Под сърдечни заболявания се разбира много заболявания. Поради факта, че структурата на сърцето по една или друга причина не отговаря на нормата, кръвта в кръвоносните съдове не може да направи това, което би било при здрав човек, в резултат на което има недостатъчност от страна на кръвоносната система.
Разгледайте основната класификация на вродените и придобити сърдечни дефекти при деца и възрастни: какви са те и как се различават.
Какви са класифицираните параметри?
Сърдечните дефекти се разделят на следните параметри:
- Към момента на настъпване (вродено, придобито);
- Според етиологията (поради хромозомни аномалии, поради заболявания, неясна етиология);
- Според местоположението на аномалията (септална, клапанна, съдова);
- По броя на засегнатите структури;
- Според характеристиките на хемодинамиката (с цианоза, без цианоза);
- По отношение на кръговете на кръвообращението;
- Фаза (фаза на адаптация, фаза на компенсация, терминална фаза);
- По вид на шънт (просто с ляв-десен шунт, прост с десен-ляв шънт, сложен, обструктивен);
- По тип (стеноза, коарктация, обструкция, атрезия, дефект (отвор), хипоплазия);
- Ефектът върху скоростта на кръвния поток (лек, умерен, изразен ефект).
Класификация на вродени малформации
Клиничното разделение на дефектите на бяло и синьо се основава на преобладаващите външни прояви на болестта. Тази класификация е донякъде произволна, тъй като повечето от дефектите едновременно принадлежат на двете групи.
Условното разделяне на вродени малформации на „бели” и „сини” е свързано с промяна в цвета на кожата при тези заболявания. С "бели" сърдечни дефекти при новородени и деца поради липса на артериално кръвоснабдяване, кожата става бледа на цвят. С "синия" тип дефекти, дължащи се на хипоксемия, хипоксия и венозна стаза, кожата става цианотична (цианотична).
Бял UPU
Бели сърдечни дефекти, когато няма смесване между артериална и венозна кръв, има признаци на кървене отляво надясно, разделени на:
- С насищане на белодробната циркулация (с други думи, белодробна). Например, когато е отворен овален отвор, когато има промяна в интервентрикуларната преграда.
- С лишаване от малък кръг. Тази форма присъства в стенозата на изолираната белодробна артерия.
- С насищане на голям кръг на кръвообращението. Тази форма се осъществява в случай на изолирана аортна стеноза.
- Условия, при които няма забележими признаци на нарушена хемодинамика.
Вродени сърдечни дефекти
Вродени сърдечни дефекти са група заболявания, свързани с наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапна апаратура или съдове, възникващи в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродена сърдечна болест зависят от неговия тип; Най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечен шум, забавяне на физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ядрено-магнитен резонанс на сърцето и др. Най-често се използва вродено сърдечно заболяване за хирургична корекция на откритата аномалия.
Вродени сърдечни дефекти
Вродени сърдечни дефекти са много голяма и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и недостатъчност на сърцето. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и, според различни автори, варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти съставляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както сравнително малки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечно-съдови заболявания, които са несъвместими с живота.
Много видове вродени сърдечни дефекти се откриват не само в изолация, но и в различни комбинации помежду си, което силно влияе върху структурата на дефекта. При около една трета от случаите, сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, мускулно-скелетната система, стомашно-чревния тракт, пикочната система и др.
Най-честите варианти на вродени сърдечни дефекти, които се срещат в кардиологията, включват интервентрикуларни прекъснати прегради (VSD) - 20%, дефекти на интратриалния преграда (DMPP), аортна стеноза, аортна коарктация, отворен артериален канал (OAD), транспониране на големи съдове (TCS) белодробна стеноза (10-15% всяка).
Причините за вродено сърдечно заболяване
Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%) и полигенно-многофакторна предразположение (90%).
Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомните пренареждания се забелязват аномалии в развитието на множество полисистеми, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозома тризомия, атриалните или интервентрикуларните прегради и тяхната комбинация са най-честите сърдечни дефекти; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез аортна коарктация или дефект на камерната преграда.
Вродени сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминантните (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan и др. Синдроми), автозомно-рецесивни синдроми (синдром на Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler и др.) хромозома (Golttsa, Aaze, синдроми на Гюнтер и др.).
Сред вредните фактори на околната среда за развитието на вродени сърдечни дефекти водят до вирусни заболявания на бременната жена, йонизиращи лъчения, някои медикаменти, майчински навици, професионални рискове. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато настъпва фетална органогенеза.
Феталната инфекция на плода с вируса на рубеола най-често предизвиква триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетод на Фалът, транспониране на големите съдове, отворен артериален канал, обикновен артериален ствол, клапни дефекти, белодробна стеноза, ДМД и др.). Също така обикновено се появяват микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставането в психическото и физическото развитие.
Структурата на ембрио-феталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на вентрикуларна и интратриална преграда, открит артериален канал. Доказано е, че тератогенните ефекти върху сърдечно-съдовата система на плода имат амфетамини, водещи до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, допринасящи за развитието на аортна стеноза и белодробна артерия, аортна коарктация, ductus arteriosus, тетод на Fallot, хипоплазия на лявото сърце; препарати от литий, които причиняват атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ebstein, DMPP; прогестогени, които причиняват тетрад на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.
При жени с диабет или диабет децата с вродени сърдечни дефекти се раждат по-често, отколкото при здрави майки. В този случай плодът обикновено образува VSD или транспозиция на големи съдове. Вероятността за раждане на дете с вродена сърдечна болест при жена с ревматизъм е 25%.
В допълнение към непосредствените причини, се идентифицират рискови фактори за образуването на сърдечни аномалии в плода. Сред тях са възрастта на бременна жена под 15-17 години и по-възрастна от 40 години, токсикоза през първия триместър, заплахата от спонтанен аборт, ендокринни заболявания на майката, случаи на мъртво раждане в историята, наличие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.
Класификация на вродени сърдечни дефекти
Съществуват няколко варианта на класификация на вродени сърдечни дефекти, основани на принципа на хемодинамичните промени. Отчитайки ефекта на дефекта върху белодробния кръвен поток, те освобождават:
- вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) приток на кръв в белодробното кръвообращение: атрезия на аортната клапа, аортна стеноза, белодробна клапна недостатъчност, митрални дефекти (клапна недостатъчност и стеноза), коарктация на възрастната аорта, триатриално сърце и др.
- вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (отворен артериален канал, ДМПП, ВСД, аорто-белодробна фистула, коарктация на аортата от детски тип, синдром на Лутамбаш), което води до развитие на цианоза (синдром на отворената артерия) канал с белодробна хипертония)
- вродени сърдечни дефекти с изчерпан кръвен поток в белите дробове: не води до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробна артерия), което води до развитие на цианоза (комплексни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дясна вентрикуларна аномалия)
- комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на главните артерии, обикновен артериален ствол, аномалия на Таусиг-Бинг, изхвърляне на аортата и белодробния ствол от един вентрикул и др.
В практическата кардиология се използва разпределението на вродените сърдечни дефекти в 3 групи: “сини” (цианотични) видове дефекти с веноартериален шънт (триод Fallo, тетрад на Фалло, транспониране на големи съдове, трикуспидална атрезия); „Бледи“ дефекти с артериовенозно разреждане (дефекти на преградите, отворен артериален канал); дефекти с препятствие по пътя на освобождаване на кръв от вентрикулите (аортна и белодробна стеноза, коарктация на аортата).
Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти
В резултат, гореспоменатите причини за развиващия се плод могат да нарушат правилното формиране на сърдечни структури, което води до непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдниците, неправилно образуване на клапани, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недостатъчно развитие на вентрикулите, анормално разположение на съдовете и др. При някои деца артериалният канал и овалният прозорец, които в пренаталния период функционират във физиологичен ред, остават отворени.
Поради характеристиките на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод, като правило, не страда от вродени сърдечни дефекти. Вродени сърдечни дефекти възникват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големите и малки кръгове на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на загубата на кръв, индивидуалните адаптивни и компенсаторни способности. тялото на детето. Често респираторна инфекция или друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.
В случай на вродена сърдечна болест с блед тип с артериовенозно отделяне, хипертонията на белодробната циркулация се развива поради хиперволемия; при сини дефекти с веноартериален шънт при пациенти се появява хипоксемия.
Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна операция през първата година от живота поради сърдечна недостатъчност. При деца, които са преминали през тази критична линия, изтичането на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно напредват, предизвиквайки белодробна хипертония.
При цианотични вродени сърдечни дефекти, венозната секреция на кръвта или сместа води до претоварване на голяма и хиповолемия на малкия кръг на кръвообращението, което води до намаляване на кислородното насищане на кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на вентилацията и перфузията на органите се развива колатералната кръвоносна мрежа, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, в резултат на продължителната хиперфункция на миокарда, в сърдечния мускул се развиват тежки необратими дистрофични промени. При цианотични вродени сърдечни дефекти, операцията е показана в ранна детска възраст.
Симптоми на вродена сърдечна болест
Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида аномалия, характера на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на циркулаторна декомпенсация.
При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава с най-малкото напрежение: смучене, плачещо бебе. Белите сърдечни дефекти се проявяват чрез бланширане на кожата, охлаждане на крайниците.
Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят, бързо се уморяват в процеса на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на шийните съдове. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в увеличаването на теглото, ръста и физическото развитие. При вродени сърдечни дефекти, сърдечните звуци обикновено се чуват веднага след раждането. Намерени са и други признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенна хипотрофия, хепатомегалия и др.).
Усложнения при вродени сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална съдова тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкопални състояния, неанализирани цианотични атаки, ангинален синдром или миокарден инфаркт.
Диагностика на вродена сърдечна болест
Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се наблюдава оцветяване на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често показва промяна (отслабване, усилване или разцепване) на сърдечни тонове, наличие на шум и др. Физически преглед за съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (РСГ), рентгенография на гърдите, ехокардиография ( ехокардиография).
ЕКГ може да разкрие хипертрофията на различни части на сърцето, патологичното отклонение на EOS, наличието на аритмии и нарушения на проводимостта, които, заедно с данните от други методи за клинично изследване, позволяват да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневно Холтер мониториране на ЕКГ се откриват латентни ритми и нарушения на проводимостта. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумовете са по-внимателни и задълбочено оценени. Рентгеновите данни на гръдните органи допълват предишните методи, като оценяват състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в другите органи (белите дробове, плеврата, гръбнака). По време на ехокардиография, анатомични дефекти на стените и сърдечните клапи, се визуализира местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитетът на миокарда.
При комплексни вродени сърдечни дефекти, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за да се постигне точна анатомична и хемодинамична диагноза, е необходимо да се извърши звучене на сърдечната кухина и ангиокардиография.
Лечение на вродени сърдечни дефекти
Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца на първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новороденото, умерена тежест на цианозата, хирургичната намеса може да се забави. Мониторинг на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.
Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вродените сърдечни заболявания. Хирургия за вродени дефекти на сърдечните стени (VSD, DMPP) може да включва пластична хирургия или затваряне на преградата, ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, която предполага налагане на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията в кръвта, намалява риска от усложнения, позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластична аортна стеноза и др. Лечение на стеноза на белодробна артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.
Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална операция, изискват хемодинамична корекция, т.е. отделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fonten, Senning, Mustard и др.Сериозните дефекти, които не са податливи на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.
Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на нездравословни цианотични пристъпи, остра лявокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.
Прогноза и превенция на вродени сърдечни дефекти
В структурата на смъртността при новородените първите са на вродени сърдечни дефекти. Без осигуряване на квалифицирана кардиохирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години), смъртността се намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродените сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.
Профилактиката на вродени сърдечни заболявания изисква внимателно планиране на бременността, елиминиране на неблагоприятните ефекти върху плода, медицинско и генетично консултиране и повишаване на осведомеността сред жените в риск от деца със сърдечни заболявания, въпроса за пренатална диагностика на малформации (ултразвук, хорионна биопсия, амниоцентеза) и показания за аборт. Поддържането на бременност при жени с вродени сърдечни заболявания изисква повишено внимание от акушер-гинеколог и кардиолог.
Какви са вродените сърдечни дефекти при децата, причините
Вродени сърдечни дефекти са нарушения в развитието на сърцето, както и големи съдове, които водят до промени в кръвния поток, задръствания и миокардна недостатъчност на сърдечните камери. Към вродени се включват заболявания, които са се развили преди раждането на детето или са се появили по време на раждането. Въпреки това, те не са непременно наследствени. Според статистиката, много видове вродени сърдечни дефекти се откриват в различни комбинации на всеки двеста новородени. Има няколко принципа за тяхната класификация. Но преди да се каже какъв вид вродени сърдечни дефекти при децата, причините за тяхното разглеждане.
Вродените сърдечни дефекти комбинират достатъчно голям брой заболявания, които са хетерогенни и могат да бъдат както леки, така и несъвместими с живота. Повечето деца (от 70 до 90%), родени с такива патологии, умират през първата година от живота си. Още през втората година смъртността рязко намалява, а за период до петнадесет години, не повече от пет процента от децата умират.
Какви причини могат да предизвикат развитието на вродени сърдечни дефекти?
Някои от сезонността на тяхното появяване вероятно се дължи на вирусни епидемии и неблагоприятни екологични условия. Ако през първите три месеца на бременността една жена се разболее от някакъв вид вирусно заболяване, рискът от раждане на дете с патология се увеличава с един порядък. В този случай важна роля играе тежестта на заболяването и генетичната предразположеност.
Алкохолизмът на майката също определено увеличава вероятността от развитие на сърдечни дефекти. Почти половината от тези жени раждат деца със сходни патологии. Ако бременната майка има системен лупус еритематозус, детето може да страда от вродена блокада на сърдечните пътища. Захарен диабет или преддиабет също може да бъде спусък.
От особено значение е консумацията на различни медикаменти по време на раждането. Има отделен списък на лекарства, които могат да предизвикат развитието на различни вродени дефекти.
Лекарите казват, че първите два месеца от бременността се считат за най-опасни. Именно в този период е възможно проникването на тетратогенни фактори да предизвика образуването на тежък или съпътстващ сърдечен дефект. В същото време не се изключва развитието му на всеки друг етап.
Безспорно генетичната предразположеност трябва също да се дължи на рисковите фактори. Колкото по-трудно е сърдечно-съдовата болест в семейството, толкова по-вероятно е да се повтаря при детето. За да направите това, двойки с подобни проблеми трябва да преминат през медицинска генетична консултация, преди да планират бременност.
В допълнение към рисковите фактори са ендокринните разстройства на съпрузите, възрастта на майката, токсикоза на първия триместър, както и заплахата от прекратяване на бременността. Ако в същото време има и мъртво раждане в историята, има и други деца със сходни патологии в семейството, или жената приема ендокринни препарати, за да спаси детето - това също може да повлияе на развитието на сърдечни дефекти.
Помислете за най-разпространената система за класификация, която в този случай е много удобна клинично:
Първата група включва вродени сърдечни дефекти, характеризиращи се с обогатяване на малкия кръг на кръвообращението:
а) без цианоза:
- отворен канал Баталов;
- дефекти в междупредварителната и интервентрикуларната преграда;
- нарушение на дренирането на белодробната вена;
- артриовентрикуларна комуникация;
- дефект в аортната белодробна преграда.
б) течаща с цианоза:
- пълно транспониране на големите кораби;
- трикамерно сърце;
- Общи артерии в ствола.
Втората група включва вродени сърдечни дефекти, характеризиращи се с обедняване на белодробната циркулация:
а) без цианоза:
- изолирана белодробна аортна стеноза;
б) течаща с цианоза:
- Триадата на Фалът, пентад и тетрад;
- аортна стеноза, която се комбинира с транспонирането на големите съдове;
- недостатъчно развитие на дясната камера;
- атрезия на трикуспидалната клапа;
- малформация в развитието на трикуспидалната клапа, когато тя се измества в дясната камера (така наречената болест на Ebstein).
Третата група се състои от вродени сърдечни дефекти, при които изтичането на кръв от камерите е трудно. Случва се само с цианоза:
- изолирана аортна стеноза;
- изолирана стеноза на белодробна артерия;
- вродено стесняване на аортата в определено ограничена област (така наречената коорктация на аортата).
Сърдечни дефекти, които не са придружени от хемодинамични нарушения (също само при цианоза):
- анормално положение на аортни клони или арки;
- дефект в интервентрикуларната преграда (в мускулната му част);
- истинска и фалшива декстрокардия (когато сърцето е отдясно).
Тази класификация на вродени сърдечни дефекти се използва в диагностиката и клиничната практика.
Какви са вродените сърдечни дефекти
Сърцето е орган, който циркулира кръв в съдовете (кръвообращение). Това е възможно благодарение на неговата помпена функция, а именно намаляването на миокарда, който изтласква кръвта от кухините в съдовете или други структури на сърцето. Правилната посока на движение на кръвта между съдовете, кухините осигурява клапан, който предотвратява обратно движение на кръвта, докато релаксира миокарда (диастола).
Честотата на вродени малформации на големите кръвоносни съдове и сърцето е 1% (при един от тези новородени тази патология се среща в една от тях). Те заемат второ място в диагнозата след дефектите на нервната система.
Какво е сърдечно заболяване
Терминът болест на сърцето определя нарушаването на структурата на нейните клапани, което се състои в стесняване или стеноза (в този случай миокардът изисква повече работа, за да прокара кръвта през стеснения клапан), както и недостатъчно затваряне на клапаните (докато регургитация се проявява по време на диастола) кръв, част от която се връща обратно). Придобиват се (развиват се в течение на живота на човека под въздействието на различни фактори) и вродени (детето се ражда вече с дефект, който се образува по време на развитие на плода) сърдечни дефекти.
причини
Вродена сърдечна болест (съкращение от CHD) се формира още преди раждането на детето поради промени в генетичния материал на клетките под въздействието на различни причини, които включват:
- Различни инфекциозни заболявания, които се развиват при жени по време на бременност - тежък грип (по време на епидемията през пролетно-зимния период е много важно да се предприемат мерки за предотвратяване на грип), токсоплазмоза, рубеола, генитални инфекции (хламидия, микоплазмоза, уреаплазмоза, трихомониаза).
- Излагане на неблагоприятни физични фактори - йонизиращо лъчение (радиация, рентгенови лъчи), прекомерно прегряване.
- Някои химикали, които имат мутагенни свойства - бензол, анилин бои, някои лекарства (литиеви соли, фенитоин, талидомид, варфарин).
В определен брой случаи точната причина за развитието на ИБС с помощта на съвременни методи на изследване е неуспешна, в който случай се наблюдава идиопатично вродено сърдечно заболяване.
Всички дефекти са разделени на 2 основни типа - стеноза (контракция) на клапана и неговата недостатъчност на клапаните. Стенозата, както и атрезията (пълно запушване на клапана) включват:
- Аортна стеноза е стесняване на съда в зоната на излизане от сърцето.
- Белодробната стеноза е стесняване на белодробната артерия.
- Стеноза на един или няколко клапана - аортна, митрална, белодробна.
Недостатъчното затваряне на листата на клапаните е изолирано малко по-рядко. Също така, по-тежък ход, характеризиращ се с комбинирани дефекти, при които се нарушава процесът на формиране и други структури на сърцето, те включват:
- Тетрадът на Fallot се характеризира със стеноза на вентрикуларния изход, дефект на вентрикуларната преграда (непълна фузия с комуникация между вентрикулите), изместване на аортния ствол вдясно (дестракционно) и увеличаване на обема (хипертрофия) на десния вентрикул, дължащо се на увеличен стрес.
- Синдром на хипоплазия (недоразвитие) на дясното или лявото сърце.
- Аномалията на Ебщайн е нарушение на позицията на трикуспидалната клапа при недостатъчно затваряне на листовете.
- Неразширяване на овалния прозорец - остава дупка между предсърдията (присъствието му е необходимо преди първия дъх на детето след раждането и включването на малката белодробна циркулация).
- Транспонирането на главните съдове е дефект, при който аортата напуска дясната страна на сърцето, а белодробната артерия е обратното от ляво.
- Присъствието на сърцето - дефект, който не влияе на състоянието на кръвообращението, се характеризира с факта, че сърцето и неговите структури са локализирани от дясната страна.
- Изолиран (без комбинация с други нарушения) дефект на камерната преграда.
Някои дефекти са несъвместими с живота на плода, което води до спонтанен аборт и спонтанен аборт в различни периоди от курса му. Други видове нарушения на формирането на структурите на сърцето могат да доведат до смърт на детето след раждането.
диагностика
Сърдечни малформации се диагностицират с помощта на съвременни техники за визуализация (обикновено се използват различни видове ултразвук, основната от които е ехокардиоскопия) дори по време на бременност по време на рутинни посещения на гинеколог от жена.
Вродени сърдечни дефекти - лечение
Основният метод за радикално лечение на тази патология е сърдечната хирургия. Обикновено се извършва след предшестваща консервативна медикаментозна терапия на неродено дете в условията на катедрата по неонатална патология за подобряване на показателите на кръвообращението, както и за поддържане на всички системи на тялото с цел предотвратяване на развитието на усложнения след анестезия и операционна загуба на кръв. В зависимост от вида на дефекта, хирургичната намеса се извършва в периода от един месец до шест месеца от момента на раждането на детето. Хирургичната намеса включва възстановяване на анатомичната връзка и структурата на сърцето и големите големи съдове. Също така, ако е необходимо, могат да се шият изкуствени клапи на сърцето (топка или венчелистче).
Прогнозата за вродени сърдечни дефекти може да е различна. При малки нарушения на анатомичната структура и своевременно извършване на правилната операция, прогнозата е благоприятна. Диагностика на някои тежки фетални малформации (понякога те могат да бъдат съчетани с нарушено развитие на нервната система и други органи) по време на бременността е основание за изкуствено прекъсване на курса по медицински причини.
Сърдечни дефекти при деца и възрастни: същност, признаци, лечение, ефекти
Неизвестното винаги е най-малкото тревожно или се страхува от него, а страхът парализира човек. Отрицателни и прибързани решения се вземат на отрицателна вълна, последствията от тях се влошават. Тогава отново се страхуваме и отново се връщаме към грешни решения. В медицината тази ситуация с "превъртане назад" се нарича circulus mortum, порочен кръг. Как да се измъкнем от него? Нека плиткото, но правилно познаване на основата на проблема, да помогне за неговото адекватно и своевременно разрешаване.
Какво е сърдечен дефект?
Всеки орган на нашето тяло е създаден да действа рационално в системата, за която е предназначена. Сърцето принадлежи към кръвоносната система, спомага за движението на кръвта и нейната наситеност с кислород (О2) и въглероден диоксид (CO2). Запълнен и свиващ се, той „избутва” кръвта по-нататък в големи, а след това и малки плавателни съдове. Ако обичайната (нормална) структура на сърцето и големите му съдове е нарушена - или преди раждането или след раждането като усложнение на заболяването, тогава можем да говорим за порок. Това означава, че сърдечните заболявания са отклонение от нормата, която пречи на притока на кръв или променя нейното пълнене с кислород и въглероден диоксид. Разбира се, в резултат на това възникват проблеми за целия организъм, повече или по-малко изразени и с различна степен на опасност.
Малко за физиологията на кръвообращението
Човешкото сърце, подобно на всички бозайници, е разделено от гъста преграда на две части. Левият помпи артериалната кръв, той е яркочервен и богат на кислород. Дясно - венозна кръв, по-тъмна и наситена с въглероден диоксид. Обикновено преградата (наречена интервентрикуларна) няма отвори, а кръвта в сърдечните кухини (атриум и вентрикули) не се смесва.
Венозната кръв от цялото тяло навлиза в дясното предсърдие и вентрикула, след това в белите дробове, където отделя CO2 и получава O2. Там тя става артериална, преминава лявото предсърдие и вентрикула, достига до органите през съдовата система, им дава кислород и отнема въглероден диоксид, превръщайки се във венозен газ. След това - отново в дясната страна на сърцето, и така нататък.
Кръвоносната система е затворена, така че се нарича "кръг на кръвообращението". Има два такива кръга, и в двата са включени сърцето. Кръгът „дясна камера - бели дробове - ляво предсърдие“ се нарича малка или белодробна: в белите дробове венозната кръв става артериална и се предава допълнително. Кръгът "лява камера - органи - дясно предсърдие" се нарича голям, преминавайки по неговия път, кръвта от артерията отново се превръща във венозна.
Функционално, лявото предсърдие и вентрикула изпитват голямо натоварване, защото големият кръг е „по-дълъг“ от малкия. Следователно, от лявата страна, нормалната мускулна стена на сърцето винаги е по-дебела от дясната. Големи съдове, влизащи в сърцето, се наричат вени. Оставяне - артерии. Обикновено те абсолютно не комуникират помежду си, изолират венозен и артериален кръвен поток.
Сърдечните клапи се намират както между предсърдията и камерите, така и на границата на входа и изхода на големи съдове. Най-често срещаните проблеми с митралната клапа (двуклетъчен, между лявото предсърдие и вентрикула), на второ място - аортна (на изхода на аортата от лявата камера), след това трикуспидална (трикуспидална, между дясното предсърдие и вентрикула) и в „външни” - клапан на белодробната артерия, на изхода му от дясната камера. Клапаните са основно свързани с проявите на придобитите сърдечни дефекти.
Видео: принципите на кръвообращението и работата на сърцето
Какви са сърдечните дефекти?
Обмислете класификацията според представянето, адаптирано за пациентите.
- Вродени и придобити - промени в нормалната структура и положение на сърцето и големите му съдове се появяват преди или след раждането.
- Изолирани и комбинирани - промените са единични или многократни.
- С цианоза (така нареченото „синьо“) - кожата променя нормалния си цвят до синкав оттенък или без цианоза. Има генерализирана цианоза (обща) и акроцианоза (пръсти на краката, устните и върха на носа, ушите).
I. Вродени сърдечни дефекти (CHD)
Нарушенията в анатомичната структура на сърцето на детето се образуват дори в утробата (по време на бременност), но се срещат само след раждането. За да получите по-пълна картина на проблема - вижте снимки на сърдечни дефекти.
За удобство, те са били класифицирани, като основа за кръвния поток през белите дробове, т.е. малък кръг.
- CHD с увеличаване на белодробния кръвен поток - с и без цианоза;
- CHD с нормален белодробен кръвен поток;
- CHD с намален приток на кръв през белите дробове - с и без цианоза.
Дефект на интервентрикуларната преграда (VSD)
VSD е най-честа, обикновено в комбинация с други аномалии. Чрез дупката, артериалната кръв от лявата камера (има по-високо налягане) преминава в дясната, увеличавайки натоварването на малкия кръг, а след това и от лявата страна на сърцето. Мускулната стена се увеличава, на рентгеновия лъч се вижда „сферично” сърце.
Лечение: ако отворът на преградата е малък и не влияе особено на кръвообращението, тогава хирургичната намеса не се изисква. В случай на сериозни нарушения е необходима операция - дупката се зашива, интервентрикуларната преграда става нормална.
Прогноза: пациентите живеят дълго време, до много напреднала възраст.
Липса на интервентрикуларна преграда или голям дефект
Друго име е комплексът Eisenmenger. Кръвта се смесва в камерите, има ниски нива на кислород, така че цианозата е силна. Малкият кръг на кръвообращението е претоварен, сърцето е сферично уголемено. Човек може да види сърдечна гърбица, пулсация отдясно, за да се намали недостигът на въздух, приклекналите пациенти (така наречената принудителна позиция).
Прогноза: без адекватни мерки пациентите рядко живеят до 20-30 години.
Отворете овална дупка
Разделянето между ушите не расте. Кръвта тече от ляво на дясно, по градиента на налягането, стената на дясното предсърдие и вентрикулата се сгъстяват, налягането се увеличава. Сега е налице нулиране вече вдясно - вляво, а сърцето е уголемено (хипертрофирано) в левите части.
Малка дупка не дава специални прояви, хората живеят добре с него. Ако дефектът е изразен, тогава се вижда акроцианоза, недостиг на въздух.
Комбинирана малформация: нематериален овален отвор и стесняване на митралните или аортните клапани. Сърцето е силно уголемено, образува се "сърдечна гърбица" - гръдната кост се изпъква напред, бледност, задух.
Лечение: бързо, ако дефектите са силно изразени и функционално опасни.
Прогнозата: когато е изолиран, дефектът е положителен, а когато е комбиниран, е предпазлив (в зависимост от стадия на нарушение на кръвния поток).
Не дилатация на артериалния (боталлов) канал
След раждането на детето комуникацията между аортата и белодробната артерия не се прекъсва. Отново един и същ принцип: кръвта напуска зоната на високо налягане в зоната на долната, т.е. от аортата по канала на канала до белодробната артерия. Венозната кръв се смесва с артериална, малък кръг изпитва претоварване. Първо, има увеличение на дясната, а след това и на лявата камера. Видима пулсация на артериите на шията, развитие на цианоза и тежко задух (липса на въздух).
Прогноза и лечение: такъв дефект, ако диаметърът на канала не е обрасъл, е малък, може да не се усеща дълго време и да не е животозастрашаващ. Ако дефектът е сериозен, операцията е неизбежна, а прогнозата в повечето случаи е отрицателна.
Аортна стеноза (коарктация)
Наблюдава се по гръдната и коремната аорта, по-често - в областта на провлака. Кръвта не може да тече нормално надолу, между горните и долните части на тялото се развиват допълнителни съдове.
Признаци: топлина и парене в лицето, тежест в главата, изтръпване на краката. Пулсът е обтегнат по артериите на ръцете и е отслабен на краката. Измерваното кръвно налягане върху ръцете е много по-високо, отколкото на краката (измерваме само легнало!).
Лечение и прогноза: необходима е операция за замяна на стеснения участък на аортата с трансплантация. След лечението, хората живеят дълго време и не изпитват никакви неудобства.
Тетрад Фалът
Тетрада на Фалът е най-тежкият и най-често срещан дефект при новородените. Анатомично - комбинирано, с нарушение на изхода от дясната камера на белодробната артерия и неговото стесняване, голяма дупка в интервентрикуларната преграда, извличане (разположено отдясно, а не отляво, като нормално) на аортата.
Симптоми: цианоза дори след малки натоварвания, се развиват пристъпи с тежка задух и загуба на съзнание. Работата на стомаха и червата е нарушена, има нервни разстройства, растежът и развитието на детето се забавят.
Лечение: в не прекалено тежки случаи - операция, стеноза (стесняване) на белодробната артерия се елиминира.
Прогноза: неблагоприятна. При силна цианоза и дълбоки нарушения в развитието, за съжаление, децата не могат да живеят дълго.
Стесняване на устата на белодробната артерия
Обикновено проблемът е в неправилното развитие на вентилния пръстен, по-рядко причината за стесняване на белодробната артерия може да бъде разширяване на тумора или аневризма. Децата изостават в развитието (инфантилизъм), ръцете са синкави и студени, понякога се вижда сърдечна гърбица. Характерно е вида на пръстите на ръцете: те са подобни на пръчиците - с разширени и удебелени върхове. Основните усложнения са белодробният инфаркт (смърт) и гнойни процеси, кръвни съсиреци, около 1/3 от случаите са туберкулоза.
Как да се лекува: само операция.
Прогноза: в зависимост от наличието и тежестта на усложненията.
Резюме: Вродените сърдечни дефекти в по-голямата си част могат да бъдат излекувани както при деца, така и при възрастни. Няма нужда да се страхувате от сърдечни операции, сега техниката се подобрява и сърдечните хирурзи постоянно се обучават. Резултатът зависи до голяма степен от общото състояние на пациента и от времето на операцията.
Видео: вродени сърдечни дефекти при деца
II. Придобити сърдечни заболявания
През периода от раждането до образуването на проблема, сърцето има нормална структура, притока на кръв не е нарушен, човекът е напълно здрав. Основната причина за придобитите сърдечни дефекти е ревматизъм или други заболявания, като локализацията на патологични (болестотворни) процеси в сърцето и големи съдове, излизащи от нея. Модифицираните клапани могат да стеснят отворите за влизане и излизане на кръвта - това се нарича стеноза или ги разширява в сравнение с нормата, формирайки функционална недостатъчност на клапаните.
В зависимост от степента на дефект и нарушение на кръвния поток, те въвеждат понятията за компенсирани (поради удебеляване на стените на сърцето и засилване на контракциите, кръвта протича в нормални обеми) и декомпенсирани (сърцето расте прекалено, мускулните влакна не получават необходимото хранене, сила на контракциите пада) на придобити дефекти,
Митрална клапна недостатъчност
Работете здрави (отгоре) и засегнати (дънни) клапани
Непълното затваряне на клапаните е резултат от тяхното възпаление и последствия под формата на склероза (подмяна на „работещите” еластични тъкани с твърда съединителна тъкан). Кръвта по време на свиването на лявата камера се хвърля в обратна посока, в лявото предсърдие. В резултат на това е необходима голяма сила на контракциите, за да се „върне” притока на кръв по посока на аортата, а цялата лява страна на сърцето е хипертрофирана (удебелена). А провал постепенно се развива по малък кръг, а след това нарушение на изтичането на венозна кръв от системното кръвообращение, така наречената застойна недостатъчност.
Симптоми: митрален руж (розово-син цвят на устните и бузите). Треперене на гръдния кош, се усеща дори с ръката - нарича се котешка мъркане и акроцианоза (синкав оттенък на пръстите и пръстите на краката, носа, ушите и устните). Такива живописни симптоми са възможни само с декомпенсирани пороци, а с компенсирани не съществуват.
Лечение и прогноза: при напреднали случаи, за предотвратяване на недостатъчност на кръвообращението, се изисква смяна на клапата с протези. Пациентите живеят дълго, много хора дори не подозират за болестта, ако е в етап на компенсация. Важно е да се лекуват всички възпалителни заболявания във времето.
фигура: заместване на митралната клапа
Митрална стеноза (стесняване на клапата между лявото предсърдие и вентрикула)
Митралната клапна стеноза се среща по-често (2-3 пъти) при жените, отколкото при мъжете. Причината - ревматични промени на ендокарда, вътрешната облицовка на сърцето. Подобен дефект рядко се изолира, обикновено се съчетава с проблеми на аортната клапа и трикуспидалната клапа.
Кръвта не протича нормално от атриума към лявата камера, повишаването на налягането в системата на лявото предсърдие и белодробните вени (през които артериалната кръв от белите дробове навлиза в сърцето), настъпва пристъп на белодробен оток. Малко повече: в белите дробове има заместване на СО2 с кислород в кръвта, то се случва през най-малкия, със стена само една клетка с дебелина, капилярите на алвеолите (везикули). Ако кръвното налягане се повиши в белодробната капилярна система, течната част се „избута” в кухината на алвеолите и ги запълва. При вдишване, въздухът “разпенва” този флуид, което изостря проблема с газообмена.
Картина на белодробен оток: трептене на въздух, розова пяна от устата, общо цианоза. В такива случаи, незабавно се обадете на линейка, и преди лекарите пристигнат, да накара човек да седне, ако има диуретик в ампулите и можете да правите инжекции, въведете лекарството интрамускулно. Целта е да се намали обемът на течността, като по този начин се намали налягането в малкия кръг и оток.
Последици: с течение на времето, ако проблемът не е решен, се образуват митрален бял дроб със склероза на тъканта и намаляване на белодробния обем, полезен за газообмен.
Признаци: задух, митрална вълна и акроцианоза, пристъпи на сърдечна астма (дишането е затруднено, а при бронхиална астма е трудно за човек да издиша) и белодробен оток. Ако митралната стеноза се появи в детска възраст, тогава се наблюдава намаляване на лявата гръдна кост (симптом на Боткин), забавяне и растеж.
Лечение и прогноза: важно е да се определи навреме колко критичен е митралният отвор. Ако стеснението е малко, тогава човек живее нормален живот, но ако площта е по-малка от 1,5 квадратни сантиметра, е необходима операция. След това трябва редовно да приемате антиревматични лечения.
Недостатъчност на аортна клапа
Аортни сърдечни дефекти - на второ място по честота, по-често при мъжете, в 1/2 от случаите, съчетани с митрални дефекти. Причината може да бъде както ревматични, така и атеросклеротични промени в аортата.
По време на систола (контракция и контракция) на лявата камера, кръвта преминава в аортата, това е нормално. Ако аортният клапан не се затвори напълно или аортният отвор се разшири, кръвта се връща в лявата камера по време на „релаксацията” - диастола. Налице е свръхразширяване и разширяване на кухината (дилатация), първоначално само компенсаторно (временно "изглаждане" на неудобствата за запазване на функцията), след което лявото предсърдие и митралният отвор се разтягат. В резултат на това получаваме застой в малкия кръг, хипертрофия на мускулните стени на сърцето.
Симптоми: Ако дефектът е декомпенсиран, при измерване на кръвното налягане, долната цифра (диастолното налягане) може да падне почти до нула. Пациентите се оплакват от замаяност, ако позицията на тялото се променя бързо (легна - стана), пристъпи на астма през нощта. Кожата е бледа, видими пулсации на артериите на врата (танцуваща каротида) и разклащане на главата. Учениците на очите и капилярите под ноктите (наблюдавани при натискане на нокътната плочка) също пулсират.
Лечение: профилактично - с компенсиран дефект, радикално - изкуствено зашита аортна клапа.
Прогноза: изолиран дефект в около 30% се открива случайно по време на рутинен преглед. Ако дефектът на клапата е малък и няма тежка сърдечна недостатъчност, хората дори не знаят за порок и живеят пълноценен живот.
Последици от аортен дефект - сърдечна недостатъчност, претоварване на кръвта в камерата
Аортна стеноза, изолиран дефект
Трудно е да се остави кръвта от лявата камера в аортата: това изисква повече усилия, а мускулните стени на сърцето се сгъстяват. Колкото по-малък е аортният отвор, толкова по-изразена е хипертрофията на лявата камера.
Симптоми: свързани с намаляване на артериалния кръвен поток към мозъка и другите органи. Бледност, замайване и припадък, сърдечна гърбица (ако се развие дефект в детска възраст), пристъпи на болки в сърцето (стенокардия).
Лечение: намаляваме физическите натоварвания, провеждаме общо укрепващо лечение - ако няма изразена циркулаторна недостатъчност. В тежки случаи, само операция, клапан замяна или дисекция на неговите клапани (commissurotomy).
Комбиниран аортен дефект
Два в едно: отказ на клапан + стесняване на устата на аортата. Подобна аортна болест на сърцето е много по-често срещана, отколкото изолирана. Признаците са същите като при стеноза на устата на аортата, но само по-малко забележими. В тежки случаи стагнацията започва в малкия кръг, придружена от сърдечна астма и белодробен оток.
Лечение: симптоматично и профилактично - при тежки случаи, при тежки случаи - хирургична намеса, подмяна на аортната клапа или дисекация на „коалесцираните“ кухини. Прогнозата за живота е благоприятна, с адекватно и навременно лечение.
Видео: причини, диагностика и лечение на аортна стеноза
Трикуспидална (трикуспидална) клапанна недостатъчност
Поради затваряне на хлабав клапан, кръвта от дясната камера се изпомпва обратно в дясното предсърдие. Способността му да компенсира дефекта е ниска, така че бързо започва стагнацията на венозната кръв в големия кръг.
Симптоми: цианоза, изпъкнали и пулсиращи врата, кръвното налягане леко намалено. При тежки случаи, оток и асцит (натрупване на течност в коремната кухина). Лечението е консервативно, главно за елиминиране на венозната стаза. Прогнозата зависи от тежестта на заболяването.
Стеноза на дясната атриовентрикуларна (между дясното предсърдие и вентрикула) дупки
Трудно изтичане на кръв от дясното предсърдие в дясната камера. Венозното претоварване бързо се разпространява в черния дроб, увеличава се, след което се развива сърдечна фиброза на черния дроб - активната тъкан се заменя с съединителна (белег) тъкан. Появява се асцит, общ оток.
Признаци: болка и чувство на тежест в ипохондрия вдясно, цианоза с жълт оттенък, винаги пулсация на шийните вени. Кръвното налягане е намалено; черният дроб е увеличен, пулсиращ.
Лечение: насочено към намаляване на оток, но е по-добре да не се отлага операцията.
Прогноза: нормалното здраве е възможно при умерено физическо. дейност. Ако предсърдно мъждене и цианоза се появят - бързо на сърдечен хирург.
Резюме: Придобити - предимно ревматични сърдечни заболявания. Тяхното лечение е насочено както към основното заболяване, така и към намаляване на ефектите от дефекта. В случай на сериозна декомпенсация на кръвообращението са ефективни само операциите.
Важно е! Лечението на сърдечни дефекти е по-вероятно да успее, ако хората дойдат на лекар навреме. Нещо повече, неразположението, като причина за появата на лекар, изобщо не е необходимо: можете просто да поискате съвет и, ако е необходимо, да преминете през елементарни прегледи. Умният лекар не позволява на пациентите да се разболеят. Важна забележка: възрастта на лекаря няма значение. Много важни са професионалното му ниво, способността да се анализира и синтезира, интуицията.