Лечение на хемолитична болест при новородени

Хемолитичната болест на новороденото (HDN) се счита за патологично и доста сериозно състояние, което се развива в резултат на интензивното разрушаване на червените кръвни клетки. Този проблем е основната причина за жълтеница, проявяваща се след раждането. Той се открива при приблизително 0,6% от новородените.

Основните причини за това патологично състояние

Хемолитична болест на новородените се проявява на фона на пълна или частична несъвместимост на кръвта с организмите на бъдещата майка и дете. Това най-често се случва в следните ситуации:

• в случай на конфликт Резус, който се развива, ако жената има отрицателен Rh фактор и плодът има положителен;
• развитие на имунен конфликт, ако кръвта на майката принадлежи към групата O (I), а детето - към A (II) или B (III);

• Раждането на дете с тази патология е възможно само в случаите, когато една жена има повишена чувствителност към кръвта, която се различава в някои характеристики от нейната. Това състояние се развива в случай на прехвърлени по-рано спонтанни или изкуствено предизвикани аборти.Ако има отрицателен Rh фактор, бъдещата майка може да бъде сенсибилизирана в случай на преливане на Rh положителна кръв;
• значително увеличава вероятността за развитие на резусен конфликт при дете, което е второ поредно. След раждането на първото бебе тялото на жената се запознава с чужди частици в кръвта, което води до сенсибилизация;
• С развитието на това патологично състояние на фона на несъвместимост на кръвните групи броят на предишните бременности не играе голяма роля. През целия живот, чувствителността настъпва много често на фона на ваксинацията, с трансфера на всякакви инфекции.

Други възможни причини за тази патология

Хемолитична болест на новородените също може да се развие поради:

• наличие на патологии на плацентата. Това е специално тяло, което се появява по време на бременността и е предназначено да осигури всички хранителни вещества на тялото на детето. Той също така изпълнява защитна функция, предотвратява смесването на кръвта на майката и плода. В случай на нарушение на тази бариера, еритроцитите на детето влизат в тялото на жената. Също така, антитела в кръвта на майката се транспортират до плода, което води до развитие на това опасно състояние;
• наличие на сравнително редки несъвместимости, които не са свързани с Rh фактор или кръвна група;
• рискът от развитие на това опасно заболяване в бебето се увеличава няколко пъти, ако майката има отрицателен Rh фактор, а нейният партньор е положителен. Последното най-често се предава на детето;
• Потенциална опасност за развитието на това патологично състояние е налице, ако жената има кръвна група 2 и мъжът има 3 или 4. Този проблем може да се появи и в други случаи. Например, когато бъдещата майка има 3 кръвни групи, а баща й има 2 или 4.

Механизмът на развитие на това патологично състояние

По време на бременността тялото на жената в малки количества произвежда антитела към чуждите й фетални антигени, които са от бащински произход. Този процес е напълно естествен. При нормални условия майчините антитела се свързват с феталните антигени в плацентата и околоплодната течност.

Но ако преди тази сенсибилизация е била налице или бременността продължава патологично, това се случва по съвсем различен начин. Плацентата не може напълно да осигури бариерни функции и антителата на жената идват към плода. Повечето от този негативен процес се развива по време на раждането. Следователно хемолитичната болест е открита при новородените.

Патогенезата на тази патология е развитието на хемолиза на еритроцитите в плода или бебето. Това се случва на фона на увреждане на тяхната мембрана от антителата на майката. В резултат на това се развива преждевременна екстраваскуларна хемолиза. Това води до разграждане на хемоглобина, от който се образува билирубин.

Ако този процес протича много интензивно (особено при незрялост на черния дроб при новородени), се наблюдават доста опасни последствия. Свободният билирубин, който има токсичен ефект, започва да се натрупва в кръвта на детето. Не се екскретира в урината, но много лесно прониква в тъканите и органите, богати на липиди.

Те включват мозъка, черния дроб, надбъбречните жлези. Свободният билирубин нарушава много процеси в тъканите и води до нарушаване на тяхното функциониране.

Форми на хемолитична болест

В зависимост от причините за хемолитична болест на новороденото е обичайно да се разграничават няколко негови форми:

• форма, която се развива като резултат от Rh конфликта;
• форма, която се развива на фона на конфликт за кръвна група;
• форма, която се развива поради други причини.

В зависимост от клиничните прояви на хемолитична болест на новороденото по Rh фактор и др., Се разграничават следните форми:

Степени на тежест

Хемолитичната болест на новородените може да има различна степен на тежест:

• лесна форма. Присъствието му се определя само от резултатите от лабораторните изследвания, всички симптоми са или напълно отсъстващи, или леки;
• умерена форма. Характеризира се с повишаване нивото на билирубина в кръвта, но все още не се наблюдават признаци на интоксикация. В този случай, в първите часове от живота на детето, жълтеницата се развива. То е съпроводено с намаляване на нивото на хемоглобина (по-малко от 140 g / l), повишаване на концентрацията на билирубин (повече от 60 μmol / l), увеличаване на черния дроб и далака;
• тежка форма. Придружени от увреждане на ядрата на мозъка, нарушение на сърцето и нарушена дихателна функция.

Симптоми на иктерична форма

Най-често се среща иктеричната форма на хемолитична болест. Дори ако детето е родено навреме, функционирането на черния му дроб не е в пълна сила. Този орган започва своята ензимна активност само няколко дни след раждането.

Процесът на разрушаване на червените кръвни клетки, който води до хемолитична болест, не започва веднага. Пожълтяването на кожата се открива няколко часа след раждането или на следващия ден. Много рядко се ражда бебе с този проблем.

В много случаи иктеричната форма на това патологично състояние се характеризира с такива симптоми:

• на фона на разрушаването на еритроцитите в кръвта започва да се повишава нивото на билирубина (жлъчен пигмент), което води до оцветяване на кожата в жълт цвят;
• развитие на анемия. При провеждане на общ кръвен тест се установява сравнително ниско ниво на хемоглобина;
• увеличаване на размера на някои органи (черен дроб, далак);
• лигавиците и склерите на очите стават жълтеникави;
• поява на летаргия, сънливост, намаляване на основните рефлекси и мускулен тонус, което се влошава с повишаване на концентрацията на билирубина;
• след седмица се откриват признаци на холецистит, обемът на жлъчката, отделяна в червата, намалява. В този случай се наблюдава обезцветяване на фекалните маси, обезцветяване на урината. Кожата придобива нетипичен зеленикав оттенък. Всичко това показва увеличение на нивото на директния билирубин.

Тежестта на болното дете зависи от това дали е роден навреме или по-рано. Също така важно е наличието на съпътстващи инфекции, кислородно гладуване (фетален, след раждане) и много други фактори.

Ядрена жълтеница

На третия ден от живота на детето нивото на индиректния билирубин в кръвта достига критичните си стойности. Ако необходимото лечение не се извърши навреме, концентрацията на директното вещество, което се характеризира с токсични ефекти върху организма, също постепенно се увеличава.

Ядрената жълтеница е придружена от разрушаване на ядрата на мозъка. Това състояние подлежи на корекция само в началото на развитието. Впоследствие това не може да бъде повлияно от никакви методи.

Обикновено ядрената жълтеница с хемолитична болест е придружена от следните симптоми:

• детето става неспокоен;
• драстично увеличава мускулния тонус;
• опистотон се развива. Характеризира се с факта, че детето приема специална конвулсивна поза. Гръбът му е засводен, главата му е отхвърлена, краката му са в разширено състояние, ръцете, краката и пръстите обикновено са огънати;

• открие симптом на "залязващото слънце". В този случай очните ябълки се движат надолу, а ирисът е покрит с клепача;
• Бебето крещи толкова много.

Ако новороденото преживее такова тежко състояние, то разкрива сериозни умствени дефекти или церебрална парализа.

Едематозна форма

Капката на плода е доста рядка, но се счита за най-опасната сред другите разновидности на това патологично състояние. Този проблем се развива в резултат на Rh-конфликта между кръвта на майката и детето. Неговата прогресия започва в утробата, поради което детето се ражда с остро изразена анемия и други патологии.

Също така много често такава бременност завършва със спонтанен аборт. Това се случва на 20-та или по-късно седмица. Ако детето е успяло да оцелее и е родено, се наблюдават следните симптоми:

• намерени твърди, разпространени по цялото тяло подуване. Понякога могат да се появят ексудати - натрупването на течност, отделена от малките съдове. Най-често те се намират в коремната кухина, близо до сърцето или белите дробове;
• наблюдавана анемия. Нивото на хемоглобина и червените кръвни клетки се свежда до критично възможни показатели;

• развива се сърдечна недостатъчност;
• всички органи и тъкани са лишени от кислород;
• бледа кожа, восък;
• мускулен тонус на лицето се намалява, така че става закръглен;
• всички рефлекси са депресирани;
• черния дроб и далака значително се увеличават;
• коремът на новородено бебе е голям, с форма на бъчви.

Признаци на анемична форма

Най-лесно се среща хемолитична болест на новородените анемични форми. Тя се развива в резултат на конфликт с кръвна група или срещу други редки състояния. Клиничните симптоми на тази патология обикновено се появяват в първите дни от живота на детето. Те се появяват на фона на постепенното намаляване на нивата на хемоглобина, дължащо се на разграждането на червените кръвни клетки.

Веднага след раждането пълната кръвна картина не показва наличие на патология. Открива се високо ниво на ретикулоцити. Това са млади кръвни клетки, които се произвеждат от костния мозък. След известно време те изчезват напълно, което показва развитието на болестта.

В резултат на това състояние детето е лишено от кислород. Това се проявява във факта, че новороденото засмуква гърдата или бутилката лошо, бавно набира тегло, муден и бавно се движи. При такова дете кожата обикновено е бледа, а черният дроб е увеличен.

Диагностика в периода на вътрематочно развитие на плода

Диагнозата на тази патология се извършва както на етапа на бременността, така и след раждането. Първоначално тя включва следните процедури:

• имунологично изследване на кръвта на майката. Извършва се няколко пъти по време на бременност. Той помага да се открият антитела в кръвта на майката, които показват развитието на конфликт. На базата на получените резултати се прави извод за възможността за поява на хемолитична болест на новороденото;
• ултразвукова диагностика по време на бременност. Използвайки тази процедура, можете бързо да определите състоянието на плацентата, размера на черния дроб и далака в плода, което показва наличието на хемолитична болест. Също така се оценява съотношението между размера на гръдния кош и главата на детето, разкрива се присъствието или отсъствието на полихидрамини;

• кардиотокография. Позволява ви да определите състоянието на плода въз основа на сърдечния ритъм и сърдечната честота;
• амниоцентеза. Трудна и опасна процедура, при която околоплодната течност се събира с помощта на специален инструмент с фина игла. Събраният материал се изследва за ниво на билирубин, въз основа на което се заключава, че има хемолитична болест;
• cordocentesis. Трудна диагностична процедура, по време на която се събира кръв от пъпна връв. Тя може да се извърши не по-рано от 18 седмици от бременността. С развитието на хемолитична болест се открива повишен билирубин и нисък хемоглобин.

Следродова диагноза на хемолитична болест

За потвърждаване развитието на това опасно състояние при новородени се използват следните диагностични методи:

• прави се оценка на външния вид на детето, поведението и т.н. Всички форми на хемолитична болест са придружени от характерни симптоми, които директно показват наличието на този проблем;
• в резултатите от общия кръвен тест се установява ниско ниво на хемоглобин и червени кръвни клетки, а концентрацията на билирубин, напротив, е значително повишена;
• при наличието на това опасно състояние при новороденото се открива тъмна урина. При провеждане на изследванията си върху билирубина реакцията е положителна;
• Провежда се тест на Coombs, който позволява да се открие наличието на преки признаци на хемолитична болест.

Принципи на лечение на хемолитична болест

Лечението на хемолитична болест на новороденото се състои в отстраняване на антителата на майката и червените кръвни клетки от кръвния поток на детето. Ако това се направи бързо и правилно, всички сериозни усложнения могат да бъдат предотвратени. Също така е необходимо да се вземат всички мерки за увеличаване на броя на червените кръвни клетки и хемоглобина в кръвта на болно дете.

В тежки случаи, за да се стабилизира състоянието на новороденото, са посочени следните терапевтични мерки:

• кръвопреливане. Означава отстраняването му от тялото на детето с последващото възстановяване на дефицита от донора. Ефективна процедура за намаляване нивото на билирубина и премахване на всички опасни симптоми. В този случай не трябва да се прелива цяла кръв, а специално приготвена еритроцитна маса с отрицателен Rh фактор. Това помага да се предотврати предаването на ХИВ, хепатит и други опасни заболявания;
• използване на хемосорбция. Кръвта на новороденото преминава през сорбенти с помощта на специални приспособления;
• използване на плазмафереза. Тази процедура се извършва с помощта на специално оборудване, което събира малко количество кръв от съдовото легло на дете. Впоследствие плазмата, която е носител на всички токсични вещества, е напълно отстранена от нея;
• в тежко състояние глюкокортикоидите се прилагат на новороденото цяла седмица.

Лечение на леки форми на хемолитична болест

Ако развитието на хемолитично заболяване на белия дроб и само някои от неговите симптоми се развият, се предприемат следните мерки за стабилизиране на състоянието на новороденото:

• първа приложена фототерапия. Състои се в облъчване на дете с бял и син цвят, което се получава от флуоресцентни лампи;
• специални протеинови препарати и глюкоза се прилагат интравенозно;
• лекарите предписват индуктори на чернодробни ензими;
• за нормализиране на метаболизма и функционирането на черния дроб с помощта на витамини Е, С, група В и други средства;
• ако има сгъстяване на жлъчката, се предписва жлъчката;
• при персистираща анемия могат да се използват трансфузии.

Какъв е рискът от неправилно лечение на хемолитична болест?

С интензивното развитие на всички негативни процеси в това заболяване, ако не бъдат предприети подходящи превантивни или лечебни мерки навреме, настъпва следното:

• възможна смърт на детето в утробата и в първите дни след раждането;
• тежко увреждане на новороденото;
• развитие на церебрална парализа;
• загуба на слуха или зрението;
• умствена изостаналост;
• появата на психо-вегетативен синдром;
• развитие на реактивен хепатит.

Възможно е да се предотвратят тези ефекти, ако по време на бременност постоянно наблюдаваме наличието на антитела в кръвта на майката и, ако е необходимо, вземаме всички предписани терапевтични мерки.

Хемолитична болест при новородени по кръвна група и Rh фактор: причини, последствия, лечение и профилактика

Често през първите няколко дни след раждането кожата на бебето започва бързо да пожълтява. Това явление е познато на неонатолозите, които незабавно предписват преглед на бебето и подходящо лечение.

Въпреки това, не всички млади родители знаят как да реагират правилно на такъв симптом и как е опасно за детето. Помислете какво означава диагнозата хемолитична болест, какво причинява жълтеницата и какво трябва да правят родителите на новороденото?

Хемолитична болест - тежка детска болест

Какво е хемолитична болест и как е опасно?

Хемолитичната болест е доста сериозно състояние на новородено, при което в кръвта на бебето е отбелязано масивно разграждане на червените кръвни клетки, наречено хемолиза. Учените обясняват това явление от разликата в състава на кръвта на майката и детето.

Има няколко разновидности на това заболяване, но най-опасното състояние е причинено от несъвместимост на кръвта с Rh фактор. Този проблем почти при сто процента от случаите се среща при жени с отрицателен резус. Ако заболяването се развие поради разликата в кръвните групи на майката и бебето (според системата АВ0), неговият курс е по-малко сложен.

По-често хемолитичната болест на новородените се проявява с промяна в цвета на кожата - става жълта. Това обаче е само един от симптомите на заболяването. Най-опасните прояви могат да се определят само от резултатите от лабораторни изследвания, ултразвук, доплер, рефлексни нарушения.

Леката форма на заболяването може да премине без последствия, но изисква и намесата на специалист. Ако хемолитична жълтеница на новородени в умерена и тежка форма не се лекува, детето може да умре. Днес има напълно развит механизъм за превенция и лечение на това опасно състояние, поради което в повечето случаи сценарийът на болестта е благоприятен.

Причините за заболяването при новородените

Защо възниква патология? Разгледайте основните причини. Всички хора имат специфична кръвна група. Само четири от тях - 0, A, B и AB (в местната медицина се използват означения I, II, III, IV). Групата се определя въз основа на състава на кръвта, в която присъстват антигените.

В допълнение към антигените, в кръвта на по-голямата част от еврейската популация на планетата (около 85%) има специални белтъци на червените кръвни клетки (антигени D), които определят Rh фактора. Ако този протеин не се открие при пациент, кръвта му принадлежи към Rh-отрицателната група.

Съставът на кръвта при новородено може да се различава от родителя (според генетичната вероятност). Ако майката и плодът имат различна група или Rh фактор, има предпоставки за имунологичен конфликт.

Какво е това противоречие? Тялото на жената възприема кръвните клетки на плода като чуждо за него и започва да се бори с тях, произвеждайки антитела. Тези частици влизат в кръвния поток на бебето, прониквайки през плацентата.

Описаният процес може да започне още на 8-та седмица от бременността, когато във плода се образуват Rh фактор и кръвна група. Въпреки това, по-често масовото проникване на антигени през плацентата възниква по време на раждането. В резултат на това, процесът на разграждане на еритроцитите в бебето започва в кръвната хемолиза.

Подобно разрушаване на червените кръвни клетки причинява натрупването в тъканите на детското тяло на жлъчен пигмент - билирубин, което провокира увреждане на жизненоважни органи - черния дроб, далака, костния мозък. Този компонент на жлъчката е особено опасен, тъй като може да проникне в хематоенцефаличната бариера и да наруши функционирането на мозъка.

В допълнение, хемолиза значително намалява нивото на хемоглобина в кръвта, а бебето има анемия. Анемията е доста опасно условие за новороденото, тъй като допринася за кислородното гладуване на тъканите и органите.

Несъвместимостта на кръвта в системата ABO (т.е. в групата) обикновено не води до сериозни последствия. Въпреки това, ако по време на бременност жената е имала остра респираторна вирусна инфекция, грип или други инфекциозни заболявания, това увеличава пропускливостта на плацентата, което води до развитие на опасни форми на заболяването.

Според статистиката, заболяването често се среща при бебета, които не съвпадат с Rh фактора с кръвта на майката. Въпреки това, някои експерти смятат, че имунологичният конфликт в системата ABO не е рядко явление, а само неговите симптоми могат да бъдат замъглени и диагнозата често не се прави.

Класификация и симптоми на хемолитична болест на новороденото

Както споменахме, хемолитичната болест има няколко разновидности. По-точно, има четири от тях.

Жълта хемолитична болест

Разгледайте тези типове по-подробно:

1. Иктеричната форма на хемолитична болест е особено често срещана при новородените. Това е среден тип заболяване. Характеризира се с появата на начални симптоми само на следващия ден след раждането. Детето се ражда с нормален цвят на кожата и без видими патологии. След това кожата на бебето придобива жълтеникав оттенък, който постепенно става по-ярък. Детето може да бъде депресирани рефлекси, увеличава черния дроб, далака.
2. Ядрена жълтеница или билирубин енцефалопатия е опасна мозъчна интоксикация. Заболяването възниква при късно лечение на иктеричния тип заболяване. Ядрената жълтеница се осъществява в два етапа. Началната фаза се характеризира с отпусната поза на бебето, слаби реакции към стимулите. Кожата става синкав оттенък, настъпват гърчове, очите на бебето са широко отворени (препоръчваме да прочетете: защо конвулсиите се появяват при деца?). Следващият етап е спастичен. Детето крещи, мускулите му са напрегнати, дишането му се напряга. Това заболяване може да доведе до церебрална парализа, глухота, нарушения на речта.
3. Анемична форма - най-безвредна. При това състояние, детето има хемоглобин в кръвта, бебето е бавно, слабо, и лошо засмуква гърдата. Този вид заболяване се забелязва на всеки 10 болни новородени и има благоприятен сценарий.
4. Едематозният вид е най-опасният случай на заболяването. Детето се ражда с характерен оток във всички кухини на тялото - торбата на сърцето, плевралната област, коремната кухина. Кожата има жълт оттенък, с ясно изразена бледост. Черният дроб и далака се увеличават, кръвният тест показва дълбока анемия (препоръчваме четене: причините, поради които далакът е увеличен при деца). Такива симптоми могат да причинят развитие на сърдечна недостатъчност и могат да бъдат фатални в утробата или непосредствено след раждането.

Диагностични методи

Диагнозата на заболяването се извършва на етапа на развитие на плода и след раждането. Помислете за методите на натална и постнатална диагноза.

Ако майката има Rh кръв отрицателна, дори по време на бременността лекарят събира данни, за да направи картина на възможни патологии. Счита много информация: несъвместимостта на кръвта на родителите, абортите, спонтанните аборти, предишните раждания на майката.

Поне три пъти по време на бременността на жената се установява титър на антимикробни антитела. Симптомите на тревожност - прекъснати стойности, техният стабилен растеж, както и намаляване на нивото малко преди раждането - могат да покажат проникването на антитела през плацентата.

Ако има риск от имунен конфликт, лекарят предписва изследване на околоплодната течност (определено от билирубина, нивото на протеини, желязо, глюкоза и др.). Резултатите от ултразвуковата и доплеровата ултрасонография - удебеляване на плацентата, висок воден поток, скорост на кръвния поток в мозъчната артерия и др.

Ако бременната жена има Rh кръвна отрицателна, най-вероятно лекарите ще настояват за анализ на околоплодната течност

Постнаталната диагноза се основава на изследване на бебето след раждането. Това са наличието на жълтеница, контрола на билирубина в динамиката, еритробластозата, нивото на хемоглобина в кръвта и др. Всички показания се разглеждат в комбинация. Имунологичният конфликт в системата ABO, въпреки благоприятната прогноза, също изисква вниманието на лекаря.

Диференциалната диагноза се провежда при условия като наследствена хемолитична жълтеница, сепсис, кръвоизливи, които могат да причинят анемия. Също така, елиминират се цитамегаловирусните инфекции и токсоплазмозата.

Новороденото жълтеница може да има изключително физиологично естество. Нейната поява се дължи на недостатъчна зрялост на чернодробните ензими и замяната на хемоглобиновите клетки. Веднага след като ензимите започнат да се произвеждат в правилното количество, цветът на бебето става нормален. Описаното състояние на лечение не изисква.

Характеристики на лечението

Лечението на иктерични и други видове хемолитична болест се основава на тежестта на курса. Важно е бързо да се освободи тялото от токсини - продукти от разграждане на еритроцитите. Терапията за редуциране на билирубин също е необходима за спиране на процеса на хемолиза (виж също: таблица с билирубин новородено на ден).

В трудни случаи е показано кръвопреливане, което се прави на плода in utero или след раждането. Други начини за елиминиране на симптомите са хемосорбция (преминаване на кръвта през специални филтри) и плазмофереза ​​(премахване на токсините от ограничен кръвен обем). Въпреки това, заместващото кръвопреливане и други интервенции имат ясни индикации:

• ако индиректният билирубин в кръвта на пъпната връв надвишава индекса от 60 µmol / l или се увеличава със скорост повече от 10 подобни единици на час;
• нивото на хемоглобина в бебето е критично - по-малко от 100 g / l;
• жълтеница се появи веднага след раждането или през първите 12 часа.

Трябва да се помни, че преливането на кръв често носи усложнения, повечето от които са свързани с нарушение на техниката на процедурата. Използва се само прясна кръв, съхранявана за не повече от 2 дни, и ниска степен на преливане. Освен това е важно еритроцитната маса да е близка до телесната температура, за да се избегне спиране на сърцето.

Консервативното лечение е показано за бебета с по-леки симптоми. Обикновено това е:

• в / при въвеждането на глюкоза, протеин;
• използване на активатори на чернодробни ензими;
• назначаването на абсорбенти, които спомагат за свързването и отделянето на токсини;
• използването на витамини и лекарства, които стимулират черния дроб и ускоряват обменните процеси в тялото на бебето.

Всички деца с признаци на пожълтяване на кожата предписват фототерапия. Тази процедура включва излагане на кожата на трохите на флуоресцентна светлина (бяло или синьо). Такива дейности отделят индиректния билирубин от организма, превръщайки го във водоразтворими вещества.

Също така, фототерапията се провежда, за да се предотврати появата на хипербилирубинемия, ако настъпи хипоксия на плода и нарушения на терморегулацията. Често процедурата се предписва на недоносени бебета.

За да започнете кърмене с хемолитична болест е възможно само след разрешение на лекуващия лекар. Като правило привързаността към гърдата се извършва само три седмици след раждането. През този период антителата напълно се отстраняват от майчиното мляко, но засега бебето се храни с смес или донорно мляко.

При HDN не е възможно веднага да се прикрепи бебето към гърдата, като правило лактацията може да започне в 3-4 седмици след раждането.

Ваксинациите, които обикновено се правят в болницата, с жълтеница, могат да бъдат отложени. В частност, BCG се извършва малко по-късно.

Последици от хемолитична болест за дете

Последиците от хемолитичната болест на новороденото могат да отсъстват изцяло и могат да бъдат доста значителни. Всичко зависи от формата на заболяването, както и от навременността и адекватността на терапията. При диагностициране на лека форма на хемолитична болест до края на втората седмица всички показатели за здравето на детето се нормализират. Впоследствие бебето ще расте добре и ще се развива според възрастта си.

Ако нивото на билирубина надвишава критичната стойност от 340 µmol / l, в бъдеще може да има отрицателни последици. Развитието на ядрената форма на заболяването се счита за краткосрочно, когато мозъкът на бебето страда от токсини. Тази форма може да доведе до различни психични разстройства, развитие на церебрална парализа и загуба на слуха.

Развитието на ядрената форма може да се прецени по твърдостта на мускулите в задната част на главата, изпъкването на пролетта, потрепването на мускулите, признаците на задушаване. Има и други симптоми на това състояние, които са известни на неонатолозите.

Бебета, които са имали тежък HDN, са регистрирани от невролог, офталмолог и педиатър

Високото ниво на билирубин може да засегне по-късно. Според статистиката на всяко трето дете със сходни симптоми се диагностицират невропсихични разстройства. В тази връзка, децата с тежка форма на хемолитична болест след стабилизиране на състоянието са регистрирани от невролог, офталмолог и педиатър.

Някои от децата се нуждаят от дълъг период на рехабилитация, в противен случай няколко месеца са достатъчни за окончателно възстановяване. Наблюдението на експертите обаче е показано и от двете.

Превантивни мерки

Превантивните мерки включват специален контрол на състоянието на бременна жена в риск.

Провеждат се следните събития:

1. История на заболяването - преливане на кръв преди бременността, спонтанни аборти, мъртвородени деца, аборти. Тази информация ще помогне да се оцени вероятното ниво на антигените в кръвта на пациента. Най-уязвими от тях са тези, които са родили или са имали аборт, тъй като в тези случаи тялото вече е готово да „отблъсне” и вероятността от имунен конфликт е висока.
2. В критични случаи лекарят препоръчва инжектиране на анти-Rh имуноглобулин за потискане на производството на антитела. Такава инжекция ще бъде предотвратяване на проблеми с нова бременност.
3. Систематичен мониторинг на кръвта на бременна жена за наличие на Rh антитела. Ако концентрацията им се увеличи, пациентът се изпраща за превантивно лечение.
4. Често лекарят предписва стимулиране на раждането след 36 седмици бременност. Преждевременното раждане води до висок риск от хемолитично заболяване при новороденото, тъй като през последния месец на бебето се увеличава пропускливостта на плацентата и се активира обменът на кръвните клетки на майката и бебето.

Какво е хемолитична болест на новороденото

С несъвместимостта на кръвта на майката и плода, детето може да развие сериозно заболяване - еритробластоза. Патологията се характеризира с масивна смърт на червените кръвни клетки и носи смъртоносна опасност за детето. Хемолитичната болест на новородените започва да се развива в утробата и по време на раждането трохите вече са тежки. При диагностициране на заболяването в периода на раждане на детето, опасните последствия могат да бъдат избегнати.

Описание на патологията

Какво е HDN? Хемолитичната болест на плода и новороденото се характеризира с масивна смърт на червените кръвни клетки. В резултат на разграждането на червените кръвни клетки в кръвния поток на детето влиза голямо количество билирубин, който е отрова за тялото. В допълнение, бебето има остра анемия.

Обикновено червените кръвни клетки на всяко лице умират и се раждат. Животът на тази клетка е 120 дни. Когато се унищожат, се освобождава токсичен пигмент, който се неутрализира от черния дроб и се екскретира от тялото. Въпреки това, с голям обем на освободения билирубин, черният дроб на трохите просто не се справя с неговата обработка, в резултат на което веществото отрови всички органи и тъкани, до смъртта им.

При концентрация 200-340 µmol / l. започва енцефалопатия, която се характеризира с промяна в мозъчните структури на трохите под влияние на билирубина. Тази патология може да доведе до смърт на дете или неговото увреждане. В допълнение към мозъка, всички жизнено важни органи на плода са засегнати, има сгъстяване и увеличаване на обема на черния дроб, далака и лимфните възли.

Причини за патология

Хемолитична болест на новородените се развива с различни посоки на кръвни показатели на бременна жена и неродено дете. Това се случва по няколко причини, най-честият от които е Rh-конфликт. Въпреки това, не само резусът на майката може да повлияе на развитието на патологията, но се появяват следните причини за развитие:

Резусен конфликт. Патологията с разликата на резус (при мама с минус, а при дете с плюс) може да се развие само с многократно зачеване. Няма значение дали жената е родила или бременността е била прекъсната.

При първата концепция патологията не възниква, тъй като жената все още няма антитела към ембриона с отлични кръвни параметри.

Конфликт от кръвна група. Това може да се случи, ако жената има кръвна група, а детето има плазма с различен индикатор. Патология, възникнала на фона на конфликти на кръвни групи, протича бавно. Не е опасно за трохите и в много случаи дори не се диагностицира. Въпреки това, за разлика от резус конфликти, тази форма може да се развие по време на първата бременност.

Форми на заболяването

Хемолитичният синдром има три основни форми на патологията. Формата и тежестта на заболяването зависи не само от симптомите, но и от прогнозата за оцеляване и възстановяване на бебето.

Жълта форма. Характеризира се с яркожълт цвят на кожата и лигавиците, които се откриват непосредствено след раждането или настъпват на първия ден от живота. Бебетата с тази форма на патология често се появяват преждевременно. В зависимост от интоксикацията на тялото, могат да се появят симптоми като гърчове, отслабване на смукателния рефлекс, сънливост и повръщане. С развитието на енцефалопатията е възможно рискът от умствена изостаналост и увреждане.

Едематозна форма. Характеризира се с оток на подкожната тъкан, увеличаване на всички вътрешни органи, излишък на телесното тегло на детето. Тази форма се счита за най-опасна, тъй като започва да се развива на етапа на вътрематочно развитие. В повечето случаи при тази форма на патология плодът умира дори в утробата, но ако детето оцелее, състоянието му е изключително сериозно.

Анемична форма. Най-меката форма на заболяването. Анемията се диагностицира само 15 дни след раждането и е напълно лечима. Прогнозата за анемична форма на патология е винаги благоприятна.

Диагностика на патологията

Тъй като причините за хемолитична болест при новородените лежат в различни посоки на майчините и фетални кръвни параметри, патологията се диагностицира по време на бременност. Всяка жена, която очаква дете, трябва да има кръвен тест за групата и Rh фактора. При отрицателен резус той попада в рисковата група. Жена се поставя на специална сметка и се обръща повече внимание на бременността.

В допълнение, бащата на детето също трябва да дари кръв за анализ, ако се окаже, че той също е отрицателен, няма риск от развитие на патология. Но ако бащата е положителен, плодът може да наследи кръвните му показатели и конфликтът ще се развие. В този случай майката трябва винаги да бъде под контрола на лекарите.

От особено значение, когато жената има отрицателен резус, тя има първа бременност или втора. При наличието на спонтанни аборти, аборти и раждане в клинична история, рискът от развитие на патология се увеличава драстично. Също така е важно дали една жена е кървяла в миналото. Ако има факт на кръвопреливане, без да се вземе предвид Rh фактор, съществува висок риск от развитие на хемолитична болест на новороденото.

Наблюдение на пациента

Ако подозирате развитието на HDN, жената трябва редовно да се подлага на кръвен тест за откриване на анти-преходни антитела. Ако има растеж на показателите, майката анализира околоплодната течност. В допълнение, жената прави ултразвук за контрол, за да определи дебелината на плацентата, да определи параметрите на неговия растеж, да оцени количеството на околоплодната течност.

С признаци на развитие на патология, лечението на плода започва по време на развитието на плода. Мама предписва лекарства, които блокират производството на антитела към кръвта на бебето. В тежки случаи, лекарите могат да извършват вътрематочно кръвопреливане на бебето, за да компенсират броя на червените кръвни клетки.

Ако тези мерки не помогнат и майчините антитела продължат да атакуват детето, лекарите могат да вземат решение за преждевременно раждане. В този случай се предписва цезарово сечение, което може да се извърши от 37-та седмица от бременността. След раждането, детето се лекува спешно, което включва няколко метода на лечение.

Лечение на новородено

След раждането на бебето се дава следродилна диагноза на HDN. Хемолитичната болест на новороденото се диагностицира чрез външни прояви на заболяването и чрез клинични проучвания на кръвта. Външните признаци на патологията включват:

• Жълтеност на кожата.
• Признаци на анемия.
• При палпиране се установява уголемяване на черния дроб и далака.
• Конвулсии в ядрена жълтеница и др.

Проучването на кръвта на новороденото показва следните аномалии:

• Нисък хемоглобин.
• Нисък брой на червените кръвни клетки.
• Високи нива на еритробласти.
• Високи нива на билирубин.

Първично при хемолитична болест на новороденото, лечението се основава на отстраняването на токсични вещества от тялото на бебето. По-специално, необходимо е да се пречисти кръвта на билирубина, която отравя органите и тъканите на бебето. Методът на лечение зависи от тежестта на състоянието на детето:

• При леки симптоми на бебето лекарите провеждат курс на фототерапия. Процедурата се състои в облъчване на трохите със специално устройство, под въздействието на което се унищожава токсичен билирубин и се екскретира с урината и фекалиите.
• В случай на тежко състояние на бебето е показано спешно сменяемо кръвопреливане, което помага за отстраняване на билирубина и възстановяване на обема на червените кръвни клетки в кръвта.
• Медикаментозната терапия се използва за бързо премахване на билирубина и попълване на витамини и микроелементи в кръвта на детето.
• Инфузионната терапия помага да се елиминира интоксикацията и да се отстранят остатъците от билирубин.

Възможни усложнения

Лечението на хемолитична болест на новороденото дава положителни резултати само при своевременно откриване на патология дори на етапа на носене на бебето. Ако заболяването е започнало и е било открито едва след раждането на бебето, могат да се развият следните усложнения:

• Смърт на дете в утробата или в първите 10 дни от живота.
• Церебрална парализа.
• Глухота.
• Проблеми с зрението.
• Забавено умствено развитие.
• Вроден хепатит.
• Забавено интелектуално развитие.
• Дете с увреждания.

Превантивни мерки

Превенцията на патологията се състои в следване на няколко прости правила при жени с отрицателен резус. Преди всичко, ако имате кръвопреливане, трябва да се уверите, че кръвта е отрицателна. Второ, жената не трябва да се отказва от първата бременност. Трябва да се помни, че първото раждане не може да доведе до факта, че бебето ще развие хемолитична болест на новороденото.

След първото раждане или прекратяване на бременността, жената трябва да настоява за въвеждането на специален имуноглобулин през първите 2 дни. Ако клиниката не разполага с това лекарство, трябва да се погрижите за закупуването му предварително. В този случай повторната бременност също не води до усложнения.

Важна мярка за превенция е ранната регистрация на бременна жена. Ако имате отрицателен резус, трябва да се консултирате с гинеколог от първите дни на месечното забавяне, така че лекарите да могат непрекъснато да следят състоянието на плода. Ако ви бъде показана хоспитализация, в никакъв случай не можете да го откажете.

Ако се установи усложнение по време на бременност, е необходимо да се извършат редица превантивни процедури, които значително да намалят риска от опасни усложнения при бебето, а именно:

• Почистване на кръвта чрез преминаване през специални филтри, които намаляват интоксикацията.
• Вътрематочна кръвопреливане.
• Десенсибилизацията. Тази процедура се състои в трансплантация на бъдещата майка на кожата на съпруга. В този случай, антителата ще атакуват чуждата кожа и отрицателното въздействие върху детето ще отслабне.

кърмене

Преди няколко години кърменето по време на конфликта между майката и детето беше строго забранено. Последните изследвания обаче показват, че антигените, съдържащи се в млякото на майката, не могат да навредят на бебето. Те просто се разрушават в стомаха и не влизат в кръвта. Днес кърменето на бебе с HDN е позволено от момента на раждането на бебето.

Бебешки прогнози

За да се определи прогнозата за бъдещото развитие на детето е доста трудно. Всичко зависи от тежестта на патологията и от съществуващите нередности в работата на организма. При тежко протичане на заболяването е възможна церебралната парализа, изоставането в умственото и психическото развитие. При по-леки форми детето може да стане слабо, податливо на алергични реакции и ваксинации.

HDN е опасно състояние за дете, при което е възможно развитието на животозастрашаващи аномалии. Ето защо, всяка жена трябва ясно да разбере, че животът на бебето зависи от правилността на нейните действия, от навременното посещение на лекар. Днес жените с отрицателна кръв могат да имат голямо щастливо семейство, ако се следват всички превантивни мерки.

Какво трябва да знаете за хемолитична болест на новороденото по кръвна група?

Жълтеница при новородени не е необичайна. В зависимост от обстоятелствата, това може да бъде нормално състояние или патология. В първия случай жълтеницата се нарича физиологична, преминава след известно време.

Патологична жълтеница изисква незабавно лечение, тъй като тя може да бъде резултат от сериозно заболяване: хемолитична болест на плода и новороденото (TTH), която в международната система за класификация на болестите 10 ревизия (ICD-10) преминава под код P55.

В допълнение към жълтеницата, HDN може да се появи и в други форми.

Каква е тя?

HDN е патология, която е придружена от засилена смърт на червените кръвни клетки и образуването на висока концентрация на непряк (неконюгиран) билирубин.

Какви са причините за HDD?

Хемолитична болест се среща в системата ABO и Rh системата.

Система ABO

Според системата ABO, хората имат 4 кръвни групи, които се определят от наличието или отсъствието на антигени А и В върху червените кръвни клетки и антителата α и β в кръвната плазма. Имунната система синтезира антитела в плазмата срещу антигени, които не присъстват на еритроцитите. Ако на червените кръвни клетки присъстват антигени А, в плазмата ще присъстват антитела р.

Антигените и антителата със същото име не могат да присъстват в кръвта на същото лице, тъй като те реагират един с друг и червените кръвни клетки умират.

Възможни са само четири комбинации от антигени и антитела.

1. Когато изобщо няма антигени на еритроцитите, ще има антитела а и р в плазмата. Това е кръвта на 1 група или 0 (I).
2. Комбинацията от А и Р дава 2 група - А (II).
3. Когато В и а се комбинират, се получава третата група - В (III).
4. Ако и двата антигена присъстват в еритроцитите, антителата отсъстват в плазмата. Тази комбинация говори за 4 групи - AB (IV).

Резус система

Резус-факторът се определя от наличието или отсъствието на антиген D върху червените кръвни клетки, а хората с този антиген са Rh-положителни (Rh +). Хората без него са Rh-отрицателни (Rh-).

Патогенеза на АВО

Дълго време се смяташе, че хемолитичната болест на новороденото възниква по Rh фактор.

По-късно обаче те установяват, че хемолитичната болест на новороденото в кръвната група не е толкова рядка. Освен това, HDN за AVO системата може да се появи по време на първата бременност. Установено е, че хемолитичната болест на новороденото в кръвната група може да има последствия, които са много по-лоши, отколкото се смяташе преди.

Как се развива конфликтът на кръвта и след него HDN? От момента на зачеването се създава комплексната система "майка - плацента - бебе". Чрез плацентата е цялата физиологична комуникация на майката и детето по време на бременност.

Благодарение на плацентата, кръвта на майката и бебето никога не се смесва. Ако плацентарната бариера по една или друга причина не съответства на нормата, клетките от кръвта на плода могат да навлязат в кръвта на майката и възникне конфликт поради несъвместимост с развитието на хемолитична болест.

По време на раждане, плацентата се разрушава от естествени причини и двете кръв се смесват с възможността за конфликт. Той никога не се среща в четвъртата кръвна група при майката, тъй като в плазмата й няма антитела α и β.

Конфликтът е много вероятен, когато майката има 1 група, а детето е една от другите групи. Най-често могат да се наблюдават конфликти с втората и третата групи, защото има малко хора с четвъртата кръвна група.

Факт е, че жена с 1 група притежава и двата типа антитела. Конфликтът не се среща само когато детето има също кръвна група 1 без антигени. Когато бебето влезе в кръвта, майчините антитела атакуват червените кръвни клетки. В резултат на това те се унищожават, подчертавайки индиректния билирубин.

По същия механизъм конфликтът се осъществява с други комбинации (виж таблицата).

Поради високия риск от хемолитична болест, бременните жени с нулева група се приемат под специален контрол. Преди това им било забранено дори да кърмят новородено в продължение на няколко дни след раждането. Днес забраната е премахната, защото се смята, че антителата се обработват в стомаха на бебето.

Допълнителни рискови фактори за HDD.

1. Раждането на дете е продължително.
2. Жената премина през процедура за кръвопреливане.
3. Имаше аборти или спонтанни аборти.
4. Жената ражда не за първи път.
5. Децата, родени от нея, имаха някои здравословни проблеми.

Какви форми се развива HDD?

HDN при новородени има 3 форми.

Жълтеница при новороденото

Най-често срещаната форма на HDN

Той включва хемолитична жълтеница при новородени по кръвна група и Rh фактор. Той е записан в 88% от външния вид на HDD. Хемолитична болест при резус конфликт в иктеричната форма възниква непосредствено след раждането, в конфликта със системата ABO - на втория или третия ден.

симптоми

1. Най-характерният симптом е, че кожата и склерата на бебето стават жълти.
2. Размерът на черния дроб и далака се увеличава.
3. Анализите показват намаляване на концентрацията на хемоглобина и увеличаване на билирубина, което дава жълтеност.
4. Интоксикацията с билирубин води до промени в поведението на бебето. Той става муден, мускулният му тонус пада, има дълъг прозяване, конвулсивен синдром.

До края на първата седмица се появяват първите симптоми на стагнация на жлъчката:

• безцветни фекалии;
• тъмна урина;
• зеленикава кожа;
• увеличаване на кръвта, конюгиран или директен билирубин (индиректен билирубин, обработен от черния дроб).

Какво е опасна жълтеница от новородени?

Увеличаването на концентрацията на индиректния билирубин е реална заплаха за здравето и живота на новороденото, тъй като този вид билирубин е токсичен. Когато се достигне определено критично ниво, билирубинът преодолява кръвно-мозъчната бариера между кръвта и нервната тъкан. Тази бариера предпазва мозъка от проникване в него всичко, което не трябва да има там, включително клетките на имунната система. За пълнолетно бебе съдържанието на индиректен билирубин - 340 µmol / l е критично. За недоносено бебе е достатъчно 200 µmol / L.

Когато влезе в мозъка, индиректният билирубин уврежда субкортикалните ядра. Ядрената жълтеница се развива - най-опасното усложнение на иктеричния поток на главоболието от типа на напрежението. Бебето не може да оцелее или да има сериозни последици за здравето (церебрална парализа, глухота).

За да се успокоят в известна степен родителите, си струва да се каже, че ядрената жълтеница не винаги се развива, когато се надвиши нивото от 340 µmol / l.

1. С тази концентрация тя започва само при всяко десето болно дете.
2. При концентрация от 430 µmol / l, всеки трети се разболява.
3. Съдържанието над 520 µmol / води до ядрена жълтеница в 70% от случаите.

Въпреки това, епизодите са регистрирани, когато не се развиват дори при 650 μmol / l. Този факт все още няма научно обяснение.

Едематозна форма на HDN

Най-редката форма на HDN

Неговата едематозна форма (около 2%) е по-рядко срещана. Това има най-тежките последствия. Друго име е вътрематочна воднянка. Хемолитична болест на тази форма започва по време на бременност. Плодът може да умре в утробата, да се роди мъртъв. Когато е роден жив, детето рядко живее повече от два дни.

симптоми

1. Наблюдава се значително подуване на подкожната тъкан.
2. Излишната течност се открива в плевралната, коремната и други кухини.
3. Цветът на кожата е много блед, понякога с жълтеникав оттенък.
4. Размерът на далака и черния дроб се увеличава значително.
5. Детето има характерно лице на Луната.
6. При анализа на кръвта се открива малък брой еритроцити и хемоглобин, излишък от левкоцити и незрели еритроцити.

Най-лесната форма на HDN

Това е анемичната форма (10%). Тази лекота обаче е относителна. Това е лесно във връзка с две други форми на HDN. Понякога може да се развие в тежка анемия.

симптоми

1. Кожата на новороденото е бледа, но не винаги.
2. Слезката и черният дроб са увеличени, но по-малки, отколкото в предишните две форми.
3. Общото състояние на детето не е лошо, само опитен лекар може да подозира, че нещо не е наред.
4. В кръвния тест се регистрира лек излишък на скоростта на индиректния билирубин.

Тежка анемия може да се развие след две до три седмици без лечение.

Диагностика на HDN

Диагнозата е сложна. Включва външни признаци и данни, получени от кръвни изследвания. HDN може уверено да определи кога:

• концентрация на хемоглобина под 150 g / l;
• билирубин над 300 μmol / l;
• има увеличение на билирубина при скорост повече от 10 µmol / l на час;
• намалява броят на зрелите еритроцити, но нараства броят на незрелите им форми;
• Тестът на Coombs (изследване на непълни антитела) е положителен.

Лечение на HDN

Методът на лечение се определя от тежестта на заболяването.

Понякога не можеш да направиш без кръвопреливания.

Тежка форма

Тези анализи са важни, за да оправдаят заместването на кръвопреливане, което се използва при тежки HDN. Трансфузията е ефективна, защото ви позволява бързо да намалите концентрацията на токсичен билирубин и броя на майчините антитела. От друга страна, той носи някои рискове. Броят на смъртните случаи със заменяеми трансфузии варира от 1-5%.

При HDN, причинена от несъвместимост на системата AVO, използвайте състава, който включва еритроцитната маса от първата група (не съдържа антигени), плазмата на четвъртата група (няма антитела) или кръвта от същата група.

Обемът на трансфузираната кръв се определя в зависимост от теглото на бебето. Първоначалната стойност от 180-200 ml / kg. При едно преливане се сменят 90-95% от кръвта.

За почистване на кръвта от токсини се използва хемосорбция, когато кръвта преминава през устройство със сорбенти.

Друг метод за пречистване на кръвта е плазмаферезата. Кръвта се взема от вената, клетъчната маса се отделя от плазмата, разрежда се със специални разтвори и се връща обратно във вената.

В допълнение към кръвопреливанията и пречистването на кръвта, в трудни ситуации се предписват глюкокортикоиди.

Лесна форма

При лека форма на HDD или след успешен изход от лечението на тежкото състояние на детето се използва медицинско лечение.

1. Не забравяйте да приложите интравенозна глюкоза и протеин.
2. Курсът на лечение включва активатори на чернодробните ензими.
3. Увеличава работата на черния дроб поради витамините В, С и Е, кокарбоксилазата.
4. При стагнация на жлъчката, причинена от сгъстяването му, се предписват холеретични лекарства.

перспектива

С навременна и адекватна терапия, лечението на иктерични и анемични форми е успешно. След страдане от HDN може да се наблюдава неадекватен отговор на профилактичните ваксинации.

Допълнителна информация за HDN може да се получи от видеоклипа:

Можете да научите повече за жълтеницата при новородените от видеоклипа: