Миелопролиферативни заболявания: прогноза, лечение, симптоми, диагноза, признаци, причини

Миелопролиферативното заболяване е патология, характеризираща се с прекомерно производство на кръвни съставки. Хората с това заболяване увеличават риска от тромбоза. Мъжете над 40 години са по-склонни да страдат от това заболяване, по-рядко жени, а сред децата има единични случаи.

Видове и етапи на патологията

Има няколко вида миелопролиферативни заболявания:

1. Есенциална тромбоцитоза - характеризира се с излишък на тромбоцити.
2. Идиопатичната миелофиброза се характеризира с образуването на патологични елементи, а фиброзната тъкан постепенно замества костния мозък.
3. Истинска полицитемия - плътна кръв поради изобилието на червените кръвни клетки. Те се натрупват в далака и водят до неговото увеличаване. Когато това се случи, кървене или тромбоза на кръвоносните съдове, което води до инсулт и инфаркт.
4. Хронична миелоидна левкемия - характеризира се с голямо натрупване на левкоцити в костния мозък.
5. Хроничната неутрофилна левкемия - се характеризира с производството на заболели неутрофилни клетки от стволови клетки (предназначени са за борба с всички видове инфекции), от които се образува тумор. Развитието на патологията е бавно.
6. Еозинофилната левкемия се характеризира с прекомерно производство на еозинофили (вид бели кръвни клетки, които се борят с инфекции, причинени от определени паразити).

Миелопролиферативните заболявания често се превръщат в остра форма на левкемия.

Такива болести нямат общоприета система за спиране, използвана за откриване на различни неоплазми. Стратегията за лечение е избрана в съответствие с вида на патологията.

Има 2 начина за разпространение на тумора в тялото:

1. Лимфогенна - характеризира се с проникване на патология в органите на лимфните съдове.
2. Хематогенно - се характеризира с навлизането на болни клетки в здрави чрез кръвоносната система. Този път е придружен от образуването на метастази.

Симптоми на заболяването

Миелопролиферативният синдром на всеки вид се проявява по различни начини. Въпреки това, някои общи симптоми могат да бъдат идентифицирани:

• звънене в ушите;
• бърза и тежка умора;
• кървене и кръвоизлив;
• подуване;
• болки в ставите, лявата предмишница и корема;
• бърза загуба на тегло, което често води до анорексия;
• слезката или черният дроб нарастват по размер;
• трескаво състояние, съчетано с появата на синкави петна по лицето и крайниците.

Диагностични мерки

За диагностициране, пациентът се изследва, включително следните процедури:

• вземане на кръвни проби за анализ;
• тест за размазване;
• биопсия;
• полимеразна верижна реакция;
• изследване на клетките за установяване на промени в ph-хромозомите.

След диагнозата пациентът трябва да бъде наблюдаван от хематолог.

Методи за лечение

Лечението на миелопролиферативни заболявания на кръвта се извършва по няколко метода. Сред най-ефективните са следните:

1. Химиотерапията се характеризира с използването на цитотоксични лекарства, които разрушават съществуващите патогенни клетки, предотвратяват появата на други. Те се инжектират в кръвта чрез инжектиране или орално приложение. Този метод се нарича системен. Използва се също регионален метод - лекарството се инжектира директно в гръбначния канал или в болния орган.
2. Флеботомия - е да се намали броят на червените кръвни клетки.
3. Лъчева терапия - базирана на използването на високочестотна радиация, унищожаване на тумори, както и забавяне на появата на тумори.
4. Тромбоцитна афереза ​​- базирана на намаляване на нивото на тези клетки чрез пречистване на кръвта чрез специален сепаратор.
5. Трансфузията е кръвопреливане, което замества един компонент с друг.

Много е трудно и дълго да се лекуват миелопрофилактичните заболявания, затова при първите признаци е необходимо да се консултирате с лекар.

Какво представляват миелопролиферативните заболявания?

Не всеки има представа за това какво е миелопролиферативно заболяване. Но онези, които са изправени пред тази патология, знаят абсолютно всичко за него.

Това се обяснява с факта, че такива хора са принудени през целия си живот да се виждат от специалист и да поддържат здравето си с наркотици. В края на краищата, не е лесно да се бориш самостоятелно с нарушения в костния мозък, които произвеждат стволови кръвни клетки повече от необходимото.

Описание на патологията

Хроничното миелопролиферативно кръвно заболяване принадлежи към групата на патологиите, характеризиращи се с прекомерно производство на тромбоцити, еритроцити, левкоцити.

В нормално състояние се произвеждат незрели клетки. С течение на времето те узряват, те се превръщат в пълноправни. Необработени, от своя страна, образуват три вида:

• тромбоцити, които помагат за предотвратяване на кървене чрез образуване на кръвни съсиреци;
• червени кръвни клетки, които участват в транспорта на кислород и хранителни вещества във всички жизнено важни органи и тъкани на човешкото тяло;
• левкоцити, които са отговорни за осигуряване на защитна реакция в борбата срещу инфекциозни заболявания или други патологии.

Преди да настъпи трансформацията, стволовите клетки се развиват на няколко етапа. В случай на проявление на миелопролиферативно заболяване, голям брой от тях се превръщат в един вид образуван кръвен елемент. По правило прогресията на патологията се развива бавно.

При пациенти с такова заболяване рискът от образуване на кръвни съсиреци и хеморагични усложнения се увеличава значително.

Миелопролиферативните заболявания в повечето случаи се наблюдават при мъже на възраст над 40 години. Жените са изложени на това състояние много по-рядко. Тези форми на заболяване не са характерни за лица под 20-годишна възраст, децата имат само отделни случаи.

Видове патологии

По вид заболяване се различава следната класификация на миелопролиферативните заболявания:

• Истинска полицитемия. Характеризира се с излишък на червени кръвни клетки, което води до удебеляване на кръвта. Тъй като в големи количества, тези клетки започват да се натрупват в далака, на фона на който тя се увеличава в размер. В допълнение, възможно кървене и образуването на кръвни съсиреци в съдовете. Такива нарушения допринасят за инсулт или инфаркт. Но дори въпреки възможния резултат, той се развива в доброкачествена форма и е по-жизнеспособен от други патологии.
• Съществена тромбоцитоза - голям брой тромбоцити.
• Хронична миелоидна левкемия. С тази патология се проявява прекомерно натрупване на левкоцити в костния мозък.
• Еозинофилната левкемия се характеризира с прекомерно съдържание на еозинофили, които са един от видовете бели кръвни клетки. Те се борят с инфекциозните заболявания, предизвикани от някои видове паразити и са отговорни за алергичните реакции на организма към дразнители.
• Идиопатична миелофиброза. Наблюдава се развитието на патологични еднородни елементи, постепенното заместване на костния мозък с фиброзна тъкан.
• Хронична неутрофилна левкемия. Стволовите клетки образуват неутрофили, отговорни за борбата с инфекциозните патологии. Тя се развива бавно.

Всички патологии могат да се превърнат в остра левкемия.

Етапи на развитие

Миелопролиферативният синдром не притежава стандартна система за стадиране, която се използва за идентифициране на степента на развитие на туморни образувания. Изборът на лечение се извършва в зависимост от вида на патологията при пациента.

Има 3 основни начина, по които туморният процес се разпространява през човешкото тяло:

1. Проникване в клетки на здрава тъкан.
2. Лимфогенен начин. Влизането на патогенни клетки в други системи и органи става през лимфните съдове.
3. Хематогенният. При проникване в кръвния поток, злокачествените елементи с кръв се вливат в здрави тъкани.

Когато се наблюдава трети път, вероятността за образуване на вторични тумори се увеличава. Този процес се нарича "метастази".

Характерни особености

Клиничната картина на всяка от болестите ще се прояви по различни начини. Често срещаните симптоми обаче са характерни за всички миелопролиферативни патологии. Те включват:

• умора;
• бърза загуба на тегло, до анорексия;
• звънене в ушите;
• нарушено съзнание;
• предразположеност към натъртвания;
• възможно кървене;
• симптоми на тромбоза;
• подуване;
• болки в ставите;
• болки в корема и лявата предмишница.

Пациентът може да изпита симптоми като:

• кръвоизлив;
• бледност на кожата;
• разширен черен дроб или далак;
• изобилие;
• треска, придружена от проявата на лилави петна по крайниците и лицето.

Само инспекция ще позволи да се оцени цялостното състояние, както и да се идентифицират патологични аномалии, които не отговарят на нормата за здравословен организъм.

Диагностични мерки

Диагнозата "миелопролиферативна синдром" изисква цялостен преглед, който трябва да включва различни изследователски методи и биопсия.

Лабораторната диагностика включва:

• микроскопия на намазка;
• пълна кръвна картина;
• цитогенетичен анализ, който определя нивото на промени в РН хромозомите;
• полимеразна верижна реакция.

Биопсия и аспирация не са възможни във всички случаи. Процедурата се състои в вкарване на игла в областта на гръдната кост за вземане на проба от кръв и костна тъкан. Изследването на получените материали позволява да се определи наличието на патологични елементи.

При потвърдена диагноза пациентите през целия си живот трябва да бъдат наблюдавани от хематолог.

Как се лекуват миелопролиферативните заболявания

В момента се използват няколко терапевтични метода за лечение на такива заболявания. Изборът на една или друга опция зависи от общото състояние на пациента и тежестта на клиничните прояви. Лечението е възможно по стандартен начин, многократно тествано на практика или експериментално, когато се използва ново лекарство.

Сред най-често използваните методи са следните:

1. Флеботомия. С този метод вземете кръв от вена. След това материалът се изпраща за биохимия или общ анализ. При лечението на миелопролиферативно заболяване, основната задача ще бъде да се намали нивото на червените кръвни клетки.
2. Тромбоцит на аферезата. Този метод е подобен на предишния, единствената разлика е, че действията са насочени към намаляване броя на тромбоцитите с помощта на оборудването, предназначено за тази цел. Същността на метода е следната: кръвта на пациента преминава през така наречения сепаратор. В пречистена форма отново го вливайте в пациента.
3. Химиотерапия. Означава използването на лекарства цитостатична група. Те действат ефективно върху туморните клетки, в резултат на което те ги елиминират и предотвратяват развитието на тумори. Използването им е възможно перорално, интрамускулно или интравенозно. Във всеки случай, активните компоненти на лекарството влизат в кръвния поток, което допринася за потискане на абнормните клетки. Този метод се нарича система. Когато едно регионално лекарство се инжектира в канала на гръбначния регион или директно в органа, където настъпват промени в тумора.
4. Лъчева терапия. Въз основа на използването на рентгенова или друга радиация с високи честоти. Този метод допринася за пълното премахване на туморите и забавя развитието на нови образувания. В медицинската практика има два вида такова лечение:
   • външно, с лъчение, идващо от лекарството, което се поставя непосредствено до пациента;
   • вътрешни, когато тръби, игли и катетри са пълни с агент, съдържащ радиоактивни вещества; след това се вкарват в самия тумор или в тъканта, разположена близо до нея.

Изборът на един или друг метод се основава на степента на протичане на злокачествения процес. При пациенти с диагноза "миелопролиферативна кръвна болест", зоната на далака е изложена.

1. Трансфузия - кръвопреливане, характеризиращо се с замяната на един елемент с друг. В резултат на това, вместо на клетките унищожени, човек получава трансфузия, състояща се от тромбоцити, еритроцити и левкоцити.
2. Химиотерапия с клетъчна трансплантация. Лекарствата се предписват във високи дози и засегнатите клетки се заменят със здрави, които се получават от самия пациент или от донора. Такива предмети подлежат на замразяване. След завършване на курса на химиотерапия, този материал се поставя в тялото. Там те вече зреят и образуват нови клетки.

храна

Във всеки отделен случай се разработва специална диета за пациента. Необходимо е да се ядат мазни, солени и пикантни храни в възможно най-малки количества. Храненето трябва да бъде балансирано.

Период на възстановяване

След като са взети всички терапевтични мерки, пациентът трябва винаги да бъде под наблюдението на специалист, т.е. редовно да идва на рецепцията.

За да се прецени доколко е ефективно лечението, могат да бъдат предписани процедурите, използвани за диагностициране на заболяването. Само след получаване на повторни резултати, лекарят може да спре, продължи или промени предишното лечение.

Редица изследвания трябва да се извършват непрекъснато, дори след края на целия процес на лечение. Това ще ви позволи да следите промените в тялото и да не позволявате или да откривате рецидив във времето.

предвиждане

В хронична форма на заболяването с използването на стандартни терапевтични методи, средната продължителност на живота около 5-7 години.

В случай на трансплантация, прогнозата е най-благоприятна. Втвърдяването е около 60%. Ефективността на този метод ще зависи от фазата на патологията.

14. Хронични миелопролиферативни заболявания. Патогенеза, диагноза. Съвременни възможности за лечение.

Хронични миелопролиферативни заболявания (CMP) са група от заболявания, характеризиращи се с клонова увреждане на мултипотентните стволови клетки на костния мозък, което води до прекомерно увеличаване на хемопоетичните клетки с едно или две или три разреждания, които запазват способността да се диференцират.

Характерни за групата на CMPD са следните признаци: 1. Преобладаването на клоновата хемопоеза над нормалната; 2. Увеличено производство на еднакви елементи на един или повече кълнове на хемопоеза при липса на физиологични стимули; 3. Включване на мощна хемопоетична клетка в туморния процес; 4. Способност за развитие на екстрамедуларна хематопоеза; 5. Способност за клонова еволюция и трансформация в остра левкемия.

Класификация на хронични миелопролиферативни заболявания

Хронична еозинофилна левкемия

Хронична неутрофилна левкемия

Хронична идиопатична миелофиброза

Хроничната миелопролиферативна болест не е класифицирана

Характерно за пациентите с хронична миелоидна левкемия е удължаването на дългата ръка на хромозома 9 и скъсяването на дългата ръка на хромозома 22, наречена филаделфийска (Ph) хромозома.

Хроничната миелоидна левкемия (ХМЛ) е клонова болест на хематопоетичната тъкан, която се основава на увреждане на стволови клетки, характеризиращо се с пролиферация на миелоидни елементи на различни етапи на тяхното развитие. При всички пациенти с хронична миелоидна левкемия се открива реципрочна транслокация t (9; 22) (q34; q11), което води до образуването на слетия BCR-ABL ген.

Алгоритъм за диагностициране на ХМЛ е следният: Клиничен анализ на кръвта. Миелограма Цитогенетичен анализ на кръвни клетки и костен мозък.

Диагнозата на хронична миелоидна левкемия е установена само след цитогенетично или молекулярно генетично изследване с откриване на типична t (9; 22) транслокация и химерния BCR-ABL ген. В прогресивния стадий на болестта и фазата на бластната криза се появяват допълнителни хромозомни аномалии: тризомия 8 или 19 хромозома, удвояване на Ph хромозома и други; характеризиращи се със сложни хромозомни аномалии.

Терапевтичният алгоритъм за лечение на пациенти с хронична миелоидна левкемия в хроничния стадий на заболяването зависи от възрастта и рисковата група:

• Свързани и несвързани HLA-съвместими алогенни TSK

Хронична идиопатична миелофиброза (агогенна миелоидна метаплазия, сулейкемична миелоза) е хронично миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с ранно и значително развитие на фиброза на костния мозък и поява на екстрамедуларни огнища на хематоза. Когато HrIMF притежава клонална пролиферация на мегакариоцити, моноцити / макрофаги, хистиоцити, който е придружен от повишена секреция от тези клетки, получен от тромбоцити растежен фактор, фибробластен растежен фактор, trasformiruyuschego растежен фактор, съдов растежен фактор и някои други цитокини, което води до реактивен пролиферацията на фибробласти и вторичен фиброза, остеосклероза, неоангиогенеза, неефективна еритропоеза. Хроничната идиопатична миелофиброза се характеризира с увеличаване на броя на хемопоетичните прогениторни клетки, циркулиращи в кръвта, хематопоетичните стволови клетки, ендотелните прогениторни клетки и екстрамедуларната хемопоеза, която е придружена от хепатоспленомегалия с миелоидна метаплазия на тези органи.

Лечение: терапия с α-интерферон, спленектомия.

Истинската полицитемия (PI) е хронично миелопролиферативно заболяване с увреждане на стволови клетки от костен мозък, характеризиращо се с прекомерна пролиферация на три хемопоетични зародишни клетки, повишено образуване на червени кръвни клетки и, в по-малка степен, тромбоцити и бели кръвни клетки.

Есенциална тромбоцитемия (първична, идиопатична, хеморагична тромбоцитемия), дълбочина, дълбочина, дълбочина, дълбочина, дълбочина, с помощта на клавиши, характеризиращи се със значителна хиперплазия на мегакариоцитна хемопоетична тромбоцитоза с нереактивна кръвна плазма (т.е. можете да използвате нереактивните модели на периферна кръвна тромбоцитоза на хеморагичен кръвоизлив;, Когато EB, като правило, се развива пролиферация на всички миелопоетични кълнове: гранулоцит, еритроидна, тромбоцитна, но мегакариоцитите са преобладаващите пролифериращи клетки.

Хроничната неутрофилна левкемия (ChrNL) е рядко хронично миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с умерено повишаване на зрелите неутрофили в кръвта и костния мозък без увеличаване на зрелите форми на гранулоцитите.

Хронична еозинофилна левкемия (HREEL) е рядко хронично миелопролиферативно заболяване, характеризиращо се с клоново увеличение на броя на еозинофилите с различна степен на зрялост в кръвта и костния мозък. 15. Синдром на костно-мозъчна недостатъчност. Причини, патогенеза, диагноза. Миелодиспластични синдроми. Патогенеза, съвременна класификация, диагностични критерии, прогноза.

Групата тумори, възникващи на нивото на прекурсорите на миелопоезата, всички от които са потомство: гранулоцити, моноцити, еритроцитоцити, мегакариоцити (но не лимфоцити!) Принадлежат към туморния клон. Основните заболявания от тази група са хронична миелоидна левкемия, еритремия и остеомиелофиброза. Възможни са преходи между тези форми.

Хронична миеломоноцитна левкемия (HMML) е миелопролиферативно заболяване, при което от потомството й се появява тумор, поради заболяване на кръвна клетка на майката. В CMML потомците на болни стволови клетки са болни моноцитни клетки.

Диагнозата HMML се прави въз основа на продължително и значително увеличение на кръвните моноцити (повече от 1х10 9 l). При поставянето на диагноза е много важно да се изключат други причини, които могат да доведат до подобни промени в кръвта (туберкулоза, автоимунни заболявания, възпалителни процеси в червата, по-чести миелопролиферативни заболявания и др.).

Понастоящем, конвенционалният метод за лечение на CMML е предписването на лекарства, чието постоянно използване намалява броя на туморните клетки и подобрява състоянието на пациента. Такива лекарства имат минимален страничен ефект върху организма. Ако с течение на времето HMML преминава в остра левкемия, тогава тя се лекува по схемите на остра левкемия. Лекарите се стремят да излекуват напълно младите пациенти чрез трансплантация на донор на кръвни клетки от майката.

Хронична миелоцитна левкемия (ХМЛ) е заболяване на кръвните клетки на майката, което поражда тумор от възрастни миелоидни клетки (неговите потомци). ХМЛ се проявява чрез увеличаване на броя на белите кръвни клетки чрез левкоцитоза. С ХМЛ се увеличава броят на неутрофилите, базофилите и еозинофилите. В началото на заболяването всички пациенти се чувстват добре и тези промени в кръвния тест понякога се откриват случайно. С течение на времето болните клетки се разпространяват по цялото тяло, заселват се в далака и черния дроб и пациентът започва да се нарушава от теглото в хипохондрията и нарастващата слабост.

В 99% от случаите болестта, подобно на двигател, предизвиква генетична повреда, когато се образува нов туморен ген, който учените наричат ​​bcr-abl. Този ген позволява на болните стволови клетки да се разделят и да се размножават неконтролируемо, което води до тумор. Гените се обединяват в вериги, наречени "хромозоми"; Двадесет и втората хромозома на пациента, където се появява генът bcr-abl, е описана за първи път в американския град Филаделфия (Филаделфия), поради което се нарича Филаделфия.

Генът bcr-abl може да бъде наблюдаван при използване на полимеразна верижна реакция и FISH метод, а Филаделфийската хромозома се открива чрез цитогенетично изследване.

Както и при други заболявания, ХМЛ има етапни фази;

фаза на взривната криза.

В хроничната фаза, здравословното състояние на пациента обикновено е доста добро, лечението в тази фаза има много добра прогноза.

В ускорителната фаза пациентът ще получи нови генетични увреждания, черния дроб и далака, телесната температура може да се повиши, хемоглобинът намалява, броят на тромбоцитите и броят на левкоцитите се увеличават.

Бластична криза - последният етап на ХМЛ, неговото лечение е същото като лечението на остра левкемия.

За възрастни пациенти, които не могат да издържат на трансплантацията на кръвни стволови клетки, преди това единственият начин е да се предпише химиотерапия. Те не задържат болестта дълго време, имат нежелани реакции. Младите хора се опитаха да трансплантират стволови клетки, което беше изключително трудно, и пациентите преживяха това много трудно Сега трансплантацията на стволови кръвни клетки се използва само в някои центрове за деца и за много ограничени групи от възрастни, чиито характеристики на заболяването правят друго ефективно лечение ненужно. В края на 90-те години на миналия век се наблюдава революция в лечението на ХМЛ: появи се ново лекарство - „иматиниб мезилат“, което веднага подобри ситуацията. Той, както и неговите потомци (нилотиниб, дазатиниб), успяха да „прилепят” към болния ген bcr-abl, за да премахнат напълно всички прояви на болестта.

Идиопатична миелофиброза (остеомиелофиброза, IMP- Броят на всички кръвни клетки се увеличава: левкоцити, еритроцити и тромбоцити, въпреки че те са потомци на болни стволови клетки, но въпреки това обикновено извършват нормалната си работа. Когато IMP също започва прекомерен растеж на клетки, които поддържат, "служат" на костния мозък, и по-точно, растежа на клетките на съединителната (влакнеста) тъкан. В резултат на това много скоро нормалните клетки се изтръгват от своя "дом", от костта. Здравите кръвни клетки на майката не могат да живеят извън костите, докато туморните клетки могат да бъдат намерени в черния дроб и далака. Болните кръвни клетки се заселват там, така че далакът и черният дроб са увеличени.

Повишеният хемоглобин и тромбоцитите са опасни, тъй като се образуват кръвни съсиреци, които могат да блокират (тромбират) малки съдове. Това причинява различни усложнения (тромбоза), включително инфаркти, инсулти.

Диагнозата IMP се прави след хистологичен анализ на костния мозък, при който се открива прекомерна пролиферация на съединителна фиброзна тъкан. При поставяне на диагноза е много важно да се изключат други причини, които могат да доведат до сходни промени в кръвта и костния мозък, особено при други миелопролиферативни заболявания, както и при неопластични заболявания, например: ХИВ, туберкулоза, хиперпаратироидизъм и др. Пациентът е обстойно изследван: хистологично, цитологично и цитогенетично изследване на костния мозък, ултразвук или КТ на коремната кухина и други специални тестове.

Понастоящем конвенционалният метод за лечение на ИМП е предписването на лекарства, които пациентите трябва да приемат постоянно. Такива лекарства потискат разделянето на туморните клетки, докато те имат минимален страничен ефект върху тялото, а благополучието на пациента се подобрява. Ако с течение на времето ИМП се превърне в остра левкемия (което е много рядко), тогава тя ще бъде лекувана по схемите на остра левкемия. Лекарите постоянно търсят нови начини за лечение с нови лекарства. При младите пациенти трансплантацията на донори на кръвни клетки от майчино семейство се счита за най-ефективното средство за пълно възстановяване.

Истинска полицитемия (болест на Вайзез, еритремия)

Истинската полицитемия (PI) е локален туморен процес на кръвната система, свързан с прекомерна миелопролиферация (хиперплазия на клетъчни елементи). костен мозък). Този процес засяга най-вече еритробластните кълнове. Най- кръв се появява излишък червени кръвни клетки, но също се увеличава (в по-малка степен) брой на тромбоцитите и неутрофили брой левкоцити. клетки имат нормалноморфологични нещо като. Чрез увеличаване на броя на еритроцитите се увеличава вискозитета на кръвта, увеличава се масата на циркулиращата кръв. Това води до по-бавен кръвен поток в съдовете и образуване на кръвни съсиреци, което води до нарушаване на кръвоснабдяването и хипоксия.

Когато се постави диагноза "истинска полицитемия", почти винаги се открива увеличение на хемоглобина и мутация на "JAK2" гена. Важно е обаче да се изключат други причини, които водят до подобни промени в кръвта, главно други миелопролиферативни заболявания, вредни навици (например дълготрайно пушене) и професионални рискове, както и не-неопластични заболявания (HIV, туберкулоза, хиперпаратироидизъм и други). Пациентът е обстойно изследван: хистологично, цитологично и цитогенетично изследване на костния мозък, ултразвук или КТ на коремната кухина и други специални тестове.

В момента най-добрият метод за лечение на полицитемия е старият, но много ефективен метод - кръвопускане. Редовното (приблизително веднъж на всеки 1-2 месеца) отстраняване на 400 мл кръв намалява всички прояви и предотвратява повечето от усложненията на заболяването. Лекарства за полицитемия рядко се предписват. Ако с течение на времето полицитемията преминава в остра левкемия (което е много рядко), то тогава тя се лекува по схемите на остра левкемия. Лекарите постоянно търсят нови начини за лечение, като използват нови инструменти. Младите пациенти се опитват да бъдат напълно излекувани чрез трансплантация на донор на майчините кръвни клетки.

Миелопролиферативно заболяване

Не всички хора имат представа за това какво е миелопролиферативно заболяване. В момента медицината се опитва да осигури максимална подкрепа на хората, страдащи от тази патология. Миелопролиферативният синдром се характеризира с голям брой стволови клетки от костен мозък.

Кръвните клетки на човешкото тяло постоянно се обновяват. Кръвта може да се синтезира и да се влива в артериите от различни органи. Когато плодът все още се събира в утробата, към него се влива кръв от черния дроб и далака. Костният мозък е отговорен за създаването на кръвни клетки след раждането. Първоначално, според принципа на създаването, медицинските специалисти разделят всички кръвни клетки на 2 подвида.

1. Миелоцитите след образуването им не се трансформират по никакъв начин, цялата информация, която е необходима за изпълнение на техните задачи, вече е поставена от костния мозък.
2. Лимфоцитите се образуват и от костния мозък, но за разлика от миелоцитите, те се развиват в далака.

Заболяванията на кръвните клетки често възникват поради анормално развитие на лимфоцити. Миелопролиферативните заболявания се развиват поради неправилна информация в друг тип кръвни клетки, миелоцити. Патологиите от този вид са много опасни. Поради тази причина е важно да се диагностицира болестта навреме. Това изисква познания за проявите на миелопролиферативни заболявания на кръвта.

Един остър тип заболяване прогресира бързо, младите момчета и момичета са изложени на по-голям риск от развитие на патология. Тялото е почти напълно засегнато и медицинските специалисти незабавно използват кардинални методи за лечение на патология.

Хроничната миелоидна левкемия не напредва толкова бързо, че хората в напреднала възраст са по-склонни към тяхното възникване. В тази ситуация лекарите използват щадящи методи за справяне с болестта.

Характерна патология

Миелопролиферативните заболявания са разделени на няколко типа. Стволовите клетки, които се създават от костния мозък, не са напълно оформени. Само след известно време те имат възможност да изпълняват задачите си. Образуваните кръвни клетки ще бъдат основа за синтеза на бели кръвни клетки, тромбоцити и червени кръвни клетки. Първо се изисква от организма да устои на инфекциозните патологии и техните последствия. Еритроцитите изпълняват друга роля - в организма те са необходими за транспортирането на хранителни вещества и кислородни клетки в човешките органи. Тромбоцитите предотвратяват кървенето.

Разнообразие от миелопролиферативна патология зависи от това кои вещества в тялото са повече от необходимите. При някои пациенти има изобилие от няколко вида кръвни клетки.

Голяма концентрация на левкоцити провокира развитието на хронична разновидност на патологията (hmpz), която в бъдеще се превръща в левкемия. Патологията расте в тъканите на тялото, има образувания от съвсем различен тип. В повечето случаи те имат лош характер. Образуванията засягат съседните тъкани, проникват в системата на лимфните възли и разпространяват патологията към всички други органи. Инфекцията възниква през кръвоносните съдове, а лошото качество на клетките се транспортира заедно с хранителни вещества.

В резултат на това в организма се появяват метастази, болестта нараства и се появяват огнища на патологията. С проникването на злокачествени клетки в мозъка там започва да се образува тумор.

Симптоми на заболяването

Много е важно да знаете симптомите на миелопролиферативната патология. Колкото по-скоро се диагностицира болестта, толкова по-лесно ще бъде лечението. Медицински специалисти идентифицират няколко признака, които свидетелстват за развитието на миелопролиферативни патологии.

• Анорексия, която не се дължи на никаква причина.
• Умора, пациентът иска да спи.
• Болезнени усещания в стомашно-чревния тракт. Човекът бързо изяжда. Това се обяснява с увеличения размер на далака.
• Лице, страдащо от миелоидна патология, има синини без причина.
• При открити наранявания на кожата кръвта спира много по-дълго, което се обяснява с ниската концентрация на тромбоцитите.
• Мъжът започва да припадне.
• На тялото на пациента започват да се появяват отоци, болезнени усещания в ставите.
• Лице, страдащо от миелоза или подобно заболяване, има шум в ушите.
• Има болезнени усещания в лявото рамо.
• Бледа кожа.
• Пациентите имат кръвоизливи.
• При някои пациенти е отбелязан увеличен размер на черния дроб.
• Лице, страдащо от патология, може да се развие треска, която да бъде придружена от оцветени в лилав цвят петна по лицето и крайниците на пациента.

Познаването на симптомите ще помогне да се диагностицира патологията в ранните му стадии. Това ще увеличи шансовете за възстановяване и ще подобри прогнозата.

Редакционен съвет

Ако искате да подобрите състоянието на косата си, специално внимание трябва да се обърне на шампоаните, които използвате.

Страшна фигура - в 97% от шампоаните на известни марки са вещества, които отровят тялото ни. Основните компоненти, поради които всички проблеми на етикетите са обозначени като натриев лаурил сулфат, натриев лаурет сулфат, коко сулфат. Тези химикали разрушават структурата на косата, косата става крехка, губят еластичността и здравината, цветът избледнява. Но най-лошото е, че тези неща попадат в черния дроб, сърцето, белите дробове, натрупват се в органите и могат да причинят рак.

Съветваме ви да се откажете от използването на средства, в които се намират тези вещества. Наскоро експерти от нашата редакционна колегия проведоха анализ на шампоани без сулфати, където на първо място бяха взети средства от фирмата Mulsan Cosmetic. Единственият производител на натурална козметика. Всички продукти са произведени под строг контрол на качеството и системи за сертифициране.

Препоръчваме ви да посетите официалния онлайн магазин mulsan.ru. Ако се съмнявате в естествеността на вашата козметика, проверете датата на изтичане, тя не трябва да надвишава една година от съхранението.

Диагностика на заболяването

Независимо диагностициране на заболяването е невъзможно. Пациентът може да прави предположения за характера на патологията. Необходими са диагностични процедури, за да се установи диагнозата, но само в лабораторна среда медицински специалист може да получи пълна информация за причините за заболяването.

Прегледът на пациента дава възможност да се установи състоянието на тялото, медицинският специалист взема предвид всички подувания и отклонения от тялото на здравия човек. Пациентът е интервюиран за пренесените патологии, какви лекарства е взел.

За да се диагностицира патология се изисква цяла гама от процедури, сред които освен стандартните диагностични методи е и биопсия.

За да диагностицирате синдрома в лабораторията, използвайте следните процедури:

• Извършва се микроскопия с намазка.
• Човек трябва да премине общ анализ на кръвните клетки.
• Медицинските специалисти определят нивото на динамика в РН хромозомите чрез цитогенетичен анализ.
• Лекарите провеждат полимеразна реакция.

Биопсия за диагностика не се използва от медицински специалисти във всички ситуации. Тази процедура означава поставяне на игла в областта на гръдния кош. Това се прави, за да се направи анализ на кръвните клетки от костната тъкан.

Анализът на полученото вещество позволява да се определи дали са налице патологични фактори или не. Ако диагнозата е потвърдена, човек трябва да посети медицински специалист през целия си живот, за да контролира болестта.

Методи за лечение

За борба с патологиите на миелопролиферативния характер се използват няколко медицински техники. Изборът зависи от индивидуалните характеристики на хода на заболяването, в частност, какви клинични прояви възникват, общото благосъстояние на пациента, скоростта на развитие на патологията. Често се използва стандартния курс на лечение, който е тестван многократно по практичен начин. В някои случаи обаче медицинските специалисти предпочитат да използват експериментална медицинска техника, която включва приемането на ново лекарство.

В повечето случаи за лечение на миелопролиферативни заболявания се използва един от методите по-долу.

Изборът на метод зависи от степента на развитие на злокачествени тумори. При миелопролиферативни патологии на кръвните клетки най-често ефектът от лъчевата терапия е насочен към далака.

рехабилитация

След курса на лечение, медицинските специалисти правят специална диета за пациента, която отчита всички индивидуални особености на патологията. Основните принципи на диетата: минималното количество мазни и солени храни. Диетата трябва да включва всички необходими микроелементи и хранителни вещества. По време на възстановителния период пациентът е под наблюдението на медицински специалисти, на пациента се препоръчва ежедневно да посещава лекар. В някои случаи се извършват подобни диагностични процедури. Медицински експерти обясняват тази необходимост да се определи състоянието на пациента в момента. В зависимост от резултатите от процедурите, медицинският специалист може да коригира курса на лечение.

Някои диагностични процедури трябва да бъдат повторени дори след завършване на курса на лечение и възстановяването на пациента. По този начин ще бъде възможно да се открият негативни промени в организма своевременно и да се предотврати повторната поява на патологията.

перспектива

Прогнозата за пациентите не е най-приятна, като хроничният характер на миелопролиферативното заболяване е средната продължителност на живота от 4 до 8 години. Прогнозата става по-благоприятна, ако се извърши трансплантация. В такава ситуация, шансовете за пълно възстановяване при 6 от 10 пациенти. Ефективността на трансплантацията се определя от етапа на развитие на патологията.

Симптоми на миелопролиферативни заболявания

Има много хематологични заболявания (левкемии), принадлежащи към групата на хроничните миелопролиферативни заболявания.

Mielo означава костен мозък, а разпространението означава възпроизвеждане. По този начин, ние говорим за заболявания, свързани с неправилно генериране на един от основните клетъчни компоненти на кръвта - миелоцити.

Пациентите с миелопролиферативни заболявания са изложени на риск от тромбоза и хеморагични усложнения, както и от вторична остра левкемия на фона на основното заболяване и неговото лечение.

Миелопролиферативните заболявания се срещат при мъже един и половина пъти по-често от жените. В клиничната практика най-често описваните случаи на заболяване сред пациентите 40-60 години. Такива заболявания не са характерни за хора на възраст под 20 години и са изключително редки при деца.

Признаци на миелопролиферативни заболявания

Пациентите могат да изпитат:

анорексия, загуба на тегло;

стомашен дискомфорт и бързо насищане с храна, причинено от спленомегалия (уголемяване на далака). Най-често се среща при хронична миелоидна левкемия и аногенни миелоидни метаплазии;

склонни към натъртвания, кървене и / или симптоми на тромбоза;

подуване, болка в ставите, причинена от подагричен артрит, в резултат на което е хиперурикемия (повишена пикочна киселина в кръвта);

тинитус или нарушено съзнание в левкостазата;

болка в горния ляв квадрант на корема и лявото рамо в резултат на инфаркт или възпалителен процес в далака.

Сред клиничните симптоми могат да се наблюдават:

плетория, причинена от полицитемия;

локално и / или подкожно кръвоизлив;

палпираща далака и / или черния дроб;

Възможни са пристъпи на треска, придружени от болезнени петна от макула на тялото, ръцете, краката и лицето.

Диагностика на миелопролиферативни заболявания

За диагностициране на миелопролиферативни заболявания могат да се използват различни лабораторни тестове и биопсии.

Лабораторни изследвания:

пълна кръвна картина с брой на левкоцитите и микроскопия на намазка на кръв;

определяне на нивото на алкална фосфатаза (LAP) за диференциална диагноза между миелоидна левкемия и други причини за левкоцитоза;

PCR или FISH за периферна кръв за диагностициране на мутация bcr-abl, която помага да се диференцира хроничната миелоидна левкемия от друго миелопролиферативно заболяване;

определяне на масата на червените кръвни клетки;

определяне на нивата на пикочната киселина в плазмата;

провеждане на PCR за определяне на мутацията на JAK2 в случаи на съмнение за истинска полицитемия, есенциална тромбоцитопения и миелофиброза.

биопсия

В повечето случаи се извършва аспирация на костен мозък и биопсия заедно с цитогенетични изследвания, но не във всички. Цитогенетичните изследвания разкриват наличието или отсъствието на Филаделфийската хромозома и спомагат за разграничаване на миелопролиферативните заболявания от миелодиспластичен синдром.

Хистологичното изследване на костния мозък показва повишено съдържание на паренхимни клетки в повечето случаи на такива заболявания. Миелофиброзата на костния мозък се открива чрез оцветяване с ретикулин.

Пациентите с болезнено увеличена далака, които са резистентни към миелосупресивна терапия, понякога получават лъчева терапия, но обикновено трябва да отстранят далака.

Необходимо е да се обърне внимание на привидно безвредни симптоми, тъй като повечето пациенти с такива заболявания имат по-тежки и потенциално опасни съдови усложнения (масивна тромбоза, кървене), провокирани директно от заболяването.

Пациенти с установени диагнози трябва да останат за цял живот под наблюдението на хематолог.

Методи за лечение на миелопролиферативни заболявания

кръвопреливане (кръвопреливане);

трансплантация на костен мозък.

Пациентите, чието заболяване не се усложнява от инфекциозни заболявания, анемия или хеморагичен синдром (кървене), могат да бъдат наблюдавани и да не бъдат подложени на текущо лечение (подход "гледай и чакай").

Миелопролиферативни заболявания

Патофизиология и класификация. Миелопролиферативни заболявания (както и остри левкемии) са група заболявания, характеризиращи се с клонен и анормален растеж. При миелопролиферативни заболявания обаче, заедно с повишената репликация на прогениторни клетки, тяхната диференциация също остава.

Често се определя спленомегалия, тъй като далакът се превръща в място на екстрамедуларна (екстраоспирална) хематопоеза. Относителните промени в броя на кръвните клетки и други важни клинични диференциални диференциални признаци са дадени в таблица. 9-4.

Всички тези заболявания са клонирани злокачествени процеси, които се появяват в резултат на лезии на ранната стволова клетка с участието на

Фиг. 9-4. Оцеляване на възрастни пациенти с остра лимфобластна левкемия, които са получили интензивна химиотерапия, в зависимост от имунофенотипните параметри. (От: Chazop K., A., Bosch K. K., Перуки S. R. e1 a1. И вие имате една и съща система (; jupe heptheus tiapsie sotzoNs1aiop сог асбис ши asiCi oyaza chi asiCo и sooz ozi chia asiCi о Sci sIziSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSiSia Апи! Leikeppa Ogoir B $ 1–1 8811. B1os1,195; 85: 2025.)

във всеки случай, клетките на трите хемопоетични кълнове. Доказано е, че при ХМЛ злокачествената е много ранна стволова клетка, запазваща способността да диференцира както лимфоиден, така и миелоиден тип. Това заключение се основава на факта, че когато ХМЛ прогресира до фазата на бластната криза, при пациентите на Ose бластите имат лимфоиден фенотип.

Диагноза. Диагнозата миелопролиферативно разстройство се потвърждава от анормален брой кръвни клетки или спленомегалия, открити по време на физическото изследване. Ако пациентът е намерена полицитемия с повишена хематокрит, лекарят трябва да направи диференциална диагноза между полицитемия вера (миелопролиферативни заболявания) и вторичен полицитемия, причинена от ненормална хемоглобин, тумори, които произвеждат еритропоетин, или други състояния, като вродено сърдечно заболяване, което води до хронична хипоксия ( Таблици 9-5 и глава 3). Повишената клетъчност на костния мозък е неспецифичен симптом, който не е включен в диагностичните критерии за истинска полицитемия (Таблица 9-6).

ТАБЛИЦА 9-5. Диференциална диагностика на полицитемия

Първична полицитемия Истинска полицитемия

вторична полицитемия Вродени цианотични сърдечни заболявания Злокачествени новообразувания Рак на чернодробните клетки Рак на бъбречните клетки Болести на белите дробове с хипо-оксигениране Високоафинитетен хемоглобин Ниско парциално налягане на кислорода, престой в горната част Поликистозно бъбречно заболяване

Намаляване на интраваскуларния обем.

ТАБЛИЦА 9-6. Диагностични критерии за истинска полицитемия [10]

Увеличаване на масата на еритроцитите

Нормално насищане с кислород

Тромбоцитоза> 400,000 / μl

Левкоцитоза> 12,000 / μl

Повишена алкална фосфатазна активност на левкоцитите

Повишени нива на витамин В12 или В12-свързващ протеин в кръвния серум

EV, тромбоцитоза (Таблица 9-5 и 9-6). Най-важната проява на заболяването е повишеният вискозитет на кръвта с произтичащата тромбоза и / или кръвоизлив поради удебеляване на кръвта, запушване на малки съдове (синдром на утайка), както и аномална функция на тромбоцитите. Наличието на висок хематокрит обяснява причината за много от признаците на повишен вискозитет, както и някои тромботични епизоди. Следователно хематокритът трябва да се поддържа на ниво под 45%, което лесно се постига чрез кървене.

При пациенти, които са получили само кървене, трансформацията на истинската полицитемия в AML обикновено настъпва в 1-3% от случаите. Не е ясно дали рискът от такова превръщане се увеличава с лечение с хидроксиурея. При някои пациенти повишената фиброза на костния мозък води до фаза на прегаряне на истинската полицитемия и евентуално на панцитопения.,

Есенциалната тромбоцитемия се свързва с много голям брой тромбоцити и може да се прояви чрез тромбоза или кръвоизлив. Значителна анемия при пациенти обикновено не се случва, понякога има левкоцитоза. Лечението обикновено не се провежда, защото, въпреки високото ниво на тромбоцитите, симптомите отсъстват. В други случаи се развива животозастрашаваща тромбоза и / или кървене. Не е разработен оптимален режим на лечение за есенциална тромбоцитемия. Аспирин се използва успешно при някои пациенти и хидроксиурея в други.

Понякога, въпреки лечението, продължават сериозни тромботични епизоди. В едно рандомизирано проучване всички пациенти с есенциална тромбоцитемия са разделени в 2 групи, в една от които пациентите получават лечение с хидроксиурея, а в друга - само наблюдение. Когато се използва хидроксиурея, честотата на тромбоза намалява значително. Въпреки това, поради риска, че дългосрочното лечение с хидроксиуреа може да бъде левкемично, както и поради променливостта на заболяването, подходът за лечение на пациенти трябва да бъде индивидуализиран.

Миелоидна метаплазия. Миелоидна метаплазия е заболяване с хетерогенни прояви, което обикновено се характеризира с ясна фиброза на костния мозък и масивна спленомегалия, причинена от екстрамедуларна хематопоеза. Пациентите често изпитват значителен дискомфорт поради спленомегалия, както и хиперметаболични нарушения. Анемията е тежка и броят на левкоцитите в кръвта може да се увеличи или намали. Поради появата на неутропения може да се развие инфекция. Броят на тромбоцитите също се увеличава или намалява; ако има забележимо намаление, вероятно е повишено кървене. Режимът на лечение за миелоидна метаплазия все още е слабо развит

Тане. Лечението се състои предимно в поддържаща трансфузионна терапия и антибиотици. Употребата на хидроксиуреа и други антинеопластични средства е ефективна, но те могат да провокират появата на тежка панцитопения. Спленектомията може също да доведе до панцитопения, а в някои случаи и до развитие на екстрамедуларна хематопоеза в черния дроб, причинявайки значителна дисфункция на последната. Лечението на млад пациент с донор на костен мозък може да бъде постигнато с помощта на алогенна ТКМ. Ако фиброзата на костния мозък изчезне след трансплантацията, това доказва, че това е резултат от растежни фактори, произведени от анормални хематопоетични клонове.

Хронична миелоидна левкемия. При пациенти с ХМЛ хроничната фаза на заболяването обикновено се отбелязва при левкоцитоза, тромбоцитоза, анемия, спленомегалия и симптоми на хиперметаболизъм. В хроничната фаза се получават зрели неутрофили и функционално завършени тромбоцити. В този случай, ефективното използване на хидроксиурея или a-интерферон. Поради намаляването на броя на левкоцитите и тромбоцитите, както и на тежестта на спленомегалията и симптомите на хиперметаболизма, пациентите се чувстват добре. Лечението с хидроксиуреа не елиминира левкемичния клон, а само контролира пролиферацията. Цитогенетичен анализ на костния мозък показва, че всички клетки, дори и с тяхното нормално число, съдържат хромозомата на Филаделфия. Лечението с а-интерферон понякога потиска левкемичния клон, така че стандартните цитогенетични метафази не намират клетки с хромозома на Филаделфия. Има предположение, че лечението с α-интерферон намалява честотата на трансформация на хроничната фаза в бластна криза.

За съжаление, обикновено при лечението на хидроксиурея или a-интерферон, напредъкът към "доминиращата трансформация" е неизбежен, когато левкемичните предшественици губят способността си да се диференцират. При 2/3 от пациентите в костния мозък те се заменят с миелобласти, а при U3 - с лимфобласти. Трансформацията на взривовете е изключително трудна за контролиране и обикновено завършва фатално в рамките на няколко месеца.

Единственият потенциално ефективен метод за лечение на ХМЛ е алогенна ТКМ. Този метод на лечение е най-ефективен, когато се използва в началото на заболяването, и по-малко, ако се използва по време на бластна криза (Фиг. 9-5). Всички пациенти на възраст под 60 години, които имат съвместим донор на костен мозък, трябва да имат алогенна КМТ на сравнително ранен етап от развитието на заболяването. Анемията, свързана с това заболяване, се нарича рефракторна, защото не отговаря на стандартна терапия. Понякога се забелязват аномалии на метаболизма на желязото с появата на пръстенния сидеробласти.