърже?

Всички новородени в родилните домове се преглеждат от неонатолог, който при съмнение за вродено сърдечно заболяване ще изготви необходимия план за изследване.

Ако тези симптоми се появят при дете или по-голямо дете, трябва незабавно да се консултирате с педиатър.

Възрастното население трябва да потърси помощ от лекар или кардиолог.

Във всеки случай, планът на проучването е почти същият и включва следните диагностични методи:

1. Ехокардиография или ултразвуково изследване на сърцето - позволява визуална оценка на структурата на вентилния пръстен, както и измерване на налягането в дясната камера и градиента (разликата) на налягането между кухините на дясната камера и белодробната артерия. Колкото по-високо е налягането в дясната камера и колкото по-голяма е разликата в налягането между камерата и артерията, толкова по-изразено е стеснението на лумена на съда. Според тези данни степента на стеноза се разделя на:
   • умерено (P w - по-малко от 60 mm Hg, градушка P - 20-30 mm Hg),
   • експресиран (P жълт - 60-100 mm Hg, градушка P - 30-80 mm Hg),
   • изразена (Pg - повече от 100 mmHg, градушка P - повече от 80 mmHg) и декомпенсирана (тежки нарушения на интракардиална хемодинамика, контракционната функция на миокарда е рязко намалена).
2. ЕКГ, ако е необходимо - ЕКГ след измерване на упражнение (ходене по бягаща пътека, велоергометрия).
3. Рентгенография на гръдния кош - се определя от степента на разширяване на сърцето, дължаща се на миокардна хипертрофия.
4. Дясна катетеризация на сърцето - позволява по-точно измерване на налягането в дясната камера и белодробната артерия.
5. Вентрикулографията е въвеждането в съдовете на рентгеноконтрастно вещество, което влиза в дясната половина на сърцето и показва анатомични нюанси на стенозата при използване на рентгенови изображения.

Лечение на белодробна стеноза

Лечението на лека и умерена стеноза, като правило, не се изисква при липса на сърдечна недостатъчност и съответните клинични прояви.

Единственото ефективно лечение при изразена белодробна стеноза е само хирургично. Техниката на операциите варира в зависимост от анатомичната локализация на дефекта:

• В случай на суправалвуларна стеноза, засегнатата част на съдовата стена се изрязва, използвайки пластир от собствения си перикард (обвивката на съединителната тъкан на сърцето е отвън, или перикардиалната торбичка),
• При клапна стеноза се използва балонна валвулопластика или комиссуротомия - отделяне на заварените клапанни листа с помощта на балон, вкаран през съдове, или със скалпел по време на операция с отворено сърце,
• В случай на сулвалурална стеноза се прилага техниката на изрязване на хипертрофирани миокардни участъци на изхода от дясната камера.

ендоваскуларна балонна валвулопластика - хирургична намеса за корекция на клапната стеноза на белодробната артерия

В случай на сърдечна недостатъчност се използват и медикаментозни лекарства - диуретици, сърдечни гликозиди, бета-блокери, антагонисти на калциевите канали и др. Режимът на лечение се определя само от лекар и е строго индивидуален за всеки отделен случай.

Лайфстайл на дете с белодробна стеноза

Поради факта, че тази сърдечна болест е по-често срещана при незначителна и умерено тежка степен при новородени, отколкото при тежки, тези деца се развиват според възрастта. Това означава, че дете със стеноза, което не изисква хирургично лечение, расте и развива моторни умения като обикновено дете. Само такива деца малко по-често от своите връстници страдат от настинки, изискват внимателно наблюдение на лекарите и не трябва да се занимават с професионални спортове в по-напреднала възраст.

Ако детето е родено с изразена стеноза, той ще се нуждае от операция, а в кой момент ще реши неонатологът в родилния дом, педиатричният кардиохирург и педиатърът, който следи бебето след изписване. В този случай, детето трябва да бъде още по-внимателно наблюдавано от кардиолози и сърдечни хирурзи, и тъй като те растат и се развиват, те не трябва да бъдат подложени на значителни физически натоварвания, поне през първите няколко години след операцията.

усложнения

Усложнение от стеноза или естественото му развитие в отсъствието на лечение е развитието на хронична дясна вентрикуларна недостатъчност, която може да бъде фатална.

перспектива

Прогнозата за лека и умерена стеноза е благоприятна дори и без хирургично лечение. Средната продължителност на живота в този случай се различава малко от броя години, през които е живял средният човек.

Прогнозата за изразена стеноза на белодробния ствол при липса на хирургично лечение е неблагоприятна, а след операцията е много по-добре - повече от 91% от оперираните пациенти живеят безопасно през първите пет години или повече.

Въпросът за това колко опасно може да се отговори на това заболяване е, че ако стенозата е изразена, операцията трябва да се извърши възможно най-скоро, което ще удължи живота на пациента и ще подобри неговото качество.

Каква е средната продължителност на живота при белодробна стеноза?

Стеноза на белодробна артерия (ALS) е патологично състояние, което променя размера на белодробния ствол, в резултат на което тя се стеснява, което пречи на нормалния кръвен поток. Това заболяване е един от видовете сърдечни заболявания.

По време на стесняване има слабо освобождаване на кръв от дясната камера, поради факта, че луменът на белодробната артерия става по-малък. Следователно, има малка циркулация на кръв.

Диагнозата на заболяването се среща при деца от ранна възраст. В повечето случаи се наблюдава стеноза в комбинация с различни промени.

Според различни статистици хиляда регистрирани сърдечни дефекти представляват от 3 до 12% от стеснението на белодробния ствол.

Класификация на белодробната стеноза

Основната класификация на стенозата възниква от местоположението на стеснението, което може да се формира в следните места:

• Valve. Намаляването на лумена на белодробната артерия става директно в сърдечната клапа. Този тип стеноза на артерията на белия дроб обикновено се регистрира;
• Podkapanny. Артерията се стеснява на мястото под клапана;
• Над клапана. Налице е намаляване на преминаването на артерията нагоре в тялото, над клапана;
• В комбинация. Ако има стесняване на артерията на няколко места.

Форми на белодробна стеноза

В деветдесет процента от случаите на регистрация на стеноза на белодробната артерия се диагностицира клапна стеноза.

Също така, разделянето се извършва в степени на припокриване на лумена:

• Лека степен;
• Средна степен;
• Тежка степен.

На практика квалифицираните лекари успешно прилагат дивизията, която се основава на нивото на откриване на систоличното кръвно налягане (кръвното налягане) в дясната камера и съотношението на налягането между дясната камера и белодробния ствол.

Нивата на това налягане се разделят на степени:

• 1-ва степен. Кръвното налягане в систолите е 60 mm Hg, съотношението е 20-30 mm Hg;
• 2-ра степен. Кръвното налягане в систолите варира от 60 до 100 mm Hg, а съотношението е 30-80 mm Hg;
• 3-та степен. Налягането в този случай е повече от 100 mm Hg, а съотношението е повече от 80;
• 4-та степен. Е декомпенсиращ етап. Вентрикуларна недостатъчност напредва поради слабите си контракции, настъпва дистрофия на сърдечния мускул, налягането в камерата намалява.

Белодробна стеноза

Какво предизвиква ALA?

През целия живот намаляването на лумена на белодробната артерия протича доста рядко. В преобладаващата част от случаите се наблюдава вродено заболяване и е на второ място по отношение на разпространението сред всички вродени сърдечни дефекти.

Факторите, които влияят на стенозата на белодробния ствол, включват тези, които при носене на дете могат да повлияят на образуването на съдова система и да доведат до вродени сърдечни дефекти.

Те включват:

• Приемане от жени, които носят дете на психоактивни вещества, наркотични вещества, антибиотици, главно през първия триместър на бременността;
• Неподходящи условия на труд по време на бременност. При пренасяне на дете, противопоказано е работата върху бои и лакове, химически, промишлени предприятия и други структури, в които бъдещата майка може да вдишва химически и токсични изпарения;
• Генетично местоположение. В този случай артериалната стеноза се предава главно от майката (или от бащата) на детето;
• Болести с вирусен произход при носене на дете. Вродена стеноза на белодробния ствол може да бъде повлияна от: рубеола, херпес, мононуклеоза и други вирусни заболявания;
• Йонизиращо лъчение, включително рентгенови лъчи, при носене на дете;
• Екологични фактори. Околната среда не е благоприятна, най-вече се проявява във високи концентрации на радиация в определени райони на страната.

С напредването на стесняване на артерията на белия дроб по време на живота, най-честите причини могат да бъдат както следва:

• Ревматизъм при групата на заболяванията. Те засягат клапаните на белодробната артерия, причинявайки стеноза;
• Възпалителни процеси на стените в артерията на белия дроб. Регистрирани в редки случаи, но не трябва да изключвате от списъка поражението на сифилис, туберкулоза и др.;
• Отлагане на атеросклеротична плака. Отлагането на холестеролните плаки може да се появи и на стените на белодробната артерия, което води до стесняване;
• Налягане на белодробната артерия навън. В повечето случаи причините за това са образуването на тумори, увеличените лимфни възли и изпъкването на аортата;
• Калцификация. Отлагания на калциеви соли по стените и клапата на белодробната артерия. Има дразнене на стените на артериите, което води до стесняване.

Клапан при вродена стеноза

Симптоми на белодробна стеноза

Откриването на симптомите зависи пряко от размера на стесняване на проходимостта в белодробната артерия. В един лек етап, стенозата не може да бъде показана дълго време. Предимно при деца до една година.

Проявите на симптомите при по-тежките форми на стеноза се усещат почти от раждането.

Те се проявяват със следните симптоми:

• Явна цианоза, която се проявява в сини тонове на кожата на върховете на пръстите на ръцете и краката, между носа и устната, или в синята кожа на цялото тяло;
• Тежко дишане;
• Възможна загуба на съзнание;
• Лошо нарастване на телесното тегло;
• Летаргията и очевидното безпокойство на бебето.

В категория възрастни, проявата на симптомите се проявява по различен начин. Те не могат да дават сигнали в продължение на много години или за цял живот.

Очевидните симптоми на стеноза на артерията на белия дроб на по-тежките етапи включват:

• Бърза умора след леко физическо натоварване, прогресираща до постоянна умора;
• Замайване и загуба на съзнание;
• По време на аускултация на сърцето се чуват звуци с глух характер, брутен систоличен шум в лявата част на гръдния кош и трето междуребрено пространство;
• Тежко дишане по време на физическо натоварване или в покой, което става по-силно в легнало положение;
• Палците са присъщи за появата на плоски форми на „кълки“;
• Настъпва пулсацията на вените на шийните прешлени;
• Подуване на краката и прогресиране на сърдечните заболявания и подуване на цялото тяло.

Тежка стеноза

Колко опасно е ALS?

Образуването на стеноза на белодробната артерия може да възникне както в резултат на придобити причини, така и вродени.

По време на образуването си в сърцето се случват следните процеси:

• При стесняване на артерията, дясната камера се затруднява да прокара кръвта и създава голямо натоварване върху нея;
• В резултат на това в белите дробове се подава по-малко кръв. Настъпва хипоксия на вътрешните органи, провокираща недостатъчно кислородно насищане на кръвта;
• В крайна сметка сърдечният мускул се износва с редовно излагане на големи натоварвания на дясната камера. Това води до неговия неуспех, провокиран от увеличаване на масата на сърдечния мускул;
• Поради факта, че редовно се увеличава количеството на кръвта, която не се освобождава напълно в артерията на белия дроб, има обратно обръщане на входящата кръв в дясното предсърдие, което води до неизправност в кръвообращението, както и до процеси на стагнация и окисление на кръвта. Има по-силен кислороден глад;
• Очевидната стеноза води до прогресия на сърдечната недостатъчност. Ако не приложите навременна операция, най-често срещаният резултат е смъртта.

Какво лекува лекар?

При раждане в родилния дом, абсолютно всички новородени преминават преглед от неонатолог, който определя наличието на заболявания и патологични състояния при новороденото. Ако бъдат открити отклонения, той изготвя план за по-нататъшно изследване.

Ако при юноши се появят симптоми на белодробна стеноза, трябва да се консултирате с квалифициран педиатър.

Когато има признаци на стеноза на белодробната артерия в по-възрастната възрастова група, трябва да се консултирате с общопрактикуващ лекар или кардиолог.

Ендоваскуларна балонна валвулопластика

диагностика

При първото посещение лекарят изслушва оплакванията на пациента, изследва историята и след това прави първичен преглед, за да идентифицира очевидните признаци на заболяването. Подозирайки стеноза на белодробната артерия, лекарят може да изпрати пациента на допълнителни хардуерни изследвания за точна диагноза.

Стрелките върху рентгенографията показват удължена дъга на белодробната артерия и лявото предсърдие

Апаратните прегледи, предписани за съмнение за стеноза на артерията на белия дроб, включват:

• Електрокардиограма (ЕКГ). След тренировка се провежда ЕКГ изследване. Помага за откриване на тежка стеноза, поради претоварване на дясната камера и атриума, както и екстрасистоли;
• Ултразвуково изследване на сърцето. При провеждането на такова проучване лекарят получава преглед на клапанния пръстен, който помага да се определи нивото на налягане в дясната камера и съотношението на наляганията в дясната камера и белодробния ствол. Колкото по-голямо е налягането в камерата, толкова повече корабът ще бъде блокиран;
• Рентгенова снимка на гърдите. Той помага да се определи степента на растеж на измерението на сърцето, което е причинило патологично нарастване на сърдечния мускул;
• Вентрикулография. Въвеждане на контрастно вещество в съдовете, което прониква в дясната страна на сърцето, след което се прави ултразвук. Въз основа на резултатите е възможно да се установи степента, в която прогресира белодробната стеноза;
• Катетеризация на дясното сърце. Проведени за измерване на налягането в дясната камера и белодробния ствол;
• Засичане.

лечение

Най-ефективното лечение на белодробната стеноза е операцията.

При леки прояви лекарствата се предписват в групи:

• гликозиди;
• Витаминни комплекси;
• Лекарства, наситени с калий.

Всички лекарства се предписват, само за да се поддържа състоянието на пациента. Лечението изисква само хирургическа интервенция. Хирургичното лечение е насочено към подобряване на кръвообращението в белодробния ствол.

Оперативната намеса се определя в зависимост от мястото на стесняване на лумена.

Сред тях са:

• Когато nadklapannom стеноза. Нанесете операция с отстраняване на частта от стената, в която е възникнала свиването. Към отдалечения участък се прилага пластир, взет от перикарда на пациента;
• С подклапална стеноза. По време на тази операция, на мястото на излизане от дясната камера, се отстранява хипертрофираната част на сърдечния мускул;
• С клапна стеноза. Операцията се извършва с балонна валвулопластика. Вкарването на балон в съда се подразбира и след това се поставя стент, който го разширява;
• Комбинирани пороци. На няколко места на свиване наведнъж се извършва зашиване на интервентрикуларния и интратриалния отвор.

След операцията, чрез разширен белодробен ствол започва нормална кръвообращение. Симптомите постепенно отшумяват, появява се активност.

Децата в училищна възраст могат да се завърнат на работа след три месеца.

Как да се предпазим от белодробна стеноза?

Тъй като стенозата на белодробния ствол е предимно вродена сърдечна болест, то превенцията е насочена главно към поддържане на най-добрите условия за бременни жени.

Комплексът от действия, които са необходими за превантивни действия за предотвратяване на стеноза на артерията на белия дроб, включват:

• Поддържане на здравословен начин на живот;
• Създаване на идеални условия в периода на носене на дете;
• Диагностика на заболяването в ранните стадии;
• При идентифициране на първите симптоми се консултирайте със специалист;
• Да не работи в период на пренасяне на дете на „вредни” работни места;
• Ходете повече на открито;
• Наблюдавано от акушер-гинеколог;
• Спрете пушенето и алкохола;
• Не се поддавайте на йонно облъчване.

Продължителност на живота и прогноза?

При липса на необходимата хирургична намеса белодробната стеноза води до смърт. При всяка възраст стенозата изисква постоянно наблюдение и ранна хирургична намеса.

При вродена белодробна стеноза и нелекувани, пациентите живеят до максимум 20 години.

Провеждането на своевременна хирургична интервенция, дори и при тежки степени на стесняване на белодробната артерия, дава възможност да се живее 5 години.

И при запазване на правилния начин на живот и хранене, избягвайки стреса - повече от 5 години (за 90% от пациентите).

Ако откриете някакви симптоми на заболяването, незабавно се свържете с Вашия лекар. Ранното откриване на заболяването ще помогне предварително да се диагностицира и да се извърши операция. Няма лекарствено лечение.