Вродени сърдечни заболявания при деца: симптоми, физиотерапия

Терминът "вродени сърдечни дефекти" (CHD) обединява голяма група заболявания, свързани с дефекти в структурата на сърцето, клапанния апарат или съдове, възникващи в пренаталния период. Според статистиката честотата на тази патология варира от 0,8-1,2%, освен това те представляват от 10 до 30% от всички вродени заболявания. В тази група има много заболявания. Те могат да се определят изолирано или в различни комбинации, като тежат състоянието на пациента. Някои дефекти са опасни за живота на детето, докато други протичат сравнително лесно.

В тази статия ще опишем защо се появяват вродени сърдечни дефекти, техните симптоми, принципите на диагностиката и тактиката на лечение, сред които са важни начините на физиотерапия.

Има няколко класификации на вродени сърдечни дефекти, но една от най-важните сред тях е класификацията в зависимост от ефекта на дефекта върху кръвния поток в белите дробове:

1. CHD с леко променен или нормален кръвен поток в белодробната циркулация:

• стеноза (стесняване) на устата на аортата;
• атрезия (недоразвитие) на аортната клапа;
• недостатъчност на белодробната клапа;
• стеноза и недостатъчност на митралната клапа;
• коарктация на аортата;
• три предсърдно сърце и така нататък.

1. CHD с изчерпване на белодробния кръвоток:

• без цианоза (изолирана стеноза (стесняване) на белодробната артерия);
• с цианоза (тетрад на Фалот, аномалия на Ебщайн и други).

1. CHD с повишен белодробен кръвен поток:

• без цианоза (дефект на междинната преграда, дефект на камерната преграда, синдром на Lutambash, отворен артериален канал и др.);
• с цианоза (отворен артериален канал с хипертония в съдовете на белите дробове, атрезия на трикуспидалната клапа с голям дефект на камерната преграда).

1. Комбиниран ИБС (с нарушение на местоположението на сърцето и големите съдове):

• общ артериален ствол;
• транспониране на големи кораби и т.н.

Също така, IPN се разделя на „сини” - кожата тече с цианоза и „бяла” - проявява се с бледостта му.

причини

Вродени сърдечни дефекти възникват, когато плодът има генетична предразположеност в комбинация с излагане на тялото на редица външни фактори.

Колкото повече членове на семейството на нероденото дете страдат от тази патология, толкова по-голям е рискът от неговото развитие в плода, което означава, че родителите, които планират бременност, трябва да имат такава възможност и да оценяват трезво степента и необходимостта от риска.

ВПС, причината за която е мутацията на един от гените, като правило, се комбинират с анормално развитие на други вътрешни органи. Такива случаи се наричат ​​синдроми - синдром на Марфан, Картагенер, Гюнтер и др.

Рисковите фактори за ИБС в плода са:

• йонизиращо лъчение;
• контакт на майката с химикали (алкохоли, соли на тежки метали и т.н.);
• промишлено или друго замърсяване на околната среда - въздух, питейна вода, почва;
• медикаменти (химиотерапевтични лекарства, антиконвулсанти, прогестогени, антибиотици и т.н.);
• приемане на амфетамини;
• вирусни или бактериални инфекции (специална роля принадлежи на рубеолата, прехвърлена на бременна жена до 12 седмици, както и херпес симплекс вирус, цитомегаловирус и др.);
• тежка ранна токсикоза на бременността;
• тежка соматична патология на майката (диабет, ревматизъм и др.).

Също така се увеличава рискът от развитие на тази патология, ако възрастта на майката е над 35 години, а възрастта на бащата е 45 години и ако родителите злоупотребяват с алкохолни напитки или дим.

симптоми

Проявите на ИБС зависят от вида на аномалията и естеството на нарушения кръвен поток. Често, в първите дни и седмици от живота на детето, болестта не се проявява, но с увеличаване на физическата му активност се появяват все по-тревожни родители на симптомите. Основните клинични характеристики на ИБС са:

• синкавост на кожата и лигавиците, утежнена от напрежението на детето - по време на плач, смучене и т.н.;
• бледа кожа;
• студени крайници;
• изпотяване;
• задух с минимално усилие и в покой;
• подуване на шийните съдове, тяхната пулсация;
• тревожност;
• умора;
• увреждане на растежа и физическото развитие на детето.

Децата, страдащи от ИБС, често страдат от остри респираторни вирусни инфекции и други инфекциозни заболявания.

Тъй като пациентът расте, той развива признаци на хронична сърдечна недостатъчност - оток, задух и други, които постепенно напредват и водят до фатален изход при липса на своевременна медицинска помощ.

усложнения

За CHD може да усложни такива заболявания:

• полицитемия (кръвни съсиреци);
• тромбоемболизъм и тромбоза на кръвоносните съдове, включително мозъка;
• бактериален ендокардит;
• припадъци;
• ангина пекторис;
• миокарден инфаркт;
• одишечно-цианотични атаки;
• конгестивна пневмония.

Принципи на диагностиката

В много случаи вродената сърдечна болест се диагностицира дори в пренаталния период чрез планирано ултразвуково изследване. Ако по някаква причина това не се случи, педиатърът е първият, който се сблъска с тази патология.

Лекарят ще заподозре вродени сърдечни заболявания въз основа на оплаквания на семейството на детето и обективно изследване. Тук ще привлече вниманието към себе си:

• цианоза, бледност, мраморност на кожата и лигавиците;
• бързо дишане с прибиране на ребрата;
• различно артериално налягане в горните и долните крайници;
• увеличаване на размера на сърцето и черния дроб;
• промени в тоновете и сърдечни шумове, открити по време на аускултация (слушане с фонендоскоп).

Ако подозирате коронарната болест, детето ще бъде препоръчано допълнително изследване, което включва следните методи:

• клиничен кръвен тест;
• електрокардиография (помага за идентифициране на увеличаване в определен отдел на сърцето, за откриване на патология на ритъма);
• Холтер ЕКГ мониторинг (промяна на ЕКГ през деня - позволява да се открият скрити нарушения на ритъма);
• ехокардиография или ултразвуково изследване на сърцето (откриват се дефекти в структурата на сърцето, неговите клапани и големи съдове, оценява се способността на сърдечния мускул да намалява);
• фонокардиография (позволява детайлна оценка на естеството, местоположението и продължителността на сърдечните тонове и шумове), за да се определи кой от клапаните е засегнат;
• Рентгенова снимка на гръдния кош (позволява да се оцени размерът, местоположението на сърцето, състоянието на органите, разположени до него, да се установи застой в белодробната циркулация; спомагателен диагностичен метод, който допълва данните от други изследователски методи);
• ангиография;
• звучене на сърцето.

Последните 2 тестови метода трябва да бъдат присвоени на пациенти с комплексен ИБС и повишено налягане в белодробната артерия. Тяхната цел е най-точната диагноза - определяне на характера, параметрите на анатомичните сърдечни дефекти и хемодинамичните особености.

лечение

Основният метод за лечение на ИБС е операция, чиято същност зависи от вида на аномалията. В някои случаи операцията е необходима веднага след раждането на детето - едновременно с това се раждат в специализирани родилни центрове на клиники за сърдечна хирургия. Въпреки това, ако новороденото няма симптоми на недостатъчност на циркулацията, цианозата не е много силно изразена, операцията се отлага за известно време.

В периода от момента на поставяне на диагнозата до операцията и по-късно децата се регистрират с кардиолог и неврохирург, следват препоръките за лечение и се провеждат всички изследвания за проследяване на динамиката на заболяването.

Консервативното лечение цели да елиминира симптомите на сърдечна недостатъчност (остра и хронична), нездравословни цианотични пристъпи, аритмии и недостатъчно кръвообращение в миокардните съдове.

физиотерапия

Физическите фактори също играят важна роля в лечението на вродени сърдечни дефекти. Целите на физиотерапията при деца с тази диагноза са следните:

• намаляване на кислородния глад (хипоксия) на органи и тъкани на тялото;
• активиране на процеси на инхибиране в мозъка;
• стимулиране на имунната система;
• повишаване на общия тонус на тялото; при наличие на огнища на хронична инфекция - елиминиране на тях.

Като антихипоксични методи се използват:

• натриево-хлоридни вани (подобряват функционирането на симпатико-надбъбречната система, което води до повишаване на кръвното ниво на специфични вещества - макроерги, които циркулират в тялото и насищат тъканите; концентрацията на активното вещество в банята е до 10 g / l, температура на водата - 36 ° С, процедурите се показват ежедневно в продължение на 12-15 минути всеки, курсът на лечение се състои от 10 ефекта;
• кислородни бани (кислород през дихателните пътища и кожата влиза в тялото на пациента, влиза в кръвния поток и в резултат подобрява снабдяването с органи и тъкани, страдащи от хипоксия, по-специално мозъка и сърдечния мускул; водата за баня трябва да има температура от 36 ° C, приемайте вани до 12 минути всеки ден, курс от 7-10 експозиции);
• въглероден диоксид (въглероден диоксид, когато влезе в кръвния поток, действа директно върху дихателния център, разположен в мозъка; това води до по-бавно и по-дълбоко дишане, което води до компенсиращо увеличаване на дифузията на кислород в белите дробове и повишаване на нивото му в кръвта; видът на физиотерапията подобрява сърдечната функция чрез намаляване на консумацията на кислород от миокарда и активиране на притока на кръв в коронарните съдове, в допълнение към горните ефекти, въглеродните диоксидни вани увеличават устойчивостта на пациента към физически и натоварвания, започнете лечение с концентрация на газ 0,7 g / l, постепенно увеличете до максимум 1,4 g / l, водата трябва да бъде топла (температура - 36 ° C), процедурите се извършват веднъж дневно в продължение на 6-10 минути в рамките на 7 ефекти).

С успокояваща цел на пациента се предписва:

• йод-бромни вани (бромните йони влизат в мозъка с кръвен поток; това спомага за нормализиране на баланса на възбуждащите и инхибиращите процеси в него; те също понижават кръвното налягане и сърдечната честота, увеличават ударния обем на сърцето и активират притока на кръв във вътрешните органи; 36 ° C, процедурата продължава 8-12 минути, те се провеждат всеки ден с курс до 10 експозиции);
• азотни бани (върху кожата се отлагат азотни мехурчета, което води до леко забележимо механично дразнене; последното води до активиране на процесите на инхибиране в мозъчната кора; стандартната температура на водата е 36 ° C; сеансите се провеждат всеки ден в продължение на 8-10 минути; курсът се състои от 10 въздействия).

За стимулиране на функциите на имунната система се използва:

• въздушни бани (тъканите са наситени с кислород, което допринася за активирането на клетъчното дишане и метаболитните процеси, което води до нормализиране на функциите на имунната система; освен това този вид физиотерапия увеличава устойчивостта на детето към стрес и различни външни фактори);
• хелиотерапия или слънчеви бани (под въздействието на ултравиолетовите лъчи в кожата се активират редица физиологични процеси, които в крайна сметка водят до увеличаване на всички видове имунитет);
• вдишване на имуномодулатори (използвайте разтвори на левамизол, лизозим, женшен, екстракт от алое; продължителност на 1 инхалация - до 10 минути всеки ден; курсът на лечение се състои от 7-10 инхалации).

За справяне с инфекцията при наличие на хронични огнища в тялото, използвайте:

• локално ултравиолетово облъчване с къса дължина на вълната (в областта на сливиците и фаринкса);
• общото ултравиолетово облъчване на средната дължина на вълната в суберитермични дози.

При ендокардит и в случай на циркулаторна недостатъчност в етап II-III, физиотерапията е противопоказана.

Спа лечение

Деца с вродена сърдечна болест и циркулационна недостатъчност I етап на етап подготовка за операция и след това могат да бъдат насочени за лечение в местни санаториуми. Тъй като възможностите за адаптация при такива пациенти са намалени, отдалечените курорти с непознат климат са противопоказани за тях.

Лечението в местен санаториум трябва да се извършва пестеливо. Първите 10 дни са предназначени за адаптация на детето. През този период му се предписва хелиотерапия и аеротерапия. Ако няма признаци на неадаптация (увеличаване на сърдечната честота, задух и др.), Режимът на пациента постепенно се разширява, като се добавят балнеолечение и други процедури. Минералните вани се използват и по лек метод - 1 път в рамките на 2-3 дни. В началото на курса на лечение, продължителността им е около 5 минути, а до края се увеличава до 10 минути.

Профилактика и прогноза за CHD

За съжаление, тази патология е водещата причина за смъртта на новородените и децата през първата година от живота. Ако по време на този период операция за сърцето по някаква причина се провали, тогава 2-3 от четири деца умират. Значително подобряване на прогнозата за възстановяване и живот помага за ранна диагностика и своевременно коригиране на аномалията.

Намаляването на риска от развитие на коронарна болест на детето в детето ще бъде подпомогнато чрез планиране на бременност с максимално възможно изключение от ефектите върху организма на бъдещите родители и след това върху плода на горните рискови фактори. Ако семейството вече има пациенти с ИБС, спасява се медицинска генетична консултация. Помага да се определи най-вероятно рискът от тази патология при неродено дете.

заключение

Вродените сърдечни дефекти са водещата причина за смърт при новородени и деца през първата година от живота. Ето защо е изключително важно да се диагностицира тази патология своевременно и да се извърши хирургична интервенция, насочена към коригиране на анатомичния дефект в сърцето, клапаните или главните съдове. Ако е невъзможно да се извърши операцията или на етапа на подготовка за него, пациентът получава консервативно лечение, което помага да се елиминират симптомите на заболяването и да се подобри състоянието на пациента.

Едно от направленията на консервативното лечение е физиотерапията. Неговите техники са насочени към подобряване на оксигенацията на кръвта, седация на пациента, активиране на метаболитни процеси, стимулиране на функциите на имунната система и повишаване адаптацията на детското тяло към ефектите на неблагоприятните фактори. Също така, децата с ИБС се лекуват в местни санаториуми, които не изискват промяна в климатичната зона.

Съюзът на педиатрите на Русия, педиатричен кардиолог, В. Б. Луканин, разказва за вродени сърдечни дефекти:

Телерадиокомпания “Алау”, телевизионна програма “Бебешки водач”, брой “Вродени сърдечни заболявания”:

Характеристики и видове КБС при децата, какво е това, тактика на корекция

Терминът "CHD" се отнася до голяма група от вродени сърдечни дефекти, които са свързани с развитието на дефекти в структурата на органа, кръвоносните съдове и клапния апарат дори на етапа на вътрематочно развитие.

Според статистиката, честотата на поява на нарушението се среща в 0.8–1.2%. Тези патологии представляват средно 20% от всички вродени аномалии. Има голям брой различни нарушения на групата на ВПС. На първо място, трябва ясно да се разбере CHD при децата - какво е това и каква опасност носи.

Вродена сърдечна болест - какво е това?

Повечето новородени с вродена сърдечна болест дори не живеят до един месец

CHD - аномалии в структурата на сърдечно-съдовата система, развиващи се главно по време на вътрематочна формация или по време на раждането на детето.

CHD е диагноза, основната му опасност е, че при 90% от бебетата дори не живеят до 1 месец. В 5% от детето умира в резултат на обостряне на болестта, не достигайки възраст от 15 години.

Вродените сърдечни дефекти се класифицират в голям брой разновидности, предизвикват проблеми с функционирането на сърцето, нарушават хемодинамиката на цялата система.

При проявата на КБС, притока на кръв от малки и големи кръгове се влошава, процесът на проникване на кръв в миокарда се влошава.

симптоматика

Симптомите на вродени заболявания на сърдечния мускул могат да бъдат диагностицирани от лекар вече на 16-18 седмица от бременността по време на прилагането на ултразвук. Но по-често CHD се открива след раждането. Понякога е трудно веднага да се идентифицират аномалии и родителите трябва внимателно да следват следните признаци при бебето:

• Защитни или сини области на кожата в назолабиалния триъгълник, ръцете и краката, ушите
• Студени крака и ръце
• "Сърдечна гърбица", която е забележима по време на палпацията
• Лошо наддаване на тегло
• Постоянно летаргично дете
• Задух
• Шум от сърцето
• Развитието на признаци на сърдечна недостатъчност

Когато се открият един или няколко опасни симптоми, лекарят най-напред насочва бебето към ултразвуково изследване на сърцето, прави се електрокардиограма и се прилагат други задължителни диагностични методи.

Лекарят може да подозира развитието на дефект въз основа на оплаквания от родители и данни, получени след организиране на специална диагноза. Основните симптоми включват:

• Сини или бледи, мрамор на кожата, лигавиците
• Повишено дишане с едновременно ретракция на ребрата
• Различни нива на налягане, измерени на ръцете и краката
• Увеличаване на черния дроб, сърцето
• Сърдечни шумове, патологични смущения на тонове на сърдечния ритъм при слушане с фонендоскоп

За причините за CHD при деца вижте този видеоклип:

Видове CHD

При някои видове CHD възрастен може да умре по всяко време.

Вродени сърдечни дефекти обикновено се откриват при новородени. Но след 15-годишна възраст също не бива да се отпускате, защото рисковете от смъртта не стават по-малко.

Възрастен с диагноза ИБС рискува да умре по всяко време - това зависи от естеството на заболяването и вида на заболяването.

Някои видове CHD са най-известни, тъй като те се срещат в практиката на лекарите по-често. В медицината има около 100 вида. Те се класифицират в два типа:

Тази класификация се основава на интензивността на цвета на кожата при напредване на патологията.

"White" UPU са разделени на 4 вида:

• Обогатена кръвоносна система. Нейната причина е артериалният канал, нарушение на структурата на междинния септум, неправилната структура на межжелудочковата преграда.
• Комбинираната белодробна циркулация. Характеризира се със симптоми на изолирана стеноза.
• Голям кръг обединени.
• Няма промяна в хемодинамиката: дистопия или диспопия.

"Син" UPU са разделени на 2 вида:

• С обогатяването на малкия кръг на кръвообращението, когато има транспониране на големите съдове.
• Преобладаващо единен кръг - това са аномалиите на Ебщайн.

диагностика

Можете да откриете вродено сърдечно заболяване на етапа на вътрематочно развитие на бебето.

Случва се, че лекарите разкриват ИБС по време на развитието на плода чрез прилагане на планирани ултразвукови изследвания. Ако проблемът не е диагностициран, педиатърът го признава за първи път.

Ако се подозира диагноза на ИБС, за детето се извършва допълнително изследване на следните методи:

• Кръвни тестове
• Електрокардиография - потвърждава увеличаването на размера на отделния сърдечен отдел, открива нарушения в ритъма
• ЕКГ измерване през деня - това ще установи скритата патология на сърцето
• Ултразвуково изследване на сърцето / ехокардиография - показва патологията на структурата на сърцето, сърдечните клапи, кръвоносните съдове, миокардните контрактилни възможности.
• Фонокардиография - помага за изучаване на детайлите, местоположението, продължителността на шума и уточняване на повредения клапан
• Рентгенография на гръдните органи - помага да се определи размерът, местоположението на сърцето, здравето на близките органи, да се установи застоя в белодробната циркулация - това е помощно диагностично средство, което значително допълва информацията, получена след друг диагностичен метод
• ангиография
• Звучи сърцето

Проби и ангиография се прилагат при пациенти с тежки форми на ИБС и силно повишаване на налягането в белодробната артерия. Задачата на тези методи е точната диагностика на естеството на анатомичните разстройства на сърцето и хемодинамиката.

Етапи на ИБС

Сложността на потока от вродени малформации се разделя на следните типове:

1. Обикновено - развиват се единични дефекти.
2. Усложнено - няколко дефекта се обединяват.
3. Комбинирани - комбинации от множество нарушения - те са най-трудни за коригиране.

Характеристики на най-често срещаните форми на ИБС

По-долу са описани характеристиките на най-често срещаните форми на ИБС.

Предсърден септален дефект (ASD) - образуването на дупка, която се намира между левия и десния атриум. Този вид заболяване не се развива толкова често, но това е въпрос, който засяга родителите. Но с малък диаметър на отвора тя често расте спонтанно след известно време.

Един тип ИБС - дефект на междинната преграда

При голям диаметър патологията може да бъде коригирана чрез операция. Ако не го задържите, сърдечната недостатъчност ще се развие и ще напредне активно.

Двукратната аортна клапа е вид КБС, диагнозата обикновено се прави от по-големи деца. Ако аортният клапан е счупен, се образуват само два листа вместо трите листа. Нормален вентил с три крила контролира притока на кръв към сърцето.

В периода на пренаталното развитие се образува двуклетъчен клапан, приблизително на 8-та седмица от раждането на дете, когато се формира сърдечния мускул. Тогава жената не трябва физически и морално да се претоварва, за да не провокира тази форма на патологията на ВПС. Дроселната клапа също е лечима. Операцията се организира само с очевидни признаци на нарушения или със силни натоварвания на миокарда.

Интервентрикуларен септален дефект е вид КБС, който почти винаги се диагностицира при новородени. Налице е нарушение на структурата на интервентрикуларната преграда и това провокира смесването на обогатена и необогатена кръв. В сърцето се образува дупка, която е дефект. Разположен е на кръстопътя на дясната и лявата камера, през които обогатената кръв на лявата камера се смесва с не-обогатеното право.

Когато диаметърът на отвора е малък, симптомите не се развиват. С голям диаметър на отвора има силно смесване на кръв, така че устните са сини, кожата на върха на пръстите.

Отклонението е податливо на корекция, така че по-често се отбелязва положителна перспектива. С малък диаметър дупката често расте самостоятелно. При липса на признаци на патология не се изисква намеса.

В зависимост от размера на заболяването на канала, откритият артериален канал може да бъде асимптоматичен или много тежък.

Отвореният артериален канал е патология, която се развива поради анормалното формиране на сърцето, големите му съдове в стадия на вътрематочно и постнатално развитие. Артериалният канал (или Botallov канал) е структурна формация в плода, поради което кръвта, след изтласкване от лявата камера, прониква в белодробния ствол и се връща обратно.

В нормално състояние, каналът веднага става свързващ кабел веднага след раждането. Запълването на белите дробове с кислород допринася за затваряне на канала и промяна на посоката на кръвообращението. В случай на дефекти, този канал не се припокрива с тежестта и продължава да работи, нарушавайки кръвния поток в белите дробове и пречи на правилното функциониране на сърцето на бебето.

Това КБС се открива при новородени или кърмачета, понякога при деца на училищна възраст или при възрастни. Заболяването е асимптоматично или много трудно - всичко зависи от диаметъра на канала.

С внушителни размери симптомите се проявяват рано и силно:

• Бледа кожа
• Синя кожа по време на силен плач или смучене на бебета
• Тежка загуба на тегло
• подпухналост
• Кашлица и дрезгав глас
• Лошо психофизично развитие
• слабост
• Задушаване през нощта
• Нарушение на съня
• Аритмия, нарушения на пулсовия ритъм

Децата с тази диагноза често са засегнати от бронхопулмонални патологии. Става трудно да се изхранват такива новородени, те губят тегло или получават много малко тегло. В случай на късно диагностициране, когато детето порасне, заболяването се влошава, симптомите стават по-тежки.

Лява хипоплазия на сърцето - CHD, която се характеризира с недостатъчно развитие на лявата камера и лошото му функциониране. Дефектна вентрикула се образува в плода преди раждането на гърба на сърцето, в горната част. В този случай дясната сърдечна камера образува върха на сърцето. Така че, лявата камера не може да работи правилно, не осигурява нормален приток на кръв в малък и голям кръг. Дясната камера заема двойна работа.

Тази патология може да бъде диагностицирана дори при плода. Това ви позволява значително да намалите риска от усложнения след появата на бебето, като му осигурите подходяща грижа и първа помощ след раждането.

За идентифициране на вентрикула недоразвитието на плода може да стане чрез ехокардиография на бременни жени. Признаците на CHD при новородени включват:

• Бледност на кожата
• Слабо сърцебиене и разстройство на сърдечния ритъм
• хипотермия

Тези симптоми показват кардиогенен шок. Тя може да се развие в първите дни от живота на детето. През този период за нормалното функциониране на бебето се осигурява постоянен достъп на кислорода до бебето, а простагландините се разпространяват.

Всички вродени дефекти обикновено се проявяват в първите месеци от живота поради атипичната структура на сърдечните образувания. Устойчивите нередности провокират сърдечна дисфункция и хипоксия.

Лечение на CHD: Начини

Възможно е лечението на CHD или чрез интраваскуларна интервенция или чрез отворена хирургична процедура.

Основният метод за лечение на сърдечни дефекти е операцията. Тя съответства на формата на аномалията. Най-често намесата на хирурга е необходима веднага след появата на детето. За тази цел раждането се извършва в центровете за сърдечна хирургия. Ако няма симптоми на недостатъчност на кръвния поток, цианозата е слаба, тогава операцията може да бъде отложена.

От момента на диагностициране на патологията и преди операцията, както и след регистрирането на децата в неврохирург и кардиолог. Те изискват спазване на предписаното лечение. Родителите присъстват на всички назначения на лекаря, за да проследяват развитието на болестта.

Консервативната терапия в ИБС включва облекчаване на симптомите на сърдечна недостатъчност - остра или хронична, предотвратяване на пристъпи на задух и синьо в лицето, аритмии и лошо кръвоснабдяване на съдовете на миокарда.

Успехът на лечението е свързан преди всичко с навременната диагностика на проблема. Бременната майка е под постоянния надзор на лекарите, когато дефектът е разкрит преди раждането. На нея се предписват лекарства за поддържане функционирането на сърцето на нероденото дете.

IPT се разглежда по два начина:

1. Интраваскуларна намеса чрез оклудери, цилиндри, катетри и други устройства, които ще коригират нарушаването на структурата на сърцето и ще възстановят нормалния кръвен поток.
2. Открита операция за елиминиране на CHD - доскоро тя е била тази, която остава единственото ефективно лечение.

Операциите, придружени от отварянето на гръдния кош, се изпълняват със сложни комбинирани дефекти, когато е необходимо голямо количество интервенция и корекция.

Всички пациенти според естеството на лечението за тях са класифицирани в 4 групи:

1. Пациенти, чието състояние позволява осъществяването на планирана операция - за една година или повече.
2. Деца, които се нуждаят от операция през следващите 6 месеца.
3. Деца, които се нуждаят от спешна операция през следващите 1-2 седмици.
4. Тежки случаи на заболяване, когато е необходима спешна операция - през първите 24-48 часа, в противен случай детето ще умре.

След операцията на сърцето, на детето се препоръчва често ходене на чист въздух през целия живот.

След приключване на операцията рехабилитацията на бебето включва спазването на специални правила през целия живот:

• Поддържайте здравословен начин на живот
• Правилното хранене
• Организация на дневния режим
• Родителите трябва да наблюдават правилното функциониране на имунитета на бебето, да се опитват да предотвратят инфекция от инфекции.
• Чести разходки на чист въздух
• Умерена физическа активност

Минимално инвазивни интервенции

Понякога специален оклудер, който позволява да се затворят аномалиите на преградата, е допустимо да се инсталира чрез пробиване на съда. Това е минимално инвазивна интервенция. Той често се превръща в предварителен етап за осъществяване на отворен тип хирургична интервенция.

Също така, този метод е идеален за коригиране на нарушения на структурата на интервентрикуларната или интер-прединната преграда. Оклудерът напълно покрива дупката и елиминира патогенното взаимодействие между двете кухини.

Ефективността на минимално инвазивната интервенция достига средно 85%.

Очакваща тактика

Този подход е приемлив само за малки аномалии в структурата на сърцето. Но също така се счита за задължително липсата на клинични признаци. Лекарят следи състоянието на тези пациенти чрез извършване на ултразвуково сканиране всеки месец.

Мерки за предотвратяване на вродени сърдечни дефекти

Трябва да се вземат мерки за превенция на вродени сърдечни дефекти на етапа на планиране на бременността. Първо, бъдещите родители посочват наследствеността. Ако някой от роднините има подобна диагноза, тогава съществува висок риск от раждане на дете с ИБС.

Бременната жена трябва задължително да обясни това на лекаря, така че той да я наблюдава съответно. Този подход ще даде възможност да се следи състоянието на плода в първоначалния момент.

Всичко, което родителите трябва да знаят за вродено сърдечно заболяване при дете

Поддържането на здравословен начин на живот по време на бременност намалява риска от ИБС при дете

Терминът "вродено сърдечно заболяване" сам по себе си е въпрос на родителска тревожност. Първо, те трябва да открият от лекаря същността на патологията и нейната тежест. Ето някои препоръки за бъдещи и настоящи родители:

• Здравето на детето е безценно. И трябва да се грижите за него на етапа на планиране на бременността. Провеждането на правилния начин на живот за жената значително намалява риска от проявление на аномалии в бебето. Но напълно премахване на рисковете от заболяване няма да работи.
• Възможно е да се диагностицират нарушения на етапа на изграждане на сърдечно-съдовата система в плода. Ултразвукът показва сърдечно заболяване в началото на втория триместър. Но дори и да няма нарушения чрез ултразвук, не трябва да се отпускате. Важно е да се следи постоянно състоянието на плода, а след това и новороденото бебе.
• Когато поставяте диагноза на ИБС, не изпадайте веднага в паника - ще трябва да преминете през необходимите прегледи и да следвате лекарско предписание, тъй като ИБС е непредсказуема болест.
• След операцията трябва постоянно да сте близо до детето, да го хвалят за неговата постоянство и търпение, да кажете, че скоро всичко ще мине и той ще се прибере у дома.

В съвременната медицина диагнозата на вродена сърдечна болест не се счита за катастрофална. Медицинската наука непрекъснато се развива и има нови, много ефективни методи за корекция, които помагат напълно да се излекува болестта. Вниманието и чувствителността на родителите ще помогнат на децата да се възстановят бързо и да се завърнат в пълен живот.

Забелязахте грешка? Изберете го и натиснете Ctrl + Enter, за да ни кажете.

Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са група заболявания, свързани с наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапна апаратура или съдове, възникващи в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродена сърдечна болест зависят от неговия тип; Най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечен шум, забавяне на физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ядрено-магнитен резонанс на сърцето и др. Най-често се използва вродено сърдечно заболяване за хирургична корекция на откритата аномалия.

Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са много голяма и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и недостатъчност на сърцето. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и, според различни автори, варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти съставляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както сравнително малки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечно-съдови заболявания, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се откриват не само в изолация, но и в различни комбинации помежду си, което силно влияе върху структурата на дефекта. При около една трета от случаите, сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, мускулно-скелетната система, стомашно-чревния тракт, пикочната система и др.

Най-честите варианти на вродени сърдечни дефекти, които се срещат в кардиологията, включват интервентрикуларни прекъснати прегради (VSD) - 20%, дефекти на интратриалния преграда (DMPP), аортна стеноза, аортна коарктация, отворен артериален канал (OAD), транспониране на големи съдове (TCS) белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причините за вродено сърдечно заболяване

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%) и полигенно-многофакторна предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомните пренареждания се забелязват аномалии в развитието на множество полисистеми, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозома тризомия, атриалните или интервентрикуларните прегради и тяхната комбинация са най-честите сърдечни дефекти; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез аортна коарктация или дефект на камерната преграда.

Вродени сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминантните (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan и др. Синдроми), автозомно-рецесивни синдроми (синдром на Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler и др.) хромозома (Golttsa, Aaze, синдроми на Гюнтер и др.).

Сред вредните фактори на околната среда за развитието на вродени сърдечни дефекти водят до вирусни заболявания на бременната жена, йонизиращи лъчения, някои медикаменти, майчински навици, професионални рискове. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато настъпва фетална органогенеза.

Феталната инфекция на плода с вируса на рубеола най-често предизвиква триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетод на Фалът, транспониране на големите съдове, отворен артериален канал, обикновен артериален ствол, клапни дефекти, белодробна стеноза, ДМД и др.). Също така обикновено се появяват микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставането в психическото и физическото развитие.

Структурата на ембрио-феталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на вентрикуларна и интратриална преграда, открит артериален канал. Доказано е, че тератогенните ефекти върху сърдечно-съдовата система на плода имат амфетамини, водещи до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, допринасящи за развитието на аортна стеноза и белодробна артерия, аортна коарктация, ductus arteriosus, тетод на Fallot, хипоплазия на лявото сърце; препарати от литий, които причиняват атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ebstein, DMPP; прогестогени, които причиняват тетрад на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.

При жени с диабет или диабет децата с вродени сърдечни дефекти се раждат по-често, отколкото при здрави майки. В този случай плодът обикновено образува VSD или транспозиция на големи съдове. Вероятността за раждане на дете с вродена сърдечна болест при жена с ревматизъм е 25%.

В допълнение към непосредствените причини, се идентифицират рискови фактори за образуването на сърдечни аномалии в плода. Сред тях са възрастта на бременна жена под 15-17 години и по-възрастна от 40 години, токсикоза през първия триместър, заплахата от спонтанен аборт, ендокринни заболявания на майката, случаи на мъртво раждане в историята, наличие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Съществуват няколко варианта на класификация на вродени сърдечни дефекти, основани на принципа на хемодинамичните промени. Отчитайки ефекта на дефекта върху белодробния кръвен поток, те освобождават:

• вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) приток на кръв в белодробното кръвообращение: атрезия на аортната клапа, аортна стеноза, белодробна клапна недостатъчност, митрални дефекти (клапна недостатъчност и стеноза), коарктация на възрастната аорта, триатриално сърце и др.
• вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (отворен артериален канал, ДМПП, ВСД, аорто-белодробна фистула, коарктация на аортата от детски тип, синдром на Лутамбаш), което води до развитие на цианоза (синдром на отворената артерия) канал с белодробна хипертония)
• вродени сърдечни дефекти с изчерпан кръвен поток в белите дробове: не води до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробна артерия), което води до развитие на цианоза (комплексни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дясна вентрикуларна аномалия)
• комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на главните артерии, обикновен артериален ствол, аномалия на Таусиг-Бинг, изхвърляне на аортата и белодробния ствол от един вентрикул и др.

В практическата кардиология се използва разпределението на вродените сърдечни дефекти в 3 групи: “сини” (цианотични) видове дефекти с веноартериален шънт (триод Fallo, тетрад на Фалло, транспониране на големи съдове, трикуспидална атрезия); „Бледи“ дефекти с артериовенозно разреждане (дефекти на преградите, отворен артериален канал); дефекти с препятствие по пътя на освобождаване на кръв от вентрикулите (аортна и белодробна стеноза, коарктация на аортата).

Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти

В резултат, гореспоменатите причини за развиващия се плод могат да нарушат правилното формиране на сърдечни структури, което води до непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдниците, неправилно образуване на клапани, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недостатъчно развитие на вентрикулите, анормално разположение на съдовете и др. При някои деца артериалният канал и овалният прозорец, които в пренаталния период функционират във физиологичен ред, остават отворени.

Поради характеристиките на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод, като правило, не страда от вродени сърдечни дефекти. Вродени сърдечни дефекти възникват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големите и малки кръгове на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на загубата на кръв, индивидуалните адаптивни и компенсаторни способности. тялото на детето. Често респираторна инфекция или друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.

В случай на вродена сърдечна болест с блед тип с артериовенозно отделяне, хипертонията на белодробната циркулация се развива поради хиперволемия; при сини дефекти с веноартериален шънт при пациенти се появява хипоксемия.

Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна операция през първата година от живота поради сърдечна недостатъчност. При деца, които са преминали през тази критична линия, изтичането на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно напредват, предизвиквайки белодробна хипертония.

При цианотични вродени сърдечни дефекти, венозната секреция на кръвта или сместа води до претоварване на голяма и хиповолемия на малкия кръг на кръвообращението, което води до намаляване на кислородното насищане на кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на вентилацията и перфузията на органите се развива колатералната кръвоносна мрежа, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, в резултат на продължителната хиперфункция на миокарда, в сърдечния мускул се развиват тежки необратими дистрофични промени. При цианотични вродени сърдечни дефекти, операцията е показана в ранна детска възраст.

Симптоми на вродена сърдечна болест

Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида аномалия, характера на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на циркулаторна декомпенсация.

При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава с най-малкото напрежение: смучене, плачещо бебе. Белите сърдечни дефекти се проявяват чрез бланширане на кожата, охлаждане на крайниците.

Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят, бързо се уморяват в процеса на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на шийните съдове. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в увеличаването на теглото, ръста и физическото развитие. При вродени сърдечни дефекти, сърдечните звуци обикновено се чуват веднага след раждането. Намерени са и други признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенна хипотрофия, хепатомегалия и др.).

Усложнения при вродени сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална съдова тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкопални състояния, неанализирани цианотични атаки, ангинален синдром или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродена сърдечна болест

Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се наблюдава оцветяване на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често показва промяна (отслабване, усилване или разцепване) на сърдечни тонове, наличие на шум и др. Физически преглед за съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (РСГ), рентгенография на гърдите, ехокардиография ( ехокардиография).

ЕКГ може да разкрие хипертрофията на различни части на сърцето, патологичното отклонение на EOS, наличието на аритмии и нарушения на проводимостта, които, заедно с данните от други методи за клинично изследване, позволяват да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневно Холтер мониториране на ЕКГ се откриват латентни ритми и нарушения на проводимостта. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумовете са по-внимателни и задълбочено оценени. Рентгеновите данни на гръдните органи допълват предишните методи, като оценяват състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в другите органи (белите дробове, плеврата, гръбнака). По време на ехокардиография, анатомични дефекти на стените и сърдечните клапи, се визуализира местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитетът на миокарда.

При комплексни вродени сърдечни дефекти, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за да се постигне точна анатомична и хемодинамична диагноза, е необходимо да се извърши звучене на сърдечната кухина и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца на първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новороденото, умерена тежест на цианозата, хирургичната намеса може да се забави. Мониторинг на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вродените сърдечни заболявания. Хирургия за вродени дефекти на сърдечните стени (VSD, DMPP) може да включва пластична хирургия или затваряне на преградата, ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, която предполага налагане на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията в кръвта, намалява риска от усложнения, позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластична аортна стеноза и др. Лечение на стеноза на белодробна артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална операция, изискват хемодинамична корекция, т.е. отделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fonten, Senning, Mustard и др.Сериозните дефекти, които не са податливи на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на нездравословни цианотични пристъпи, остра лявокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и превенция на вродени сърдечни дефекти

В структурата на смъртността при новородените първите са на вродени сърдечни дефекти. Без осигуряване на квалифицирана кардиохирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години), смъртността се намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродените сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Профилактиката на вродени сърдечни заболявания изисква внимателно планиране на бременността, елиминиране на неблагоприятните ефекти върху плода, медицинско и генетично консултиране и повишаване на осведомеността сред жените в риск от деца със сърдечни заболявания, въпроса за пренатална диагностика на малформации (ултразвук, хорионна биопсия, амниоцентеза) и показания за аборт. Поддържането на бременност при жени с вродени сърдечни заболявания изисква повишено внимание от акушер-гинеколог и кардиолог.

Развитието на вродени сърдечни заболявания при деца

Вродени сърдечни дефекти при деца са група патологични състояния на сърдечно-съдовата система, възникнали в перинаталния период. В зависимост от вида на заболяването, има характерни симптоми, които са придружени от различни усложнения. CHD при децата трябва да се следи и да се лекува своевременно, да се даде възможност на детето да живее без ограничения.

Механизъм за развитие

За пълното развитие на плода се изисква собствено кръвообращение, така че сърдечно-съдовата система се развива по-рано от други - образуването започва още 14 дни след зачеването. След 22 дни сърцето започва да пулсира и след още няколко дни кръвта започва да циркулира. И въпреки това, сърдечната система през този период е все още само в началния етап на формиране, много зависи от това как протичат процесите на развитие на плода, състоянието на майката и външните фактори.

Вродени дефекти на сърдечно-съдовата система се развиват от 14 до 60 дни от зачеването. По време на нормалната бременност и правилното развитие на плода, до втория месец трябва да се формира сърцето на бебето:

• преградите растат, сърцето се превръща в четирикамерна;
• артериалният ствол се разделя на аортата и белодробната артерия;
• камерата е разделена на две половини;
• образуват се сърдечни клапи.

Въпреки това, влиянието на негативните фактори води до факта, че развитието на сърдечната система се проваля - така се образуват вродени дефекти.

От 12-та седмица на бременността е възможно да се определи кои патологии могат да се развият при дете. Това позволява на родителите да решат да прекратят или поддържат бременност. Но трябва да се има предвид, че има вероятност от медицинска грешка и детето може да се роди здраво. Във всеки случай, подозрението за CHD в детето дава възможност да се подготви за възможни операции, които трябва да бъдат извършени веднага след раждането, за да спаси живота му.

Фактори, влияещи върху развитието на CHD

В повечето случаи вродено сърдечно заболяване при деца възниква в резултат на генетична предразположеност. Ако някой в ​​семейството е бил диагностициран с вродени заболявания на сърдечната система, тогава е по-вероятно те да бъдат предадени на детето.

Наличието на дефекти в родителите и вероятността за тяхното развитие при дете се разглежда като процент. По този начин аортна стеноза се среща при 13% от двойките, ако един от родителите има анамнеза за CHD. Други видове патологии възникват с вероятност 1–10%.

Развитието на коронарната болест на детето се влияе от начина на живот на майката по време на периода на планиране на бременността и бременността. Това включва не само никотинови и алкохолни напитки, но и лекарства. Какви лекарства са безопасни:

• разредители на кръвта с активната съставка варфарин натрий (Warfarin, Marevan, Warfarex);
• антиконвулсанти и антиепилептични лекарства;
• кортикостероидни лекарства;
• имуносупресори;
• психостимуланти;
• барбитурати.

Голям риск от развитие на вродени аномалии на сърцето и другите органи при деца, чиито майки са работили в неблагоприятни условия. Вдигането на тежестта или вдишването на химически изпарения оказват неблагоприятно въздействие върху развитието на плода. Много опасно за сърдечната система на детето, майчините инфекциозни заболявания.

Дори лесно предаваната болест през първия триместър може да повлияе на развитието на сърцето и кръвоносната система.

Предаването на инфекциозни заболявания като токсоплазмоза, морбили, херпес, рубеола и варицела по време на бременност на майката засяга цялостното развитие на плода, включително и на кръвоносната система.

Хроничните заболявания на майката играят важна роля в образуването на дефекти:

• захарен диабет;
• автоимунни заболявания;
• епилепсия;
• фенилкетонурия;
• нефрогенна хипертензия;
• тежко бъбречно заболяване.

Голям риск от развитие на коронарна болест на детето при дете, ако майката е на възраст под 17 години или над 40 години, жените на тази възраст трябва да посещават лекар и да се подлагат на прегледи по-често от други. Анормално развитие на сърдечната система може да настъпи при тежка токсикоза от първия триместър, продължителен стрес и заплаха от спонтанен аборт в ранните етапи.

Видове CHD

Известни са повече от сто CHDs и за да могат да опишат точно състоянието на сърдечната система, тези патологии обикновено се разделят на няколко признака. На първо място се определят дефектите чрез локализация:

• в клапанната апаратура;
• в сърдечните съдове;
• в стените на сърдечния мускул;
• в интервентрикуларната преграда.

Учените са предложили няколко класификации на ИБС на подобни основания, но най-обобщаващата систематизация е „синя“ - с наличието на цианоза и „бяло“ - без синята кожа. "Сините" дефекти се диагностицират, когато венозната кръв, попадаща в системното кръвообращение, проникне във всички тъкани на тялото, причинява липса на кислород, което води до цианоза.

Разграничават се два подвида: с обогатяване и изчерпване на малкия кръг на кръвообращението. "Сините" пороци включват:

• транспониране на големи кораби;
• двойни съдове на дясната камера;
• анормален дренаж на белодробните вени;
• Болестта на Fallot;
• Порокът на Ебщайн;
• общ артериален ствол.

"Белите" дефекти се характеризират с освобождаване на артериална кръв в венозната. Повечето от децата през годините изглеждат напълно здрави, а симптомите се появяват само по време на активен растеж, пубертет и продължителен стрес.

Аномалии без цианоза се разделят на 4 подвида:

• с обогатяване на малкия кръг на кръвообращението;
• с изчерпване на малък кръг;
• с изчерпване на голям кръг;
• дефекти, свързани с неправилно местоположение на сърцето, без нарушения на кръвообращението.

Белите дефекти включват:

• отворен артериален канал;
• отворен овален прозорец;
• коарктация на аортата;
• dvuhstvori стеноза, клапани и белодробна артерия.

Налице е международна класификация на ВПС, която идентифицира не само "белите" и "сините" аномалии, но и следните видове:

• с кръстосано излъчване на кръв (комбинация от цианотични и нецианотични дефекти);
• сърдечно-съдови заболявания;
• аномалии с хемодинамични нарушения;
• дефекти на камерната мускулатура;
• нарушения на сърдечния ритъм;
• дефекти на коронарните артерии.

Въз основа на нарушения на кръвообращението има 4 степени на нарастващи симптоми:

• незначителни промени;
• умерени прояви;
• внезапно;
• терминал.

Ако има терминален стадий, то тогава често дори хирургичната намеса е безсилна, защото лечението на CHD трябва да започне своевременно.

Обща картина на ВПС

Симптомите на ИБС при деца могат да се проявят по различни начини, в зависимост от вида на патологията. При някои деца, от първия ден на живота, се забелязват характерни признаци на сърдечно-съдови заболявания, а в други симптомите на коронарната болест се проявяват в по-младата предучилищна възраст, а в други първите прояви на вродени аномалии се развиват само в юношеска възраст и най-често са “бели” дефекти.

Има общи симптоми на вродено сърдечно заболяване:

• обезцветяване на кожата и лигавиците - те или придобиват синкав оттенък, или стават много по-бледи от обикновено;
• постоянно студени крайници;
• прекомерно изпотяване;
• пулсация и подуване на цервикалните съдове;
• умора;
• неспокоен сън;
• постоянни синини под очите;
• честа диспнея, дори в покой.

Допълнителен знак при бебета - сини устни и бузи по време на хранене и плач. Децата с ИБС са много неспокойни, често отказват от гръдния кош и спят неспокойно. Всичко това влияе на тяхното развитие, в сравнение със здрави връстници, бебетата с пороци започват да овладеят необходимите умения по-късно, да получат малко тегло.

При тежки състояния, астма и краткотрайна загуба на съзнание. Но е невъзможно да се диагностицира ИБС само с тези признаци, деца със заболявания на централната нервна система имат подобни симптоми.

При деца с ИБС се наблюдава застойна сърдечна недостатъчност, която се характеризира с недостиг на въздух, повишен сърдечен ритъм, оток и множество вътрешни органи. Разграничавам 4 степени на това състояние:

• Леки, които често не изискват лечение. Състоянието на детето е стабилно, а при изследването се установяват незначителни отклонения.
• При тази степен симптомите са по-изразени, се наблюдават проблеми с дишането, детето губи апетита си.
• Липсата на кислород влияе върху функционирането на нервната система - проблеми със развитието се добавят към сърдечните заболявания.
• Тежката (терминална) фаза се характеризира с потиснато дишане и остра сърдечна недостатъчност.

Недостатъчното снабдяване с кислород на органите и тъканите влияе върху метаболизма. В тялото на детето започват да се натрупват токсични метаболитни продукти с кисела реакция. Има повишена киселинност - ацидоза, чийто стадий на декомпенсация може да бъде фатален, особено при кърмачета.

Отворете овалния прозорец

От всички видове CHD, този тип патология е много по-често от другите. Обикновено всяко дете в перинаталния период има отвор между дясното и лявото предсърдие, но след раждането става обрасъл в продължение на няколко месеца. При някои деца овалният прозорец може да бъде отворен до двегодишна възраст, но ако не се увеличи, а напротив, намалява, тогава такова състояние не изисква лечение.

Децата с този предсърден септален дефект трябва да имат ултразвуково изследване на сърцето на всеки 6 месеца, за да наблюдават състоянието му с течение на времето. За повечето деца един отворен овален прозорец не се проявява и много от тях научават за своя порок само в зряла възраст.

Следните функции могат да придружават отворен овален прозорец:

• цианоза;
• умора;
• виене на свят;
• краткосрочна загуба на съзнание.

Децата с такива дефекти са предразположени към настинки, така че те трябва да бъдат защитени, защото по време на заболяването се увеличава натоварването на сърцето и кръвоносните съдове.

Отворен артериален дефект

Артериалният канал е разположен между аортата и белодробната артерия и е необходимо само по време на бременност да се транспортира кръв. Ако раждането е завършило без усложнения и детето е родено с нормално тегло, тогава този канал се затваря в рамките на няколко дни. При недоносени бебета периодът на затваряне на артериалния канал може да бъде до три месеца. Ако след това време не се е случило затваряне, тогава се казва, че има вроден дефект.

Малък канал не се проявява по никакъв начин и може да бъде открит само чрез ултразвук. Косвено, следните знаци показват широкия канал:

• лаг по височина и тегло от нормата;
• затруднено дишане;
• тахикардия;
• бледа кожа;
• неспокоен сън;
• слаб апетит.

Всички тези симптоми могат да съпътстват други заболявания, които не са свързани със сърдечната система, така че е необходимо задълбочено изследване на детето. Ако лечението не се извърши своевременно, на гърдите на детето се появява малка издатина. Чува се шум при слушане, но само опитен техник може да го чуе. При деца с тази аномалия често се появява сърдечна недостатъчност, която може да доведе до смърт на детето.

Транспониране на големи съдове

Транспонирането на големите съдове е сериозен дефект, при който аортата и белодробната артерия са разположени неправилно - аортата се отдалечава от дясното сърце и белодробната артерия отляво. С тази структура, голям и малък кръг на кръвообращението не се комуникира помежду си, а венозната кръв не е наситена с кислород.

От раждането си, детето има постоянна цианоза, въпреки че в първите дни състоянието е задоволително. Симптомите постепенно се увеличават:

• настъпва задух;
• пулсът се ускорява;
• образува подпухналост.

Тялото на детето се опитва да запълни увеличаването на дефекта в кръвния обем, което води до претоварване на сърцето и тежка сърдечна недостатъчност.

Сърцето започва да расте по размер, по време на изследването се наблюдават промени в белите дробове, черният дроб започва да функционира неправилно и също се увеличава. Този дефект е несъвместим с живота и изисква спешна операция за придвижване на съдовете.

диагностика

Сърдечно заболяване при дете често се открива дори по време на бременност, след това веднага след раждането се провеждат тестове, за да се потвърди или премахне диагнозата. При някои деца, сърдечни дефекти се откриват при приемане на педиатър, докато слушат - има сърдечен шум, който не бива да бъде.

Ако подозирате CHD, на детето се предписва цялостен преглед, който може да включва следните методи:

• Феталната ехокардиография е ултразвуково сканиране, което се извършва по време на перинаталния период, когато бебето е в утробата.
• Ултразвук на сърцето - извършва се за идентифициране на патологии на сърцето, определяне на неговата структура, размер и проверка на състоянието на кръвоносните съдове и клапаните.
• ЕКГ - позволява да се оцени състоянието на сърдечния мускул.
• Холтер мониторинг - разкрива скрити ритъм и нарушения на сърдечната проводимост.
• Рентгенография на гръдния кош - разкрива размера на сърцето и белите дробове. Понякога се извършва с въвеждането през катетъра на контрастното средство.
• Пулсова оксиметрия - проверете нивото на насищане с кислород в кръвта.
• MRI и CT се извършват, когато има съмнение в диагнозата.

За диагностика са необходими резултати от проучвания на общи и биохимични кръвни тестове, за да се разбере как се променя химичният състав на кръвта и да се идентифицират нарушения на вътрешните органи.

Как за лечение на CHD?

Лечението на ИБС зависи от тежестта на патологията, възрастта на детето и свързаните с нея заболявания. За повечето хора вродените сърдечни заболявания са в етап на компенсация и не застрашават здравето през целия живот. За да поддържате това състояние, следете здравето си и спазвайте няколко правила:

• Своевременно да се подложат на сърдечни изследвания.
• Прекратяване на тежките физически дейности, ограничаване на леките спортове: гимнастика, плуване или физическа терапия.
• Наблюдавайте режима на деня, спите достатъчно.
• Яжте правилно, ограничете яденето на храни с висок холестерол. Контролирайте количеството консумирана сол и следвайте режима на пиене.
• Избягвайте нервните вълни, предпазвайте се от стресови ситуации.

Медикаментозната терапия е насочена към намаляване на симптомите на заболяването. За да направите това, предписват лекарства, насочени към нормализиране на дишането, намаляване на налягането, премахване на тахикардия. Поровете на "белите" видове могат да се поддържат постоянно с лекарствена терапия без операция.

"Сините" аномалии в 90% от случаите изискват операция в ранна детска възраст. Успехът на операцията зависи от навременността на неговото изпълнение. Повече от 70% от операциите гарантират пълното възстановяване на детето. Има случаи, когато сърдечните операции на детето се извършват в утробата. Но тези много сложни манипулации не се използват толкова често, колкото е необходимо, тъй като повечето болници нямат необходимото оборудване и висококласни специалисти.

Има начин за извършване на операции с CHD:

• затворена - намесата се извършва върху съдове, без да докосва сърцето;
• открита операция на коремната сърце.

Когато животът на пациента е застрашен, се извършват спешни операции. В повечето случаи те се извършват в ранна възраст или веднага след раждането. Спешните интервенции се извършват и в тежки условия, но е възможно да се подготви за операцията и да се извършат всички необходими изследвания.

Планираните интервенции се извършват, ако няма пряка заплаха за живота, но операцията е необходима, за да не се влоши състоянието на детето. В някои случаи е достатъчна само една хирургична интервенция, но в трудни ситуации може да се наложат повторни операции.

След операцията може да се появи рецидив на дефекта - стеноза на кръвоносните съдове, клапна недостатъчност, коронация на аортата. Според статистиката по-малко от половината деца с рецидиви живеят повече от 10 години. При протези възникват следните проблеми - детето израстне от протезите и има нужда от повторна намеса, следователно, ако има възможност да се забави операцията, тя се извършва колкото е възможно по-късно.

перспектива

Прогнозата за вродени сърдечни заболявания при деца в повечето случаи е неблагоприятна. Без операция бебетата умират преди навършване на две години поради развита сърдечна недостатъчност или други усложнения:

При деца с вродени дефекти на сърдечната система често възникват усложнения от инфекциозни заболявания на дихателната система. Простудите почти винаги се появяват с усложнения, които причиняват повишен стрес на сърцето. Стенозата на белодробната артерия и комбинираните малформации увеличават риска от развитие на туберкулоза. Поради нарушена циркулация на кръвта, имунитетът на детето не може да се справи със заболяването, което е фатално.

При децата след протези съществува висок риск от образуване на тромби на мястото на протезата, следователно те трябва постоянно да приемат лекарства, които разреждат кръвта, като най-голяма е вероятността от такова усложнение след протезирането на трикуспидалната клапа.

Децата с ИБС често са несигурни и емоционално нестабилни - поради физически ограничения, връзките в детския екип не се сумират. Мнозина изпитват затруднения в обучението, което се свързва не само с ефекта на дефектите на централната нервна система, но и с честите отсъствия поради заболяване.

Някои ИБС, например дефект на предсърдната преграда или пролапс на митралната клапа, при условие че здравословният начин на живот не оказва неблагоприятно влияние върху състоянието на детето. Повечето от тях научават за своя дефект само когато са възрастни.

Ако вродената болест на сърцето влияе значително на здравето на детето, тогава въпросът за установяване на инвалидност е решен. В зависимост от вида и тежестта на аномалията, те установяват трайна или временна неработоспособност. Понякога, след операцията, увреждането се отстранява или се установява по-малко тежка група.