logo

Тетрада на Фалот: симптоми, диагноза, корекция, прогноза

Преди около 100 години диагнозата на „тетрада“ на Фалот звучеше като изречение. Сложността на този дефект, разбира се, дава възможност за хирургично лечение, но операцията за дълго време се извършва само за облекчаване на страданията на пациента, тъй като не може да елиминира причината за заболяването. Медицинската наука се движи напред, най-добрите умове, развиващи нови методи, не престават да се надяват, че болестта може да бъде преодоляна. И те не се заблуждават - благодарение на усилията на хората, които са посветили живота си на борбата със сърдечните дефекти, е възможно да се лекува, да се удължи живота и да се подобри неговото качество, дори и при такива заболявания като тетрада на Фалот. Сега новите технологии в сърдечната хирургия могат успешно да коригират хода на тази патология, като единственото условие е операцията да се извърши в ранна детска възраст.

Самото наименование на самото заболяване казва, че това се дължи не на един, а на четири дефекта едновременно, които определят състоянието на човека: тетрадът на Фалот е вродено сърдечно заболяване, при което се комбинират 4 аномалии:

  1. Дефект на преградата между вентрикулите на сърцето, обикновено мембранната част на преградата отсъства. Дължината на този дефект е доста голяма.
  2. Увеличаването на обема на дясната камера.
  3. Свиването на лумена на белодробния ствол.
  4. Аортна дислокация в дясно (dextroposition), до състояние, когато тя частично или дори напълно се отклонява от дясната камера.

По принцип, тетрадът на Фалло е свързан с детството, което е напълно разбираемо: болестта е вродена, а продължителността на живота зависи от степента на сърдечна недостатъчност, която се формира в резултат на патологични промени. Не е факт, че човек може да очаква да живее дълго и щастливо - такива „сини” хора не живеят до старост, а освен това често умират в периода на гърдата, ако по някаква причина операцията бъде отложена. В допълнение, тетрадето на Fallo може да бъде придружено от пета аномалия на развитието на сърцето, която я превръща в пентад на Fallot - дефект на предсърдната преграда.

Нарушения на кръвообращението в тетрада на Фалот

Тетрадът на Fallot принадлежи към така наречените „сини“ или цианотични дефекти. Дефект в преградата между вентрикулите на сърцето води до промяна в притока на кръв, в резултат на което кръвта влиза в системната циркулация, която не носи достатъчно кислород в тъканите и те на свой ред започват да изпитват глад.

Поради нарастващата хипоксия, кожата на пациента придобива цианотичен (цианотичен) оттенък, така че този дефект се нарича "син". Ситуацията с тетрада на Фалот се влошава от наличието на стесняване в областта на белодробния ствол. Това води до факта, че достатъчен обем венозна кръв не може да премине през стеснен отвор на белодробната артерия към белите дробове, поради което значителна част от нея остава в дясната камера и във венозната част на белодробната циркулация (следователно, пациентите стават сини). Този механизъм на венозна стагнация, в допълнение към намаляването на оксигенацията в кръвта в белите дробове, допринася за доста бързото прогресиране на ХСН (хронична сърдечна недостатъчност), която се проявява:

цианоза с тетрад на Фалот

  • Влошаването на цианозата;
  • Метаболитни нарушения в тъканите;
  • Натрупване на течности в кухините;
  • Наличието на оток.

За да се предотврати такова развитие на събития, пациентът е показал сърдечна операция (радикална или палиативна хирургия).

Симптоми на заболяването

Поради факта, че болестта се проявява доста рано, в статията ще се съсредоточим върху детската възраст, започвайки от раждането. Основните прояви на тетрада на Fallo се дължат на увеличаване на CHF, въпреки че такива бебета не изключват развитието на остра сърдечна недостатъчност (аритмия, задух, безпокойство и липса на гръдния кош). Външният вид на детето до голяма степен зависи от тежестта на стесняване на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина, а видът на детето зависи до голяма степен от тежестта на стесняване на белодробния ствол, както и от дължината на дефекта в преградата. Колкото повече са тези нарушения, толкова по-бързо се развива клиничната картина.

Средно първите прояви започват след 4 седмици от живота на детето. Основни симптоми:

  1. Цианотичното оцветяване на кожата на детето първо се появява при плач, смучене, след което цианозата може да се поддържа дори в покой. Първо се появява само цианоза на назолабиалния триъгълник, върховете на пръстите и ушите (акроцианоза), а след това, с напредването на хипоксията, е възможно развитието на тотална цианоза.
  2. Детето изостава във физическото развитие (по-късно започва да държи главата, сяда, пълзи).
  3. Удебеляване на крайните фаланги под формата на "кълки".
  4. Ноктите стават сплескани и кръгли.
  5. Гърдите сплескани, в редки случаи, образуването на "сърдечна гърбица".
  6. Намалена мускулна маса.
  7. Неправилното развитие на зъбите (широки празнини между зъбите), кариесът се развива бързо.
  8. Гръбначна деформация (сколиоза).
  9. Плоската стъпка се развива.
  10. Характерна особеност е появата на цианотични атаки, по време на които детето се появява:
    • дишането става по-често (до 80 вдишвания на минута) и дълбоко;
    • кожата става синкаво-виолетова;
    • учениците се разширяват рязко;
    • появява се задух;
    • характеризираща се със слабост, до загуба на съзнание в резултат на развитие на хипоксична кома;
    • може да причини мускулни спазми.

типични цианозни зони

По-големите деца са склонни да клекнат по време на гърчове, тъй като това положение леко влошава състоянието им. Средно подобна атака продължава от 20 секунди до 5 минути. Но след това децата се оплакват от изразена слабост. В тежки случаи, такава атака може да доведе до инсулт или дори до смърт.

Алгоритъм на действие при възникване на припадък

  • Необходимо е да се помогне на детето да се приземи "на задните си крака" или да се заеме с позиция "коляно-лакти". Тази позиция допринася за намаляването на венозния кръвен поток от долната част на тялото към сърцето и следователно намалява натоварването на сърдечния мускул.
  • Подаване на кислород чрез кислородна маска със скорост 6-7 л / мин.
  • Интравенозните бета-блокери (например, "Пропранолол" при изчисляването на 0,01 mg / kg телесно тегло) елиминират тахикардията.
  • Въвеждането на опиоидни аналгетици ("морфин") спомага за намаляване на чувствителността на дихателния център до хипоксия, намалявайки честотата на дихателните движения.
  • Ако припадъкът не спре в рамките на 30 минути, може да се наложи операция да се извърши при спешни случаи.

Важно е! Не можете да използвате по време на атака лекарства, които укрепват контракциите на сърцето (кардиотонични, сърдечни гликозиди)! Действието на тези лекарства води до увеличаване на контрактилитета на дясната камера, което води до допълнително изтичане на кръв чрез дефект в преградата. Това означава, че венозната кръв, която на практика е свободна от кислород, влиза в системната циркулация, което води до увеличаване на хипоксията. Така че има "порочен кръг".

Въз основа на това, което изследването е диагнозата на тетрада на Фалот?

  1. При слушане на сърцето се открива отслабване на II тона, във второто междуребрено пространство отляво се определя груб, "остъргващ" шум.
  2. Според електрокардиографията е възможно да се идентифицират ЕКГ-признаци на увеличение на дясното сърце, както и изместване на оста на сърцето вдясно.
  3. Най-информативна е ултразвуковото изследване на сърцето, при което може да се идентифицира дефект в интервентрикуларната преграда и аортната дислокация. Благодарение на доплеровата сонография е възможно да се проучи подробно кръвния поток в сърцето: изтичането на кръв от дясната камера в ляво, както и трудността на притока на кръв към белодробния ствол.

ЕКГ фрагмент с тетраде Фалто

лечение

Ако пациентът има тетрад на Fallot, важно е да запомните едно просто правило: операцията се показва на всички (без изключение!) Пациентите с този сърдечен дефект.

Основният метод за лечение на това сърдечно заболяване е само хирургичен. Оптималната възраст за операция е 3-5 месеца. Най-добре е да се извърши операция по планиран начин.

Може да има ситуации, при които може да се наложи спешна операция на по-ранна възраст:

  1. Чести пристъпи.
  2. Появата на цианоза на кожата, задух, сърцебиене в покой.
  3. Явно изоставане на физическото развитие.

Обикновено аварийната процедура е така наречената палиативна хирургия. По това време не се създава изкуствен шънт между аортата и белодробния ствол. Тази намеса позволява на пациента временно да се укрепи преди сложна, многокомпонентна и дългосрочна операция, насочена към премахване на всички дефекти в тетрада на Фалло.

Как е операцията?

Като се има предвид комбинацията от четирите аномалии в тази болест на сърцето, операцията за тази патология е особено трудна в сърдечната хирургия.

  • При обща анестезия се извършва предна дисекция на гръдния кош.
  • След осигуряване на достъп до сърцето, сърдечно-белодробната машина е свързана.
  • Разрезът на сърдечния мускул се прави от дясната камера, за да не се докосват коронарните артерии.
  • От кухината на десния вентрикул достъп до белодробния ствол, дисекция на стеснен отвор, пластмасови клапани.
  • Следващата стъпка е да се затвори дефектът на камерната преграда, като се използва синтетичен хипоалергичен (Dacron) или биологичен (от тъканта на сърцето торбичка - перикард) материал. Тази част от операцията е доста сложна, тъй като анатомичният дефект на преградата е разположен в близост до сърдечната честота.
  • След успешно приключване на предходните етапи, стената на дясната камера се зашива, кръвообращението се възстановява.

Тази операция се извършва изключително в специализирани центрове за сърдечна хирургия, където е натрупан опит в управлението на такива пациенти.

Възможни усложнения и прогноза

Най-честите усложнения след операцията са:

  1. Запазване на стеснението на белодробния ствол (при недостатъчна дисекция на клапана).
  2. При увреждане на влакната, провеждане на възбуждане в сърдечния мускул, може да се развият различни аритмии.

Средно, постоперативната смъртност е до 8-10%. Но без хирургично лечение, продължителността на живота на децата не надвишава 12-13 години. В 30% от случаите смъртта на детето настъпва в ранна детска възраст от сърдечна недостатъчност, инсулт и нарастваща хипоксия.

Въпреки това, при хирургично лечение на деца под 5-годишна възраст, по-голямата част от децата (90%) не са показали никакви признаци на изоставане в развитието на своите връстници при преразглеждане на 14-годишна възраст.

Освен това, 80% от оперираните деца водят нормален живот, на практика не се различават от връстниците си, в допълнение към ограниченията при прекомерни упражнения. Доказано е, че колкото по-рано е била извършена радикална операция за елиминиране на този дефект, толкова по-бързо детето се възстановява и догонва връстниците си в развитието.

Показано ли е увреждане за заболяването?

Всички пациенти преди радикална операция на сърцето, както и 2 години след операцията, показаха изчистване на увреждането, последвано от преразглеждане.

При определяне на групата на хората с увреждания от голямо значение са следните показатели:

  • Има ли нарушение на кръвообращението след операцията?
  • Остава ли стенозата на белодробната артерия.
  • Ефективността на хирургичното лечение и дали има усложнения след операцията.

Може ли Тетрада на Фалло да бъде диагностицирана in utero?

Диагностиката на това сърдечно заболяване зависи пряко от квалификацията на специалист, който извършва ултразвукова диагностика по време на бременност, както и от нивото на ултразвуковата машина.

Когато се извършва експертна ултразвук от специалист от висока категория, тетрадът на Fallot се открива в 95% от случаите до 22 седмици, а в третия триместър на бременността този дефект се диагностицира в почти 100% от случаите.

В допълнение, важен фактор са генетичните изследвания, така наречените "генетични двойки и тройки", които се проверяват за всички бременни жени за периоди от 15-18 седмици. Доказано е, че тетрадът на Fallot в 30% от случаите се комбинира с други аномалии, най-често с хромозомни заболявания (синдром на Даун, Едуардс, Патау и др.).

Какво да направите, ако тази патология се открие в плода по време на бременност?

Когато това сърдечно заболяване се открие в комбинация със сериозна хромозомна аномалия, придружена от големи психични разстройства, на жената се предлага да прекрати бременността по медицински причини.

Ако се открие само сърдечен дефект, тогава се събира консултация: акушер-гинеколог, кардиолог, кардиохирурзи, неонатолози, както и бременна жена. При тази консултация жената обяснява подробно: защо тази патология е опасна за детето, какви са последиците от нея, както и възможностите и методите на хирургично лечение.

Въпреки сложността на тетрада на Fallot, това сърдечно заболяване може да се ресектируемо, т.е. Това заболяване не е присъда за детето Съвременното ниво на медицината позволява в 90% от случаите значително да подобри качеството на живот на пациента благодарение на сложна многоетапна операция.

В момента кардиохирурзите на практика не използват палиативна хирургия, като само временно подобряват състоянието на пациента. Приоритетна посока е радикална операция, провеждана в ранна детска възраст (до една година). Този подход позволява да се нормализира цялостното физическо развитие, да се избегне образуването на постоянни деформации в организма, което значително подобрява качеството на живот.

Tetralo Fallot при деца

Това заболяване е едно от най-често срещаните вродени (вътрематочни) сърдечни дефекти. Вродена болест на сърцето Tetrad Fallot се проявява външно като цианоза, така че това заболяване се нарича също "синя" болест на сърцето. Лекарят, след като погледна детето, веднага ще диагностицира Fallot Tetrad според ICB 10, ако има синкава кожа, места близо до ушите и устните, върховете на пръстите са също сини.

описание

За първи път докторът Etienne-Louis Fallot описва подробно това заболяване. Получи името си поради наличието на 4 нарушения на сърцето наведнъж:

  • Отсъствието или неизправността на интервентрикуларната преграда.
  • Неестествена позиция на аортата. Обикновено е разположен над лявата камера, но тук се получава изместване на дясно и аортата се движи директно над дефектната межвентрикуларна преграда (dextroposition).
  • Стеноза (вазоконстрикция) на устата на белодробната артерия или на част от дясната камера, откъдето венозната кръв се влива в артерията.
  • Увеличението на тъканта на мускула на дясната камера е няколко пъти (хиперотрофия).

Ако първите три признака - аномалия на сърцето, последното е следствие от наличието на тази аномалия. В диагнозата и прогнозата на заболяването в бъдеще, степента на белодробната артерия и дефектът на преградата ще бъдат изключително важни. Всички признаци във всеки случай на болестта имат много различна форма на изразяване.

Колкото по-изразено е стеснението на белодробната артерия, толкова повече работа пада върху дясната камера, и колкото по-скоро започне да хипертрофира при такъв товар.

Поради стеснението, само малко количество венозна кръв постъпва в белите дробове, а останалото преминава през деформираната преграда в аортата. В резултат на това има преливане на кръв в големия кръг на кръвообращението и неговия недостиг в малките, в резултат на което започва кислородно гладуване на органите.

Подобни патологии

Болести като триадата на Fallot (неизправност на междинния септум, уголемената вентрикула, стесняване на белодробната артерия), Pentade на Fallot (тетрад на Fallot и междинния септален дефект) са близо до тетрада на малформацията на Tetrad Fallot при деца.

Често болестта на Tetrad Fallo се бърка със следните заболявания:

  • Замърсяване на белодробната артерия.
  • Общ артериален ствол.
  • Наличието само на една камера.
  • Ebstein аномалия.
  • Двойно отделяне на главните съдове от дясната камера.
Нормално сърце и с Тетрад Фалло

Често, заедно с бележника, се появяват следните патологии:

  • Синдром на Ди Джорджи (отсъствие или недоразвитие на паращитовидната и тимусната жлеза).
  • Дефект на междинната преграда.
  • Правилно подреждане на арката на аортата.
  • Непълно оттичане на белодробните вени.
  • Свиване на белодробната артерия.
  • Нарушаване на коронарните артерии.
  • Отворен артериален поток.
  • Излишната лява горната вена кава.

причини

Нарушения възникват по време на развитието на плода. Fallot Tetrad развива до 9 седмици бременност, по време на образуването на сърцето на плода.

Причини за възникването на Fallot Tetrad при новородени:

  • Отложени болести като морбили, рубеола, скарлатина в началния период.
  • Употребата на алкохолни напитки и наркотични вещества.
  • Използване на успокоителни, хормонални хапчета за сън.
  • Въздействието на лошите фактори.
  • Йонизираща радиация.
  • Наследственост, генетика (ако някой от близки роднини също има такова заболяване)

Друга причина може да бъде хронично заболяване на майката, лоши навици и неправилно хранене.

Много често, сърдечно-съдови заболявания се срещат при деца със синдром на амфитеатричен джудже, който също съдържа синдактилия на краката, олигофрения, готичен неб, липса на пръсти, страбизъм, деформация на ушите, аномалии на вътрешните органи и много други.

симптоми

В първите дни или седмици нищо не е тревожно, тъй като сърцето все още е в състояние да изпълнява функцията си и нарушенията не влияят по никакъв начин на притока на кръв. Въпреки това, след известно време при новородените с плач устните стават сини, когато храненето на тялото става синьо, т.е. настъпва акроцианоза на кожата, която само се увеличава с времето.

Цианоза на назолабиалния триъгълник - основният симптом на тетрада на Фалот

След това се добавя недостиг на въздух, след 2-3 години детето вече не е активно и често диша дълбоко, понякога припада.

Външни признаци и симптоми на Tetrad Fallot при дете:

  • Малка гърбица - издутина в сърцето.
  • Палците изглеждат като барабанни пръчки.
  • Ноктите имат изпъкнала форма и са заоблени.
  • Забавяне в развитието.
  • Чести инфекции с инфекциозни и катарални заболявания (остри респираторни вирусни инфекции, синузит, пневмония, при повече възрастни - белодробна туберкулоза).

Има 5 вида потока на тетрада на Fallot в плода:

  • Ранна цианозна форма (проявление на симптомите още през първия месец).
  • Класически (проявление на 2-3 години от живота).
  • Тежки (постоянни пристъпи на задух, симптоми от 3-4 месеца от живота).
  • Късен цианотичен процес (откриване на симптоми за 6-10 години).
  • Acyanotic (бледо).
Деформация на ноктите с Tetrad Fallo

диагностика

Обикновено при електрокардиография може да се види синя сърдечна болест, която показва наличието на дясна вентрикуларна хиперотрофия, фонокардиограма, където може да се чуе шум над белодробната артерия и рентгеново изображение, където сърцето прилича на обувка, а сърдечната сянка се увеличава.

Патологията може да бъде открита чрез следните диагностики:

  • Ултразвук - ултразвук (нивото на изместване на аортата, нивото на белодробно свиване, неизправност на интервентрикуларната преграда).
  • Катетеризация и изследване на кухините на сърцето (откриване на повишено налягане в камерите, кислородно гладуване на аортата).
  • Доплеров ултразвук.
  • Аортография и белодробна артериография (наличие на колатерален кръвен поток и белодробна артериална болест).
  • ЯМР на сърцето.
  • Лява вентрикулография.
  • Мултиспирална компютърна томография.
Откриване на Tetrad Fallot на рентгенова снимка

Също така, често е възможно да се идентифицира диагнозата с помощта на определени изследвания и анализи, както и да се помогне на генетичните специалисти, тъй като основата на заболяването е нарушаването на всички гени в организма и следователно прекъсването на ембриона.

Гинекологът може също да диагностицира Fallot Tetrad, тъй като причините често са:

  • Капчица на плода.
  • Синдромът на майката фенилкетонурия.
  • Фетален алкохолен синдром.

лечение

Когато се открие заболяване, единственият изход е да се извърши операцията навреме. Колкото по-сложна е формата на заболяването и колкото по-често се проявяват симптомите на задух, толкова по-скоро е необходима намеса на медицинските специалисти. Най-честите смъртни случаи при деца през първите 2 години от живота, така че тази възраст е особено опасна при това заболяване.

Без лечение много малко деца оцеляват до зряла възраст. По време на самите операции около 10% от децата умират, но след успешното му реализиране 80% от пациентите живеят нормален, макар и много ограничен живот. Причината за смъртта може да бъде удушаване, абсцес на мозъка или венозна тромбоза.

Феталните тетрадеални операции в плода обикновено се извършват по два: палиативни и радикални.

Палиатив означава "непълна", т.е., това лечение не е напълно. Тази операция се прави на деца под 3-годишна възраст, за да облекчат състоянието на пациента. Целта на тази интервенция е да се намали недостиг на въздух и цианоза, дължащи се на налагане на допълнителни съдове между артериите, така че кръвта да тече през анастомозите в белите дробове и лявото предсърдие.

Радикалната хирургия се извършва на възраст от 3-4 години, когато органите при деца са достатъчно големи. По време на тази операция сърцето е спряно и детето е свързано със сърдечно-белодробната машина, след това стеснението на артерията се отстранява и септалния дефект се коригира. Има някои противопоказания за такива процедури - ендокардит, различни нарушения на нервната система, остър ход на всяко заболяване. След такава операция при някои пациенти в по-възрастна възраст започват да се развиват различни степени на аритмия.

След навременното откриване на патология и успешна операция, шансът да се живее пълноценен живот е много голям, така че това заболяване не е фатална диагноза.

Тетрад Фалът

Тетрадът на Fallot е комбинирана вродена аномалия на сърцето, характеризираща се със стеноза на дясната вентрикуларна екскреторна система, дефект на вентрикуларната преграда, аортна декомпозиция и дясна вентрикуларна миокардна хипертрофия. Клинично, тетрадът на Fallot се проявява с ранна цианоза, забавяне на развитието, недостиг на въздух и задух-цианотични припадъци, замаяност и припадък. Инструменталната диагностика на тетрадума на Fallot включва PCG, електрокардиография, ултразвук на сърцето, рентгенография на гърдите, катетеризация на сърцето, вентрикулография. Хирургичното лечение на тетрада на Фало може да бъде палиативно (налагане на междусистемни анастомози) и радикално (пълна хирургична корекция на дефекта).

Тетрад Фалът

Тетрадът на Fallot е сложно вродено сърдечно заболяване от „син” тип, морфологичната основа на която се състои от четири признака: обструкция на изходния участък на дясната камера, обширна VSD, дясна вентрикуларна хипертрофия и аортна дислокация. В кардиологията на тетраде Fallo се среща в 7-10% от случаите сред всички вродени сърдечни дефекти и съставлява половината от всички цианотични дефекти. Подробна анатомична характеристика на дефекта, като самостоятелна нозологична форма, първоначално е дадена от френския лекар-патолог Е.Л.А. Fallot през 1888 г., след чието име по-късно е кръстен.

От гледна точка на структурата на дефекта, триадата на Fallo (белодробна артериална стеноза, дефект на междинната преграда и десната вентрикуларна хипертрофия) и фенталата на Fallot (тетрейд на Fallot и DMPP) са най-близо до тетрада на Fallot. Тетрадото на Фалто може да се комбинира с други аномалии на сърцето и съдовете: дясна дъга на аортата, аномалии на коронарните артерии, стеноза на клоните на белодробната артерия, отворен артериален канал, пълен отворен вентрикуларен канал, допълнителна лява лява вена.

Причини за възникването на Тетрада на Фалло

Тетрада на Fallot се образува поради нарушаване на процеса на кардиогенеза в продължение на 2-8 седмици. ембрионално развитие. Инфекциозните заболявания (морбили, скарлатина, рубеола), прехвърлени на бременна жена в ранните етапи на бременността, могат да доведат до развитие на дефект; приемане на наркотици (хипнотици, успокоителни, хормони и др.), наркотици или алкохол; въздействието на вредните производствени фактори. При формирането на ВПС проследи влиянието на наследствеността.

Тетралогия на Fallot често се срещат при деца със синдром на Корнелия де Ланге (Амстердам нанизъм), включително умствена изостаналост и множество малформации ( "клоун лице", choanal атрезия, деформация на ушите, готик небцето, кривогледство, късогледство, астигматизъм, атрофия на зрителния нерв, хипертрихоза, деформация на гръдната кост и гръбначния стълб, синдактилия на краката, намаляване на броя на пръстите, малформации на вътрешните органи и др.).

Тригерът за телотира на Fallot е неправилното въртене (обратно на часовниковата стрелка) на артериалния конус, което води до изместване на аортната клапа в дясно на относителната белодробна. В този случай аортата е разположена над интервентрикуларната преграда ("аорта-ездач"). Неправилното положение на аортата води до изместване на белодробния ствол, който е малко по-продълговати и стеснен. Въртенето на артериалния конус предотвратява връзката на собствената му преграда с меж-камерната преграда, което води до образуването на VSD и последващото разширяване на дясната камера.

Fallo тетрадежна класификация

Като се има предвид естеството на обструкцията на дясната камера на екскреторния тракт, анатомичните варианти на тетрада на Fallot са представени от четири вида: ембриологичен, хипертрофичен, тубуларен и многокомпонентен.

Fallo tetrade тип I е ембриологичен. Обструкцията е причинена от изместването на конусовидната преграда отпред и наляво или / и неговото ниско местоположение. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на ограничаващия мускулен пръстен. Фиброзният пръстен на белодробната клапа е почти непроменен или умерено хипопластичен.

Fallo tetrade тип II е хипертрофичен. В основата на обструкцията се намира изместването на конусообразната преграда отпред и наляво или (или) неговото ниско местоположение, както и изразените хипертрофични промени в проксималния му сегмент. Зоната на максимална стеноза съответства на нивото на отваряне на изходния участък на дясната камера и на ограничителния мускулен пръстен.

Fallo - тубулен тетраде III тип. Обструкцията е причинена от неравномерно отделяне на общия артериален ствол, в резултат на което белодробният конус е остро хипопластичен, стеснен и скъсен. При този тип Fallo тетрадега може да се появи хипоплазия на фиброзния пръстен или клапната стеноза на белодробния ствол.

Fallo tetrade тип IV е многокомпонентен. Причината за обструкцията е значително удължаване на коничната преграда или високото изтичане на разделително-граничните трабекули на модераторния корд.

Във връзка с характеристиките на хемодинамиката, съществуват три клинични и анатомични форми на тетод на Fallot: 1) с атрезия на устата на белодробната артерия; 2) цианотична форма със стеноза на устата в различна степен; 3) акианотична форма.

Характеристики на хемодинамиката с тетрад на Фалот

Степента на хемодинамични нарушения в тетрада на Fallot се определя от тежестта на обструкцията на дясното камерно изтласкване и наличието на дефект в интервентрикуларната преграда.

Наличието на значителна стеноза на белодробната артерия и голям дефект на септала води до преференциален поток на кръвта от двете вентрикули до аортата и по-малко в белодробната артерия, която е съпроводена с артериална хипоксемия. Поради големия септален дефект, налягането в двете вентрикули става равно. В екстремната форма на тетрадето на Fallot, свързана с атрезия на отвора на белодробната артерия, кръвта влиза в белодробната циркулация от аортата през отворения артериален канал или през колатералите.

При умерена обструкция общото периферно съпротивление е по-високо от резистентността на стенотичния екскреторния тракт, поради което се развива разрядът в ляво-дясното кръвообращение, което води до развитие на ацианотична (бледа) форма на тетрада на Fallot. Въпреки това, тъй като настъпва прогресията на стенозата, първо кръстосано, а по-късно - веноартериално (дясно-ляво) изливане на кръв, което означава превръщането на дефекта от "бялата" форма в "синя".

Fallo тетрадежки симптоми

В зависимост от времето на цианозата, съществуват пет клинични форми и съответно един и същ период на проявата на Флото на тетрадеята: ранна цианозна форма (появата на цианоза от първите месеци или първата година от живота), класическата (поява на цианоза през втората или третата година от живота), тежка (продължава с одишечно-цианотични атаки), късен цианозен (поява на цианоза на 6-10 години) и ацианотична (бледа) форма.

В случай на тежка тетралогия на Fallot, цианозата на устните и кожата се появява от 3-4 месеца и става последователно изразена до 1 година. Цианозата се усилва чрез хранене, плач, напрежение, емоционален стрес, физическо натоварване. Всяка физическа активност (ходене, бягане, игра на открито) е придружена от увеличаване на задух, поява на слабост, развитие на тахикардия, замаяност. Характерното положение на пациентите с бележката на Fallo след усилие е клекнало.

Изключително тежката проява на клиничната картина на тетрада на Фалот са безспорни цианотични припадъци, които обикновено се появяват на възраст между 2 и 5 години. Атаката се развива внезапно, придружена от тревожност на детето, повишена цианоза и задух, тахикардия, слабост, загуба на съзнание. Може би развитието на апнея, хипоксична кома, припадъци с последващо хемипареза. Неочаквани цианотични припадъци се развиват в резултат на остър спазъм на инфундибуларния участък на дясната камера, което води до протичане на целия обем венозна кръв чрез дефект в интервентрикуларната преграда в аортата и повишена хипоксия на ЦНС.

Деца с терада Fallo може да изостават във физическата (хипотрофия II-III век) и двигателното развитие; те често страдат от рецидивиращи АРВИ, хроничен тонзилит, синузит, рецидивираща пневмония. При възрастни пациенти с тетрад на Fallo, може да бъде свързана белодробна туберкулоза.

Диагноза Фалло Тетрад

В хода на обективно изследване на пациенти с тетрадка на Fallot, бледност или цианоза на кожата, удебеляване на фалангите на пръстите („барабанни пръчки“ и „наблюдателни очила“), привлича вниманието принудителната поза, адинамията; по-рядко - деформация на гръдния кош (сърдечна гърбица). Перкусията разкрива слабо разширяване на границите на сърцето в двете посоки. Типични признаци на аускултация на тетрада на Fallot са грубият систоличен шум в II-III междуребреното пространство отляво на гръдната кост, отслабване на II тона над белодробната артерия и т.н. Пълната аускултативна картина на дефекта се фиксира с помощта на фонокардиография.

Рентгенография на гръдните органи разкрива умерена кардиомегалия, типична форма на сърцето под формата на обувка и обедняване на белодробния модел. ЕКГ моделът се характеризира със значително отклонение на EOS вдясно, хипертрофични промени в миокарда на дясната камера, непълна запушване на десния крак на снопчето His.

Използвайки ултразвуково изследване на сърцето, всички анатомични компоненти на Tetrad на Fallot се определят директно: степента на белодробна стеноза, количеството аортна дислокация, размера на VSD и тежестта на десната вентрикуларна хипертрофия.

Пробиване на кухините на сърцето ви позволява да идентифицирате високо налягане в дясната камера, намаляване на артериалната кислородна сатурация, преминаване на катетър от дясната камера към аортата. При провеждане на аортография и белодробна артериография се открива наличието на кръвен поток, PDA и патология на белодробната артерия. Ако е необходимо, се извършва лява вентрикулография, селективна коронарна ангиография, MSCT и ЯМР на сърцето.

Диференциалната диагноза на тетрада на Фалто се извършва с транспонирането на големите съдове, двойното отделяне на аортата и белодробната артерия от дясната камера, еднокамерното сърце и двукамерното сърце.

Тетрадо лечението на Фалло

Всички пациенти с тетрадката на Fallo подлежат на хирургично лечение. Медикаментозната терапия е показана за развитие на неунижени цианотични пристъпи: вдишване на овлажнен кислород, интравенозно приложение на реополиглюцин, натриев бикарбонат, глюкоза, аминофилин. В случай на неефективност на лекарствената терапия е необходимо незабавно налагане на аорто-белодробна анастомоза.

Методът на оперативна корекция на тетрада на Fallot зависи от тежестта на потока на дефекта, неговия анатомичен и хемодинамичен вариант, възрастта на пациента. Новородените и малките деца с тежък тетрад на Фалот на първия етап изискват палиативни операции, които биха намалили риска от усложнения по време на последващата радикална корекция на дефекта.

Към палиативно (шунт) видове операции, когато тетралогия на Fallot включва наслагване субклавиална-белодробна анастомоза Bleloka-Taussig, vnutriperikardialnoe анастомоза на възходящата аорта и дясната белодробна артерия наслагване централната аорто-белодробна анастомоза използване на синтетични или биологично протезата, анастомоза между аортата спускащата и отляво белодробна артерия и др. За намаляване на хипоксемията се използват отворена инфундибулопластика и балонна валвулопластика.

Една радикална корекция на тетрада на Fallot осигурява пластичната хирургия на VSD и елиминирането на обструкцията на изходния участък на дясната камера. Обикновено се провежда на възраст от 6 месеца до 3 години. Специфични усложнения при операции, извършвани с тетрад на Флот, могат да бъдат анастомозната тромбоза, остра сърдечна недостатъчност, белодробна хипертония, дясна вентрикуларна аневризма, АВ - блокада, аритмии, инфекциозен ендокардит.

Прогноза за Фетло Тетрад

Естественият ход на дефекта до голяма степен зависи от степента на белодробна стеноза. Една четвърт от децата с тежка тетраде Фало умират през първата година от живота, половината от тях в неонаталния период. Без операция средната продължителност на живота е 12 години, по-малко от 5% от пациентите живеят до 40-годишна възраст. Тромбоза на мозъчните съдове (исхемичен инсулт) или абсцес на мозъка най-често става причина за смъртта на пациентите с тетрадката на Fallot.

Дългосрочните резултати от радикалната корекция на тетрада на Fallot са добри: пациентите са здрави и социално активни и търпят задоволително физическо натоварване. Но колкото по-късно е извършена радикалната хирургия, толкова по-лоши са нейните дългосрочни резултати. Всички пациенти с тетрадката на Fallo трябва да бъдат наблюдавани от кардиолог и кардиохирург, антибиотична профилактика на ендокардит преди извършване на стоматологични или хирургични процедури, потенциално опасни за развитието на бактериемия.

Вродена аномалия на сърцето - триада, тетрад, Fallot pentad

Човешкото сърце по време на своето развитие по време на бременност трябва да премине през серия от трудни етапи. Ако този процес е нарушен, в детето се образуват вродени сърдечни дефекти, които включват триадата, тетрада и пентада на Фалто.

Анатомия на сърцето

Човешкото сърце се състои от четири кухини (две предсърдия и две вентрикули). Артериалната кръв тече в левите части на сърцето и навлиза в тялото през аортата, а венозните през дясната част навлиза в белите дробове през белодробната артерия. Обратният поток на кръвта предотвратява сърдечните клапи. Ако се наруши анатомичната структура (вродена или придобита болест на сърцето), функционирането на цялата кръвоносна система неизбежно страда.

Честотата на вродените сърдечни заболявания е 6–8 случая на хиляда новородени.

Причини и класификация на ИБС (вродено сърдечно заболяване)

  • проява на наследствено заболяване (синдром на Даун);
  • действие на вредни фактори върху плода по време на бременност;
  • проява на ненаследствено заболяване.

Всички вродени сърдечни дефекти от всяка сложност образуват четири групи:

  • с обогатяване на голям кръг кръвообращение;
  • с изчерпване на системното кръвообращение;
  • с обогатяване на малкия кръг на кръвообращението;
  • с изчерпване на белодробната циркулация.

Към четвъртия тип принадлежат три сложни подобни сърдечни дефекта: тетрад, триада и пентад Fallot. И трите вида причиняват характерния син на кожата, за който се наричат ​​"сини" пороци.

Тетрада, триада, флотопентад

Френският патолог Етиен-Луи Артър Фалът през 1888 г. за първи път описа тетрада като комбинация от четири компонента:

  • декомпозиция на аортата;
  • висок дефект на камерната преграда;
  • белодробна стеноза;
  • дясна вентрикуларна хипертрофия.

Има три компонента за триадата Fallot:

  • дефект на предсърдната преграда;
  • белодробна стеноза;
  • дясна вентрикуларна хипертрофия.

Компоненти на Fallot pentad:

  • декомпозиция на аортата;
  • висок дефект на камерната преграда;
  • белодробна стеноза;
  • дясна вентрикуларна хипертрофия;
  • дефект на предсърдната преграда.

Главният компонент на тетроде и пентад фалото е аортна декстро-позиция.

Тази аномалия се образува, когато сърцето не завършва всички необходими етапи на ротация на някои структури по отношение на другите в пренаталния период.

В резултат на това, аортата, вместо да се отдалечава от лявата камера, всъщност седи на двете вентрикули на мястото на интервентрикуларната преграда.

Високият дефект на камерната преграда е само следствие от гореописаното въртене на сърцето. В резултат на това компонентите на преградата на сърцето не могат да се свържат заедно, за да образуват единична твърда структура, образува се дефект на междиннокамерната преграда, който е директно в пътя на кръвния поток от лявата и дясната камера, смесеният и лош кислород не влиза в аортата.

Поради кръвоснабдяването на тялото на смесена артериална и венозна кръв с ниско съдържание на кислород този тип КХС се отнася до „сини” дефекти.

Стенозата на белодробната артерия е същото следствие от незавършеното въртене на сърцето като дефект на камерната преграда. Анатомично, тя се характеризира със стесняване на отвора на клапата на белодробната артерия, поради което кръвта попада в началото на малкия кръг на кръвообращението с голяма трудност. Дясната камера, изпомпваща кръв през стеснен отвор, е под налягане и с течение на времето удебелява миокарда на стените му (хипертрофия).

Дефектът на междинния септум също е следствие от непълната ротация на сърцето, в резултат на което различните компоненти на преградата не са свързани в твърда структура. Чрез дефекта, кръвта постоянно се изхвърля от ляво на дясно, като по този начин причинява претоварване в дясно от излишния обем кръв, която дясната камера трябва да прокара през стеснения отвор на клапата на белодробната артерия.

Основни нарушения на анатомията на сърцето с Тетрада на Фалот

Симптоми на заболяването

Симптомите на три свързани аномалии включват:

  • цианотично оцветяване на кожата (цианоза). Причината е в снабдяването на тялото със смесена кръв;
  • забавянето на физическото развитие на детето (къс ръст, ниско тегло);
  • характерната форма на пръстите под формата на „наблюдателни стъкла“ и „кълки“ е следствие от постоянната липса на кислород в тъканите и органите;

Опорните точки на диагнозата

Диагнозата на ИБС включва:

  • задълбочен преглед на лекаря, за да се идентифицират горните признаци на порок;
  • слушане на шум от стеноза на белодробната артерия върху цялата зона на сърцето;
  • рентгенови лъчи на гръдния кош, при които сърцето има характерна конфигурация под формата на обувка;

Отделен аспект на диагнозата е идентифицирането на тетрад (триада, пентад) на Fallot с ултразвукова диагностика на плода по време на бременност (не по-рано от втория триместър). Освен това може да се наложи генетичен анализ на материала на плода и последващото медицинско и генетично консултиране. Ултразвуковото изследване трябва да се извърши от опитен специалист, който използва добро оборудване, тъй като ултразвуковата картина с различни дефекти може да бъде подобна.

Хирургично лечение на тетрада на Фало

Хирургичното лечение на тетрада на Fallot може да бъде палиативно (временно, за да се подобри притока на кръв в тялото) и радикално.

Палиативни интервенции се използват за насочване на притока на кръв към белодробната циркулация, заобикаляйки белодробната стеноза или като опит за премахване на белодробната стеноза (извършвана преди 3-годишна възраст).

    Създаването на съобщение между дясната и дясна белодробна артерия е анастомозата според Blélokou-Taussig.

Ултразвук тетраде Фало

Тетрад - вродена сърдечна болест

Tetrad на Fallot е вродено сърдечно заболяване, съчетаващо четири аномалии:

  • дефект на интервентрикуларната преграда;
  • изместване на аортата, в резултат на което кръвта, лишена от кислород, влиза от дясната камера в аортата;
  • стесняване на пътеката на изтичане от дясната камера на сърцето поради белодробна стеноза;
  • удебеляване на стената на дясната камера.

Признаци на тетрада на Фалот

1. Цианотични устни.

Сини устни - знак на тетрада на Фалот

2. Забавен растеж и слаб апетит при дете.

Забавяне на растежа и слаб апетит при дете

В допълнение, едно дете, което страда от бележника на Fallot, е трудно да направи проста физическа активност. Например, докато бягате, детето е принудено да се приземи, за да улесни дишането.

Tetralo fallo

Тетрада на Фалто (ТФ) е най-честата болест на КБС, възникваща при цианоза. Дефектът е около 10% от всички ИБС. Класическият TF се характеризира с наличието на четири признака: дефект на вентрикуларната преграда, стеноза на белодробната артерия, аортна екстракция (седнал над седалищния аортен дефект) и хипертрофия на дясната камера.

Най-характерно е наличието на стеноза на изходния участък на дясната камера, поради неговата хипоплазия или мускулна хипертрофия. Около една трета от пациентите имат само infundibular стеноза. Останалата част от стенозата е многокомпонентна, включително стеноза на белодробната клапа, хипоплазия на фиброзния пръстен на клапана, хипоплазия на ствола на белодробната артерия, хипоплазия на клоните на белодробната артерия, до недоразвитието на цялото артериално дърво (всички възможни варианти на атрезия LA). Инфундибуларната стеноза често е динамична и може да се повиши в отговор на адренергична стимулация, както и като прогресираща мускулна хипертрофия в тази област. VSD при TF е голям, включва мембранозната част на преградата и обикновено съответства по размер на диаметъра на аортата. Дефектът се намира под аортната клапа, а основата му е частично изместена към дясната камера. Това причинява безпрепятствен приток на кръв към аортата от двете вентрикули до систоли. Дислокацията на аортата с повече от 5 0 - 7 0% се счита от някои автори като двойно освобождаване на съдове от дясната камера. При 3–15% от пациентите с TF може да има многобройни дефекти в MZHP, обикновено в мускулната част. Дясната аортна дъга се появява при 25% от пациентите. Посоката и величината на изхвърлянето през интервентрикуларния дефект зависи от съотношението на системното съдово съпротивление и резистентността към кръвния поток през стенотичния изходен тракт на дясната камера, белодробната артериална клапа, белодробната артерия с нейните клони. Поради големия неограничителен дефект в MZHP, двете вентрикули функционират като единична кухина, развивайки същото налягане в систола. В повечето случаи резистентността на белодробната стеноза надвишава системното съдово съпротивление и двете вентрици излъчват кръв предимно в аортата, което причинява системна десатурация. Тъй като степента на стеноза варира при различните пациенти, има широк спектър от клинични прояви - от екстремни цианози, тежка хипоксия, водеща до смърт в новороденото, до розови или акианотични форми, с относително по-добра прогноза. Факторите, които променят системното съдово съпротивление, както и влияят върху степента на мускулна обструкция на нивото на инфундала, могат да променят степента на цианоза при същия пациент. Увеличаването на съдържанието на катехоламини в кръвта, всеки стрес води до спазъм на изходната секция на дясната камера, увеличавайки десния ляв шънт и цианоза. Одишечно-цианотичните пристъпи се наблюдават при 2 0 - 7 0% от пациентите, най-често на възраст от 2 до 3 месеца. Тези атаки обикновено се провокират от плач, хранене или дефекация, т.е. ситуации, които увеличават консумацията на кислород с намаляване на Po2 и рН, както и увеличение на Pso2. Това води до хипервентилация, увеличено венозно връщане, увеличаване на десния ляв шънт и допълнително увеличаване на Pso2 и рН. Хипоксията води до намаляване на системното съдово съпротивление с относително фиксирана резистентност към стенозата на белодробната артерия, което увеличава десния ляв шънт. Това също може да допринесе за спазъм на изходния участък на дясната камера. Диспнея като компенсаторен механизъм не увеличава белодробния кръвен поток при тези пациенти, но само увеличава нуждата от кислород. Атаките се характеризират с внезапна поява на тахикардия, задух и увеличаване на цианозата, което може да доведе до конвулсии, загуба на съзнание и понякога смърт (фиг. 19.7).

Физическото изследване позволява да се идентифицират цианоза при повечето пациенти, както и ефектите на хипоксия под формата на удебеляване на нокътните фаланги на пръстите с деформация на ноктите (под формата на часовници). Тези промени се появяват след 6-12 месеца. след развитието на видима цианоза. Аускултацията се определя от груб систоличен шум по левия край на гръдната кост, свързан с градиент на налягането на белодробната стеноза. С много малък кръвен поток на белите дробове, шумът може да отслабне и дори да изчезне. В случай на пълна атрезия на БА се чува само систолодиястоличен шум на артериалния канал или аортни белодробни калачки. ЕКГ обикновено показва умерено отклонение вдясно, което отразява дясната камерна хипертрофия. На рентгеновата снимка сърцето обикновено е с нормален размер с характерна сянка под формата на обувка с закръглен и повишен контур на върха и надолу контур на самолета. Ултразвукът е основният диагностичен метод, който позволява да се определят всички анатомични детайли, което е достатъчно, за да се определи тактиката на хирургичното лечение. Само крайната форма на ТФ с атрезия на белодробната артерия изисква сондиране на сърдечните кухини с контрастно изследване на белодробното съдово легло и определянето на анатомията на аорто-белодробните колатерали. Без хирургично лечение около 30% от пациентите умират в рамките на 6 месеца. от живота. Най-честата причина за смъртта е хипоксията, която се увеличава с възрастта. Други потенциално фатални усложнения са полицитемия, тромботична белодробна артериална обструкция, церебрална тромбоза и абсцеси и субакутен бактериален ендокардит.

Лечението на новородено с TF е насочено към предотвратяване на хипоксични атаки чрез своевременна корекция на анемията, дехидратацията, хипотонията и ацидозата. Наличието на хипоксична криза изисква незабавно снабдяване с кислород, морфин (0,1–0,2 mg / kg) или обсидан (0,01–0,15 mg / kg интравенозно бавно). Ако тези мерки са неуспешни, детето трябва да бъде прехвърлено на дихателен апарат, трябва да се компенсира КВС на кръвта и да се повиши въпросът за спешно хирургично лечение. Хирургичното лечение включва създаването на системни белодробни шунти и радикална корекция на дефекта. Палиативна операция по избор в момента се смята, че създава анастомоза между субкловната артерия и клона на самолета. Операцията се извършва чрез латерална торакотомия и е възможна дори при много малки новородени, при условие че притежават микрохирургични техники. Тази анастомоза може да се осъществи с помощта на съдова протеза (модифицирана), без да се пресича субклезовата артерия и нейната собствена субклавиална артерия (класическа). Тази оперативна намеса се нарича операция на Bleloc-Tausig (по имената на авторите, които я изпълниха за първи път). Смъртността в нейната група пациенти под 1 година е 1 - 5%. Радикална корекция на дефекта може да се извърши на всяка възраст с подходящо техническо оборудване и висококвалифициран хирург. Една радикална корекция е да се затвори дефектът в IUS с пластир и да се елиминира белодробната стеноза. За да се определят показанията за операция, адекватността на развитието на клоните на белодробната артерия и отсъствието на изразена левокамерна хипоплазия са от най-голямо значение. Техниката за премахване на стенозата на ЛА зависи от анатомията на стенозата. При 70% от пациентите е необходимо да се ресектира клапата на LA, разширявайки влакнестия пръстен с пластир. При повечето пациенти след операцията има лек градиент на налягането върху белодробната артерия, което създава систоличен шум и има тенденция да намалява с възрастта. Можете да регистрирате наличието на остатъчен (остатъчен) VSD, който често е незначителен и може да се затвори сам. Рядко, но опасно усложнение е създаването по време на операция на пълна напречна блокада, която изисква имплантиране на пейсмейкър. Повечето пациенти след операцията живеят пълноценен живот, но около 3-5% от пациентите умират внезапно поради аритмии.

Отделен сорт е TF с агенезис на LA клапан (3-6% от всички пациенти с TF). Дефектът се характеризира с аневризмално разширяване на белодробните артерии, което може да доведе до компресия на трахеята и бронхите и белодробни проблеми в ранна възраст. Радикалната корекция обикновено се извършва с протеза, за да се замени белодробната артерия. Понастоящем протези на избор са големи съдове, запазени с антибиотици: аортата и LA с клапани. Аортен хомографт се използва и за радикална корекция на тетрада на Fallot при пълно отсъствие на LA стебла (атрезия).

Здравословна бременност - здравословно потомство

VSD и Tetrad на Fallot

Елена Петровна, здравей.

Моля, прегледайте следната ситуация.

На ултразвук на 20 седмици беше открит тетрад на аортата Fallot. Според резултатите от ехокардиокардиографското изследване на плода на 23 седмица е установено само подкожно VSD - 4,5 mm с деструкция на аортата. Изследванията са правени от различни лекари.

Освен това, за период от 30 седмици. на ултразвук намерени: VSD и тетраде Fallot дясна аортна арка отново. След няколко седмици отново се планира ехо-CG плод.

Кажете ми, моля, какви изследвания са по-точни? Какво да вярваме? Какво да разчитате? Как трябва да се извършва доставката в един или друг случай? Лекарите разрешиха ЕП в обикновена болница. Показва ли се ранна хоспитализация?