Демиелинизиращи заболявания, огнища на демиелинизация в мозъка: диагностика, причини и лечение

Всяка година нараства броят на заболяванията на нервната система, придружени от демиелинизация. Този опасен и най-вече необратим процес засяга бялото вещество на мозъка и гръбначния мозък, води до постоянни неврологични нарушения, а индивидуалните форми не оставят на пациента шанс да живее.

Демиелинизиращите заболявания все повече се диагностицират при деца и относително млади хора на възраст 40-45 години, има тенденция към атипичен курс на патология, разпространението му в тези географски области, където честотата е много ниска.

Проблемът с диагностиката и лечението на демиелинизиращите заболявания е все още труден и слабо проучен, но изследванията в областта на молекулярната генетика, биология и имунология, активно провеждани от края на миналия век, ни позволиха да направим крачка напред в тази посока.

Благодарение на усилията на учените, те хвърлят светлина върху основните механизми на демиелинизация и нейните причини, разработват схеми за лечение на отделни заболявания, а използването на ЯМР като основен диагностичен метод позволява да се определи патологичният процес, който вече е започнал в ранните етапи.

Причини и механизми на демиелинизация

Развитието на процеса на демиелинизация се основава на автоимунизация, когато в тялото се образуват специфични протеини-антитела, атакуващи компонентите на клетките на нервната тъкан. Разработване в отговор на тази възпалителна реакция води до необратимо увреждане на процесите на невроните, разрушаване на миелиновата им обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Рискови фактори за демиелинизация:

• Наследствена предразположеност (свързана с гените на шестата хромозома, както и мутации на гените на цитокини, имуноглобулини, миелинов протеин);
• Вирусна инфекция (херпес, цитомегаловирус, Epstein-Barr, рубеола);
• Хронични огнища на бактериална инфекция, носене на H.pylori;
• Отравяне с тежки метали, бензинови пари, разтворители;
• Силен и продължителен стрес;
• Характеристики на диетата с преобладаване на протеини и мазнини от животински произход;
• Неблагоприятни условия на околната среда.

Установено е, че демиелинизиращите лезии имат някаква географска зависимост. Най-голям брой случаи са регистрирани в централната и северната част на Съединените щати, Европа, сравнително висока честота в Сибир, Централна Русия. Обратно, сред хората в африканските страни, Австралия, Япония и Китай, демиелинизиращите заболявания са много редки. Расата също играе определена роля: сред демиелинизиращите пациенти преобладават бялата раса.

Автоимунният процес може да започне при неблагоприятни условия, след което наследствеността играе основна роля. Пренасянето на определени гени или мутации в тях води до недостатъчно производство на антитела, които проникват в хемато-енцефалната бариера и причиняват възпаление с разрушаването на миелина.

Друг важен патогенетичен механизъм е демиелинизация срещу инфекции. Пътят на възпалението е малко по-различен. Нормалната реакция на наличието на инфекция е образуването на антитела срещу протеиновите компоненти на микроорганизмите, но се случва, че протеините на бактериите и вирусите са толкова сходни с тези в тъканите на пациента, че тялото започва да „обърква” собствените си и другите, атакувайки и микробите и собствените си клетки.

Възпалителните автоимунни процеси в ранните стадии на заболяването водят до обратими нарушения на проводимостта на импулсите, а частичното възстановяване на миелина позволява на невроните да изпълняват функции, поне частично. С течение на времето разрушаването на мембраните на нервите напредва, процесите на невроните "стават голи" и просто няма нищо за предаване на сигнали. На този етап се появява постоянен и необратим неврологичен дефицит.

По пътя към диагнозата

Симптоматологията на демиелинизацията е изключително разнообразна и зависи от местоположението на лезията, хода на дадено заболяване, степента на прогресиране на симптомите. Пациентът обикновено развива неврологични нарушения, които често са преходни. Първите симптоми могат да бъдат нарушения на зрението.

Когато пациентът чувства, че нещо не е наред, но той вече не успява да оправдае промените с умора или стрес, той отива при лекар. Изключително проблематично е да се подозира специфичен тип демиелинизиращ процес само на базата на клиниката, а специалистът не винаги има ясна увереност в демиелинизацията, следователно не е необходимо допълнително изследване.

пример за демиелинизационни фокуси при множествена склероза

Основният и много информативен начин за диагностициране на демиелинизиращ процес традиционно се счита за ЯМР. Този метод е безвреден, може да се използва за пациенти от различни възрасти, бременни жени и противопоказания са прекомерно тегло, страх от затворени пространства, наличието на метални конструкции, които реагират на силно магнитно поле, психични заболявания.

Кръгли или овални хиперинтензивни огнища на демиелинизация на ЯМР се откриват главно в бялото вещество под кортикалния слой, около вентрикулите на мозъка (перивентрикуларни), дифузно разпръснати, имат различни размери - от няколко милиметра до 2-3 cm. по-младите полета на демиелинизацията натрупват контрастен агент по-добре от отдавна съществуващите.

Основната задача на невролог при откриване на демиелинизация е да се определи специфичната форма на патологията и да се избере подходящото лечение. Прогнозата е двусмислена. Например, възможно е да се живее десетина или повече години с множествена склероза, а с други разновидности, продължителността на живота може да бъде една година или по-малко.

Множествена склероза

Множествената склероза (МС) е най-често срещаната форма на демиелинизация, засягаща около 2 милиона души на Земята. Сред пациентите, доминирани от млади хора и хора на средна възраст, на възраст 20-40 години, по-често жените са болни. В разговорната реч, хората далеч от медицината често използват термина “склероза” във връзка с промените, свързани с възрастта, свързани с нарушената памет и мисловните процеси. MS с тази "склероза" няма нищо общо.

Заболяването се основава на автоимунизация и увреждане на нервните влакна, разграждането на миелина и последващото заместване на тези огнища с съединителна тъкан (следователно "склероза"). Характеризира се с дифузен характер на промените, т.е. демиелинизация и склероза се срещат в различни части на нервната система, без да показват ясен модел в неговото разпределение.

Причините за болестта не са решени до края. Предполага се комплексният ефект от наследствеността, външните състояния, инфекцията с бактерии и вируси. Наблюдава се, че честотата на компютъра е по-висока, когато има по-малко слънчева светлина, тоест по-далеч от екватора.

Обикновено няколко части на нервната система са засегнати наведнъж и е възможно включване на мозъка и гръбначния мозък. Отличителна черта е откриването на МРТ на плаки с различна рецепта: от много свежо до склеротично. Това показва хроничен персистиращ характер на възпалението и обяснява различни симптоми с промяна на симптомите при прогресиране на демиелинизацията.

Симптомите на МС са много разнообразни, тъй като лезията засяга няколко части от нервната система едновременно. Сега има:

• Пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, конвулсивни контракции на определени мускулни групи;
• Балансиращо разстройство и фини двигателни умения;
• Отслабване на мускулите на лицето, промени в речта, преглъщане, птоза;
• Патология на чувствителност, повърхностна и дълбока;
• От страна на тазовите органи - забавяне или инконтиненция на урината, запек, импотентност;
• С участието на зрителните нерви - намалена зрителна острота, стесняване на полетата, нарушено цветово възприятие, контраст и яркост.

Описаните симптоми се съчетават с промени в психичната сфера. Пациентите са депресирани, емоционалният фон обикновено се намалява, има тенденция към депресия, или, обратно, еуфория. Тъй като броят и големината на демиелинизиращите фокуси в бялото вещество на мозъка се увеличават, намаляването на интелигентността и когнитивната активност се свързва с промени в двигателната и чувствителната област.

При множествена склероза прогнозата ще бъде по-благоприятна, ако заболяването започне с нарушение на чувствителността или визуални симптоми. В случаите, когато се появят първите нарушения на движението, баланса и координацията, прогнозата е по-лоша, тъй като тези признаци показват увреждане на малкия мозък и подкорковите проводящи пътища.

Видео: ЯМР в диагностиката на демиелинизиращи промени в МС

Болест на Марбург

Болестта на Марбург е една от най-опасните форми на демиелинизация, тъй като се развива внезапно, симптомите бързо се увеличават, което води до смърт на пациента в рамките на няколко месеца. Някои учени го приписват на формите на множествена склероза.

Началото на заболяването прилича на общ инфекциозен процес, треска, генерализирани конвулсии. Бързото образуване на огнища на разрушаване на миелина води до различни тежки нарушения на движението, нарушена чувствителност и съзнание. Характеризира се с менингеален синдром с тежко главоболие, повръщане. Често повишава вътречерепното налягане.

Злокачественото заболяване на болестта на Марбург е свързано с преобладаващо увреждане на мозъчния ствол, където са концентрирани основните пътища и ядрата на черепните нерви. Смъртта на пациента се случва в рамките на няколко месеца от началото на заболяването.

Болестта на Девик

Болестта на Девика е демиелинизиращ процес, който засяга зрителните нерви и гръбначния мозък. Започвайки остро, патологията прогресира бързо, което води до тежки зрителни нарушения и слепота. Участието на гръбначния мозък е възходящо и е придружено от пареза, парализа, нарушение на чувствителността и нарушение на активността на тазовите органи.

Разгърнатите симптоми могат да се появят след около два месеца. Прогнозата за заболяването е лоша, особено при възрастни пациенти. При децата е малко по-добре с навременното назначаване на глюкокортикостероиди и имуносупресори. Схемите за лечение все още не са разработени, така че терапията намалява до облекчаване на симптомите, предписване на хормони и поддържащи дейности.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия (PMLE)

PMLE е демиелинизиращо мозъчно заболяване, което е по-често диагностицирано при възрастни хора и е придружено от множество увреждания на централната нервна система. В клиниката има парези, конвулсии, дисбаланси и координация, зрителни нарушения, характеризиращи се с намаляване на интелигентността, до тежка деменция.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

Характерна особеност на тази патология се смята за комбинация от демиелинизация с дефекти на придобития имунитет, която вероятно е основният фактор в патогенезата.

Синдром на Guillain-Barre

Синдромът на Guillain-Barre се характеризира с лезии на периферните нерви от типа на прогресивна полиневропатия. Сред пациентите с такава диагноза има два пъти повече мъже, патологията няма възрастова граница.

Симптоматологията се свежда до пареза, парализа, болки в гърба, ставите, мускулите на крайниците. Чести аритмии, изпотяване, колебания в кръвното налягане, което показва автономна дисфункция. Прогнозата е благоприятна, но при петата част от пациентите остават остатъчни признаци на увреждане на нервната система.

Особености на лечението на демиелинизиращи заболявания

За лечение на демиелинизация се използват два подхода:

• Симптоматична терапия;
• Патогенетично лечение.

Патогенетичната терапия има за цел да ограничи процеса на разрушаване на миелиновите влакна, елиминирането на циркулиращите автоантитела и имунните комплекси. Интерфероните - бетаферон, Avonex, Копаксон - обикновено се признават за лекарства по избор.

Betaferon се използва активно при лечение на множествена склероза. Доказано е, че с дългосрочното си назначение в размер на 8 милиона единици, рискът от прогресиране на заболяването намалява с една трета, вероятността за инвалидност и честотата на обострянията намаляват. Лекарството се инжектира под кожата всеки ден.

Имуноглобулиновите препарати (сандоглобулин, ImBio) са насочени към намаляване на производството на автоантитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Те се използват за обостряне на много демиелинизиращи заболявания в рамките на пет дни, прилагани интравенозно в размер на 0,4 грама на килограм телесно тегло. Ако желаният ефект не бъде постигнат, лечението може да продължи при половината от дозата.

В края на миналия век е разработен метод за филтриране на алкохол, при който се отстраняват автоантитела. Курсът на лечение включва до осем процедури, през които през специални филтри преминава до 150 мл цереброспинална течност.

Традиционно за демиелинизация се използват плазмафереза, хормонална терапия и цитостатици. Плазмаферезата е насочена към отстраняване на циркулиращи антитела и имунни комплекси от кръвния поток. Глюкокортикоидите (преднизон, дексаметазон) намаляват активността на имунната система, подтискат производството на антимиелинови протеини и имат противовъзпалителен ефект. Те се предписват до една седмица в големи дози. Цитостатиците (метотрексат, циклофосфамид) са приложими при тежки форми на патология с тежка автоимунизация.

Симптоматичната терапия включва ноотропни лекарства (пирацетам), обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори (глицин, семакс), мускулни релаксанти (мидокалми) за спастична парализа. За подобряване на предаването на нервите се предписват витамини от група В, а в депресивни състояния се предписват антидепресанти.

Лечението на демиелинизираща патология няма за цел напълно да освободи пациента от заболяването поради особеностите на патогенезата на тези заболявания. Целта му е да предотврати разрушителното действие на антитела, удължаване на живота и подобряване на качеството му. Създадени са международни групи за по-нататъшно проучване на демиелинизацията, а усилията на учени от различни страни вече предоставят ефективна помощ на пациентите, въпреки че прогнозите в много форми остават много сериозни.

Как се случват фокусите на демиелинизацията на мозъка

Демиелинизиращо мозъчно заболяване в повечето случаи се развива в детска възраст и при хора на възраст 40 години. Този патологичен процес се характеризира с поражение на бяла материя и гръбначния мозък, което причинява персистиращи неврологични нарушения, в някои случаи несъвместими с живота.

Съвременният напредък в науката и медицината позволи да се определят причините за проблема и да се даде възможност за откриване на нарушения в ранните етапи на развитие.

Етиология на процеса

Какво е демиелинизация? Процесът се развива в резултат на отрицателните ефекти на протеиновите антитела върху нервната тъкан. Това е съпроводено с развитие на възпалителна реакция, увреждане на невроните, разрушаване на миелиновата обвивка и нарушено предаване на нервните импулси.

Черупките на нервните влакна са повредени от:

1. Наследствена предразположеност.
2. Инфекциозни вирусни заболявания.
3. Хронични огнища на бактериална инфекция.
4. Отравяне с тежки метали, бензин, разтворител.
5. Силен и продължителен стрес.
6. Прекомерна консумация на животински протеини и мазнини.
7. Неблагоприятна екологична ситуация.

Всички тези неблагоприятни условия водят до развитие на автоимунен процес, но генетичната предразположение играе най-важната роля. Някои гени и техните мутации водят до образуването на анормални антитела, които проникват през бариерата между кръвта и нервната тъкан, предпазвайки мозъка от увреждане. В резултат на това протеинът миелин се разрушава под въздействието на възпалителния процес.

Вторият задействащ фактор са инфекциозните болести. Разрушаването на нормалния миелин става по малко по-различен начин. В нормално състояние имунната система, след поглъщане, започва да произвежда антитела, за да се бори с нея. Но понякога протеините на патогена са толкова сходни с протеините в тъканите на човешкото тяло, че антителата ги объркват и заедно с бактериите унищожават собствените си клетки.

В началните етапи на увреждане на нервните влакна, когато възпалителният автоимунен процес е започнал да се развива, патологичните промени все още могат да бъдат обърнати. Има възможност за частично възстановяване на миелина, което ще позволи на невроните да изпълняват определена част от своите функции. Но с развитието на болестта нервните мембрани се унищожават все повече и повече, нервните влакна се излагат и губят способността си да предават сигнали. На този етап е невъзможно да се отървете от нервния дефицит и да върнете изгубените функции в мозъка.

Курс на заболяването

Проявите на демиелинизиращи процеси зависят от частта на мозъка, в която е започнал патологичният процес, и степента на увреждане. В началото на развитието на патологията има нарушена зрителна функция. Първоначално пациентът смята, че е просто уморен, но постепенно не може да пренебрегне проявите и отива при лекаря.

Определянето на вида на демиелинизацията само въз основа на симптомите е трудно. Затова са необходими допълнителни изследвания. Проявите зависят от формата на патологичните промени.

Множествена склероза

Очакванията на демиелинизацията на мозъка най-често се срещат при множествена склероза. Заболяването е придружено от автоимунизация, увреждане на нервните влакна, разпадане на миелиновите обвивки и подмяна на увредените участъци с съединителна тъкан.

Процесите на демиелинизация и склероза се срещат в различни части на мозъка, така че първо те са трудни за асоцииране.

За да се определят напълно причините за нарушенията все още не е постигнато. Смята се, че мозъкът е най-засегнат от лоша наследственост, външни състояния, инфекция с вируси и бактерии. Мозъкът и гръбначният мозък обикновено са засегнати.

Патологията може да се прояви:

• пареза и парализа, повишени сухожилни рефлекси, мускулни крампи;
• дисбаланс и фини двигателни умения;
• отслабване на мускулите на лицето, рефлекс на преглъщане, речева функция;
• промяна в чувствителността;
• импотентност, запек, инконтиненция или задържане на урина;
• намаляване на видимостта, стесняване на неговите полета, нарушаване на яркостта и възприемането на цвета.

Описаните симптоми могат да бъдат придружени от депресия, намаляване на емоционалния фон, еуфория или обезкуражаване. Ако се появят множество огнища, интелигентността и мисленето са намалени.

Болест на Марбург

Това е най-опасната форма на увреждане на веществото на мозъка. Патологията се развива рязко и е съпроводена с бързо нарастване на симптомите. Това се отразява най-негативно на състоянието на пациента. Човек може да умре за няколко месеца.

Болестта първоначално прилича на инфекция и е придружена от треска, гърчове. С разрушаването на миелина се нарушават двигателните функции, чувствителността и съзнанието. Характеризира се с появата на силна болка в главата и повръщане, повишено вътречерепно налягане. В случай на злокачествено развитие се засяга мозъчният ствол, в който се събират ядрата на черепните нерви.

Болестта на Девик

Когато това се случи, увреждане на зрителните нерви и гръбначния мозък. Острото развитие на патологичния процес води до пълна слепота. Поради факта, че заболяването засяга гръбначния мозък, човек страда от пареза, парализа, нарушения на функциите на тазовите органи, нарушения на чувствителността.

Ярки прояви на пациента се случват в рамките на два месеца от началото на развитието на патологията. При възрастните няма шанс за благоприятен изход. При деца с патология, поради употребата на имуносупресори и глюкокортикостероиди, състоянието може да се подобри.

Мултифокална енцефалопатия

Този вид демиелинизация се среща при по-възрастните хора. Пациентът страда от конвулсии, парези, парализа, зрителни нарушения, намалени интелектуални способности, развитие на деменция.

Процесът на разрушаване на миелиновите обвивки е придружен от нарушение на имунната система.

Синдром на Guillain-Barre

В същото време, мозъчните функции са нарушени в резултат на увреждане на периферните нерви. Най-често патологията засяга мъжа. Настъпват пациенти с парези, мускули, болки в ставите, нарушен сърдечен ритъм, увеличава се изпотяване, кръвното налягане се променя драстично.

Диагностични методи

Диагностика при наличие на демиелинизирани нарушения в мозъка може да се направи само с помощта на магнитно-резонансна томография. Това е изключително информативна и безопасна техника, която има минимум противопоказания. Това не може да се направи само с клаустрофобия, затлъстяване, психични разстройства, наличието на метални конструкции в тялото, тъй като томографът е голям магнит.

С магнитен резонанс ще бъдат открити патологични огнища на бялото вещество и около вентрикулите. Те са овални, с размери до три сантиметра и дифузно подредени.

За да се потвърди наличието на образувания, процедурата може да се извърши с усилване на контраста. В същото време в новите огнища контрастното вещество се акумулира по-добре, отколкото в старите.

В процеса на диагностика на заболяването на първо място се определя формата на демиелинизация. Това е необходимо за избора на тактика на лечение.

Прогнозата за подобен патологичен процес може да бъде различна. Ако унищожаването на миелин причинено множествена склероза, тогава пациентът може да живее повече от десет години, в други случаи, продължителността на живота не надвишава една година.

Традиционни процедури

Лечебните методи за демиелинизираща болест могат да бъдат различни. Обикновено се провежда патогенетична терапия. С помощта на специални препарати те забавят процеса на разрушаване на миелина, премахват неправилните антитела и нормализират работата на имунната система. Подобен ефект обикновено се постига чрез:

• интерферони под формата на Betaferon, Avonex, Copaxone. Първото лекарство помага за лечение на множествена склероза. Доказано е, че поради употребата на Betaferon за дълго време, заболяването прогресира по-бавно, намалява риска от инвалидност и честотата на обострянията. Лекарството се прилага интрамускулно през ден;
• имуноглобулини. С тяхна помощ се произвеждат антитела и имунни комплекси в по-малки количества. Това се постига при използване на Sandoglobulin или ImBio. Тези лекарства се предписват по време на периоди на обостряния. Те се инжектират във вена и дозата се изчислява в зависимост от теглото на пациента. При липса на желания ефект лечението продължава след обостряне;
• филтриране на течност. По време на процедурата се извършва отстраняване на антитела. За да получите желания резултат, трябва да преминете поне осем сесии. По време на лечението цереброспиналната течност преминава през специални филтри;
• плазмафереза. Премахва антитела и имунни комплекси от кръвта;
• хормонална терапия. Лечението включва използването на глюкокортикоидни лекарства. С помощта на преднизолон и дексаметазон се произвеждат антимиелинови протеини в по-малки количества и възпалителният процес не се развива. Обикновено се предписват големи дози от такива лекарства, които могат да се приемат не по-дълго от една седмица;
• цитостатици. Употребата на метотрексат и циклофосфамид се практикува, ако заболяването е тежко.

Необходимо е също така и симптоматично лечение. Намаляването на проявите на патологичния процес се постига с помощта на ноотропни лекарства под формата на пирацетам, обезболяващи, антиконвулсанти, невропротектори, мускулни релаксанти, които облекчават парализата.

Предаването на нервните импулси се нормализира с помощта на витамини В, а депресията се елиминира с антидепресанти.

Лекарствената терапия и други методи не елиминират напълно патологията. Всички терапевтични мерки само спират разрушаването на миелиновите обвивки, подобряват качеството на живот и увеличават продължителността му.

Народни методи

Можете да премахнете неприятните прояви на патологията и да предотвратите развитието на други заболявания с помощта на народни средства. За да подобрите състоянието на мозъка, можете да използвате:

• анис лофанта. От това лекарствено растение се подготвя отвара. Листа, стъбла и цветя се смачкват и в количество от една супена лъжица се налива чаша вода върху малък огън в продължение на десет минути. Когато лекарството се охлади, към нея се добавя лъжица мед и две супени лъжици се изпиват всеки път преди хранене;
• Кавказки диаскорей. Коренът на растението се смачква и в количество от половин чаена лъжица се налива чаша преварена вода. Инструментът се държи във водна баня за една четвърт час и се консумира в лъжица преди лягане.

Тези средства допринасят за подобряване на метаболитните процеси и кръвообращението. Когато използвате отвари, трябва да се консултирате с експерти, защото, когато се комбинират с някои лекарства, те могат да причинят нежелани странични реакции.

Демиелинизиращо мозъчно заболяване

Демиелинизираща болест на мозъка е патология, характеризираща се с увреждане на обвивката на нервните влакна и нарушаване на тяхната проводимост.

Нервните влакна са дълги процеси на миелин-покрити неврони, които имат липидна база. В процеса на демиелинизация, тези мембрани се разрушават или в централната нервна система, или в периферната. На мястото на разрушената миелинова тъкан расте, което не е в състояние да провежда нервните импулси.

Демиелинизацията на мозъка се характеризира с появата на лезии, които имат кръгла или овална форма. Фокуси на демиелинизация на мозъка - това е увреждане на мембраните на нервните влакна, което дава специфична клинична картина, която зависи от локализацията на самия неврон и неговите процеси.

Причини за развитие

Понастоящем специфичните причини за развитието на демиелинизация не са установени. Много експерти смятат, че такива болести са наследствени. Често заболяването при жените на средна възраст. Наскоро голям брой случаи са регистрирани при деца.

Нека разгледаме какво е това демиелинизация и как се случва това. По отношение на неговата патогенеза, демиелинизацията на мозъка е автоимунен процес. Такива фактори влияят, че тялото започва да възприема миелиновите клетки като чужди. Имунната система се активира и започва да унищожава собствените си клетки. Влакнестата тъкан расте в мястото на нараняване. В основата си фокусът на демиелинизацията е област от увредена нервна тъкан, разположена в специфична мозъчна структура, която причинява клиничните прояви на лезията.

Процесът на демиелинизация може да бъде разделен на 2 вида:

• Миелокластията е разрушаването на миелин с дефекти в структурата и е генетично определено;
• Миелопатия - унищожаване на нормалния миелин под влияние на някои фактори.

Основните фактори, които могат да доведат до демиелизирано мозъчно заболяване, са:

• Автоимунният механизъм причинява най-прогресивния тип развитие на демиелинизация. Този механизъм е описан при появата на множествена склероза, синдром на Guillain-Barre, ревматични заболявания;
• Инфекциозни заболявания, включващи увреждане на нервната тъкан (включително вирусни агенти);
• Метаболитни нарушения в организма, водещи до развитие на дистрофични промени в нервната тъкан (енцефалопатични състояния при захарен диабет);
• Токсичен механизъм (вещества, влияещи върху липидната тъкан - органофосфор, толуол, бензол, ацетон и др.). Установено е, че такова увреждане може да бъде причинено от кетонни тела по време на развитието на кетоацидоза при пациенти със захарен диабет;
• С разпадането на тумори по време на разрушаването на заобикалящата мека тъкан.

симптоми

Проявлението на симптомите на демиелинизация зависи от местоположението на лезията в мозъка и от нарушаването на функционалните му способности.

Разгледайте най-често срещаните лезии и тяхната клинична проява:

• Пирамидални пътеки - пареза и парализа на крайниците, хипертоничност на мускулите, хиперрефлексия, поява на патологични рефлекси;
• Частта на стъблото - респираторни нарушения, нарушена вегетативна функция (съдов спазъм, повишено или намалено кръвно налягане), дискоординация на мускулите на лицето;
• Долните сегменти на гръбначния мозък - дисфункция на тазовия орган;
• Малък мозък - нарушение на координацията, ориентация в пространството;
• Оптичен нерв - нарушение на зрителното възприятие преди частична или пълна загуба на зрението;
• Когнитивни симптоми при множествени лезии на нервната тъкан.

По отношение на нашата клинична картина, ние разглеждаме няколко от най-често срещаните демиелинизиращи заболявания.

Множествената склероза е заболяване на централната нервна система, характеризиращо се с появата на множество огнища на демиелинизация на мозъка, което води до развитие на различни неврологични симптоми. Клинично се проявява под формата на едната или двустранната пареза или парализа, нарушено уриниране и дефекация. Проявите на заболяването зависят от размера на лезиите, тяхната локализация и прогресията на демиелинизация на нервните влакна.

Оптикомиелит е заболяване, характеризиращо се със селективно увреждане на зрителния нерв и сегментите на гръбначния мозък. Клиничната картина на диамилизацията се изразява в нарушена зрителна функция (частична загуба на зрение до пълна слепота) и пара- и тетрапареза, в зависимост от засегнатия сегмент. Левкоенцефалапатията е демиелинизиращо заболяване с фулминантен курс.

Центровете на демиелинизация на мозъка са разположени асиметрично. Установено е, че болестта е причинена от вируси, чиито носители са по-голямата част от населението. Основният стимул за развитието на лезии е нарушение на имунната система. Основните клинични симптоми се дължат на разпръснати огнища на демиелинизация и се проявяват като монопареза или хемипареза. Развитието на психични разстройства с последваща деменция е много специфично за това заболяване.

Диагностични методи

За да се открие източникът на демиелинизация на мозъка, е необходимо да се проведат инструментални изследвания. Най-често срещаният и информативен метод е магнитно-резонансната визуализация (MRI). ЯМР ясно показва всички структури на мозъчната тъкан и позволява да се открият огнища на демиелинизация на бяла материя до 3 mm. По размер, местоположение, местоположение на лезиите, можете да коригирате лечението и прогнозата за пациента.

Електромиографията се използва за диагностициране на лезии на периферната нервна система. Методът се основава на регистриране на импулси и откриване на нарушения на тяхната проводимост.

Ако се подозира автоимунен механизъм за развитието на заболяването, се провеждат проучвания за съдържанието на специфични антитела.

лечение

Невъзможно е да се спре напълно процеса на демиелинизация. На настоящия етап може да се предотврати само по-нататъшното разпространение на огнищата и да се намали появата на симптомите Лечението на демиенизиращи мозъчни заболявания не е специфично.

Основното лечение е насочено към премахване на симптомите и са предписани следните лекарства:

• Мускулните релаксанти се използват за облекчаване на повишения мускулен тонус и за облекчаване на движенията;
• Лекарства, които повишават резистентността на невроните към увреждане от групата на ноотропните лекарства;
• Кортикостероидни противовъзпалителни средства за облекчаване на възпалителните процеси.

Трябва да се отбележи специална роля в лечението на демиелинизиращи заболявания на лекарства от серията интерферон - β-интерферон. Лечението на множествена склероза с тези лекарства показва добри резултати. Те намаляват степента на увреждане на миелина, като по този начин намаляват степента на развитие на заболяването и увреждането на пациента.

Широко се използват и филтрация на гръбначната течност с отстраняване на антигени и прилагане на имуноглобулини.

За да се постигне стабилен процес на ремисия, на пациентите се препоръчва да наблюдават здравословен начин на живот, умерена физическа активност и периодично лечение при стационарни условия под наблюдението на специалисти.

Демиелинизация на мозъка: симптоми, лечение

Миелин е мастноподобна субстанция, която образува обвивката на нервните влакна. Тази черупка служи като изолация, която не позволява на възбудата да се разпространи до съседните влакна. В същото време в миелиновата обвивка има места, където миелинът липсва. Тяхното присъствие значително ускорява предаването на нервните импулси. При нарушаване на миелинизацията на нервните влакна се нарушава проводимостта на нервната тъкан и се появяват различни неврологични нарушения.

Когато се случват демиелинизиращи процеси в мозъка, се нарушава възприятието, координацията на движенията и умствените функции. В тежки случаи този процес може да доведе до инвалидност и смърт на пациента. Понастоящем са известни три демиелиниращи заболявания на мозъка:

• Множествена склероза.
• Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия.
• Остър дисеминационен енцефаломиелит.

Причини за демиелинизиращи процеси

Демиелиниращите процеси се считат за автоимунно мозъчно увреждане. Сред причините, поради които собствената тъкан на човек се възприема от имунната система като чужда, могат да бъдат:

• Ревматични заболявания.
• Вродени нарушения в структурата на миелина.
• Вродена или придобита патология на имунната система.
• Инфекциозни лезии на нервната система.
• Метаболитни заболявания.
• Туморни и паранеопластични процеси.
• Интоксикация.

При всички тези заболявания миелиновата обвивка на нервната тъкан се разрушава и замества от съединения от съединителна тъкан.

Множествена склероза

Това е най-често срещаната демиелинизираща болест. Нейната особеност е, че фокусите на демиелинизацията се намират на няколко части от централната нервна система едновременно, поради което симптомите са разнообразни. Първите признаци на заболяването се появяват на възраст около 25 години, по-често при жените. При мъжете множествената склероза е по-рядко срещана, но напредва по-бързо.

симптоми

Симптомите на множествена склероза зависят от това кои части от централната нервна система са най-засегнати от заболяването. В тази връзка има няколко групи:

• Пирамидални симптоми - пареза на крайниците, мускулни спазми, гърчове, повишени сухожилни рефлекси и отслабване на кожата.
• Стволови симптоми - нистагъм (треперене на очите) в различни посоки, намаляване на тежестта на изражението на лицето, затруднено фокусиране на очите.
• Тазови симптоми - дисфункция на тазовите органи, възниква, когато се засягат ядрата на гръбначния мозък.
• Мозъчни симптоми - нарушена координация на движенията, зашеметяваща походка, замаяност.
• Визуално - загуба на зрителни полета, намалена чувствителност към цветя, намален контраст на възприятието, скотоми (тъмни петна пред очите).
• Сензорни нарушения - парестезии (гъсеници), нарушаване на вибрациите и температурната чувствителност, чувство на натиск в крайниците.
• Психични симптоми - хипохондрия, апатия, слабо настроение.

Тези симптоми рядко се срещат заедно, тъй като заболяването се развива постепенно в продължение на много години.

диагностика

Най-честият метод за диагностициране на множествена склероза е ЯМР. Тя ви позволява да идентифицирате огнища на демиелинизация на мозъка. На снимките те приличат на по-светли овални петна на фона на мозъка. Типичното местоположение е близо до вентрикулите на мозъка и по-ниски в близост до кората на мозъка. При продължително протичане на заболяването, лезиите се сливат, размерът на камерите на мозъка се увеличава (признак на атрофия).

Методът на предизвиканите потенциали позволява да се определи степента на нарушения на нервната проводимост. В същото време се оценяват кожни, зрителни и слухови потенциали.

Електроневромиография - метод, подобен на ЕКГ, позволява да се определи фокуса на разрушаване на миелина, да се видят техните граници и да се оцени степента на увреждане на нервите.

Имунологичните методи определят наличието на антитела в цереброспиналната течност и вирусните антигени.

В допълнение към тези методи, други могат да се прилагат, например, позволявайки да се установи наличието на интоксикация.

лечение

Не е възможно пълно излекуване на множествената склероза, но има много ефективни методи за патогенетично и симптоматично лечение. По-специално, използването на интерферон-Rebif, Betaferon се е доказало добре. На фона на тези лекарства темпът на прогресиране на заболяването се забавя, честотата на обострянията намалява, условията, водещи до увреждане, рядко се развиват.

За отстраняване на патологични комплекси антиген-антитяло се използват имунофилтрация на плазмофереза ​​и цереброспинална течност.

За поддържане на когнитивните функции се предписват ноотропни лекарства (пирацетам), невропротектори, аминокиселини (глицин), седативни лекарства.

На пациентите се препоръчва спазване на дневния режим, умерена физическа активност на открито, санаторно-курортно лечение.

Прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

За разлика от множествената склероза, тя се развива със значително подтискане на имунната система. Нейната причина е активирането на полиомавирус (често при 80% от хората). Увреждането на мозъка е асиметрично, сред симптомите - загуба на чувствителност, нарушено движение на крайниците, до хемипареза, хемианопия (загуба на зрение на едното око). Нарушенията винаги се развиват от една страна. Характеризира се с бързото развитие на деменция и промени в личността. Заболяването се счита за нелечимо.

Остра дисеминация на енцефаломиелит

Това е полиетично заболяване, засягащо мозъка и гръбначния мозък. Демиелинизиращите огнища са разпръснати в много части на централната нервна система. Симптоми - сънливост, главоболие, конвулсивен синдром, нарушения, причинени от поражение на определен участък от централната нервна система. Лечението на заболяването зависи от причината, която я е причинила в конкретния случай. След възстановяване могат да останат неврологични дефекти - пареза, парализа, нарушено зрение, слух, координация.

Демиелинизация на мозъка

Демиелинизиращият процес е патологично състояние, при което разрушаването на миелина на бялото вещество на нервната система, централната или периферната. Миелинът се заменя с фиброзна тъкан, което води до нарушаване на предаването на импулси по проводящите пътеки на мозъка. Това заболяване принадлежи към автоимунните и през последните години се наблюдава тенденция към увеличаване на неговата честота. Броят на случаите на откриване на това заболяване при деца и хора над 45 г. също се увеличава, като все повече болести се наблюдават в географски региони, които не са типични за тях. Изследванията, проведени от водещи учени в областта на имунологията, неврогенетиката, молекулярната биология и биохимията, правят развитието на това заболяване по-разбираемо, което прави възможно разработването на нови технологии за неговото лечение.

Причини за възникване на

Демиелинизиращата мозъчна болест може да се развие по редица причини, основните от които са изброени по-долу.

1. Имунна реакция към протеини, които са част от миелина. Тези протеини започват да се възприемат от имунната система като чужди и се атакуват, причинявайки тяхното унищожаване. Това е най-опасната причина за заболяването. Задействането на такъв механизъм може да бъде инфекция или вродени характеристики на имунната система: множествен енцефаломиелит, множествена склероза, синдром на Гилен-Баре, ревматични заболявания и инфекции в хронична форма.
2. Невроинфекция: Някои вируси могат да заразят миелина, което води до демиелинизация на мозъка.
3. Неуспех в механизма на метаболизма. Този процес може да бъде придружен от недохранване на миелин и последващата му смърт. Това е типично за патологии като заболяване на щитовидната жлеза, диабет.
4. Интоксикация с химикали от различно естество: силни алкохолни, наркотични, психотропни, отровни вещества, продукти от боя и лак, ацетон, сушилно масло или отравяне с продукти на жизнената дейност на организма: пероксиди, свободни радикали.
5. Паранеопластичните процеси са патологии, които са усложнение на туморните процеси.
   Последните изследвания потвърждават, че пускането на механизма на това заболяване играе важна роля във взаимодействието на факторите на околната среда и наследствената предразположеност. Връзката между географското местоположение и вероятността от възникване на болестта. В допълнение, вируси (рубеола, морбили, Epstein-Barr, херпес), бактериални инфекции, хранителни навици, стрес, екология играят важна роля.

Класификацията на това заболяване се извършва в два вида:

• миелиноклазия - генетична предразположеност към ускорено разрушаване на миелиновата обвивка;
• миелинопатия - разрушаване на вече образуваната миелинова обвивка в резултат на някакви причини, които не са свързани с миелина.

симптоми

Демиелинизиращият процес на мозъка сам по себе си не дава ясни симптоми. Те напълно зависят от структурите, в които централната или периферната нервна система локализира тази патология. Има три основни демиелинизиращи заболявания: множествена склероза, прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия и остър дисеминиран енцефаломиелит.

Множествената склероза - най-често срещаното заболяване сред тях, се характеризира с поражение на няколко части от централната нервна система. Това е придружено от широк спектър от симптоми. Началото на заболяването се проявява в ранна възраст - около 25 години и е по-често при жените. Мъжете се разболяват по-рядко, но болестта се проявява в по-прогресивна форма. Симптомите на множествена склероза са условно разделени на 7 основни групи.

1. Поражението на пирамидалния път: парези, клонуси, отслабване на кожата и повишени сухожилни рефлекси, спастичен мускулен тонус, патологични признаци.
2. Пристрастяване на мозъчния ствол и нервите на черепа: хоризонтален, вертикален или множествен нистагм, отслабване на мускулите на лицето, междуядрена офталмоплегия, булбарнов синдром.
3. Дисфункция на тазовите органи: уринарна инконтиненция, желание за уриниране, запек, нарушена потенция.
4. Болест на малкия мозък: нистагъм, атаксия на тялото, крайници, асинергия, мускулна хипотония, дисметрия.
5. Зрителни увреждания: загуба на острота, скотоми, нарушено възприемане на цветовете, промени в зрителните полета, нарушена яркост, контраст.
6. Сензорни нарушения: изкривяване на температурното възприятие, дизестезия, чувствителна атаксия, усещане за налягане в крайниците, нарушаване на чувствителността на вибрациите.
7. Невропсихологични нарушения: хипохондрия, депресия, еуфория, астения, интелектуални нарушения, поведенчески разстройства.

диагностика

Най-разкриващият метод на изследване, който може да разкрие огнища на демиелинизация на мозъка, е магнитно-резонансната картина. Характерна картина за това заболяване е идентифицирането на овални или кръгли огнища с размер от 3 mm до 3 cm във всяка част на мозъка. Характерно за локализацията в тази патология е областта на субкортикални и перивентрикуларни зони. Ако заболяването продължи дълго време, тогава тези лезии могат да се слеят. ЯМР също показва промени в субарахноидалните пространства, увеличаване на вентрикуларната система поради мозъчна атрофия.

Сравнително наскоро методът за предизвикване на потенциали започва да се използва за диагностициране на димеилизиращи заболявания. Оценяват се три индикатора: соматосензорни, зрителни и слухови. Това позволява да се оценят уврежданията в провеждането на импулси в мозъчния ствол, зрителните органи и гръбначния мозък.

Електроневромиографията показва наличието на аксонова дегенерация и ви позволява да определите унищожаването на миелина. Също така използването на този метод води до количествена оценка на степента на автономните разстройства.

Имунологичният план претърпява олигоклонални имуноглобулини, съдържащи се в гръбначно-мозъчната течност. Ако концентрацията им е висока, това показва активността на патологичния процес.

лечение

Мерките за лечение на демиелинизиращи заболявания са специфични и симптоматични. Новите изследвания в медицината направиха възможно постигането на добри успехи в специфичните методи на лечение. Бета-интерфероните се считат за един от най-ефективните лекарства: те включват Rebife, Betaferon, Avanex. Клиничните проучвания на бетаферон показват, че употребата му намалява степента на прогресия на заболяването с 30%, предотвратява развитието на увреждания и намалява честотата на обострянията.

Експертите все по-често предпочитат метода на интравенозно приложение на имуноглобулини (биовен, сандоглобулин, веноглобулин). По този начин, лечението на обострянията на болестта. Преди повече от 20 години беше разработен нов, сравнително ефективен метод за лечение на демиелинизиращи заболявания - имунофилтрация на гръбначно-мозъчна течност. В момента се провеждат проучвания за лекарства, чието действие е насочено към спиране на процеса на демиелинизация.

Като средство за специфично лечение се използват кортикостероиди, плазмоферези, цитотоксични лекарства. Широко се използват ноотропи, невропротектори, аминокиселини, мускулни релаксанти.

Демиелинизиращо заболяване на мозъка - симптоми, видове и лечение

Демиелинизацията е патологичен процес, когато деформира се миелиновата обвивка, която деформира нервните влакна.

Тъй като тази мембрана изпълнява функцията за защита на нервните влакна, поддържайки електрическото възбуждане през влакното без загуба, демиелинизацията води до нарушение.

Функционалността на нервните влакна и патологиите на централната (ЦНС) и периферната нервна система и мозъка.

Ако тези влакна са повредени, могат да се развият множество патологични процеси, чието общо име е демиелинизиращо заболяване на мозъка.

Унищожаването на черупката може да бъде предизвикано от отделни вирусни или инфекциозни заболявания, както и от алергични процеси в човешкото тяло.

В повечето случаи процесът на демиелинизиране води до по-нататъшно увреждане.

Това патологично състояние на тялото, най-често, се диагностицира в детска възраст и при хора до четиридесет и пет години. Заболяването има характер на активно прогресиране дори в тези географски зони, в които тя не е била типична.

В преобладаващата част от случаите процесът на предаване на демиелинизиращи заболявания настъпва с наследствена чувствителност.

Механизмът на развитие на демиелинизация

Основният механизъм за развитието на демиелинизация е автоимунният процес, когато антитела към клетките на нервната тъкан започват да се синтезират в здрав организъм.

В резултат на това възниква възпалителен процес, водещ до необратимо разрушаване на невроните и води до разрушаване на миелиновата обвивка на нерва.

Този процес води до нарушаване на предаването на нервните възбуждания по нервните влакна, което нарушава нормалните процеси на тялото.

Централна нервна система

класификация

Класификацията по време на демиелинизация се извършва в два вида:

• Поражението на миелина, вследствие на нарушение на гените, наречено миелиноклазия;
• Деформация на целостта на миелиновите обвивки под влияние на фактори, които не са свързани с миелина (миелинопатия).

Също така, класификацията на процеса се извършва според мястото на патологичния процес.

Сред тях се открояват:

• Деформация на мембраните в централната нервна система;
• Разрушаване на миелиновите обвивки в периферните структури на нервната система.

Последното разделение на демиелинизацията се наблюдава в разпространението.

Разграничават се следните подвидове:

• Изолирани, когато нарушението на миелиновата обвивка е на едно място;
• Генерализирано, когато демиелинизираща болест засяга множество мембрани в различни части на нервната система.

Причини за демиелинизация

Отбелязва се, че демиелинизацията има по-голям брой регистрирани лезии, според географското местоположение и раса. Заболяването се регистрира главно при хора от кавказката раса, отколкото в тъмнокожи и други расови представители.

По отношение на географията, демиелинизацията е регистрирана главно в Сибир, централната част на Руската федерация, в централната и северната част на САЩ, Европа.

Най-често предизвиканите причини за риск са изброени по-долу:

• Наследствена предразположеност;
• Увреждане на миелинова обвивка от автоимунни агенти;
• Неуспех в метаболитните процеси;
• Силен и продължителен психо-емоционален стрес;
• Токсични лезии на тялото по двойки бензин, разтворител или тежки метали;
• Поражението на заболяванията на организма от вирусен произход, които засягат клетките, които допринасят за образуването на миелиновата обвивка;
• Бактериологични инфекции;
• Лошо екологично състояние на околната среда;
• С висок прием на протеини и животински мазнини;
• Първични туморни образувания на нервната система и метастази в нервните тъкани.

Прогресията на автоимунния процес може да започне сама по себе си, при неблагоприятни условия на околната среда. В този случай наследствеността е първоначалният фактор.

Ако човек има определени гени, или нормалните гени мутират, тогава може да се появи голям брой синтезирани антитела, които проникват през кръвно-мозъчната бариера и водят до възпалителни процеси и миелинова деформация.

Един от най-напредналите начини за прогресиране на демиелинизацията е инфекциозно увреждане на тялото.

В присъствието на инфекциозни агенти в човешкото тяло се образува антитела към вируса, което е нормална реакция на здрав организъм. Понякога, паразитни бактерии са подобни на миелиновата обвивка, а тялото атакува и двете, като ги приема като чужди.

Нарушенията на проводимостта на нервните възбуждания, които могат да бъдат възобновени, водят до възпалителни автоимунни заболявания.

Частично увреждане на миелиновата обвивка води до състояние, при което импулсите не се изпълняват напълно, а изпълняват част от техните функции.

Ако не лекувате това състояние, липсата на миелин ще доведе до пълно разрушаване на мембраната и невъзможност за предаване на сигнали през нервните влакна.

Демиелинизация на мозъка - симптоми

Клиничните прояви на демиелинизация зависят от местоположението на лезията, степента на неговото развитие, както и от способността на организма да ремонтират миелиновата обвивка.

Деформацията на миелиновата обвивка в някои локални области се определя при частична парализа. При частична демиелинизация се наблюдава нарушение на чувствителността на зоната, към която води водещият нерв.

Когато миелиновата обвивка на генерализирания тип е унищожена, се забелязват следните симптоми:

• Постоянна умора;
• Ниска физическа издръжливост;
• сънливост;
• Отклонения във функционирането на интелекта;
• Трудно е за човек да преглъща;
• Нестабилна походка, възможно зашеметяване;
• Разпадане на зрението;
• Треморът на ръцете - треперене с протегнати ръце, може да означава прогресия на демиелинизиращите огнища;
• Проблеми с храносмилателния тракт - фекална инконтиненция, неконтролирано отделяне на урина;
• Нарушение на паметта;
• Възможно е появата на халюцинации;
• конвулсии;
• Необичайни усещания в определени части на тялото.

Ако откриете някой от горните симптоми, трябва незабавно да се свържете с квалифициран невролог.

Как да спрем демиелинизацията?

На практика е невъзможно да се спре напълно процеса на демиелинизация, но прогресията на заболяването може да бъде предотвратена предварително.

До момента диагностицирането и лечението на такива патологични състояния е сложен и практически неизследван процес. Въпреки това е постигнат голям напредък в изследванията в областта на имунологията, биологията и молекулярната генетика, които се провеждат от доста време.

Огромните усилия на учените са позволили да се изследват основните механизми на прогресиране на демиелинизиращите заболявания и факторите, които провокират неговото начало.

Благодарение на това бяха създадени нови методи за лечение.

Основният начин за диагностициране на заболяването е изследването на организма върху ЯМР, което помага да се идентифицират огнища на демиелинизация дори в началните етапи на развитие.

Характеристики на множествена склероза

Особеността на множествената склероза се дължи на факта, че това е често регистрираната форма на разрушаване на миелиновата обвивка. Тази форма на склероза не е свързана с обичайния термин "склероза", при който има отслабване на паметта и интелектуалната активност.

Според статистиката, това заболяване засяга около два милиона души на планетата. Повечето от пациентите принадлежат към младата група и лицата от средната възрастова група (от двадесет до четиридесет години), предимно жени.

Основният механизъм е разрушаването на нервните влакна от антитела, произведени от тялото.

Последствията от това е разрушаването на миелиновите обвивки с по-нататъшното му заместване с съединителни тъкани. "Разпръснато" характеризира факта, че демиелинизацията може да прогресира във всички части на нервната система, без да проследява ясна зависимост от местоположението на лезията.

Факторите, провокиращи заболяването, не се определят окончателно.

Лекарите предполагат, че развитието му е повлияно от комплекс от фактори, включително: генетична предразположеност, външни фактори, както и увреждане на организма с вирусни или бактериологични заболявания.

Отбелязва се, че доминиращата регистрация на множествена склероза е по-голяма в страни, където има по-малко слънчева светлина.

Най-често няколко места от нервната система се повлияват едновременно, а процесите се развиват и в гръбначния мозък и в мозъка. Характерна особеност на множествената склероза е фиксирането на плаки с различна степен на предписание по време на изследването върху магнитно-резонансна томография (MRI).

Откриването на млади и стари плаки показва прогресивно възпаление и обяснява разликата в симптомите, които се заменят със степента на развитие на заболяването.

Пациентите, които са засегнати от множествена склероза с прогресивна демиелинизация, се характеризират с депресия, намаляване на емоционалния фон, склонност към тъга или абсолютно противоположно чувство на еуфория.

Тъй като броят на огнищата и тяхното измерение нарастват, има промени в двигателния апарат и чувствителност, както и спад в интелектуалната активност и мислене.

Прогнозирането при множествена склероза е по-благоприятно, ако патологията произвежда дебют с отклонения в чувствителността и зрителното увреждане.

Ако на първо място се появят нарушения на опорно-двигателния апарат, загуба на координация, то прогнозата се влошава, което показва лезия на субкортикалните пътища и малкия мозък.

Болестта на Девик

С прогресирането на това заболяване се забелязва демиелинизация, която засяга визуалния апарат и гръбначния мозък. Това заболяване започва да се развива бързо и бързо, което води до сериозно увреждане на зрението и пълна слепота.

Увреждане на гръбначния мозък се проявява в загуба на чувствителност, нарушаване на функционирането на тазовите органи, както и частична или пълна парализа.

В рамките на два месеца могат да се развият пълни симптоми.

Прогнозата на болестта на Девич е неблагоприятна, особено за възрастната възрастова група.

Благоприятна прогноза при деца, с навременното назначаване на имуносупресори и глюкокортикостероиди.

Точните методи на лечение днес не са финализирани. Основната цел на терапията е да се облекчат симптомите, да се използват хормони и поддържаща терапия.

Какъв е специалният синдром на Guillain-Barre?

Този синдром се характеризира с характерно увреждане на периферната нервна система, подобно на прогресивното множествено увреждане на нервите. Това заболяване засяга главно мъжете, които нямат възрастови граници.

Симптомите могат да бъдат сведени до болка в крайниците, ставите, болки в гърба, пълна или частична парализа.

Налице е често нарушение на ритъма на сърдечни контракции, повишено изпотяване, отклонения в кръвното налягане, което показва нарушение на съдовата система.

Прогнозирането с този синдром е благоприятно, но една пета от пациентите все още показват признаци на увреждане на нервната система.

Болест на Марбург

Това заболяване е една от най-опасните форми на демиелинизация. Това се дължи на факта, че той започва да напредва неочаквано, симптомите се ускоряват и усилват, което води до смърт след няколко месеца.

Началото на болестта наподобява просто поражение на тялото с инфекциозно заболяване, може да се прояви треска и тялото ще има гърчове.

Лезиите се развиват бързо, което води до сериозно увреждане на опорно-двигателния апарат, загуба на усещане и загуба на съзнание. Вроден менингиален синдром с повръщане и силни главоболия. Често се наблюдава повишаване на налягането в черепа.

Неблагоприятна прогноза се дължи на поражението на голяма част от мозъчния ствол, в който са концентрирани основните пътища и ядрените нерви на черепа.

В рамките на няколко месеца настъпва смърт.

Какво е специално при прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия?

Намаляването на това заболяване звучи като PMLE и се характеризира с демиелинизация на мозъка, по-често регистрирана при хора в напреднала възраст и придружена от голям брой CNS.

Симптоматологията се проявява в парези, гърчове, загуба на пространство, загуба на зрение и интелектуална дейност, водеща до деменция на тежки форми.

Особеността на това заболяване се забелязва в това, че има демиелинизация заедно с увреждане на имунната система.

Демиелинизиращи лезии на бялото вещество на мозъка с прогресивна мултифокална левкоенцефалопатия

диагностика

Първият признак, който може да бъде открит по време на първоначалния преглед е нарушение на речевия апарат, нарушение на моторната координация и чувствителност.

За окончателна диагноза се използва магнитно-резонансна визуализация (MRI). Само въз основа на това проучване може да се постави окончателна диагноза от лекар. ЯМР е най-точният метод за диагностициране на много заболявания.

Също така, лабораторията получава кръвен тест. Отклоненията в броя на лимфоцитите или тромбоцитите могат да означават обостряне на заболяването.

Най-точен метод за диагностициране е ЯМР с въвеждането на контрастно вещество.

Именно чрез това проучване може да се идентифицира едновременно един фокус на демиелинизация и множествено увреждане на мозъка и нервната тъкан.

Може ли огнищата да изчезнат при ЯМР?

Ако при първата магнитна резонансна диагностика се открият огнища, а при следващия пасаж се отбелязва, че един от огнищата е изчезнал, то това е характерно за множествена склероза.

На екрана с ядрено-магнитен резонанс фокусите се показват като бели петна, които не могат да се използват за определяне на възпалителния процес, демиелинизация, ремиелинизация или друг процес, който се извършва в тъканите.

Ако фокусът изчезне по време на преразглеждането, това показва, че не е настъпило дълбоко увреждане на тъканите, което е добър знак.

Лечение на демиелинизиращо мозъчно заболяване

За лечение на заболявания в тази група се използват два метода: патогенетично лечение и симптоматична терапия.

Прилага се симптоматично лечение, за да се елиминират смущаващите симптоми на пациента.

Състои се от ноотропи (Piracetam), болкоуспокояващи, анти-спазъм лекарства, невропротектори (Semax, Glycine), както и мускулни релаксанти (Mydocalm).

Б витамини се използват за подобряване на предаването на нервните възбуди. Може би назначаването на антидепресанти за депресия.

Лечението, насочено към предотвратяване на по-нататъшното разрушаване на миелиновата обвивка, се нарича патогенетично. Той също така елиминира антитела и имунни комплекси, засягащи мембраната.

Най-често срещаните лекарства са:

• Betaferon. Това е интерферон, който се използва активно при лечение на множествена склероза. Проучванията показват, че при продължителна терапия рискът от прогресиране на множествена склероза се намалява три пъти, рискът от инвалидност, броят на рецидивите намалява. Лекарството се прилага подкожно дневно, през ден. Подобни лекарства са Avonex и Copaxone;
• Цитостатици. (Циклофосфамид, Метотрексат) - използва се в периода на тежки форми на патологичния процес с изразено увреждане на автоимунни комплекси;
• Филтрация на равновесието (цереброспинална течност). Тази процедура премахва антитела. Курсът на терапия се състои от осем процедури, при които се преминават до сто и петдесет милилитра течност през специализирани филтри;
• Имуноглобулини (ImBio, Sandoglobulin) се използват за намаляване на производството на автоимунни антитела и намаляване на образуването на имунни комплекси. Препаратите се използват за обостряне на демиелинизацията в продължение на пет дни. Лекарствата се прилагат интравенозно, при доза от 0,4 грама на килограм тегло на пациента. Ако няма резултат, терапията продължава с доза от 0,2 грама на килограм тегло;
• Плазмафереза. Помага за отстраняване на антитела и имунни комплекси от циркулацията;
• Глюкокортикоиди (дексаметазон, преднизолон) - спомагат за намаляване на активността на имунната система, потискат образуването на антитела срещу миелинови протеини и също така спомагат за облекчаване на възпалителния процес. Прилагайте не повече от седем дни в големи дози.

Всяко лечение за демиелинизация се предписва от лекуващия лекар въз основа на индивидуалните показатели на пациента.

Какъв начин на живот да доведе след диагнозата?

При диагностициране на демиелинизация, за да се избегнат тежести, е необходимо да се спазва следният списък от действия:

• Избягвайте инфекциозни заболявания и внимателно следете здравето си. С болестта постоянно и ефективно се лекува;
• Водете по-активен начин на живот. Да се ​​занимаваме със спорт, физическа култура, да отделяме повече време за ходене, да се втвърди. Направете всичко, за да укрепите тялото;
• Яжте правилно и балансирано. Да се ​​увеличи количеството консумирани пресни зеленчуци и плодове, морски дарове, растителни съставки и всичко, което е наситено с голямо количество витамини и минерали;
• Изключване на алкохолни напитки, цигари и наркотици;
• Избягвайте стресови ситуации и психо-емоционален стрес.

Каква е прогнозата?

Прогнозирането по време на демиелинизация не е благоприятно. Ако не провеждате навреме курс на лечение, болестта може да премине в хронична форма, водеща до парализа, мускулна атрофия и деменция. Последното може да бъде фатално.

С растежа на огнища в мозъка, ще има нарушение на функционирането на тялото, а именно нарушаване на дихателните процеси, гълтане и речеви апарат.

Поражението на множествената склероза води до увреждане. Важно е да се разбере, че е невъзможно да се лекува множествена склероза, може само да се предотврати нейното развитие.

Ако откриете някакви признаци на демиелинизация, свържете се с Вашия лекар.

Не се самолечете и бъдете здрави!