Човешката кръвоносна система има доста сложна структура. Тя може да бъде атакувана от различни болести, включително такива, които застрашават човешкия живот и здраве. Освен това причините за много от тези заболявания все още не са известни на учените, а експертите извършват корекцията си, като се фокусират само върху симптомите и предложените механизми на развитие. Такива заболявания включват болестта на Мошкович, при която малките съдове са повредени във връзка с други здравословни проблеми. Това заболяване също се класифицира от лекарите като тромботична тромбоцитопенична пурпура, симптомите и лечението на които ще бъдат обсъдени по-подробно по-долу.
При тромботична тромбоцитопенична пурпура пациентът засяга малките съдове (класифицирани като микроангиопатия), а също така развива хемолитична анемия, интраваскуларна коагулация, тромбоцитопения, пурпура, увреждане на бъбреците (обикновено все още остра бъбречна недостатъчност), както и нервната система. Това заболяване е доста рядко, най-често е фиксирано при млади жени. В този случай лекарите не могат да разберат точните причини за неговото развитие.
Симптоми на тромботична тромбоцитопенична пурпура
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура в повечето случаи се характеризира с остро начало. В някои случаи първите симптоми се предшестват от дихателни или други инфекциозни заболявания, както и от непоносимост към лекарства.
Първите прояви на болестта са главоболие, чувство на слабост и замаяност. Пациентът се притеснява за гадене, превръщане в повръщане, както и за болка в корема.
С течение на времето се развива тромбоцитопения, която се придружава от хеморагичен синдром. На кожата на пациента се появяват петихии (пурпурни или червени точки) и екхимоза (големи кръвоизливи под кожата, чийто диаметър достига три до пет сантиметра, имат неправилна форма). В допълнение, има ретинално кръвоизлив, стомашно-чревно кървене, кървене на матката и носа.
Патологичните процеси водят до развитие на хемолитична анемия, която от своя страна предизвиква бледност и малка жълтеница.
С течение на времето тромботичната тромбоцитопенична пурпура причинява редица неврологични нарушения, включително конвулсии, парализиращи черепни нерви, хемиплегия (пълна едностранна парализа на ръцете и краката) и нарушения на речта. В някои случаи може да се развие кома. Често се наблюдава психотично поведение, делириум, ступор и объркване са възможни.
В допълнение, тромботичната тромбоцитопенична пурпура води до увреждане на бъбреците, причинявайки микро- и груба хематурия, протеинурия, азотемия, хипертония и остра чернодробна недостатъчност.
Общите прояви на болестта на Мошкович включват тахикардия, „галоп ритъм”, хепато- и спленомегалия, лимфаденопатия.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура с различен вълноподобен курс. В повечето случаи заболяването завършва със смъртта на пациента само след няколко седмици или месеци. Понякога болестта се появява в мълния, тя може да стане и хронична.
Как се коригира тромботичната тромбоцитопенична пурпура и как се лекува ефективно?
Основата на тромботичната тромбоцитопенична пурпурна терапия е провеждането на плазмен обмен, осъществяван чрез плазмен обмен. В същото време честотата на такава процедура зависи пряко от клиничния ефект. В повечето случаи пациентите трябва да извършват един или два плазмафереза дневно. Обемът на отстранената плазма (от един и половина до три литра) трябва да се напълни със свеж замразен донорен материал, който съдържа инхибитор на тромбоцитния агрегационен фактор.
В случай, че пациентът има положителна реакция към такава терапия, както се вижда от увеличаване на броя на тромбоцитите, намаляване на активността на лактат дехидрогеназа и броя на шизоцитите, лекарите могат да намалят честотата на плазмения обмен. Но такава процедура трябва задължително да се извърши в рамките на няколко седмици или дори месеци.
Пациентите с тромботична тромбоцитопенична пурпура се предписват на глюкокортикоиди. Практикува се прилагането на техниката на пулсотерапията - на пациента се дават свръхвисоки дози от такива лекарства за кратък период от време. Метилпреднизолон е лекарството на избор (1 g интравенозно на ден в продължение на три дни). Преднизолон може да се използва и перорално - 1 mg на килограм телесно тегло на ден.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура терапия най-често включва използването на антитромбоцитни средства, които предотвратяват тромбоцитна агрегация (тромбоза). Въпреки това, ефективността на тези лекарства не е доказана. От antiagregaty често се използва dipyridamole - 300-400mg на ден.
Заслужава да се отбележи, че преливането на тромбоцити с такава диагноза е строго противопоказано, тъй като такава процедура може да увеличи тромбозата.
Съвременните методи за лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура позволяват да се постигне възстановяване при значителен брой пациенти (до 80%), но само при условие на ранна терапия.
За съжаление, нито един метод на традиционната медицина не помага да се спре хода на тромботичната тромбоцитопенична пурпура, да се излекува или да се предотврати развитието на това заболяване. Въпреки това, много билки и импровизирани средства ще помогнат на пациентите да се възстановят от това заболяване.
Така че с анемия, причинена от такава болест, можете да приготвите колекция от равни части от цветя и листа от бял равнец, сухи краставици, както и торба за овчарска трева. Варете една супена лъжица от получената колекция от половин литър вряща вода. Настоявайте от пет до шест часа под капака, след това прецедете. Вземете готовия медикамент сто и петдесет милилитра три пъти дневно за около двадесет минути преди хранене.
Възможността за използване на традиционната медицина трябва да се обсъди с лекар.
Тромбоцитопенична пурпура
Самарски държавен медицински университет (SamSMU, KMI)
Ниво на образование - специалист
1993-1999
Руска медицинска академия за следдипломно образование
Тромбоцитопеничната пурпура се отнася до кръвни заболявания, свързани с липсата на тромбоцити. Той принадлежи към групата на хеморагичната диатеза.
Какво представлява тромбоцитопеничната пурпура?
Намаляването на броя на тромбоцитите води до факта, че съсирването на кръвта рязко намалява. Съдовете страдат от хранителни дефицити, вътрешният им слой е увреден и пропускливостта на стените до червените кръвни клетки се увеличава. Процесът е съпроводен с неуспех на имунната система, която започва да се бори с клетките на собственото си тяло - тромбоцити.
В тялото се появяват спонтанни натъртвания под формата на малки червени петна или натъртвания. Те могат да изглеждат като точни кръвоизливи (петехии), да се обединят и да образуват ленти или големи петна. От цвета на тези петна болестта получи името си - пурпура. Всъщност, цветът на кръвоизливите може да варира от виолетово-червено до жълто-зелено.
Кървенето се появява не само под формата на кожни обриви. Незначителни кръвоизливи се случват върху лигавиците на носа, в устната кухина, върху склерата на очите, в мастната тъкан, върху вътрешните органи и върху мозъчната мембрана. Най-често заболяването се проявява при деца в предучилищна възраст. Тромбоцитопеничната пурпура се среща често при възрастни и главно при жени (честотата им е 3 пъти по-висока от тази при мъжете).
Класификация на тромбоцитопеничната пурпура
Класификацията на пурпурата се извършва според формата на протичане на заболяването и механизма на неговото възникване. С потока се различават:
- остра;
- хроничен;
- циклично рецидивиращо.
Остра тромбоцитопения се среща по-често в детска възраст и продължава шест месеца. През това време нивото на тромбоцитите в кръвта се възстановява до нормалното. В бъдеще не се повтаря. Хронична форма на болни възрастни, с продължителност повече от 6 месеца. Рецидивиращата форма се проявява чрез промяна в цикъла на нормализация и спад в нивата на тромбоцитите.
Класификацията на механизма на възникване
Според механизма на поява на тромбоцитопенична пурпура се класифицира, както следва:
- идиопатична тромбоцитопенична пурпура или болест на Verlgof;
- тромботична тромбоцитопенична пурпура;
- автоимунна тромбоцитопенична пурпура.
Етиологията на заболяването е различна. Това може да се случи без видима причина. Това лилаво се нарича идиопатично и не е свързано с други патологии. За първи път това състояние е описано от доктор Павел Верлгоф през 18 век, поради което второто име за идиопатична тромбоцитопенична пурпура е болест на Verlgof.
Тромботична пурпура
Тромботична тромбоцитопенична пурпура е вид заболяване, което трябва да се разглежда отделно. Намира се в тежка форма и има неблагоприятна прогноза. Хората най-често се разболяват от 30 до 40 години. Характеризира се също с намаляване на тромбоцитите в кръвта и появата на червени петна по кожата.
Въпреки това, неговият курс е коренно различен от тромбоцитопеничната пурпура. Повредените тромбоцити се слепват и запушват артериалните капиляри, което води до органна исхемия. Мозъкът и тъканите на белите дробове, сърцето и бъбреците страдат. Тромботичната тромбоцитопенична пурпура първоначално приема остра форма и се развива много бързо, придружена от кървене, треска, неврологични симптоми - дезориентация, тремор, зрителни увреждания (двойно виждане), гърчове и други тежки прояви, които могат да доведат до кома. Винаги придружен от хемолитична анемия. Често заболяването завършва със смъртта на пациента от бъбречна недостатъчност.
Имунни форми на тромбоцитопения
Една от причините за увреждане и смърт на тромбоцитите е атаката на собствените им имунни клетки. Тези атаки могат да бъдат от различно естество:
- Трансимунната форма на заболяването възниква вътре в кожата на плода, към която се предават антитромботични антитела от майката. През първия месец от живота на детето има намален брой тромбоцити в кръвта.
- Изоимунният процес се развива чрез преливане на чужда кръв.
- Хетероимунната форма се характеризира с промяна в антигенната структура на тромбоцитите. В същото време клетките на имунната система престават да ги разпознават и атакуват като „външни”. Лекарите смятат, че тези промени се дължат на минали вирусни заболявания или под влияние на определени лекарства. Ако хетероиммунната форма на тромбоцитопения трае повече от 6 месеца, тя се прехвърля в категорията на автоимунната.
- Автоимунна форма. Той включва и идиопатична тромбоцитопенична пурпура при възрастни, когато причината за атаката на собствения им имунитет върху тромбоцитите е неизвестна.
Появата на имунна тромбоцитопенична пурпура е възможна на всяка възраст. Често тя се повтаря или хронично. В по-голяма степен жените са обект на това.
Причини за заболяването
Точните причини за тромбоцитопеничната пурпура все още са причина за несъгласие между лекарите. В почти 50% от случаите тя се диагностицира като идиопатична. В отделни случаи тя е наследствена по природа и е резултат от нарушение на производството на тромбоцити от костния мозък. Най-вероятните фактори, причиняващи заболяване, са:
- вирусни заболявания;
- радиационен ефект;
- метастази в костния мозък и тумори;
- механични увреждания на тромбоцити по време на операция за васкуларно протезиране;
- реакция на ваксинация и въвеждане на гама глобулин;
- прилагане на цитостатици по време на химиотерапия;
- някои орални контрацептиви.
В редки случаи причината може да бъде продължително застояване на кръвта и бременност. Може би появата на вторична пурпура, като коморбидност при други заболявания:
- лезии на съединителната тъкан (системни заболявания);
- левкемия;
- хемофилия;
- онкология с метастази в костния мозък;
- тромбоцитопатия и някои други.
симптоми
Обикновено заболяването се развива бързо. Това се дължи на катастрофалното скъсяване на живота на тромбоцитите. Нормалната му продължителност е 7-10 дни. И под влиянието на вредни фактори, тя намалява до няколко часа. Симптомите са приблизително еднакви за всички форми на тромбоцитопенична пурпура, различаващи се само по интензивността на проявата:
- появата на фини червени обриви или големи подкожни хематоми;
- кръвоизливи, дължащи се на травма на кожата (например след инжектиране);
- очевидно кървене от лигавиците;
- скрито кървене от тъпанчето, стомаха и чревното кървене (изпражненията са оцветени с кръв);
- анемия, развиваща се на фона на постоянна загуба на кръв;
- нощни кръвоизливи.
Възможна е вероятност от кашлица на кръв, кървене в мозъка и стъкловидно тяло. Тялото е покрито с обрив точно отпред. Характерна е неговата асиметрична локализация. Обривът може да е сух или кървене. Автоимунната тромбоцитопения може да предизвика увеличена далака. Обривът понякога е придружен от треска. Момчетата често имат кръвотечение от носа, момичетата имат кървене от матката.
Обикновено протичането на заболяването преминава през три етапа:
- хеморагична криза, когато броят на тромбоцитите се намалява до критично ниво;
- клинична ремисия, при която симптомите изчезват, но остава промяна в лабораторните тестове;
- Клинична и хематологична ремисия, когато външните симптоми изчезват и кръвната картина се нормализира.
диагностика
Основната диагноза на тромбоцитопеничната пурпура е визуално терапевтично изследване на външни прояви. Кървенето се взема предвид. Лабораторната диагноза включва пълна кръвна картина за тромбоцити, миелограма на костния мозък, биохимичен кръвен тест. При деца лечението се предписва след преглед и идентифициране на симптомите. Диференциална диагноза на вторична пурпура.
Тромбозната пурпура се диагностицира допълнително по отношение на броя на левкоцитите, ретикулоцитите и състоянието на еритроцитите (те се характеризират с променена форма). Показатели в биохимичния анализ на повишаване на кръвта (появяват се билирубин, креатинин, урея, продукти на разлагане на фибриноген).
лечение
При наличие на хеморагични симптоми лечението на тромбоцитопеничната пурпура се извършва само в болницата. Когато това заболяване показва строга легло. На първо място, пациентът трябва да спре кървенето и да провежда терапия, насочена към повишаване нивото на тромбоцитите. Първите лекувани лекарства са хемостатични (аскорутин, тромбин). След това се предписват хормонална терапия (преднизолон) и имуноглобулини. Приемът на кортикостероидни лекарства продължава най-малко три месеца.
Почти няма преливане на тромбоза на друг човек в лечението, тъй като не може да се успокои. При силни признаци на анемия могат да се наливат измити червени кръвни клетки - кръв, която е лишена от левкоцити и тромбоцити. Ако изброените методи не работят, те прибягват до радикален метод - премахване на далака. Операцията се извършва само при висок риск от разкъсване и непрекъснато кървене.
След лечението пациентът се освобождава и става диспансерна регистрация в клиниката. Отговорността се носи от родителите за деца. Те са длъжни да осигуряват на детето нормална диета, периодичен медицински преглед и минимизиране на факторите, които провокират рецидив на заболяването. Необходимо е да се изключат всички алергенни продукти и да се предпази детето от нараняване.
Възрастните след лечението са строго противопоказани при употребата на разредители за кръв (например, всички видове аспирин), хипнотици и успокоителни и кофеин. Клиничните данни за заболяването траят най-малко две години.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура и хемолитично-уремичен синдром: какво представлява, лечение, симптоми, диагноза, признаци, причини
Тромботична пурпура (ТТР) и хемолитично-уремичен синдром (HUS) са остри, преходни заболявания, характеризиращи се с микроангиопатична тромбоцитопения и хемолитична анемия.
Други прояви могат да включват променено съзнание и бъбречна недостатъчност. Диагнозата изисква лабораторни изследвания, които показват характерни аномалии. Лечението включва плазмафереза и кортикостероиди при възрастни и поддържаща терапия (понякога включително хемодиализа) при деца.
патофизиология
TTP и HUS включват неимунологично разрушаване на тромбоцитите. Голи тромбоцити и фибрин се натрупват в няколко малки съда и увреждат преминаване на тромбоцити и червени кръвни клетки, причинявайки значителна (механична) тромбоцитопения и анемия. Тромбоцитите се консумират и в няколко малки кръвни съсиреци. В някои органи се развива умерен тромб, включващ фактор на фон Вилебранд (EF) (без стена на съда с гранулоцитна инфилтрация на васкулитен тип), формиран главно в артериокапиларни преходи, описани като тромботична микроангиопатия. Най-вероятно мозъкът, сърцето и особено бъбреците ще бъдат засегнати.
TTP и HUS се различават главно по отношение на относителната степен на бъбречна недостатъчност. Като правило, заболяванията при възрастни се наричат ТТП и те рядко се свързват с бъбречна недостатъчност. HUS се използва за описване на заболяване при деца, което обикновено включва бъбречна недостатъчност.
причини
Тромбоцитният тромб се образува в микроваскуларното легло, особено в бъбреците и мозъка. Прекомерната тромбоцитна агрегация се образува поради липсата на функционираща протеаза, водеща до образуването на супер-големи молекули на Willebrand. Тя се свързва с лекарства, автоимунни заболявания и инфекции.
Деца. В повечето случаи остър хеморагичен колит възниква в резултат на действието на бактерии Шиг-токсини.
Възрастни. Много случаи с неясен произход. Известните причини включват:
- лекарства - хинин (най-честата), имуносупресори и лекарства за химиотерапия на рак (например, циклоспорин, митомицин С);
- бременност (често неразличима от тежка прееклампсия или еклампсия);
- хеморагичен колит, дължащ се на Е. coli 0157: H7.
Вроденият или придобит дефицит на плазмения ензим ADAMTS13, който разцепва PV, е предразполагащ фактор за много пациенти, като по този начин елиминира анормално големите PV мултимери, които могат да причинят тромбоцитни съсиреци.
Симптоми и признаци
Клиниката се идентифицира по пет признака - тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия, нестабилни неврологични симптоми, влошаване на бъбречната функция и температура.
Проявите на исхемия се развиват с различна степен на тежест в няколко органа. Тези прояви включват слабост, объркване или кома, коремна болка, гадене, повръщане, диария и аритмия, причинени от увреждане на миокарда. Децата обикновено имат повръщане, коремна болка, диария. Може да се повиши лека температура. Висока температура с втрисане не се появява при ТТП или ХУС и показва сепсис. Симптомите и признаците на TTP и HUS са неразличими, с изключение на това, че неврологичните симптоми в HUS са по-чести.
диагностика
- Пълна кръвна картина с тромбоцити, периферна кръвна проба, тест на Coombs.
- Изключване на други тромбоцитопенични заболявания.
Наличието на диагноза се посочва чрез следните показатели:
- тромбоцитопения и анемия; „Фрагментираните еритроцити в периферна кръвна мазка показват микроангиопатична хемолиза (шизоцити: шлемни еритроцити, триъгълни еритроцити, деформирани еритроцити);
- хемолиза (понижаване на нивото на хемоглобина, полихромазия, повишен брой на ретикулоцитите, повишени нива на LDH и билирубин);
- отрицателен пряк антиглобулинов (Coombs) тест.
В противен случай, необяснима тромбоцитопения и микроангиопатична хемолитична анемия са достатъчни основания за предполагаема диагноза.
Причините. Въпреки че причините или връзките са ясни при някои пациенти, при повечето пациенти с TTP - HUS се появява внезапно и спонтанно, без видима причина. TTR-HUS често не се различава дори при бъбречна биопсия, поради синдроми, които причиняват идентични тромботични микроангиопатии (например, прееклампсия, системна склероза, злокачествена хипертония, остро отхвърляне на бъбречния алографт).
Тестът за активност на ADAMTS13 е необходим за пациенти със съмнение за ТТР-HUS, с изключение на деца, диагностицирани с диария, свързана с HUS. Въпреки че резултатите от теста ADAMTS13 за първоначално лечение не оказват влияние, те са важни за прогнозата.
Анализ на изпражненията (за специфична култура на Е. coli 0157: H7 или Shiga токсин анализ) е показан за деца с диария, както и при възрастни, които имат кървави изпражнения. Въпреки че тялото може и да бъде почистено от токсина по време на анализа.
лечение
- Плазмафереза и кортикостероиди за възрастни.
Типичен HUS при диария, причинен от ентерохеморрагична инфекция, обикновено се появява спонтанно и се лекува с поддържаща терапия, а не с плазмафереза; повече от половината пациенти се нуждаят от хемодиализа. В други случаи неизлечимият TTP-HUS е почти винаги фатален. С помощта на плазмафереза обаче повече от 85% от пациентите се възстановяват напълно.
Плазмаферезата се извършва ежедневно, докато признаците на заболяването изчезнат (индикаторът е нормалният брой на тромбоцитите). Възрастни с ТТР също се предписват кортикостероиди. При пациенти с рецидиви може да бъде ефективна по-интензивна имуносупресия с ритуксимаб. Повечето пациенти изпитват само един епизод на TTP-HUS. Въпреки това, пристъпите настъпват при приблизително 40% от пациентите, които имат тежък дефицит на активност на ADAMTS13, причинен от инхибитор на автоантитела. Пациентите трябва да бъдат изследвани бързо, ако симптомите показват рецидив.
При липса на лечение смъртността достига 90%, намалява до 10-30% след третиране с прясно замразена плазма.
Наръчникът е подготвен за самостоятелна извънкласна работа на студентите в съответствие със съдържанието на работната програма по дисциплината “Патофизиология. Клинична патофизиология
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (ТТП) (болест на Мошковици).
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура (ТХП) (болест на Мошковици) е описана за първи път от автора при 16-годишно момиче през 1924 г. Заболяването е имало остро начало и се проявява чрез треска, нарушена бъбречна функция и централната нервна система, симптоми на сърдечна недостатъчност с изразена тромбоцитопения. При аутопсията са открити много кръвни съсиреци в капилярите и малките артериоли, почти изцяло състоящи се от тромбоцити и малък фибринов компонент. Заболяването се характеризира с комбинация от тежка тромбоцитопения с интраваскуларна хемолиза (с много фрагментирани еритроцити) и неврологични прояви от несилно увреждане на съзнанието, двигателни и сензорни функции до припадъци и кома. В 70–90% от случаите тези клинични прояви са еднократни и само при 10-30% от пациентите се повтарят по време на бременност, различни инфекции и химиотерапия. При някои пациенти те могат да се възстановяват на редовни интервали. Това предполага, че ТТР синдромът е хетерогенен и съчетава няколко различни заболявания. Практически мерки: плазмаферезата, замяната на плазмата на пациента с бедна на тромбоцити, прясно замразена плазма на здрави хора днес може да спести до 90% от пациентите, които наскоро са били обречени на смърт.
Хемолитично-уремичният синдром се смята от мнозина за тип ТТП. Въпреки това, липсата на патология на нервната система, персистираща артериална хипертония и тежка бъбречна патология с прогресивна бъбречна недостатъчност, както и възможността за наследяване на заболяването, налагат да се счита за независима. Тромбоцитопения е изразена, придружена от интраваскуларна хемолиза - пряко следствие от тромботична съдова оклузия.
Описани са доста случаи на тромбоцитопения, които следват мерки за лечение. Първоначално се обръщаше внимание само на случаи на тромбоцитопения, съпътстващи лечението с радиоактивни лекарства. Лекарствата могат да предизвикат тромбоцитопения по различни начини. Цитотоксичните лекарства могат да инхибират тромбоцитопоезата в костния мозък. Хинидин, сулфонамиди, салицилати, дипиридамол, лекарства със злато, цефалотин, триметоприм, а-метилдопа и други могат да включват имунни механизми. Те провокират тромбоцитопения, утаяване на тромбоцитите и стимулиране на образуването на антитела към този комплекс. Други лекарства образуват комплекси с плазмен протеин, който след това се свързва с тромбоцитната мембрана и води до развитие на антитела към тази формация. Други причиняват разрушаването на самите тромбоцити и по този начин допринасят за образуването на антитела директно към последните.
Напоследък тромбоцитопения, причинена от хепарин, или, както някои изследователи предполагат, тромбоцитопения, свързана с хепаринова терапия, привлече много внимание. Почти при 10% от пациентите, получавали интравенозно хепарин, броят на тромбоцитите е умерено намален, което обикновено се появява в рамките на 1-2 дни след приложението, а нивото на спад е рядко по-малко от 100 х 10 9 / l. Днес вече е известно, че хепарините могат да причинят тромбоцитопения от два типа.
Първият тип, описан по-горе, се дължи на директното взаимодействие на хепарина с тромбоцитите. Връзката му с повърхността на тромбоцитите зависи от молекулното тегло на хепарините, тяхното сулфатиране и степента на активиране на тромбоцитите, причинено от това взаимодействие. Отбелязва се, че степента на тромбоцитопения намалява успоредно с намаляването на молекулното тегло на прилагания хепарин. Тромбоцитопения тип 1, индуцирана от хепарин, се появява бързо след приложението му, понякога в рамките на няколко часа, поради промени в тромбоцитните мембрани, които осигуряват тромбоцитна агрегация. Този тип тромбоцитопения преминава бързо и не представлява опасност за пациента.
Индуцирана с хепарин или свързана тромбоцитопения тип 2 се появява между 4-ия и 20-ия ден след приложението на хепарин с максимална тежест на 10-ия ден при пациенти, които са получавали хепарин-терапия за първи път. При многократно приложение на хепарин може да се появи в първите дни след приложението на лекарството. Тази тромбоцитопения се дължи на имунните механизми, предизвикани от хепарините, които са отговорни за производството на специфични антитела към тромбоцитите. Тези антитела са открити в почти 7,5% от пациентите, получили нефракциониран хепарин, произведен от продукти, получени от прасета, и само 2,5% от тези, които са получили хепарини с ниско молекулно тегло.
Механизмът на тази тромбоцитопения се различава от другите имунни тромбоцитопении с това, че в този случай антителата не предизвикват повишаване на тромбоцитната фагоцитоза от макрофаговата система, а по-скоро стимулират интраваскуларната тромбоцитна агрегация. Той също така се различава от другите имунни тромбоцитопении, тъй като практически не съдържа хеморагични усложнения, въпреки факта, че се развива на фона на антикоагулантната терапия. Тази тромбоцитопения основно отразява консумацията на тромбоцити при образуването на микротромб, което може да се увеличи до големи размери, определяйки тромботичните явления. Последните са опасни и в случаите, когато терапията с хепарин не спира, може да бъде причина за смърт в 20-30% от случаите.
Идиопатична тромбоцитопенична пурпура.
В почти 95% от случаите идиопатичната тромбоцитопенична пурпура (ITP) е в основата на тромбоцитопенията. Предлага се и се диагностицира, когато намалението на тромбоцитите няма пряка връзка с каквато и да е причина или състояние, които могат да причинят това намаление. Ежегодно се откриват 10-125 случая на идиопатична тромбоцитопенична пурпура на милион души. Идиопатичната тромбоцитопенична пурпура се счита за остра, ако трае по-малко от 6 месеца, а продължителното й съществуване трябва да се разглежда като хронична идиопатична тромбоцитопенична пурпура. Острата форма на идиопатична тромбоцитопенична пурпура е по-честа при деца и завършва с пълно възстановяване в 75% от случаите. Възрастните са по-склонни да страдат от хроничен вариант на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, като до 5% от тях умират от кървене, главно от мозъчен кръвоизлив. Анализът на голям брой пациенти с тромбоцитопения, които са претърпели пълен преглед, включително изследване на костния мозък, показва, че само 4% от изследваните имат причини за тромбоцитопения, различни от идиопатичната тромбоцитопенична пурпура. Въпреки това, поради факта, че понастоящем няма конкретни критерии за диагностициране на идиопатична тромбоцитопенична пурпура, неговата диагноза се основава единствено на изключването на други причини за тромбоцитопения. В същото време, за правилното определяне на естеството на заболяването, данните за анамнезата, физическите характеристики на пациента, както и клиничната картина и резултатите от лабораторното и инструменталното изследване са еднакво важни. Анамнезата може да помогне на първо място при определяне на наследствената патология. Ако има аномалии в развитието на най-близките роднини на субекта, човек може да подозира и идентифицира наследствена тромбоцитопения.
Наследствена и вродена тромбоцитопения. При липса на радиална (радиална) кост на пациента, помислете за наследствената патология - синдром на ТАР (тромбоцитопатия при липса на радиална кост), която се характеризира и с дефект в освобождаването на плътни тромбоцитни гранули и тромбоцитопатия. Тромбоцитопенията, съчетана с дефект в пигментацията на косата, кожата, ретината, прави необходимо да се помисли дали пациентът има наследствена патология - синдром на Chediak-Higashi, който също се характеризира с дефект в освобождаването на тромбоцитни гранули и в резултат на тромбоцитопатия. Наличието на екзема и чувствителността към инфекциозни заболявания ни принуждава винаги да приемаме наследствена патология - синдром на Wiskott-Aldrich, също с дефект в освобождаването на плътни тромбоцитни гранули и тромбоцитопатия, дължаща се на дефект на тромбоцитната агрегация с адреналин. Наличието на гигантски тромбоцити в кръвната мазка предполага, че и двете са наследили синдром на Мая-Хеглин и болест на Бернар-Сули. Разликата им се състои във факта, че в синдрома на Мей-Хеглин в кръвта могат да се открият анормални гранулоцити с големи включвания, а при болестта на Бернар-Сули се открива дефект на гликопротеиновия либ, който определя адхезията на тромбоцитите към фактора на фон Вилебранд. Възможно е някои тромбоцитопении при новородени да причинят наследствен дефицит на тромбопоетин.
4.4. Видове тромбоцитопатия
Терминът тромбоцитопатия (ТРА) се използва за обозначаване на всички нарушения на хемостазата, причинени от качествена инвалидност или дисфункция на тромбоцитите.
Много често тромбоцитопатията се комбинира с тромбоцитопения и е трудно да се реши какво е водещо в тези случаи. При разрешаването на този въпрос е прието да се ръководи от следните разпоредби:
1) пациатите включват тези форми, при които се откриват стабилни функционални, морфологични и биохимични аномалии на тромбоцитите (Тр), които не изчезват с нормализирането на количествените показатели.
2) за патията се характеризира с несъответствие между тежестта на хеморагичния синдром и степента на тромбоцитопения.
3) в преобладаващата част от случаите генетично определените форми на патология се отнасят до патиас, особено ако се комбинират с други наследствени дефекти.
4) ако е качество Tr. непостоянен и отслабен или изчезва след елиминирането на тромбоцитопенията, такъв път трябва да се счита за вторичен.
5) всички дисфункции Tr., Открити при имунна тромбоцитопения, се считат за вторични нарушения.
Видове и патогенеза на ТРА.
С В12 дефицитна анемия.
С DIC и активиране на фибринолиза.
При цироза, тумори и паразитни чернодробни заболявания.
С макро- и парапротеинемия.
С хормонални нарушения.
Лекарствен и токсичен.
С лъчева болест.
При масивни кръвопреливания, реополиглукинови инфузии.
Голяма тромбоза и гигантски ангиоми (потребление на TPA).
С преобладаващо нарушение на "контактната" активност: агрегация и / или адхезия на тромбоцити ("дезагрегация").
С преобладаващо нарушение на "коагулантната" (прокоагулантна) активност на тромбоцитите ("дискогуативни")
Нарушаване на синтеза и натрупването на биологично активни вещества в тромбоцитите и техните гранули: проагреганти, коагулационни фактори и фибринолитични системи.
Тромбоцитите разграничават четири вида гранули: Тип I, непротеинови - съдържат непротеинови фактори - АТФ, АДФ, серотонин, адреналин, калций, пирофосфат; Тип II, белтъчни, алфа гранули - включва фибриноген, фактор на фон Вилебранд, фосфолипиден компонент, тромбоцитен фактор 3, антихепаринов фактор; III и IV видове съдържат ензими, главно киселинни хидролази. Налице е нарушение на механизма на гранулиране на гранули и реакцията на "освобождаване" на тромбоцитни биологично активни вещества (БАС) в процеса на взаимодействие на тромбоцитите с агрегиращи фактори - АДФ, катехоламини, ТХА2, колаген и др. В повечето случаи това е резултат от нарушение на аденилат циклазната активност, образуването на сАМР, cGMF, отлагане и освобождаване на Ca ++ и т.н. В тези случаи, както и при нарушаване на синтеза и / или натрупването на техните компоненти в гранулите, "контактът" (адхезив и агрегация) намалява и kzhe "прокоагулантната" тромбоцитна активност.
Има аномалии във физикохимичните свойства и / или биохимичния състав и структурата на тромбоцитните мембрани. Най-често те са дефицитни на гликопротеини, намалена активност на алфа-актин, нарушение на структурата и съотношението на различните фракции на фосфолипидната мембрана и промяна в повърхностния заряд. Тези промени също причиняват нарушение на адхезивно-агрегационната активност на тромбоцитите.
Наследствена дезагрегирана ТРА.
Тромбостения на Гланцман (TG).
Фундаментална роля в произхода на ТГ играе отсъствието в мембраната на тромбоцитите на комплекса от гликопротеини 11Ь и 111а, които са необходими за взаимодействието на тези клетки с агрегационни стимуланти и фибриноген. Нарушаването на ретракцията е свързано с недостатъчна активност на алфа-актин, което очевидно е аналог на гликопротеин IIIa.
Постоянните симптоми на това заболяване: липсата на тромбоцитна агрегация при експозиция на колаген, адреналин, АДФ, тромбин, като същевременно се поддържа нормално агрегиране на ристоцетин и други нормални параметри, което се проявява чрез удължаване на времето на кървене и рязко отслабване на ретракцията на кръвни съсиреци.
Клиника. Хеморагичният синдром е по-изразен в детска и юношеска възраст. Характеризира се с кървене на матката, много обилно и устойчиво.
Лечение. Хормони, аминокапронова киселина.
Редки автозомно доминантни тромбоцитни аномалии. Дисфункцията на тромбоцитите може да се прояви чрез намаляване на агрегирането на колагена, със значителна тромбоцитопения - нарушение на ретракцията на кръвния съсирек и задържане на кръвни пластини върху стъклени филтри.
Диагнозата се установява на базата на гигантски размери на тромбоцитите (повече от 6-7 микрона в диаметър), тромбоцитопения (свързана с недостатъчно производство на кръвни пластини в костния мозък и с нарушаване на фрагментацията на мегакариоцити), гранулоцитни аномалии (базофилни клетки в цитоплазмата на левкоцити, Telle). колагенова агрегация на плаки.
Клиника. Хеморагичният синдром често е лек.
Болести на недостатъчно натрупване или съхранение на пула.
Заболявания, причинени от липса на тромбоцити от гранули тип 1. Симптоми - рязко намаляване на тромбоцитите на съдържанието на ADP, серотонин, адреналин, както и рязко намаляване на броя на гранулите. Това се проявява в отсъствието на колагенова агрегация, при отсъствие или рязко намаляване на ADP и агрегация на адреналин (няма втора вълна, възможно е бързо ранно дезагрегиране).
Характерни са усложнени нарушения в различни хемостазни единици, тромбоцитната дисфункция се дължи на плазмен дефект - дефицит на Willebrand фактор YIII протеинов комплекс, без който се нарушават адхезивните свойства на тромбоцитите, тяхното задържане върху стъкло и агрегация на ристоцетин.
Хеморагична тромбоцитострофия или макроцитна тромбоцитодистрофия на Bernard-Soulier.
Причина - първични аномалии мегакариоцити и тромбоцити, която се проявява от следните характеристики: гигантски размер на тромбоцитите (6-8 микрона в диаметър), лека тромбоцитопения, липсва цитоплазмена мембрана мегакариоцити и тромбоцити гликопротеин I, взаимодейства с комплекс на фактор на фон Вилебранд-Factor YIII, някои други плазмени фактори на коагулацията. В допълнение, електрическият заряд и съдържанието на сиалови киселини в черупките на тромбоцитите са намалени и адхезията на тези клетки към колаген и стъкло е нарушена.
Лечение. Тромбоцитна трансфузия (за 10 дни).
Тромбохеморагичен синдром - (гръцки. Тромбозен кръвен съсирек + хеморагично кървене; синоним: синдром на дисеминирана интраваскуларна коагулация, DIC) е универсално неспецифично нарушение на хемостатичната система. Характеризира се с дисеминирана интраваскуларна коагулация на кръвта с образуването на множество фибринови микробунчета и агрегати от кръвни клетки (тромбоцити, еритроцити), блокиращи микроциркулацията в жизнените органи и причиняващи дълбоки функционално-дистрофични промени в тях; активиране и изчерпване на плазмените ензимни системи (коагулация, фибринолитик, каликреин-кинин) и тромбоцитна хемостаза (консумация на тромбоцитопения); комбинация от микротромбоза на кръвоносните съдове с тежко кървене.
Процесът има остър (фулминантен), субакутен и хроничен (продължителен) курс. Остра и субакутен поток се наблюдава при всички видове. шок, наранявания (например синдром на удължена компресия), термични и химически изгаряния, остра вътресъдова хемолиза (включително при трансфузия на несъвместими кръвни и масови кръвопреливания), тежки инфекции и сепсис, масивна деструкция и некроза в органи, с редица форми акушерски гинекологична патология (емболия на съдовете на майката амниотична течност, престъпни аборти, инфекциозно-септични усложнения по време на раждане и аборт, масаж на матката на юмрук и др.), при повечето терминални условия, както и ухапвания от змии.
Хроничен ход се наблюдава при инфекциозни, имунни (системен лупус еритематозус и др.), Туморни заболявания (левкемии, рак), васкулит, дехидратация на тялото, масивен контакт на кръв с извънземна повърхност (екстракорпорална циркулация, хронична хемодиализа, протезни главни съдове и сърдечни клапи и други), хронична хемолиза, персистиращи вирусни заболявания.
Разграничават се следните основни фази на тромбохеморагичния синдром: фаза на повишено кръвосъсирване, множествена микротромбоза и блокада на микроциркулацията в органите; преходната фаза от хиперкоагулация до хипокоагулация с многопосочни промени в различни коагулационни тестове с персистираща исхемия и органна дисфункция и развитие на кървене; фаза на хипокоагулация и обилни кръвоизливи (синини, хематоми, стомашно-чревни кръвоизливи, кръвоизливи от местата на инжектиране, оперативни конци, натрупване на кръв в коремната и плевралната кухини и др.), при които е възможна пълна несъвместимост на кръвта; период на възстановяване с остатъчни ефекти на органна недостатъчност.
При остър ход на тромбохеморагичния синдром първата и частично втората фази често са краткотрайни и остават незабелязани от лекарите, докато тромбохеморагичният синдром се диагностицира във фазата на хипокоагулация и обилни кръвоизливи. В случай на субакутен курс и в хода на лечението са възможни многократни промени на различни фази, а при хронична, продължителна стабилизация на процеса в първите две фази. В остър и подостра контура, не само някои фактори на съсирването се активират и постепенно се изчерпват. но също така и най-важните физиологични антикоагуланти (антитромбин III, протеини С и S), компоненти на фибринолиза (плазминоген и неговите активатори) и каликреин-кинин система (прекаликреин, киноген с високо молекулно тегло); тромбоцитопения, която играе важна роля за поддържане и увеличаване на кървенето. Съдържанието на фибриноген в кръвта по време на острия ход на тромбохеморагичния синдром намалява, но при токсикоза на бременността, инфекциозно-септични процеси, инфаркти на органи и онкологична патология, съдържанието му често се увеличава. По време на хроничен синдром обикновено разкрива thrombohemorrhagic също gipertrombotsitoz.Klinicheskaya картина thrombohemorrhagic синдром развива симптоми на първично заболяване (инфекциозно заболяване, септицемия, удар, и т.н.), и проявления на thrombohemorrhagic на синдром - тромбоза и (или) различна локализация на кръвоизливи, както и симптоми исхемия и органна дисфункция; белодробна недостатъчност (учестено дишане, диспнея, цианоза), бъбречна недостатъчност (олигурия, протеин и еритроцити в урината, анурия) или прояви хепато-на бъбречно заболяване (жълтеница, хипербилирубинемия в комбинация с бъбречна дисфункция), надбъбречна недостатъчност (нестабилна хемодинамика), матката и стомашно-чревно кървене и др. Характерно е комбинацията от тези признаци с тромбоза и кръвоизливи. хемостатично изследване разкрива система многопосочни смени със симптоми на интраваскуларна коагулация и thrombinemia (положителен етанол, protaminsulfatny или ortofenantrolinovy тестове, тест адхезия на стафилококи в серум, високо кръвно плазмена фибринолиза продукт, високо кръвно повреден, фрагментирани еритроцити, консумация тромбоцитопения, и т.н. ).. Комбинацията от причинни фактори и изброените клинични и лабораторни признаци осигурява надеждна диагноза на тромбохеморагичния синдром.
Лечението се извършва в интензивни отделения или в интензивни отделения. Тя включва мерки, насочени към премахване на причините за тромбохеморагичен синдром, навременно и пълно лечение на основното заболяване, елиминиране на прояви на шок, респираторни нарушения, хемодинамика, промени във водния и електролитния баланс. Патогенетичната терапия на остри и подостри тромбохеморагични синдроми включва масирани трансфузии на прясно замразена плазма (с тежка интоксикация след плазмофереза) с едновременно приложение на хепарин), с дневен модел на пациента. и други), стимулиране на диуреза (фуроземид интравенозно, допамин подкожно). Ако е необходимо, използвайте изкуствено дишане. При масивни деструктивни процеси и значителна несъвместимост на кръвта, кръвопреливането на прясно замразена плазма (под покритието на хепарин в малки дози) се комбинира с многократно интравенозно (капково) приложение на антипротеази в големи дози - contryla (до 300 000 - 500 000 IU на ден) и трансфузии на тромбоцитна маса, които често позволява да се спре кървенето в хипокоагулационната фаза и обилните кръвоизливи. В случай на шок, глюкокортикоидите се въвеждат в инфузионни разтвори (преднизон 60–80–120 mg или метилпреднизолон - до 500 mg на ден). За повишаване на микроциркулацията в органите се предписва пентоксифилин (trental) 100 mg в 5 ml инфузионен разтвор. В случай на тежка анемизация (намаляване на броя на хематокрита, съдържание на хемоглобин в кръвта), кръвните клетки и кръвта от свеж донор се преливат след кръвни заместители и прясно замразена плазма (не по-малко от 500 ml) (срок на годност не повече от 6 часа). Профилактиката на тромбохеморагичния синдром предполага максимално намаляване на травмата по време на хирургични интервенции, превенция и навременно лечение на инфекциозно-септични усложнения, прилагане на мерки за защита срещу вътреболнична инфекция, адекватно и навременно наблюдение на дихателната ефективност, хемодинамично състояние, водно-електролитен и кисело-алкален баланс. лечение на заболявания, потенциално опасни за развитието на тромбохеморагичен синдром
4.6. Наследствена и придобита коагулопатия
Коагулопатията е нарушение на системата за кръвосъсирване. Те се класифицират както следва.
Тромботична тромбоцитопенична пурпура
Тромботична тромбоцитопенична пурпура (болест на Мошковиц) е хеморагично заболяване, характеризиращо се с развитие на тромбоцитопения на потреблението, дължащо се на интензивна тромбоцитна агрегация, вторична неимунна хемолиза и широко разпространена оклузия на малки артерии и артериоли с исхемични промени в нервната система, бъбреците и други органи. за първи път е описан от Е. Московиц през 1924 г.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура обикновено настъпва на възраст 30-40 години, 2 пъти по-често при жени.
В патогенезата основна роля играе спонтанната агрегация на тромбоцитите в съдовото легло поради освобождаването на тромбомодулин, тъканния плазминогенен активатор и фактор Willeb rand от съдовата стена. Индуктори на увреждане на ендотелните клетки могат да бъдат различни фактори (вируси, токсини, химически агенти, включително лекарства). Резултатът е тромбоза на малки артериални съдове с тромбоцитни агрегати, които впоследствие се трансформират в хиалинни кръвни съсиреци.
Тромботичната тромбоцитопенична пурпура в повечето случаи се характеризира с остро начало и бързо развитие на симптоматичния комплекс, включително:
1) треска;
2) хеморагичен синдром петехиално-петнист тип (подкожно кръвоизлив, назално, гингивално и стомашно-чревно кървене, по-рядко хемоптиза);
3) различни промени в неврологичния статус (дезориентация, диплопия, атаксия, тремор, гърчове, хемипареза и хемиплегия, при тежки случаи - кома);
4) тромбоцитопения с различна степен (от 10 до 100 • 10 9 / l);
5) неимунна хемолитична анемия с умерена и тежка (ниво на хемоглобина в рамките на 40-80 g / l);
6) увреждане на бъбреците (протеинурия, еритроцитурия и цилиндрурия, понякога умерена бъбречна дисфункция).
Тромбоцитопеничен обрив на пурпурата
Основният метод за лечение на тромботична тромбоцитопенична пурпура е плазмоферезата с масивни трансфузии на донорна плазма (2-3 литра на ден). Използването на антитромбоцитни средства, хепарин, глюкокортикостероиди не оказва значителен ефект.
Въвеждането на екстракорпорални методи значително подобри прогнозата на заболяването: по-рано смъртността надвишаваше 90%, като в момента с навременно лечение започнаха да се възстановяват повече от 80% от пациентите.
Много подобен на тромботичен тромбоцитопеничен пурпура хемолитичен уремичен синдром. Заболяването засяга новородените и малките деца и се проявява с висока температура, тромбоцитопения, микроангиопатична хемолитична анемия, артериална хипертония и често се развива остра бъбречна недостатъчност. За разлика от тромботичната тромбоцитопенична пурпура, процесът е локален при хемолитично-уремичен синдром: хиалинни кръвни съсиреци се срещат само при аферентни артериоли и бъбречни гломерули, неврологични прояви са редки.
Не е разработено лечение; С навременна хемодиализа смъртността от остра бъбречна недостатъчност е само 5%, но при 10-50% от пациентите остава нарушена бъбречната функция.