logo

Тромбоцитопенична идиопатична пурпура

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура се наблюдава в различни възрастови групи, но децата и младите хора са по-често болни. ИТП възрастни се срещат във всяка възраст, но обикновено при хора на възраст 20-40 години. При момчета и момичета заболяването се открива със същата честота. Сред възрастните жените са по-често болни. Съотношението между болни жени и мъже варира от 4: 3, 3: 1; има 4.5 мъжки и 7.5 женски на 100 хил. население. Разпространението на ИТП при деца и възрастни варира от 1 до 13% на 100 хиляди души, а годишното увеличение на ИТП, според J.N. George et al. (1995), е 10-125 пациенти (деца и възрастни) на 1 милион население.

Симптомите на ИТП са известни още от времето на Хипократ, но едва през 1735 г. Верлхоф го изолира в отделна нозологична единица и я описва като "болест на забелязани кръвоизливи" при млади жени.

Етиология и патогенеза. Етиологията на заболяването не е точно установена. При деца развитието на ИТП обикновено се наблюдава след инфекциозно заболяване, особено вирусно (грип, морбили, рубеола, варицела, ХИВ и др.), Ваксинация и персистиране на вируси (вирус Епщайн-Бар - EBV, цитомегаловирусна инфекция - CMV) и парвовирус В19. При констатиране на причините, довели до развитието на ИТП при възрастни, трябва да се вземат под внимание същите фактори, т.е. Някои лекарства могат да предизвикат развитие на имунна тромбоцитопения: хинидин, соли на златото, антибиотици, налидиксова киселина, триметоприм, парацетамол, салицилова киселина, различни нестероидни противовъзпалителни средства, каптоприл, морфин, хепарин и други лекарства. През последните години са получени убедителни доказателства за ролята на инфекцията на Helicobacter pylory в развитието на идиопатична тромбоцитопенична пурпура (Michel M. et al., 2002). Според проучване на К. Kohda и съавтори (2002), с елиминирането на тази инфекция, 63,2% от пациентите са показали значително повишаване на нивата на тромбоцитите и, обратно, значително намаляване на IgG.

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е придобито заболяване. При разработването на ITP, наследствена предразположеност играе определена роля: автозомно-доминантния тип, предаван чрез качествената малоценност на тромбоцитите. ITP се характеризира с увеличено разрушаване на тромбоцитите, дължащо се на образуването на антитела към техните мембранни антигени, причинени от анормален отговор на антигени. Основата на патологичния процес при ИТП е разграждането на имунологичната толерантност към собствения му антиген.

Класификация, надолу по течението има остри (с продължителност от 3 до 6 месеца) и хронични форми на ИТП. Последните са разделени на опции:

а) с редки пристъпи;

б) с чести пристъпи;

в) непрекъснато повтарящ се курс.

Острата екзацербация (криза), клиничната ремисия (липса на прояви на хеморагичен синдром с персистираща тромбоцитопения) и клиничната и хематологична ремисия се отличават по време на заболяването.

За ИТП са характерни следните критерии:

1) изолирана тромбоцитопения (тромбоцитни 9 / l) при липса на други отклонения при изчисляването на кръвните клетки;

2) липсата на клинични и лабораторни признаци на заболяването в кръвни роднини;

3) нормален или увеличен брой мегакариоцити в костния мозък;

4) липсата на морфологични и лабораторни признаци, характерни за наследствени форми на тромбоцитопения;

5) отсъствие при пациенти на клинични прояви на други заболявания или фактори, които могат да причинят тромбоцитопения (например системен лупус еритематозус, HIV инфекция, остра левкемия, миелодиспластичен синдром, а-гама глобулинемия, лечение с някои лекарства);

6) откриване на антитромбоцитни TpA-IgG или серумни антитела;

7) ефект на кортикостероидната терапия.

Острата форма на ИТП се среща главно при деца (80-90%). Дете, по-често след инфекциозно заболяване или ваксинация, и, като правило, след 3 седмици броят на тромбоцитите изведнъж намалява и се развива хеморагичен синдром според микроциркулаторния тип. Хеморагичният синдром обикновено е представен от кожни кръвоизливи (петехии, пурпура, екхимоза), кръвоизливи в лигавиците, кървене от лигавиците (назална, гингивална, от извлечения зъб, матка, по-рядко - мелена, хематурия). Физически преглед на пациента, с изключение на хеморагичен синдром, други синдроми на лезии (интоксикация, лимфаденопатия и хепатоспленомегалия) не се откриват. Въпреки това, при някои пациенти, черният дроб и далака се увеличават. В случай на значително намаляване на броя на тромбоцитите, рискът от обилно кървене се увеличава с развитието на тежка постхеморагична анемия, която представлява заплаха за живота на пациента. Основната причина за смърт, макар и доста рядка (по-малко от 1% в ITP), е интракраниален кръвоизлив. Рисковите фактори на последния са: изключителна тежест на кожен хеморагичен синдром с петехии, локализирани по ушите, лице, устна лигавица, кръвоизливи в склерата, кървене от носната лигавица с брой на тромбоцитите по-малко от 20 x 10 9 / l.

При деца на възраст над 10 години и възрастни по-често има хронична форма на ИТП. Освен това, идиопатичната форма на заболяването често се развива без очевидна връзка с някое предишно заболяване, въпреки че при внимателно анализиране на историята често е възможно да се идентифицират провокативни фактори като остро остро респираторно вирусно заболяване, възпалено гърло, продължителна медицинска употреба на лекарства, продължителен контакт с химични фактори ( бои, нитро-емайли и пестициди) и др. Основният клиничен симптом на заболяването са кръвоизливи, дължащи се на тромбоцитопения. Тежестта на хеморагичния синдром е доста различна - от единични синини и малки петехии до масивно кървене от вътрешни органи и кръвоизливи в жизненоважни органи и центрове. Наблюдавайте хематурия (бъбречна таза, пикочен мехур, уретра), кървене от стомашно-чревния тракт (кърваво повръщане, мелена) и кръвоизливи в мозъка, в ретината. Кръвоизливите по кожата под формата на петехии и екхимози често са локализирани на предната повърхност на тялото и крайниците. Те могат да се появят на мястото на инжектиране. На устната лигавица често се срещат хеморагичен везикулит и були. Сърдечни кръвоизливи по лицето, в конюнктивата, по устните се считат за сериозен симптом, който показва възможността за кръвоизливи в мозъка. Повтарящите се венци и епистаксис често са обилни. Често единственият симптом на заболяването е менорагия, която се появява в началото на пубертета. Кървенето по време на екстракцията на зъбите не винаги се появява, започва веднага след интервенцията и продължава няколко часа и дни. Но след спиране те, като правило, не се подновяват.

Увеличаването на размера на далака не е типично за хроничната ИТП, въпреки че понякога с ултразвук е възможно да се открие умерена спленомегалия. Няма специфични промени в далака по време на ITP. Морфологичното изследване показва хиперплазия на лимфоидната тъкан, изразена в разширяването на зародишните центрове на фоликулите, появата на широка перифоликуларна зона на младите лимфоидни елементи. Размерът на черния дроб при ИТП също обикновено не се променя. В проучването на периферната кръв се установява намаляване на броя на тромбоцитите (винаги 9 / l, често до нула). В случаите, когато броят на тромбоцитите надвишава 50 х 10 9 / l, рядко се наблюдава хеморагична диатеза.

Нивата на еритроцитите и хемоглобина могат да бъдат нормални. Ако се развие анемия, то в повечето случаи е недостиг на желязо (в резултат на загуба на кръв). При някои пациенти анемията, подобна на тромбоцитопения, е с имунен произход с положителен тест на Coombs. Съдържанието на левкоцити при повечето пациенти е нормално или леко повишено. Левкопения се наблюдава при комбинирано увреждане на две или три хемопоезни кълнове. Времето на кървене при пациенти с ИТП се удължава, ретракцията на кръвния съсирек се намалява.

ITP лечение. При лечението на автоимунна тромбоцитопения от всякакъв произход, използването на кортикостероидни хормони (на първо място), интравенозни имуноглобулини, спленектомия и цитостатични имуносупресори е традиционно.

Спонтанното възстановяване при възрастни с хроничен ИТП е изключително рядко. При ниво на тромбоцитите> 50 x 10 9 / l при липса на хеморагичен синдром, няма индикация за терапия. Въпреки това, при ниво на тромбоцитите 20-30 х 10 9 / l и 9 / l и хеморагичен синдром (или идентифициране на рискови фактори за кървене, като хипертония, пептична язва или активен начин на живот), пациентите се нуждаят от лечение.

При възрастни пациенти с хронична ITP, глюкокортикоидите се считат за стандартен метод на лечение и се използват като начална терапия за умерена до тежка тромбоцитопения с хеморагични прояви. HA са показани за възрастни пациенти с ITP с брой на тромбоцитите 9 / l (включително при липса на клинични прояви), с минимална пурпура, както и с тежък хеморагичен синдром. През последните години интравенозните имуноглобулини (IgG) все повече се използват при лечението на ITP, които инхибират образуването на антитела. Най-често те се използват при пациенти, резистентни към HA или други методи на лечение, въпреки че се използват и като първичен терапевтичен метод. В комплексната терапия на пациенти с ИТП се използват и антитимични (АТН) и анти-лимфоцитни (АЛГ) имуноглобулини.

При непълен и нестабилен ефект от лечението на пациенти с ИТП (обикновено 3-4 месеца след началото на лечението) се наблюдават индикации за спленектомия. Splenectomy се извършва не по-рано от 1 година след поставянето на диагнозата. Най-големите трудности в терапевтичния план са пациенти с ИТП след неефективна спленектомия, при които връщането към хормонална терапия е неуспешно или дава временен и нестабилен ефект дори при употребата на високи дози хормони. Този пациент е показан за лечение с цитостатични имуносупресори в комбинация с кортикостероидни хормони. Въпреки това, трябва да се подчертае, че използването на имуносупресори преди спленектомия е ирационално, тъй като такова лечение влошава условията за последваща хирургична намеса, което рядко е необходимо да се направи без. В допълнение, при млади пациенти и деца лечението с цитотоксични лекарства е изпълнено с мутагенен ефект и стерилност. Ето защо, използването на цитотоксични лекарства е по-скоро терапия „отчаяние” в случай на неефективна спленектомия.

Симптоматично лечение на хеморагичен синдром при тромбоцитопения включва местни и общи хемостатични агенти. Рационално използване на ACC, адроксон, аскорбинова киселина, аскорутин и други средства. Локално, особено с кръвотечение от носа, широко се използват хемостатична гъба, окислена целулоза, адроксон, локална криотерапия и АКС. Показанията за преливане на червени кръвни клетки трябва да бъдат строго ограничени (дълбока остра анемия), а за да се избегне повторната имунизация на пациента с левкоцитен и тромбоцитен детрит, се излива само измити червени кръвни клетки, чиято доза се избира индивидуално. Необходимостта от трансфузия на тромбоцити при имунна тромбоцитопения е спорна.

Прогноза. Прогнозата за живота е предимно благоприятна. При по-голямата част от децата (80-90%), ИТП води до спонтанно възстановяване, с или без терапия. Възстановяването обикновено настъпва в рамките на 6 месеца, тъй като антитромбоцитните антитела могат да циркулират в кръвта до 3-6 месеца. Пациентите с хроничен ИТП се нуждаят от постоянно наблюдение. Профузното кървене в тежка форма може да бъде смъртоносно.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура принадлежи към групата на диатезата. Сред всички видове диатеза най-често се среща пурпурата на тази форма. Напоследък болестта е призната за идиопатична.

Но през последните години все повече специалисти са склонни да вярват, че болестта е автоимунна в своя произход. Проучванията в тази област се занимават със секция медицина - хематология.

Какво е заболяване?

Тромбоцитопеничната функция е придружена от хеморагичен обрив, както и промяна в броя на тромбоцитите.

Тромбоцитопенията в този случай се характеризира с намаляване на техния брой. С този факт болестта за първи път е свързана през XVIII век и е дело на германския доктор П. Верлгоф. Ето защо иначе лилавото се нарича "болест на Verlgof".

Има регионална зависимост на тромбоцитопеничната пурпура. В различни географски райони броят на случаите на 100 хиляди души варира от една до тринадесет. От децата на 100 хиляди се разболяват максимум двама души.

Най-честите пациенти с тромбоцитопенична пурпура:

  • Момичета;
  • Млади момичета и жени;
  • Жени на средна възраст.

При МКБ-10 идиопатичната тромбоцитопенична пурпура има код D69.3

За пурпурата се характеризира с наличието на първични и вторични промени. Този момент непременно се взема предвид при диференциалната диагноза.

Второстепенните промени включват последствията от предварително прехвърлени и активни заболявания:

  • васкулит;
  • Системна лупус еритематозус;
  • Злокачествени новообразувания и лезии;
  • Остра и хронична левкемия.

Промени в организма с идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Основните патологични промени настъпват в състава на кръвта. Основно място в механизма на процесите заемат имунните промени и генетичната предразположеност.

Генетично, човек получава склонността на тромбоцитите към преждевременно стареене. Поради загубата на тяхната функционалност и необичайна форма на тромбоцитна смърт в далака настъпва по-бързо. Причината за това е прекомерната фагоцитна активност.

Макрофагите стават тромбоцитни антигени. Този процес се дължи на някои възможни провокиращи фактори. Ролята на последната често се играе от приема на някои лекарства или предишна инфекция. Когато антигените са в контакт с лимфоцити, се произвеждат антитела от тромбоцитен тип.

Основният проблем е, че антителата губят контрол над системата за разпознаване на приятелски и враждебни агенти. Има ликвидиране на собствени тромбоцити. Това е основната причина за тромбоцитопения.

Недостатъчното ниво на тромбоцитите в кръвта води до намаляване на съдържанието на хормона серотонин в организма, за увеличаване на пропускливостта на капилярната мембрана. Кървенето се образува поради свободното освобождаване на червените кръвни клетки от леглото на кръвоносните съдове.

Вероятни причини за идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Точната етиология на идиопатичната пурпура не е известна. Сега изследователите виждат генетична предразположеност като основна причина за заболяването.

Факт е, че в редица семейства, в които се е осъществила тромбоцитопеничната пурпура, имаше сходни случаи на заболяването в предходни поколения роднини. Останалите фактори си заслужава да бъдат споменати, но те не могат да бъдат наречени достатъчно убедителни.

Те включват:

  • Бактериална инфекция;
  • Неуспешно ваксиниране;
  • Постоперативният период;
  • Последиците от тежки наранявания;
  • Последици от хипотермия;
  • Последици от лекарствата.

Предишно пренесена бактериална инфекция се наблюдава при малко повече от 10% от случаите на идиопатична пурпура.

Тази точка се отнася както за възрастни, така и за деца. Означава ХИВ, мононуклеоза и дори варицела.

Няколко процента от децата с идиопатична тромбоцитопенична пурпура се разболяха с нея след ваксинацията с БЦЖ.

Съобщавани са случаи на идиопатична пурпура, когато пациентите преди това са приемали някои лекарства, включително:

  • индометацин;
  • Ацетилсалицилова киселина;
  • фуроземид;
  • клоназепам;
  • ампицилин;
  • Levamisole и др.

Всички тези фактори водят до намаляване на броя на тромбоцитите.

Резултатът от реакцията на организма през периода на заболяването идиопатична пурпура става формация в кръвта, която може да се характеризира като симбиоза на антигени и антитела. Тялото започва процеса на тяхното унищожаване, което се случва директно в далака.

Наличието на тромбоцити продължава около седмица. Поради краткия си живот, целостта на стените на съда се нарушава.

Последствията са:

  • Кървене (увеличено, когато се достигне критичният брой на Франк);
  • Промени в контрактилитета;
  • Нарушения в образуването на кръвен съсирек.

Трябва да се изясни, че критичният номер на Frank се разбира, че броят на тромбоцитите за 1 μl не надвишава 25-30 хиляди.

Оценената етиология на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура разкри редица особености на заболяването при кърмачета.

Сред тези характеристики се открояват:

  • Най-често срещаната патология при момчета;
  • Майките на бебетата са имали усложнения по време на бременността;
  • По-лесен начин за идентифициране на рисковите фактори.

Клинични прояви на тромбоцитопенична пурпура

Най-честият симптом на идиопатичната пурпура е така нареченият хеморагичен синдром.

Същността му е в неочаквани кръвоизливи по кожата и лигавиците. Друга проява е периодичното кървене.

Хеморагични симптоми на заболяването:

  • Петехии върху кожата и лигавиците;
  • Разлики в цвета на пигмента;
  • Появата на кръвоизлив през нощта;
  • Няма реакция към ощипвам и маншети;
  • Асиметрия на хеморагични прояви;
  • Липса на издатини под кожата.

Разликата в оцветяването постепенно наподобява леопардовия цвят на козината. Ако децата се разболеят, то характерният обрив в тях може да бъде намерен на лигавиците на очите и устата.

Както при възрастни, така и при деца, петехиите се наблюдават най-често на кожата на предната повърхност на тялото, както и на крайниците. Петната на шията се срещат много по-рядко.

Към останалите симптоми на заболяването:

  • Слаба слабост;
  • Нетипично повишаване на температурата.

Кървенето има средно ниво на опасност, тъй като те възникват не само от носните лигавици. Стомаха, бъбреците и червата често кървят. Кръвта може да се открие в изпражненията, урината и повръщането. При жените и момичетата през периода на заболяването менструалният поток става изобилен..

Най-голямата опасност при идиопатична пурпурна болест е мозъчен кръвоизлив. Те се срещат изключително рядко - максималната ставка е 1-2% сред всички регистрирани случаи.

За разпознаване на момента на кървене може да се направи на следните основания:

  • Главоболие;
  • конвулсии;
  • Засенчване на съзнанието;
  • повръщане;
  • Неврологични прояви;
  • Виене на свят.

Изливането в случай на болест на ITP може да настъпи в конюнктивалната мембрана на окото или в ретината му. При кърмачета има доста силна клинична картина. Намалява значително далака.

Има и анемични прояви:

  • Бланширане на кожата;
  • Тежка слабост;
  • Синкавият нюанс на кожата близо до назолабиалния триъгълник;
  • Студено до докосване на крака и ръката.

По-възрастни пациенти с идиопатична тромбоцитопенична пурпура не страдат от значително увеличение на обема на далака и черния дроб. Анемичните прояви на болестта изобщо не се наблюдават.

ITP класификация

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура може да има различен курс.

Има две основни форми на заболяването:

Острата форма преминава в рамките на шест месеца. Докато хроничните трае много по-дълго.

Хроничната идиопатична тромбоцитопенична пурпура се характеризира с повторение на цикли на кризи и ремисии.

Тук класификацията на заболяването се извършва според цикличната честота:

  • Непрекъснати пристъпи;
  • Чести цикли;
  • Редки цикли.

Класификацията на заболяването се прилага за периоди на обостряния. Формата на тромбоцитопеничната пурпура се определя в зависимост от това дали има кървене.

Различават се следните две форми:

  • Влажно влошаване;
  • Сухо обостряне.

По-голямата част от случаите са остри. В резултат на това пациентът е в ремисия, както хематологичен, така и клиничен. Опрощаването е устойчиво. Хроничният курс се развива не повече от 10-15% от случаите.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура е вид хеморагична диатеза, характеризираща се с дефицит на червени тромбоцити - тромбоцити, често причинени от имунни механизми. Признаци на тромбоцитопенична пурпура са спонтанни, множествени, полиморфни кръвоизливи в кожата и лигавиците, както и кървене на носа, гингивата, матката и други. Ако се подозира тромбоцитопенична пурпура, се оценяват анамнестични и клинични данни, обща кръвна картина, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвната намазка, пункция на костен мозък. За терапевтични цели на пациентите се предписват кортикостероиди, хемостатични лекарства, цитостатична терапия, извършва се спленектомия.

Тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопенична пурпура (Verlhof болест, доброкачествена тромбоцитопения) е хематологична патология, характеризираща се с количествен дефицит на тромбоцити в кръвта, придружен от склонност към кървене, развитие на хеморагичен синдром. При тромбоцитопенична пурпура нивото на тромбоцитите в периферната кръв спада значително под физиологичната - 150x10 9 / l, с нормален или леко увеличен брой мегакариоцити в костния мозък. Честотата на поява на тромбоцитопенична пурпура е на първо място сред другите хеморагични диатези. Заболяването се проявява обикновено в детска възраст (с пик в ранния и предучилищния период). При юноши и възрастни патология се открива 2-3 пъти по-често сред жените.

Класификацията на тромбоцитопеничната пурпура отчита нейните етиологични, патогенетични и клинични особености. Има няколко варианта - идиопатична (болест на Verlgof), изо-, транс-, хетеро- и автоимунна тромбоцитопенична пурпура, симптомния комплекс Verlgof (симптоматична тромбоцитопения).

С потока на остри, хронични и рецидивиращи форми. Острата форма е по-типична за децата, продължава до 6 месеца с нормализиране на нивото на тромбоцитите в кръвта, няма рецидиви. Хроничната форма трае повече от 6 месеца, е по-често при възрастни пациенти; рецидивиращ - има цикличен курс с повторения на епизоди на тромбоцитопения след нормализиране на нивата на тромбоцитите.

Причини на тромбоцитопенична пурпура

В 45% от случаите настъпва идиопатична тромбоцитопенична пурпура, развиваща се спонтанно, без видима причина. В 40% от случаите на тромбоцитопения различни инфекциозни заболявания (вирусни или бактериални) предшестват около 2-3 седмици преди това. В повечето случаи това са инфекции на горните дихателни пътища с неспецифичен генезис, в 20% от тях са специфични (варицела, морбили, рубеола, паротит, инфекциозна мононуклеоза, коклюш). Тромбоцитопеничната пурпура може да усложни хода на маларията, коремен тиф, лейшманиоза, септичен ендокардит. Понякога тромбоцитопеничната пурпура се появява на фона на имунизацията - активна (ваксинация) или пасивна (прилагане на γ-глобулин). Тромбоцитопеничната пурпура може да бъде предизвикана от приема на лекарства (барбитурати, естрогени, арсен, живак), продължително излагане на рентгенови лъчи (радиоактивни изотопи), продължителна операция, травма, прекомерна инсолация. Има семейни случаи на заболяването.

Повечето варианти на тромбоцитопенична пурпура са с имунен характер и са свързани с производството на анти-тромбоцитни антитела (IgG). Образуването на имунни комплекси на повърхността на тромбоцитите води до бързо разрушаване на тромбоцитите, намалявайки продължителността на живота им до няколко часа вместо 7-10 дни при нормални условия.

Изоимунната форма на тромбоцитопенична пурпура може да бъде причинена от навлизането на "чужди" тромбоцити в кръвта след многократни кръвопреливания или тромбоцити, както и от антигенната несъвместимост на тромбоцитите на майката и плода. Хетероиммунна форма се развива, когато антигенната структура на тромбоцитите се уврежда от различни агенти (вируси, лекарства). Автоимунен вариант на тромбоцитопенична пурпура се причинява от появата на антитела срещу собствените непроменени антигени на тромбоцитите и обикновено се комбинира с други заболявания от същия генезис (SLE, автоимунна хемолитична анемия). Развитието на трансимунна тромбоцитопения при новородени е предизвикано от антитромботични автоантитела, преминаващи през плацентата на майката, която страда от тромбоцитопенична пурпура.

Липсата на тромбоцити в тромбоцитопеничната пурпура може да бъде свързана с функционално увреждане на мегакариоцитите, нарушение на процеса на оценяване на червените кръвни пластини. Например, симптомният комплекс на Verlgof е причинен от неефективността на хемопоезата при анемия (B-12 дефицит, апластика), остра и хронична левкемия, системни заболявания на кръвотворните органи (ретикулози), метастази на костния мозък на злокачествени тумори.

При тромбоцитопеничната пурпура се наблюдава нарушение на образуването на тромбопластин и серотонин, намаляване на контрактилитета и увеличаване на пропускливостта на стените на капилярите. Това е свързано с удължаване на времето на кървене, нарушаване на съсирването на кръвта и отдръпване на кръвен съсирек. При хеморагични обостряния броят на тромбоцитите се намалява до единични клетки в препарата, а по време на ремисия се възстановява до ниво под нормата.

Симптоми на тромбоцитопенична пурпура

Тромбоцитопеничната пурпура се проявява клинично, когато нивата на тромбоцитите спадат под 50x10 9 / l, обикновено 2-3 седмици след излагане на етиологичния фактор. Характерно е кървенето в петехиално-петнистата форма (синина). При пациенти с тромбоцитопенична пурпура се появяват безболезнени множествени кръвоизливи под кожата, в лигавиците ("суха" версия), както и кървене ("мокра" версия). Те се развиват спонтанно (често през нощта) и тяхната тежест не съответства на силата на травматичното въздействие.

Хеморагичните обриви са полиморфни (от незначителни петехии и екхимози до големи синини и синини) и полихромни (от ярко лилаво-синьо до бледо жълто-зелено в зависимост от времето на появата). Най-често се появяват кръвоизливи на предната повърхност на тялото и крайниците, рядко в лицето и шията. Хеморагии се определят и върху лигавицата на сливиците, мекото и твърдото небце, конюнктивата и ретината, тъпанчето, в мастната тъкан, паренхимните органи, серозните мембрани на мозъка.

Патогномонично интензивно кървене - нос и венци, кървене след отстраняване на зъбите и тонзилектомия. Може да се появи хемоптиза, кърваво повръщане и диария, кръв в урината. При жените обикновено преобладават маточното кървене под формата на менорагия и метрорагия, както и овулаторно кървене в коремната кухина със симптоми на извънматочна бременност. Непосредствено преди менструацията се появяват хеморагични елементи на кожата, нос и други кръвоизливи. Телесната температура остава нормална, възможна тахикардия. Тромбоцитопеничната пурпура има умерена спленомегалия. При обилно кървене се развиват анемия на вътрешните органи, хиперплазия на червения костен мозък и мегакариоцити.

Лекарствената форма се проявява скоро след приема на лекарството, продължава от 1 седмица до 3 месеца със спонтанно възстановяване. Лъчева тромбоцитопенична пурпура се характеризира с тежка хеморагична диатеза с прехода на костния мозък в хипо- и апластично състояние. Инфантилната форма (при деца под 2-годишна възраст) има остро начало, тежка, често хронична и изразена тромбоцитопения (9 / l).

По време на тромбоцитопеничната пурпура се откриват периоди на хеморагична криза, клинична и клинико-хематологична ремисия. При хеморагични кризи, кървене и лабораторни промени са изразени, кръвоизливи не се появяват по време на клинична ремисия срещу тромбоцитопения. При пълна ремисия няма кървене и лабораторни промени. Остра постхеморагична анемия се наблюдава при тромбоцитопенична пурпура с голяма загуба на кръв и хронична желязодефицитна анемия с дългосрочна хронична форма.

Най-ужасното усложнение - кръвоизлив в мозъка се развива внезапно и бързо прогресира, придружен от виене на свят, главоболие, повръщане, гърчове, неврологични нарушения.

Диагностика на тромбоцитопенична пурпура

Диагнозата тромбоцитопенична пурпура се установява от хематолог, като се вземат предвид анамнезата, характеристиките на курса и резултатите от лабораторните изследвания (клиничен анализ на кръвта и урината, коагулограма, ELISA, микроскопия на кръвни натривки, пункция на костен мозък).

Тромбоцитопеничната пурпура се посочва чрез рязко намаляване на броя на тромбоцитите в кръвта (9 / l), увеличаване на времето на кървене (> 30 минути), протромбиново време и APTT, намаляване на степента или отсъствието на ретракция на съсирека. Броят на левкоцитите обикновено е в нормалните граници, анемията се проявява със значителна загуба на кръв. В разгара на хеморагична криза се откриват положителни ендотелни проби (щипка, турникет, инжекции). В кръвта намазка се определя от увеличаване на размера и намаляване на размера на зърната на тромбоцитите. Препаратите от червен или костен мозък показват нормален или увеличен брой мегакариоцити, наличието на незрели форми, лигирането на тромбоцитите в няколко точки. Автоимунният характер на пурпурата се потвърждава от наличието на антитромботични антитела в кръвта.

Тромбоцитопеничната пурпура се диференцира от апластични или инфилтративни процеси на костния мозък, остра левкемия, тромбоцитопатия, СЛЕ, хемофилия, хеморагичен васкулит, хипо- и дисфибриногенемия, ювенилно маточно кървене.

Лечение и прогноза на тромбоцитопенична пурпура

При тромбоцитопенична пурпура с изолирана тромбоцитопения (тромбоцити> 50x10 9 / l) без хеморагичен синдром, не се провежда лечение; с умерена тромбоцитопения (30-50 x10 9 / l), медикаментозната терапия е показана в случай на повишен риск от кървене (артериална хипертония, язва на стомаха и 12 дуоденална язва). Когато нивото на тромбоцитите 9 / l лечение се извършва без допълнителни показания в болницата.

Кървенето се спира чрез въвеждането на хемостатични лекарства, локално прилагана хемостатична гъба. За потискане на имунните реакции и за намаляване на съдовата пропускливост, кортикостероидите се предписват в по-ниска доза; хиперимунни глобулини. При голяма загуба на кръв са възможни трансфузии на плазмата и измити червени кръвни клетки. Инфузията на тромбоцитната маса в тромбоцитопеничната пурпура не е показана.

При пациенти с хронична форма с рецидиви на тежки кръвоизливи и кръвоизливи в жизненоважни органи се извършва спленектомия. Може би назначаването на имуносупресори (цитостатици). Лечението на тромбоцитопеничната пурпура, ако е необходимо, трябва да се комбинира с терапията на основното заболяване.

В повечето случаи прогнозата за тромбоцитопенична пурпура е много благоприятна, пълно възстановяване е възможно в 75% от случаите (при деца - при 90%). Усложнения (напр. Хеморагичен инсулт) се наблюдават в острата фаза, създавайки риск от смърт. Тромбоцитопеничната пурпура изисква постоянно наблюдение от хематолог, изключва лекарства, които засягат агрегационните свойства на тромбоцитите (ацетилсалицилова до-та, кофеин, барбитурати), хранителни алергени, предпазливост при ваксиниране на деца, ограничаване на инсолацията.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура е най-честата форма на диатеза (до 40% от всички случаи на хеморагичен обрив), срещана от лекарите. Заболяването се счита за идиопатично (с неизвестна причина), но вече са получени данни за неговия автоимунен произход.

Патологията е известна по времето на Хипократ. Само през 1735 г. немският доктор П. Верлгоф го свързва с намаляване на нивото на тромбоцитите. Следователно, второто име беше фиксирано - Verlgof болест.

Общото разпространение на идиопатичната тромбоцитопенична пурпура сред населението варира в различните региони от 1 до 13 на 100 000 души. А при децата те страдат от 1,5–2 на 100 000. Най-често тя засяга момичетата, от възрастните “избира” младите и жените на средна възраст.

В Международната статистическа класификация, отчетена под код D69.3. При диагностицирането е важно да се прави разлика между първични и вторични промени - ефекти от различни заболявания (левкемия, васкулит, системен лупус, злокачествени лезии).

Какви са причините за тромбоцитопеничната пурпура?

На променената имунна система и наследствената предразположеност са дадени основните роли в механизма на нарушенията в състава на кръвта. Склонността на тромбоцитните клетки към преждевременно стареене се наследява от детето. Тяхната необичайна форма и загуба на функция причиняват увеличена смърт в далака, поради повишената фагоцитна активност.

Под въздействието на провокиращи фактори (често предавани инфекции или медикаменти) макрофагите се трансформират в тромбоцитни антигени. При контакт с лимфоцити се произвеждат антитромбоцитни антитела.

Те губят контрол над системата за разпознаване "приятел-враг" и започват да разрушават собствените си тромбоцити, като ги приемат като извънземни агенти. Това води до намаляване на нивото на клетките - тромбоцитопения.

Най-вероятните причини за патология

Сред причините заслужава внимание наследствеността (доказана от наличието на случаи в семейства, в които роднините по-рано са страдали от това заболяване).

Останалите фактори изглеждат по-малко убедителни:

  • при 11% от патологията, развила се след предишна бактериална инфекция;
  • Установено е, че 6% от децата са свързани с профилактична ваксинация;
  • около 7% са в постоперативно състояние или след тежко нараняване.

При идентифицирането на болестта на Verlgof в периода на бебето има характеристики:

  • момчетата се разболяват по-често;
  • майката е имала усложнения по време на бременност;
  • провокиращите фактори са по-лесни за установяване.

Клинични прояви

Най-типичният симптом на заболяването е хеморагичен синдром. Тя се проявява чрез внезапни кръвоизливи по кожата и лигавиците, кървене.

Характерни особености на хеморагичните симптоми:

  • Тъй като видът на лезията е капилярен, на кожата и лигавиците се откриват малки яркочервени точки (петехии), възможно е те да се сливат в обикновени синини;
  • цветът е различен поради „избледняване” на някои елементи и появата на нови, наподобяващ оцветяването на леопардовите кожи;
  • се срещат по-често през нощта;
  • не съответстват на степента на компресия;
  • да реагират положително на пробата с маншет или щипка на кожата;
  • не излизайте над кожата;
  • асиметрична.

Половината от децата имат обрив по лигавиците в устата.

  • общото състояние на пациента не е нарушено или притеснено от лека слабост;
  • повишаване на температурата нетипично.

Опасни кръвоизливи в мозъчната тъкан възникват в 1-3% от случаите на болестта на Verlgof. Често придружени от:

  • главоболие,
  • виене на свят,
  • конвулсии,
  • замъглено съзнание
  • повръщане,
  • фокални неврологични симптоми.

Възможни са кръвоизливи в очната ябълка (ретина, конюнктивална мембрана).

При бебетата симптомите се развиват бързо, обикновено увеличена далака, прояви на анемия (бледност на кожата, слабост, цианоза на назолабиален триъгълник, ръце и крака студени на допир).

При по-възрастни пациенти при изследване се наблюдава умерено уголемяване на черния дроб и далака, не се наблюдават симптоми на анемия.

Форми на идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Заболяването на Verlhof протича по различни начини. Приема се, както при всички тромбоцитопении, да се разпределят:

  • остра форма - трае до шест месеца;
  • хронична - повече от 6 месеца.

При хронично протичане има циклично повторение на обостряния (кризи) и ремисия. Те са разделени по честота на:

  • редки,
  • чести,
  • непрекъснато повтарящ се курс.

Обострянията в зависимост от наличието на кървене се наричат:

90% от случаите са остри и водят до постоянна клинична и хематологична ремисия. До 15% стават хронични.

При хроничен ход характеристиките са:

  • персистиращо кървене в продължение на шест месеца дори на фона на терапията;
  • увеличаването и болката на регионалните лимфни възли (субмандибуларна, ингвинална, аксиларна);
  • внезапни кризи и обостряния без никаква причина.

Най-често има огнища на хронична инфекция, затова възрастните пациенти са по-податливи на хронично протичане.

Как се потвърждава диагнозата?

В допълнение към кожните прояви и кървене, идиопатичната тромбоцитопения има промени в периферната кръв и в природата на хемопоеза на костния мозък.

В кръвния тест:

  • намален брой на тромбоцитите;
  • при продължително кървене е възможна хипохромна анемия (намаляване на броя на еритроцитите, хемоглобина);
  • промени във формата и размера на еритроцитните клетки (анизоцитоза и пойкилоцитоза) в кризисния стадий;
  • умерена левкоцитоза, изместваща формула в ляво;
  • при хронично протичане се появяват плазмени клетки от раздразнени лимфни възли;
  • ESR е нормално.

При изследване на стернално пунктат е установено нарушение на костния мозък процес на кръвообразуване:

  • в етап на криза - преливане с клетките на еритроцитната линия на развитие;
  • увеличаване на броя на мегакариоцитите на фона на рязък спад в тромбоцитите.

Какви видове хеморагична диатеза се нуждаете, за да диференцирате идиопатичната пурпура?

Болестта на Verlgof при деца трябва да се разграничава от другите хеморагични тромбоцитопатии.

Сред тях хетероиммуните - също свързани с антитромбоцитни антигени. Експертите смятат, че те не са диагностицирани достатъчно често и правилно. За детското тяло са възможни 4 опции:

  1. хранително-алергични - причинени от храна, изкуствени добавки при храненето на краве мляко, плодови сокове, цитрусови плодове;
  2. лекарства - прекомерни алергични ефекти на лекарства;
  3. пост-инфекциозни - се проявява на фона на инфекции, често вирусна природа и след тях;
  4. postprivivochny.

Възстановяването на лабораторните параметри настъпва след 2-4 седмици с премахването на лекарството, изключването на алергенния продукт.

От други диатези е необходимо да се изключи:

  • хеморагичен васкулит (болест на Shenlein-Genoch);
  • хемофилия;
  • няколко хеморагични синдрома (Fischer-Evans, Aldrich, Kazabakha-Merritt), свързани с наследствена патология в комбинация с кръвна болест, всяка от които има отличителни белези в биохимичните тестове, допълнителни аномалии в развитието;
  • вродена амегакариоцитна тромбоцитопения - придружена от аномалии на радиалните кости;
  • тромбоцитопатия - има хеморагичен синдром, но нивото на тромбоцитите не се намалява;
  • вторична тромбоцитопения при различни заболявания;
  • кожни заболявания.

При новородени трябва да се приеме 2 вида хеморагична диатеза:

  • алоимунна тромбоцитопенична пурпура;
  • трансимунна тромбоцитопенична пурпура.

Алоимунната тромбоцитопенична пурпура е подобна на хемолитична, поради имунния конфликт на специфични тромбоцитни антигени, получени от бащата и недостъпни за майката. Появата на антитела през плацентата допринася за смъртта на тромбоцитните клетки на бебето. В първите дни на живота се появяват петехии върху кожата и лигавиците. Типични кръвотечения от носа, кървави изпражнения. Смъртта се наблюдава в 10-15% от случаите.

Лечението се извършва с помощта на хранене с донорно мляко, кортикостероиди, дицинона, кръвопреливане от външен донор (не майка). Резултатът е по-ефективен, колкото по-късно се появява несъвместимостта.

Трансимунната тромбоцитопенична пурпура се предава от пациент с тромбоцитопения на майка с първично заболяване или друго, придружено от нисък брой на тромбоцитите. Клиничните прояви са сходни с предишното описание, но са по-лесни за носене, рядко се стига до фатална лезия.

лечение

Изборът на терапия зависи от формата и стадия на заболяването:

  • за кризи основният акцент е върху предотвратяването на масивно кървене;
  • в стадия на ремисия - превенция на екзацербации и усложнения.

При остри състояния, пациентът се нуждае от болнично лечение в специализиран отдел за почивка на легло. Изобилие напитка се препоръчва, диета полу-течна маса № 5, всички ястия трябва да се охлади.

За борба с хеморагични прояви се определят:

  • локално - тампонада с хемостатична гъба при отделяне на кръв от носа, кървене на венците, поглъщане на парчета лед по време на стомашно кървене;
  • аминокапронова киселина се инжектира интравенозно (ако не, хематурия);
  • се извършват трансфузии на тромбоцити.

При отсъствие на ефекта се използват допълнително:

  • интравенозно приложение на специфични имуноглобулини;
  • терапия с глюкокортикоиди;
  • операция по отстраняване на далака (спленектомия).

Няма съгласие от страна на лекарите за използването на имуноглобулин при лечението на идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

В ремисия фаза и с "суха" форма на заболяването:

  • средства, които са насочени към повишаване на тромбоген-образуващата способност на тромбоцитите (Ditsinon, литиев карбонат, Adrokson);
  • при идентифициране на огнища на хронична инфекция, те трябва да бъдат реорганизирани с антибиотици;
  • препоръчва продължителна употреба на холеретични лекарства, лекарствени растителни препарати, които подобряват функционирането на чернодробните клетки (Liv-52, Allohol, Kholagol);
  • Показани са витамините С, В, Е групи.

Пациентите, подложени на остра форма и страдащи от хронични промени, са категорично противопоказани при всички салицилати (аспириноподобни лекарства), Аминазин, използването на физиотерапевтични процедури като UHF, ултравиолетови лъчи.

Характеристики на хормонална терапия

Глюкокортикоидните хормони се използват за ограничени показания, ако пациентът има:

  • тежки общи (генерализирани) хеморагични обриви и кървене при ниво на тромбоцитопения 15 x 109 / l и по-малко;
  • пурпурата се счита за "мокра", има доказателства за добавяне на пост-хеморагична анемия;
  • кръвоизливи в ретината, които могат да покажат подобни промени в мозъка, увеличава вероятността от кървене на вътрешните органи.

Ако има само обриви (без кървене), не се използва хормонална терапия.

Ролята на спленектомия

Хирургичното отстраняване на слезката при лечението на тромбоцитопения е приложено за първи път през 1916 година. В случай на болест на Verlhof, тя се извършва в следните случаи:

  • липсата на стабилен резултат от хормонална терапия и необходимостта от повторни курсове;
  • появата на усложнения, заплахи за живота на пациента (за кръвоизлив в мозъка, операция се извършва спешно).

Преди операцията на деца се дава хидрокортизон интравенозно, а в следоперативния период се инжектира на всеки 6 часа. Той е необходим за предотвратяване на оттеглянето на хормоналното лечение.

Резултатът под формата на повишаване на нивото на тромбоцитите в кръвта се открива още 4 часа след отстраняването на далака. При кръвен тест се провежда неутрофилна левкоцитоза, фрагментация на еритроцитите в продължение на две седмици.

Неефективността на хирургичната намеса е свързана с наличието в пациента на неидентифицирана допълнителна тъкан от далак. Това се наблюдава при всеки десети пациент, но не всички оказват влияние върху резултатите от лечението.

През годината се препоръчва да се инжектира месечно Bicillin за профилактика.

Терапевтичният ефект при острата форма на болестта на Verlgof при деца се постига в 90% от случаите. В бъдеще родителите трябва да следят изпълнението на препоръките на лекаря. В състоянието на възрастен и възрастното дете трябва да се каже за последствията и опасността от рецидив. Всякакви кожни прояви, наподобяващи петехии, изискват спешно лечение на лекар.

Идиопатична тромбоцитопенична пурпура

Идиопатичната тромбоцитопения (ИТП) е заболяване на кръвоносната система, когато концентрацията на безцветни клетки пада, те се слепват в микротромби и запушват малки кръвоносни съдове.

В резултат на кръвни изследвания се установи намаляване на тромбоцитите, те се изразходват за образуване на тромби. Болестта на Verlgof се счита за опасна болест, дава усложнения на сърцето и черния дроб, мозъка и други органи.

По-често ITP се диагностицира при възрастни жени, но бебета, възрастни хора и тийнейджъри могат да се разболеят. Причините за развитието на патологията не са установени, съществуват теории за наличието на имунна, както и вирусна и ензимопатична природа. Наследствената форма на синдрома на Верлхоф се среща в редки случаи, предимно при заболяването.

Причини за възникване на ИТП и основни симптоми

Намаляването на броя на тромбоцитите в кръвта нарушава механизма на съсирване. С развитието на патологията костният мозък интензивно произвежда тромбоцити и мегакариоцити. Когато заболяването е свързано с нарушено функциониране на имунната система, антителата унищожават плочите на тромбоцитите. С наследствения характер на заболяването в кръвния тест е установено намаляване на броя на тромбопоетините, а мембранната мембрана на тромбоцитите е повредена. При деца тромбоцитопеничната пурпура започва да се появява поради ангина, ваксинация, грип.

Клиничната картина на ИТП се проявява по различни начини - хода на заболяването зависи от тежестта, стадия на развитие и вида на патологията. С това заболяване кръвните съсиреци запушват хода на капилярите - най-малките съдове. Предполагаема тромбоцитопения може да се основава на:

  • главоболие;
  • умора от обикновените дела;
  • загуба на апетит;
  • повръщане, периодично с гадене;
  • чувство на умора без особена причина;
  • треска;
  • влошаването на органите на зрението;
  • болки в гръдната кост, коремната кухина.

Във външния вид на пациента, лекарят може да подозира, че има идиопатична тромбоцитопенична пурпура - това се показва от синини и кръвоизливи, разпръснати из цялото тяло. С напредването на заболяването се добавят симптоми: дезориентация, атаксия, внезапно кървене и припадъци.

В редки случаи пациентите откриват кървене на лигавиците и кожата след инжектиране, натъртване или никаква причина. Освен това, картината се допълва от признаци на исхемична лезия на сърцето, мозъка и други органи.

Видове идиопатична пурпура

Има няколко критерия, въз основа на които лекарите класифицират болестта на Verlgof. Отчитайки механизма на развитие на патологичното състояние, тези видове пурпура се различават:

  • симптоматично. Това е признак за развитие на патологии в организма. Това може да бъде хиперемия, левкемия или облъчване;
  • автоимунна. Възниква на фона на имунни заболявания. Това са хемолитична анемия и лупус еритематозус;
  • изоимунна. Проявява се след многократно преливане на кръв;
  • Неонатален. Детето е заразено от майката, докато е в утробата, през плацентата.

Идиопатичната пурпура се проявява в остра и хронична форма. Хроничната тромбоцитопения се развива с редки, чести и постоянни пристъпи.

Заболяването преминава през три етапа:

  • хеморагична криза. Характеризира се с кървене на лигавици и тъкани. Резултатите от изследването на кръвта показват намален брой безцветни клетки и тялото на пациента е покрито със синини;
  • клинична ремисия. Етапът се характеризира с намаляване на броя на тромбоцитите в резултат на ОАМ, но няма изразени симптоми;
  • клинична и хематологична ремисия. На този етап резултатите от теста показват нормално, няма симптоми на заболяването.

Редакционен съвет

Ако искате да подобрите състоянието на косата си, специално внимание трябва да се обърне на шампоаните, които използвате.

Страшна фигура - в 97% от шампоаните на известни марки са вещества, които отровят тялото ни. Основните компоненти, поради които всички проблеми на етикетите са обозначени като натриев лаурил сулфат, натриев лаурет сулфат, коко сулфат. Тези химикали разрушават структурата на косата, косата става крехка, губят еластичността и здравината, цветът избледнява. Но най-лошото е, че тези неща попадат в черния дроб, сърцето, белите дробове, натрупват се в органите и могат да причинят рак.

Съветваме ви да се откажете от използването на средства, в които се намират тези вещества. Наскоро експерти от нашата редакционна колегия проведоха анализ на шампоани без сулфати, където на първо място бяха взети средства от фирмата Mulsan Cosmetic. Единственият производител на натурална козметика. Всички продукти са произведени под строг контрол на качеството и системи за сертифициране.

Препоръчваме ви да посетите официалния онлайн магазин mulsan.ru. Ако се съмнявате в естествеността на вашата козметика, проверете датата на изтичане, тя не трябва да надвишава една година от съхранението.

Тромбоцитопения при деца

Децата поради падане на мобилността, получават леки и тежки наранявания. Малките натъртвания не пречат на родителите си твърде много, с времето те се самопоглъщат, дори и да не се справят с нараняването. Ако синините се появят внезапно, няма причина за това, може би бебето има идиопатична тромбоцитопенична пурпура.

Тези статистически данни потвърждават, че тромбоцитопенията е най-често срещаната сред другите кръвни заболявания в областта на педиатрията. Повечето патология се разкриват при момчета 2-8 години. Причините за заболяването са наследствени и имунни фактори. Според някои лекари болестта на Verlgof е провокирана от дефектни кръвни клетки.

Симптомите на тромбоцитопения при едно дете се появяват след ваксинация, вирусни заболявания, лекарства, рязка промяна в температурата. Чести фактори, които предизвикват развитието на заболяването:

  • нарушено развитие на безцветни кръвни клетки;
  • намаляване на продължителността на активността на тромбоцитите до 1-2 дни (обикновено 10-12 дни);
  • съставът на кръвта се променя, част от тромбоцитите се изразходват за образуването на кръвни съсиреци в кръвоносните съдове. Поради различния състав на кръвта, цялото тяло се повреди;
  • Активира се синтеза на антитела, насочени към борба срещу собствените тромбоцити.

Идентифициране и лечение на тромбоцитопенична пурпура

Тъй като първичните клинични прояви на пурпура са подобни на симптомите на други заболявания, за да се определи диагнозата, трябва да се проведат редица проучвания, последвани от адекватно лечение. Диагностика на болест на Verlgof (ITP) включва следните дейности:

  • консултация с лекар, събиране на анамнеза и слухови оплаквания;
  • изследване на кожата, проверка на реакцията от щипка;
  • тест за маншет;
  • Тест на Валдман;
  • АОК;
  • тест за съсирване на кръвта.

Изброените изследвания са основни, ако е необходимо, лекарят ще предпише проучвания на далака и други органи.

След като диагнозата завърши, се избира режим на лечение. Лекарствата се предписват, но ако заболяването е в ход, се посочва отстраняване на далака - операция, наречена спленектомия.

Целият списък от терапевтични мерки, които са на разположение на лекаря:

  • предписване на хормонални лекарства;
  • изготвяне на медицинска диета;
  • плазмен обмен;
  • инфузия на тромбоцити;
  • спленектомия.

Ако пациентът развие криза, спешно е да се спре кървенето. В острата форма лечението се провежда в болницата и по време на ремисия предотвратява усложнения.

Терапевтична диета

Специално разработените хранителни указания за болестта Verlgof включват изключително здравословни ястия. Храната трябва да бъде пълна, съдържаща необходимите витамини и минерали. Алкохолните напитки са забранени, а пикантните, мастни и пържени храни трябва да се консумират по-рядко. Газирани напитки и бързо хранене са вредни.

Плодовете, зеленчуците, зърнените храни, млечните продукти и чистата вода ще бъдат от полза. Храната трябва да бъде топла, за да не се изгарят чувствителни лигавици.

При тромбоцитопения е добре да се вземе инфузия на коприва, плодове от калина, както и инфузия от лайка, мента и чанта на овчарка. За готвене бульон 1 супена лъжица. събиране на лекарства се поставя в термос и се налива 200 мл вряща вода. Един час по-късно инфузията е готова. Вземете го два пъти дневно за половин чаша.

При диета, идиопатична тромбоцитопенична пурпура се оттегля, общото състояние се подобрява.

Лекарства и методи за идиопатична тромбоцитопения

Съществуват редица лекарства, които се използват за стабилизиране на броя на тромбоцитите в кръвта, повишаване на имунната сила, подобряване на процеса на съсирване:

  • Глюкокортикостероидите (преднизолон, метилпреднизолон) се предписват от лекар в стандартна или увеличена доза, когато заболяването е в остра стадия или е много напреднала. Хормоните могат да причинят нежелани реакции - диспептични проблеми, повишено кръвно налягане;
  • имуноглобулини. Назначава се под формата на интравенозни инжекции. При пациенти с хронична тромбоцитопения имуноглобулините спомагат за поддържането на броя на тромбоцитите в кръвта. Продължителната употреба на наркотици причинява болка в главата, треска, студени тръпки;
  • интерферон алфа се предписва за хронична тромбоцитопения, ако хормоните са неефективни. Сред нежеланите реакции често се появяват тръпки, треска, болки в главата. За да се намали вероятността от нежелани реакции, парацетамол се изпива седмица преди приема на интерферон.

Други лекарства, използвани за лечение на тромбоцитопенична пурпура, са циклофосфамид, азатиоприн, даназол. Лекарствата са посочени за ваша справка, опасно е да ги вземете сами.

В допълнение към лекарствата, лекарите предписват тромбоцитна трансфузия. Това не е необходимо във всеки случай, но с обширни хирургични интервенции, неврология и дълбока тромбоцитопения, трансфузията не може да бъде избегната. Ефектът ще бъде временен, но много положителен. Трансфузията се извършва в условията на лечебното заведение по специално предписана схема. По час пациентът получава 1-2 дози от тромбоцитите или 6-8 дози на всеки 4 часа. За ефективността на трансфузията е по-висока, преди IVIG.

При ИТП далакът се увеличава значително, което се проявява чрез съответните неблагоприятни симптоми. Ако стандартното лечение за тромбоцитопения е неефективно и състоянието се влоши, рискът от сериозно кървене с всички последващи последици се увеличава. След като животът на пациента е изложен на риск, лекарят премахва органа. Спленектомията се предписва в следните ситуации:

  • тромбоцитопеничната пурпура е придружена от тежко кървене, което не може да бъде спряно с лекарства със съответния ефект;
  • ITP е хроничен, няма специална реакция към лекарства, броят на тромбоцитите е постоянен;
  • ремисия не се наблюдава по-дълго от една година, пациентът винаги се чувства зле.

Подготовка е необходима преди спленектомия. На пациента се предписват хормонални лекарства и IVIG. Лекарят първо изпраща пациента на ултразвук, за да оцени състоянието на органите в коремната кухина. След операцията ефектът не се появява веднага, а само след определено време. Освен това статистиката показва, че около 50% от пациентите очакват подобрение в състоянието си. Това не е причина да се откажете от зададената операция, тъй като винаги трябва да използвате дори минимални шансове.

Обобщавайки, може да се отбележи - болестта на Verlgof (ITP) е опасно заболяване на кръвта, което при липса на лечение е опасно за здравето и живота на пациента. Откривайки симптомите, характерни за патологията, е необходимо да се свържете с медицинската институция навреме, да прегледате и да получите назначения. Колкото по-скоро се предприемат мерки, толкова по-голям е шансът за възстановяване.