Хемофилия при деца: причини, симптоми и лечение

Хемофилията е тежко наследствено заболяване, характеризиращо се с нарушения на кървенето. Името на болестта идва от гръцките думи "кръв" и "любов". Нейният основен симптом е честото кървене, което е много трудно да се спре. Генът на хемофилия е свързан ("свързан") с половите хромозоми, с които се предава. В историята има случаи на хемофилия при мъжете от кралското семейство, най-известният пациент - син на цар Николай II и Царица Александра - Царевич Алексей.

Причини за хемофилия и механизъм на наследяване

Хемофилия предимно мъже. Жените рядко се разболяват и само когато майката носи гена и бащата страда от хемофилия. По принцип те предават само анормалната хромозома на децата си. Ако такава жена ражда момиче, тя също ще стане носител на патологичния ген, докато синът може да се роди вече болен.

Известният носител на гена за хемофилия е английската кралица Виктория (1819 - 1901). Тя предала болестта на децата си Алис и Леополд. Принцеса Алис от своя страна роди Аликс от Хесен-Дармщат, бъдещата руска Царица Александра Федоровна. Синът на цар Николай II и принцеса Аликс Алексей е болен от хемофилия.

Родословното дърво на кралица Виктория с информация за носителите на гена за хемофилия и за болните

Механизмът на предаване на заболяването зависи от това дали носителят на анормалната хромозома е мъж или жена. Всяка мъжка клетка съдържа два вида хромозоми - X и Y. В женските клетки има две X хромозоми, едната от които може да бъде ненормална. Това дава 50% шанс една жена да я предаде на децата си.

Двойката, в която съпругът е болен от хемофилия, а съпругата не е носител на патологичния ген, синовете се раждат здрави, тъй като получават от майката здрава Х-хромозома и от бащата само Y-хромозомата. Докато дъщерите, които се появяват в такъв брак, наследяват болната Х-хромозома от бащата и здравата хромозома от майката. В резултат на това те стават следващите проводници (носители) на анормалния ген.

Хемофилията може да бъде наследена от дядо до внук през майката, носител на анормална хромозома, или в редки случаи се появява спонтанно (спорадична генна мутация) при някои заболявания. Историята не предоставя данни за това как кралица Виктория е наследила болестта си; доказателства, че баща й не е бил наистина Едуард, принцът на Кент, не е намерен. По този начин може да се приеме, че в този случай спонтанно се е появила хемофилия, от която по-късно страдал Чезаревич Алексей.

Във всеки случай хемофилията, веднъж проявена в семейството, ще бъде допълнително наследена, както се случи в кралското семейство. Поради това болестта има няколко алтернативни фигуративни имена: „царска болест”, „болест на царете”. В началото на 20-ти век медицината не беше толкова развита, както в нашето време, така че пациентът с хемофилия буквално вървеше по ножа. Всяко, дори незначително кървене може да струва живота на момчето. Но с някои предпазни мерки човек може да живее почти толкова добре, колкото и здрав. Например, Валдемар, правнук на кралица Виктория, живее с тази рядка болест от 56 години.

Класификация на хемофилия

Механизмът на кръвосъсирването при здрав човек включва 12 фактора: 12 протеини, които са обозначени с латински цифри от I до XII. Отсъствието или намалението на нивото на една от тях в кръвта води до нарушаване на съсирването на кръвта.

По-рано бяха идентифицирани три вида наследствена хемофилия:

• хемофилия А (класическа - липса на фактор VIII - антигемофилен глобулин);
• хемофилия В (коледно заболяване - дефицит на фактор IX - плазмен тромбопластин);
• хемофилия С (много рядка форма - липса на компонент XI фактор - предшественик на тромбопластин в кръвната плазма).

Поради факта, че симптомите на хемофилия С и начинът на наследяване се различават значително от първите два вида, той е изключен от класификацията и се приписва на редки коагулопатии: група заболявания с нарушения на кръвосъсирването, причинени от различни причини.

Според тежестта, хемофилията може да се раздели на три форми:

• леки - кървения се показват само при хирургични операции или в резултат на получените травми;
• средни - симптоми на заболяването (екстензивни хематоми и кървене след наранявания) се срещат в ранна възраст;
• тежка - болестта се усеща от първите дни на живота на детето.

Симптоми на хемофилия

Проявите на хемофилия могат да възникнат при дете на всяка възраст. Дори и при децата от първите дни на живота - под формата на общ цефалгематом, кървене от пъпната връв или подкожни и интрадермални хематоми. При деца до една година може да се появи кървене по време на започване на зъбите.

Но най-често симптомите на болестта в първите месеци от живота са почти незабележими поради факта, че майчиното мляко съдържа вещества, които поддържат нормалното съсирване на кръвта в бебето.

В повечето случаи признаците на хемофилия се появяват след една година, когато детето се учи да ходи, и неизбежно се появяват първите наранявания. По това време могат да се наблюдават първоначалните симптоми на хемофилия:

• появата след падението на обширни и болезнени хематоми, които се абсорбират слабо;
• продължително кървене, несъвместимо с тежестта на нараняване: например, те могат да бъдат причинени от порязвания, ожулвания или незначителни медицински процедури, като отпечатъци от пръсти или инжекции;
• кървене от венците при зъби или изваждане на зъб;
• кръвотечения от носа, често се появяват без видима причина.

С течение на времето детето проявява нови симптоми:

• проблеми с храносмилането;
• треска без видима причина;
• кръв в урината и изпражненията;
• хемартроза (кръвоизлив в ставите) на големи стави: бедро, коляно, лакът, рамо. Те са придружени от болка, подуване, треска и ограничаване на подвижността на ставите. В случай на първична лезия, тези явления напълно изчезват след известно време, но при многократни кръвоизливи, ставата може постепенно да се деформира.

Често, тежко кървене не започва веднага след нараняване, а след 6-12 часа. Това се дължи на факта, че по време на нараняване, започва кървене спира тромбоцитите, които са в кръвта в постоянно количество, дори в случаите на хемофилия.

Усложнения при хемофилия

В резултат на кървене могат да се появят редица усложнения:

• парализа, гангрена (поради изстискване на обширния хематом на нервни окончания и големи съдове);
• тежка анемия (поради тежко кървене от наранявания или операция);
• остра дихателна недостатъчност (поради механична обструкция на дихателните пътища, в резултат на кървене от ларингеалната лигавица);
• тежко увреждане на нервната система и дори смърт (вследствие на кръвоизливи в мозъка и гръбначния мозък, както и в менингите);
• тромбоцитопения (намален брой на тромбоцитите);
• асептична тъканна некроза и декалцификация на костите (остеопороза) поради чести кръвоизливи в костната тъкан.

Погрешно се смята, че пациентът може да умре от външно кървене. Това е възможно в редки случаи. Най-опасно за живота са вътрешното кървене в резултат на наранявания.

Колкото по-рано се диагностицира заболяването при дете и се започне лечение, толкова по-рядко възникват усложнения.

Диагностика на хемофилия

Диагнозата на заболяването се извършва на три етапа:

• събиране на анамнеза: информация за проявата на подобни симптоми в семейството и оплаквания на майката за състоянието на детето;
• лабораторни кръвни тестове, където водещият индикатор е повишено време за съсирване на кръвта, както и плазмена проба, при която поне един фактор на кръвосъсирването липсва или е намален;
• клинични симптоми на заболяването.

Когато поставя диагноза, лекарят трябва да извърши диференциална диагноза с тромбоцитопенична пурпура, болест на фон Вилебранд и тромбастения на Glanzmann.

Лечение на хемофилия

Хемофилията е заболяване, което съпътства детето за цял живот. Невъзможно е да се отървем от него напълно. Лечението е да се спре кървенето, което е възникнало и да се отстранят техните последствия.

Методът на лечение на заболяването зависи от вида на хемофилията. Пациентите получават липсващия компонент на кръвосъсирването чрез интравенозна инжекция.

Преди започване на лечението дете трябва да бъде прегледано от специалисти: педиатър, хематолог, зъболекар, ортопед и психолог. Заедно, те ще направят индивидуална схема на лечение, като вземат предвид вида на хемофилията и тежестта на процеса.

При хемофилия тип А се предписва заместителна терапия. Липсващият VIII фактор се инжектира в кръвта чрез инжектиране на прясно приготвена цитратна кръв в детето или директно кръвопреливане (донорът трябва да е някой от близките). Консервирана кръв за преливане в този случай не е подходяща, защото необходимия глобулин по време на дългосрочно съхранение се унищожава.

При лечение на хемофилия тип А се използват и антихемофилен глобулин, антихемофилна плазма и крио-утайка - антихемофилен глобулин, приготвен от прясно замразена човешка кръв. Въведени от струя, тези лекарства проявяват отличен хемостатичен (хемостатичен) ефект.

При лечението на хемофилия В е разрешено да се използва консервирана кръв, тъй като фактори IX и XI не се унищожават в резултат на съхранение.

В периода на обостряне на заболяването, детето се нуждае от строго покой, докато състоянието му се стабилизира.

В случай на леко външно кървене се препоръчва използването на хемостатична гъба, фибринов филм и дори женско мляко, което е богато на тромбопластин.

При хемартроза лекарят предписва консултация с ортопедичен хирург. Основното лечение е насочено към пълно обездвижване на ставата за 2-3 дни, като се прилага студено. При масивен кръвоизлив ставата се пробива и се дава хидрокортизон. След няколко дни се предписва лек масаж на мускулите на увредения крайник и внимателно пристъпват към физиотерапевтични упражнения и физиотерапия. И само в крайни случаи е показано хирургично лечение на ставата.

Превенция на хемофилия

Въпреки че болестта се счита за нелечима, лекарството може да поддържа задоволително здравословно състояние на хемофилно дете.

На първо място е необходимо предотвратяване на кървене. Това се постига чрез навременна инфузия на липсващ фактор на кръвосъсирването, който предотвратява кръвоизливи в мускулите и ставите.

Всички деца са задължително в диспансера на педиатъра и имат документ, в който се посочва видът на хемофилията, методът на лечението и резултатът.

Родителите трябва да знаят как да се грижат за детето, за да не се чувстват неудобно у дома и сред връстниците си. Също така, те трябва да могат да предоставят първа помощ на бебето си, ако е необходимо.

При хемофилия е необходимо да се обогати храната на бебето с витамини, както и с калциеви и фосфорни соли.

Децата, страдащи от "кралската болест", не могат да се занимават с физически труд поради риск от нараняване. Затова родителите трябва да интересуват детето в умствени упражнения и да развиват способности в този вид дейност.

Понякога родителите объркват ваксинирането срещу хемофилна инфекция с превенцията на хемофилия. Тези две болести не са свързани помежду си. Но самата хемофилия не е противопоказание за планираните ваксинации на детето. Въпреки това, трябва да се помни, че на такива деца трябва да се дават всички ваксини подкожно, тъй като след интрамускулно инжектиране може да се появи обширен хематом.

Друга посока в превенцията на хемофилията може да се нарече консултиране в медико-генетичните центрове за семейства, в които някой от техните близки (или съществуващо дете) страда от това заболяване.

Кой лекар да се свърже

Пациент с хемофилия се лекува от хематолог, наблюдаван от педиатър. Той е непременно съветван от зъболекар, генетик, ако е необходимо (за по-големи деца) - психолог. Ако се развият усложнения, помогнете на анестезиолога, хирурга, невролога, ортопеда. Когато се появи хемартроза, е необходимо преглед от ревматолог.

Опасностите и лечението на хемофилия при деца

Хемофилията е генетично заболяване, което може да бъде напълно елиминирано. Нейната особеност е, че наличието на дефектен ген в Х-хромозомата води до провал в процеса на кръвосъсирването. Носителят на този ген е жена, но само мъжете са болни от хемофилия. Изключително рядко се среща проява на това заболяване при жените. Как се проявява хемофилия при деца, какво е опасно и как се лекува, разгледайте по-нататък.

Видове болести

Има три основни вида хемофилия, чието присъствие играе ключова роля при избора на лечение:

Тип "А" е придружен от липсата на антигемофилен глобулинов протеин (VIII фактор на кръвосъсирването), е най-често срещаният вид хемофилия.

Тип „В” е много по-рядко срещан, а лечението е много по-сложно, тъй като то е съпроводено от остър недостиг на IX фактор на кръвосъсирването, което води до невъзможност или забавяне на образуването на вторична коагулационна пробка.

Тип "C" - най-редките тип, проявлението на които се намира в единици по целия свят. Характеризира се с липса на XI фактор на кръвосъсирването.

Проявените симптоми на всички видове хемофилия могат да бъдат идентични, но лечението се различава драстично, така че този аспект на пациента се определя предимно след кръвната група и резус фактора.

Особености на заболяването при деца

Болестта се проявява още от първите дни на раждането, но диагнозата, ако е посочена, може да се направи от 20-та седмица на бременността. Първото нещо, на което лекарите обръщат внимание, е колко бързо кръвосъсирването на кръвта от раната на пъпната връв и дали след известно време се наблюдава кървене.

Анна Поняева. Завършила Медицинска академия в Нижни Новгород (2007-2014) и резиденция по клинична лабораторна диагностика (2014-2016 г.) Задайте въпрос >>

При децата рисковете и опасностите от заболяването са много по-високи, особено в периода от 1 до 6 години, когато физическата им активност рязко се увеличава.

Честите падания, синини и микротравми могат да доведат до редица негативни последици, включително:

1. Кръвоизливи в ставата, което води до добавяне на инфекция, възпаление и проблеми с опорно-двигателния апарат в бъдеще.
2. Образуване на подкожни хематоми, които не могат да се самопоглъщат и изискват хирургическа намеса.
3. Голям риск от раждане, който се появява, когато черепната кутия се притиска при преминаване през родовия канал.
4. Честото повишаване на телесната температура без видима причина, което показва наличието на възпалителен процес.
5. Появата на храчка с примеси в кръвта, която се развива поради силна кашлица и разкъсване на капилярите.
6. Коремна болка, която не е свързана с приема на храна.
7. Увеличено кървене от носа.

Такива деца изискват повишено внимание и контрол от родителите си.

На свой ред, родителите трябва да знаят как да оказват адекватна помощ и какво да правят в критични ситуации, за да спасят живота на детето.

причини

Хемофилията е наследствено заболяване, поради което е невъзможно да се повлияе на външния му вид. Дефектният ген може да се наследи само от майката, така че е важно в етапа на планиране на бременността да се събере пълна история на наличието на генетични заболявания на кръвни роднини.

Симптоми при деца

Клиничните прояви на хемофилия са видими от първите часове на живота. Всички симптоми могат да бъдат комбинирани в хеморагичен синдром, който включва такива опасни прояви като:

Кървене - може да бъде външно - това е, да се появят в процеса на увреждане на кожата и лигавиците, и вътрешни - да се развие във вътрешните жизнени органи.

Опасността от кървене е, че поради липсата на необходимите фактори на кръвосъсирването, коагулацията е много по-бавна, отколкото при здрави деца.

Кървенето от вътрешните органи може да бъде придружено от симптоми като:

• гадене, повръщане с кръв, диария с кръв;
• появата на черни изпражнения;
• остра коремна болка, придружена от подуване на корема;
• синкавост на зоната около пъпа;
• липса на апетит и бърза загуба на тегло;
• признаци на обща интоксикация;
• повишена телесна температура за дълго време без признаци на остри респираторни инфекции.

Най-често се проявяват кървене при зъби на зъбите, кървене от носа и лигавици на устата, когато се яде груба храна.

Това от своя страна е отворена врата за заразяване и следователно изисква лечение.

Хематоми - са уплътнения, образувани от подкожно кръвоизлив. При децата такива уплътнения се разтварят доста зле, имат синкав или пурпурен цвят, придружени от болезненост при докосване. Хематомите могат да се появят не само върху кожата, но и в кухината на вътрешните органи. Това е съпроводено с нарушения на храносмилателния процес, поява на черни изпражнения или кръвни ивици в него.

Хемартроза - кръвоизлив в ставата, която е съпроводена със симптоми като:

• увеличаване на размера на ставите;
• намалена подвижност;
• повишена болка при палпация;
• невъзможността за самодвижение.

Деца след една година са подложени на хемартроза, както и на хиперактивни бебета, които постоянно се движат. Тази проява изисква квалифицирана грижа, защото без аспирация на кръв от ставата и въвеждане на кортикостероиди се развива обширен възпалителен процес, който на фона на хемофилия може да придобие хроничен тип курс.

В този случай, кръвоизливи са най-опасната проява на хемофилия, особено когато става въпрос за жизненоважни органи като сърцето, мозъка, белите дробове и гръбначния мозък.

Появата на свободна кръв в тези органи може да предизвика парализа, кома и смърт.

диагностика

В случай, че рискът от раждане на дете с генетична патология е висок, на бременна жена се предлага да се подложи на проучване от 20-та седмица на бременността. Това изисква амниотична течност, чиято ограда се произвежда чрез пункция с ултратънка игла.

Ключ в диагностиката на заболяването са показатели за кръвни изследвания, които показват състоянието на хемостаза.

Лечението при деца започва само след проучване на всички параметри на кръвта.

Кръвен тест

Има няколко индикатора за коагулограма, отклонение от нормите, в които е ясно потвърждение за наличието на хемофилия:

Тест за генериране на тромбин - позволява да се диференцира типът хемофилия, която се постига чрез въвеждане в кръвта на болен човек на плазмата на здрав пациент и кръвта, утаена от бариев сулфат.

Тромбоеластография - показва вискозитета на кръвен съсирек, който служи като основен индикатор за норма или отклонения в системата на хемостаза.

Анализ на индикатора D-димер - този индикатор е маркер за активирането на хемокоагулационната система, т.е. може да се използва за проследяване на процеса на кръвосъсирване от самото начало до крайния етап.

Съсирването на кръвта - при наличие на хемофилия, времето за съсирване на кръвта може да е нормално или малко по-различно от показателите в посока на увеличаване.

APTTV - значително удължаване (повече от 1 минута) е отбелязано, докато продължителността на естественото кървене, протромбиновия и тромбиновия тест остават в нормалните граници.

Тромбиновото време е в нормалните граници.

Диференциална диагностика

Тъй като хеморагичен синдром може да съпътства много други заболявания, които не са свързани с хемофилия, важно е да се разграничи тази болест от такива заболявания като:

• болест на von Willebrand;
• тромбоцитоза и тромбоцитопения, свързани с излишък или липса на тромбоцити в кръвта;
• прогресия на хиповитаминоза и остра липса на витамин К.

С помощта на диференциална диагностика, базирана на методите за изключване на болести, е възможно да се направи точна диагноза.

Други диагностични методи

За да се елиминира наличието на кървене или кръвоизлив във вътрешните органи, може да се наложат допълнителни диагностични методи, като:

• Ултразвуково изследване на коремните органи и ставите;
• ЯМР и КТ;
• колоноскопия (при наличие на чревно кървене);
• езофагогастродуоденоскопия;
• радиография.

Спомагателната диагноза помага за премахване на риска от усложнения.

Книга за пациенти с хемофилия

Този документ започва за всички деца с хемофилия. Той съдържа важни данни, които характеризират хода на заболяването, методи за заместителна терапия, както и тяхната ефективност. Книгата може да съдържа данни като:

• Името и фамилията на детето;
• кръвна група, резус фактор и тип хемофилия;
• наличие на усложнения;
• данни за предписаните лекарства;
• резултати от кръвни изследвания;
• данни за родителите, страдащи от тази патология.

Ключовата стойност в тази книга е точно този вид хемофилия, която изисква определено време. Например, едно дете трябва незабавно да спре кървенето, но въвеждането на грешен фактор няма да бъде в състояние да реши проблема.

Данните в книгата се актуализират непрекъснато, а самото дете се регистрира и се нуждае от рутинни прегледи и лечение.

лечение

Терапията се провежда в две направления:

1. Симптоматично - насочено към премахване на ефектите от хемофилията.
2. Заместване - е въвеждането на липсващите фактори на кръвосъсирването, което спомага за поддържането на естествения процес на коагулация.

Преливане на кръв

При наличие на хемофилия тип А може да се извърши директно кръвопреливане. Кръвни роднини, които нямат патология, могат да действат като донори.

Замразена кръв от съхранението не се използва, тъй като по време на съхранение антихемофилният глобулин е изключително бързо унищожен.

Медикаментозна терапия

Симптоматичното лечение помага за спиране на болката и възпалението, които се развиват в процеса на кръвоизлив. Лекарства като например:

1. Глюкокортикостероиди - въвежда се капково, струйно, вътреставно. Помага за спиране на острата реакция на имунитет, потискане на възпалителния процес. Най-често срещаните от тях са: дексаметазон, преднизон. Дозировката и продължителността на лечението зависят от конкретната ситуация, както и от индивидуалните особености на децата.
2. Аналгетици - помагат за спиране на болката. Може да бъде под формата на кремове, мехлеми, капки, таблетки и сиропи за малки деца. Строго забранено е употребата на аспирин и лекарства със съдържание, тъй като кървенето само ще се влоши.
3. Антиспазмолитици - спрете спазъм на гладките мускули, което ви позволява да премахнете болезнените усещания на вътрешните органи на коремната кухина. Използван No-Spa, Baralgin. Дозировката и формата на лекарството зависи от възрастта и състоянието на детето.

Заместващата терапия се основава на въвеждането на липсващ фактор на кръвосъсирването, който осигурява подкрепа за хемостаза.

При наличие на хемофилия тип А се препоръчва да се извършват периодични кръвопреливания от роднини или въвеждане на антигемофилен глобулин, който, когато се прилага интравенозно, има отличен хемостатичен ефект.

Ако се открие хемофилия тип В, ​​е възможно да се инжектира консервирана кръв, съдържаща IX и XI фактор на кръвосъсирването.

Помощ и действия за кървене

В случай на незначително външно кървене се препоръчва да се прикрепи хемостатична гъба или фибринов филм към мястото на кървене. Компонентите на тези устройства помагат за по-бързо образуване на кръвен съсирек и спират кървенето. Важно е да се помни за обеззаразяване, тъй като отворена рана, дори и с малък размер, може да предизвика развитието на възпалителния процес поради навлизането на патогенна микрофлора отвън.

При съмнение за вътрешно кървене, предшествано от кръв в изпражненията, характерният черен цвят и коремната болка изискват незабавна хоспитализация. За облекчаване на състоянието на пациента чрез прилагане на лед към коремните органи. Строго е забранено да се дават болкоуспокояващи преди пристигането на лекаря, тъй като това може да намали клиничната картина, което ще забави диагнозата и ще отнеме ценното време на детето.

При наличието на хемартроза е необходимо да се фиксира крайникът в неподвижно положение и да се отиде в болницата, като се вземе книгата на пациента с хемофилия.

Само специалистите могат да предоставят първа помощ правилно, както и да изберат най-оптималното лечение.

Начин на живот и съвети

Важно е родителите да осигуряват на детето комфортни условия на живот, които ще му помогнат да се развие напълно, без да се чувства специален. За тази цел е важно да се предпазят децата (особено първите 3 години от живота) от травматични елементи. Периодът на самостоятелно ходене е важен за контрол, за да се предотврати появата на хематоми.

Училищните часове по физическо възпитание трябва да бъдат отложени, но физическите упражнения не трябва да бъдат напълно изключени. Консултирайки се със специалист, можете да определите кои упражнения могат и трябва да се правят и трябва да се въздържате от такива упражнения.

Родителите трябва да могат да предоставят първа помощ, както и да научат детето как да се държи в определена ситуация. Важно е непрекъснато да се следи състоянието на детето, така че е строго забранено да се пренебрегва превантивното лечение.

Необходимо е да се подкрепя детето по всякакъв възможен начин, насочвайки неговата линия на дейност в по-тиха посока. Детето може да бъде предложено да овладее музикален инструмент, шах, да рисува. Разбира се, това няма да замени футбола, но в този случай ще послужи като подходяща алтернатива.

Не трябва да заключвате детето у дома и буквално да издуха прах от него.

Изключително важно е да се преминава през етапа на социализация, който в бъдеще ще помогне на човека да намери своето място в обществото и да усети собственото си значение.

диета

Важно при лечението на хемофилия е диета, която включва използването на здравословна, висококачествена и здравословна храна. Акцентът е върху пресни зеленчуци и плодове, зеленчуци, постно месо и риба. Необходимо е да се откажат от продуктите, които допринасят за разреждането на кръвта:

• калина, дива роза, червена боровинка;
• мента и канела;
• сливи;
• Мазни храни, приготвени в масло;
• бързо хранене и храна от места за хранене;
• кисели краставички и пушени меса;
• маринати.

Всички тези продукти допринасят за натрупването и задържането на течности в организма, което се проявява под формата на оток, прекомерно изпотяване и чести посещения в тоалетната.

Диетата може да се състои от такива ястия като:

• варени, парни яхния с ниско съдържание на мазнини: заек, пиле, пуйка;
• задушени, пресни зеленчуци;
• плодове и плодове компоти, плодови напитки, сокове;
• Хлебни изделия;
• паста и каша;
• мляко и млечни продукти.

Упражнения за пациенти с хемофилия

С помощта на физиотерапия можете да поддържате тялото в добра форма, което ще предотврати наранявания в бъдеще. Въпреки това, динамичните и някои движения на енергия, които изискват силно пренапрежение на мускулите, трябва да бъдат изключени. Добро ходене по земята или на чист въздух, повдигане на краката и ръцете, торса.

На децата се препоръчва да отидат до басейна, защото когато се потопят във вода, натоварването на ставите намалява, докато мускулната тъкан работи както обикновено.

Други лечения

При прогресивна хемофилия могат да се развият различни усложнения, които изискват хирургична интервенция. Най-често засегнатите стави (коляното и лакътя), както и вътрешните органи. Операцията включва отстраняване на хематоми и аспирация на течност от засегнатата става. В противен случай се развива хроничен възпалителен процес, който води до неизбежно увреждане.

Видео за това заболяване

перспектива

Животът и развитието на детето пряко зависи от два фактора: степента на проявление на болестта и наличието на постоянен здравен мониторинг от родителите.

С отговорен подход лекарите дават добра прогноза, но детето неизбежно ще се сблъска с трудности в живота си.

Усложнения и последствия

Липсата на лечение и правилна грижа от страна на родителите води до следните усложнения:

• увреждане на ставите;
• загуба на мускулна маса и проблеми с независимо движение;
• необходимостта от периодично хоспитализиране с цената на лекарствата;
• проблеми с психичното здраве, които възникват поради липса на контакт с връстници;
• висока вероятност за смърт поради кръвоизлив в жизненоважни органи.

Ако родителите се интересуват от благополучието на собственото си дете и създават оптимални комфортни условия за живота и развитието си, то тогава всяко дете има всички шансове да стане пълноправен и независим член на обществото.

В кои клиники се лекува?

Водещи позиции в лечението на хемофилия са заети от чуждестранни клиники. Въпреки това, вътрешни също могат да бъдат полезни:

• клиника. Burdenko;
• Медицински и хирургичен център. Пирогов;
• Център за рака им. Блохин;
• Клиника "Медицина".

предотвратяване

Профилактиката на заболяването се състои в периодична хоспитализация и пълен преглед на детето, както и продължителна заместителна терапия. Важно е да се приемат хемостатични лекарства, които са предписани от лекаря, като се имат предвид характеристиките на заболяването и детето. За да се предотврати появата на болестта е невъзможно, както и напълно го излекува. Преливането на кръв и отговорният подход на родителите ще направят живота на детето не само удобен, но и пълен.

По този начин хемофилията при децата се проявява от първите дни на живота и придружава до самия край.

Симптомите се комбинират в хеморагичен синдром, което диктува необходимостта от диференциална диагноза. Лечението може да бъде заместващо и симптоматично. Неговата ефективност зависи от тежестта на заболяването, както и от отговорността на родителите.

хемофилия

Хемофилията е наследствена патология на системата на хемостаза, която се основава на намаляване или увреждане на синтеза на VIII, IX или XI фактори на кръвосъсирването. Специфична проява на хемофилия е склонността на пациента към различни кръвоизливи: хемартроза, интрамускулни и ретроперитонеални хематоми, хематурия, стомашно-чревно кървене, продължително кървене по време на операции и наранявания и др. изследвания, анализ на коагулограмите. Лечението на хемофилия включва заместителна терапия: преливане на хемоконцентрати с коагулационни фактори VIII или IX, свежезамразена плазма, антигемофилен глобулин и др.

хемофилия

Хемофилията е заболяване от групата на наследствените коагулопатии, причинени от дефицит на кръвосъсирващите фактори и се характеризира с повишена склонност към кръвоизливи. Преобладаването на хемофилия А и В е 1 случай на 10 000-50000 мъже. Най-често дебютът на болестта се среща в ранна детска възраст, така че хемофилията при детето е актуален проблем на педиатрията и детската хематология. В допълнение към хемофилията, децата имат и друга наследствена хеморагична диатеза: хеморагична телеангиектазия, тромбоцитопатия, болест на Гланцман и др.

Причини за хемофилия

Гените, отговорни за развитието на хемофилия, са свързани с половата Х-хромозома, следователно заболяването се наследява според рецесивния признак по женската линия. Наследствената хемофилия засяга почти изключително мъже. Жените са проводници (проводници, носители) на гена на хемофилия, предаващи болестта на част от техните синове.

При здрав мъж и жена диригент, както болни, така и здрави синове също могат да бъдат родени. Здрави синове или диригентски дъщери се раждат от брака на мъж с хемофилия със здрава жена. Описани са изолирани случаи на хемофилия при момичета, родени от майка майка и пациент с хемофилия.

Вродена хемофилия се среща при почти 70% от пациентите. В този случай формата и тежестта на хемофилията се наследяват. Около 30% от случаите са в спорадични форми на хемофилия, свързани с мутация в място, което кодира синтеза на фактори на плазмената коагулация върху Х хромозомата. В бъдеще тази спонтанна форма на хемофилия става наследствена.

Съсирването на кръвта или хемостазата е най-важната защитна реакция на организма. Активирането на хемостазната система се случва в случай на увреждане на кръвоносните съдове и началото на кървене. Съсирването на кръвта се осигурява от тромбоцити и специални вещества - плазмени фактори. С недостига на определен коагулационен фактор, навременната и адекватна хемостаза става невъзможна. При хемофилия поради дефицит на VIII, IX или други фактори, първата фаза на кръвосъсирването е нарушена - образуването на тромбопластин. Това увеличава времето за съсирване на кръвта; понякога кървенето не спира за няколко часа.

Класификация на хемофилия

В зависимост от дефицита на един или друг фактор на кръвосъсирването се разграничават хемофилия А (класическа), В (коледно заболяване), С и др.

• Класическата хемофилия представлява преобладаващото мнозинство (около 85%) от случаите на синдрома и е свързано с дефицит на коагулационен фактор VIII (антигемофилен глобулин), което води до нарушено образуване на активна тромбо киназа.
• При хемофилия В, която представлява 13% от случаите, има дефицит на фактор IX (плазмен компонент на тромбопластин, коледен фактор), който също участва в образуването на активна тромбо киназа във фаза I на кръвосъсирването.
• Хемофилия С се среща с честота 1–2% и се дължи на недостиг на коагулационен фактор XI (предшественик на тромбопластин). Останалите видове хемофилия представляват по-малко от 0.5% от случаите; в същото време може да има дефицит на различни плазмени фактори: V (парахемофилия), VII (хипопроконвертинемия), X (болест на Стюарт-Проувер) и др.

Тежестта на клиничния ход на хемофилията зависи от степента на недостатъчност на коагулационната активност на плазмените коагулационни фактори.

• При тежка хемофилия нивото на липсващия фактор е до 1%, което е съпроводено с развитие на тежък хеморагичен синдром в ранна детска възраст. Дете с тежка хемофилия има чести спонтанни и посттравматични кръвоизливи в мускулите, ставите и вътрешните органи. Веднага след раждането могат да бъдат открити цефалгематоми, продължително кървене от пъпната връв, мелена; по-късно - продължително кървене, свързано с изригването и смяната на млечните зъби.
• При умерена степен на хемофилия при едно дете, нивото на плазмения фактор е 1-5%. Заболяването се развива в предучилищна възраст; хеморагичен синдром е умерено изразено, забелязани са кръвоизливи в мускулите и ставите, хематурия. Екзацербациите се появяват 2-3 пъти годишно.
• Леката хемофилия се характеризира с фактор по-висок от 5%. Дебютът на заболяването се случва в училищна възраст, често поради наранявания или операции. Кървенето е по-рядко и по-малко интензивно.

Симптоми на хемофилия

При новородените признаците на хемофилия могат да бъдат продължително кървене от пъпката на пъпната връв, подкожните хематоми и цефаломатомите. Кървенето при деца на първата година от живота може да бъде свързано с прореждане на зъби, операция (разрез на френулума на езика, обрязване). Острите ръбове на млечните зъби могат да причинят ухапване на езика, устните, бузите и кървенето от лигавицата на устата. Въпреки това, в ранна детска възраст, хемофилия рядко прави своя дебют поради факта, че майчиното мляко съдържа достатъчно количество активна тромбокиназа.

Вероятността за посттравматично кървене се увеличава значително, когато дете с хемофилия започне да става и ходи. За деца след една година са характерни кръвотечения от носа, подкожни и мускулни хематоми, кръвоизливи в големи стави. След минали инфекции (остри респираторни вирусни инфекции, варицела, рубеола, морбили, грип и др.) Се наблюдават обостряния на хеморагична диатеза поради нарушаване на съдовата пропускливост. В този случай често възникват спонтанни диапедични кръвоизливи. Поради постоянното и продължително кървене при деца с хемофилия има анемия с различна тежест.

Според степента на намаляване на честотата на хеморагия при хемофилия се разпределят както следва: хемартроза (70-80%), хематоми (10-20%), хематурия (14-20%), стомашно-чревни кръвоизливи (8%), кръвоизливи в ЦНС (5%) ).

Хемартрозата е най-честата и специфична проява на хемофилия. Първите интраартикуларни кръвоизливи при деца с хемофилия възникват на възраст 1-8 години след натъртвания, наранявания или спонтанно. При хемартроза се проявява синдром на болка, има увеличение на общия обем, хиперемия и хипертермия на кожата над нея. Рецидивиращата гемартроза води до развитие на хроничен синовит, деформиращ остеоартрит и контрактури. Деформиращият остеоартрит води до нарушаване на динамиката на мускулно-скелетната система като цяло (изкривяване на гръбначния стълб и таза, мускулна хипотрофия, остеопороза, валгусни деформации на стъпалото и др.) И началото на инвалидността още в детска възраст.

Хемофилията често причинява кръвоизливи в меките тъкани - подкожната тъкан и мускулите. При деца се наблюдават персистиращи натъртвания по тялото и крайниците и често се наблюдават дълбоки мускулни хематоми. Такива хематоми са склонни към пролиферация, тъй като изливаната кръв не се съсирва и инфилтрира по фасциите, инфилтрира тъканите. Обширните и напрегнати хематоми могат да стискат големи артерии и периферни нервни стволове, причинявайки интензивна болка, парализа, мускулна атрофия или гангрена.

Често хемофилията причинява кървене от венците, носа, бъбреците и стомашно-чревните органи. Кървенето може да бъде инициирано от всякакви медицински процедури (интрамускулна инжекция, екстракция на зъбите, тонзилектомия и др.). Кръвоизливи от фаринкса и назофаринкса са изключително опасни за дете с хемофилия, тъй като те могат да доведат до обструкция на дихателните пътища и изискват спешна трахеостомия. Кръвоизливи в менингите и мозъка водят до тежки лезии на ЦНС или смърт.

Хематурия при хемофилия може да възникне спонтанно или поради травми на лумбалната област. В същото време се забелязват дизурични явления с образуването на кръвни съсиреци в пикочните пътища - пристъпи на бъбречна колика. При пациенти с хемофилия често се срещат пиелоектазия, хидронефроза и пиелонефрит.

Стомашно-чревно кървене при пациенти с хемофилия може да бъде свързано с приема на НСПВС и други лекарства, с обостряне на латентния ход на язва на стомаха и дванадесетопръстника, ерозивен гастрит, хемороиди. С кръвоизливи в мезентерията и салника се развива картина на остър корем, изискваща диференциална диагноза с остър апендицит, чревна обструкция и др.

Характерен признак на хемофилия е забавеният характер на кървенето, който обикновено се развива не непосредствено след нараняване, а след известно време, понякога след 6-12 часа или повече.

Диагностика на хемофилия

Диагностика на хемофилия се извършва с участието на редица специалисти: неонатолог, педиатър, генетика, хематолог. Ако едно дете има съпътстваща патология или усложнения от основното заболяване, се дават консултации на детски гастроентеролог, педиатричен травматолог-ортопед, педиатричен отоларинголог, педиатричен невролог и др.

Омъжените двойки, които са изложени на риск да имат бебе с хемофилия, трябва да бъдат подложени на медицинско и генетично консултиране на етапа на планиране на бременността. Анализът на генеалогичните данни и молекулярно-генетичните изследвания позволява да се идентифицира пренасянето на дефектния ген. Възможно е да се извърши пренатална диагностика на хемофилия с помощта на хорионна биопсия или амниоцентеза и ДНК изследване на клетъчния материал.

След раждането диагнозата хемофилия се потвърждава с помощта на лабораторни изследвания на хемостаза. Основните промени в коагулограмните показатели при хемофилия са представени чрез увеличаване на времето за съсирване на кръвта, aPTTV, тромбиново време, INR, време на рекалцификация; намаляване на РВ и др. Определянето на намаляването на прокоагулантната активност на един от коагулационните фактори под 50% е от решаващо значение за диагностицирането на формата на хемофилия.

При хемартроза дете с хемофилия се подлага на рентгенография на ставите; с вътрешно кървене и ретроперитонеални хематоми - ултразвуково изследване на коремната кухина и ретроперитонеално пространство; с хематурия - общ анализ на урина и ултразвук на бъбреците и др.

Лечение на хемофилия

При хемофилия пълното елиминиране на заболяването е невъзможно, поради което основата на лечението е хемостатична заместителна терапия с концентрати VIII и IX на фактори на кръвосъсирването. Необходимата доза от концентрата се определя от тежестта на хемофилията, тежестта и вида на кървенето.

В лечението на хемофилия, има две области - превантивни и "при поискване", по време на проявите на хеморагичен синдром. Профилактичното приложение на концентрати на кръвосъсирващия фактор е показано при пациенти с тежка хемофилия и се извършва 2-3 пъти седмично, за да се предотврати развитието на хемофилна артропатия и други кръвоизливи. С развитието на хеморагичен синдром се изискват многократни трансфузии на лекарството. Освен това се използват прясно замразена плазма, еритромаса и хемостатици. Всички инвазивни интервенции при пациенти с хемофилия (зашиване, екстракция на зъби, всякакви операции) се извършват под прикритието на хемостатичната терапия.

При незначително външно кървене (порязвания, кървене от носната кухина и уста), може да се използва хемостатична гъба, превръзка под налягане, лечение на рани с тромбин. В случай на неусложнен кръвоизлив, детето се нуждае от пълноценна почивка, студ, обездвижване на болките в ставата с гипсова Longuet, по-нататък - UHF, електрофореза, упражнения и лек масаж. Пациентите с хемофилия се препоръчват диета, обогатена с витамини А, В, С, D, калций и фосфорни соли.

Прогноза и профилактика на хемофилия

Дългосрочната заместителна терапия води до изоимунизация, образуването на антитела, които блокират прокоагулантната активност на приложените фактори и неефективността на хемостатичната терапия в обичайните дози. В такива случаи на пациент с хемофилия се прилага плазмофереза ​​и се предписват имуносупресори. Тъй като пациентите с хемофилия претърпяват чести преливания на кръвни съставки, рискът от инфекция с ХИВ инфекция, хепатит В, С и D, херпес, цитомегалия не е изключен.

Леката хемофилия не влияе върху продължителността на живота; при тежка хемофилия, прогнозата се влошава с масивно кървене, причинено от операция, травма.

Превенцията включва провеждане на генетично консултиране за двойки с обременена семейна история на хемофилия. Децата с хемофилия трябва винаги да имат специален паспорт с тях, указвайки вида на заболяването, кръвната група и Rh-принадлежността. Показани са защитен режим, предотвратяване на нараняване; диспансерно наблюдение на педиатър, хематолог, детски зъболекар, детски ортопед и други специалисти; наблюдение в специализиран хемофилен център.

Характеристики на хемофилия при деца

Хемофилията е много рядка при децата - 10-14 случая на 100 000. Ако детето вече има симптоми на заболяването в началото на своя извънматочен живот, то най-често това показва тежък курс. Основата на клиничната картина е развитието на хеморагичен синдром.

Удобства при деца

Хемофилията е наследствена нозология, причината за развитието на която е мутацията на гените, които са отговорни за синтеза на 8, 9 и други фактори на кръвосъсирването. Има такава класификация според клиничните форми.

1. Неуспехът на viii коагулационен фактор е хемофилия А, или класическа.
2. Ix дефицит - хемофилия В или Коледа.
3. Намерена е хемофилия С - процентът на случаите на това заболяване не е по-висок от 1-4.
4. Комбинацията от недостатъчност на фактори 8 и 9 се нарича хемофилия A + B - много рядка нозология, симптомите са изразени.

Ако активността на viii или ix е намалена, тогава се нарушава кръвосъсирването - настъпва хеморагичен синдром. Повишеното кървене и склонността към кървене могат да доведат до тежки усложнения и дори до смърт.

Инхибиторната хемофилия е придобита патология, свързана с въвеждането на заместителна терапия при деца със съществуващо заболяване. Прочетете за тази форма и нейното лечение тук.

Таблицата по-долу представя степента на тежест, базирана на процента на коагулационния фактор, за разлика от нормалните и клиничните симптоми.

наследяване

Хемофилията е наследствена болест, свързана с пола - с Х-хромозомата. Тъй като жените имат такива хромозоми 2, наличието на гена на хемофилия в един от тях няма да доведе до развитието на болестта, а само ще направи собственика на тази комбинация носител. При мъжете картината е различна - те имат една Х-хромозома и мутацията, свързана с нея, ще се прояви във всеки случай. Ето защо момчетата са най-вече болни.

Хемофилия при момичетата също може да се появи, но само когато баща й е болен от хемофилия, а майката е носител на този ген. Ако активността на гена е висока, тогава момичетата страдат от хемофилия, която е просто носител.

Симптоми при деца по възраст

От първите минути на живота можете да подозирате патологията на кръвната система. Хемофилията при новородените ще се появи по следния начин:

• тежък цефалгетом;
• продължително изтичане на кръв от превързания пъп, който не лекува дълго време - един месец или повече;
• развитие на кървене и кръвоизлив в централната нервна система с раждане, леки наранявания с прояви на неврологични симптоми, парези, птози и други неща;
• продължително кървене от местата на инжектиране или ваксинация, с вземане на кръвни проби от пръста.

Ранното проявление на заболяването показва значителна липса на коагулационни фактори. Ако това заболяване е вече в утробата потвърдено, тогава за раждането е необходимо да се предприемат безопасни методи - цезарово сечение, отхвърляне на вакуумния екстрактор, акушерска щипка.

Ако хемофилия се проявява при бебе на възраст до 28 дни, тя може да се счита за тежка. Много опасни са вътречерепните хематоми, които се срещат при 10% от новородените с тежка форма. Тези кръвоизливи може да не се проявят. Неврологичните симптоми при такива млади пациенти се срещат само в 0,4% от случаите. Наличието на симптоми в първите месеци от живота до 1 година показва значителна тежест на курса.

Симптомите с умерена тежест при деца се появяват на около 20-22 месеца.

На 6-годишна възраст децата имат същите симптоми като възрастни: хематоми, хемартроза и кървене. На тази възраст понякога може да се появи хематурия - кръвта се екскретира в урината.

Кървене при деца

Основата на клиниката за хемофилия, независимо от вида, е хеморагичен синдром, който се характеризира с хематоми, кръвоизливи в мускулите, кожата, телесните кухини, ставите, засилено кървене.

Характеристики на кървене при деца:

• със зъби;
• инжектиране и пробиване на кожата;
• екстракция (отстраняване) или загуба на млечни зъби;
• мозъчно изтичане на кръв с или без мозъчни симптоми;
• на възраст 8-10 месеца с умения за ходене, ожулвания, появяват се синини;
• може да се появи спонтанно, което показва тежка форма на заболяването;
• безпричинно назално;
• докато почиствате сърбеж;
• от гърлото и ларинкса, със или без нараняване, когато е възможно аспирация на кръв към дихателните пътища;
• кръвоизливи в очната ябълка с увреждане на зрението или слепота;
• хематурия в напреднала възраст (след 6 години);
• рядко кървене от храносмилателния тракт.

Кръвоизливи в мускулите и ставите

Хемартроза - кръвоизлив в ставата. Хемофилията засяга главно ставите на коляното, лакътя и глезена. Характерната възраст за развитие на хемартроза при деца е 3 години, когато детето е много активно, познава околната среда и често пада, уврежда коляното.

Това води до натрупване на кръв в ставния сак, което води до дисфункция на ставата. В резултат на това походката на детето се променя. Мускулите на крайника със засегнатата става ще атрофират, движенията стават болезнени.

Нараняванията и интрамускулните инжекции водят до развитие на кървене в мускулната тъкан. В резултат на хематом, мускулът става болезнен, определя се колебанието под пръстите, нарушава се мускулната функция. Страдателни илеални, телесни мускули.

екхимоза

Честите признаци на хемофилия при деца са синини и други кожни обриви. Ecchymosis - така наречените синини в ежедневието, техният размер е повече от 3 мм. Те възникват върху лигавиците. Прочетете повече тук.

При тежка форма на хемофилия, активността на фактор 8 се намалява и кръвоизливи в кожата и лигавиците се появяват спонтанно. Характерни са признаци на хеморагичен васкулит.

диагностика

Диагностика на хемофилия при деца може да се извърши дори in utero.

1. Оценка на семейната история.
2. Извършване на PCR анализ за откриване на дефектни гени при жени.
3. Ако жената има ген на хемофилия, а ултразвукът показва, че тя ще има син, тогава се извършва биопсия на хорионна вилица с ДНК анализ.
4. Кордоцентеза през втория триместър на бременността - пункция на пъпната връв с вземане на кръвни проби за изследвания. Това ви позволява да идентифицирате провала на коагулационните фактори VIII и IX в плода. Напоследък са установени нормални стойности за тази гестационна възраст.

След раждането се диагностицира кръвта на детето.

1. Първият етап от скрининга е определянето на коагулограма и тромбоцитите в общ анализ на кръвта. При коагулограма при хемофилия APTT се увеличава - активира се частично тромбопластиново време, времето на кървене е удължено. Ако формата не е тежка, коагулограмата остава нормална. Броят на тромбоцитите не страда.
2. Тестът за корекция е смесването на плазмата на болен и здрав човек.
3. Определяне на инхибитора - антитела на имуноглобулин G за коагулационни фактори.

Диференциална диагноза

Недостатъчността на кръвосъсирващата система се проявява при много заболявания, важно е да се различават във времето. Подобни клинични симптоми, а именно повишено кървене, имат такава нозология:

• дефицит на витамин К;
• тромбоцитопения, тромбоцитоза;
• болест на von Willebrand;
• други наследствени или придобити дефицитни състояния.

Заболяването на Von Willebrand се различава от хемофилията по типа на наследяване (автозомално) и липсващия субстрат, фактор на von Willebrand, който е отговорен за прикрепването на тромбоцитите към увредените области на съдовете. Клиника - спонтанно кървене от капилярното легло: от лигавиците, вътрешните органи.

лечение

Лечението на хемофилия при деца се извършва чрез подмяна на липсващите фактори. Използвайте лекарства, които съдържат концентрат за коагулация:

• криопреципитатно;
• прясно замразена плазма до 4 часа съхранение;
• антигемофилен глобулин;
• прясно приготвена кръв за до 24 часа;
• рекомбинантен фактор viii.

Децата се лекуват със следните заместващи лекарства за хемофилия:

• Coate DWI;
• Immunate (Baxter);
• Emoklot (Cedrion);
• Октанат (Octapharma);
• Hemoctin;
• Beriate и други.

С дефицит на коагулационен фактор 9, или хемофилия В, използвайте такива инструменти:

Важни са и консултациите на педиатрични специалисти по сходни специалности: невролог, кардиолог, хирург, офталмолог, УНГ специалист, гастроентеролог и други, в зависимост от симптомите.

Забранени лекарства

Деца с хемофилия не трябва да получават следните лекарства:

• Нестероидни противовъзпалителни средства - ибупрофен, аспирин, диклофенак, индометацин и други;
• антикоагуланти и антиагреганти, с изключение на случаите на остра тромбоза - хепарин, фраксипарин, варфарин, клексан;
• фибринолитици - стрептокиназа, алтеплаза.

Ваксинации при деца

Децата с хемофилия трябва да бъдат ваксинирани. Това важи особено за ваксината срещу хепатит В. Важно е ваксинирането да се извършва извън острия стадий и активното кървене.

Ваксината за деца с хемофилия трябва да се прилага в тялото чрез подкожни инжекции или орално приложение, особено при бебета с тежка форма на патология. Интрамускулното или интравенозно приложение на ваксина трябва да се избягва поради риска от образуване на хематом.

Ако за профилактика на специфично заболяване са налични само интрамускулни и интравенозни ваксинации, тогава на болните деца трябва да се предпише предварително администриране на коагулационни фактори.

При умерена и лека форма въпросът за ваксинацията и заместителната терапия пред нея се решава индивидуално.

предотвратяване

Ако детето е родено с хемофилия, то може да бъде само вторична превенция на симптомите. За целта използвайте следните методи:

• заместителна терапия;
• подобряване на дома за по-малко травматизиране на детето;
• редовно наблюдение на състоянието на системата за кръвосъсирване, а именно APTTV и времето на кървене;
• Спа лечение в ортопедичен профил на санаториуми;
• задължителното наличие на фактори на кръвосъсирването „под мишницата”;
• обучение на цялото семейство да помага на пациента;
• посещаване на училище за хемофилия;
• Да носят информация за заболяването и кръвната група;
• диета, основана на здравословна диета.

Също така ви съветвам да прочетете за инхибиторната форма в тази статия.