Фронтално-темпорална деменция (болест на Пик): какво е това?

Без значение колко силно и стабилно е човешкото здраве, нищо няма да го спаси от процесите на естествено стареене.

С възрастта по-голямата част от органите и системите се износват, има неуспехи в интелектуалната сфера, проявяващи се с редица характерни черти.

И един от неблагоприятните спътници на последния етап от живота може да бъде такова отклонение като фронтално-временна деменция - тежка форма на деменция, която се среща при хора над 60-годишна възраст, но е в състояние да се появи по-рано.

Счита се, че деменцията е съпроводена с тежки увреждания на лобния мозъчен лоб, на фона на които има такива признаци като: неадекватно поведение, трудности при извършване на обичайни действия, загуба на способност да се научи нещо ново, блокиране на определени чувства.

Причините за фронтотемпорална деменция

Терминът фронто-темпорална деменция обикновено се използва като родово име за няколко заболявания, характеризиращи се със сходни симптоми, но се появяват на фона на различни фактори.

Единствената причина за това заболяване не е напълно установена.

В съответствие с общоприетата хипотеза, такова отклонение има генетична природа, може да се развие в съчетание с енцефалопатия и напредък при тежки наранявания на главата.

По време на изследването пациентите обикновено показват намаляване на нивото на невроните във вените. Те на свой ред са отговорни за паметта. Генетичните мутации, различни токсични лезии, някои инфекции, хронична злоупотреба с алкохол и съдови патологии най-често водят до намаляване на техния брой.

Симптоми на фронтотемпорална деменция

В началните стадии на заболяването се появяват характерни признаци на поведенчески дисфункции, често съпътствани от тежки смущения в речевата функция.

Поведенческите аномалии се намаляват преди всичко за извършване на неадекватни действия, които досега не са били характерни за болен човек.

1. Неадекватно поведение. Например, пациентът може да измами човек при провеждането на нормален разговор, да пренебрегне преките му задължения и по никакъв начин да не се тревожи за него и т.н. Чест спътник на увреждане на предните мозъчни дялове е склонността към кражба.
2. Липса на съпричастност и съчувствие. Дори в условията на трудни обстоятелства в живота на някой близък човек, такива пациенти могат да останат безразлични. Ситуацията става особено тревожна, ако пациентът по-рано показа съчувствие и подкрепи роднини в трудни моменти.
3. Разсейване, липса на способност за концентриране. Пациентът не може да изпълни задачите си, често сменя плановете си и не изпълнява нищо, което е започнало.
4. Вълнение, често редуващо се с абсолютно безразличие към случващото се около събитията.
5. Склонност към несъзнателно извършване на същите действия.
6. Пренебрегване на правилата за лична хигиена, липса на интерес към собствения им ум. Знакът става особено очевиден, ако човекът преди това беше чист и спретнат.

Що се отнася до характерните нарушения на речта, те се проявяват със следните симптоми:

• трудности при изразяване на мисли;
• прекомерната приказливост не е случаят с безкрайна промяна на теми;
• намаляване на разговорната дейност.

Наред с всичко това, уменията, които човек е придобил по-рано (например, професионални манипулации и обичайно четене / писане), не се влошават дълго време и пациентът се справя с тях без помощта на външна помощ. Паметта и пространствената ориентация обикновено се поддържат на доста високо ниво.

За сравнение, в случай на фронто-темпорална деменция, влошаването на паметта и концентрацията се случват много по-късно и изглеждат много по-малко интензивни, отколкото при същата болест на Алцхаймер.

Често в началните етапи има необичайни за пациента предишни вкусови предпочитания. Например, той може да започне неконтролирано да използва сладкиши, прекалено често лека закуска и да пие много алкохол.

Късните етапи започват да се развиват не по-рано от 2-3 години. При някои пациенти това отнема до 10 години или повече. В противен случай, колкото повече неврони участват в патологичния процес, толкова по-тежки и тежки симптоми на отклонение стават.

Човек губи способността си да контролира действията си, той се разтваря, може да проявява прекомерен сексуален интерес и да пренебрегва общите социални правила и обществения етикет.

Характеристики на диагнозата

Изследванията започват с изследване на състоянието на пациента и комуникация с неговите близки. Сред инструменталните методи те често прибягват до използването на КТ и ЯМР.

Данните от горните проучвания могат да помогнат за идентифициране на атрофията на някои части на мозъка, чието присъствие показва, че се развиват етапите на заболяването. На първите етапи те обикновено отсъстват. Освен това, наличието на заболяването може да означава нарушение на нормалното мозъчно кръвоснабдяване.

Важно е да се разграничат фронто-темпоралната деменция от болестта на Алцхаймер. За да се постави правилна диагноза, пациентът трябва да се подложи на задълбочен преглед и близките хора трябва да следват характеристиките на промените в поведението му.

Лечение и прогноза на фронто-темпорална деменция

За борба с фронто-темпоралната деменция, за разлика от другите форми на тази патология, не се практикува употребата на ацетилхолинергични лекарства.

Стандартно, терапевтичната програма включва медикаменти от серотонергичните и мемантиновите групи. В съответствие с характеристиките на проявата на болестта, лекарят може да препоръча приемането на невролептици и антидепресанти. Последните в много случаи допринасят за намаляване на тежестта на поведенческите разстройства.
На пациентите с нарушения на речта се препоръчва да се концентрират върху усвояването на алтернативни методи на комуникация.

Що се отнася до продължителността на живота, тя се определя предимно от скоростта на прогресиране на дегенеративни промени в мозъка. Не е необичайно пациентите да живеят до 15 години след откриването на болестта.

На последните етапи роднините трябва да наблюдават пациента денонощно, защото През този период той често не е в състояние да контролира действията си и може да бъде опасен за другите.

В по-късните етапи пациентите често развиват мускулна атрофия, поради което са принудени да поддържат легнал начин на живот. Поради това се образува претоварване в белите дробове и се появяват пролежки. На техния фон е възможна появата на вторични заболявания. За тези моменти трябва индивидуално да се консултирате с вашия медицински специалист.

Навременното реагиране на неблагоприятните промени в състоянието на близките ви, следвайте квалифицирани медицински препоръки и бъдете здрави!

Видео по темата: "Фронтално-времева деменция" - лекция на д-р мед. Котов А.С.

Dementsiya.ru

Сайт за проблема с деменцията при пациенти и техните близки

Фронтална - временна (фронтална - временна) деменция

Фронто-темпоралната деменция (фронтално-темпорална деменция) е невродегенеративно заболяване, заедно с болестта на Алцхаймер. За първи път той е описан от чешки невролог Арнолд Пик и по инициатива на Алоис Алцхаймер отдавна се нарича пикова болест. Понастоящем е известно, че болестта на Пик е само специален случай на това болестно състояние.

Причини за заболяването

Погребално-временната деменция се отнася до преднилна деменция, тъй като тя е по-често до 65-годишна възраст и е на трето място сред причините за началото на прогресивна деменция с ранно начало. Почти половината от случаите на този тип деменция са свързани с неблагоприятна наследственост, генетична предразположеност, с други думи, има случаи на заболяване в семейството.

Въпреки това, някои варианти могат да възникнат спонтанно (спорадично) и не са свързани с наследствеността. Нобеловият лауреат по физиология и медицина от 1997 г. Стенли Прусинер (САЩ) доказа, че прионите са по-често причината за невродегенеративни заболявания. Така че, в случай на фронто-темпорална деменция, тези приони са тау протеини.

Видеоклип "Фронтална деменция"

Симптоми на фронтотемпорална деменция

Отличителна черта на този вид деменция от други невродегенеративни състояния е, че първо се появяват поведенчески и емоционални разстройства, а паметта и интелигентността се намаляват на последно място.

В началото на заболяването пациентът става пасивен, започва да избягва полов акт, контактува с други хора. Доверената работа се извършва неохотно, без надлежно усърдие. Професионалната дейност е ограничена до стереотипни действия. Появяват се нарушения на речта: изчерпване на думи, залепване в дълги думи или професионални термини, пациентът не може да намери думи за дълго време, появяват се епизоди на заекване. С развитието на пренебрегването се появява лична хигиена. Ранната инконтиненция може да бъде проблем.

Друг важен симптом на фронтотемпоралната деменция е намаляването на критиката при оценката на действията. Пациентът започва да пренебрегва правилата на благоприличието в обществото, шегите стават шарести, сексуална развратност, появяват се неадекватни игривости. Хранителните навици се променят: пристрастяване към алкохолни напитки, патологично желание за сладкиши или храна (булимия, загуба на чувство за пълнота). Може да възникне хиперорализъм: дъвчене, смучене, удари.

Възможността за регулиране на произволна дейност е нарушена. Пациентът губи способността си да планира и извършва ясно планираното, а по-нататъшен контрол върху работата се губи. В такава ситуация действията на пациента изглеждат хаотични и безсмислени. Възможност за генерализация, загуба на разпределение на основното, пациентът не е способен да спори и да прави заключения.

В късния стадий на заболяването се присъединяват моторни нарушения под формата на паркинсонизъм, неврологични пирамидални признаци. Речта е загубена, до мутизъм (пациентът не реагира и не се свързва с другите).

Както бе споменато по-горе, познавателната сфера на пациента (памет, мислене, говор, интелект) е последната, която се разпада, така че на роднините често изглежда, че пациентът е просто „хулиган“. В тази ситуация лекарят трябва да извърши задълбочена диагноза и анализ на симптомите, за да идентифицира фронто-темпоралната деменция в ранните стадии на заболяването и да започне лечение.

Диагностика на фронто-временна деменция

Фронтално-темпоралната деменция е свързана с невродегенерация (промяна и смърт) на нервните клетки в предната и предната темпорална част на мозъка. Използвайки метода на невроизобразяване (MRI), на снимката можете да идентифицирате центровете на атрофия в тези области или промяна в бялото вещество на мозъка. В допълнение, цереброспиналната течност на пациента се анализира за маркер тау протеин и други протеини на невродегенерация.

Невропсихологичното изследване се използва за диагностични цели, като се използва тестът "Батерия на фронталната дисфункция" и CSEPS (MMSE). Батерия на фронтална дисфункция под 11 точки потвърждава наличието на фронтална деменция, докато честотата на MMSE може да остане на достатъчно високо ниво.

Фронто-времево лечение на деменция

За съжаление, лечението на фронто-темпоралната деменция с инхибитори на ацетилхолинестеразата (Exelon, Altsenorm, Alzeim) е неефективно. Леко подобрение може да се наблюдава с използването на NMDA рецепторни антагонисти (Akatinol memantine, noodzheron) в терапевтични дози. Серотонинергичните антидепресанти (тразодон, флуоксетин, пароксетин) или невролептици се използват като симптоматично средство за коригиране на поведенческите нарушения. Трябва да се помни, че дозата на такива лекарства за възрастни хора трябва да бъде 1/2 или 1/4 от обичайната терапевтична доза за възрастни, за да се избегнат странични ефекти и риск от смъртност.

Средната продължителност на живота на пациентите с фронто-темпорална деменция е 8-11 години. Смъртта настъпва в резултат на неподвижност, поява на рани от натиск, последващо присъединяване на белодробна или пикочна инфекция.

Фронтално-темпорална деменция: симптоми, лечение, прогноза

Смята се, че деменцията е заболяване само на възрастни хора, но това не е така. Фронто-темпоралната деменция, при която повечето дегенеративни промени настъпват в челните лобове на мозъка и в предните секции на темпоралните лобове, засяга хора под 65-годишна възраст. Областите на мозъка, които са повредени при пациенти с тази форма на деменция, са отговорни за личността, поведението и речта. За първи път тази форма на деменция е описана от чешкия лекар Арнолд Пик през 1892 г., след което е наречена в негова чест. Сега болестта на Пик се разглежда само като една форма на фронтотемпорална деменция.

Лекарите често погрешно приемат фронтално-временна деменция за болестта на Алцхаймер, но един от характерните признаци е дебютът на болестта - симптомите обикновено се появяват при хора на възраст 40-45 години.

Един от най-младите пациенти в света, умрели от тази форма на деменция, е Гарет Уилмот, 40-годишен британски учител. Първите признаци на заболяването се появяват, когато той е на 35 години, но след това му се поставя диагноза депресия. Предписаните лекарства не помогнаха, речта и паметта продължават да се влошават, Уилмот претърпя допълнителни прегледи, по време на които научи ужасната диагноза.

причини

Еднозначният отговор защо се появява фронтотемпоралната деменция не съществува. Доказано е, че генетичният фактор играе важна роля в развитието на заболяването - изследователите са успели да открият няколко гена, свързани с фронто-темпоралната деменция. Някои от тези гени са свързани с появата на амиотрофична латерална склероза.

Симптоми, които са подобни на тези, които се проявяват при деменция, могат да се появят след тежки наранявания на главата, но изследователите не успяват да открият връзка между такива наранявания и появата на тази форма на деменция.

Ранни симптоми

Признаците и симптомите на болестта са различни за всеки пациент и зависят в голяма степен от това, коя част от мозъка е засегната до голяма степен. Хората имат проблеми с паметта, движението, обичайните действия. Те започват да се оплакват от лош апетит, губят уменията си за самообслужване. Пациентите започват да говорят по-лошо: те често не могат да намерят точната дума, не могат да формулират изречение, да забравят значението на думите.

В някои случаи се появяват по-редки симптоми: проблеми с преглъщането и мускулни спазми.

диагностика

В ранните стадии тази форма на деменция е трудно да се разграничи от други заболявания със сходни симптоми. За да се потвърди или отхвърли диагнозата, е необходимо да се извърши цяла поредица от различни тестове и изследвания, включително кръвни изследвания, преглед от невролог и преминаване на специални тестове, компютърни или магнитно-резонансни изображения. С помощта на процедурите за сканиране на мозъка, специалистът може да види "прищипване" на предните и темпоралните дялове, което също е един от признаците на заболяването.

Лечение и прогноза

Средната продължителност на живота след поставяне на диагнозата е 6 години. Този показател обаче е индивидуален - някои живеят с фронто-темпорална деменция повече от двадесет години, а други умират в рамките на година и половина.

Няма лек за справяне с фронто-темпоралната деменция, но лекарите могат да предписват лекарства и да предписват терапия, която помага за подобряване на качеството на живот на пациентите.

Всички са обект на фронто-темпорална деменция

Фронтално-темпоралната деменция е невродегенеративен патологичен процес, при който са засегнати фронталните и темпоралните части на мозъка. Това заболяване започва да се появява в по-ранна възраст от други деменции. При половината от пациентите сред близките има случаи на заболеваемост, поради което проблемът е свързан с наследствена предразположеност. В същото време, пациентът се държи неадекватно, изглежда немарливо, не може да планира и извършва целеви действия.

Какъв е проблемът

Състоянието се характеризира с прогресиране на деменция с емоционални и поведенчески разстройства. За първи път този патологичен процес е описан от Алфред Пик, поради което понякога се нарича болест на Пик.

Тази форма на деменция започва на по-ранна възраст, до шестдесет години.

Причини и видове

Точно определяне на причините за патология досега не успя. Някои пациенти са обременени с наследственост, което предполага връзката с генетичната предразположеност.

През 90-те години е доказано, че невродегенеративните заболявания се развиват под влиянието на променени протеини, принуждавайки прионовите протеини да променят структурата и да предизвикат верижна реакция.

В случай на фронто-темпорална деменция тау патологиите допринасят за развитието на патологичния процес. Вероятността за развитие на заболяването се увеличава с васкуларни заболявания, злоупотреба с алкохол за дълго време, инфекциозни заболявания и тежки наранявания.

Лезията на фронтално-темпоралните дялове не е еднаква, така че симптомите са доста разнообразни, което значително усложнява процеса на диагностициране.

При патологично състояние, състоянието само на фронталните или темпоралните части на мозъка може да се влоши или атрофията да се разпространи и в двете части на мозъка.

Ако се наблюдава патологична лезия на амигдалата и хипокампуса, тогава човек развива емоционални разстройства, има загуба на морални норми, нарушава се хранителното поведение и се губи способността за визуално разпознаване на обекти.

Ако фронталните области са повредени, когнитивните функции са нарушени. Ако атрофичният процес се отразява еднакво на фронталните и темпоралните дялове, тогава всички изброени отклонения са налице.

Как е етапът на развитие

Frontotemporal деменция или frontotemporal е придружено от постоянна промяна в поведението на пациента.

Първо, човек отказва да изпълнява задълженията си на работното място и в семейството, а ако ги изпълнява, то неохотно и небрежно. Желанието за общуване с другите изчезва. Роднините получават кратък и прост отговор на въпросите.

С развитието на патологията има загуба на морални стандарти, човек престава да разбира вътрешния свят и емоционалното състояние на другите хора, губи критика на собствените си действия.

Хората с такъв проблем стават безразлични, правят неподходящи шеги, не обръщат внимание на обществената коректност.

Много често, фронто-темпоралната деменция има симптоми под формата на горещ нрав, остра реакция на най-малката критика. Пациентът често прибягва до обиди без причина.

В същото време дисковете са разсеяни. Човек става игрив, сексуално безразборен, страда от лакомия или склонност към сладкиши или алкохолни напитки.

Способността да се мисли логично, да планира действията си, да прави преценки и да формулира заключения, се влошава. Пациентът действа неорганизиран и нефокусиран. Той не завършва започнатата работа и не постига резултати. Отвън изглежда, че човек се държи безсмислено и хаотично, може да повтаря едно действие многократно.

Пациентът не се интересува как изглежда. Той престава да се грижи за себе си и за хигиената.

Можете да забележите нарушение на речта. За човек става трудно да избере думи, за да изрази мислите си. Но способността за преброяване, писане и изпълнение на професионални задължения продължава дълго време.

Фронталната и темпорална деменция се различава от другите видове деменция, тъй като паметта не се нарушава в началните етапи на развитие. Има само леко нарушение на мисленето и интелигентността, така че другите често не знаят за развиващия се проблем, считайки го за естествено проявление на стареене или влошаване на характера.

Развитието на патологията протича в няколко етапа:

1. На първо място, тактът и критиката към тяхното състояние се губят. Малко разочаровано мислене и способност да действаме целенасочено. Няма нарушения в движението.
2. За втория етап се характеризира с развитието на намалена способност за контрол на собствените си действия. Собствените емоции стават по-бедни, човек не разпознава емоциите на другите, хранителното поведение е нарушено и се наблюдава хиперсексуалност. Когнитивните функции, речта и мисленето се влошават.
3. На третия етап се наблюдава пасивност, отпуснатост и апатия. Човек губи паметта си, способността да се движи в космоса, развива паркинсонизъм.

От началото на появата на първите симптоми до последния етап може да отнеме от две до десет години.

диагностика

За да потвърдите диагнозата, трябва да направите проучване, което се състои от:

1. Кръвен тест. Това елиминира чернодробната или бъбречната недостатъчност и други показатели.
2. Невропсихологични изследвания. Лекарите проверяват способността на пациента да мисли и помни. Този тест продължава няколко часа и ви позволява да разграничите вида на деменцията и етапа на развитие.
3. Магнитно-резонансна обработка. С помощта на електромагнитно излъчване и магнитно поле с висока интензивност се получава точно изображение на мозъка. За да го проведе, човек лежи на масата и се поставя в MRI машина. Това е безболезнена и информативна процедура.
4. Компютърна томография. Изследването се извършва с помощта на рентгенови лъчи, които се изпращат под различни ъгли и ви позволяват да правите различни снимки. Получената информация се обработва на компютър и се получава детайлно изображение на тялото.
5. Позитронна емисионна томография. По време на процедурата в вената се инжектира слаб радиоизотопен маркер за визуализиране на метаболитни процеси в мозъка и за идентифициране на патологични промени.

Ако бъде потвърдена темпорална фронтална деменция, се избира подходящ вариант за лечение.

Характеристики на лечението

Лечението на болестта е невъзможно. Но с помощта на определени методи е възможно да се облекчи състоянието на пациента и да се забави развитието на патологията.

Терапията включва използването на лекарства под формата на:

1. Антидепресанти. С помощта на някои видове лекарства се намаляват поведенческите проблеми при пациента.
2. Селективни инхибитори на обратното поемане на серотонин.
3. Антипсихотични лекарства. Тяхното използване ви позволява да регулирате поведението на пациентите. Но лекарствата имат много странични ефекти, които увеличават вероятността от смърт при възрастните хора.

Тъй като патологията ще продължи да напредва, трябва да осигурите подходяща грижа за пациента за неговата безопасност.

За подобряване на настроението и мисленето се използва аеробно обучение. Някои от тях са положително засегнати от ароматерапия, музика и излизане с домашни любимци.

За положителен ефект върху поведението на човек с деменция трябва:

• избягвайте действия, които могат да причинят нежелана реакция на пациента;
• бързо отговарят на нуждите на пациента;
• запази спокойствие;
• наблюдават дневния режим;
• опростяване на ежедневните домакински задачи.

Много е трудно да се грижи за човек с деменция, тъй като се проявяват изразени личностни промени и се развиват поведенчески проблеми. Необходимо е също така да се вземат мерки за предотвратяване на рани, тромбоза и конгестивна пневмония.

Пациентът се нуждае от денонощна грижа, така че в повечето случаи роднините изпращат възрастни хора с деменция в старчески домове.

Прогноза и продължителност на живота

Погребално-временната деменция е сериозно заболяване, което напълно променя живота на човека. Лечението е невъзможно. Средно, след идентифициране на проблема, пациентите живеят около шест години. Но този показател е индивидуален. Има случаи, когато човек е живял повече от десет години. Но много от тях умират в рамките на две години.

Няма лекарства, които да спрат и да променят патологичните промени. Но с такава диагноза, за облекчаване на състоянието и подобряване на качеството на живот, те прибягват до невролептици и антидепресанти, серотонинергични лекарства.

Фронтална темпорална деменция

Фронтално-темпоралната деменция е невродегенеративно заболяване с първично увреждане на предните и темпоралните дялове. Първите симптоми на заболяването обикновено се появяват по-рано, отколкото при други деменции (до 60 години). Причините за развитие не се изясняват надеждно, в половината от случаите се открива наследствена предразположеност. Тя се проявява чрез неадекватно поведение, намалена емпатия, небрежност, загуба на критики към състоянието, постепенна загуба на способност за планиране и прилагане на целенасочени действия. Диагнозата се основава на симптоми, анамнеза, данни от ЯМР и резултати от специални проучвания. Симптоматично лечение.

Фронтална темпорална деменция

Фронтално-темпорална деменция - прогресивна деменция с преобладаване на емоционални и поведенчески разстройства. За първи път случай на подобна деменция е описан от немския невролог и психиатър Алфред Пик. Дълго време тази патология се нарича болест на Пик, но след това се оказа, че заболяването, което е отразено в работата на Пик, е само един от видовете фронтотемпорална деменция. За фронтално-темпоралната деменция се характеризира с по-ранно начало в сравнение с други форми на деменция. Първите симптоми често се появяват преди навършване на 60 години. Пълно излекуване е невъзможно, средната продължителност на живота след диагнозата е 8-11 години. Лечението на тази патология се извършва от специалисти в областта на неврологията и психиатрията.

Причини и класификация на фронтотемпоралната деменция

Причините за развитието на фронто-темпоралната деменция все още не са напълно изяснени. Около половината от пациентите имат случаи на заболяване в семейството, което предполага връзка с неблагоприятна наследственост. През 1997 г. Нобеловият лауреат Стенли Прусинер доказа, че развитието на невродегенеративни заболявания често е причинено от приони - специални инфекциозни агенти, модифицирани протеини, които причиняват други нормални прионни протеини да трансформират своята структура, предизвиквайки някаква верижна реакция. При фронтално-темпоралната деменция такива модифицирани протеини са тау протеини. Някои специалисти смятат съдовите заболявания, хроничния алкохолизъм, инфекциозните лезии и мозъчните увреждания като предразполагащи фактори.

Хетерогенността на лезиите на фронталните и темпоралните дялове причинява различни симптоми и затруднява класифицирането на това заболяване. В клиничната практика често се използва схемата на атрофиите на собствения капитал. Има изолирани лезии на темпоралните лобове, изолирана лезия на фронталните лобове и варианти с широко разпространена атрофия. При изолирани лезии на темпоралните лобове преобладава афазията. С разпространението на патологични промени в амигдалата и хипокампа, афазните разстройства се допълват от емоционални разстройства, загуба на морални норми, повишена разсеяност, хранителни разстройства и невъзможност за разпознаване на обекти с помощта на зрението. С преобладаващото поражение на фронталните лобове, на преден план излизат когнитивните нарушения. При едновременна атрофия на фронталните и темпоралните дялове са налице всички изброени симптоми.

Симптоми на фронтотемпорална деменция

Поведението на пациентите се променя постепенно. Те стават пасивни, започват да пренебрегват своите професионални и семейни задължения, ако е невъзможно да откажат да извършат каквито и да било действия - те ги изпълняват небрежно, неохотно и безгрижно. Контактите с другите (професионални и лични) губят своята спонтанност и се ограничават до стереотипни взаимодействия. Необходимостта от комуникация намалява, пациентите вече не поемат инициатива, реагират кратко и еднократно.

С течение на времето моралните норми се губят, емпатията изчезва, критика на действията му намалява. Пациентът престава да съчувства на други хора, които са попаднали в трудна ситуация, не дава емоционална подкрепа на роднини, демонстрира безразличие, изпуска "плоски" шеги, пренебрегва обществените склонности. Горещата темперизация често се развива, пациентът започва да реагира остро на невинни забележки или незначителни критики, обиди и обижда другите без никаква причина. Налице е дезинфекция на шофиране, неподходяща игривост, сексуална разпуснатост, лакомия, сладка или алкохолна зависимост.

Логическото мислене, способността да се прави разлика между основното и второто, планирането, обобщаването, правенето на преценки и формирането на заключения страда. Действията на пациента стават дезорганизирани и нефокусирани. Той не завършва работата, която е започнал, е разсеян, непрекъснато променя плановете си и превключва от една дейност на друга, без да постига резултат навсякъде. От страна на това поведение изглежда безсмислено и хаотично. В някои случаи се повтаря повторение на всяко действие.

Пациентът става неподготвен. Той спира да обръща внимание на външния си вид, рядко сменя дрехите си, пренебрегва правилата за лична хигиена. Наблюдавани са леки нарушения на речта. За пациента става по-трудно да избира думи, които да изразяват адекватно собствените си мисли. Възможни са изразителност с постоянни скокове от една тема към друга и намаляване на речевата активност. Способностите за преброяване, писане и изпълнение на професионални задължения остават безопасни за дълго време.

За разлика от други видове деменция (например деменция при болестта на Алцхаймер), тежкото увреждане на паметта в ранните стадии на фронтотемпоралната деменция отсъства. Когнитивните способности (мислене, интелигентност) в началните етапи страдат леко, така че близките хора често не знаят дълго време за развитие на деменция, като приписват тези промени на естественото стареене или влошената природа.

Разграничават се три етапа на фронтотемпорална деменция. Всеки етап се характеризира с определени промени в когнитивните функции, движенията и поведението. В първия етап пациентите губят такт и стават некритични към своето състояние. Отбелязани са нерешително изразени нарушения на мисленето и намаляване на способностите за целенасочени действия. Промени в двигателната сфера липсват.

Във втория етап фронталният синдром напредва, утежнен от нарушение на контрола върху собствените си действия. Разкрива се синдром на Kluvera-Bucy, който включва хиперсексуалност, обедняване на собствените емоции и загуба на способност за разпознаване на емоциите на други хора, невъзможност да се разпознаят видими предмети, нарушения в храненето и хиперорализъм (принудително биене, смучене, дъвчене и желание да се вземат различни предмети в устата). Влошаването на когнитивните функции се проявява чрез нарушения на речта, психични разстройства и постепенна загуба на способността за регулиране на доброволческата дейност. Моторната сфера остава непокътната.

В третия етап пациентът става пасивен, слабоволен и апатичен. Откриват се изразени нарушения на мисленето и груби говорни разстройства. Страдащата памет влошава способността за навигиране в пространството чрез визия. Появяват се нарушения в движението, се развива паркинсонизъм, при някои пациенти се откриват пирамидални признаци. Периодът от началото на първите симптоми на деменция до прехода към третия етап варира от 2 до 10 години. Средната продължителност на живота след началото на заболяването е 8-11 години.

Диагностика и лечение на фронтотемпорална деменция

Диагнозата се установява на базата на преглед и разпит на пациента, както и разговори с членове на неговото семейство. Провеждане на неврологичен преглед, оценка на степента на речево увреждане, ако е необходимо, насочване на пациента за консултация към невролог и логопед. За да се идентифицират огнища на атрофия на кората и зони на промяна на бялото вещество, се предписва ЯМР на мозъка, но липсата на промени не е причина за изключване на диагнозата на деменция, тъй като в ранните етапи патологичните области не могат да се визуализират. За да се идентифицират приони, се извършва лумбална пункция, последвана от изследване на CSF върху тау протеини.

За потвърждаване на фронто-темпоралната деменция и диференциалната диагноза с други форми на придобита деменция се използват специални невропсихологични тестове - “Кратко психологическо изследване” (MMSE) и “Фронтална дисфункция батерия” (FAB). С фронто-темпоралната деменция, FAB резултатите намаляват до 11 или по-малко, MMSE резултатите обикновено са повече от 24 точки. При болестта на Алцхаймер е вярно обратното - забележимо намаление на MMSE с високи FAB коефициенти.

Понастоящем няма начин да се излекува това заболяване. Основната задача на психиатър, невролог и други специалисти е да увеличи продължителността и да подобри качеството на живот на пациентите. Мемантин се използва за нормализиране на умствената дейност, повишаване на способността за концентриране и подобряване на паметта. Използват се серотонинергични лекарства. Според показанията се предписват антипсихотици и антидепресанти. В по-късните етапи качествената грижа играе решаваща роля. Изисква денонощно наблюдение. С намаляването на способността за самообслужване са необходими мерки за предотвратяване на усложнения, които често се срещат при легирани пациенти (леговища, тромбоза, конгестивна пневмония).

Всички ли са обект на фронто-темпорална деменция?

Без значение колко силно е здравето на човек, той рано или късно поема собствените си сили и никой няма да избяга от влошаването на органите. Нарушаване на интелектуалните функции - за мнозина е неизбежно. Една от най-тежките аномалии е фронтотемпоралната (или предно-временна) деменция.

Какво е фронто-темпорална деменция

Фронто-темпоралната деменция е невродегенеративно заболяване, при което се появяват необратими нарушения в темпоралния и фронталния дял на мозъка: областите, отговорни за речта и поведението. Акциите се компресират, намаляват по обем.

За първи път болестта е описана през 1892 г. от германския психиатър-невролог Арнолд Пик и получава името си.

Това заболяване представлява приблизително 20% от случаите на деменция. Развитието на заболяването се дължи на променени протеини (тау протеини), които нарушават активността на нормалните протеини. Заболяването е необратимо, в повечето случаи наследствено, фатално и засяга не само възрастните, но и лицата в трудоспособна възраст.

Причини и класификация на фронтотемпоралната деменция

Импулсът за развитието на болестта може да бъде:

• наследственост;
• енцефалопатия;
• наранявания на главата;
• токсично увреждане на мозъка;
• съдови разстройства;
• инфекция;
• алкохолизъм;
• генетични мутации.

Има редица други заболявания и състояния, които се дължат на фронто-темпоралната деменция:

• фронто-времена атрофия с прояви на паркинсонизъм;
• дегенеративни нарушения с комбинация от паркинсонизъм, дезинфекция и амиотрофия (намаляване на мускулната маса);
• деменция с афазия (загуба на способност да се говори, пълна или частична) и разстройство.

През ХХ век са открити и описани морфологични и клинични различия на заболявания, свързани с фронтално-темпоралното невродегенеративно разстройство:

• в случай на дегенерация на фронталния дял, хистологията не открива пилообразни балон-подобни клетки и малкото тяло на Peak;
• при болестта на Пик присъстват характерни елементи;
• с дегенерация на моторни неврони, излъчвани от гръбначния стълб на шийката и гръдния кош, се забелязва тяхното унищожаване и дегенерация, но тялото на Телека и пиковите клетки отсъстват.

Симптоми на заболяването

С фронтално-времевата деменция с човешката личност промените не са толкова добри, че роднините и приятелите, колегите и съседите просто престават да разпознават човека. Може да възникне:

• неразумна грубост, нетактичност, агресия при пълното отсъствие на мотиви за това и покаяние, дори логично обяснение на техните действия след това;
• неадекватност;
• кражба, безредно поведение;
• хипераорално (обсесивно тютюнопушене, дъвчене, смучене и желание да се вземат в устата на различни предмети);
• пренебрегване на служебните задължения, пасивност, неподчинение в екипа, пренебрегване на социалните норми;
• безразличие към чувствата и проблемите на другите хора, липса на съпричастност, бездушие;
• загуба на волеви качества, способност да планират делата си и да ги довеждат до край, неочаквана промяна на планове, автоматично повторение на всякакви действия;
• промени в настроението от възбуда до апатия, разсейване;
• некритично отношение към себе си;
• небрежност, пренебрегване на личната хигиена, загуба на мотивация за подреждане;
• лакомия, поява на пристрастяване към пиене и сладки;
• повишен интерес към секса;
• натрапчиво или повтарящо се поведение;
• скитащи, многословни, несвързани и безсмислени думи в началото на болестта, по-късно - намаляване на речевата активност;
• в по-късните етапи - пирамидални признаци (патологични рефлекси, свързани с лезии на неврони).

Важно е! паметта и практическите умения в същото време могат да се поддържат дълго време.

Специфична диагноза

Симптомите на фронтотемпоралната деменция често съвпадат с признаци на други неврологични нарушения. Например при болестта на Алцхаймер фронто-темпоралната деменция е сходна по своите прояви:

• невнимание;
• нарушаване на темпото на мислене, затруднено концентриране;
• трудности при избора на правилните думи;
• понякога лакомия.

Често специалистите трябва да диференцират фронто-темпоралната деменция от псевдодеменция, т.е. депресия. Пациентите с депресия се оплакват от загуба на памет, способност за анализ и концентрация. Пациентите с деменция на ранен етап, осъзнавайки, че в психиката им се случват негативни промени, се страхуват от контакт с лекарите. С въвеждането на дексаметазон в първата маркирана стабилност на нивото на кортизол в организма и неговото падане във втория.

Психиатърът изследва историята на пациента и разговаря с близките си, за да получи възможно най-много информация за поведението на пациента, за това как се появяват първите признаци на заболяването.

След това се извършват редица хардуерни проучвания:

• компютърно и магнитно-резонансно изобразяване на мозъка;
• електроенцефалограма;
• изследване на съдове на мозъка и шията;
• компютърна томография с единична фотонна емисия;
• позитронна емисионна томография;
• изследване на фундуса.
• Извършва се и кръвен тест за следните параметри:
• обща и биохимична;
• имунен статус;
• HIV статус;
• сифилис;
• тиреоидни хормони.

Освен това има специални психологически тестове:

• опростени въпросници за деменция;
• тест за логическо мислене, плавност, рефлексни изследвания, избор и динамика на движенията;
• тест, базиран на изчертаването на циферблата с определена позиция на ръцете.

Понякога се използва пункция на гръбначния стълб с изследвания на тау протеини и, рядко, биопсия на мозъка.

Важно е! Някои гени, свързани с фронто-темпоралната деменция, са свързани с появата на амиотрофична латерална склероза.

Фронто-времево лечение на деменция

Медицината все още не разполага със средства за спиране на развитието на атрофия на мозъка. На пациента се предписват лекарства, корективно поведение, антидепресанти, антипсихотици, серотонергични лекарства, мемантин. Те подобряват качеството на живот на пациента.

Прогноза и продължителност на живота

Заболяването е нелечимо, прогнозата е отрицателна, но при правилна грижа и наблюдение пациентът може да живее до 15 години от момента на поставяне на диагнозата. Средната продължителност на живота при фронтално-темпорална деменция е 8-12 години, с рязко развитие на заболяването - до 3 години. Смъртта настъпва от соматични заболявания, които се развиват на фона на късния стадий на заболяването: рани от налягане, тромбоза, пневмония.

Фронтално-темпорална деменция при юноши

Деменцията при децата, за съжаление, не е необичайна. И фронтално-временното разнообразие на деменция може да възникне в тях под влиянието на същите причини, както при възрастните:

• наследственост;
• физическо и токсично увреждане на мозъка;
• задушаване и травма по време на раждане;
• преждевременно раждане;
• социално и образователно пренебрежение;
• ХИВ;
• инфекциозни заболявания, засягащи мозъка;
• съдови нарушения.

Деменцията при децата се характеризира с нарушено внимание, памет, реч, умора и девиантно поведение.

Тийнейджърът едва усвоява новия материал, бавно пише и чете, мисли повърхностно, не може да възпроизвежда текста, просто чете, забравя думите, бързо се уморява, неадекватно реагира на действията и думите на другите, не може да реши логическите задачи. Той престава да се грижи за себе си, не усвоява социални и правни норми, неговите игри стават монотонни.

Важно е! Симптомите на деменция при тийнейджър също зависят от социалния аспект на живота му, неговия темперамент и здравословното му състояние.

Лечението на заболяването е симптоматично, насочено към предотвратяване на по-нататъшното отслабване на интелекта: антипсихотици, витамини, тонични и антиконвулсивни лекарства, биогенни стимуланти, както и диуретични и антихипертензивни лекарства за намаляване на вътречерепното налягане.

Също така важни са психологическата подкрепа и помощ, насочени към намаляване на емоционалното натоварване за всички членове на семейството.

Фронто-темпоралната деменция е заболяване, което не може да бъде излекувано, но може да се забави от началото и развитието му. Учените от различни страни са доказали ефективността на здравословния начин на живот, активните спортни и интелектуални дейности, по-специално езиковата практика (двуезичност), за да се намали вероятността от прогресия на патологията.

Фронтална темпорална деменция

Стабилното стареене на организма води не само до недостатъчно функциониране на повечето органи, но и до нарушаване на интелектуалната дейност, която се изразява в различни клинични признаци. Една форма на деменция е фронто-темпорална деменция, която е характерна за хора над 60-годишна възраст, а понякога се прави диагноза за хора в по-млада възраст.

Когато заболяването засяга клетките на челния лоб на мозъка, което се изразява в неподходящо поведение, загубата на познати преди това умения, загубата на способност за получаване на нови знания и блокиране на определени типове чувства.

Причини за временна деменция на Fronto

Фронтално-времевата деменция съчетава под едно име няколко заболявания, характеризиращи се с подобни симптоми, но различни причини.

Проведените медицински изследвания не могат да установят напълно една единствена причина за заболяването, но позволяват да се стигне до заключението, че заболяването често се среща сред роднини, с увреждания на мозъчната кора и енцефалопатия.

Намаляването на броя на тези неврони е свързано с генетични мутации, съдови нарушения, токсични увреждания на мозъка под въздействието на инфекции и дългосрочен алкохолизъм.

Симптоми на фронтотемпорална деменция

Клетъчната дегенерация на фронто-темпоралната област в ранните стадии на заболяването води до поведенчески дисфункции и различни речеви нарушения.

Нарушения в поведението се изразяват в появата на неадекватни действия, които не са характерни за пациента в предходни години на болестта.

Роднините на пациента обръщат внимание на появата на следните състояния:

• Неадекватно поведение. Пациентът може лесно да бъде груб към нормалната комуникация, той пренебрегва служебните си задължения, като не вижда в това причина за безпокойство. Често с поражението на челните лобове има жажда за кражба.
• Липса на съпричастност, т.е. човек престава да съчувства и съчувства на близки хора, когато възникне трудна ситуация. Особено на този знак те обръщат внимание, когато преди началото на болестта, човек, искрено съчувстван от скръбта, може да подкрепи в случай на затруднения, да предложи своята помощ и участие.
• Повишено разсейване. Болните до края не довеждат до започване на работата, безкрайно променя плановете и никой от тях не води до логично заключение.
• Вълнение или обратното пълна апатия към случващото се.
• Несъзнателно повторение на същите действия.
• Неопределеност - болният престава да се грижи за себе си, не спазва личната хигиена, рядко сменя бельото си, започва да се отнася към собствения си външен вид с презрение. Тази характеристика е характерна дори за онези хора, които се отличават с прекомерна точност и чистота.

Нарушенията на речта също са характерни за първия етап на заболяването и се изразяват:

• Трудности при изпълнението на подбора на необходимите думи, за да изразят мислите си.
• Множествена експресивност. Болният може да говори много, най-често изразяването на собствените му мисли няма специфичен фокус, темата за разговор може да се промени безкрайно.
• Намалена речева активност.

Придобити умения - писане, четене, броене, професионални манипулации остават дълго време без значителни промени, човек се справя с тях перфектно без помощ. Не страда и ориентация в пространството, памет.

Намалената способност за запаметяване и нарушения на паметта се появяват много по-късно и са по-слабо изразени, отколкото при болестта на Алцхаймер.

Късните стадии на заболяването се развиват най-малко две години по-късно, за някои този процес отнема повече от десет години. С участието на всички големи неврони на фронтално-темпоралната област в патологичния процес, целият симптом се засилва.

Пациентът престава напълно да контролира поведението си, появява се безнравственост, демонстрира сексуално желание, презрително отношение към правилата, приети в обществото.

Знаете ли, че причината за фронто-темпоралната деменция може да бъде и токсично увреждане на мозъка, което възниква в резултат на алкохолизъм. Капки "Colme" от алкохолизъм е добре доказано сред тези, които страдат от това неприятно заболяване.

Списък на цените за капки от алкохолизъм на различни производители може да се намери тук.

Диагностика на фронто-временна деменция

Диагнозата на фронто-темпоралната деменция се определя въз основа на преглед на пациента, разговори с него и неговите близки.

Методите на инструменталния преглед включват КТ и ЯМР.

Според получените данни може да се определи атрофия на предно-темпоралната и фронталната части на мозъка, тази характеристика вече е характерна за разгънатите етапи на патологичния процес и с появата на първите симптоми може да не бъде открита. Също така, болестта се характеризира с нарушено кръвоснабдяване на предните области на мозъка.

Челната фронтална деменция често се бърка с болестта на Алцхаймер, правилната диагноза може да се направи само след задълбочен преглед на пациента, наблюдение на него в ежедневието.

Видове временна деменция

Фронталната временна деменция може да се раздели на няколко подтипа, като класификацията зависи от разпространението на една или друга форма на симптоми.

• Деменция от фронтален тип.
• Фронтална темпорална деменция с паркинсонизъм.
• Деменция с афазия и дезинфекция.
• Комплексни дегенеративни нарушения с преобладаване на паркинсонизъм, амиотрофия, дезинфекция. Амиотрофията е постепенна загуба на мускулна маса.

Във всеки от тези видове деменция на фронталните лобове най-характерният знак за тях е на преден план.

Основни етапи на фронто-темпоралната деменция

Фронтално-темпоралната деменция по време на диагнозата се разделя на етапи, чието определение се основава на нарушена поведенческа функция и поява на симптоми на мозъчно увреждане.

Първият етап на заболяването - има спад в самокритиката, пациентът престава да съчувства и губи такт. Няма нарушения в движението, мисленето е нарушено, паметта не страда.

Вторият етап на фронто-темпоралната деменция е увеличаване на поведенческите разстройства, появата на синдром на Kluvera-Beici (сексуално и хранително поведение е нарушено). Пациентът може непрекъснато да дъвче, когато го гали и гадно.

Отчита се липсата на емоции по отношение на хората около нас, появяват се смущения в речта и се обръща голямо внимание на всички субекти в рамките на зрението.

Третият етап на заболяването се характеризира с по-нататъшна деградация на индивида. Налице са изразени нарушения на мисленето, проблеми с говорното изразяване на мисли, страда ориентация в пространството, пациентът постепенно губи придобитите умения. Нарушенията в движението се характеризират с появата на паркинсонизъм.

Ходът е доста често срещано заболяване при възрастни хора. Всичко за причините за исхемичен мозъчен инсулт.

Списък на последствията, възникващи на фона на мозъчния енцефалит, може да се намери тук.

Информация за клиники, където можете да направите магнитен резонанс на мозъка, можете да намерите, като кликнете на следния линк: http: //gidmed.com/obsledovanie/mrt-sosudov-golovnogo-mozga.html.

Фронто-времево лечение на деменция

Някои форми на деменция се лекуват с ацетилхолинергични лекарства. За лечение на фронтална темпорална деменция, те не се прилагат.

Стандартният режим на лечение включва мемантин, серотонергични лекарства.

В зависимост от регистрираните клинични признаци могат да се предписват антидепресанти и антипсихотици. Употребата на антидепресанти намалява тежестта на поведенческите разстройства.

За пациенти, страдащи от нарушени речеви функции, е показано усвояване на алтернативни средства за комуникация.

Прогноза и продължителност на живота

Продължителността на живота на пациентите с деменция зависи от степента на дегенеративни промени, които настъпват в челните лобове на мозъка.

На по-късните етапи роднините трябва да наблюдават пациента денонощно, тъй като той не дава отчет за действията си, което води до различни неприятни ситуации, някои от които могат да застрашат живота на хората около него.

В последните етапи, поради мускулна атрофия, пациентите с диагноза фронтално-темпорална деменция са принудени да водят начин на живот, което води до появата на пролежки и задръствания в белите дробове. Тези условия, от своя страна, могат да доведат до вторични заболявания и смърт.

Препоръчваме ви да се запознаете с видео версията на лекцията за фронтотемпоралната деменция: