Какво представлява болестта на фон Вилебранд

Болест на Willebrand (BV) - наследствени нарушения на кръвосъсирването, водещи до внезапно кървене. За първи път тази патология е открита в началото на 20-ти век от финландски лекар Ерик фон Вилебранд, който го описва през 1926 г. с едно момиче, което живее на Аландските острови. Болестта се нарича хеморагична диатеза.

Същност на патологията

Това състояние възниква поради недостатъчност и дисфункции на фактора на von Willebrand (vWF - плазмен гликопротеин), който провокира увреждане на първичната и вторичната част на процеса на кръвосъсирване (хемостаза) поради лоша адхезия на тромбоцитите (способността им да се прилепят към увредените части на кръвоносната стена, като ги лекуват. ).

В случай на недостатъчност на vWF фактора, антихемофилният глобулин се подлага на повишено разцепване в протеинови компоненти (протеолиза) и неговото съдържание в кръвната плазма се намалява. Това заболяване причинява и дефицит на серотонин, който увеличава пропускливостта на кръвоносните съдове.

Хеморагичната диатеза води до това, че тромбоцитите престават да се придържат към стените на кръвоносните съдове, увеличавайки уязвимостта на малките съдове и капилярите.

Липсата на фактори, отговорни за съсирването на кръвта (фактор на von Willebrand и фактор VІІІ) води до увеличаване на времето на кръвосъсирване.

По този начин, поражението на всичките 3 връзки (влошаване на защитните свойства на тромбоцитите, разрушаване на фактор VIII и уязвимостта на съдовите стени) е причина за продължително кървене от носа, червата, стомаха, матката и обилния кръвен поток по време на наранявания и хирургични операции.

Факторът на von Willebrand, като правило, активира неговата активност в случай на тежко кървене и изместване на тъканите. Липсата на този фактор пряко засяга органите с голяма мрежа от малки капиляри (кожа, стомашно-чревен тракт, матка), нарушаващи кръвообращението и причиняващи анемия.

Патологията се наследява, възниква във всяко поколение. Болестите засягат двата пола, но при жените, поради техните физиологични характеристики, патологията се среща по-често и при по-тежки прояви. Заболяването засяга 1 човек от 1000 души.

Етиология на явлението

Факторите, предизвикващи болестта на von Willebrand, могат да бъдат групирани в два основни типа:

1. Вродени - патологии, свързани с мутация на гени, отговорни за процеса на кръвосъсирването.
2. Закупен. Когато причините за заболяването са различни съпътстващи заболявания: ревматоиден артрит, патология на сърдечния мускул (аортна стеноза), онкологични образувания (нефробластома, тумори на Уилмс, макроглобудинемия и др.).

Класификация на патологията

Болестта на Von Willebrand е разделена на 4 вида:

1. Тип 1 е дефицит на плазмен гликопротеин, изразен в количествено изражение. Структурата на фактора се запазва, но активността на антигемофилния глобулин и адхезията на тромбоцитите намалява. Той се среща в 75-80% от случаите на заболяването. Тя се наследява.
2. Тип 2 се характеризира с патологични промени в качеството на vWF фактора, който нарушава синтеза на мултимери (2A, 2B, 2M, 2N), участващи в кръвосъсирването. Това се случва както наследствени, така и придобити форми, възниква в 5-15% от случаите.
3. Най-опасният тип 3 се проявява с пълна недостатъчност на фактора фон Вилебранд (плазмен гликопротеин) и ниско съдържание на антигемофилен глобулин (не повече от 10%). Честотата на заболяването - 5% от случаите.
4. Тромбоцитен тип, който се причинява от генна мутация на тромбоцитен рецептор, който синтезира гликопротеин Ib, което води до намалена адхезия на тромбоцитните тела.

Вторият тип хеморагична диатеза се разделя на подвидове в зависимост от структурата на мултимерната молекула:

• подтип 2А се отличава с отсъствието на vWF фактори;
• подтип 2В се проявява чрез прекомерна чувствителност на фактора на фон Вилебранд (EF) към тромбоцитния рецептор GP1b и дефицит на големи мултимери на EF;
• подтип 2М се характеризира с понижаване на чувствителността на PV към тромбоцитен рецептор при запазване на мултимерната структура;
• 2N има ниска чувствителност на гликопротеина към антигемофилния глобулин.

Симптоматични прояви

Патологията значително влияе върху живота на пациента, води до пълно увреждане, може да бъде фатално. Основните симптоми, които определят болестта на von Willebrand, са следните:

• обилно и дълготрайно кървене от назофаринкса, стомашно-чревния тракт, пикочните органи;
• удължен кръвен поток по време на екстракция на зъби, наранявания и хирургични операции, подкожни и интравенозни инжекции;
• хематоми на кожата, дължащи се на кръвоизливи в подкожната тъкан и мускулната система;
• проява на синдром на мезенхимна дисплазия - кожата става силно разтеглива, ставите са много подвижни, а междуартикуларните връзки забележимо отслабват, има нарушение на структурата на митралната клапа с огъването му в предсърдната кухина;
• менорагия при жени - дълги (повече от 10 дни) периоди с освобождаване на голям обем кръв;
• голяма загуба на кръв по време на раждане;
• гемартроза - болки в ставите, дължащи се на увеличаване на налягането в тях, придружено от увеличаване на размера на ставата и повишаване на температурата в тази област на кожата;
• мозъчни и гръбначни кръвоизливи;
• анемия поради висока кръвна загуба;
• при деца в ранна възраст - назофарингеални кръвоизливи и натъртвания по тялото.

При усложнени форми на заболяване в детска възраст, дете на 12-15 години става инвалид, продължителността на живота - до 30 години.

Диагностични мерки

Възможно е да се диагностицира болестта на Willebrand, чиито симптоми са толкова сходни с хемофилията, когато се изследва фамилната анамнеза на заболяването, проявите и характера на хеморагичния синдром, както и след лабораторни изследвания на кръвните показатели.

Диагнозата на заболяването се извършва чрез следните тестове:

• Времето на кървене на Айви е повече от 12 минути;
• активност на фактор VІІІ (със скорост на хемофилен глобулин 58-160%);
• активността на PV антигена (стандартен индикатор 55-165%);
• кофакторна активност на ристоцетин (нормални 54-153%);
• мултимерен кръвен тест.

Несъответствието на тези тестове със стандартните показатели показва патология на кръвосъсирването с дефицит на vWF фактора.

Присвояване на пълна кръвна картина и биохимичен състав, коагулация (изчисляване на нивото на тромбоцитите, фибриноген, ESR, PTI и др.), Определяне на групата. Провеждане на проучвания на урина и фекалии (за съдържанието на кръвни клетки при вътрематочно кръвоизлив).

Инструменталното изследване е ултразвуково изследване на коремната кухина и пикочната система, скринингови наблюдения на сърдечно-съдовия апарат.

Принципи на лечение

Лечението на болестта на von Willebrand се предписва в зависимост от вида на патологията:

1. При по-леки форми на заболяването се предписва десмопресин. Десмопресинът е производно на антидиуретичен хормон. Терапевтичният ефект на лекарството е да регулира освобождаването на vWF фактора в плазмената течност и повишава нивото на фактор VIII. Това лекарство има положителен ефект при лечението на заболяване от тип 1, но при други видове може да предизвика обратен ефект. За малки операции, отстраняване на зъби, пациентът се инжектира интравенозно с разтвор на десмопресин в размер на 0,3 µg / kg на 50 ml физиологичен разтвор.
2. При лечението на BV 2 и 3 се прилагат принципите на интензивното лечение, които се състоят от такъв метод на заместителна терапия като инфузия на концентрат от антигемофилен глобулин със средно пречистване със съдържание на гликопротеинови (FV) компоненти. Концентрат на фактор VІІІ с висока чистота се получава чрез имуноафинитетна хроматография, но той не съдържа vWF фактор и не може да се използва в тази терапия.

При наследствени форми на нарушения на кръвосъсирването е невъзможно да се лекува болестта, лечението е насочено само към облекчаване на симптомите и предотвратяване на опасните последствия.

Основната цел на терапията е да се спре процесът на кървене, за това можете да използвате различни методи:

• механични: нанасяне на превръзки, сбруи или хемостатични апликатори, нанасяне на фибриново лепило;
• медикаменти: интравенозна инфузия на лекарства, съдържащи фактор на von Willebrand, използване на хемостатични лекарства (десмопресин, вазопресин); различни състави с аминокапронова и транексамова киселина (за намаляване на кървенето от лигавиците); хормонални перорални и орални контрацептиви;
• хирургично: отстраняване на матката при кървене на матката, цезарово сечение с голяма загуба на кръв по време на раждане и др.

Превантивни мерки

Превантивните мерки за този вид патология могат да бъдат насочени само към предотвратяване на травматични ситуации, избягване на различни инжекции, забрана на употребата на антикоагуланти.

Трябва да се правят редовни прегледи в хематолог, да се приемат предписани лекарства за анемия.

Браковете между пациенти с болест на von Willebrand са неприемливи.

Компетентното лечение в случай на заболяване може да гарантира благоприятен курс на патология. Но сложните форми могат да причинят кървене и загуба на кръв, несъвместими с живота, тежка анемия, хеморагичен инсулт.

Von Willebrand болест

Болестта на Willebrand е патология на системата за кръвосъсирване, причинена от нарушение на синтеза или качествени промени на същия фактор на кръвосъсирването.

Von Willebrand фактор (vWF) присъства в кръвта в комплекс с VIII коагулационен фактор, изпълняващ следните функции:

• осигуряване на адекватно прилепване на тромбоцитите към съдовата стена в случай на кървене;
• стабилизиране, дължащо се на комплексообразуване и транспортиране до мястото на образуване на тромбоцитен съсирек в нарушение на целостта на коагулационния фактор на съда VIII.

За първи път болестта е описана от Ерик фон Вилебранд през 1926 г. (инсталиран на аборигените на Аландските острови). Разглеждайки 5-годишен пациент, той забелязал, че от 12 деца в семейството, 4 починали в ранна възраст от различни кръвоизливи, и двамата родители също страдали от епизоди на спонтанно кървене. По-нататъшни изследвания показаха, че 23 роднини от 66 членове на това семейство също са били подложени на повишено кървене. Willebrand определя открито заболяване като нов тип коагулопатия - „псевдохемофилия“.

Познатата патология е най-честата хеморагична диатеза: тя се среща при около 1% от населението.

Основното усложнение на болестта на von Willebrand е развитието на кървене (включително интраартикуларно, вътрекорално и кървене в структурата на мозъка), което може да доведе до фатални последици.

Около 2/3 от пациентите страдат от леки заболявания, повечето от тях нямат симптоми. Приблизително 30% страдат от тежки и умерени форми. Заболяването на Von Willebrand е по-често при деца и жени в детеродна възраст.

Причини и рискови фактори

Заболяването се наследява по автозомно-рецесивен или автозомно-доминантния начин. Вероятността от предаване на болестта от майка на дете е 50%, но само в 1/3 от случаите има клинично значими прояви на заболяването.

Основната причина за патологията е нарушение на гена, кодиращ фактора на von Willebrand, който се намира на късата ръка на 12-та хромозома.

В резултат на мутация настъпват редица промени:

• липсата на големи мултимери на фактора на von Willebrand;
• повишен афинитет (сила на свързване, афинитет) на фактора за тромбоцитен рецептор GB-Ib в комбинация с отсъствието на големи мултимери;
• намаляване на афинитета на фактора на von Willebrand за тромбоцитен рецептор GP-Ib без нарушаване на мултимерната структура;
• намаляване на афинитета на фактора на von Willebrand към фактор VIII и т.н.

Въз основа на вариантите на функционални дефекти се различават съответните видове заболявания.

Форми на заболяването

Съгласно препоръките на Научния комитет по стандартизация (SSC) на Международното сдружение за тромбоза и хемостаза болестта на von Willebrand се класифицира, както следва:

• Тип I - намален синтез на фактора на von Willebrand и свързания с него антиген. В плазма от тип I присъстват всички мултимери на фактора. Наблюдава се в 55–75% от случаите;
• Тип II - рязко намаляване на образуването и кръвните нива на най-активните големи мултимери на фактора фон Вилебранд, преобладаването на малките мултимери с ниска хемостатична активност;
• Тип III - почти пълната липса на фактора на von Willebrand, е изключително рядък (1-3% от случаите).

В зависимост от фенотипа, болестта тип II се разделя на няколко подтипа:

• IIA - качествени дефекти на фактора с намаляване на vWF-зависимата адхезия на тромбоцитите и изолиран дефицит на мултимерите с високо молекулно тегло;
• IIB - качествени дефекти на фактора на von Willebrand с повишен афинитет към тромбоцитния рецептор GP-Ib;
• IIN - нарушена способност на фактора на von Willebrand да се свързва с коагулационния фактор VIII;
• IIM - наличието на дефекти на vWF при липса на недостиг на мултимери.

Нивото на фактора на von Willebrand в кръвта се влияе от редица фактори:

• възраст (нивото нараства с напредването на възрастта);
• етаж;
• етнос (ниво по-високо сред африканците и афро-американците);
• кръвна група (времето на полуживот на даден фактор при хора с кръвна група I е приблизително 1/4 по-малко, отколкото при носителите на други групи);
• хормонален фон (намален с хипотиреоидизъм, увеличен по време на бременност).

симптоми

Симптоматологията на заболяването е изключително разнообразна: от леко епизодично кървене до масивно, инвалидизиращо, което води до тежка загуба на кръв.

По-често се наблюдава повишено кървене при деца, което намалява с напредването на зреенето, а след това има редуване на обостряния и ремисии.

Признаци, характерни за болестта на фон Вилебранд:

• кървене за повече от 15 минути след леки наранявания или спонтанно рецидивиращо кървене след 7 дни или повече след нараняване;
• тежко, продължително или спонтанно повтарящо се кървене след малки хирургични интервенции, екстракция на зъби;
• подкожни хематоми, които се появяват след леки травматични ефекти или спонтанно;
• хеморагичен кожен обрив;
• спонтанно кървене в носа, продължило повече от 10 минути или изискващо, поради интензивността на медицинската намеса;
• кръв в изпражненията при липса на патология на стомашно-чревния тракт, която може да предизвика развитието на стомашно-чревно кървене;
• тежка анемия;
• интензивна, продължителна менструация.

Характеристики на хода на заболяването по време на бременност

Бременността има двусмислен ефект върху хода на болестта на фон Вилебранд. Често, когато бременността настъпва под въздействието на естроген, нивото на фактора на фон Вилебранд в кръвната плазма се увеличава, същата тенденция се наблюдава и преди раждане. Тези промени обаче не се наблюдават при всички жени.

Според резултатите от изследването има висока честота на спонтанен аборт в ранните стадии - 22-25% при жени, страдащи от тази патология. Приблизително 1/3 от жените съобщават за кървене през първия триместър на бременността.

Повечето жени с болест на Вилебранд от тип I достигат нормалното (за бременни) ниво на фактор през последния триместър от бременността. При заболяване от тип II, нивата на фактор VІІІ и фактор на фон Вилебранд често се увеличават по време на бременността, но повечето проучвания показват минимална или никаква промяна в нивото на активност на коагулационните фактори и запазването на патологичната структура на мултимерите. При жени с болест от тип III на von Willebrand, нивата на фактор VІІІ и на фактора Вилебранд практически не се повишават по време на бременността.

Жени с болест на von Willebrand са с повишен риск от първично заболяване (повече от 500 ml на първия ден след раждането) и вторично следродово кръвоизлив (от 24 часа до 6 седмици) поради бързото намаляване на активността на коагулационните фактори след раждането.

диагностика

Диагнозата се поставя на базата на показатели на хемостатичната система:

• продължително време на кървене (за тип I, при някои пациенти, индикаторът е в нормалните граници);
• активирано парциално тромбопластиново време (APTT) (нормално или удължено);
• значителна промяна в индуцираната от ристоцетин тромбоцитна агрегация;
• промяна на нивото на фактора на von Willebrand в кръвната плазма и баланса на мултимерите в зависимост от вида на заболяването;
• промени в нивото на фактор антиген на von Willebrand в кръвта;
• нормално време на кръвосъсирване (с изключение на заболяване от тип III).

Общите и биохимични кръвни тестове не показват характерни промени, в редки случаи има намалено съдържание на желязо, до анемия.

В допълнение към изследването на хемостаза, показани инструментални методи на изследване на пациенти (FGDS, абдоминален ултразвук, ЯМР), за да се изключи скритото кървене.

лечение

Целта на лечението е да се увеличи концентрацията или да се заменят липсващите фактори на кръвосъсирването. Лечението може да бъде профилактично или при поискване - за остро кървене.

Терапията на болестта на von Willebrand се извършва по три начина (в зависимост от тежестта на заболяването):

1. Използването на лекарства, които повишават нивото на фактора на von Willebrand.
2. Заместваща терапия с кръвни продукти, съдържащи фактор на von Willebrand.
3. Локална терапия на увреждания на лигавиците и кожата.

Основните групи лекарства, използвани при лечението на:

• хормонални агенти;
• антифибринолитични лекарства;
• местни хемостатици;
• плазмени концентрати.

Възможни усложнения и последствия

Основното усложнение на болестта на von Willebrand е развитието на кървене (включително интраартикуларно, вътрекорално и кървене в структурата на мозъка), което може да доведе до фатални последици.

перспектива

С навременна диагноза и комплексна терапия, прогнозата е благоприятна.

предотвратяване

Тъй като болестта е генетична, не е възможно да се предотврати нейното развитие, но има редица мерки, които могат значително да намалят риска от кървене:

• отказ за приемане на нестероидни противовъзпалителни средства;
• елиминиране на антиагреганти (ацетилсалицилова киселина, клопидогрел);
• редовни прегледи;
• предотвратяване на травматични ефекти.

Видеоклипове в YouTube, свързани с статията:

Образование: висше, 2004 г. (ВОО ВПО “Курски държавен медицински университет”), специалност “Обща медицина”, квалификация “Доктор”. 2008-2012. - аспирант на катедрата по клинична фармакология на ВУИ ВЕИ "КСМУ", кандидат медицински науки (2013 г., специалност "Фармакология, клинична фармакология"). 2014-2015 GG. - професионална преквалификация, специалност "Мениджмънт в образованието", ФГБОП ВЕИ "КСУ".

Информацията е обобщена и се предоставя само за информационни цели. При първите признаци на заболяване се консултирайте с лекар. Самолечението е опасно за здравето!

74-годишният австралийски жител Джеймс Харисън стана кръводарител около 1000 пъти. Той има рядка кръвна група, чиито антитела помагат на новородени с тежка анемия да оцелеят. Така Австралия спаси около два милиона деца.

Повечето жени са в състояние да получат повече удоволствие от съзерцаването на красивото си тяло в огледалото, отколкото от секса. Така че, жени, се стреми към хармония.

Образованият човек е по-малко податлив на мозъчни заболявания. Интелектуалната активност допринася за образуването на допълнителна тъкан, компенсираща болните.

Дори ако сърцето на човека не бие, той все още може да живее дълго време, както ни показа норвежкият рибар Ян Ревсдал. Неговият "мотор" спря в 4 часа, след като рибарът се изгуби и заспа в снега.

При 5% от пациентите, антидепресантът Кломипрамин причинява оргазъм.

Американски учени проведоха експерименти върху мишки и стигнаха до заключението, че сокът от диня предотвратява развитието на атеросклероза. Една група мишки пиеше чиста вода, а втората - сок от диня. В резултат на това, съдовете от втората група са свободни от холестеролни плаки.

Човешката кръв „тече“ през съдовете под огромно напрежение и в нарушение на тяхната цялост е способна да стреля на разстояние до 10 метра.

Преди това прозяването обогатява тялото с кислород. Това становище обаче беше отхвърлено. Учените са доказали, че с прозяване, човек охлажда мозъка и подобрява работата му.

По време на кихане нашето тяло напълно спира да работи. Дори сърцето спира.

Човешкият стомах се справя добре с чужди тела и без медицинска намеса. Известно е, че стомашният сок може дори да разтвори монети.

Най-рядката болест е болестта на Куру. Единствено представители на племето Фур в Нова Гвинея са болни. Пациентът умира от смях. Смята се, че причината за заболяването е яденето на човешкия мозък.

Черният дроб е най-тежкият орган в нашето тяло. Средното му тегло е 1,5 кг.

Много лекарства първоначално се продават като лекарства. Хероинът, например, първоначално се продава като лекарство за бебешка кашлица. Кокаинът се препоръчва от лекарите като анестезия и като средство за увеличаване на издръжливостта.

В опит да извадят пациента, лекарите често отиват твърде далеч. Например, известен Чарлз Йенсен в периода от 1954 до 1994 година. оцелява над 900 операции по отстраняване на неоплазми.

Лице, което приема антидепресанти, в повечето случаи отново страда от депресия. Ако човек се справи с депресията със собствените си сили, той има всяка възможност да забрави за това състояние завинаги.

Глаукомата принадлежи към категорията на заболяванията, водещи до необратими последствия. Ако не лекувате болестта, тогава човек може да ослепи без възстановяване.

Von Willebrand болест: причини, симптоми, насоки за лечение

Болестта Von Willebrand е тежко заболяване в системата за кръвосъсирване, което пречи на нормалното функциониране на тромбоцитите. Заболяването може да бъде придобито или вродено и да продължи под формата на хеморагична диатеза. Това заболяване може да се развие в продължение на години скрито и такава измама на болестта често става причина за прехода й към по-сложни форми и откриване вече в напредналите етапи.

В ранните стадии на болестта на von Willebrand, патологичните промени могат да бъдат частично компенсирани. Въпреки това, при дългосрочен курс, пациентът става практически беззащитен пред възникващите проблеми и става инвалид. Този факт и честото заплитане на симптомите правят заболяването неотложна тема за изследване от учени и лекари от много специалности. Данните, че болестта е наследствена, открита при деца и бременни жени, само увеличават мащаба на съществуващия проблем.

Според статистиката, болестта е регистрирана при един човек от 40 хиляди души, а животозастрашаващото кървене се развива при около 1-3 пациенти от 1 милион. По-често жените страдат от това заболяване. Болестта се предава от майката на детето и се проявява във всяко поколение. Дори ако един от родителите на детето има това нарушение в генома, тогава вероятността за наследяване на болестта на фон Вилебранд е повече от 50%.

Според наблюденията на лекарите тази болест е лека при повечето пациенти (приблизително 70%), а в останалата част от пациентите - в умерена и тежка степен. Сред всички наследствени хеморагични диатези, болестта на фон Вилебранд заема трето място (тромбоцитопатия и хемофилия А са на първа и втора).

Как се проявява това заболяване? Защо се развива? Как да го идентифицирате своевременно и да започнете да се борите с болестта? Тази статия за болестта на фон Вилебранд ще ви даде отговорите на тези въпроси.

Малко история

За първи път описанието на болестта, разгледано в тази статия, е направено през 1924 г. от финландския лекар Ерик Адолф фон Вилебранд. Тя се появи поради клиничния случай, с който се сблъскал този лекар, докато наблюдаваше семейството на едно петгодишно момиче, живеещо на Аландските острови.

Тя и нейните сестри са имали склонност към чести кръвоизливи в кожата и лигавиците. Момичето, което за първи път е изследвано от von Willebrand на 5-годишна възраст, е страдало от масова загуба на кръв и хемартроза. Някои кръвоизливи (например, нос и след отстраняване на кариозния зъб) вече представляват заплаха за живота й и тя умира от четвъртата менструация в живота си на 13-годишна възраст. Нейните сестри са умрели от други видове кървене на още по-ранна възраст (2-4 години).

Финландски лекар можеше да различи този клиничен случай от вече познатата хемофилия и нарече болестта "вродена псевдохемофилия" и "конституционална тромбопатия". Малко по-късно учените от Съединените щати бяха в състояние да идентифицират истинската причина за такова заболяване - това е голям протеин (фактор на фон Вилебранд), а не тромбоцити, и този компонент на плазмата е пряко свързан с спирането на кървенето. Той стабилизира VIII коагулационния фактор.

Какво представлява факторът на von Willebrand и какви са неговите функции?

Факторът на von Willebrand (vWF) е голям протеин в кръвта, който може да предизвика активиране на тромбоцитите и стабилизиране на VIII фактор на кръвосъсирването на кръвта, необходим за спиране на кървенето. При изпълнение на тази роля, след навлизане в кръвообращението, той се разпада и се трансформира от макромолекула в моно- и димери (по-малки молекули).

Той е един от малкото протеини, които пренасят аглютиногените на кръвната група АВ0 на неговата повърхност. Учените отбелязват, че равнището на групата на фон Вилебранд е свързано с групата - при хората от първата група нивото му е минимално, а при хората с четвърта група е максимално.

VWF се произвежда от ендотелиума (мембраната, облицоваща кръвоносните съдове) и се натрупва в кръвния поток под формата на Weibel-Paladi тела. В допълнение, синтезът на фактора се осъществява от алфа гранули и гигантски майчини клетки от тромбоцити, разположени в червения костен мозък.

В изследването на vWF се обръща внимание не само на неговото ниво, но и на неговата функционална активност. Факторът на von Willebrand изпълнява следните функции:

• гарантира адхезия на тромбоцитите (първична хемостаза) и тяхната адхезия (залепване) към съдовата стена;
• предпазва антихемофилния глобулин (фактор VIII) от протеин С или фактор Ха, стабилизира фактор VII.

причини

Както вътрешните, така и външните фактори могат да причинят развитието на болестта. Болестта може да бъде:

Първият вариант на болестта на фон Вилебранд е причинен от мутация в гена на фактора и детето вече е родено с това заболяване. Дефектът може да се появи не в едно, а в няколко гена, които участват в синтеза на vWF. Такива мутации могат да се появят при индивиди от всякакъв пол. Сега на 12-та хромозома учените успяха да идентифицират повече от 300 мутации. Именно там факторната молекула на фон Вилебранд е "кодирана". Характерът на такива мутации определя формата на заболяването.

С придобития вариант на болестта на von Willebrand - тази мутация се задейства от външни влияния:

• атеросклероза;
• лимфоми (не-Hodgkin и Hodgkin), остра левкемия, клонална гамопатия, множествена миелома;
• сърдечни дефекти и белодробна хипертония;
• васкулит и автоимунни реакции;
• хипотиреоидизъм;
• Синдром на Хайде;
• лекарства: Hecodez, валпроева киселина и ципрофлоксацин;
• Уилямс тумор (с такава рядка неоплазма на бъбреците, факторът се абсорбира от кръвта).

Горните причини водят до намаляване на vWF плазмените нива. Този факт предизвиква появата на определени прояви на болестта.

Скоростта на фактора на von Willebrand е 10 mg / l. Неговото увеличение може да бъде провокирано от:

• физическо натоварване;
• чести стресови ситуации;
• пренесени инфекциозни заболявания.

класификация

Експертите разделят вроденото заболяване на Вилебранд на 4 форми:

• I - класически. Тя се проявява в лека форма и се открива при повечето пациенти с тази диагноза. С тази патология vWF намалява леко (до 15%).
• II (с варианти IIA, IIB, IIM, IIN). В тази форма индексът на vWF остава в нормалните граници, но неговата активност намалява. Този тип заболяване се открива при приблизително 20-30% от пациентите.
• III - изключително тежък. При тази форма на заболяване vWF напълно отсъства, което определя крайната тежест на симптомите. Заболяването води много хора до увреждане.

Редица специалисти също идентифицират IV форма на тази болест - тромбоцити (или "псевдохемофилия"). Нивото на vWF в такива случаи остава в нормалните граници, но неговото свързване с тромбоцитните рецептори се увеличава. Често тази форма се открива при деца, тъй като те проявяват прояви на заболяването в по-голяма степен.

симптоми

Тежестта на болестта на von Willebrand е изключително променлива и до голяма степен се определя от формата и подтипа на заболяването (т.е. вида мутации). Ето защо тази болест често се нарича болест-хамелеон.

При лека форма симптомите обикновено се възприемат от пациентите и техните семейства като наследствена склонност към кървене и кръвоизлив. Други видове заболяване са по-изразени и причиняват оплаквания при пациентите.

Да се ​​подозира развитието на болестта на von Willebrand могат да бъдат следните прояви:

• натъртвания и кървене дори с малки натъртвания и други наранявания или без причина;
• появата на малки кръвоизливи (петехии);
• продължителна менструация;
• маточни и следродови кръвоизливи;
• чести кървене на венците;
• загуба на кръв след хирургични и стоматологични процедури или операции;
• hemarthrosises;
• кръв в урината.

Стомашното и вътречерепното кървене се срещат само при третата форма на болестта на von Willebrand. Такива прояви обаче се наблюдават в изключително редки случаи.

За I и II форми на тази патология са характерни следните симптоми:

• често и безпричинно поява на синини;
• кръвотечение от носа;
• продължително кървене от рани и ожулвания;
• продължителна и понякога тежка менструация;
• маточно кървене;
• прекомерна загуба на кръв по време на раждане или операция.

За III формата на болестта фон Willebrand, следните прояви са по-чести: t

• чести, големи и болезнени с хематоми под кожата;
• hemarthrosises;
• масивно кървене от венците или носа;
• кървене от храносмилателния тракт и пикочните органи.

Von Willebrand заболяване при деца

Ако това заболяване се открие при роднини, детето от първите дни на живота трябва да бъде изследвано и наблюдавано от специалист. При тежки форми на болестта на фон Вилебранд признаците на заболяване започват да се проявяват преди първата година от живота.

• Детето може да изпита неразумно кървене от носа, устата, венците и стомашно-чревния тракт.
• Често протичането на такова заболяване е придружено от синини, петехии и интраартикуларни хематоми.

При подрастващите момичета болестта на фон Вилебранд причинява менорагия, която също засяга общото благосъстояние. Такъв поток от менструация води до усещания за тежка слабост, замаяност и бледност на кожата. В бъдеще анемията може да предизвика развитие на усложнения, характерни за тази кръвна болест. При тежка болест на von Willebrand, менструацията може да бъде фатална.

Von Willebrand болест и бременност - какво да правя?

Бременността с това опасно заболяване трябва винаги да се планира. Ето защо една жена трябва да посети гинеколог преди нейното начало и да предупреди лекаря за наличието на такова заболяване в историята си. Преди да планирате зачеването, се препоръчва използването на надеждни контрацептиви, тъй като болестта на фон Вилебранд често може да се превърне в значителна пречка за безопасното раждане на детето. В допълнение, абортът с това заболяване е много опасен за здравето и живота на жените.

• Почти 30% от тези, които забременеят с тази диагноза, са застрашени от спонтанен аборт и късна токсикоза.
• 50% от раждащите жени с болестта на фон Вилебранд трябва да се справят със сложния курс на раждане, поради което бременните жени с това заболяване трябва да бъдат под постоянен надзор от специалисти.
• Най-опасното усложнение на такава болест по време на бременност може да бъде преждевременна разкъсване на плацентата.
• Често, при всяка от формите на такова заболяване, кръвоизливи с различна интензивност се случват по време и след раждането.

диагностика

Окончателната диагноза на болестта на von Willebrand се прави въз основа на следните критерии:

• присъствието на роднини на пациента на такова заболяване;
• доказателства за предразположение към кървене по време на живота;
• лабораторно потвърждение на дефицит в количеството или дефекта на vWF активността (такива данни трябва да присъстват в резултатите от 2 анализа, извършени на интервали от 2–3 месеца).

За по-нататъшно лечение хематологът може да предпише следните лабораторни изследвания, които позволяват пълна клинична картина на болестта на von Willebrand:

• биохимични и клинични (разширени) кръвни тестове - се определят за оценка на здравословното състояние като цяло, при заболяването се установява тромбоцитопения и намаляване на нивото на хемоглобина при хронична загуба на кръв;
• Анализ на антигена на фактор Willebrand - проведен за определяне на нивото на този показател в плазмата, като обикновено заболяването се намалява;
• анализ за оценка на системата за кръвосъсирване - удължаване на АРТТ с дефицит на фактор VIII (понякога този индикатор остава нормален), нивото на фибриногена остава в нормалните граници;
• анализ на тромбоцитната агрегация с ристоцетин - се извършва за оценка на ефективността на vWF активността и оценка на качеството на слепване на тромбоцитите, при което тези показатели намаляват;
• анализ на APTT - изследването дава възможност да се определи времето, необходимо за образуването на кръвен съсирек, при което се увеличава тази цифра;
• продължителност на кървене според Duke и Lee-White - с болестта, времето на съсирване е удължено;
• Коагулограма № 3 - разкрива всички видове патологии в кръвообразуващата система.

Ако след оценка на резултатите от изследванията на кръвта, описани по-горе, съществува съмнение за наличието на форма на болестта III на Willebrand, пациентът извършва друга поредица от изследвания, които позволяват да се диференцира болестта от хемофилия. Такива предпазни мерки на лекарите са причинени от такива факти:

• болестта, разглеждана в тази статия, все още не е добре проучена като хемофилия и не се проявява толкова ясно;
• И двете заболявания на кръвосъсирващата система се различават значително по симптомите, но при бегъл преглед може да изглеждат подобни.

Заболяването на Von Willebrand се различава от хемофилията, тъй като болестта може да бъде открита не само при мъжете, но и сред жените. В допълнение, хеморагичен синдром с това заболяване се проявява не само с хематоми, но и с петехиално-забелязан обрив. Понякога при пациент с въпросната болест се откриват само характерни хеморагични обриви, а в други случаи паралелно се откриват хематоми и обриви.

Леките форми на болестта на von Willebrand се откриват само при юноши или се откриват случайно (например по време на хирургическа манипулация или интервенция). Хемофилията винаги се диагностицира веднага след раждането.

Има още една разлика от болестта, която се разглежда в тази статия от хемофилия - с нея се проявява кървене, което е дълго, но по-късно, след елиминирането, то вече не се възобновява. При хемофилия такива епизоди се случват на къси интервали.

лечение

При по-леки форми на заболяване I и II тип, пациентите не се предписват за лечение на заболяването, но се препоръчва наблюдение от хематолог. В такива случаи лечението може да бъде посочено само ако е необходимо да се извършват инвазивни процедури или хирургични интервенции.

За жени по време на раждането с такова заболяване се посочват хемопрепарати, които включват фактор VIII. Такива средства не могат да присъстват в кръвта на пациента за дълго време и за да се постигне терапевтичен ефект, лекарите трябва да предписват чести кръвопреливания, които могат да предотвратят масивна загуба на кръв по време на раждането.

За лечението на заболяването, разгледано в тази статия, децата са показани за приложение на хемофилия:

• прясно замразена кръвна плазма;
• криопреципитатно.

В допълнение към горните препарати, на деца и юноши се предписват хомеопатични лекарства. Жени, които започват менструация, се съветват да вземат лекарства като Местранол и Инсекудин. С развитието на дълбока пост-хеморагична анемия се извършват кръвопреливания, за да се замени загубената кръв и хранителни вещества, необходими за нормалното функциониране на органите и системите.

Лекарства се предписват за постоянна терапия за възрастни с тежко заболяване. Техният прием е насочен към:

• въвеждане на липсващия vWF отвън;
• активиране на секрецията от собствения ендотел, който е в тромбоцитите и съдовия ендотелиум на vWF.

Показанията за започване на заместителна терапия са епизоди на масивно и продължително кървене. Трябва да се отбележи, че тази тактика не винаги е ефективна при кървене на матката.

Синтетичните аналози на антидиуретичен хормон DDAVP или декомпресин причиняват освобождаването на фактора на von Willebrand от ендотелиума. Тези средства могат да се управляват:

• интравенозно;
• подкожно;
• под формата на назални спрейове.

В случаи на интраназално приложение, многократното приложение на агента може да намали терапевтичния ефект с 30%. За изравняване на такъв нежелан резултат се препоръчва прилагането на Decompressin не по-малко от 12-24 часа или 5 дни. Ефективността на вземане на такива агенти, причиняващи освобождаване на vWF, до голяма степен се определя от формата на заболяването:

• с I е максимално;
• с II A или M - по-малко;
• с III - представянето е напълно отсъстващо.

Когато II Във формата на Dekompressina назначението е противопоказано, тъй като неговото въвеждане допринася за развитието на още по-голяма тромбоцитопения.

За запълване на недостига на фактор фон Вилебранд се прилагат:

• vWF концентрат с висока чистота с или без фактор VIII;
• пречистен плазмен концентрат фактор VIII с vWF.

Стандартът за субституиращо лечение на това заболяване е хемат (концентрат на фактор VІІ с vWF - 1: 2.2). Аналози на такива лекарства са следните лекарства:

• Immunate (Baxter);
• Fahndi (Grifols);
• VHP-vWF (LFB);
• Alfanate (Grifols).

Най-съвременният метод за лечение на това заболяване е използването на аргинин-терминален синтетичен аналог на вазопресин.

Пациентите могат да бъдат назначени за трансфузия на тромбоцитен концентрат при откриване на тромбоцитопения в резултатите от кръвните изследвания. Etamzilat се използва за спиране на леко кървене.

Пациентите могат също да бъдат препоръчвани да приемат хемостатични агенти: транексамова киселина и ACC (ε-аминокапронова киселина). На жените с менструация се препоръчва да приемат хормони (прогестерон и естроген), за да намалят маточното кървене. Такива хормонални терапии в повечето случаи са дълги.

Съвместното приложение на хормони и аминокапронова киселина е противопоказано, тъй като такава комбинация от лекарства може да доведе до тромбоза или съсирване на кръвта вътре в съдовете.

Ако пациентът има наранявания, тогава върху раната се прилага специално фибриново лепило (или други подобни средства). Същото лекарство може да се използва при извършване на някои хирургични или стоматологични процедури (например, при екстракция на зъб). С развитието на масивно кървене се извършва операция за превръзка или премахване на част от повредения голям съд.

Кървенето от носа при това заболяване се спира по същите методи, както при хемофилия.

Билкови лекарства за болест на von Willebrand могат да бъдат препоръчани за спиране на кървенето:

• от стомашно-чревния тракт - инфузия на бяла върбова кора;
• от носа - сухо прахообразно коренче (излива в ноздрите с една малка щипка);
• всяко кървене - сокът от пелин, отвара от листа от коприва.

Приемането на такава традиционна медицина трябва задължително да бъде съгласувано с лекаря.

перспектива

При I и II формите на болестта на von Willebrand резултатът от заболяването в повечето случаи е благоприятен. При тези пациенти, след края на пубертета, проявите на заболяването обикновено намаляват. Инвалидирането на пациентите се проявява при тежки форми на това заболяване, когато нивото на фактор VIII достигне 5%. Такива хора рядко живеят до 30-годишната марка.

Вероятността за фатален изход при това заболяване е възможна дори и при не-тежки форми, например при отсъствие на навременна помощ с началото на кървене или дългосрочно раждане на пациента в медицинско заведение. В допълнение, докато учените не са били в състояние да създаде метод за пълно излекуване на болестта, и терапията може да бъде само поддържаща и профилактична.

В някои клинични случаи заболяването може да има сложен курс. Тези последствия от това заболяване включват:

• масивна загуба на кръв;
• тежка постхеморагична анемия;
• хеморагичен инсулт.

Обикновено тези усложнения се развиват при пациенти, претърпели операция.

предотвратяване

Патологията на кръвосъсирващата система, разгледана в тази статия, е генетична и е невъзможно да се предотврати нейното развитие. Пациенти с болест на von Willebrand се съветват да спазват такива предпазни мерки:

1. Вземете всички лекарства, предписани от лекаря.
2. Избягвайте всякакви травматични ситуации.
3. Не приемайте лекарства или хранителни добавки, които допринасят за разреждането на кръвта.
4. Редовно посещавайте лекуващия лекар и се подлагайте на профилактични прегледи.

Кой лекар да се свърже

Ако имате често и продължително кървене, нищо неразумно хематоми и петехиален обрив трябва да се свържете с хематолог. След провеждане на серия от лабораторни проучвания за идентифициране на фактор на von Willebrand или други аномалии в състава на кръвта, лекарят ще предпише лечение и ще даде препоръки за корекция на начина на живот.

Заболяването на Von Willebrand е рядка патология на системата за кръвосъсирване и при тежки случаи или при липса на навременна медицинска помощ може да причини масивна загуба на кръв и смърт. В началото на своето развитие болестта може да бъде скрита дълго време и този момент само влошава опасността от болестта. Ето защо за ефективна помощ на пациента е изключително важно да се консултирате с лекар навреме за навременна диагностика и лечение.

За болестта на фон Вилебранд в програмата „Да живеем здрави!” С Елена Малишева (вж. 32:15 мин.):

Болест на Willebrand: какво е това, причините, формите, признаците, диагнозата, лечението

Болестта на Вилебранд (BV, болестта на von Willebrand) е хематологична патология, която се наследява и се проявява с внезапно кървене. Липсата на фактор на von Willebrand нарушава работата на цялата коагулационна система. VIII фактор преминава протеолиза, кръвоносните съдове се разширяват, тяхната пропускливост се увеличава. Патологията се проявява с чести кръвоизливи с различна локализация и интензивност.

Хемостазата се осигурява чрез адекватно функциониране на кръвосъсирващата система и е защитна реакция на организма. При увреждане на кръвоносен съд започва кървенето. Системата на хемостаза се активира. Поради плазмените кръвни фактори се появяват тромбоцитни агрегации и адхезия, образуват се съсиреци, които затварят съществуващ дефект в ендотела. Недостигът на поне един от кръвните фактори нарушава адекватната хемостаза.

Коефициентът на Willebrand (PB) е специфичен протеин на хемостатичната система, отсъствието или липсата на който води до нарушаване на коагулационните процеси. Този мултимерен гликопротеин е активен носител на фактора VIII елемент, осигурява адхезия на тромбоцитите, тяхното прикрепване към съдовата стена в областта на увреждане на ендотела. Гликопротеинът се синтезира в ендотелиоцити и свързва тромбоцитните рецептори с субендотелиума. Болестта се предава от родителите на децата на всяко поколение и е по-често срещана при жените.

Тази патология е описана за първи път в началото на миналия век от финландския учен Вилебранд. Той наблюдаваше семейството, чиито членове страдаха от хеморагична диатеза, подобна на хемофилия. Техните кръвоизливи протичаха според хематоматичния тип, имаха сложна форма и рискуваха живота на пациентите. Доказано е доминантното наследяване на патологията с различни прояви на патологичния ген.

Заболяването има няколко имена, но най-информативният е терминът "ангиогемофилия". Тя ви позволява да разберете същността на патологичния процес, но сега рядко се използва.

По-рано пациентите с болестта на фон Вилебранд станали инвалиди рано и рядко живеели до зряла възраст. В момента пациентите с хеморагична диатеза могат да доведат до пълноценен начин на живот, работа и дори някои спортове с ниско въздействие.

класификация

Заболяването на Von Willebrand се разделя на три вида:

• Тип 1 - недостатъчно съдържание на PV в кръвта, водещо до намаляване на активността на фактор VІІІ и нарушена агрегация на тромбоцитите. Тази "класическа" форма на патология е по-често срещана. Синтезът на разглеждания фактор в съдовия ендотелиум е частично или напълно блокиран. В същото време работата на системата за кръвосъсирване не се променя значително. Пациентите се чувстват задоволително. Проблеми под формата на кървене възникват след операция и стоматологични процедури. Те бързо синини, дори и от обичайното докосване.
• Тип 2 - PV е в кръвта в нормално количество, структурата му се променя. Под влиянието на провокиращ фактор настъпва внезапно кървене с различна локализация и степен на интензивност.
• Тип 3 - най-тежката форма на патология, поради пълната липса на EF в кръвта. Това е много рядка форма на заболяването, която се проявява чрез микроциркулаторно кървене и натрупване на кръв в ставните кухини.
• Отделна група е тромбоцитният тип, който се основава на мутацията на гена, отговорен за състоянието на рецептора на тромбоцитния фон Willebrand фактор. Тромбоцитният фактор на Willebrand се освобождава от активните тромбоцити и осигурява тяхната адхезия и агрегация.

Има придобита форма на патология, която е изключително рядка. Механизмът на образуването му се дължи на появата на автоантитела в кръвта. Клетките на собствения им организъм започват да се възприемат като извънземни и се произвеждат антитела. Остри инфекциозни заболявания, наранявания, стрес могат да провокират развитието на патология при хора в риск. Този тип BV се открива при пациенти с автоимунни заболявания, онкогенеза, намалена функция на щитовидната жлеза и мезенхимна дисплазия.

причини

Von Willebrand болест - хеморагична диатеза, при която процесът на кръвосъсирване е напълно или частично нарушен. Хемостазата е доста сложен процес и се състои от няколко етапа, последователно заместващи се един друг. Под въздействието на определени коагулационни фактори започва процесът на тромбоза, в резултат на което се образува кръвен съсирек, който блокира мястото на увреждане на съда. Когато BV намалява съдържанието на кръв в специален протеин - фактор на von Willebrand, който осигурява агрегация на тромбоцитите и тяхната адхезия към увредения ендотел.

Основната причина за заболяването е полиморфизмът на гена, кодиращ синтеза на фактора на von Willebrand. В резултат на това той се синтезира в недостатъчни количества или напълно отсъства в кръвта. BV се среща и при мъжете, и при жените. Във връзка с физиологичните характеристики на структурата на женското тяло, поради репродуктивната функция, хеморагичният синдром се среща най-често при жените.

BV често се движи лесно и изобщо не може да бъде диагностицирана. Дефицитът на FV обикновено завършва с кървене от органи, които имат развита капилярна мрежа - кожа, стомашно-чревен тракт и матка. Тежка форма на заболяването, проявена клинично, се среща при хора с I (О) кръвна група. Баналното кървене от носа или от дупката след изваждането на зъба може да доведе до смърт на пациента.

симптоматика

При здрави хора, когато кръвоносните съдове са повредени, малки кръвни пластини се изпращат на мястото на кървене, залепват се един до друг и затварят получения дефект. При пациенти с този процес се нарушава и кръвта губи способността си да се съсирва.

Специфичен симптом на заболяването е кървене с различна интензивност, необятност и локализация. Причини за продължително кървене - травматични наранявания, хирургични интервенции, стоматологични процедури. В същото време пациентите развиват слабост, замайване, бледност на кожата, сърцебиенето става по-често, понижава се кръвното налягане и се появява слабо състояние. Клиничната картина на патологията до голяма степен се определя от степента и скоростта на загубата на кръв.

При деца хеморагичната диатеза е най-трудна след остри респираторни инфекции и други остри инфекции. При интоксикация съдовата пропускливост се увеличава, което води до появата на спонтанно кървене. Болестта на Willebrand е неизлечима патология с вълнообразен курс, при който периодите на обостряне се заменят с пълна липса на кръвоизливи.

Основните прояви на хеморагичен синдром при болестта на Willibrand:

1. Кървенето от храносмилателния тракт възниква след приемане на лекарства от групата на НСПВС и анти-антигени. Пациентите обикновено кървят язви на стомашно-чревната лигавица и хемороиди. Артериовенозните фистули често причиняват повтарящо се кървене. Симптомите на стомашно кървене са мелена - кафява черна течна изпражнения и повръщане с променена тъмна кръв.
2. Хемартроза - кръвоизлив в ставата, проявяващ се с болка, ограничаване на функциите, подуване и зачервяване на кожата, повишена болка по време на палпация. Съединението се увеличава в обем, става сферично, контурите му се изглаждат. При продължително кървене в ставата, кожата става синкава, меките тъкани стават опънати, обтегнати и се появява локална хипертермия.
3. В тежки случаи, хеморагичен синдром при пациенти се комбинира с признаци на мезенхимна дисплазия. Локалните съдови и стромални дисплазии провокират постоянно повтарящо се кървене главно на една локализация.

Курсът на болестта на von Willebrand е променлив и се променя с времето. Симптомите могат да изчезнат за дълго време и да се появят отново без причина. Някои пациенти живеят в мир с тази патология и се чувстват задоволително. Други страдат от постоянно смъртоносно кървене. Те намаляват качеството на живот от раждането. Кървенето настъпва внезапно, е масивно, спира само в болницата.

Симптоми на лека патология:

• Чести кръвотечения от носа,
• Тежко менструално кървене,
• Продължително кървене с леки кожни лезии,
• точковидни кръвоизливи по кожата,
• Кръвоизливи след наранявания.

Клинични признаци на тежка форма:

• Кръвта в урината е съпроводена с болки в гърба и симптоми на дизурия,
• Обширните хематоми след лека синина стискат големи съдове и нервни стволове, което се проявява с болка,
• Хемартроза, придружена от болка в засегнатата става, оток, локална хипертермия,
• Продължително кървене от венците след миене,
• Кървенето от гърлото и назофаринкса може да доведе до бронхиална обструкция,
• Кръвоизливи в лигавицата на мозъка водят до увреждане на централната нервна система или смърт.

В този случай симптомите на заболяването са почти идентични с хемофилията.

диагностика

Заболяването на Willebrand е трудно за диагностициране. Най-често се среща само в юношеска възраст. Диагнозата на болестта на von Willebrand започва със събиране на фамилна анамнеза и интервюиране на пациента. Наследствената предразположеност и изразеният хеморагичен синдром са признаци, които позволяват на лекаря да направи предварителна диагноза.

Диагностични мерки за BV:

1. Медицинска генетична консултация е показана за всички двойки в риск. Генетиката разкрива превоза на дефектния ген, анализира генеалогичните данни.
2. Лабораторно определяне на активността на фактора на von Willebrand, неговото количество в кръвната плазма и функционалност.
3. Коагулограмен анализ.
4. Пълна кръвна картина е задължителен тест при диагностициране на патология. Като цяло, кръвен тест показва признаци на пост-хеморагична анемия.
5. Хемартроза може да бъде открита чрез радиография на ставите, диагностична артроскопия, изчислителна или магнитно-резонансна образна диагностика; вътрешно кървене - използване на абдоминален ултразвук, лапароскопия, ендоскопия; външно кървене, видимо с просто око.
6. Анализ на фекална окултна кръв.
7. Вземете мостра и щипка.

лечение

Хематолозите участват в лечението на болестта на фон Вилебранд. Справянето с патологиите накрая е невъзможно, тъй като е наследствено. Лекарите се борят с неговите последствия и правят живота по-лесен за болните.

Основата на терапията е заместителна трансфузионна терапия. Тя е насочена към нормализиране на всички връзки на хемостаза. Пациентите получават хемопрепарати, съдържащи фактор на фон Вилебранд - антихемофилна плазма и криопреципитат. Заместващата терапия подобрява биосинтеза на дефицитния фактор в организма.

• Превръзката под налягане, хемостатичната гъба и лечението на рани с тромбин ще помогнат за спиране на леко кървене.
• Кръвоспиращ ефект имат лекарства: "Десмопресин", антифибринолитици, орални хормонални контрацептиви за маточни кръвотечения.
• Фибриновият гел се прилага върху кървящата рана.
• При хемартроза се прилага най-дълъг гипс върху крака, прилага се студ и крайникът се прикрепва към крайниците. В бъдеще на пациентите се предписва UHF и се ограничава натоварването на ставата. В тежки случаи, ставата се пробожда под местна анестезия.

За лечение на заболявания на кръвта 1 и 2 от вида, използван "Desmopressin" - лекарство, което стимулира освобождаването в системното кръвообращение на FV. Той се произвежда под формата на спрей за нос и разтвор за инжектиране. Когато това лекарство е неефективно, се извършва заместителна терапия с плазмен концентрат FV.

Антифибринолитиците включват аминокапронова и транексамова киселина. Те се прилагат интравенозно или се приемат перорално. Препаратите на основата на тези киселини са най-ефективни при кървене на матката, стомашно-чревния тракт и носа. "Tranexam" - основният инструмент в лечението на лека форма на BV. В тежки случаи, лекарството се използва в комбинация със специфични хемостатични агенти - Etamzilat или Ditsinon.

предотвратяване

За да се предотврати развитието на болестта е невъзможно, защото е наследствено. За намаляване на риска от кървене е възможно да се спазват следните превантивни мерки:

1. Генетично консултиране за рискови двойки
2. Клинично наблюдение на болни деца,
3. Редовни посещения в специализиран хематологичен център,
4. Предотвратяване на наранявания
5. Забраната за приемане на "Аспирин" и други лекарства, които намаляват тромбоцитната функция,
6. Извършване на операции изключително за здраве,
7. Водене на здравословен начин на живот,
8. Правилното хранене.

Всички тези мерки помагат да се избегне появата на вътреставно и мускулно кървене и да се предотврати развитието на усложнения. Навременната и адекватна терапия прави прогнозата на заболяването благоприятна. Тежката BV с чести и масивни кръвоизливи влошава прогнозата и състоянието на пациентите.