Хемолитична анемия: причини, видове, признаци, диагноза, лечение

Хемолитична анемия е включена в една група според една обща черта за всички представители - съкращаване на живота на червените кръвни клетки - червени кръвни клетки. Червените кръвни клетки, унищожавайки преждевременно, губят хемоглобин, който също се разпада, което води до хемолиза ("лакирана" кръв) - основният патологичен процес, който е в основата на развитието на хемолитична анемия. В противен случай много болести от тази група не са много сходни помежду си, имат различен произход, всеки от тях има свои характеристики на развитие, разбира се, клинични прояви.

Хемолитичен - от думата "хемолиза"

При хемолитична анемия червените кръвни клетки живеят от 30 до 50 дни, а в някои особено тежки случаи могат да живеят не повече от две седмици, докато нормалната продължителност на живота на червените кръвни клетки трябва да бъде 80 до 120 дни.

Очевидно е, че ранната клетъчна смърт е патологичен процес, който се нарича хемолиза и се извършва:

• Вътреклетъчна (екстраваскуларна, екстраваскуларна хемолиза) - в далака, черния дроб, червения костен мозък (като физиологични);
• На мястото на преждевременна смърт (извънклетъчно) - в кръвоносните съдове (интраваскуларна хемолиза).

Такъв скъсен престой в кръвта, поради масовата преждевременна смърт на червените кръвни клетки, не може да бъде безсимптомно и безболезнено за тялото, но вътреклетъчната хемолиза и извънклетъчният вариант имат свои характерни симптоми, които могат да се видят визуално и да се определят чрез лабораторни тестове.

Вътреклетъчна хемолиза за анемия

Непланираният организъм на хемолиза под въздействието на мононуклеарни фагоцити (макрофаги) вътреклетъчно възниква главно в далака - самият пациент може да забележи симптомите, гледайки кожата, урината и изпражненията, и потвърждава анализите на клиничната лабораторна диагностика:

1. Кожата и лигавиците придобиват жълтеникав или жълт (различна тежест) цвят, в кръвния тест - увеличаване на билирубина поради свободната му фракция;
2. Преводът на прекомерния свободен билирубин в директно изисква активно участие на хепатоцити (чернодробни клетки), които се опитват да неутрализират токсичния билирубин. Това води до интензивно оцветяване на жлъчката чрез увеличаване на концентрацията на жлъчни пигменти в него, което допринася за образуването на камъни в пикочния мехур и каналите;
3. Жлъчката, наситена с жлъчни пигменти, навлизащи в червата, води до увеличаване на количеството stercobilin и urobilinogen, което обяснява интензивното оцветяване на изпражненията;
4. Екстраваскуларната хемолиза също се забелязва в урината, в която се повишава уробилин, придавайки му тъмен цвят;
5. В АОК (пълна кръвна картина) се установява намаляване на съдържанието на червените кръвни клетки, но тъй като костният мозък се опитва да компенсира загубата, броят на младите форми, ретикулоцитите, се увеличава.

Интраваскуларна хемолиза

Неупълномощената хемолиза, появяваща се в кръвоносните съдове, също има свои симптоми и лабораторни признаци за унищожаване на червените кръвни клетки:

• Нивото на хемоглобина, който свободно циркулира в кръвта, се повишава (клетъчните стени се срутват, Hb се освобождава и се оставя да “лакира” кръвта);
• Свободният хемоглобин (непроменен или превръщащ се в хемосидерин), оставяйки кръвния поток и оставяйки тялото с урината, случайно го оцветява в различни цветове: червено, кафяво, черно;
• Определено количество желязосъдържащ пигмент, образуван по време на разграждането на хемоглобина, остава в тялото, отлага се в паренхимните органи и костния мозък (хемосидероза).

Доскоро хемолитичната анемия е класифицирана според принципа на интраваскуларна или тъканна деструкция на червените кръвни клетки. Сега има малко по-различен подход, където болестта е разделена на 2 групи.

Наследени или придобити случайно

Съвременната наука не предвижда разделянето на хемолитична анемия, в зависимост от мястото на унищожаване на червените кръвни клетки. Обръщайки повече внимание на етиологията и патогенезата на заболяването и въз основа на тези принципи, заболяването се разделя на 2 основни класа:

различни хемолитични и анемични състояния

1. Наследствена хемолитична анемия - класифицирана според принципа на локализация на генетичния дефект на червените кръвни клетки, поради което червените кръвни клетки стават по-ниски, функционално нестабилни и не могат да живеят времето си. Сред наследствените НА са: мембранопатия (микросфероцитоза, овалоцитоза), ензимни дефекти (дефицит на G-6-FDS), хемоглобинопатия (сърповидно-клетъчна анемия, таласемия);
2. Придобити форми на НА, които са класифицирани по фактор, който унищожава червените кръвни клетки и причинява тази анемия (антитела, хемолитични отрови, механични увреждания).

Най-честата форма при придобитите НС е автоимунната хемолитична анемия (AIHA). Това ще бъде обсъдено по-подробно по-късно, след наследствени анемии.

Трябва да се отбележи, че лъвският дял сред всички ОС се пада на придобитите форми, но сред тях има редица варианти, които от своя страна имат и разновидности поради индивидуални причини:

• Развитието на заболяването се дължи на влиянието на анти-еритроцитни антитела, произведени върху собствените антигенни структури на еритроцитите (автоимунна - автоимунна хемолитична анемия) или изоантитела, които са влезли в кръвта отвън (изоиммунно-хемолитична болест на новороденото);
• HA развива поради соматични мутации, които променят структурата на мембраната на червените кръвни клетки (пароксизмална студена нощна хемоглобинурия);
• Увреждане на мембраната на червените кръвни клетки може да бъде причинено от механично действие на изкуствени клапи на сърцето или на червени кръвни клетки в капилярните съдове на краката при ходене и бягане (маршова хемоглобинурия);
• Мембранните структури често са неблагоприятно засегнати от различни химикали, които са чужди за човешкото тяло (органични киселини, хемолитични отрови, соли на тежки метали и т.н.);
• Развитието на хемолитична анемия може да предизвика дефицит на витамин Е;
• Такъв паразит, като Plasmodium malaria, който прониква в човешката кръв, когато комар (женски) от рода Anopheles (anopheles комар) хапе, е опасен от гледна точка на хемолитична анемия, като симптом на "блатна треска".

Хемолитични анемии, програмирани преди раждането

Таласемия при деца

Поради наличието на вроден дефект на транспортна РНК или регулаторен ген, промяната в скоростта на производство на един от видовете (α, β, γ) на глобиновите вериги определя развитието на хемоглобинопатия, наречена таласемия. Най-често срещаното нарушение на синтеза на β-вериги, което обяснява по-широкото разпространение на такава форма на таласемия като β-таласемия, което се проявява чрез намаляване на нивото на нормалния хемоглобин (HbA) и увеличаване на стойностите на аномалния вариант (HbF и HbA).₂).

Червените кръвни клетки, които носят неправилен хемоглобин, са много "нежни", нестабилни, склонни към разрушаване и дезинтеграция с хемолиза поради повишената пропускливост на мембраната. Опитът да се премине през тесния лумен на капилярните съдове за тях често завършва с неуспех, в резултат на което се появяват симптоми на таласемия, които могат да възникнат по един от двата начина:

1. Хомозиготна форма, известна като болест на Куле или таласемия майор, срещаща се при деца;
2. Хетерозиготна форма или таласемия незначителна - тази опция е по-честа при хора, които са излезли от детството и дори тогава, ако случайно се открие в кръвен тест.

Поради факта, че таласемията е генетично определено състояние, характеризиращо се с нарушен синтез на нормален възрастен хемоглобин, не си струва да се спираме върху малка таласемия. Поради хетерозиготността си и таласемията се наследява рецесивно, тя може изобщо да не се появи или случайно да се появи при възрастен при изследването на ретикулоцитите и осмотичната стабилност на еритроцитите (което не е включено в задължителните показатели на OAK). Но хомозиготната форма е трудна, намира се при деца на първата година от живота, прогнозата не е окуражаваща, но е богата на усложнения.

Симптоми на болестта на Кули:

• Бледност на кожата, пожълтяване, което може да промени интензивността;
• Обща слабост, летаргия, умора;
• Спленомегалия (уголемяване на далака), поради което коремът на детето може да достигне значителен размер, вероятно увеличаване на черния дроб;
• В АОК ниско ниво на хемоглобин с нормално съдържание на червени кръвни клетки (хипохромен тип анемия);
• Забавянето на умственото и физическото развитие не принадлежи към задължителните признаци на болестта на Кули, но все пак тези деца по-късно започват да държат главите си, да пълзят, да ходят, да се хранят лошо.

Често, с подобни симптоми, лекарите започват да предполагат хепатит с неизвестна етиология, но не забравяйки за хемолитична анемия от този тип. За да се разсеят съмненията за НА, внимателно събрана история (наличие на подобни симптоми в семейството) и лабораторни изследвания (в кръвта - увеличение на свободния билирубин, малка част от HbF и HbA)₂, ретикулоцитоза, в ОАМ - уробилин).

Лечение на хемолитична анемия поради аномалия на хемоглобина:

1. Преливане на кръв (маса на червените кръвни клетки) в случай на рязък спад на Hb;
2. Курсове за десфералотерапия (за предотвратяване на хемосидероза);
3. Фолиева киселина;
4. Отстраняване на далака със значително увеличение;
5. Трансплантация на костен мозък.

Внимание! Ферротерапията за таласемия е противопоказана!

Малки сферични кръвни клетки

Микросфероцитна мембранопатия (наследствена микросфероцитоза или болест на Минковски - Шофар) е автозомно доминантна патология (въпреки че се срещат и спонтанни мутации), характеризираща се с вродена аномалия на мембраните и сферична форма на червените кръвни клетки. Червените кръвни телца обикновено са биконални дискове, което им позволява свободно да преминават през най-тесните части на кръвния поток. Сфероцитите нямат такава възможност, но в същото време, както трябва да се направи за червените кръвни клетки, те се опитват да „стиснат” в тесен процеп, поради което губят част от мембраната (целостта е нарушена - настъпва хемолиза). В допълнение, черупката позволява натриевите йони да влизат в клетката по-голямо от необходимото количество, което води до допълнителна консумация на енергия, която също съкращава живота на клетките.

Болестите могат да се проявят във всяка възраст, но по-тежките при новородените и по-слабо изразени при по-големите деца (колкото по-рано се открива, толкова по-тежък е курсът).

Хемолитичен синдром се отнася до основните симптоми на заболяването, което се появява от нищото или се предизвиква от неблагоприятни фактори (натоварване, травма, ефект от студ). Заболяването има вълнообразен ход, където има постоянно редуване на хемолитична криза със затихване. Често болестта е съпроводена с други вродени аномалии („цепнатина на устните”, сърдечни дефекти, кула на черепа, патология на вътрешните органи).

В допълнение, вродената микросфероцитна мембранопатия има и други симптоми:

• Жълтеница, чиято интензивност зависи от хода на заболяването на състоянието на пациента по едно или друго време (при хемолитична криза, тежестта на жълтеницата е много различна);
• Слабост (преходна или постоянна);
• Треска (по време на обостряне);
• Мускулна болка и болка в десния хипохондрия (черен дроб) и в мястото на далака;
• Сърцебиене, понижаване на кръвното налягане, при някои пациенти, сърдечни шумове;
• Увеличена далака (с течение на времето);
• Урината е цвят на тъмна бира, изпражненията потъмняват.

Често заболяването започва да се проявява като жълтеница, поради което пациентите със съмнение за хепатит влизат в отделението по инфекциозни заболявания, където първоначалната диагноза ще бъде отбелязана от първите стъпки на търсенето (лабораторни тестове).

В АОК спадът в съдържанието на хемоглобин и броя на еритроцитите, които са представени предимно от малки сферични клетки.

Показатели като:

1. Автохемолиза (значително повишена);
2. Ретикулоцити (повишени);
3. Осмотична резистентност на еритроцитите (значително намалена);
4. Биохимичен анализ на кръвно-хипербилирубинемия, дължаща се на несвързаната фракция;
5. Стеробилин (капрограма) и уробилин (ОАМ) също надвишават нормалните стойности.

Лечението на хемолитична анемия в тази форма не се различава в различни терапевтични мерки. В случаите на изразена анемия, приемливи са кръвопреливания, а освен това само от еритроцитната маса. Препарати от желязо, витамини от група В, хормони в болестта на Минковски-Шофард не се използват поне поради тяхната пълна неефективност и безполезност. Единственият начин за борба с вродено заболяване е да се премахне „гробището“ на червените кръвни клетки (далака). Splenectomy значително подобрява състоянието на пациента, въпреки че малки дефектни еритроцити продължават да циркулират в кръвния поток.

Други наследени аномалии

Наследствените ГА не се ограничават до горните примери, но предвид ниската честота, но сходството на симптомите, лечението и идентичността на диагностичните критерии за всички форми, ще оставим диференциалната диагностика за специалистите. Ще допуснем само няколко думи за наследствената ГА.

Пример за изобилието на нередовни еритроцити в сърповидно-клетъчна анемия, подложени на по-нататъшна хемолиза

Сърповидно-клетъчна анемия почти всички повтаря таласемия, различаваща се в масивната смърт на червените кръвни клетки по време на криза и съответно същата хемолиза. Болест на сърповидно-клетъчни клетки при деца е провокиран от инфекции и може да доведе до доста сериозни усложнения (парализа, белодробен инфаркт, кардиомегалия, цироза на черния дроб). При възрастни, болестта донякъде "успокоява", но вероятността от усложнения все още остава.

Наследствената овалоцитоза (елиптотична) има симптоми, подобни на микросфероцитозата, но се различава от нея в структурата на червените кръвни клетки.

Наследственият дефект на еритроцитите - липсата на активност на G-6-FDG (глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа) се дължи на нарушаване на производството на енергия.

Заболяването не избира възрастта, така че не се изключва при новородените. HDN с ядрена жълтеница, която се развива на фона на липсата на G-6-FDS, е особено тежка при тежки неврологични симптоми. Диагностичните критерии не се различават от тези при микросфероцитоза.

Заболяването има различни възможности за курса: от асимптоматични до тежки хемолитични кризи, обикновено предизвикани от приема на някои лекарства, бременност, инфекция, алергени. Неразпозната хемолитична криза едновременно със значително намаляване на Hb заплашва с много сериозни усложнения (DIC, остра бъбречна недостатъчност) и има доста сериозна прогноза.

Автоимунна хемолитична анемия (AIHA) - придобит „самоедизъм“

Автоимунната хемолитична анемия (AIHA) се счита за патологичен процес, който се основава на производството на антитела към антигенната структура на собствените червени кръвни клетки. Имунната система по някаква причина взима антигена си за някой друг и започва да се бори с него.

имунната атака на еритроцитни антитела срещу AIHA

Има два вида AIHI:

• Симптоматична автоимунна хемолитична анемия, която се развива на фона на друга патология (хемобластоза, хепатит с хронично течение, неоплазми, системен лупус еритематозус, ревматоиден артрит, лимфогрануломатоза и др.);
• Идиопатичният вариант на AIHA, провокиран от различни фактори (инфекция, медикаменти, травма, бременност, раждане), които не са пряката причина за заболяването, просто някакъв хаптен седеше на повърхността на еритроцитите, което предизвика производството на антитела. Но какво беше хаптенът? По правило този провокатор остава незабелязан и необяснен.

AIHA в чистата си форма е идиопатичната си форма, която често се развива след раждане, аборт, хранително отравяне, нередовен прием на определени лекарства.

Патогенезата на AIHA преди развитието на болестта преминава през два етапа:

• На първия етап, под влияние на неблагоприятни фактори (лекарства, бактерии, вируси) или в резултат на соматична мутация на единичен имуноцит, се променя антигенната структура на еритроцитите;
• На втория етап на патогенезата, директното взаимодействие между разработените антитела и самостоятелните антигени, което е в основата на образуването на имунологичен процес с развитието на хемолиза (свободният хемоглобин вече не е ограничено от клетъчната мембрана) и анемията (унищожените червени кръвни клетки вече не са червени кръвни клетки, точно както освобождаваните на свобода на хемоглобина).

Имунната агресия, насочена към себе си, може да бъде причинена от различни антитела:

1. Непълни термични аглутинини (основно клас G - IgG, рядко - клас A), които седят на повърхността на еритроцитната клетка и започват най-енергичната активност при температура 37 ° C. Като правило, при това взаимодействие, червените кръвни клетки не умират в кръвния поток, а се изпращат да умрат в далака;
2. Студени непълни аглутинини (клас M - IgM), които реагират с еритроцити с участието на комплемент при температура 32 ° C. Тези антитела окончателно разрушават червените кръвни клетки в малките съдове на тези зони, където температурата може да падне до определените стойности (пръсти и пръсти, уши, нос);
3. Двуфазни хемолизини (клас G - IgG) - тези антитела намират своя антиген при охлаждане, седят на повърхността на клетката и изчакват, докато температурата се повиши до 37 ° C - тогава те ще започнат да проявяват агресия (като резултат - хемолиза).

Симптомите на AIHA са разнообразни и зависят от много обстоятелства, включително:

• Скоростта на хемолиза (криза или "спокойствие");
• Топло или студено;
• Място на смъртта на червените кръвни клетки;
• Промени във вътрешните органи;
• Фонова патология.

Основните признаци на AIGI включват:

1. Хемолитична криза с жълтеница;
2. Анемия (намаляване на нивото на хемоглобина и на броя на червените кръвни клетки);
3. Повишена телесна температура;
4. Наличието на хемоглобин в урината;
5. Увеличена далака.

Симптоми, които могат да присъстват при хемолитична анемия, но не са задължителни и решаващи за него:

• Слабост, умора;
• Намален апетит;
• Увеличен черен дроб.

Лабораторна диагностика на AIHA, в допълнение към биохимията (билирубин), пълна кръвна картина (с брой на ретикулоцитите и определяне на осмотичната резистентност на еритроцитите) и урината, включва задължителни имунологични тестове (Coombs test), които позволяват да се идентифицира типът антитела.

Лечението на автоимунната хемолитична анемия по време на кризата се извършва в болница, където пациентът получава кортикостероиди, имуносупресори и ако предприетите мерки са неефективни, се повдига въпросът за спленектомия.

Преливане на кръвни съставки (маса на еритроцитите) се извършва само по здравословни причини и само след индивидуален подбор (тест на Coombs)!

Какво е хемолитична анемия и как се лекува

Болестната хемолитична анемия е вродена или придобита кръвна патология, при която се ускорява процесът на разграждане на червените кръвни клетки в човешкото тяло, т.е. има патология в работния цикъл на червените кръвни клетки. С смъртта на червените кръвни клетки се отделя много индиректен билирубин, като това заболяване почти винаги се придружава от промяна в размера на далака, жълтата кожа и анемичните прояви. Опасността от горното заболяване е, че костният мозък няма време да произведе правилната концентрация на червените кръвни клетки и скоро неговите функции се изчерпват. Ето защо ранната диагностика на заболяването е толкова важна. Разгледайте по-подробно какво е хемолитична анемия, причините за нейното развитие и симптомите. Също така ще изучаваме всички методи на лечение. Но преди да анализираме концепцията за хемолитична анемия, си спомнете какво е - "червените кръвни клетки" и каква функция изпълнява в кръвта?

Какво е червените кръвни клетки

В друг те се наричат ​​червени кръвни клетки, те са един от основните елементи на кръвта и изпълняват функцията на газообмен в тялото, по-специално кислород. Т.е. червените кръвни клетки доставят кислород до тъканите и премахват въглеродния диоксид. Ако броят на червените кръвни клетки отговаря на стандартите, те плавно изпълняват функциите си.

Съществуват следните параметри, по които се оценява работата на клетките:

• продължителността на работния цикъл на червените кръвни клетки е от 3 до 4 месеца;
• при мъже нивото на хемоглобина е нормално при 130-160 g / l;
• за женски - 120–150 g l;
• диаметърът на един еритроцит е 7.2-7.5 микрона;
• техният брой е средно 90 µm3.

Ако размерът на червените кръвни клетки и количеството им в кръвта се променят, тогава те не могат да изпълняват функциите си без повреди. Например, когато нивото на еритроцитите спадне, нивото на хемоглобина намалява, което показва анемия. Важна е и формата на еритроцитите, ако е правилна, тогава има пълен контакт със стената на съда и следователно има по-добро насищане с кислород.

В допълнение, модифицираната форма засяга бързото разрушаване на червените кръвни клетки.

Както бе споменато по-горе, жизненият цикъл на еритроцита е 3-4 месеца, а по време на неговия бърз разпад се развива хемолитична анемия, за която ще говорим по-подробно.

Клинична картина

Ако буквално преведем понятието за хемолитична анемия, тогава латинската дума звучи като „разпадане на кръвта“. Това заболяване се характеризира с:

• бързото разграждане на червените кръвни клетки;
• анемия;
• повишени нива на продукти на разграждане на червените кръвни клетки.

Също с това заболяване се наблюдава хемолиза, т.е. ускорено разпадане на хемоглобина и кръвните клетки. Продължителността на живота на еритроцитите при този вид анемия е ограничена до две седмици и колкото по-интензивно умират кръвните клетки, толкова по-патологично се проявява. Костният мозък просто не е в състояние да поддържа нивото на червените кръвни клетки, в резултат на което нивото на хемоглобина също намалява. Поради факта, че в началния стадий на развитие на заболяването симптомите не са очевидни, анемията се диагностицира, когато компенсаторните функции на костния мозък са вече нарушени.

Хемолитичната анемия се разделя на два основни вида: наследствен (вроден) и придобит.

Първо, да разгледаме генетичния тип хемолитична анемия, която се дължи на деструктивни фактори, засягащи генетиката на пациента. Има няколко разновидности:

• Микросфероцитната анемия се характеризира с мутационни аномалии в гените, отговорни за структурата на протеините, които изграждат стените на червените кръвни клетки. На стената на еритроцитите се образува мембрана, в която започва да се натрупва вода, нараства концентрацията на натрий, в резултат на което стените на кръвните клетки започват да се срутват, а жизненият им цикъл се скъсява няколко пъти. Еритроцитите са под формата на сфера и не могат да преминат през тесните лумени на кръвоносните съдове, затова започват да се натрупват в определена област, образувайки микросфероцити;
• поради таласемия се наблюдава нарушение в процеса на образуване на хемоглобин, в резултат на което протеиновите вериги започват да се разпадат. Еритроцитната мембрана се разрушава, а самата еритроцитна умира;
• при пациенти с хемолитична анемия от несферичен тип се наблюдава недостатъчно производство на специалния ензим глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа, което осигурява дълъг жизнен цикъл на еритроцитите;
• сърповидно-клетъчна анемия се развива поради патологията на гените, отговорни за производството на хемоглобин. Кръвните клетки образуват сърповидна форма и не могат да бъдат модифицирани, поради което бързо се разпадат.

При втория придобит тип хемолитична анемия външните негативни фактори влияят върху разграждането на червените кръвни клетки. Развитието на този вид заболяване е провокирано от следните характеристики:

• Резус-конфликт, обикновено диагностициран при новородени, когато Rh факторът на плода и майката са различни. В женското тяло започват да се произвеждат антитела, които разрушават червените кръвни клетки при дете;
• Придобитата анемия се характеризира с хемолиза, дължаща се на медикаменти или интоксикация. Отрови и други химикали започват да унищожават червените кръвни клетки в тялото;
• автоимунен сорт се развива, когато тялото произвежда антитела, които разпознават червените кръвни клетки като чужди, и имунната система започва да ги унищожава;
• травматични - червени кръвни клетки могат да се разпаднат поради съдови увреждания или органна протеза.

Хемолитична анемия също се развива поради рядък синдром - пароксизмална нощна хемоглобинурия, характеризираща се с аномалии в структурата на червените кръвни клетки, при които неговата обвивка бързо се унищожава. Въпреки това, тази болест се диагностицира само при 16 от 1 милион.

причини

Струва си да се отбележи, че дори да определите причините за хемолитична анемия, това не означава, че процесът на хемолиза може да бъде спрян. защото не всички причини могат да бъдат премахнати, а изключването на някои ще доведе до по-голямо влошаване на заболяването.

Основните фактори, провокиращи хемолитична анемия, включват:

• вродени аномалии на хромозоми, които влияят на синтеза на хемоглобин и производството на ензими, отговорни за работата на червените кръвни клетки;
• такива автоимунни заболявания като лупус еритематозус, някои видове васкулит, склеродермия и др., при тези заболявания се появяват съдови тъкани, водещи до смърт на червените кръвни клетки;
• някои избрани заболявания на кръвта;
• остри бактериални заболявания от различен тип;
• отравяне с токсични химикали или отрови;
• опасни инфекции като малария;
• реакция на медикаментозно или лекарствено отравяне;
• изгаряния с голяма площ от кожни лезии;
• преливане на донорска кръв, която не е подходяща за Rh фактор;
• конфликт на резус-майка-плод по време на бременност;
• органна протеза;
• вродено сърдечно заболяване;
• бактериален ендокардит;
• амилоидозата е заболяване, характеризиращо се с патология на функцията на човешката имунна система;
• сепсис;
• хроничен гломерулонефрит;
• бери-бери.

симптоматика

Ако пациентът е диагностициран с хемолитична анемия, неговите симптоми се разделят на два типа: анемичен и хемолитичен. Заслужава да се отбележи, че в случаите, когато унищожаването на червените кръвни клетки е усложнение от друго заболяване, този вид анемия се допълва от симптоми на основното заболяване.

Анемичният тип се характеризира със следното:

• бледност, цианоза на кожата;
• често замаяност;
• повишена умора;
• тежък недостиг на въздух при обичайна физическа активност;
• сърцебиене;

За хемолитичните видове е по-характерен:

• жълта кожа и лигавици;
• цветът на урината е червен, кафяв или череша, понякога се забелязва дори черният цвят на урината;
• уголемяване на черния дроб или далака, често при пациенти има силно изпъкване на черния дроб;
• болка под левия ръб;
• висока температура, в този момент процесът на разрушаване на червените кръвни клетки е максимален.

Особености на заболяването при деца

При деца придобитите хемолитични анемии са най-често диагностицирани, вродени прояви се проявяват в 2 случая на 100 хиляди от посочените заболявания. Основният признак на проявата на придобитата анемия при децата е жълтенето на кожата и лигавиците. Симптомите могат да се видят още в ранна детска възраст. Също така, развитието на заболяването променя външния вид на детето, формата на черепа се променя, носът става седлообразен, твърдото небце е по-високо, отколкото при здрави деца.

Често тази анемия при малки деца се проявява с таликемия, която се диагностицира при новородени деца. Нейните симптоми са и жълтеникавостта на кожата и лигавиците, изоставането в ранното развитие, появата на детето обикновено прилича на монголоиден тип раса (плосък нос, по-квадратна форма на черепа).

Най-често заболяването се развива като резултат от Rh-конфликта на майката и плода, възможно е да се определи тази патология по време на развитието на плода с първите признаци.

лечение

Ако пациентът е диагностициран с хемолитична анемия, лечението се предписва незабавно. Преди да разработи план за лечение на заболяване, специалистът изследва кръвен тест, който показва следните признаци на хемолитична анемия:

• значително намаляване на червените кръвни клетки;
• понижаване на нивото на хемоглобина;
• наличието на нередовни червени кръвни клетки;
• голям брой "незрели" червени кръвни клетки.

Трябва да се отбележи, че хемолитичната анемия е изключително трудна за лечение, понякога е невъзможно да се спре процеса на хемолиза. Често лечението включва следните дейности:

• назначаването на витаминни комплекси с голямо количество фолиева киселина и витамин В12;
• ако броят на еритроцитите е достигнал минимума, се използва методът за кръвопреливане на измити еритроцити;
• трансфузия на човешки имуноглобулин;
• назначаването на курс на глюкокортикостероиди, насочени към нормализиране на размера на черния дроб и далака;
• в случай на автоимунна причина за развитие на заболяването се предписват цитостатици;
• Използват се и методи за хирургична интервенция - спленектомия, при която се отстранява далакът. Този метод се използва, ако лекарствената терапия не дава желания ефект.

Всяко лечение на този вид анемия се извършва изключително в стационарни условия, където лекуващият лекар може постоянно да следи за здравословното състояние на пациента си и да коригира плана за лечение в зависимост от резултатите от терапията.

За да се намали рискът от хемолитичен тип анемия, се препоръчва редовно провеждане на рутинни прегледи и кръвни изследвания.

Хемолитична анемия

Хемолитичната анемия (НА) е поредица от редки, но диагностицирани и лечими кръвни заболявания, по време на които започва интензивно разрушаване на червените кръвни клетки. HA, причинени от интраваскуларна деструкция, се появяват в резултат на действието на токсини, тежки изгаряния, отравяне на кръвта, трансфузии, които не са подходящи за кръвната група и резус.

Имунопатологичните процеси също влияят. HA с екстраваскуларна (вътреклетъчна) деструкция има наследствен характер. Разрушаването на червените кръвни клетки се наблюдава по-често в макрофагите на далака, по-рядко в костния мозък, черния дроб и лимфните възли. Вероятно трио: анемия, възпаление на далака и жълтеница. НА се разделят на еритроцитопатия, еритроцитозни ензими и хемоглобинопатии.

Какво е хемолитична анемия

GA основно има характеристики, които са резултат от комбинация от активното разрушаване на червените кръвни клетки и повишеното им компенсиращо производство. Активното унищожаване на еритроцитите се изразява в симптоми на анемия, подуване на далака, поява на камъни в жлъчните пътища и пикочен мехур, при което анализите доказват унищожаване на кръвта (високи концентрации на несвързан билирубин, LDH растеж и др.).

Увеличеното разрушаване на червените кръвни клетки влияе на увеличаването на броя на ретикулоцитите в кръвта, както и на увеличаването на разрушаването на червените кръвни клетки в костния мозък и образуването на огнища на кръвообращението извън костния мозък. Унищожаването е вътресъдово и вътреклетъчно. Десетата част е интраваскуларна. Малко от HB почиства гломерулите на бъбреците, реабсорбира в тубулите, прониква в черния дроб и се превръща в билирубин. По-голямата част от HB реагира с протеина хаптоглобин. Тази комбинация не преминава през гломерулната мембрана и се разлага в черния дроб и малко в костния мозък. В плазмата, свободното HB се превръща в метамелбумин и се разлага на хем и албумин. Плазменият хем реагира с хемопексин, появява се гем-хемопексин, а с албумин - метамемалбумин.

Когато хемът се разруши, се освобождава жлеза, той се доставя в тандем с трансферин в костния мозък или се отлага като запас от желязо за нуждите на еритропоезата. След това, с участието на хемоксигеназа, се отваря голям порфиринов пръстен и се синтезира тетрапирол биливердин, след което се променя на несвързан билирубин. Но той се свързва с албумин и се доставя в черния дроб, там, под въздействието на глюкуронил трансфераза, към него се свързват две (по-рядко) молекули глюкуронова киселина; това води до водоразтворим билирубин-диглукуронид. Преминавайки с жлъчката в стомашно-чревния тракт, тя се екскретира под формата на стерилни клетки и уробилин урина.

Заболяванията се разделят на придобита и наследствена хемолитична анемия.

Видове, в които се разделят наследствени хемолитични анемии:

• Наследствена сфероцитоза: най-често наследяваният дефект са аномалиите на еритроцитната мембрана (микросфероцитна хемолитична анемия); настъпва след отстраняване на далака.
• Липса на глюкозо-6-фосфат дехидрогеназа: нарушения на ензимните червени кръвни клетки; унищожаване, причинено от наркотици, микроби и др.
• Серповидно-клетъчна анемия (HbS): точкова мутация на ген, експресиран в хомозиготна хемолитична криза с ярък симптом на болка.
• Таласемия: алфа-таласемия: алфа веригите на глобиновата молекула са атрофирани или изобщо не са (загубата на хромозомния участък на три гена се изразява чрез умерено GA). бета-таласемия: бета веригите са намалени или липсват (хомозиготите започват тежкото ХА с намаляване на продължителността на живота, необходимостта от редовни трансфузии на червени кръвни клетки, прогресивно предозиране на тялото с желязо).

Микросфероцитната хемолитична анемия има и друго име: болест на Минковски-Шофард.

Придобити форми на НА:

• имунна хемолитична анемия;
• неимунна хемолитична анемия.

GA е призната като имунна, по време на която ранната хемолиза на еритроцитите се обяснява с имунни фактори. Имунните НА се разделят на 4 типа: алоимун, трансимунен, хетероимунен, автоимунен. При алоимунната HA, антитела към еритроцитни антигени или еритроцити с антигени, от които пациентът има антитела, преминават от външната страна на тялото на пациента. При трансимунна анемия майчините антитела с автоимунна НА преминават през плацентата и провокират НА в плода. Хетероимунните НА се причиняват от появата на нов антиген върху еритроцитите на пациента. Това се случва доста често, поради фиксацията на тялото на червените кръвни клетки на лекарство или вирус, върху който се генерират антитела. При възрастни автоимунната хемолитична анемия е от два вида:

• автоимунна хемолитична анемия с топлинни антитела, симптоми се появяват при температура + 370 градуса С;
• автоимунна хемолитична анемия със студени антитела, които реагират при температури под 40 ° С.

Анализи и диагностика

Диагностика на хемолитична анемия се извършва с помощта на различни видове тестове, преди лечението е необходимо да се изяснят причините и вида на хемолизата. Всеки тип анемия има специфичност в резултатите от кръвните тестове.

При пациенти с интраваскуларна хемолиза тестовете са както следва:

• HB, Ht, серумния хаптоглобин, броят на еритроцитите е намален;
• висока концентрация на индиректен билирубин в серума, свободна плазма HB, LDH, брой на ретикулоцитите;
• има хемоглобинурия.

При пациенти с вътреклетъчна хемолиза тестовете изглеждат така:

• HB, Ht и броя на еритроцитите са намалени, нивото на серумния хаптоглобин;
• високи нива на непряк серумен билирубин, LDH, брой на ретикулоцитите;
• Може да има хепатоспленомегалия.

Анализи, необходими за диагностициране на автоимунно термично HA:

• положителен пряк тест на Coombs с наличието на IgG върху червените кръвни клетки;
• присъствието на IgA е рядко; не се открива чрез IgG / C3 антисерум.

Хемолитична анемия при деца винаги се комбинира с повишаване на серумния билирубин, така че е необходима навременна диагностика.

Симптоми и причини за анемия

Причината за придобитите форми е генерирането на авто-антитела към еритроцитни антигени, а наследствените НС се дължат на аномалии на еритроцитната мембрана, аномалии на ензимите или дефектни хемоглобини. Причината за автоимунната хемолитична анемия е производството на автоантитела към непроменени мембранни антигени на техните еритроцити с последващото им унищожаване. И двете форми на автоимунна НА могат да действат в остра или хронична фаза.

Симптоми на нагряване HA (намерено във всяка възрастова категория): анемичен синдром с всякаква тежест, жълтеница, треска, спленомегалия. Заболяването идва с променливи ремисии и обостряния. При не-тежки форми симптомите на анемията може да не са. Понякога автоимунната анемия се групира с автоимунна тромбоцитопенична пурпура.

Хемолитичните кризи и други симптоми на студена анемия се влошават при ниски температури. Пациентите са недоволни от синята кожа при отсъствие на топлина, болки в ръцете и краката, поради неправилно функциониране на кръвоснабдяването. Често има синдром на Рейно. Вероятно са жълтеница и увеличена далака.

Анализите са подобни на термичните HA, с изключение на аглутинацията на еритроцитите на студа. Прекият тест на Coombs често е отрицателен и показва наличието на комплемент върху червените кръвни клетки. Антителата в серума са IgM. Необичайността на антителата е почти винаги анти-I (анти-I при малки деца). Понякога антителата се отличават със системи ABO, MNS или LW. Студените антитела са полиспецифични (с инфекции или нискочестотни лимфоми) или моноспецифични (със студен аглутинационен синдром, когато се забелязва висок титър на авто-антитела).

Лечение на хемолитична анемия

При лечение на топлинна анемия, трансфузия на червени кръвни клетки е необходима само при тежки HA с едни и същи показания, както при други анемии. Ако се установи специфичност на авто-антителата, тогава е необходимо да се извърши трансфузия на еритроцити, отрицателни според тези антигени. Трябва да се изключи наличието на антитела от предишни трансфузии или бременности. В присъствието на авто-антитела е трудно да се намери подходящ еритроцитен концентрат за съвместимост. При диагностицирането на причината за автоимунната анемия е необходимо да се приключи приемът на вещества, които могат да го предизвикат.

Лечение на студена анемия се основава на принципите на лечение на хемолитична криза. Основното в лечението е да се избегне хипотермия. Препоръчително е да се отстрани причината за анемията. GCS и спленектомия, дължащи се на интраваскуларна хемолиза, са почти неефективни. В особено остри ситуации, плазмоферезата може да спре разрушаването, защото големите IgM молекули са в кръвния поток и могат да бъдат отстранени. При хронични форми имуносупресорите са ефективни (хлорбутин, циклофосфамид). При тежка ХА е необходимо да се преливат измити червени кръвни клетки, за да се избегне допълнителна инфузия на комплемента, докато кръвта трябва да се загрее до 370 градуса С. В рефрактерните случаи ритуксимаб ще помогне добре.

Хемолитичната криза може да се лекува с кислородна терапия, инфузия, антибактериална, антитромботична и глюкокортикоидна терапия, стимулация на диурезата, имуноглобулин, свързване на билирубин. Ако няма положителни промени от горните мерки, използвайте екстракорпорална терапия (хемодиализа, плазмен обмен).

Допълнителни препоръки за лечение: диета № 5, активен прием на вода, за да се избегне загуба на телесни течности и повишаване на болестите, витаминна терапия (А, Е, В5, фолиева киселина), билково лекарство (билкови препарати за черния дроб). Този режим също е важен: минимално натоварване, хипотермия, желателни разходки (за предотвратяване на тъканна хипоксия и повишаване на хемолиза при сърповидно-клетъчна анемия), почивка на легло по време на хемолитична криза.

Как се лекуват хемолитична анемия и нейните симптоми

Хемолитична анемия е, с прости думи, заболяване, при което има ускорено разрушаване на кръвните клетки. Патологията продължава във вълни, може да причини условия, опасни за живота на пациента. Ефективността на терапията зависи от навременността на диагнозата. В детска възраст заболяването е по-тежко, отколкото при възрастни, рискът от усложнения е по-висок. Лечението се предписва въз основа на симптомите и вида патология.

класификация

Заболяването може да бъде открито случайно по време на рутинен преглед, включително общо изследване на кръвта, но не е достатъчно да се определи какво е хемолитична анемия за диагностика, важно е да се вземе под внимание формата на заболяването при предписване на терапия. В медицинската практика е обичайно да се изолират вродени и придобити патологии. Ако не е възможно да се установи причината за заболяването, тя се класифицира като идиопатична.

Наследствени форми

При наличието на тази патология се образува хемолитична анемия в един от родителите или ефектът върху организма на бременната жена на негативни фактори. Класификацията предвижда разделяне на патологията на следните подвидове: t

• Nesferotsitarnaya. Разработено е с липса на ензимна активност, необходима за съществуването на червени кръвни клетки. Често заболяването се открива при пациенти с нарушения на сърдечно-съдовата система.
• Chauffard-Минковски. За микросфероцитна анемия е характерна еритроцитна мутация, която допринася за промяната на формата им до овална.
• Membranopatiya. Разрушаването на червените кръвни клетки причинява дефект в лигавицата на кръвните клетки.
• Таласемията. Характеризира се не само с бързото унищожаване на червените кръвни клетки, но и с нарушение на процеса на производство на хемоглобин.

Закупени форми

Хемолитичните анемии са способни да се развият в здрави деца или възрастни, когато са изложени на негативни фактори. Тази група включва анемия:

• Травматични. Патологията е причинена от увреждане на еритроцитите, когато в кръвоносната система се вмъкне протезно сърце или апарат за стимулиране на кръвообращението.
• Токсичен. Тя се развива на фона на интоксикация на организма с наркотици, пестициди, естествени отрови, които унищожават червените кръвни клетки.
• Инфекциозна. Някои бактерии и паразити, като причинителя на маларията, имат способността да унищожават кръвните клетки.

причини

Причината за хемолитична анемия може да бъде:

• Вродена патология на сърдечно-съдовата система.
• Левкемия.
• Токсичен ефект върху кръвните клетки.
• Провеждане на процедура за кръвопреливане, която не съответства на групата, резус.
• Патогенна активност на паразитите.
• Дългосрочна употреба на някои лекарства.

Симптоми и диагноза

Симптомите на заболяването могат да бъдат постоянно присъстващи или регистрирани само по време на хемолитичната криза. Класическият симптом на патологията е придобиването на жълти тонове на кожата. Когато настъпи криза на хемолитична анемия, симптомите стават тежки, в който случай те определят:

• Хипертермия. Телесната температура се повишава до 38 ° C. В повечето случаи подобна промяна в организма се регистрира при деца.
• Жълтеница. Този синдром се провокира от прекомерното производство на индиректен билирубин, който влиза в храносмилателния тракт. Освен това, има повишаване на концентрацията на уробилин. Неуспехът провокира промяна в естествения тонус на кожата и лигавиците.
• Ниско ниво на хемоглобина в кръвта.
• Хепатоспленомегалия. Дългият курс на заболяването или тежката му форма допринасят за развитието на нарушения, които предизвикват увеличена далака и черния дроб.
• Болки в корема, бъбреци.
• Нарушено образуване на кости при деца.
• Малформации в плода, включително дисбаланси на части от тялото.
• Болка, наподобяваща неприятни усещания при миокарден инфаркт.
• Разрушаване на изпражненията

Търсенето на лекар за преглед е необходимо, когато се появи бледността на кожата, общата слабост и тежест в хипохондрия от дясната страна. Терапевтът изследва и предписва насочване за пълна кръвна картина. Когато отклонението от нормата на пациента се изпраща до хематолог.

При първоначалното приемане лекуващият лекар оценява състоянието на кожата, извършва коремна палпация, за да открие увеличение на черния дроб. Освен това, хематолог изяснява наличието на болестта в близките роднини на пациента. За да потвърдите диагнозата и да определите формата на патологията, пациентът трябва:

1. Даряват кръв за общ анализ, определяне на концентрацията на билирубин, хемоглобин, червени кръвни клетки.
2. Подложете на ултразвук, за да определите размера на далака и черния дроб.

В някои случаи тези методи може да не са достатъчни, след това:

1. Към теста на Coombs се извършва трансфузия на пациента с кръв със здрави кръвни клетки.
2. За изследване на формата на червените кръвни клетки.
3. За изследване на количеството серумно желязо, което се съдържа в кръвта.

Как да се лекува

При хемолитична анемия лечението се предписва от хематолог, като се взема предвид тежестта на патологията, неговата форма, наличието на съпътстващи заболявания и реакцията на пациента към използваната терапия. Основата на лечението е набор от мерки за елиминиране или намаляване на интензивността на хемолизиране.

лекарства

Интензивна терапия се извършва с хемолитични кризи. На пациента се предписва витаминна терапия, инфузионни разтвори. При автоимунната форма на патология се прилага лечение с глюкокортикостероиди, например преднизолон. Този подход допринася за потискане и спиране на хемолизата. Ако е необходимо, пациентът може да бъде лекуван с имуносупресори, като азатиоприн, хлорамбуцил.

В случай на инфекциозна форма на патологията може допълнително да се използва антималарийно лекарство, хлорохин е търсен представител на тази група лекарства. Антибиотиците се използват за подтискане на патогенната активност на бактериите.

При хемоглобинобинурия е показана процедурата на кръвна плазма и преливане на пречистени червени кръвни клетки. Освен това на пациента се предписва курс на антикоагуланти и антиагреганти.

Токсичната форма на патологията изисква употребата на лекарства за детоксикация на организма, хемодиализа, принудителна диуреза. С развитието на отрицателна реакция на имунната система към лекарства и предозиране изисква въвеждането на антидоти.

операция

Лечението на патологията чрез операция включва спленектомия. По време на операцията далакът се отстранява. Показания за операция е неефективността на лекарствената терапия. В случай на микросфероцитоза, спленектомията се счита за единствения ефективен начин за подтискане на хемолизата.

предотвратяване

Начини за предотвратяване на развитието на болестта могат да бъдат разделени:

• На първичния, осигуряване на предотвратяване на развитието на болестта. Тази група включва отхвърлянето на лошите навици, правилното хранене, навременното и качествено лечение на инфекциозните заболявания.
• На вторични, насочени към предотвратяване на развитието на криза на вече диагностицирана патология. Хемолитичните анемии изискват пациентът да бъде редовно преглеждан от хематолог, поддържане на здравословен начин на живот и следване на инструкциите на лекуващия лекар.

За да се намали рискът от развитие на патологията на детето, двойка на етап планиране на бременността трябва да премине предварително изследване и да се консултира с хематолог.

усложнения

Хемолитичната криза може да провокира развитието на анемична кома. Други усложнения на патологията включват:

• Развитието на тахикардия.
• Устойчиво запазване на кръвното налягане под нормалното.
• Намалено отделяне на урина.
• Развитието на бъбречна недостатъчност.
• Жлъчнокаменна болест.

Пациентът постоянно изпитва слабост, в студения сезон е възможно обостряне на симптомите на анемия.

Хемолитична анемия

Има много видове анемия, някои от които не засягат функционирането на тялото и благосъстоянието на човека. 11% е броят на всички анемии, от които 5% са хемолитични характеристики на анемията. Симптомите на хемолитична анемия имат свои собствени характеристики, които разграничават този вид от други видове заболяване. Причините често се отбелязват като наследствени и придобити. Лечението се извършва само от лекар.

Хемолитична анемия е нарушение на кръвта, при което се наблюдава намаляване на нивото на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта. Това е свързано с тяхното унищожаване или хемолиза (краткотрайно функциониране). Ако нормалните червени кръвни клетки трябва да функционират 120 дни, след това с хемолитична анемия, те се унищожават преждевременно.

Тежестта на хемолитичния процес зависи от това колко бързо се унищожават червените кръвни клетки. Броят на еритроцитите и хемоглобина се отбелязва с факта, че костният мозък просто няма време да произведе нови клетки.

Така, при лека форма на хемолитична анемия, нивото на еритроцитите намалява, но в периферната кръв нивото на хемоглобина може да не бъде нарушено. Ако има ясен дисбаланс между производството на червени кръвни клетки и техния брой в циркулиращата кръв, тогава се появяват всички симптоми на заболяването, при които функциите на костния мозък се изчерпват.

Автоимунна хемолитична анемия

Най-необяснима форма на хемолитична анемия е автоимунната. При тази форма на заболяването антителата на тялото се прикрепят към мембраната на еритроцитите, поради което имунитетът започва да възприема тези клетки като чужди. В резултат на това имунната система атакува червените кръвни клетки, като ги унищожава, което води до намаляване на техния брой в кръвта.

Защо се развива тази форма на анемия? Сайтът на специалистите slovmed.com не може да даде категоричен отговор. Има обаче две причини за автоимунна хемолитична анемия:

1. Усложнения: хемобластоза, улцерозен колит неспецифичен, хроничен агресивен хепатит, системни заболявания на съединителната тъкан, злокачествени новообразувания, имунодефицит, чернодробна цироза, инфекции.
2. Като самостоятелно заболяване.

Заболяването има прогресивен характер на бавния тип. Клиничните прояви не зависят от причините за възникването му. Така първите симптоми на автоимунна хемолитична анемия са ниска температура, болки в ставите, слабост и болка в корема. След това симптомите се засилват и се проявяват в тежка бледност и пастозност на кожата, увеличаване на жълтеницата, увеличаване на размера на черния дроб и далака.

В 50% от случаите болестта се проявява в остра форма, която процъфтява. Пациентът може да се оплаче, но по време на инспекцията не може да се изразят първите признаци. Жалбите на пациентите са:

• Сърцебиене.
• Намалена производителност.
• Увеличете слабостта.
• Главоболие.
• Температурата се повишава до 38-39 градуса.
• Виене на свят.
• Недостиг на въздух.
• Гадене и повръщане, които се проявяват без храна.
• Болки в горната част на корема.

Външно, пожълтяването на кожата може да се увеличи без увеличаване на размера на черния дроб и далака.

Прогнозата за автоимунна хемолитична анемия е разочароваща. Няма ефективни методи за лечение. Въпреки това, има начини за постигане на стабилна ремисия на болестта - радикална спленектомия и хормонална терапия.

Причини за хемолитична анемия

За съжаление, дори знаейки причината за хемолитична анемия, лекарите не винаги могат да повлияят на него, за да излекуват пациента. Въпреки това, запознаването с причините за заболяването може да помогне за предотвратяване на неговото развитие.

• Наследствени дефекти, които се показват в хромозомния набор, отговорни за синтеза и жизнената активност на червените кръвни клетки. Този дефект се предава селективно от родителите.
• Системни или автоимунни заболявания, които засягат състоянието на съединителната тъкан и васкуларното пространство.
• Инфекциозни болести (малария).
• Нарушения на кръвта, като левкемия.
• Огромни изгаряния или наранявания.
• Хирургична интервенция.
• Остри или хронични вирусни или бактериални заболявания.
• Контакт с промишлени отрови или токсични вещества.
• Резус-конфликтна бременност.
• Приемане на някои лекарства: антибиотици, химиотерапевтични лекарства, противовъзпалителни средства, сулфонамиди.
• Неправилно кръвопреливане върху Rh фактор или група от принадлежности и неговите компоненти (плазма, еритроцитна маса и др.).
• Вродени сърдечни дефекти, големи съдове.
• Изкуствени изкуствени крайници на изкуствена тъкан, които са в контакт с кръвта.
• Бактериалният ендокардит е заболяване на клапаните и вътрешния слой на сърцето.
• Болести на микроваскулатурата.
• Амилоидоза на вътрешните органи.
• Пароксизмалната нощна хемоглобинурия и студената хемоглобинурия провокират хронична форма на хемолитична анемия.

нагоре

Симптоми на хемолитична анемия

За обикновения човек е важно да разпознае наличието на хемолитична анемия. Това се определя от следните симптоми:

1. Синдром на жълтеница, който се проявява в лимонно-жълт цвят на кожата и сърбящи усещания. Урината става тъмна и дори черна, подобна на месото. В този случай, изпражненията остават непроменени, което отличава болестта от жълтеница.
2. Синдром на анемия. Кожата и лигавиците придобиват бледа сянка. Има симптоми на кислородно гладуване: замаяност, често сърцебиене, намалена мускулна сила, слабост, задух.
3. Синдром на хипертермия. Внезапно повишаване на температурата до 38 градуса по време на разрушаване на червените кръвни клетки.
4. Хепатоспленомегален синдром. Увеличаване на органите, които са отговорни за живота на червените кръвни клетки - черния дроб и далака. Черният дроб е по-малък, което е белязано от тежест в десния хипохондрий. Слезката се увеличава в зависимост от степента на хемолиза.

Други симптоми на хемолитична анемия са:

• Болки в костите и корема.
• Болка в бъбреците.
• Отслабването на стола.
• Нарушаване на пренаталното развитие: малформации, диспропорционалност на различните части на тялото.
• Болки в гърдите, като инфаркт на миокарда.

Симптомите се появяват, когато червените кръвни клетки продължават 15 дни вместо 120. Според клиничното течение се отличават латентни (компенсирани), хронични (с тежка анемия) и криза тип хемолитична анемия. Кризисната хемолитична анемия е най-тежка.

Хемолитична анемия при деца

При вродена или наследствена хемолитична анемия, симптомите се появяват почти от раждането. Симптомите при деца не се различават от вида на анемията, но е необходимо внимателно лечение и лечение. За щастие, хемолитична анемия се открива в 2 случая на 100 000 души.

Хемолитичната анемия на Minkowski-Chauffard е следствие от дефектен ген, в резултат на което червените кръвни клетки променят формата си, ставайки по-пропускливи за натриевия йон. Заболяването се изразява чрез анемични симптоми и аномалии в развитието на организма. Прогнозата за живота става успокояваща след радикална спленектомия.

Друга форма на хемолитична анемия е заболяване с липса на G-6-FDG активност. Хемолизата се появява след ядене на бобови растения или приемане на някои лекарства. Симптоматология прилича на хемолитична анемия, отличителен белег на която е проявата на хемосидеринурия и хемоглобинурия.

Таласемията е често срещана форма на генетична хемолитична анемия, при която има прекомерно натрупване на глобин, което води до преждевременно окисление и разрушаване на еритроцитната мембрана. Заболяването се проявява както в анемичен синдром, така и във физическо, психомоторно развитие. Смъртният резултат е доста голям поради постоянното прогресиране на заболяването и липсата на периоди на ремисия.

Лечение на хемолитична анемия

Курсът на лечение на хемолитична анемия е най-труден, в сравнение с други видове анемия, поради неспособността на лекарите да повлияят на процесите на хемолиза. Планът за лечение може да включва:

1. Приемане на цитостатици с автоимунна хемолитична анемия.
2. Трансфузия на човешки имуноглобулин и прясно замразена плазма.
3. Приемането на витамин В12 и фолиева киселина.
4. Приемане на глюкокортикоидни хормони: метилпреднизолон, дексаметазон, кортинеф, преднизолон.
5. Профилактика на инфекциозни усложнения и обостряне на хроничната патология.
6. Кръвопреливане на отворени червени кръвни клетки, като се намалява броят им до минимум.
7. Спленектомия - отстраняване на далака, което спомага за подобряване на прогнозата. Не е ефективен при различни наследствени типове анемия и анемия на Minkowski-Chauffard.

нагоре

перспектива

Какво лекарите дават прогнози за хемолитична анемия? Това зависи от методите на лечение и тяхната ефективност в конкретен случай. Продължителността на живота може да се увеличи или намали с напредването на болестта.