Хемолитична анемия

Има много видове анемия, някои от които не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човека. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики, които разграничават този вид от други видове заболяване. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва само от лекар.

Хемолитична анемия е нарушение на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното унищожаване или хемолиза (краткотрайно функциониране). Ако нормалните червени кръвни клетки трябва да функционират 120 дни, след това с хемолитична анемия, те се унищожават преждевременно.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се унищожават червените кръвни клетки. Броят на еритроцитите и хемоглобина се отбелязва с факта, че костният мозък просто няма време да произведе нови клетки.

Така, при лека форма на хемолитична анемия, нивото на еритроцитите намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не бъде нарушено. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при които функциите на костния мозък се изчерпват.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-необяснима форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото се прикрепят към мембраната на еритроцитите, поради което имунитетът започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, като ги унищожава, което води до намаляване на техния брой в кръвта.

Защо се развива тази форма на анемия? Сайтът на специалистите slovmed.com не може да даде категоричен отговор. Има обаче две причини за автоимунна хемолитична анемия:

1. Усложнения: хемобластоза, улцерозен колит неспецифичен, хроничен агресивен хепатит, системни заболявания на съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунодефицит, чернодробна цироза, инфекции.
2. Като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен характер на бавния тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. Така първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са ниска температура, болки в ставите, слабост и болка в корема. След това симптомите се засилват и се проявяват в тежка бледност и пастозност на кожата, увеличаване на жълтеницата, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите болестта се проявява в остра форма, която процъфтява. Пациентът може да се оплаче, но по време на инспекцията не може да се изразят първите признаци. Жалбите на пациентите са:

• Сърцебиене.
• Намалена производителност.
• Увеличете слабостта.
• Главоболие.
• Температурата се повишава до 38-39 градуса.
• Виене на свят.
• Недостиг на въздух.
• Гадене и повръщане, които се проявяват без храна.
• Болки в горната част на корема.

Външно, пожълтяването на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е разочароваща. Няма ефективни методи за лечение. Въпреки това, има начини за постигане на стабилна ремисия на болестта - радикална спленектомия и хормонална терапия.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори знаейки причината за хемолитична анемия, лекарите не винаги могат да повлияят на него, за да излекуват пациента. Въпреки това, запознаването с причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

• Наследствени дефекти, които се показват в хромозомния набор, отговорни за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава селективно от родителите.
• Системни или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и васкуларното пространство.
• Инфекциозни болести (малария).
• Нарушения на кръвта, като левкемия.
• Огромни изгаряния или наранявания.
• Хирургична интервенция.
• Остри или хронични вирусни или бактериални заболявания.
• Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
• Резус-конфликтна бременност.
• Приемане на някои лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
• Неправилно кръвопреливане върху Rh фактор или група от принадлежности и неговите компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
• Вродени сърдечни дефекти, големи съдове.
• Изкуствени изкуствени крайници на изкуствена тъкан, които са в контакт с кръвта.
• Бактериалният ендокардит е заболяване на клапаните и вътрешния слой на сърцето.
• Болести на микроваскулатурата.
• Амилоидоза на вътрешните органи.
• Пароксизмалната нощна хемоглобинурия и студената хемоглобинурия провокират хронична форма на хемолитична анемия.

нагоре

Симптоми на хемолитична анемия

За обикновения човек е важно да разпознае наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

1. Синдром на жълтеница, който се проявява в лимонно-жълт цвят на кожата и сърбящи усещания. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месото. В този случай, изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеница.
2. Синдром на анемия. Кожата и лигавиците придобиват бледа сянка. Има симптоми на кислородно гладуване: замаяност, често сърцебиене, намалена мускулна сила, слабост, задух.
3. Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса по време на разрушаване на червените кръвни клетки.
4. Хепатоспленомегален синдром. Увеличаване на органите, които са отговорни за живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. Черният дроб е по-малък, което е белязано от тежест в десния хипохондрий. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

• Болки в костите и корема.
• Болка в бъбреците.
• Отслабването на стола.
• Нарушаване на пренаталното развитие: малформации, диспропорционалност на различните части на тялото.
• Болки в гърдите, като инфаркт на миокарда.

Симптомите се появяват, когато червените кръвни клетки продължават 15 дни вместо 120. Според клиничното течение се отличават латентни (компенсирани), хронични (с тежка анемия) и криза тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия е най-тежка.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия, симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но е необходимо внимателно лечение и лечение. За щастие, хемолитична анемия се открива в 2 случая на 100 000 души.

Хемолитичната анемия на Minkowski-Chauffard е следствие от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, ставайки по-пропускливи за натриевия йон. Заболяването се изразява чрез анемични симптоми и аномалии в развитието на организма. Прогнозата за живота става успокояваща след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на G-6-FDG активност. Хемолизата се появява след ядене на бобови растения или приемане на някои лекарства. Симптоматология прилича на хемолитична анемия, отличителен белег на която е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на еритроцитната мембрана. Заболяването се проявява както в анемичен синдром, така и във физическо, психомоторно развитие. Смъртният резултат е доста голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден, в сравнение с други видове анемия, поради неспособността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

1. Приемане на цитостатици с автоимунна хемолитична анемия.
2. Трансфузия на човешки имуноглобулин и прясно замразена плазма.
3. Приемането на витамин В12 и фолиева киселина.
4. Приемане на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
5. Профилактика на инфекциозни усложнения и обостряне на хроничната патология.
6. Кръвопреливане на отворени червени кръвни клетки, като се намалява броят им до минимум.
7. Спленектомия - отстраняване на далака, което спомага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени типове анемия и анемия на Minkowski-Chauffard.

нагоре

перспектива

Какво лекарите дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.

Автоимунна анемия

Различни патологични процеси, които се появяват в имунната система, могат неизбежно да доведат до сериозни нарушения. Автоимунно заболяване се характеризира с факта, че тялото започва да разглежда собствените си клетки "враг" и започва да се бори с тях. Автоимунната хемолитична анемия се отнася до група от редки заболявания, при които има процес на образуване на антитела към собствените си еритроцити. Последиците от това явление са доста сериозни, тъй като нарушенията на кръвообращението засягат работата на целия организъм.

причини

Всички автоимунни патологични нарушения са резултат от неуспеха на имунната система. Той не изключва и наследствен фактор, който предразполага към появата на имунни заболявания. При бебетата се диагностицира несъвместимост с резус-майка. Друга причина за появата на това разстройство може да бъде увреждане на ДНК веригата или поради генна мутация.

Придобити автоимунни хемолитични анемии се класифицират по фактора, който провокира развитието на заболяването. В случаите, когато е невъзможно да се свърже образуването на провокиращ фактор, поради който се появява отхвърляне на еритроцитите, е обичайно да се диагностицира идиопатична анемия. Неопределената анемия представлява почти половината от всички случаи на заболяване.

Симптоми на автоимунна анемия

Проявите на болестта зависят пряко от формата, от която има само две - остра и хронична. Острата форма се характеризира със следните прояви:

1. Появата на бързо прогресивни болезнени усещания.
2. Диспнея, дори при леко усилие.
3. Болезен дискомфорт в сърцето.
4. Наблюдава се повишаване на телесната температура, повръщане.
5. Появата на жълтата кожа.

Хроничната форма се проявява външно в относително задоволителното състояние на пациента, дори ако болестта отдавна е пренебрегвана. Често се наблюдава пожълтяване на кожата, с ултразвук се диагностицира разширен далак. Периодите на обостряне се редуват със спокоен ход на заболяването. Кодът на директорията mkb 10 автоимунна хемолитична анемия означава D59.

При студена автоимунна анемична болест може да се появи лоша поносимост към ниски температури. При простудата на пациентите се проявяват характерните признаци на заболяването: уртикария и синдром на Рейно. Синдромът на Рейно се характеризира с изтръпване и болка в крайниците на ръцете, появата на синкав оттенък на кожата, и върхът на носа, езика и ушите също страдат. При инфекциозни заболявания е възможно обостряне на анемичния синдром.

Автоимунна хемолитична анемия при деца

Малките деца често се диагностицират с доста рядка форма на автоимунна хемолитична анемия - анемия с двуфазен хемолизин. Също така носи второто име - студена анемия. Характерни симптоми на разстройството са следните прояви: втрисане, треска, коремна болка, гадене и повръщане, с преохлаждане, появява се черна урина. В периода на обостряне с ултразвук е установено увеличаване на размера на далака, се появява жълтеница сянка на кожата.

диагностика

Клиничните и хематологични признаци служат като основа за поставяне на диагноза за автоимунна хемолитична анемия. Извършва се и тест на Coombs за диагностика, който надеждно показва състоянието на пациента. Наличието на микросфероцити, нормобласти, нормохромна анемия се определя от кръвната картина. Нивото на СУЕ често е значително повишено и нивото на билирубина в кръвта също е повишено.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

За лечение на автоимунна анемия е необходимо да се консултирате с хематолог. Автоимунната анемия често се среща с изразени клинични прояви и затова специалистът предписва на първо място лекарства с мощен ефект. Такива лекарства са насочени към потискане на имунитета.

Всички терапевтични мерки се извършват в продължение на почти три месеца. Продуктивният резултат се счита за отрицателен тест на Coombs. Едва след това лечебната терапия спира. В някои случаи автоимунната анемична патология не отговаря на лечението. Тогава се възлага само хирургична намеса - отстраняване на далака.

В случай на остро заболяване може да се наложи преливане на кръв. Приложението на преднизон се предписва и при студена или хронична анемия. Заболяването е доста трудно за лечение. Въпреки всички съвременни терапевтични терапии, прогнозата за автоимунна анемия често е неблагоприятна.

предотвратяване

Не е възможно да се предотврати или да се предвиди появата на такова заболяване, поради което няма практически превантивни методи. Струва си да добавим, че най-ефективният и ефективен начин за предотвратяване на всякакви болести е здравословният начин на живот.

Автоимунна хемолитична анемия

Терминът "хемолитична анемия" се отнася до група от наследствени или придобити заболявания, които се характеризират с повишено вътресъдово или вътреклетъчно разрушаване на червените кръвни клетки. Хемолитичната анемия може да бъде имунна, идиопатична и автоимунна. Но това е автоимунната хемолитична анемия (АГА), която се среща най-често - 1 случай на 75 000 души.

Всички автоимунни хемолитични анемии включват заболявания, характеризиращи се с образуването на антитела към собствените антигени на еритроцитите.

Причини за автоимунна хемолитична анемия

Както всяко автоимунно заболяване, автоимунната анемия е резултат от провал на имунната система. Причината за този неуспех може да бъде мутация на гени и увреждане на ДНК веригата под влияние на различни вредни фактори.

Както знаете, ДНК е молекула, която осигурява съхранение и предаване на информация и следователно анемията може да бъде наследена. Ето защо превенцията и успешното лечение на автоимунната хемолитична анемия се състоят преди всичко в оптимизиране на имунната система.

Класификация на автоимунната хемолитична анемия

В зависимост от причината за развитието, автоимунната хемолитична анемия може да бъде симптоматична и идиопатична. В първия случай тя се развива като усложнение на някое друго заболяване. Във втория случай няма очевидна причина за развитието на болестта.

В зависимост от антителата, които атакуват червените кръвни клетки, това заболяване се класифицира в 4 подвида. Така че има автоимунна хемолитична анемия:

• С непълни топлинни аглутинини: когато еритроцитите атакуват имуноглобулини А и G - молекули от протеинов произход. Заболяването обикновено се развива бързо и остро. Основни симптоми: треска, слабост, задух, болки в гърба. Разрушаването на кръвта настъпва главно в далака;
• С термичен хемолизин: разрушаването на червените кръвни клетки се осъществява под действието на хемолизини (клетки, които увреждат кръвните клетки) в кръвоносните съдове. На фона на този вид заболяване се увеличава съсирването на кръвта, в резултат на което при пациенти се образуват микротромби, често се развива остра бъбречна недостатъчност;
• С пълни антитела на студа: лошата толерантност към студа е основният симптом на тази форма на заболяването. Също така, пациентите се оплакват от умора, слабост, недостиг на въздух. През лятото болестта може да не се усети изобщо, но се влошава по време на студения сезон. По-възрастните хора са най-често засегнати;
• С двуфазни антитела-хемолизини - много рядък вид анемия, която се характеризира с фиксиране на двуфазен хемолизин на повърхността на еритроцитите. Този процес е възможен само когато е студено, така че хипотермията винаги предхожда хемолизата.

Хроничната форма на автоимунна хемолитична анемия обикновено протича почти безсимптомно, понякога се влошава. На фона на ремисия по време на палпацията се определя уголемяване на далака и черния дроб, понякога се появява жълтеница.

Подробен кръвен тест при пациенти с АНА показва повишаване на СУЕ, нормален брой на тромбоцитите, повишен или нормален хемоглобин. При обостряне на хронична анемия или при остра форма на заболяването, броят на левкоцитите се увеличава (в стадия на ремисия, тази цифра е нормална).

Доста е трудно да се диагностицира автоимунната хемолитична анемия, за тази цел се провеждат редица специфични диагностични изследвания.

Лечение на автоимунна хемолитична анемия

Лечението на автоимунна хемолитична анемия се извършва с глюкокортикостероидни лекарства, най-често преднизон. Предлага се в дневна доза от 40-60 mg за три седмици. Ако този курс не води до ремисия, дозата на лекарството се удвоява. Признаци на ремисия включват увеличаване на съдържанието на ретикулоцити в кръвта, след което или нивото на хематокрита се повишава, или поне има тенденция към положителна динамика. Резистентността към такава схема на лечение се счита за лош прогностичен признак.

Тъй като директен антиглобулинов тест може да остане положителен за дълъг период от време, въпреки че има ясни признаци на подобрение, се препоръчва пациентите да получат индиректен антиглобулинов тест - той е чувствителен към ефективността на терапията.

В етапа на ремисия на заболяването, както и за предотвратяване на рецидиви, дневната доза кортикостероиди постепенно намалява с 2,5-5 mg на ден и до пълно спиране.

При липса на желания ефект от терапията с лекарства от тази група, както и с повишена устойчивост на хормонални лекарства за пациенти с течение на заболяването, които почти не са податливи на лекарствена корекция и придружени от чести пристъпи, се препоръчва спленектомия - хирургична операция за отстраняване на далака. Такава радикална мярка може значително да подобри качеството им на живот.

В случаите, когато няма резултат от употребата на кортикостероиди, на пациентите могат да се дават имуносупресивни лекарства, например 6-меркантопурин (в размер на 2 mg на 1 kg телесно тегло на ден) или азатиоприн (1,5-3,0 mg на kg / ден).

При тежки хемолитични кризи, които застрашават живота на човека, се посочва инфузионна терапия: хемодез, индивидуално избрана еритроцитна маса. В някои случаи кръвната плазма се трансфузира, замразява или измива червените кръвни клетки. Понякога с автоимунна хемолитична анемия се използват плазмафереза ​​и хемодиализа.

Заслужава да се отбележи, че кортикостероидните лекарства проявяват ниска терапевтична ефективност при лечението на хемолитична анемия, причинена от студени антитела. Поради тази причина основата за предотвратяване на тази форма на заболяването е предотвратяването на хипотермия. В тежки случаи на заболяването се предписват имуносупресивни лекарства (хлорбутин, циклофосфан и др.).

Лечението на автоимунната хемолитична анемия в хроничния стадий се извършва с преднизон в дневна доза от 20-25 mg. С подобряването на кръвните параметри дозата постепенно се намалява до поддържаща, която е 5-10 mg / ден.

Въпреки сравнително високото ниво на развитие на съвременната медицина, лечението на всички видове хемолитични анемии е труден процес, а диагнозата, за съжаление, често е неблагоприятна.

Симптоми и лечение на автоимунна хемолитична анемия

Хемолитична анемия е заболяване, което се характеризира с разрушаване на червените кръвни клетки. Когато съкращава живота на червените кръвни клетки. Обикновено те съществуват около 120 дни.

Ежедневно около 1% от червените клетки се отстраняват от кръвта. Броят на умрелите еритроцити се увеличава поради хемолиза (унищожаване). Поради това се образува хипоксия на мозъчната тъкан и вътрешните органи.

Физиологично, младите червени кръвни клетки и депото се екскретират от червения костен мозък вместо мъртвите клетки. Такава е и "подмладяването" на кръвта. При хемолитични състояния (автоимунни, B12-дефицитни) - този процес се нарушава.

Интензивното разрушаване на червените кръвни клетки не е балансирано от образуването на млади форми. Декодирането на кръвен тест в такава ситуация показва ретикулоцитоза (увеличен брой незрели червени кръвни клетки).

Наличието на ретикулоцитоза в лабораторни изследвания потвърждава диагнозата хемолитична анемия. Дори на фона на нормалната концентрация на хемоглобина в кръвта, появата на ретикулоцити показва наличието на хемолиза.

Автоимунна хемолитична анемия - какво е това?

За да отговорим на въпроса, ние описваме патогенезата на болестта.

Първият признак на заболяването е апластичната (регенеративна) криза. Когато се формира недостатъчност на костния мозък. На фона на патологията настъпва дразнене на еритроидното червено кълнове. Регенеративната хемолитична анемия (апластична) е съпроводена с намаляване на броя на ретикулоцитите, така че декриптирането на кръвния тест не показва специфични промени.

Ако пропуснете началния стадий на заболяването, настъпва тежка анемия от хемолитичен тип. Пациентите знаят изразена хемолиза - това е състояние, при което има силна слабост, която не ви позволява да правите редовни упражнения. При кризи човек може да загуби съзнание.

Автоимунната хемолитична анемия е унищожаването на червените кръвни клетки, което се дължи на поражението на еритроидната серия от антитела на имунната система. Причината за това заболяване е неизвестна. Клиничните експерименти са показали значително влияние върху появата на патологията на наследствените фактори.

Хемолиза - какво е това

Хемолизата е състояние, комбинирано с компенсаторна хиперплазия на еритроиден зародиш. На този фон се образува намаляване на броя на ретикулоцитите в кръвта. При продължително протичане на заболяването настъпва тежка и застрашаваща форма на патология. Намаляването на живота на червените кръвни клетки на този фон води до опасни състояния и сериозни усложнения.

Хемолизата е състояние, при което се нарушава не само образуването на червени кръвни клетки в костния мозък, но и разрушаването на функционирането на вътрешните органи.

При тежка хемолитична анемия, черният дроб, далакът и бъбреците са нарушени. Те са "запушени" с разрушените части на червените кръвни клетки. При хемолитична анемия на фона на хемолиза се образуват специални патологични видове хемоглобин:

1. хаптоглобин;
2. hemopexin;
3. Метхемоглобин.

Хаптоглобинът се образува в черния дроб и принадлежи към класа алфа глобулини. Той има голяма молекула, която не прониква през бъбречния филтър. Последната анатомична структура е “запушена”, така че бъбречната функция е нарушена. Функционалната способност на пикочната система на този фон е намалена. В резултат, бъбречните тубули са засегнати, което води до намаляване на екскреторната функция.

Комплексът хемоглобин-хаптоглобин се натрупва в кръвта. С дългосрочното съществуване на процеса запасите на черния дроб за синтеза на хаптоглобин намаляват. Последица от състоянието е натрупването в кръвта на токсични продукти на разлагане на червените кръвни клетки.

Продуктът за катаболизъм на еритроцитен хем е билирубин. Това се случва на фона на унищожаването на този протеин в черния дроб. Ензимът хемоксигеназа е отговорен за този процес. Съдържа се в далака, костния мозък, черния дроб. Ензимът води до разрушаване на алфа-метиленовия мост. Химичното вещество, образувано по време на този процес, е вердохемоглобин. Той е продукт на междинния етап на метаболизма на билирубина (жълт пигмент). С увеличеното си натрупване се образува не само токсично увреждане на мозъка, но и рискът от образуване на камъни в жлъчния мехур се увеличава.

Следващият етап от процеса е образуването на биливердин с елиминирането на желязото. Ензимът цитоплазмичен биливердин редуктаза води до превръщане на билирубина в биливердин. Определението на тези вещества се използва за изследване на състоянието на хемолизата и определяне на степента на увреждане на черния дроб.

Натрупва се серумът на всяко от горепосочените вещества. Билирубинът и неговите продукти в черния дроб са токсични. Те водят до смърт на мозъчните клетки.

Токсичните продукти в кръвта са частично обвързани с протеин на хаптоглобин, което намалява отрицателното им въздействие върху организма. Резервният капацитет на черния дроб за неутрализиране на токсините е ограничен. Ако степента на заболяването е тежка, те няма да бъдат достатъчни, за да се предотврати увреждане на мозъка.

При хемолитични състояния на средна и висока степен на тежест на хаптоглобиновия протеин се образува малко, тъй като резервите за образуването му в черния дроб са изчерпани. Интензивната хемолиза води до разрушаване на червените кръвни клетки. Те се екскретират в бъбреците, така че урината на лицето е цветът на бирата.

Видове хемолиза на червените кръвни клетки

В зависимост от вида се различават следните видове хемолиза:

При първия вид унищожаване се извършва вътре в съдовете. На второ място - в ретикулоендотелната система (далак, черен дроб, костен мозък). Наблюдава се увеличение на далака - спленомегалия. Увеличава черния дроб - хепатомегалия. В същото време, пожълтяването на кожата и склерата на окото се дължи на повишени концентрации на билирубин в кръвта.

На фона на рязкото увеличение на този пигмент с хемолитична анемия, кръвта става кафява. В тази ситуация лекарите се страхуват от развитието на dvs-синдром (дисеминирана интраваскуларна коагулация), при който съществува риск от тромбоза и кръвоизлив в съдовете на целия организъм.

Други видове антитела, които причиняват анемия от хемолитичен тип: t

• хемолизинова;
• Студени аглутинини;
• Donat-Ландщайнер;
• Eritroopsoniny;
• Антитела срещу нормобласти.

Причини за автоимунна хемолитична анемия

Причините за заболяването са неизвестни. Когато се наблюдава образуването на автоантитела към червените кръвни клетки.

Патогенетична класификация на автоимунната хемолитична анемия:

При автоимунни форми на нестабилност възниква имунитет, който води до образуването на защитни протеини, които засягат еритроидните серии. Антитялото се свързва с еритроцитните рецептори, което води до разрушаване на тези клетки. Тези антитела принадлежат към класа на имуноглобулините тип G. По-рядко те са имуноглобулини А или М. t

Изоимунната хемолитична анемия се образува поради несъвместимост на Rh фактора между кръвта на плода и майката. Те се наблюдават при новородени и изискват незабавно кръвопреливане.

Симптомите на автоимунната анемия се разделят на хемолитични и идиопатични. Симптоматичните видове възникват на фона на други заболявания, които водят до промени в имунитета. Такива форми се срещат на фона на левкемия, ревматоиден артрит, болест на Ходжкин, хепатит.

Когато причината за автоимунната хемолитична анемия не може да бъде свързана с вторична патология, се счита, че тя има идиопатичен характер. Появата на автоантитела е свързана с нарушение на функционалността на имунокомпетентните клетки, които възприемат еритроцитния зародиш, чужд на тялото. На фона на въздействието на имунните комплекси върху червените кръвни клетки се появяват аглутинация (адхезия) и по-нататъшно разрушаване на еритроцитите.

В научни експерименти бяха изолирани следните антитела:

1. Термични хемолизини;
2. Непълни аглутинини;
3. Студени аглутинини;
4. Двуфазни аглутинини;
5. Двуфазни хемолизини;
6. Антитела срещу нормобласти.

Термичните аглутинини (около 80%) се считат за най-популярния тип.

В12 дефицитната анемия е придружена от появата в кръвта на някои от описаните по-горе видове антитела. Те се образуват на фона на вътресъдово разрушаване на червените кръвни клетки. Ако процесът продължи дълго време, има чувствителност към еритроидния кълн. Не само връзките на имунната система, но и Т-лимфоцитите са свързани с процеса. Те унищожават червените кръвни клетки чрез фагоцитоза.

Очевидно при автоимунна хемолитична анемия има сериозни промени в имунната система, които не могат да бъдат спрени с лекарства. При патология се образуват имуноглобулини G, които показват, че анемията при хемолиза на еритроидната серия има хронично течение.

Патогенеза на хемолитична автоимунна анемия

Патогенезата на хемолитичната автоимунна анемия е свързана с постепенното разрушаване на еритроидната клетъчна мембрана. Стареещият вид се унищожава от фагоцитите на кръвта, костния мозък, черния дроб и далака. Разрушаването е съпроводено с освобождаване на билирубин, вердоглобин и други форми на трансформация на хема, за което писахме малко по-високо.

Метаболизмът на билирубина се свързва с екскрецията му през бъбреците. Поради това патогенетичните особености на заболяването са свързани с увреждане на черния дроб, бъбреците, костния мозък и далака. Когато дешифрирате кръвен тест за хемолитична анемия, се открива повишено количество уробилин в урината и излишък на stercobilin в изпражненията.

За видовете патология, свързани с аномалии на еритроцитите, лабораторните тестове показват увеличение на фосфатите с дефект в ензима Embden-Meyerhof, липса на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа.

Хемолитична анемия, която се проявява с външно действие на физически фактори, могат да бъдат идентифицирани студени антитела или маршируващи хемоглобинурии (свързани с унищожаването на еритроидния зародиш при ходене).

Какво предизвиква хемолитичния процес (остра и хронична)

Остър хемолитичен процес провокира следните състояния:

• Лекарства (сулфони, олово, фенилхидразин);
• Преливане на кръв по време на конфликт резус;
• изгаряния;
• Изкуствени сърдечни клапи;
• Инфекции (клостридия, бартонела).

В редки случаи се получава хемолиза при приема на антипиретици, антималарни лекарства, сулфонамиди.

При хронична хемолиза на еритроцитите

Хроничната хемолиза на еритроцитите се образува на фона на следните условия:

• Идиопатична нощна хемоглобинурия;
• Пароксизмална студена хемолитична анемия;
• Студена аглутинация;
• Маршираща хемоглобинурия.

Хроничната хемолиза на еритроцитите се образува постепенно, така че нейните симптоми в началните етапи не се появяват. Заболяването най-добре се открива веднага, за да се избегнат сериозни усложнения.

Когато приемате лекарства, човек веднага усеща увеличаването на симптомите на заболяването. Има умора, неразположение. Ако фармацевтичното лекарство бъде оттеглено, състоянието се подобрява.

Симптоми в ранен и късен стадий

Симптомите на хемолитична (автоимунна, апластична) анемия в ранните и късните стадии се проявяват различно. При тежки случаи заболяването преминава през три етапа:

1. Хемолитична криза;
2. subindemnification;
3. Компенсация.

Криза се случва на всяка възраст. Провокира се от вторични заболявания, въвеждане на ваксини и лекарства. Има случаи, които възникват без видима причина. На фона на кризата, хемолитичните реакции се засилват.

Хемолитичната криза протича в два етапа:

• Анемичен синдром;
• Интоксикация с билирубин.

При интоксикация с билирубин възниква истеричност (жълтеница) на кожата, коремна болка, гадене, главоболие и световъртеж. Някои пациенти имат повишена температура, гърчове и разстройство на съзнанието.

Анемичният синдром се характеризира с бледност на кожата, глухота на сърдечните тонове, появата на систоличен шум на върха, слабост и задух.

По време на криза са възможни следните усложнения:

1. Сърдечно-съдова недостатъчност;
2. Анемичен шок;
3. DIC синдром;
4. Регенеративна криза;
5. Синдром "удебеляване на жлъчката" с образуването на камъни;
6. Бъбречна недостатъчност;
7. Хепатоспленомегалия (уголемен черен дроб и далак).

Външни клинични симптоми на хемолитична анемия:

• Пожълтяване на кожата;
• Субитерна склера;
• Билиарна дискинезия;
• Патология на далака;
• хиперспленизъм;
• Подкапсулни прекъсвания.

Така че, типични са външните симптоми на хемолитична анемия, но те се проявяват с умерено до тежко заболяване. По време на патология настъпва хемосидероза и дискинезия на жлъчните пътища.

Симптоми на придобита и вродена хемолитична анемия

Симптомите на хемолитична придобита анемия се проявяват под влиянието на провокиращи фактори. С повишено натоварване на еритроидния растеж, интраваскуларната аглутинация и хемолизата нарастват.

При малария, дефицит на витамин Е и пароксизмална нощна форма настъпват патогномонични промени, които могат да се определят чрез дешифриране на кръвен тест: ретикулоцитоза, намаляване на броя на червените кръвни клетки.

Всяка уникална форма има свои специфични диагностични критерии. Вярно е, че трябва да разберете, че има физиологична макроцитоза, фетален хемоглобин при новородени и други признаци на заболяването.

Наследствена мембранопатия (дефекти в мембраната на еритроцитите)

Наследствени мембранопатии се образуват на фона на дефекти на еритроцитната мембрана. Наследяват се в автозомно-рецесивен или доминиращ тип. Еритроидните клетки се разрушават предимно вътреклетъчно в черния дроб и далака.

1. Дефект на мембранния протеин (микросфероцитоза, стоматоцитоза, елиптоцитоза, пойкилоцитоза);
2. Разрушаване на липидния спектър (акантоцитоза, липса на лецитин-ацил трансфераза);
3. Други дефекти на мембраната (детска пикноцитоза).

Как да се определи хемолитична автоимунна анемия

За определяне на хемолитична автоимунна анемия се правят лабораторни изследвания на кръвта:

• Определяне на ретикулоцити в кръвта;
• Ултразвуково изследване на черния дроб и далака;
• Биохимичен анализ на кръвта за съдържанието на ензими AlAt, AsAt;
• Оценка на концентрациите на уробилин урина и фекалии стеркобелин;
• Увеличаването на средния червен кръвен тел хемоглобин (MCH) в общия анализ на кръвта от пръста;
• Бензидинов тест за миоглобин и хемосидерин.

Какви форми на еритроцити са характерни за автоимунната хемолитична анемия:

1. Shistotsity;
2. spherocytes;
3. Mishenevidnye;
4. сърп;
5. Хайнц Телец;
6. залепена;
7. населеното;
8. Acanthocytes.

Хемолизата може да се определи на базата на редица прости тестове, но решаващият критерий за заболяването е определянето на живота на червените кръвни клетки с помощта на сцинтиграфски методи. Антиглобулинов тест и Coombs тест могат да се използват за определяне на имуноглобулини. За да се изследва състоянието на червените кръвни клетки, помага да се вземе кръвта от пръста.

Други тестове за изследване на състоянието на кръвта са поточна цитометрия, хемоглобин електрофореза, изследване на ензими, глюкозен тест, определяне на резистентността на еритроидната серия, изследване на осмотичната резистентност на червения хематопоетичен зародиш.

В заключение добавяме, че усложнява хода на хемолитично-уремичния синдром на заболяването. Това се случва при автоимунни заболявания. Заболяването се комбинира с тромбоцитопения, увреждане на бъбреците, дисеминирани промени в капилярите и съдовете. На фона на патологията може да се развие DIC (дисеминирана интраваскуларна коагулация).

По този начин хемолитичната анемия е опасна болест, съчетана с промени в много органи (черен дроб, костен мозък и далак).

Лечение на анемия - най-добрите начини

Лечението на анемията се извършва с противовъзпалителни средства. За леки заболявания се предписват минимални дози на преднизон (60-80 mg). При умерени и тежки стадии дозата на лекарството се увеличава до 150 mg.

За да се подобри ефективността на лечението е по-добре да се раздели дозата на 3 дози. Стероидните противовъзпалителни лекарства имат странични ефекти. Те инхибират активността на надбъбречните хормони. Поради това лекарството се инжектира постепенно. Тя се отменя бавно.

Ако внезапно се откажете от употребата на преднизон, човек може да изпита криза. За да се предотврати появата му, на пациента се прилага поддържаща доза (2,5 mg) в рамките на 5 дни.

При хронична анемия се използва 20-25 mg преднизон. Тъй като състоянието на пациента се подобрява, еритропоезата се регулира от 5-10 mg от лекарството.

Премахването на далака се препоръчва само за тези пациенти, при които противовъзпалителното лечение не води до стабилна ремисия на заболяването.

При тежки състояния се използват имуномодулатори (циклофосфамид, имуран, метотрексат) с преднизон. Дълбоките кризи изискват трансфузии на червени кръвни клетки.

Така разпространеното унищожаване на червените кръвни клетки е опасна патология. Лесно е да се диагностицира, но е трудно за лечение.

Sosudinfo.com

Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) се характеризира с понижаване на нивата на хемоглобина поради недостатъчно производство на червени кръвни клетки от костния мозък. Кръвта се състои от плазмени, червени и бели тела и тромбоцити. Всеки компонент изпълнява задачата си в тялото. Основната функция е върху основния компонент - червените кръвни клетки.

В съдовете на белите дробове, съчетани с кислород, хемоглобинът формира основната транспортна форма - оксихемоглобин, клетките му се използват в зависимост от биологичната необходимост. Обемът на червените кръвни клетки в кръвта е пряко свързан с количеството ензим за обогатяване. Намаляване на червените кръвни клетки или нарушаване на нормата на клетъчния им състав води до анемия.

Причини за заболяването

Механизмът на заболяването се дължи на развитието на антитела от имунната система (IgM, лимфоцити, IgG), които, взаимодействайки с червените кръвни клетки, ги унищожават, определяйки ги като чужди агенти. Процесът се показва на снимката на състава на кръвта в AIHA.

Патологията се класифицира в две форми, които се различават по етиологията на проявлението.

Изоимунен вариант

Аномалия на кръвния състав се нарушава от антитела или червени кръвни клетки, съдържащи антигени. Причината за хемолиза може да бъде в самото тяло или да проникне отвън:

• трансфузия, несъвместима по кръвна група;
• конфликтът на Rh фактор в плода и майката;
• несъответствие в системата на еритроцитите АВО (наличие на чужд агент).

В случай на изоимунна форма се развива хемолитична болест (еритробластоза) по време на бременността. В случай на несъвместим резус, имуноглобулините влизат в плацентата и унищожават червените тела. Последващото размножаване носи значителен риск от развитие на патология поради съществуващи антитела. При трансимунна форма хемолиза в плода се получава чрез инфекция с антиген от пациент с анемия на майката.

Автоимунна форма

Хипохромният тип AIHA се характеризира с нарушение на концентрацията на хемоглобин в еритроцитната мембрана поради дефицит на желязо поради:

1. Кръвни заболявания.
2. Няма достатъчно витамини в храната.
3. Многобройни менструални потоци.
4. Инфекция с паразити.
5. Наранявания, които причиниха разкъсване на тъканите, операция.

Хроничните заболявания стават обща причина:

• бъбречна и чернодробна недостатъчност;
• ентероколит, стомашна или дуоденална язва, придружен от вътрешно кървене;
• туберкулоза;
• хепатит.

Под въздействието на вируси, бактерии или продължителна употреба на лекарства (антибиотици, аналгетици, цефалоспарини), върху мембраната на еритроцитите се фиксират нискомолекулни вещества. Атаката на имунната система реагира на хаптените, като задейства процеса на унищожаване на червените тела. Този тип патология е хетероиммунен.

AIGA с топлинни аглутинини представлява 80% от всички случаи на патология. Имунната система произвежда антитела от групата IgG, при температура от 37 градуса хемолиза се извършва в далака, клиничната картина има остра форма. Разрушаването на червените тела от студени антитела IgM се осъществява в черния дроб и е хронично.

Основни симптоми

Признаците на патологията са класифицирани в зависимост от курса и вида, могат да бъдат изразени или леки. В остра форма, която започва внезапно, се отбелязва:

• рязко влошаване на здравето;
• слабост;
• втрисане;
• задух;
• аритмия;
• оцветяване на кожата в жълто.

При хронична форма на автоимунна анемия, симптомите няма да бъдат изразени, те са бавни по природа. Съставът на кръвта се променя дълго време, тялото успява да се адаптира към кислородното гладуване. Следователно липсват визуални признаци. По време на първоначалното изследване без използване на инструменти и диагностично оборудване, увеличаването на ръба на далака или черния дроб е осезаемо.

При анемия с термични имуноглобулини симптомите се изразяват като:

• хипертермия;
• съкрушителни болки в гърдите;
• чувство на недостиг на кислород;
• загуба на съзнание;
• умерено изразено уголемяване на далака (спленомегалия);
• сърдечна недостатъчност.

Хемолизата под въздействието на студени аглутинини се характеризира с:

1. Изрично изразена липса на намаляване на температурата.
2. Чести вирусни инфекции.
3. Болки в гърба, краката, мигрената.
4. Гадене, периодично се превръща в повръщане.
5. Оцветяване на урината в тъмен цвят на тухли, чести диарии.
6. Боядисване на ръцете в бял (феномен на Рейно) или синкав (акроцианоза) нюанс.

Характеристика на студената форма на разрушаване на еритроцитите е залепването на червените кръвни клетки, със затопляне на симптомите.

диагностика

Основният метод за откриване на заболяването е събирането на периферна кръв за определяне на еритроцитната макроцитоза, повишена ESR (скорост на утаяване на еритроцитите) и нормобласти. Според резултатите от лабораторните изследвания, формата на патологията е изяснена, процесът на образуване на кръв се следи, антителата се класифицират, след това се прави диагноза.

Диференциация на автоимунната анемия според анализа:

• хронично протичане на левкоцитите;
• остра форма на патология, когато във формулата белите тела са повече с изместване на ляво, нивото на тромбоцитите не се увеличава;
• ако всички индикатори са надценени, може да се прецени за синдрома на Фишър-Еванс;
• идентифициране на големи клетки на еритропоезата, които засилват процеса на обновяване на кръвта;
• присъствието на микросфероцити или пълни термични антитела.

За идентифициране на класа на имуноглобулините се използват антисеруми за IgM и IgG. Ако се открият хемолизини, причинени от повишена температура, в кръвта се открива нарушение на нормата на билирубина, хемоглобина в урината и stercobilin в изпражненията.

Вземането на проби от биоматериал за откриване на патология на студена хемаглутинин се взема по следния алгоритъм. Пръстът на пациента е изтеглен, за да спре кръвния поток, спуснат се във водата с нулев температурен индекс, направена е пункция. Нарушението се потвърждава:

• висока плътност на аглутинините;
• норма на левкоцитите и тромбоцитите;
• повишена скорост на утаяване на еритроцитите;
• умерен билирубин.

За окончателно потвърждение на диагнозата се използва методът Donat - Landsteiner.

Методи за лечение

Терапията с болести е дълъг процес и изисква индивидуален подход. След предприетите мерки пациентът е под наблюдението на лекуващия лекар за 3 месеца. Патологията се елиминира чрез употребата на хормонални лекарства, насочени към потискане на производството на антитела и поносимостта им към тях.

Преднизолон се използва за лечение на остро актуална автоимунна хемолитична анемия, изчисляването на дозата е 2 милиграма от лекарството на килограм тегло (80-100 mg). Терапията се провежда в комбинация с кортикостероиди. Прекратяването на приема се осъществява чрез постепенно намаляване на дневната ставка. Курсът се счита за завършен след положителния тест на Coombs (антиглобулинов тест).

За лечение на ненормално нарушение на кръвта може да бъде употребата на наркотици:

1. Имуносупресори: винкристин, циклоспорин А, азатиоприн.
2. Антикоагуланти - Надропарин, Хепарин.
3. Витамини - фолиева киселина, В12.
4. Антихистамини - "ранитидин".
5. За да се предотврати образуването на кръвни съсиреци с помощта на "пентоксифилин".

Ако терапията е неуспешна, клиничната картина се съпътства от чести остри ремисии, прилага се резекция на далака. Ефектите от операцията ще повлияят на количеството антитела в кръвта и забавят процеса на хемолиза.

перспектива

Патология ще се появи след терапия или пълно излекуване ще се случи, зависи от вида на автоимунната хемолитична анемия. След медикаментозна терапия с първични форми на глюкокортикостероиди, възстановяването настъпва в 10-15% от случаите. Хирургичната интервенция е 80% ефективна. Използването на имуносупресивно лечение има положителен ефект при 90%, но методът има странични ефекти под формата на септични усложнения. Прогнозата за вторична анемия зависи от отстраняването на причините, които я причиняват.

Превантивни препоръки

За да се предотврати развитието на автоимунна анемия, диетата трябва да се следи. У дома, въз основа на съветите на традиционната медицина, можете да приготвите инструмент на базата на черна ряпа, сок от цвекло и моркови в равни части. Ами повишава нивото на хемоглобин напитка от сок от нар, лимон, ябълка и морков. На чаша средства, разрешено да се добави една супена лъжица мед.

Важно е да се използват храни, които съдържат фолиева киселина: месо, зеленчуци, бобови растения. Необходимо е да се ограничи употребата на силно кафе и чай. Препоръчително е да се обърне внимание на профилактиката на хелминтни инвазии. Необходимо е да се избягват ниски и високи температури, за да се предотврати контакт с токсични вещества. За да се изключи ремисия на заболяването, веднъж на 6 месеца е желателно да се изследва.

Автоимунна анемия

Сайтът предоставя основна информация. Подходяща диагностика и лечение на заболяването са възможни под надзора на съвестния лекар.

Автоимунната хемолитична анемия е заболяване, при което имунната система на организма е агресивна спрямо нормалните еритроцити (червени кръвни клетки). Честотата на това кръвно заболяване е от порядъка на един случай за 70 - 80 хиляди души с малки вариации в зависимост от географското местоположение. Преобладава лезията на женската. Дебютът на болестта може да се появи във всяка възраст.

Има автоимунна анемия, проявяваща се в образуването на студени и термични антитела. Анемията с топлинни антитела е по-често срещана и се проявява предимно хронично, но има и остри форми.

Диагностицирането на тази анемия не е трудно, тъй като в 90% от случаите диагнозата може да се направи въз основа на стандартни кръвни тестове. Обаче, за установяване на тежестта на автоимунния процес може да бъде необходима стернална пункция или трепанобиопсия.

Лечението на заболяването е доста трудно, тъй като често е необходимо да се прибягва до операция за отстраняване на далака и получаване на имуносупресори. Според статистиката подобрението настъпва в 85 - 90% от случаите, а пълното възстановяване - под 50%. По този начин повече от половината пациенти са принудени постоянно да наблюдават състоянието си и ако е необходимо, да преминат през друг курс на поддържащо лечение. Като се има предвид, че лечението с кортикостероиди и имуносупресори се толерира силно от организма и причинява редица сериозни странични ефекти, автоимунната анемия се възприема като сериозно органично заболяване.

Какво представляват червените кръвни клетки?

Червените кръвни клетки са най-многобройните клетки на човешкото тяло. Когато се гледат през микроскоп, те са закръглени, без ядрени червени биконкав клетки. Средният диаметър на еритроцитите е 7.2 - 7.5 микрона, а обемът - 90 микрона 3. В човешкия организъм общият брой на еритроцитите е 25-30 x 10 12 l. Продължителността на живота на еритроцитите е средно 90 до 120 дни. Образуването на нови червени кръвни клетки настъпва в костния мозък. Смята се, че костният мозък на здрав човек произвежда приблизително 10 милиарда червени кръвни клетки на час. Разрушаването на червените кръвни клетки обикновено настъпва в далака. При определени патологични състояния скоростта на разрушаване на тези клетки може да се увеличи многократно и да се прояви извън далака в кръвния поток.

Разграничават се следните функции на еритроцитите:

• обмен на газ;
• поддържане на киселинно-алкален баланс;
• прилагане на хемостаза;
• определяне на реологичните свойства на кръвта;
• участие в имунните процеси.

Обмяна на газ

Червените кръвни клетки са единствените клетки в организма, способни да транспортират газове. Изпълнението на тази функция е свързано с молекулите на хемоглобина, които запълват 98% от вътрешната среда на клетката. Хемоглобинът се състои от органична част - глобинов протеин и неорганична част - хем. Този комплекс е в състояние при различни условия на околната среда да свързва и освобождава газове. В белодробните алвеоли, еритроцитите отделят въглероден диоксид и са пълни с кислород, докато в периферните тъкани, напротив, те отделят кислород и се пълнят с въглероден диоксид. Средно еритроцитът прави един оборот около сърдечно-съдовата система за 25-27 секунди. Така за една минута еритроцитът ще извърши 2 цикъла, за един час - 120 цикъла, за един ден - 2880 цикъла.

Различават се следните фракции на хемоглобина:

• хемоглобин А (HbA) - 95–98%;
• хемоглобин А2 (HbA2) - 2 - 3%
• хемоглобин F (HbF) - до 70 - 90% при новородени.

Най-често срещаната фракция на хемоглобина е хемоглобин А, който обикновено преобладава при възрастната популация. Хемоглобин А2 заема много по-малък дял, който има някои структурни различия и се появява в еритроцитите на периферната кръв, когато тялото попадне в определени неблагоприятни условия за него. Хемоглобин F е изключително педиатрична фракция, напълно отсъстваща при възрастни. Най-високата му концентрация се наблюдава на възраст до 10 дни, след което се наблюдава постепенно намаляване на концентрацията на хемоглобин F до пълно изчезване за 1 година.

Поддържайте киселинно-алкалния баланс

Прилагането на хемостаза

Определяне на реологичните свойства на кръвта

Участие в имунните процеси

Еритроцитната клетъчна мембрана съдържа множество рецептори за прикрепване на левкоцити и протеини на комплементната система, които са елементи на пасивен и активен имунитет.

Структурата на еритроцитите се дължи до голяма степен на нейните функции. Както бе споменато по-горе, еритроцитът не съдържа ядро, тъй като го губи в процеса на диференциация. Този път на развитие има няколко предимства. На първо място, ядрото заема средно от 15 до 85% от обема на клетката. Съответно, когато се елиминира, това пространство може да се използва по-рационално. Второ, отсъствието на ядрото води до изчезване на целта за клетъчни мутации. Трето, отсъствието на ядрото води до увеличаване на деформируемостта на еритроцитите, свойство, което пряко влияе на функционирането на еритроцитите, както и на продължителността на неговото съществуване.

Интересно е, че еритроцитът е един от малкото видове клетки, които абсолютно не консумират кислород. Необходимите АТР (аденозин трифосфат) клетки се получават чрез анаеробно (не изискващо присъствие на кислород) разцепване на глюкозните молекули. Така се оказва, че еритроцитът е абсолютно нечувствителен към липсата на кислород, но е изключително чувствителен към недостиг на глюкоза в кръвта. Следователно, продължителното гладуване може да доведе до спонтанно разрушаване на червените кръвни клетки.

Мембраната на еритроцитите се състои от двуслоен липид, проникнат с различни видове транспортни протеини. Тези протеини са предназначени за еднопосочно движение на определени йони в клетката и извън нея. Гладкото функциониране на транспортните протеини поддържа постоянен положителен заряд вътре в клетката и отрицателно навън, което е изключително важно за много реакции, в които участват червени кръвни клетки.

На външната повърхност на мембраната са хиляди гликопротеинови комплекси, които действат като рецептори за прикрепването на различни вещества. Освен това, рецепторите определят груповата идентичност на червените кръвни клетки. По този начин има 4 основни кръвни групи според АВ0 системата и 2 групи според наличието на Rh антиген. Тези групи се използват за кръвопреливане от донори на реципиенти.

Смята се, че преливането на цяла кръв или някои от неговите компоненти е допустимо с едни и същи кръвни групи на донора и реципиента. Въпреки това, дори и при кръвна съвместимост в групата и Rh фактор, могат да се появят анафилактични реакции, придружени от шок и дори смърт на пациента. Този факт се обяснява с несъвместимостта на еритроцитите с други видове антигени, повечето от които досега не са изследвани. Като се има предвид, че има хиляди различни типове антигени на повърхността на еритроцитите, както и факта, че техният брой нараства с израстването на човек, е безопасно да се каже, че всеки жител на планетата има уникална кръв, която не прилича на кръв на друго живо същество.

Особено внимание заслужават тези свойства на еритроцитите като цитоплазмен вискозитет и деформируемост. Цитоплазменият вискозитет е относителна мярка, отразяваща концентрацията на хемоглобина в еритроцитите. Лабораторията съответства на индекса на цвета. Увеличаването на хемоглобина и намаляването на водното съдържание водят до увеличаване на вискозитета и обратно. Деформируемостта е способността на еритроцитите да променят формата си, за да преминат през тесни кръвоносни съдове. По този начин, тази кръвна клетка може да се свие през капиляри, чийто диаметър е няколко пъти по-малък от диаметъра на еритроцита.

Деформируемостта на еритроцитите зависи пряко от успешната работа на цитоскелета. А цитоскелет е система от микротубули и микрофиламенти, която формира скелета на клетката и, в крайна сметка, нейната форма. Молекулите на хемоглобина се намират в клетките на цитоскелета. Промяната на формата на цитоскелета е енергозависим процес, който изисква достатъчно ниво на АТФ и глюкоза, така че тяхното отсъствие води до ригидност на еритроцитите, заседнали в най-тесните капиляри на далака и тяхното унищожаване от макрофагите.

Деформируемостта и вискозитетът са пряко свързани. Увеличаването на вискозитета на еритроцитите е съпроводено с намаляване на неговата деформируемост. В процеса на стареене, протеините на мембранния транспорт и протеините на еритроцитния цитоскелет се износват. Последствията от това е загубата от еритроцитите на течната част, придружена от повишаване на вискозитета и леко закръгляване. Увеличаването на вискозитета води до намаляване на деформируемостта и затруднено преминаване на тези клетки през съдовете на далака. Когато цитоплазменият вискозитет достигне еритроцита с еднаква концентрация на хемоглобина от 360 - 380 g, еритроцитът най-накрая се забива в далака и неговото разрушаване от клетките на макрофаговата система, разположени около капилярите.

Какво е автоимунна анемия?

Автоимунната анемия е заболяване, което е съпроводено от намаляване на концентрацията на хемоглобин и / или червени кръвни клетки поради тяхното унищожаване от клетките на собствената имунна система на организма.

Разграничават се следните клинични типове автоимунни анемии:

• идиопатична (първична);
• симптоматично (вторично).

В случаите, когато се открие обективна причина за автоимунно разрушаване на червените кръвни клетки, се установява диагноза вторична автоимунна анемия. Когато причината не е открита, но има ясни признаци на имунна агресия срещу червени кръвни клетки, се прави диагноза на първична или идиопатична автоимунна анемия. С други думи, такава диагноза е диагноза за изключване.

Причини за възникване на автоимунна анемия

Първичните автоимунни анемии се наричат ​​идиопатични, което означава липса на причината. Тази диагноза се прави само ако всички причини за вторична автоимунна анемия са изключени.

Разграничават се следните причини за вторична автоимунна анемия:

• остра и хронична лимфобластна левкемия;
• неблагоприятен радиационен фон;
• паранеопластичен синдром при други злокачествени тумори;
• заболявания на съединителната тъкан (системен лупус еритематозус, ревматична треска, системна склеродермия и др.);
• някои инфекциозни заболявания (микоплазмоза, цитомегаловирус);
• нехематологични автоимунни заболявания (тиреоидит, болест на Крон, саркоидоза и др.);
• диабет тип I;
• използване на големи дози бета-лактамни антибиотици (пеницилини и цефалоспорини);

От голямо значение е температурата на околната среда, тъй като тя определя механизма, чрез който ще се появи алергична реакция. Различават пълните и непълни термични и студени антигени. Съответно има 4 вида атопични реакции. Разликите в техните механизми са доста сложни, така че основните точки на всеки тип ще бъдат посочени в съответните раздели.

Механизмът на развитие на автоимунна анемия

Механизмите, чрез които агресията на имунната система се развива по отношение на собствените си еритроцити, са различни и изискват подробно разглеждане. Познаването на механизма позволява да се определят връзките, които могат да бъдат засегнати в хода на лечението.

При остра и хронична левкемия в кръвта се появяват левкоцити, замразени на определени етапи на развитие. Тези левкоцити не са зрели, затова не всички антигени на първия и втория комплекс на хистосъвместимост са на тяхната повърхност. С други думи, тези левкоцити не разпознават някои клетки на тялото като свои собствени и ги атакуват. По този начин, автоимунната реакция може да се развие не само по отношение на червените кръвни клетки, но и по отношение на всички други клетки на тялото.

Паранеопластичен синдром е една от честите причини за автоимунна анемия. Причината за неговото развитие е образуването на злокачествен тумор в организма. Антигенният състав на тумора е подобен на антигените на повърхността на червените кръвни клетки и на прогениторните клетки на червените кръвни клетки в костния мозък. Клетките на имунната система разпознават злокачествения тумор като чуждо тяло и го атакуват. В същото време червените кръвни клетки също попадат под кръстосаната атака, която също се разрушава от действието на левкоцити, антитела и протеини на комплементната система.

При заболявания на съединителната тъкан като ревматоиден артрит, склеродермия и системен лупус еритематозус е налице определен автоимунен компонент. В кръвта се определят антитела към определени клетки на тялото и техните отделни части - ядрото, митохондриите, мембраната и т.н. Еритроцитите също често са мишени за антитела. Нещо повече, в някои случаи те са първични мишени, т.е. за тях първоначално се развива имунната непоносимост. В други случаи еритроцитите са вторични цели, тъй като са кръстосани с други клетки на тялото. Важно е да се отбележи, че при тези заболявания има дефект в една или няколко части на имунната система, а атакуваните червени кръвни клетки са напълно здрави.

Някои инфекциозни заболявания, както и антибиотици, основно бета-лактам (пеницилин, амоксиклав, аугментин, цефтриаксон и др.), Са съпроводени с развитие на автоимунна анемия. Сред инфекциозните заболявания се наблюдава анемия по време на обостряне на цитомегаловирусни и микоплазмени инфекции. В някои случаи вирусът навлиза в ядрото и се интегрира в генома на нормална клетка. В други случаи антигените на вируса са изложени на повърхността на червените кръвни клетки. За клетките на имунната система, тези антигени са чужди, така че има развитие на агресия към тях, придружено от разрушаване на клетките, на които се намират тези антигени. Третият механизъм на развитие е свързан с факта, че някои лекарствени вещества, химикали и инфекциозни агенти са хаптени - непълни алергени. Сами по себе си те са твърде малки, за да привлекат вниманието на имунната система, но когато се прикрепят към рецепторите на повърхността на еритроцитите, тяхното специфично тегло се увеличава и в същото време се повишават техните антигенни свойства, което прави хаптена пълна цел за атакуване на имунната система.

Нехематологичните автоимунни заболявания като тиреоидит, терминален илеит и първична билиарна цироза увреждат функционирането на имунната система на организма. Ако не се елиминира ефектът, който е причинил патологичната промяна в имунната система, не се изключва появата на други автоимунни заболявания в допълнение към вече съществуващите. При тези заболявания червените кръвни клетки и всички други клетки на тялото могат да бъдат мишени за клетките на имунната система и антителата.

Механизъм на увреждане на еритроцитите

В резултат на появата на чужди антигени на повърхността на еритроцитите или в резултат на нарушено разпознаване на собствените и чужди тъкани от имунните клетки, се нарушава толерантността на имунната система към червените кръвни клетки. В резултат на това се образуват многобройни клонове на Т-лимфоцити и В-лимфоцити, предназначени да унищожат собствените си червени кръвни клетки. Т-лимфоцитите атакуват независимо еритроцитите и В-лимфоцитите се трансформират в плазмени клетки, които произвеждат антитела. Процесът на хемолиза (разрушаване на червените кръвни клетки) може да настъпи както в кръвния поток, така и в капилярите на далака. В първия случай хемолизата се нарича вътреклетъчна, а във втория - вътресъдова.

Вътреклетъчната хемолиза в далака се развива с участието на макрофаги и Т-лимфоцити. Еритроцитите, преминаващи през капилярите на далака, значително се забавят. Намаляването на скоростта на техния напредък създава благоприятни условия за усвояването им от имунните клетки, разположени около капилярите на далака. Паралелно с това се развива процес на локално възпаление, съпроводено с увеличаване на размера на този орган поради изразения едем. Отокът води до стесняване на капилярите и допълнително забавя развитието на червените кръвни клетки. По този начин порочният кръг е затворен, в който червените кръвни клетки постоянно се разрушават.

Интраваскуларната хемолиза възниква с участието на антитела, Т-лимфоцити и протеини на комплементната система. Мястото, в което се извършва разрушаването на червените кръвни клетки, е цялата кръвоносна система. Интензивността на хемолизата зависи от тежестта на имунния отговор, която може да варира в зависимост от голям брой различни фактори.

Резултатът от унищожаването на еритроцитите е освобождаването на свободен хемоглобин в кръвния поток. При скорост на хемолиза по-малка от 10% от общия брой на еритроцитите на ден, хемоглобинът се улавя от протеин, наречен хаптоглобин и се отлага в далака или на вътрешния слой на кръвоносните съдове. Заселването е унищожено от макрофаги. В процеса на разрушаване на еритроцитите макрофагите освобождават всички молекули хем, които са в него. След това скъпоценните камъни се трансформират независимо в свободен билирубин, проявявайки се с появата на жълтеница. Свободният билирубин с албумин кръвен протеин се транспортира до черния дроб, където се превръща в свързан (директен) билирубин и се секретира в червата заедно с жлъчката.

Впоследствие, под въздействието на чревната флора, директният билирубин се възстановява на stercobilinogen и urobilinogen, абсорбира се обратно в червата и се екскретира с урината. По-голямата част от stercobilinogen се екскретира в изпражненията, оцветявайки го в тъмно кафяв цвят, а останалата част се абсорбира обратно в червата, влиза в кръвния поток и се екскретира в жлъчката. Осъществявайки този кръг, stercobilinogen едновременно тонизира имунната система. Това обяснява факта, че с механични (нарушаване на жлъчните екскреции) и паренхимни (нарушение на жлъчните образувания) жълтеници, които продължават повече от една до две седмици, се наблюдава намаляване на нивото на имунната резистентност на организма.

При по-високи нива на хемолиза, надвишаващи 10% от общия брой еритроцити на ден, свързващият капацитет на хаптоглобина не е достатъчен и свободният хемоглобин навлиза в бъбреците. В бъбреците хемоглобинът се окислява до хемосидерин и в тази форма се екскретира с урината. При скорости на хемолизата над 18-20% от общия брой на еритроцитите на ден, окисляването на хемоглобина в бъбречните тубули няма време да се случи, а в урината се открива чист хемоглобин. Определянето на цели непроменени еритроцити в урината не е характерно за автоимунната анемия и по-скоро говори за източника на кървене в таза, уретера, пикочния мехур, уретрата или вагината при жените. Също така при анализа на урината могат да се появят непроменени еритроцити, ако не са правилно събрани по време на период на тежък разряд по време на менструация.

Симптоми на автоимунна анемия

Симптомите на автоимунната анемия са групирани в два синдрома - анемичен и хемолитичен.

Проявите на анемичния синдром са:

• бледност на кожата и лигавиците;
• виене на свят;
• гадене;
• сърцебиене;
• увеличаване на сърдечната честота;
• тежка обща слабост;
• бърза умора.

Проявите на хемолитичния синдром са:

• бледност на кожата с жълт оттенък, в зависимост от тежестта на хемолизата;
• увеличаване на размера на далака с умерена болезненост в лявото хипохондрия;
• оцветяване на урината в тъмно кафяво, тъмно черешово или червено;
• компенсаторно развитие на DIC синдрома (множествена мултиорганна тромбоза, придружена от дългосрочно непрекъснато кървене).

Според степента на прогресиране на клиничните признаци се различават следните типове автоимунни анемии:

• остра;
• подостър;
• хронична.

Острият курс е типичен за децата, както и наслояването на съпътстващи вирусни инфекции.

Автоимунната анемия, която се развива с помощта на студени антитела, често има субакутен курс. Забележителен факт от тези анемии е увеличаването на хемолизата с понижаване на температурата на телесните тъкани, поради което се наблюдава по-изразена хемолиза в периферията. Такива анемии често са придружени от хипервискозен синдром, чиито прояви са посиняване и бланширане на пръстите на ръцете и краката при ниски температури (синдром на Рейно), тромбофлебит, нелечими трофични язви и дори гангрена. Изчезването на симптомите възниква, когато температурата на кожата се повиши до физиологични стойности.

Хроничният курс е характерен за автоимунни анемии, включващи термични антитела. Често екзацербациите са придружени от треска, причинена от вирусни и бактериални инфекции. Въпреки това, поради факта, че в някои човешки органи телесната температура е физиологически над средните стойности (черен дроб, далак), хемолизата в тях протича непрекъснато, но умерено.

Диагностика на автоимунна анемия

Диагнозата на автоимунната анемия е последователната оценка на оплакванията на пациента, историята на заболяването и провеждането на необходимите лабораторни изследвания. Първите две точки са описани в предишния раздел. В този раздел ще бъдат описани само необходимите лабораторни изследвания, характерни за това заболяване, в сравнение с нормалните стойности.

Най-важните лабораторни тестове са:

• пълна кръвна картина (с тромбоцити и ретикулоцити (млади форми на червени кръвни клетки));
• изследване на урината;
• биохимичен кръвен тест;
• Coombs директна реакция;
• ензимно-свързан имуносорбентен анализ (ELISA);
• стерилна пункция (пункция на гръдната кост);
• биопсия.

Обща подробна кръвна картина

Вземането на кръв за този тест се извършва от всяка периферна вена. Медицинският персонал, който участва в събирането, трябва да използва лични предпазни средства като гумени ръкавици, очила или прозрачни предпазни очила. С турникет се издърпва всяка периферна вена. Мястото за пункция на кожата се третира внимателно с антисептични разтвори 2 - 3 пъти, докато на памучен тампон няма следи от мръсотия и пот. Иглата на спринцовка за еднократна употреба се поставя във вена под ъгъл от около 30 градуса към повърхността на кожата. След усещането за провал в кухината на съда иглата се фиксира в това положение и буталото на спринцовката се изтегля назад. По този начин кръвта се изтегля в спринцовката в необходимото количество, обикновено между 10 и 20 ml. След вземането на кръвта, иглата се отстранява и мястото на пункцията на кожата се притиска с чист памучен тампон, напоен с антисептичен разтвор, докато кървенето спре.