Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са група заболявания, свързани с наличието на анатомични дефекти на сърцето, неговия клапна апаратура или съдове, възникващи в пренаталния период, водещи до промени в интракардиалната и системната хемодинамика. Проявите на вродена сърдечна болест зависят от неговия тип; Най-характерните симптоми включват бледност или цианоза на кожата, сърдечен шум, забавяне на физическото развитие, признаци на дихателна и сърдечна недостатъчност. При съмнение за вродено сърдечно заболяване се извършват ЕКГ, PCG, рентгенография, ехокардиография, сърдечна катетеризация и аортография, кардиография, ядрено-магнитен резонанс на сърцето и др. Най-често се използва вродено сърдечно заболяване за хирургична корекция на откритата аномалия.

Вродени сърдечни дефекти

Вродени сърдечни дефекти са много голяма и разнообразна група заболявания на сърцето и големите съдове, придружени от промени в кръвния поток, претоварване и недостатъчност на сърцето. Честотата на вродените сърдечни дефекти е висока и, според различни автори, варира от 0,8 до 1,2% сред всички новородени. Вродените сърдечни дефекти съставляват 10-30% от всички вродени аномалии. Групата от вродени сърдечни дефекти включва както сравнително малки нарушения в развитието на сърцето и кръвоносните съдове, така и тежки форми на сърдечно-съдови заболявания, които са несъвместими с живота.

Много видове вродени сърдечни дефекти се откриват не само в изолация, но и в различни комбинации помежду си, което силно влияе върху структурата на дефекта. При около една трета от случаите, сърдечните аномалии се комбинират с екстракардиални вродени дефекти на централната нервна система, мускулно-скелетната система, стомашно-чревния тракт, пикочната система и др.

Най-честите варианти на вродени сърдечни дефекти, които се срещат в кардиологията, включват интервентрикуларни прекъснати прегради (VSD) - 20%, дефекти на интратриалния преграда (DMPP), аортна стеноза, аортна коарктация, отворен артериален канал (OAD), транспониране на големи съдове (TCS) белодробна стеноза (10-15% всяка).

Причините за вродено сърдечно заболяване

Етиологията на вродените сърдечни дефекти може да бъде причинена от хромозомни аномалии (5%), генна мутация (2-3%), влияние на факторите на околната среда (1-2%) и полигенно-многофакторна предразположение (90%).

Различни видове хромозомни аберации водят до количествени и структурни промени в хромозомите. При хромозомните пренареждания се забелязват аномалии в развитието на множество полисистеми, включително вродени сърдечни дефекти. В случай на автозома тризомия, атриалните или интервентрикуларните прегради и тяхната комбинация са най-честите сърдечни дефекти; с аномалии на половите хромозоми, вродените сърдечни дефекти са по-рядко срещани и са представени главно чрез аортна коарктация или дефект на камерната преграда.

Вродени сърдечни дефекти, причинени от мутации на отделни гени, също се комбинират в повечето случаи с аномалии на други вътрешни органи. В тези случаи сърдечните дефекти са част от автозомно доминантните (Marfan, Holt-Oram, Crouzon, Noonan и др. Синдроми), автозомно-рецесивни синдроми (синдром на Cartagener, Carpenter's, Roberts, Gurler и др.) хромозома (Golttsa, Aaze, синдроми на Гюнтер и др.).

Сред вредните фактори на околната среда за развитието на вродени сърдечни дефекти водят до вирусни заболявания на бременната жена, йонизиращи лъчения, някои медикаменти, майчински навици, професионални рискове. Критичният период на неблагоприятни ефекти върху плода са първите 3 месеца от бременността, когато настъпва фетална органогенеза.

Феталната инфекция на плода с вируса на рубеола най-често предизвиква триада от аномалии - глаукома или катаракта, глухота, вродени сърдечни дефекти (тетод на Фалът, транспониране на големите съдове, отворен артериален канал, обикновен артериален ствол, клапни дефекти, белодробна стеноза, ДМД и др.). Също така обикновено се появяват микроцефалия, нарушено развитие на костите на черепа и скелета, изоставането в психическото и физическото развитие.

Структурата на ембрио-феталния алкохолен синдром обикновено включва дефекти на вентрикуларна и интратриална преграда, открит артериален канал. Доказано е, че тератогенните ефекти върху сърдечно-съдовата система на плода имат амфетамини, водещи до транспониране на големите съдове и VSD; антиконвулсанти, допринасящи за развитието на аортна стеноза и белодробна артерия, аортна коарктация, ductus arteriosus, тетод на Fallot, хипоплазия на лявото сърце; препарати от литий, които причиняват атрезия на трикуспидалната клапа, аномалия на Ebstein, DMPP; прогестогени, които причиняват тетрад на Fallot, други сложни вродени сърдечни дефекти.

При жени с диабет или диабет децата с вродени сърдечни дефекти се раждат по-често, отколкото при здрави майки. В този случай плодът обикновено образува VSD или транспозиция на големи съдове. Вероятността за раждане на дете с вродена сърдечна болест при жена с ревматизъм е 25%.

В допълнение към непосредствените причини, се идентифицират рискови фактори за образуването на сърдечни аномалии в плода. Сред тях са възрастта на бременна жена под 15-17 години и по-възрастна от 40 години, токсикоза през първия триместър, заплахата от спонтанен аборт, ендокринни заболявания на майката, случаи на мъртво раждане в историята, наличие в семейството на други деца и близки роднини с вродени сърдечни дефекти.

Класификация на вродени сърдечни дефекти

Съществуват няколко варианта на класификация на вродени сърдечни дефекти, основани на принципа на хемодинамичните промени. Отчитайки ефекта на дефекта върху белодробния кръвен поток, те освобождават:

• вродени сърдечни дефекти с непроменен (или леко променен) приток на кръв в белодробното кръвообращение: атрезия на аортната клапа, аортна стеноза, белодробна клапна недостатъчност, митрални дефекти (клапна недостатъчност и стеноза), коарктация на възрастната аорта, триатриално сърце и др.
• вродени сърдечни дефекти с повишен кръвен поток в белите дробове: не водят до развитие на ранна цианоза (отворен артериален канал, ДМПП, ВСД, аорто-белодробна фистула, коарктация на аортата от детски тип, синдром на Лутамбаш), което води до развитие на цианоза (синдром на отворената артерия) канал с белодробна хипертония)
• вродени сърдечни дефекти с изчерпан кръвен поток в белите дробове: не води до развитие на цианоза (изолирана стеноза на белодробна артерия), което води до развитие на цианоза (комплексни сърдечни дефекти - болест на Fallot, дясна вентрикуларна аномалия)
• комбинирани вродени сърдечни дефекти, при които се нарушават анатомичните връзки между големи съдове и различни части на сърцето: транспониране на главните артерии, обикновен артериален ствол, аномалия на Таусиг-Бинг, изхвърляне на аортата и белодробния ствол от един вентрикул и др.

В практическата кардиология се използва разпределението на вродените сърдечни дефекти в 3 групи: “сини” (цианотични) видове дефекти с веноартериален шънт (триод Fallo, тетрад на Фалло, транспониране на големи съдове, трикуспидална атрезия); „Бледи“ дефекти с артериовенозно разреждане (дефекти на преградите, отворен артериален канал); дефекти с препятствие по пътя на освобождаване на кръв от вентрикулите (аортна и белодробна стеноза, коарктация на аортата).

Хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти

В резултат, гореспоменатите причини за развиващия се плод могат да нарушат правилното формиране на сърдечни структури, което води до непълно или ненавременно затваряне на мембраните между вентрикулите и предсърдниците, неправилно образуване на клапани, недостатъчно въртене на първичната сърдечна тръба и недостатъчно развитие на вентрикулите, анормално разположение на съдовете и др. При някои деца артериалният канал и овалният прозорец, които в пренаталния период функционират във физиологичен ред, остават отворени.

Поради характеристиките на антенаталната хемодинамика, кръвообращението на развиващия се плод, като правило, не страда от вродени сърдечни дефекти. Вродени сърдечни дефекти възникват при деца непосредствено след раждането или след известно време, което зависи от времето на затваряне на съобщението между големите и малки кръгове на кръвообращението, тежестта на белодробната хипертония, налягането в системата на белодробната артерия, посоката и обема на загубата на кръв, индивидуалните адаптивни и компенсаторни способности. тялото на детето. Често респираторна инфекция или друго заболяване води до развитие на груби хемодинамични нарушения при вродени сърдечни дефекти.

В случай на вродена сърдечна болест с блед тип с артериовенозно отделяне, хипертонията на белодробната циркулация се развива поради хиперволемия; при сини дефекти с веноартериален шънт при пациенти се появява хипоксемия.

Около 50% от децата с голямо изтичане на кръв в белодробната циркулация умират без сърдечна операция през първата година от живота поради сърдечна недостатъчност. При деца, които са преминали през тази критична линия, изтичането на кръв в малкия кръг намалява, здравословното състояние се стабилизира, но склеротичните процеси в съдовете на белите дробове постепенно напредват, предизвиквайки белодробна хипертония.

При цианотични вродени сърдечни дефекти, венозната секреция на кръвта или сместа води до претоварване на голяма и хиповолемия на малкия кръг на кръвообращението, което води до намаляване на кислородното насищане на кръвта (хипоксемия) и появата на цианоза на кожата и лигавиците. За подобряване на вентилацията и перфузията на органите се развива колатералната кръвоносна мрежа, поради което, въпреки изразените хемодинамични нарушения, състоянието на пациента може да остане задоволително за дълго време. С изчерпването на компенсаторните механизми, в резултат на продължителната хиперфункция на миокарда, в сърдечния мускул се развиват тежки необратими дистрофични промени. При цианотични вродени сърдечни дефекти, операцията е показана в ранна детска възраст.

Симптоми на вродена сърдечна болест

Клиничните прояви и хода на вродените сърдечни дефекти се определят от вида аномалия, характера на хемодинамичните нарушения и времето на развитие на циркулаторна декомпенсация.

При новородени с цианотични вродени сърдечни дефекти се отбелязва цианоза (цианоза) на кожата и лигавиците. Цианозата се увеличава с най-малкото напрежение: смучене, плачещо бебе. Белите сърдечни дефекти се проявяват чрез бланширане на кожата, охлаждане на крайниците.

Децата с вродени сърдечни дефекти обикновено са неспокойни, отказват да кърмят, бързо се уморяват в процеса на хранене. Те развиват изпотяване, тахикардия, аритмии, задух, подуване и пулсация на шийните съдове. При хронични нарушения на кръвообращението децата изостават в увеличаването на теглото, ръста и физическото развитие. При вродени сърдечни дефекти, сърдечните звуци обикновено се чуват веднага след раждането. Намерени са и други признаци на сърдечна недостатъчност (оток, кардиомегалия, кардиогенна хипотрофия, хепатомегалия и др.).

Усложнения при вродени сърдечни дефекти могат да бъдат бактериален ендокардит, полицитемия, периферна съдова тромбоза и церебрална съдова тромбоемболия, конгестивна пневмония, синкопални състояния, неанализирани цианотични атаки, ангинален синдром или миокарден инфаркт.

Диагностика на вродена сърдечна болест

Идентифицирането на вродени сърдечни дефекти се извършва чрез цялостен преглед. При изследване на дете се наблюдава оцветяване на кожата: наличието или отсъствието на цианоза, нейната природа (периферна, генерализирана). Аускултацията на сърцето често показва промяна (отслабване, усилване или разцепване) на сърдечни тонове, наличие на шум и др. Физически преглед за съмнение за вродено сърдечно заболяване се допълва от инструментална диагностика - електрокардиография (ЕКГ), фонокардиография (РСГ), рентгенография на гърдите, ехокардиография ( ехокардиография).

ЕКГ може да разкрие хипертрофията на различни части на сърцето, патологичното отклонение на EOS, наличието на аритмии и нарушения на проводимостта, които, заедно с данните от други методи за клинично изследване, позволяват да се прецени тежестта на вродените сърдечни заболявания. С помощта на ежедневно Холтер мониториране на ЕКГ се откриват латентни ритми и нарушения на проводимостта. Чрез PCG естеството, продължителността и локализацията на сърдечните тонове и шумовете са по-внимателни и задълбочено оценени. Рентгеновите данни на гръдните органи допълват предишните методи, като оценяват състоянието на белодробната циркулация, местоположението, формата и размера на сърцето, промените в другите органи (белите дробове, плеврата, гръбнака). По време на ехокардиография, анатомични дефекти на стените и сърдечните клапи, се визуализира местоположението на големите съдове и се оценява контрактилитетът на миокарда.

При комплексни вродени сърдечни дефекти, както и при съпътстваща белодробна хипертония, за да се постигне точна анатомична и хемодинамична диагноза, е необходимо да се извърши звучене на сърдечната кухина и ангиокардиография.

Лечение на вродени сърдечни дефекти

Най-трудният проблем в детската кардиология е хирургичното лечение на вродени сърдечни дефекти при деца на първата година от живота. Повечето операции в ранна детска възраст се извършват за цианотични вродени сърдечни дефекти. При липса на признаци на сърдечна недостатъчност при новороденото, умерена тежест на цианозата, хирургичната намеса може да се забави. Мониторинг на деца с вродени сърдечни дефекти се извършва от кардиолог и кардиохирург.

Специфичното лечение във всеки случай зависи от вида и тежестта на вродените сърдечни заболявания. Хирургия за вродени дефекти на сърдечните стени (VSD, DMPP) може да включва пластична хирургия или затваряне на преградата, ендоваскуларна оклузия на дефекта. При наличие на тежка хипоксемия при деца с вродени сърдечни дефекти, първият етап е палиативна интервенция, която предполага налагане на различни видове междусистемни анастомози. Такава тактика подобрява оксигенацията в кръвта, намалява риска от усложнения, позволява радикална корекция при по-благоприятни условия. При аортни дефекти се извършва резекция или балонна дилатация на аортна коарктация, пластична аортна стеноза и др. Лечение на стеноза на белодробна артерия е отворена или ендоваскуларна валвулопластика и др.

Анатомично сложните вродени сърдечни дефекти, при които не е възможна радикална операция, изискват хемодинамична корекция, т.е. отделяне на артериалния и венозния кръвен поток без отстраняване на анатомичния дефект. В тези случаи могат да се извършват операции на Fonten, Senning, Mustard и др.Сериозните дефекти, които не са податливи на хирургично лечение, изискват сърдечна трансплантация.

Консервативното лечение на вродени сърдечни дефекти може да включва симптоматично лечение на нездравословни цианотични пристъпи, остра лявокамерна недостатъчност (сърдечна астма, белодробен оток), хронична сърдечна недостатъчност, миокардна исхемия, аритмии.

Прогноза и превенция на вродени сърдечни дефекти

В структурата на смъртността при новородените първите са на вродени сърдечни дефекти. Без осигуряване на квалифицирана кардиохирургия през първата година от живота, 50-75% от децата умират. В периода на компенсация (2-3 години), смъртността се намалява до 5%. Ранното откриване и корекция на вродените сърдечни заболявания може значително да подобри прогнозата.

Профилактиката на вродени сърдечни заболявания изисква внимателно планиране на бременността, елиминиране на неблагоприятните ефекти върху плода, медицинско и генетично консултиране и повишаване на осведомеността сред жените в риск от деца със сърдечни заболявания, въпроса за пренатална диагностика на малформации (ултразвук, хорионна биопсия, амниоцентеза) и показания за аборт. Поддържането на бременност при жени с вродени сърдечни заболявания изисква повишено внимание от акушер-гинеколог и кардиолог.

Вродени дефекти на детето при деца: класификация, методи за откриване и лечение

Анатомични аномалии в структурата на миокарда, неговите клапани и съдове, които са възникнали преди раждането на дете, се наричат ​​вродени сърдечни дефекти. Те причиняват нарушена циркулация на кръвта в органа и в кръвоносната система.

Проявите на синкав или светъл цвят на кожата, сърдечни звуци, по-бавно развитие на децата зависят от вида на сърдечния дефект. Обикновено те се присъединяват към провала на функцията на сърдечно-съдовата и белодробната системи. Най-честият метод на лечение е хирургичната намеса.

Прочетете в тази статия.

Причини за сърдечно заболяване

Нарушения на хромозомната структура, генни мутации и излагане на външни фактори могат да доведат до образуване на сърдечен дефект, но по-често всички тези фактори влияят едновременно.

Етиология на ИБС (вродена сърдечна болест)

При изтриване или удвояване на част от хромозомите, изменена генна последователност, има дефекти в преградата между предсърдията, вентрикулите или комбинация от тях. Когато генът се пренарежда в половите хромозоми, по-често се диагностицира стесняване на аортния лумен.

Гени, свързани с образуването на различни CHDs: ASD - предсърден септален дефект, AVB - атриовентрикуларен блок; AVSD - атриовентрикуларен септален дефект; DORV - двойно излизане на съдове от дясната камера; PDA - отворен артериален канал; PV / PS - белодробна стеноза; TGA - транспониране на големите кораби; TOF - тетрадът на Fallot; VSD - дефект на камерната преграда

Генните мутации обикновено причиняват едновременното развитие на сърдечни дефекти и лезии на други органи. Типовете наследяване са свързани с Х-хромозомата, предавана на доминантни или рецесивни гени.

Влиянието на факторите на околната среда върху бременната жена е най-опасно през първия триместър, тъй като по това време възниква образуването на фетални органи. Природни причини за сърдечно заболяване:

• Вирусни заболявания: рубеола, варицела, цитомегаловирус, аденовирусна инфекция, хепатит С.
• Туберкулоза, сифилис или токсоплазмоза.
• Ефектът от йонизиращата или рентгеновата експозиция.
• Прием на алкохол, пушене или наркомания.
• Индустриални опасности: химикали, прах, вибрации, електромагнитни полета.

Вирусът на рубеола причинява увреждане на зрението, дължащо се на глаукома, катаракти, мозъчно недоразвитие, скелетни аномалии, загуба на слуха, както и патологии като тетрад на Fallot, дефекти в преградата на сърцето, неправилна позиция на големи съдове. След раждането артериалният канал остава отворен и аортата и белодробната артерия могат да се обединят в ставата на ставата.

Бременни жени, приемащи алкохолни напитки, амфетамин, антиконвулсивни лекарства, литиеви соли и прогестерон, които се предписват за запазване на бременността, могат да допринесат за стесняване на белодробната артерия, аорта, клапни дефекти, предсърдно или междиннокаменна преграда.

Диабетът и преддиабетичното състояние на майката водят до ненормално положение на съдовете и липсата на цялост на стените на сърцето. Ако бременна жена страда от ревматоиден артрит или ревматично сърдечно заболяване, степента на вероятност за развитие на сърдечно заболяване при деца нараства.

Децата по-често страдат от дефекти, ако:

• Бъдеща майка под 15 години, над 40 години;
• първият триместър на бременността е с тежка токсикоза;
• имаше възможност за спонтанен аборт;
• има нарушения във функционирането на ендокринните органи;
• близките роднини страдат от нарушения в развитието на сърцето от детството.

Механизмът на развитие на функционални нарушения

Под влияние на рисковите фактори, нарушаването на структурата на хромозомния апарат, плодът няма своевременно затваряне на преградите между камерите на сърцето, клапаните са с неправилна анатомична форма, първичната тръба на сърцето не се върти достатъчно, а съдовете сменят своето местоположение.

Обикновено след раждането при деца овалният отвор между предсърдието и артериалния канал е затворен, тъй като тяхното функциониране е необходимо само за периода на вътрематочно развитие. Но при някои бебета с вродени аномалии те остават отворени. Когато плодът е в матката, кръвообращението му не страда, а след раждането или по-късно се появяват отклонения в работата на сърцето.

Условията за поява на нарушения зависят от времето на свръхрастеж на дупката, свързваща големия и малък кръг на кръвообращението, степента на хипертония в белодробната система, както и общото състояние на бебето, възможността за развитие на адаптивни реакции.

Развитието на така наречените бледи дефекти, свързани с освобождаването на кръв от големите в белодробния кръг на кръвообращението, има белодробна хипертония. Без операция само половината от децата живеят до 1 година. Високата вероятност за смъртност на такива бебета е свързана с увеличаване на циркулационната недостатъчност.

Ако едно дете надрасне опасна възраст, тогава изтичането на кръв в белодробните съдове намалява и състоянието на здравето се подобрява докато се появят склеротични промени и повишаване на налягането в кръвоносната система на белите дробове.

Появата на "сини" малформации води до венозно-артериално изхвърляне, те причиняват намаляване на съдържанието на кислород в кръвта - хипоксемия. Образуването на нарушения на кръвообращението преминава през редица етапи:

1. Дестабилизация на държавата при инфекциозни и други свързани заболявания.

2. Системната циркулация е претоварена, в кръга няма достатъчно кръв.

3. Развиват се съдовите съдове - здравословното състояние се стабилизира.

4. При продължително претоварване, сърдечният мускул отслабва.

6. Сърдечната недостатъчност напредва.

Хирургичното лечение е показано за дефекти, придружени от синкав цвят на кожата, вероятно в най-ранния период.

Класификация на вродена сърдечна болест на сърцето

Клиничната картина на сърдечните дефекти дава възможност да се разграничат три вида: "синьо", "бледо", запушване на изхода на кръвта от вентрикулите.

Болестите на Fallot и нарушенията на позицията на големите съдове, сплайсираната трикуспидална клапа са сред дефектите с цианотичен цвят на кожата. В случай на „бледи” дефекти, кръвта се изхвърля от артерията в венозното легло - незатворения артериален канал, аномалии в структурата на сърдечните стени. Трудността от преминаване на кръв от вентрикулите е свързана с вазоконстрикция - стеноза, коарктация на аортата, тясна белодробна артерия.

За класифицирането на вродени сърдечни дефекти може да се избере принципа на белодробна перфузия. При този подход могат да се разграничат следните групи патология:

• белодробната циркулация не е нарушена;
• голям приток на кръв към белите дробове;
• лошо кръвоснабдяване на белите дробове;
• комбинирани дефекти.

Белодробният кръвоток е близък до нормалния.

Такива дефекти включват стесняване на аортата, отсъствие или затваряне на неговия клапан, клапна недостатъчност на белодробната артерия. В лявото предсърдие може да се появи преграда, която да се раздели на две части - форма на патология с три предсърдия. Митралната клапа може да се деформира, да се затвори свободно, да се стесне.

Повишен обем на кръвта в белите дробове

Може да има „бели“ дефекти: дефекти в преградите, фистула между големи съдове, лутамбаш. Цианозата на кожата се развива с голям отвор в интервентрикуларната преграда и запушване на трикуспидалния клапан с отворен артериален канал с високо налягане в белодробната кръвоносна система.

Нисък приток на кръв към белите дробове

Без цианоза, стесняване на артерията, която захранва белите дробове с кръвни потоци. Сложните патологии на структурата на сърцето - Fallo, дефектите на Ebstein и намаляването на дясната камера са съпроводени с синкав цвят на кожата.

Комбинирани пороци

Те включват нарушена комуникация между камерите на сърцето и големите съдове: патологията на Taussig-Bing, абнормното изпускане на аортна или белодробна артерия от вентрикула, вместо две съдови ствола, има една обща.

Признаци на наличие на сърдечни дефекти при дете

Тежестта на симптомите зависи от вида на патологията, механизма на нарушенията на кръвообращението и времето на сърдечна декомпенсация.

Клиничната картина може да включва такива признаци:

• цианотични или бледи лигавици и кожа;
• бебето става неспокоен, бързо отслабва, докато се храни;
• задух, бързо сърцебиене, нарушение на правилния ритъм;
• с физическо натоварване симптомите се засилват;
• забавяне на растежа и развитието, забавяне на теглото;
• при слушане има сърдечен шум.

С прогресирането на хемодинамичните нарушения, едеми, се наблюдава увеличаване на размера на сърцето, хепатомегалия и изтощение. Добавянето на инфекция може да причини пневмония, ендокардит. Характерно усложнение е тромбоза на съдовете на мозъка, сърцето, периферното съдово легло. Има пристъпи на задух и цианоза, припадъци.

За симптомите, диагнозата и лечението на ИБС при деца вижте това видео:

Диагностика на CHD

Данните от инспекцията помагат да се оцени цвета на кожата, наличието на бледност, цианоза, аускултацията разкрива сърдечен шум, отслабване, разцепване или интензификация на тонове.

Инструментално изследване за съмнение за вродено сърдечно заболяване включва:

• Рентгенова диагностика на гръдната кухина;
• ЕКГ;
• екологичен изпит;
• фоно KG;
• ангиоедем CT;
• звучене на сърцето.

ЕКГ - признаци: хипертрофия на различни части, нарушения в проводимостта, нарушен ритъм. С помощта на ежедневно наблюдение се откриват скрити аритмии. Phonocardiography потвърждава наличието на патологични сърдечни тонове, шум.

На рентгенография изследват белодробния модел, местоположението на сърцето, очертанията и размера.

Ехологичните изследвания помагат да се определят анатомичните аномалии на клапния апарат, преградите, положението на големите съдове, двигателния капацитет на миокарда.

Възможности за лечение на вродени сърдечни дефекти

Изборът на метод на лечение се определя от тежестта на състоянието на детето - степента на сърдечна недостатъчност, цианоза. При новородено бебе операцията може да бъде отложена, ако тези признаци са слабо изразени, което изисква постоянен мониторинг от страна на кардиохирург и педиатър.

Лечение на CHD

Медикаментозната терапия включва използването на лекарства, които компенсират недостатъчността на сърцето: вазодилататори и диуретични лекарства, сърдечни гликозиди, антиаритмични лекарства.

Антибиотици и антикоагуланти могат да се предписват, ако е показано, или за предотвратяване на усложнения (с съпътстващи заболявания).

Хирургична интервенция

Операцията се предписва в случай на недостиг на кислород за временно облекчаване на състоянието на детето. В такива ситуации се нанасят различни анастомози (връзки) между главните съдове. Този тип лечение е окончателно за комбинирани или сложни сърдечни аномалии, когато радикалното лечение не е възможно. При тежки ситуации е показана трансплантация на сърцето.

При благоприятни обстоятелства, след палиативно хирургично лечение, пластична хирургия, затваряне на сърдечната преграда, интраваскуларно блокиране на дефекта. В случай на патология на големите съдове се използва отстраняване на част, балонна дилатация на стеснения участък, пластичен ремонт на клапана или стеноза.

Прогноза за вродени сърдечни дефекти

Сърдечната болест е най-честата причина за смърт при новородени. До една година от 50 до 78% от децата умират без осигуряването на специализирани грижи в отделението за сърдечна хирургия. Тъй като възможностите за операции се увеличават с появата на по-съвременно оборудване, показанията за хирургично лечение се разширяват, те се изпълняват на по-ранна възраст.

След втората година, хемодинамичните нарушения се компенсират, смъртността на децата намалява. Но тъй като признаците на слабост на сърдечния мускул постепенно напредват, не е възможно да се изключи необходимостта от операция в повечето случаи.

Превантивни мерки за планиране на бременността

Жените, изложени на риск от сърдечно заболяване при дете преди да планират бременност, трябва да се консултират в медицинския генетичен център.

Това се изисква при наличие на заболявания на ендокринната система и особено при захарен диабет или податливост към нея, ревматични и автоимунни заболявания, присъствие на пациенти с увреждания на развитието сред близките.

През първите три месеца бременната жена трябва да изключва контакт с пациенти с вирусни и бактериални инфекциозни заболявания, като приема лекарства без препоръка на лекар, напълно да се откаже от употребата на алкохол, наркотични вещества, пушене (включително пасивни).

За съжаление, вроденото сърдечно заболяване не е необичайно. Въпреки това, с развитието на медицината, дори и този проблем наистина може да бъде решен, което ще увеличи шансовете на едно дете за щастлив и дълъг живот.

За съвети за родители, чиито деца имат вродено сърдечно заболяване, вижте това видео:

Лечението под формата на операция може да бъде единственият шанс за пациенти с дефект в междинната преграда. Тя може да бъде вроден дефект при новороденото, проявен при деца и възрастни, вторичен. Понякога има самостоятелно затваряне.

За щастие, често не се диагностицира ектопия на сърцето. Тази патология на новородените е опасна със своите последствия. Това се случва на гръдния кош, шийката на матката. Причините да се идентифицира не винаги е възможно, с трудни възможности, лечението е безсмислено, децата умират.

В съвременните диагностични центрове сърдечните заболявания могат да се определят чрез ултразвук. При плода се вижда от 10-11 седмици. Симптомите на вродени се определят и чрез допълнителни методи на изследване. Грешки при определяне на структурата не са изключени.

Дори новороденото може да постави пороци. Тази вродена патология може да бъде от няколко вида: диади, триади, тетради, пентади. Единственият изход е сърдечната операция.

Разкритата аортна болест на сърцето може да бъде от няколко вида: вродена, комбинирана, придобита, комбинирана, с преобладаваща стеноза, открита, атеросклеротична. Понякога те извършват медикаментозно лечение, в други случаи само операцията ще спести.

Открива се аорто-белодробна фистула при бебета. Новородените са слаби, развиват се слабо. Детето може да има недостиг на въздух. Аорта-белодробната фистула има ли сърдечен дефект? Отвеждат ли я в армията?

Някои придобити сърдечни заболявания са относително безопасни за възрастни и деца, последните изискват медицинско и хирургично лечение. Какви са причините и симптомите на малформации? Как се диагностицира и предотвратява? Колко живеят със сърдечен дефект?

Ако дойде бременност и са установени сърдечни дефекти, тогава лекарите настояват за аборт или осиновяване. Какви усложнения могат да възникнат при майки с вродени или придобити дефекти по време на бременност?

Дори в плода се открива доста тежка малформация на общия артериален ствол. Въпреки това, във връзка със старото оборудване може да се намери вече при новороденото. Тя е разделена на типове PRT. Причините могат да бъдат както наследствени, така и в начина на живот на родителите.

Вродени сърдечни заболявания (CHD)

Автор: доктор, научен директор на Видал Рус, Жучкова Т. В., [email protected]

Какво е вродено сърдечно заболяване (CHD)?

Вродени сърдечни дефекти са анатомичните дефекти на сърцето, неговия клапан или неговите съдове, възникващи в утробата (преди раждането на дете). Тези дефекти могат да възникнат самостоятелно или в комбинация помежду си.

Вродено сърдечно заболяване може да се появи веднага след раждането на детето или може да бъде скрито. Вродени сърдечни дефекти възникват с честота 6-8 случая на всеки хиляда раждания, което е 30% от всички малформации. Те заемат първо място по смъртността при новородените и децата през първата година от живота. След първата година от живота смъртността рязко намалява, а в периода от 1 година до 15 години, не повече от 5% от децата умират. Ясно е, че това е голям и сериозен проблем.

Лечението на вродени аномалии на сърцето е възможно само чрез операция. Поради успеха на сърдечната хирургия, бяха възможни сложни реконструктивни операции с невъзможни преди това CHD. При тези условия основната задача в организацията на грижата за деца с ИБС е навременната диагностика и осигуряването на квалифицирана медицинска помощ в хирургична клиника.

Сърцето е като вътрешна помпа, състояща се от мускули, които постоянно изпомпват кръв през сложната мрежа от кръвоносни съдове в нашето тяло. Сърцето се състои от четири камери. Горните две се наричат ​​предсърдията, а долните две камери се наричат ​​вентрикули. Кръвта преминава последователно от предсърдията към вентрикулите, а след това към главните артерии през четири сърдечни клапи. Клапите се отварят и затварят, позволявайки на кръвта да тече само в една посока. Затова правилната и надеждна работа на сърцето се дължи на правилната структура.

Причините за вродено сърдечно заболяване.

В малка част от случаите вродените дефекти са генетични, но основните причини за тяхното развитие се считат за външни влияния върху формирането на детското тяло предимно през първия триместър на бременността (вирусни, напр. Рубеола и други заболявания на майката, алкохолизъм, наркомания, употреба на някои лекарства, излагане на йонизиращо лъчение - радиация и др.).

Един от важните фактори е и здравето на бащата.

Съществуват и рискови фактори за раждане на дете с ИБС. Сред тях са: майчината възраст, ендокринните заболявания на съпрузите, токсикозата и заплахата от прекратяване на първия триместър на бременността, мъртвороден в анамнеза, наличие на деца с вродени аномалии в близките. Само генетик може да определи количествено риска от раждане на дете с ИБС в семейството, но всеки лекар може да даде предварителна прогноза и да насочи родителите към медицински и биологични консултации.

Прояви на вродени сърдечни дефекти.

При голям брой различни КБС седем от тях са най-чести: интервентрикуларен септален дефект (ВСД) - около 20% от всички случаи на вродена сърдечна болест, и предсърден септален дефект, отворен артериален канал (AAD), аортна коарктация, аортна стеноза, стеноза на белодробната артерия и транспониране на големи големи съдове (TKS) - 10-15% всеки.

Има над 100 различни вродени сърдечни дефекта. Има много класификации, последната класификация, използвана в Русия, съответства на Международната класификация на болестите. Често се използва разделянето на дефектите на синьото, придружено от цианоза на кожата, и бяло, при което кожата бледо оцветява. Фалло тетрадът, транспонирането на големите съдове, атрезията на белодробната артерия, дефектите на белия тип - дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда и др.

Колкото по-рано се открие вродено сърдечно заболяване, толкова по-голяма е надеждата за своевременно лечение. Лекарят може да подозира наличието на дете със сърдечно заболяване на няколко основания:

Детето при раждане или малко след раждането има син или синкав цвят на кожата, устните, ушите. Или цианоза се появява при кърмене, плаче бебе. При бели сърдечни дефекти може да се появи бланширане на кожата и охлаждане на крайниците.

Лекарят, когато слуша сърцето, разкрива шумове. Шумът при дете не е задължителен признак на сърдечно заболяване, но ни кара да разгледаме по-подробно сърцето.

Детето има признаци на сърдечна недостатъчност. Това обикновено е много неблагоприятна ситуация.

Откриват се промени в електрокардиограмата, рентгеновите лъчи по време на ехокардиографско изследване.

Дори при вродено сърдечно заболяване, за известно време след раждането, бебето може да изглежда напълно здраво през първите десет години от живота си. Въпреки това, по-нататъшно сърдечно заболяване започва да се проявява: детето изостава във физическото развитие, недостиг на въздух се появява по време на физическо натоварване, бледност, или дори цианоза на кожата. За да се установи истинска диагноза се изисква цялостен преглед на сърцето с използването на съвременни високотехнологични скъпо оборудване.

усложнения

Вродените малформации могат да се усложнят от сърдечна недостатъчност, бактериален ендокардит, ранна продължителна пневмония срещу стагнация в белодробната циркулация, висока белодробна хипертония, синкоп (краткотрайна загуба на съзнание), ангинален синдром и миокарден инфаркт (най-често при аортна стеноза, аномален стеноза, инфаркт на миокарда)., неанализирани цианотични припадъци.

предотвратяване

Тъй като причините за вродени сърдечни дефекти все още са слабо разбрани, трудно е да се определят необходимите превантивни мерки, които да гарантират предотвратяването на развитието на вродени сърдечни дефекти. Въпреки това, родителите се грижат за тяхното здраве може значително да намали риска от вродени заболявания на детето.

перспектива

При ранното откриване и възможността за радикално лечение прогнозата е сравнително благоприятна. При липсата на такава възможност е съмнително или неблагоприятно.

Какво може да направи Вашият лекар?

Лечението на ИБС по принцип може да се раздели на хирургично (в повечето случаи е единственият радикал) и терапевтично (често спомагателно).

Най-често въпросът за хирургичното лечение се повдига още преди раждането на детето, ако се отнася до „сини дефекти“. Ето защо в такива случаи раждането трябва да се извършва в родилните домове в сърдечните болници.

Терапевтичното лечение е необходимо, ако времето на операцията може да бъде отложено за по-късна дата.

Ако въпросът се отнася до „бледи пороци”, лечението ще зависи от това как дефектът се държи, когато детето расте. Най-вероятно всяко лечение ще бъде терапевтично.

Какво можете да направите?

Трябва да бъдете изключително внимателни по отношение на здравето си и това на нероденото си дете. Ела съзнателно по въпроса за размножаването.

Ако знаете, че има роднини със сърдечни дефекти в семейството или семейството на съпруга / съпругата, тогава има вероятност да се роди дете със сърдечни заболявания.

За да не пропуснете такива моменти, бременната жена трябва да предупреди лекаря си за това, да претърпи всички ултразвук по време на бременност.

84. Вродени сърдечни дефекти.

Вродени сърдечни дефекти възникват в резултат на нарушение на образуването на сърцето и на отклоняващите се от него съдове. Повечето от дефектите нарушават притока на кръв в сърцето или големия (BPC) и малкия (ICC) кръг на кръвообращението. Сърдечните дефекти са най-честите вродени дефекти и са основната причина за детската смъртност от малформации.

Причината за вродените сърдечни заболявания може да са генетични или екологични фактори, но като правило комбинация от двете. Най-известните причини за вродени сърдечни дефекти са точкови генни промени или хромозомни мутации под формата на делеция или дублиране на ДНК сегменти. Основните хромозомни мутации, като тризомия 21, 13 и 18, причиняват около 5-8% от случаите на CHD. Генетични мутации се дължат на действието на три основни мутагена:

- Физични мутагени (главно - йонизиращо лъчение).

- Химични мутагени (феноли от лакове, бои, нитрати, бензирен в тютюнопушенето; консумация на алкохол; хидантоин; литий; талидомид; тератогенни лекарства - антибиотици и CTP, НСПВС и др.).

- Биологични мутагени (главно - рубеолен вирус в тялото на майката, водещи до вродена рубеола с характерната триада на Грег - CHD, катаракта, глухота, както и диабет, фенилкетонурия и системен лупус еритематозус в майката).

Патогенеза. Водещи са два механизма.

1. Нарушаване на сърдечната хемодинамика → претоварване на сърдечните участъци с обем (дефекти като клапна недостатъчност) или резистентност (дефекти като стеноза на отвори или съдове) → изчерпване на компенсаторните механизми → развитие на хипертрофия и дилатация на сърдечните отделения → развитие на сърдечна недостатъчност (и съответно нарушения) системна хемодинамика).

2. Нарушаване на системната хемодинамика (ISC и изобилие от анемия / анемия) → развитие на системна хипоксия (главно кръвообращението с бели дефекти, хемични - със сини дефекти, въпреки че с развитието на остра лява вентрикуларна HF, се появяват както вентилация, така и дифузна хипоксия),

VPS е условно разделен на 2 групи:

1. Бяла (бледа, с ляво-дясно изпускане на кръв, без смесване на артериална и венозна кръв). Включете 4 групи:

• С обогатяване на белодробната циркулация (отворен артериален канал, дефект на предсърдната преграда, дефект на камерната преграда, AV комуникация и др.).

• С изчерпване на малкия кръг на кръвообращението (изолирана белодробна стеноза и др.).

• С изчерпване на големия кръг на кръвообращението (изолирана аортна стеноза, коарктация на аортата и др.)

• Без значително нарушение на системната хемодинамика (сърдечна дистрофия - декстро, синистро-, мезокардия; сърдечна дистопия - цервикална, гръдна, коремна).

2. Синьо (с дясно-ляво отделяне на кръв, със смесване на артериална и венозна кръв). Включва 2 групи:

• С обогатяване на белодробната циркулация (пълно транспониране на големите съдове, Eisenmenger комплекс и др.).

• С изчерпване на белодробната циркулация (тетрад на Фалот, аномалия на Ебщайн и др.).

Клиничните прояви на CHD могат да бъдат комбинирани в 4 синдрома:

Сърдечен синдром (оплаквания от болка в сърцето, задух, сърцебиене, прекъсвания в работата на сърцето; при преглед - бледност или цианоза, подуване и пулсация на шийните съдове, деформация на гръдния кош на сърцето; палпация - промени в кръвното налягане и характеристики на периферния пулс, промяна характеристики на апикалния импулс при хипертрофия / дилатация на лявата камера, поява на сърдечен импулс при хипертрофия / дилатация на дясната камера, систолично / диастолично котешко пресоване със стеноза; границите на сърцето, съответно разширените дивизии, аускультативните - промени в ритъма, силата, тона, солидността на тоновете, появата на шумове, характерни за всеки дефект и т.н.).

Синдром на сърдечна недостатъчност (остра или хронична, дясна или лява камера, одишечно-цианотични атаки и др.).

Синдром на хронична системна хипоксия (забавяне на растежа и развитието, симптоми на барабанни пръчки и часовници и др.)

Синдром на респираторни нарушения (главно с CHD с обогатяване на малкия кръг на кръвообращението).

- Сърдечна недостатъчност (среща се при почти всички ИБС).

- Бактериален ендокардит (често наблюдаван при цианотичен ИБС).

- Ранна продължителна пневмония на фона на застой в белодробната циркулация.

- Висока белодробна хипертония или синдром на Eisenmenger (характерно за CHD с обогатяване на белодробната циркулация).

- Shinkope се дължи на синдрома на слабо освобождаване до развитието на мозъчни нарушения на кръвообращението

- Синдром на ангина пекторис и инфаркт на миокарда (най-характерно за аортна стеноза, анормално изхвърляне на лявата коронарна артерия).

- Одишечно-цианотични пристъпи (намерени в тетрада на Фалло с инфундибуларна стеноза на белодробната артерия, транспониране на главните артерии и др.).

- Относителна анемия - с цианозен ИБС.

Патологична анатомия В случаите на вродени сърдечни дефекти в процеса на миокардна хипертрофия при деца на възраст от първите 3 месеца от живота се включва не само увеличаване на обема на мускулните влакна с хиперплазия на техните ултраструктури, но и истинска хиперплазия на кардиомиоцитите. В същото време се развива хиперплазия на ретикулиновите аргирофилни стромални влакна на сърцето. Последващите дистрофични промени в миокарда и стромата, до развитието на микронекроза, водят до постепенна пролиферация на съединителната тъкан и появата на дифузна и фокална кардиосклероза.

Компенсаторното преструктуриране на хипертрофираното сърдечно съдово легло е съпроводено с увеличаване на интрамуралните съдове, артерио-венозни анастомози, най-малките вени (т.нар. Висенови съдове - Тебезия) на сърцето. Във връзка със склеротичните промени в миокарда, както и с повишения кръвен поток в кухините му, се появява удебеляване на ендокарда поради растежа на еластични и колагенови влакна в него. Реорганизацията на съдовото легло също се развива в белите дробове. При деца с вродени сърдечни дефекти липсва общо физическо развитие.

Смъртта настъпва в първите дни на живота от хипоксия при много тежки форми на малформации или по-късно от развитието на сърдечна недостатъчност. В зависимост от степента на хипоксия, причинена от намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация и посоката на кръвния поток през анормалните пътеки между белодробната циркулация и белодробната циркулация, сърдечните дефекти могат да се разделят на два основни вида - син и бял. В случай на сини дефекти, има намаление на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и посоката на кръвния поток по анормалния път - от дясно на ляво. При бели дефекти липсва хипоксия, посоката на кръвния поток е от ляво на дясно. Това разделение обаче е схематично и не винаги приложимо за всички видове вродени сърдечни дефекти.

Вродени малформации с нарушено разделение на кухините на сърцето. Дефект на интервентрикуларната преграда се среща често, неговата поява зависи от изоставането в растежа на една от структурите, формиращи преградата, в резултат на което се развива анормално съобщение между вентрикулите. По-често има дефект в горната съединителна тъкан (мембранна) част на преградата. Притока на кръв през дефекта се извършва от ляво на дясно, така че не се наблюдава цианоза и хипоксия (бял тип недостатък). Степента на дефект може да варира до пълното отсъствие на деление. При значителен дефект се развива хипертрофия на дясната камера на сърцето, при малък дефект няма значителни промени в хемодинамиката.

Дефектът на първичната преграда има формата на отвор, разположен директно над вентрикуларните клапани; ако има дефект във вторичната преграда, има широко отворен овален отвор, който не е покрит. И в двата случая кръвта тече от ляво на дясно, няма хипоксия и цианоза (бял тип недостатък). Преливането на кръв в дясната половина на сърцето е придружено от десната вентрикуларна хипертрофия и разширяването на ствола и клоните на белодробната артерия. Пълното отсъствие на интервентрикуларната или интертрариалната прегради води до развитие на трикамерна тежка сърдечна болест, при която, обаче, по време на компенсационния период няма пълно смесване на артериалната и венозната кръв, тъй като основният ток на една или друга кръв запазва своята посока и следователно степента на хипоксия се увеличава. прогресия на декомпенсацията.

Вродени сърдечни дефекти с нарушения на артериалното разделяне на стволови клетки. Общата артериална ствол при пълно отсъствие на разделяне на артериалния ствол е рядкост. В същото време, един общ артериален ствол произхожда от двете вентрикули, на изхода има 4 полулунни клапана или по-малко; дефектът често се комбинира с дефект на интервентрикуларната преграда. Белодробните артерии се отдалечават от общия ствол не далеч от клапите, пред клона на големите съдове на главата и шията, те могат да отсъстват напълно, а след това белите дробове получават кръв от разширени бронхиални артерии. В същото време се наблюдава тежка хипоксия и цианоза (син тип дефект), децата не са жизнеспособни.

Стеноза и атрезия на белодробните артерии се наблюдават, когато разпределението на артериалния ствол се измести надясно, често в комбинация с интервентрикуларен септален дефект и други дефекти. При значително стесняване на белодробната артерия, кръвта влиза в белите дробове през артериалния (Botall) канал и разширяващите се бронхиални артерии. Дефектът е съпроводен с хипоксия и тежка цианоза (син тип дефект).

Стенозата и атрезията на аортата са следствие от изместването на преградата на артериалния ствол вляво. Те са по-рядко срещани от изместването на септума вдясно, често придружени от хипоплазия на лявата камера на сърцето. В същото време се наблюдава рязка степен на хипертрофия на дясната камера на сърцето, разширяване на дясното предсърдие и тежка обща цианоза. Децата не са жизнеспособни.

Съкращаването на аортния провлак (коарктация) до атрезията му се компенсира от развитието на колатерална циркулация през междуребрените артерии, гръдни артерии и тежка лява вентрикуларна хипертрофия.

Не дилатацията на артериалния (Botallova) канал може да се счита за дефект, ако е налице с едновременно разширяване при деца над 3-месечна възраст. Притока на кръв се извършва от ляво на дясно (бял вид порок). Изолираният дефект се поддава на хирургическа намеса, корекция.

Комбинирани вродени сърдечни дефекти. Триадата, тетрадът и Fallot pentade са по-често срещани при комбинираните малформации Триадо Фалло има 3 симптома: интервентрикуларен септален дефект, стеноза на белодробната артерия и, като резултат, дясна вентрикуларна хипертрофия. аорта вдясно) и хипертрофия на дясната камера на сърцето.Пентадата на Fallot, в допълнение към тези четири, включва 5-ия симптом - дефект на предсърдната преграда. Тетрадът на Fallo е най-често срещан (40-50% от всички вродени сърдечни дефекти). При всички дефекти от тип Falla се наблюдава приток на кръв от дясно на ляво, намаляване на кръвния поток в белодробната циркулация, хипоксия и цианоза (син тип дефекти). По-редки комбинирани вродени малформации включват дефект на камерната преграда със стеноза на лявата атриовентрикуларна вентрикула (Lutambash болест), дефект на камерната преграда и деструктивно положение на аортата (болест на Eisenmenger) и клон на лявата коронарна артерия от белодробния ствол (Blanda I-синдром). белодробна хипертония (болест на Aerza), в зависимост от хипертрофията на мускулния слой на белодробните съдове (малки артерии, вени и венели) и др.