Хемолитична анемия при деца (лекция)

Педиатрична лекция 5

Тема Хемолитична анемия при деца.

От кръвни заболявания, хемолитична анемия е 5%, а сред анемични състояния, 11%.

Хемолитична анемия е група от различни заболявания от гледна точка на нейната природа, но обединени от един симптом - хемолизата на червените кръвни клетки.

Физиология на еритроцитите. Еритроцитът живее средно 120 дни и през това време преминава през кръвния поток за около 180 km и 160 000 оксигенации, т.е. еритроцитът носи огромен функционален товар и поради това се характеризира с мощен метаболизъм.

Функционалната активност на еритроцитите се определя от следните фактори:

Запазване на структурата на еритроцитите ("състав на еритроцитите")

Запазване на формата на еритроцитите (биконнавален диск)

Безопасността на процесите, осигуряващи метаболизма на хемоглобина (е компонент на еритроцитите).

Най-важният показател, който осигурява активна функционална полезност, е биохимичната активност, биохимичните процеси - гликолизата, която осигурява АТФ синтез (макроерги), който при разпадане осигурява енергия на еритроцитите.

Глутатион щит. От еритроцитната структура е изолиран уникален трипептиден протеин, глутатион. Именно той участва във всички основни процеси на жизнената активност на еритроцитите, като гарантира, че безопасността на нейната структура е включена в осигуряването на нормалния метаболизъм на хемоглобина.

Най-важният компонент за осигуряване на запазването на формата и структурата на еритроцитите е липопротеините на еритроцитната мембрана. До известна степен те участват в ендо- и екзоцитозни процеси.

Голямо значение при осигуряването на полезността на еритроцитните мембрани е свързано с неговите протеинови структури. Важна роля играе способността на еритроцитите да се деформират, т.е. способността да не се затварят при влизане в микрокапиларите и при излизане от синусите на далака. Деформативността зависи от:

интра-еритроцитен вискозитет, който се осигурява от оптималната концентрация на хемоглобина, която запълва средната част на еритроцита

интра-еритроцитен онкотичен натиск, който трябва да се изравни с онкотичното налягане на кръвната плазма. Ако онкотичното налягане е по-високо отвън, тогава елементите на плазмата се вливат във вътрешността на еритроцита и той избухва. Интра-еритроцитното онкотично налягане зависи от съдържанието на калиеви и магнезиеви катиони в еритроцитите. От своя страна, оптималното съдържание на калий и магнезий зависи от съответните транспортни механизми - протеини, и тяхното съдържание и активност зависи от състоянието на еритроцитната мембрана. Състоянието на еритроцитната мембрана се определя от вискоеластичните свойства, които се определят от хармоничното съотношение на фосфолипидите в мембраната, протеиновите компоненти. Това е така, сякаш всички мембранни фактори са свързани помежду си. Ако се нарушат някакви елементи на еритроцитната генетична програма - контрол на синтеза на еритроцитни мембрани, синтез на транспортни протеини - съставът на вътрешните фактори ще пострада и еритроцитът ще умре.

Външни фактори (фактори, които са извън червените кръвни клетки):

онкотично налягане на кръвната плазма

транспортни протеини, които пренасят хемоглобина

механизми, осигуряващи метаболизма на хемоглобина (главно чернодробни фактори)

Нарушенията на тези фактори се откриват, например, при изгаряне.

Външните фактори включват паразитни фактори (малария)

Така че, комбинацията от външни и вътрешни фактори гарантира активността на еритроцитите.

Работна версия на класификацията на хемолитична анемия при деца.

Група 1 - наследствена анемия:

Анемия, свързана с нарушена мембранна структура на еритроцитите: болест на Minkowski-Chauffard, пикноцитоза, овалоцитоза.

Анемия, свързана с дефицит или дефект на еритроцитните ензимни системи: дефицит на глюкозо-6-фосфатидехидрогеназа, пируват киназа, ензими, зависими от глутатион.

Анемия, свързана с нарушена структура и синтез на хемоглобин: таласемия (малка и голяма), хемоглобиноза (сърповидно-клетъчна анемия), метхемоглобинемия.

Група 2 - придобита анемия:

Имунна: хемолитична болест на новороденото, автоимунна хемолитична анемия

Неимунна анемия: паразитна, изгаряща.

Наследствена хемолитична анемия, свързана с дефект в структурата на мембраната на еритроцита.

Болест на Minkowski-Chauffard (наследствена микросфероцитоза). Видът на наследството е автозомно доминиращ, т.е. ако един от родителите е носител, то детето ще има заболяване. Въпреки това, всеки четвърти не-наследен случай, очевидно, тази мутация се основава на определена мутация, разработена под влияние на тератогенни фактори, възниква спонтанно). Основният симптом на това заболяване е увеличаването на съдържанието на микросфероцити, което е предхемолитично. Установени са редица генетично определени фактори, които водят до ускоряване на живота на червените кръвни клетки:

еритроцитът има дефект в мембранните липиди, което води до известно свиване на мембраната, което гарантира нарушаването на неговата форма

анормален транспортен протеин, който осигурява трансфера на калий и магнезий, което означава, че еритроцитът страда от неоптимално онкотично налягане

образуването на нормални еритроцитни контрактилни фибрили е нарушено

поради неизвестни причини се оказва, че интензивността на метаболизма на микросфероцитите е изключително висока (много по-висока, отколкото при здрави)

доказано е по-високо съдържание на хемоглобин в еритроцитите (и осигурява интра-еритроцитен вискозитет), т.е. интра-еритроцитният вискозитет нараства.

Всичко това обяснява естеството на хемолизата, като следствие от развитието на хипоксия, хипербилирубинемия и анемия.

Заболяването протича според вида на редуването и екзацербацията. Влошаването се нарича криза. Предполагам за кризата:

обостряне на хронична инфекция

Клинични прояви на наследствена микросфероцитоза.

Общо влошаване: слабост, главоболие, повишена умора по време на тренировка, сърцебиене. Понякога коремна болка, хлабави изпражнения. Но основните симптоми са:

жълтеница (лимоненожълто), спленомегалия, някои деца могат да имат увеличен черен дроб. Обективна проверка в допълнение към жълтеница, спленомегалия може да се отбележи приглушени тонове, систоличен шум, разширяване на границите на относителната сърдечна тъпота.

Жълтеница от хемолитичен генезис и за разлика от механичните и паренхимните не се характеризира с появата на обезцветени фекалии и урина от цвета на бирата.

Диагнозата се потвърждава от лабораторни данни: в клиничен кръвен тест: намаляване на броя на еритроцитите и хемоглобина, но съдържанието на хемоглобин в еритроцитите не се променя, следователно цветният индикатор е или нормален, или повишен, което отличава тази анемия от хемолитиката.

Увеличаването на съдържанието на микросфероцитите до 20-30%. Често за диференциалната диагноза се използва кривата Price-Jones (крива, отразяваща присъствието на червени кръвни клетки с различни диаметри), по която се наблюдава преминаване към микросфероцити. В периферната кръв се появяват незрели клетки на еритроидната серия, броят на ретикулоцитите се увеличава до 50 ppm (нормален 12). Една от характерните особености на тази анемия е намаляване на осмотичната минимална резистентност, а максималната устойчивост остава нормална.

Всички възрасти са послушни на това заболяване: дори в неонаталния период. Първият симптом, който трябва да предизвика съмнение при новородените бебета, е удължена във времето жълтеница (между другото, при жълтеница има риск от ядрена жълтеница - поражение на подкорковите ядра на ЦНС). Повечето кризи се развиват на възраст от 3-5 години, тъй като в тази възраст има повече провокиращи фактори.

Диференциална диагноза на анемията Минковски-Шофард в неонаталния период:

хемолитична болест на новороденото

атрезия на жлъчните пътища

вътрематочна инфекция (с вътрематочна инфекция, черният дроб най-често е засегнат)

В ранна детска възраст:

симптоматично (витамини и др.)

с тежка анемия - кръвопреливане, трансфузия на червени кръвни клетки

спленектомия. Тази операция се счита за метод на избор, който позволява рязко да се прекъсне появата на криза в бъдеще. Тъй като хемолизата се развива поради факта, че червените кръвни клетки се забиват в синусите на далака.

Elliptocytosis. Овалоцитозата в периферната кръв разкрива овални еритроцити. Това е благоприятна форма на заболяването. Може да има три форми на заболяването:

с компенсирана хемолиза (хемолизата е, но клинично не се проявява)

в 10-11% от случаите овалоцитозата протича според вида хемолитична анемия.

Тактиката е абсолютно същата като при микросфероцитоза: при тежка анемия, кръвопреливане, спленектомия.

Наследствена анемия, свързана с дефект или дефицит на еритроцитните ензимни системи.

Основните представители на тази група анемии са хемолитична анемия, свързана с дефицит на ензима глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа (GFDG). Установено е, че дефицит на този ензим се отразява в синтеза на АТР, състоянието на тиоловия щит, метаболизма, глутатиона. Типът наследяване е частично автозомно доминиращ и частично свързан със секса. Заболяването продължава и като ремисии и кризи. Причини за възникване на кризи: значително място се отделя на химичните фактори и по-специално на наркотиците. Описани са кризисни състояния при пациенти, приемащи нестероидни противовъзпалителни средства, някои антибиотици, витаминни препарати, сулфонамиди и др.

Фавизмът е вариант на тази патология, рядко се среща тук (главно в Югоизточна Азия). Кризата е предизвикана от потреблението на боб.

Клинично, заболяването може да бъде открито във всяка възраст. Новородените имат висок риск от развитие на ядрена жълтеница. Курсът е хроничен. По време на кризата, жълтеница, която се комбинира с обезцветени изпражнения, с освобождаването на тъмна урина. Общи симптоми: сърцебиене, сънливост, загуба на апетит.

намаляване на броя на червените кръвни клетки, хемоглобин

нормален цветен индикатор

висока ретикулоцитоза (до 100 ppm)

Решаващият диагностичен метод е изследването на G6PDG активността в еритроцитите.

Премахване на лекарството, което предизвика кризата

Спленектомията не е приложима в този случай.

Групата анемии, свързани с дефицит на ензима, осигуряващ обмен на глутатион: глутатион пероксидаза, редуктаза, синтетаза. Описани са варианти на липсата на един или повече ензими. Клиника, виж по-горе. Кризисни фактори:

Някои хора изпитват спонтанна хемолиза. Съществуват методи за определяне активността на тези ензими. Лечение - кръвопреливане, спленектомия.

Анемии, причинени от наследствен дефект на метаболизма на хемоглобина.

При хора са разпределени 7 варианта на хемоглобина. Хемоглобинът се състои от 2 паралелни двойки алфа и бета вериги. В случай на точкови мутации, значението на хемоглобинов дефект е в последователността на разпределението на аминокиселинните остатъци в бета веригата.

В случай на мутации в областта на регулаторните локуси, ще настъпи по-грубо нарушение: никаква верига не се синтезира въобще, или дължината на веригата е съкратена.

Така и в двата случая хармоничната структура на хемоглобина се нарушава, във втория случай възниква изключително труден вариант - таласемия.

Хемоглобиноза се случва с точкови мутации. Например: сърповидно-клетъчна анемия (S-клетъчна анемия) е наследствено заболяване. Кризите са причинени от едни и същи фактори. Под въздействието на тези фактори компенсирането се нарушава и още по-интензифицира се интра-еритритният вискозитет, дължащ се на перверзен хемоглобин (дори повече вретенообразни форми, които разрушават клетките и по този начин създават ситуация, водеща до хемолиза).

КЛИНИКА: клиниката на сърповидно-клетъчна анемия прилича на клиниката на всяка друга хемолитична анемия: жълтеница, хепатоспленомегалия, поради факта, че еритроцитът променя формата си, губи способността си да се забива, така се получава хематурия, парализа и пареза, повръщане, диария, силна болка.

При клиничния анализ на кръвта се открива ретикулоцитоза до 200 ppm, левкоцитоза, неутрофилия с изместване в ляво, понякога трескаво. Някои деца показват оплаквания от криза за умора, загуба на апетит.

Метхемоглобинемия. Сред причините са идиопатични (развиват се под влиянието на неизвестни причини, но по-често се смята, че това се дължи на злоупотребата с храни, богати на нитрати и нитрити. Нитритите и нитратите влошават прехода на метхемоглобин към хемоглобин и в резултат на това съдържанието на метхемоглобин нараства в кръвта (повече от 1-2%) и метхемоглобинът здраво свързва кислорода и не се дисоциира в тъканите, което причинява тъканна хипоксия.Наследствените форми на метхемоглобинемия се дължат на липсата на регенериращи системи. Топлинно неонатална наблюдавания изразен цианоза, сърдечна и дихателна недостатъчност, хепатомегалия.

метиленово синьо с глюкоза (хромозон)

Витамин С за дълго време (по време на криза и дълго време по време на ремисия)

Хемолитична анемия при деца

Хемолитична анемия при деца е група от заболявания, които са различни по патогенеза, чийто основен симптом е намаляване на продължителността на живота на червените кръвни клетки и развитието на тяхната хемолиза. Клиничната картина има общи симптоми: поява на жълтеница, спленомегалия, по-рядко хепатомегалия, тъмно оцветяване на урината. Лабораторните изследвания се характеризират с намаляване на хемоглобина, ретикулоцитоза, повишаване нивото на билирубина (главно поради непряката фракция), повишаване на LDH и урибинолин в урината. Методът на лечение зависи от етиологията на анемията: възможна лекарствена терапия, кръвопреливане, спленектомия с хиперспленизъм.

Хемолитична анемия при деца

Хемолитична анемия е еритроцитопатия, при която има постоянно или масово преобладаване на разрушаването на червените кръвни клетки над тяхното образуване. Сред всички анемии децата се срещат в 11,5% от случаите, при 5,3% от общия брой кръвни заболявания. В броя на пациентите леко доминиран от мъже. Наследствените форми често се диагностицират (76,6%) и особено наследствената сфероцитна хемолитична анемия (56,4%). Някои форми са свързани с етническата принадлежност: таласемията е характерна за азиатците, жители на кавказките републики, крайбрежието на Средиземно море; сърповидно-клетъчна анемия - за хората от негроидната раса, дефицит на G-6-FD - за представители на еврейската националност. Хемолитична болест на плода на територията на Руската федерация се среща в 0,6% от новородените.

причини

Етиологията на наследствената и придобита хемолитична анемия варира. При наследствени анемии, патологиите в структурата на червените кръвни клетки се програмират на генетично ниво: има 16 известни варианта с автозомно доминиращ начин на наследяване, 29 с рецесивен, 7 разновидности с Х-свързан. Всички причини, които водят до хемолиза, се разделят на извънклетъчни и вътреклетъчни.

Извънклетъчните причини са типични за придобитата анемия. В този случай еритроцитите нямат дефекти, но се унищожават от външни фактори: ретикулоендотелна хиперактивност (хиперспленизъм), механични и химични нарушения на целостта на червените кръвни клетки, имунологични аномалии (под влияние на антитела), паразитна инвазия, дефицит на витамини, някои инфекции. Вътреклетъчните причини за хемолиза са нарушение на структурата и функциите на еритроцитите, като дефекти в метаболизма на еритроцитите, структурата на хемоглобина и клетъчните мембрани.

патогенеза

В патогенезата на наследствената хемолитична анемия екстраваскуларната хемолиза играе важна роля - разрушаването на червените кръвни клетки се осъществява в клетките на ретикулоендотелната система. Освободеният хем се разпада на несвързания билирубин. В черния дроб такова количество билирубин не може напълно да се свърже с глюкуроновата киселина, развива се хипербилирубинемия. Клинично се проявява с увеличаване на жълтеницата, образуването на камъни в жлъчния мехур, съдържащи калциев билирубинат при деца на ранна възраст. В червата, билирубин се метаболизира до уробилин, излишъкът от който оцветява урината в тъмен цвят. Хиперактивността на далака води до увеличаване на нейния размер с развитието на хиперспленизъм.

Интраваскуларна хемолиза възниква при придобиване на хемолитична анемия. Еритроцитите се разпадат в кръвния поток, освободеното количество хемоглобин не е напълно свързано с плазмения хаптоглобин, в резултат на което се развива хемоглобинурия. Излишъкът от хемосидерин, който се образува в далака, бъбреците, черния дроб, допринася за развитието на хемосидероза на тези органи и нарушаването на тяхната функция. Компенсаторното усилване на еритропоезата причинява ретикулоцитоза. Костният мозък води до деформация на черепа и скелета при децата.

класификация

Общоприетата класификация на хемолитична анемия при деца е предложена от L.I. Idelson. през 1975 г. Според него има две основни групи: наследствени и придобити, във всяка от които са посочени етиопатогенетични форми. Наследствената анемия се класифицира според местоположението на генетична аномалия, която води до малоценност на червените кръвни клетки. Те включват:

• Membranopatii. Хемолитична анемия е свързана с дефекти в протеиновите и липидните комплекси на еритроцитните мембрани: вродена еритропоетична порфирия, наследствена елиптоцитоза и сфероцитоза - болест на Минковски-Шофард.
• Fermentopathy. Хемолизата се дължи на дефицит на еритроцитни ензими, които осигуряват цикъла на пентозофосфата, гликолизата, синтеза на АТР и порфирини, обмена на нуклеотиди и глутатион.
• Хемоглобинопатии. Патологични състояния, причинени от структурни нарушения на хемоглобина и промени в синтеза на неговите вериги: таласемия, сърповидно-клетъчна анемия, еритропорфирия.

Придобитата хемолитична анемия се свързва с влиянието на различни фактори, които допринасят за хемолиза в съдовия слой и органите на ретикулоендотелната система. Сред тях са:

• Имунни форми. Причината за смъртта на червените кръвни клетки е производството на антитела към тях. С изоимунен вариант, антиеритроцитните антитела проникват в тялото (хемолитично заболяване на новороденото) или влизат червени кръвни клетки, към които пациентът има сенсибилизация (пост-трансфузионна анемия). За хетероимунни форми е характерно фиксирането на еритроцити на лекарства (пеницилини, сулфонамиди, хинидин) или вируси, което ги прави антиген. Автоимунната анемия се причинява от образуването на антитела към собствените си нормални еритроцити при рак, лимфоцитна левкемия, миелом, системен лупус еритематозус, както и производството на топлина и студени антитела.
• Механични форми. Хемолизата се причинява от механичното разрушаване на червените кръвни клетки. Директни увреждания са възможни с изкуствени сърдечни клапи, паразитни инвазии (малария плазмодий, токсоплазма), бактериални токсини (β-хемолитични стрептококи, менингококи), отровни змии, насекоми. При маршируване на хемоглобинурия и анемия на спортистите след продължително интензивно упражнение, хемолиза се случва в капилярите на долните крайници. Хиперспленизъм причинява разрушаване на нормалните еритроцити в далака.

симптоми

Клиничната картина, която се развива при различни видове хемолиза, има общи черти. При придобитите хемолитични анемии е характерно остро повишаване на симптомите. Повечето от наследствената анемия се случва хронично с периодични хемолитични кризи. За развитието на криза е необходимо да има въздействие: хипотермия, употребата на токсични лекарства, инфекциозно заболяване. Първите симптоми са обща слабост, треска, диспепсия, главоболие. В бъдеще признаците на инхибиране на билирубина се увеличават: иктеричните лигавици и жълтенето на кожата; има тежест, дискомфорт в горната част на корема поради хепато- и спленомегалия, потъмняване на урината - от розово до почти черно. На фона на анемизацията, бледността с восъчен оттенък нараства, появяват се чувства на сърцебиене и прекъсвания в работата на сърцето. При тежки случаи се развива олигурия (намаляване на отделената урина) и анурия, до шок.

Наследствените форми се характеризират с идентифициране на стигматизиращи димбриогенезис: максиларни и зъбни деформации, хиперхромия на ириса, "кула" на черепа, депресия на носовия мост, "готически" небцето; в историята има признаци на хемолитични състояния у роднини, наследствеността поради холелитиаза се влошава. Клиничната картина на изоимунните анемии в конфликта между майката и плода зависи от причината за конфликта (Rh, кръвна група и др.). Високият титър на антитела и техният пряк ефект върху плода на 20–29-та седмица от бременността водят до фетална водна храна, антитела към фетуса достигат антратално (след 29 седмици) или по време на раждането - до развитието на хемолитична болест.

усложнения

При различни хемолитични анемии са възможни усложнения, които са характерни само за тях. Новородените с тежка хипербилирубинемия, причинени от наследствени форми, са застрашени от развитието на ядрена жълтеница. От три до четири години съществува риск от холестаза, хроничен хепатит, цироза на черния дроб. Голям брой кръвопреливания при пациенти с тежко заболяване допринасят за хемосидероза на далака, костния мозък, черния дроб. Инфекция с парвовирус В19 при пациенти с таласемия, сърповидно-клетъчна анемия води до фатални последици - развитие на регенеративна криза. За всички хемолитични състояния, дисеминираната интраваскуларна коагулация, острата сърдечна и бъбречна недостатъчност и анемичната кома са ужасни усложнения.

диагностика

Диагностика на хемолитична анемия в педиатрията има някои особености. След 12 месеца характеристиките на неонаталната хематопоеза изчезват в кръвта на детето: макроцитоза, фетален хемоглобин, намалена минимална осмотична твърдост на еритроцитите, нестабилност на нивата на ретикулоцитите. Ето защо, точно след типизиране на хемолитична анемия е възможно само след тази възраст. В диагностиката участват педиатър и детски хематолог. Планът за проучване трябва да включва:

• Вземане на история и обща проверка. Оказва се, етническа принадлежност, наличието на роднини на хемолитична анемия, жлъчнокаменна болест, историята на бременността и раждането на майката, кръвна група, Rh фактор на родителите. Педиатър изследва детето, за да идентифицира жълтеница, типична бледност, стигматизирана дисбиогенеза; извършва палпация на корема, за да идентифицира хепато-, спленомегалия, аускултация на сърцето, за да изслуша систоличния шум на върха на сърцето, сърцебиене.
• Клинични анализи. Пълна кръвна картина се извършва с определяне на морфологията на еритроцитите, левкоцитите и тромбоцитите. Проучването показа намаляване на хемоглобина, атипичните форми на еритроцитите (с мембранопатии и хемоглобинопатии), наличието на ретикулоцити (като знак на еритропоезен щам), тялото на Хайнц-Ерлих (с дефицит на G6PD), повишена ESR. Като цяло, анализът на урината отбелязва увеличение на уробилин, хемоглобинурия.
• Биохимия на кръвта. Хипербилирубинемия, повишен LDH са типични за биохимичния анализ, а хиперхемоглобинемията и хипогаптоглобинемията са свързани с интраваскуларна хемолиза. Директният тест на Coombs (директен антиглобулинов тест) е положителен при наличие на автоантитела към повърхността на еритроцитите, характерни за имунната хемолитична анемия. Но при масивна хемолиза, както и при студени и хемолизинови форми на AIHA, причинени от IgA или IgM автоантитела, пробата може да бъде отрицателна.
• Инструментални методи. Ултразвук или КТ на коремната кухина с висока точност определят увеличаването на размера на черния дроб, далака, тяхната структура, състоянието на жлъчната система. Трепанобиопсията на костния мозък се извършва, за да се определи вида на еритропоезата (нормална, мегало- или сидеробластична), както и да се изключи патология на костния мозък (апластична анемия, левкемия, метастатично увреждане при злокачествени тумори).

Специфични изследователски методи. Дълголетието на еритроцитите може да се определи чрез диференциална аглутинация, производство на въглероден оксид, поточна цитометрия (клетъчно биотинилиране и др.) Чрез директни радиоизотопни изследвания. Генетичните изследвания и дефинирането на мутации изясняват причините за наследствената хемолиза.

лечение

Лечението на хемолитична анемия се извършва в болница, под наблюдението на педиатър, хематолог, с преливане на кръв - трансфузиолог. Подходът за лечение зависи от тежестта на състоянието на пациента, периода на заболяването (хемолитична криза или ремисия), причината за хемолиза. Методите на терапия могат да бъдат комбинирани в следните групи:

• Медикаментозна терапия. Назначава се като етиотропна и симптоматична. С увеличаване на далака и хепатомегалията се използват глюкокортикоидни хормони. Автоимунната анемия изисква назначаването на цитостатици, еритропоетин. Когато дефицит на фолиева киселина предписва цианокобаламин и фолиева киселина. Хемолитичната криза изисква инфузионна терапия, отстраняване на симптомите на интоксикация. За да се отстрани излишното желязо, пациентите получават курсове на хелатотерапия (десферал). В много случаи холеретичните средства се използват за профилактични цели.
• Кръвопреливане. Преливане на кръвни съставки се извършва в стационарни условия с тежка анемия по здравословни причини. Преливане на масата на еритроцитите се извършва строго според индивидуалния подбор, за предпочитане е да се използват измити и размразени еритроцити. Дългосрочната трансфузионна терапия може да бъде усложнена от прекомерното отлагане на желязо в тъканите.
• Хирургично лечение. Splenectomy - хирургично отстраняване на далака - се използва за спленомегалия, ако лекарствената терапия няма ефект. Методът е особено ефективен при хиперспленизъм, когато секвестрацията на червените кръвни клетки настъпва в далака. При хемолитични анемии често се развива холелитиаза, която изисква бързо отстраняване на жлъчния мехур (холецистектомия) или извличане на камъни от жлъчните пътища.

Прогноза и превенция

Прогнозата за хемолитична анемия при деца зависи от етиологичния фактор. Придобитите форми и по-голямата част от наследствените имат благоприятен изход с навременно започната лечение и спазване на превантивни мерки. Диетата Певснер № 5 се използва като хранителна система, предназначена да намали натоварването на жлъчните пътища. Защитният режим е необходим: избягване на прегряване и преохлаждане; изключване на контакти с инфекциозни пациенти; запознаване със списъка на лекарствата и веществата, които могат да причинят хемолиза (хинин, сулфонамиди, хлорамфеникол, аспирин, нитрофурани и др.); определяне на показания и строги противопоказания за ваксинация (с недостиг на глюкоза-6 фосфат дехидрогеназа, автоимунна анемия, имунизацията е забранена, препоръчва се сфероцитоза).

Хемолитична анемия при деца

Хемолитична анемия при деца е заболяване, което се характеризира с повишено разграждане на червените кръвни клетки и развитието на редица характерни признаци. Патологията се характеризира с цикличен характер - промяната на периодите на обостряния и ремисии. Заболяването е най-опасно за нервната система, особено за мозъка.

Жълта кожа с хемолитична анемия

Причини и основни механизми на заболяването:

Има такива причини за развитие на хемолитична анемия, включително при новородени и деца от предучилищна и начална училищна възраст.

1. Наследственост. Това е една от честите причини за заболяване при новородените.
2. Преливане на кръв, което е несъвместимо с кръвта на детето.
3. Ефектите на лекарствата, включително и тези, взети от жените по време на бременност. Те включват ацетилсалицилова киселина, големи дози витамин К, много антибиотици и антималариуми.
4. Отравяне с олово.
5. Автоимунни процеси, при които еритроцитът се разрушава от собственото си тяло.
6. Поглъщането на детската змийска отрова с ухапвания.
7. Причинители на инфекциозни заболявания: клостридии, причинители на малария и бартонелоза, сифилис.
8. Обширни изгаряния.
9. Наранявания, продължително изстискване на детето, включително в процеса на травматично раждане.
10. Тежка хипотермия.

Основните механизми, които се проявяват при хемолитична анемия в детска възраст:

• намаляване на продължителността на живота на еритроцитите под влияние на определени етиологични фактори;
• дисбаланс между синтеза и умиране на червени кръвни клетки (умира повече, отколкото се образува в костния мозък);
• увеличаване на активността на костния мозък в производството на червени кръвни клетки. Той проявява важен диагностичен признак - увеличаване на съдържанието на ретикулоцити в кръвта (незрели еритроцити)
• ретикулоцитоза на фона на нормални или ниски нива на хемоглобина.

С напредването на заболяването симптомите се увеличават или се появяват нови признаци на сериозни нарушения.

Причини за хемолитична анемия при деца

Симптоми на заболяването:

За хемолитична анемия е характерна триада от симптомите:

1. Спленомегалия - увеличение на размера на далака. Нечесто се наблюдава увеличаване на размера на черния дроб.
2. Жълтеница. Кожата е оцветена в жълто, а склерата е жълтеникава (жълто оцветяване).
3. Анемия в комбинация с два предишни симптома.

Заболяването се характеризира с ранно начало и постепенно увеличаване на симптомите. Цикличният курс е важна характеристика на патологията. С напредването на заболяването симптомите на интоксикация могат да се присъединят:

• гадене, повръщане;
• коремна болка;
• повишаване на температурата;
• тахикардия.

Периоди на хемолитична анемия:

• хемолитична криза - рязко увеличаване на процеса на хемолиза, което е съпроводено с промени в работата на други кръвни клетки. Началото на хемолитична криза стимулира ефекта на причинителя;

• забавяне на скоростта на унищожаване на еритроцитите - ремисия.

Жълтеница с хемолитична анемия

Жълтеността на кожата и склерата винаги е умерена. Периодично цветът на кожата се нормализира, остава само жлъчната склера. Никога не се наблюдава интензивно пожълтяване на кожата и склерата, както при чернодробната жълтеница. Също така, няма характерна сърбяща кожа и обрив. Пулсът на детето не се забавя. Урината запазва нормален цвят, в нея липсва билирубин. Изпражненията не са обезцветени, но стават наситени с цвят. Показателите за билирубин в кръвта се увеличават.
Характеристики на червените кръвни клетки с хемолитична анемия
Характерно е качествената промяна в червените кръвни клетки. Основни промени:
• намаляване на размера на червените кръвни клетки - микроцитоза, която е важен признак на наследствената форма на заболяването;
• намаляване на стабилността на червените кръвни клетки;
• увеличаване на броя на незрелите форми на еритроцити - ретикулоцити;
• сферична форма на еритроцитите4
• понижаване на нивото на хемоглобина. Тази цифра достига 90-120 г / л.
Промени в далака с хемолитична анемия
Слезката се увеличава винаги. Тя се уплътнява, става почти твърда и болезнена при сондиране. Редки леко повишаване на черния дроб.

Тежестта на пожълтяването на кожата при различни концентрации на билирубин

Форми на заболяването:

В зависимост от причината има две групи патология:

• вродени (наследствени);
• придобити.

Вродена хемолитична анемия

В медицинската литература може да се намери друго име за такава болест - мембранопатия. Тази форма на анемия се причинява от хромозомни дефекти на протеини или липиди в мембраните на еритроцитите, които лесно се деформират, което води до смърт на червените кръвни клетки в далака, по-рядко в черния дроб. Вродените хемолитични анемии включват също така редки патологии като болестта на Кул, сърповидни клетки, овални клетки, макроцитна анемия.

Придобита хемолитична анемия

Разработено под влияние на външни и вътрешни фактори, които не са свързани със структурата на червените кръвни клетки. Най-точната диагноза може да се направи при деца на възраст над 12 месеца, тъй като до този момент кръвта на детето става по-стабилна и физиологичните особености на кръвта на децата през първата година от живота се елиминират. Някои лекари напълно отричат ​​съществуването на придобита форма на анемия.

Тази форма на патология е придружена от по-изразени симптоми и по-чести случаи на разширен черен дроб. Премахването на далака е по-ефективен метод за лечение, отколкото при наследствената форма на анемия.

Класификация на вродена хемолитична анемия при деца

Диагностика на заболяването:

По правило диагнозата не е трудна. Важна роля в изследването на детето е да се идентифицират такива характеристики:

• идентифициране на наследствена предразположеност;
• определяне на резистентност на червените кръвни клетки. Провеждат се изследвания на Бекман. За това, далакът се облъчва с минимални дози рентгенови лъчи или масаж, след което се определя осмотичната стабилност на еритроцитите. При хемолитична анемия тази цифра ще бъде значително намалена;
• определяне на билирубина в кръвта.

Задължителни диагностични методи:

• кръвен тест. Важно е да се изчисли подробна формула на кръвта с определяне на броя на ретикулоцитите;
• изследване на свойствата на червените кръвни клетки: размер, форма, степен на зрялост;
• анализ на урината, където се открива уробилин;
• изследване на далака (ултразвук, сондиране, определяне на границите и болката).

Важна стъпка е да се направи диференциална диагноза. Патологиите, които дават подобна клинична картина, включват следното: t

• спленомегалия на Гоше;
• амилоидоза на черния дроб и далака;
• тромбофлебитна далака;
• цироза на черния дроб;
• болест на Банти;
• малария;
• лейшманиоза.

Необходимо е да се изключи наличието на тези патологии, за да се направи правилна диагноза.

Лечение, усложнения и профилактика на заболяването:

Медикаментозните методи включват използването на такива групи лекарства:

• препарати от желязо;
• чернодробни лекарства;
• инжектиране на холестерол;
• въвеждане на лецитин;
• интравенозна инфузия за възстановяване на свойствата на кръвта;
• цитостатични агенти (ако са посочени);
• преливане на кръв (еритроцитна маса) според показанията;
• въвеждане на адренокортикотропен хормон;
• кортизон.

Важна роля се отдава на спазването на диета, богата на витамини и минерали, необходима за нормализиране на кръвта. Елиминирането на причината за патологията е ефективен и разумен подход в терапията на придобитите форми.
Най-ефективното хирургично лечение на заболяването е спленектомия - отстраняване на далака. По-специално, този метод на лечение е оправдан, ако се докаже, че хемолизата се локализира главно в далака. Вродените форми на заболяването също се лекуват хирургично.

Липсата на своевременно лечение на заболяването може да доведе до следните усложнения:
• сърдечни аномалии;
• бъбречна недостатъчност;
• тежка хипоксия;
• разкъсване на далака;
• инфаркт на далака;
• тежка хипоксия на вътрешните органи;
• хипоксия на мозъка;
• смърт (изключително рядко).

• отказ да се вземат токсични лекарства по време на бременност;
• получаване на нормално количество витамини и минерали, които са необходими за осигуряване на нормалния състав на кръвта;
• изключване на отравяне и интоксикация;
• своевременно лечение на вътрешни патологии, които могат да доведат до нарушения на свойствата на червените кръвни клетки;
• ходене на чист въздух;
• рационално използване на наркотици.

Прогнозата е задоволителна. Пълното възстановяване никога не се случва. Следователно хемолитичната анемия се отнася до хронични заболявания на кръвта. Навременната диагностика и рационалното лечение значително ще подобрят качеството на живот на детето и ще предотвратят опасни усложнения.

Прогнозата за здравето и живота при хемолитична анемия е благоприятна.

Хемолитична анемия - симптоми, причини и лечение на хемолитична анемия на кръвта

Какво е хемолитична анемия

Хемолитичната анемия е анемия, която се проявява в резултат на повишена еритродиеза, когато унищожаването на еритроцитите преобладава над тяхното образуване, което се дължи на повишеното им разпадане. При хемолитична анемия, дължаща се на по-голямо разрушаване на червените кръвни клетки, продължителността на живота им се съкращава до 12-14 дни.

Честотата на хемолитична анемия е около 2 случая на 19 хиляди популации. Най-често наблюдаваната анемия на Minkowski-Chauffard, елиптоцитоза. Сред другите видове анемия, хемолитично заемат 11%. Заболяването може да започне както в ранното детство, така и да дадат първите признаци в зряла възраст.

При тежка хемолитична анемия могат да възникнат усложнения като енцефалопатия и билиарна цироза.

Причини за хемолитична анемия

Хемолитична анемия може да се развие във всяка възраст и във всички групи от населението. Основната причина за хемолитична анемия е унищожаването на червените кръвни клетки.

Разрушаването на червените кръвни клетки може да предизвика кръвно заболяване и излагане на отрови. Също така, задействащият механизъм за началото на унищожаването на червените кръвни клетки, са някои заболявания:

• хепатит;
• Болест на Epstein-Barr;
• коремен тиф;
• сърповидно-клетъчна анемия;
• левкемия;
• лимфом;
• различни тумори;
• Синдром на Whiskott Aldridge;
• лупус еритематозус;
• инфекция с E. coli и стрептокок.

Случва се, че употребата на някои лекарства причинява хемолитична анемия, обикновено:

• пеницилин;
• лекарства за болка;
• ацетаминофен.

Механизмът на хемолитична анемия

Основата на заболяването е генетичен дефект в белтъка на мембраната на еритроцитите. Съществуващата аномалия на мембраната води до проникване в еритроцитите на излишните натриеви йони и увеличеното натрупване на вода в него, което води до образуването на сферични еритроцити (сфероцити). Сфероцитите, за разлика от биконкавните нормални еритроцити, нямат способността да се деформират в тесните части на кръвния поток, например, когато преминават в синусите на далака.

Това води до забавяне на движението на еритроцитите в синусите на далака, елиминирането на част от повърхността на еритроцитите с образуването на микросфероцити (оттук и името на болестта - „микросфера”) и постепенната им смърт. Разрушените червени кръвни клетки се абсорбират от макрофагите от далака. Постоянната хемолиза на еритроцитите в далака води до хиперплазия на клетките на неговата пулпа и увеличаване на органа.

Във връзка с повишената разбивка на червените кръвни клетки в серума се увеличава съдържанието на свободен билирубин. Билирубинът, който влиза в увеличено количество в червата, се екскретира в урината и се екскретира главно под формата на stercobilin. Ежедневното разпределение на stercobilin в наследствената микросфероцитоза надвишава нормата с 10--20 пъти. Последица от повишената екскреция на билирубина в жлъчката е плейхромия на жлъчката и образуването на пигментни камъни в жлъчния мехур и каналите.

Симптоми на хемолитична анемия

Много често човек, който страда от това заболяване дълго време, може да не почувства симптомите. Болест извън периодите на обостряне на практика не може да се усети.

Въпреки това, ако анемията се влоши, пациентът може да почувства:

• тежки пристъпи на световъртеж;
• слабост;
• рязко покачване на температурата.

Един от най-забележителните признаци на хемолитична анемия е жълтеността на кожата. Това явление се дължи на прекомерното образуване на билирубин в тялото, което при нормални условия е обвързано с черния дроб. Ако хемолитичната анемия прогресира, черният дроб няма време да свърже целия билирубин, чийто излишък се проявява като жълтеница.

Друго неоспоримо доказателство за наличието на хемолитична анемия е яркочервените или тъмнокафяви фекалии, при които хемоглобинът се освобождава в практически чиста форма.

Много често хората, страдащи от това заболяване, се оплакват от тежест в лявата страна. Този симптом се дължи на значително увеличаване на далака, при който се проявява хемолиза (повишени червени кръвни клетки) с повишена интензивност. В много случаи далакът просто излиза отдолу на крайбрежната дъга, причинявайки непоносима болка.

Най-интензивно проявление на симптомите се наблюдава по време на хемолитични кризи, които могат да провокират:

Лечение на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия се лекува в зависимост от нейната природа и причина. В много случаи спленектомията, отстраняването на далака, е доста ефективен метод.

Въпреки това, само чести хемолитични кризи, инфаркти на далака, гърчове с бъбречна колика или тежка анемия могат да бъдат показания за тази операция. Освен това, за да се намали хемолизата, се предписват специални глюкокортикоидни хормонални лекарства (преднизолон), които, когато се прилагат правилно и правилно изчислени в дозировката, значително намаляват, а понякога и напълно спират повишеното разрушаване на червените кръвни клетки.

Като цяло, дозата на това лекарство се изчислява 1 mg / kg човешко тегло на ден. Тъй като състоянието на пациента се подобрява, дозата се намалява до поддържаща и е около 5-10 mg / ден.

В комбинация с преднизон, в някои случаи може да се предписват имуносупресори. Лечението е доста дълъг процес и може да отнеме 2-3 месеца, докато интензивното разпадане на червените кръвни клетки не спре напълно.

В много случаи хемолитичната анемия се лекува, но трябва да разберете, че такова комплексно заболяване изисква много време за диагностика и лечение. Ето защо е много важно да се консултирате с лекар навреме и да преминете всички необходими изследвания, за да откриете причините за заболяването.

Прогноза за хемолитична анемия

Прогнозата за хемолитична анемия е като цяло благоприятна: обикновено е възможно напълно да се спре или значително да се намали хемолизата.

Дългосрочните резултати зависят от характеристиките на патологичния процес, патогенетичната терапия и активната профилактика. При някои форми на придобита хемолитична анемия, причинена от излагане на химични, физични и имунологични фактори, възстановяването е възможно, ако последните се елиминират и се прилага подходящо лечение. При вродени хемолитични анемии няма пълно възстановяване, но в някои случаи е възможно да се постигне дългосрочна ремисия.

Усложнения при хемолитична анемия

Хемолитичната анемия може да бъде усложнена от анемична кома.

Понякога се добавя и обща клинична картина:

• тахикардия;
• ниско кръвно налягане;
• намаляване на количеството на отделената урина;
• жлъчнокаменна болест.

При някои пациенти рязкото влошаване на състоянието причинява студ. Ясно е, че на такива хора се препоръчва винаги да са топли.

Диагностика на хемолитична анемия

Определянето на формата на хемолитична анемия въз основа на анализ на причините, симптомите и обективните данни е отговорност на хематолог. По време на първоначалния разговор се изясняват фамилната анамнеза, честотата и тежестта на хемолитичните кризи. По време на изследването се оценява оцветяването на кожата, склерата и видимите лигавици и коремът се палпира, за да се оцени размера на черния дроб и далака. Spleno- и хепатомегалията се потвърждава чрез ултразвук на черния дроб и далака.

Промените в хемограмата се характеризират с нормо- или хипохромна анемия, левкопения, тромбоцитопения, ретикулоцитоза, ускорение на ESR. При автоимунни хемолитични анемии, положителният тест на Coombs има голяма диагностична стойност. В биохимични кръвни проби се определя хипербилирубинемия (увеличаване на фракцията на индиректния билирубин), увеличаване на активността на лактатдехидрогеназата.

Анализът на урината показва протеинурия, уробилинурия, хемосидеринурия, хемоглобинурия. В копрограмата, съдържанието на stercobilin се увеличава. Проучване на пунктата на костния мозък показва хиперплазия на еритроидно израстък.

В процеса на диференциалната диагноза се изключват хепатит, цироза, портална хипертония, хепатолинеален синдром и хемобластоза.

Класификация на хемолитична анемия

Хемолитичната анемия се класифицира като вродена и придобита. В резултат на наследяването на генетични дефекти на функционално дефектни еритроцити, детето се ражда с вродена хемолитична анемия. Придобитата хемолитична анемия се дължи на ефекта на увреждащите фактори върху червените кръвни клетки.

1. анемия, свързана с нарушаване на структурата на мембраната на еритроцитите:
   • elliptocytosis;
   • piknotsitoz;
   • Минковски - болест на Шофард.
2. анемия, свързана с ензимен дефицит на еритроцитите:
   • дефицит на пируват киназа;
   • глюкоза-6-fosfatidegidrogenazy;
   • ензими, зависими от глутатион.
3. анемия, свързана с нарушена структура и синтез на хемоглобин:
   • метхемоглобинемия;
   • хемоглобиноза (сърповидно-клетъчна анемия);
   • таласемия (голяма и малка).

1. имунната:
   • автоимунна хемолитична анемия;
   • хемолитична болест на новороденото.
2. неимунна анемия:
   • паразитни,
   • горят,
   • студено време

Автоимунна хемолитична анемия

Автоимунната хемолитична анемия се счита за патологичен процес, който се основава на производството на антитела към антигенната структура на собствените си червени кръвни клетки. Имунната система по някаква причина взима антигена си за някой друг и започва да се бори с него.

Има два вида автоимунна хемолитична анемия:

1. Симптоматична автоимунна хемолитична анемия, която се развива на фона на друга патология:
   • хематологични злокачествени заболявания,
   • хроничен хепатит
   • неоплазми,
   • системен лупус еритематозус,
   • ревматоиден артрит,
   • болест на Ходжкин.
2. Идиопатичен вариант на автоимунна хемолитична анемия, провокиран от различни фактори:
   • инфекция
   • медикаменти,
   • нараняване
   • бременността,
   • поколения.

Хемолитична анемия по време на бременност

Тази форма на анемия по време на бременност е изключително рядка.

При умерена анемия курсът на бременността обикновено не се нарушава, но наблюдението от хематолог е необходимо до раждането. Ако заболяването се проявява с чести хемолитични кризи, лекарят може да намери за необходимо да извърши спленектомия (отстраняване на далака), след което се наблюдава значително подобрение на състоянието, а оставащият период на бременност и раждане се нормализира.

Жените, страдащи от наследствени форми на хемолитична анемия, е необходимо да се подготвят за майчинството, защото бременността може да се появи в тях със сериозни усложнения. Поради факта, че състоянието на бременни жени с обостряне на анемия се влошава много бързо, те също показват спленектомия. След операцията, състоянието на пациентите се подобрява, в повечето случаи бременността свършва при нормално раждане. При жени, претърпели спленектомия преди бременност, заболяването в гестационния период обикновено не се влошава и раждането продължава без усложнения.

Хемолитична анемия при деца

Хемолитичната анемия при деца е втората най-често срещана болест, принадлежаща към групата на анемиите. Тази анемия е резултат от факта, че червените кръвни клетки, произведени в нормални количества, се унищожават твърде бързо. Тяхната продължителност на живота е само няколко седмици.

Причините за анемия при децата обикновено са наследствени. Има два вида този тип анемия в зависимост от наследяването на болестта. Както вероятно всички си спомнят от училищния курс по обща биология, два вида гени са отговорни за всички признаци в тялото - доминиращи или първостепенни, и рецесивни или незначителни.

Ако доминиращият ген е болен и рецесивният е здрав, болестта ще бъде доминираща. Е, ако болестта е причинена от комбинация от два рецесивни болни гена, болестта се счита за рецесивна.

Рецесивният тип хемолитична анемия при деца е много по-тежък от доминиращия. За щастие, сред хемолитичните анемии, доминиращият тип заболяване, наречено анемия на Minkowski-Chauffard, е най-често срещано явление. При този вид анемия, разрушаването на червените кръвни клетки се случва в далака, където всъщност трябва да се случи. Но с несфероцитни хемолитични анемии, наследени от рецесивния тип, червените кръвни клетки се унищожават навсякъде - в черния дроб, в костния мозък, в далака.

Хемолитичната анемия при деца има следните симптоми:

• Постоянна бледност на кожата в началото на заболяването.
• С напредването на болестта жълтенето на кожата става по-изразено.
• Периодично повишаване на телесната температура до 30 градуса.

Въз основа на данни от лабораторни изследвания на кръвта и благосъстояние, лекарите избират тактика за лечение на анемия при деца. Най-често се извършва кръвопреливане, за да се облекчи състоянието на детето. И след стабилизиране, лекарите често препоръчват хирургичен метод за лечение на хемолитична анемия - спленектомия. Splenectomy е отстраняването на далака, който е отговорен за унищожаването на червените кръвни клетки.

След тази операция се появява пълно клинично излекуване на болното дете с всякаква степен на тежест на доминантна хемолитична анемия. Въпреки това, генетичният дефект при хората все още остава, а в бъдеще има голяма вероятност болестта да бъде наследена.

Но ситуацията при заболяване с несфероцитни форми на хемолитична анемия е много по-сложно. Поради факта, че еритроцитите се разрушават в много органи, а не само в далака, неговото отстраняване дава само малък ефект, ако не и напълно безполезен.

Профилактика на хемолитична анемия

Превенцията на хемолитична анемия се свежда до предупреждение:

• хипотермия;
• прегряване;
• физически и химически претоварвания.

Също така за идентифициране на носители на дефицит на G-6-FDG в тези области, където тази патология съществува. Необходимо е да се помни възможността за хемолитично действие на редица широко използвани лекарства:

• ацетилсалицилова киселина;
• сулфонамиди;
• фенацетин;
• amidopirina;
• хинин;
• противотуберкулозни лекарства;
• някои антибиотици.

При назначаването на тези лекарства трябва внимателно да се събира историята, за да се определи толерантността на техните пациенти, да се проведе широко разпространена пропаганда сред населението за опасностите от самолечението.