Пролапсът на митралната клапа е една от вродените черти на структурата на сърцето. За да ви е по-лесно да разберете точно какво е тази функция, разгледайте накратко някои от нюансите на анатомията и физиологията на сърцето.

Така че, сърцето е мускулен орган, чиято функция е да изпомпва кръв през тялото. Сърцето се състои от две предсърдия и две вентрикули. Между предсърдията и вентрикулите са сърдечните клапи, трикуспидалната (трикуспидална) от дясната страна и митралната (двуцветна) отляво. Клапаните са изградени от съединителна тъкан и приличат на оригинални врати, които затварят отворите между предсърдията и камерите, така че кръвта се движи в правилната посока - обикновено кръвта се движи от предсърдията към вентрикулите, не трябва да има връщане към предсърдията. По време на изхвърлянето на кръв от атриума във вентрикула (предсърдната систола), клапанът е отворен, но веднага след като цялата кръв е влязла в камерата, клапите се затварят и кръвта се изхвърля от вентрикулите в белодробната артерия и аортата (камерна систола).

От ляво на дясно: 1. Обща диастола на сърцето - предсърдията и камерите са отпуснати; 2. Предсърдната систола - намаляват предсърдията, вентрикулите се отпускат; 3. Вентрикуларна систола - предсърдията са отпуснати, камерите са намалени.

Ако митралната клапа не е напълно затворена по време на изхвърлянето на кръв от вентрикула в аортата, тогава те казват за неговия пролапс (увисване) в кухината на лявото предсърдие по време на систола (свиване на лявата камера).

Пролапсът на митралната клапа е нарушение на неговата структура на съединителната тъкан, което води до непълно затваряне на клапаните, в резултат на което кръвта може да бъде хвърлена обратно в атриума (регургитация). Има вродени (първични) и развити на фона на ендокардит, миокардит, наранявания на гръдния кош с разкъсване на хорди, сърдечни дефекти, миокарден инфаркт (вторичен) пролапс. Първичният пролапс настъпва при около 20–40% от здравите хора и в повечето случаи не оказва значителен ефект върху функцията на сърдечно-съдовата система.

В съвременната медицина първичният пролапс на митралната клапа се счита за вродена характеристика на сърцето, а не за сериозна патология, при условие че не се комбинира с големи дефекти на развитието и не причинява значителни хемодинамични нарушения (сърдечно-съдови функции).

Причини за пролапс на митралната клапа

По-долу ще разгледаме първичния пролапс на митралната клапа, който е незначителна аномалия на сърцето. Какво може да причини тази аномалия? Основната причина за развитието на болестта са генетично определени нарушения на синтеза на колаген тип 111. t Това е протеин, който участва в образуването на съединителна тъкан във всички органи, включително сърцето. Когато образуването му е влошено, "скелетът" на съединителната тъкан на клапана губи силата си, клапанът се разхлабва, по-мек и следователно не може да осигури достатъчна устойчивост на кръвното налягане в кухината на лявата камера, което води до увисване на краищата му в лявото предсърдие.

Необходимо е също така да се вземат предвид вредните фактори, влияещи върху развитието на плода и съединителната тъкан по време на бременността - пушене, алкохол, наркотици и токсични вещества, професионални рискове, лошо хранене, стрес.

Симптоми и признаци на пролапс на митралната клапа

Като правило, диагнозата се установява по време на рутинен преглед на новородени, включително метода на ехокардиография (ултразвук на сърцето).

Пролапсът на митралната клапа се класифицира според степента на регургитация (връщане на кръвта), определена чрез ултразвуково изследване на сърцето с Доплер. Различават се следните степени:
- 1 степен - обратното кръвоснабдяване в лявото предсърдие остава на нивото на листовете на клапаните;
- 2-ра степен - кръвта се връща към половината от атриума;
- 3 степен - връщането на кръвта запълва целия атриум.

Ако пациентът има вроден пролапс, то като правило регургитацията е незначителна (степен 1) или изобщо не съществува. Ако пролапсът на клапата е вторичен, тогава може да се развие хемодинамично значима регургитация, тъй като връщането на кръв в атриума има отрицателно въздействие върху функцията на сърцето и белите дробове.

При пролапс без регургитация няма клинични симптоми. Подобно на други незначителни аномалии в развитието на сърцето (допълнителен акорд, отворен овален прозорец), е възможно да се подозира това заболяване само въз основа на рутинен преглед на детето и ЕХО - КГ, което през последните години е задължителен метод за изследване на всички деца на възраст 1 месец.

Ако заболяването е придружено от регургитация, след това с психо-емоционален или физически стрес, могат да се появят оплаквания за разлята болка в областта на сърцето, чувства на прекъсвания в работата на сърцето, чувство на затихване на сърцето, задух, чувство на липса на въздух. Тъй като активността на сърцето и автономната нервна система (част от нервната система, отговорни за функциите на вътрешните органи) е неразривно свързана, пациентът може да бъде притесняван от замаяност, припадък, гадене, "бучка в гърлото", умора, немотивирана слабост, прекомерно изпотяване, тахикардия (сърцебиене) ), леко повишаване на температурата. Всички те са симптоми на вегетативни кризи, особено изразени при дете с пролапс по време на юношеството, когато има бърз растеж и хормонални промени в организма.

В редки случаи, когато има регургитация на степен 3, горните оплаквания са придружени от прояви, характерни за хемодинамични нарушения в сърцето и белите дробове - болка в областта на сърцето и задух при нормална домашна активност, ходене, изкачване на стълби, причинени от стагнация на кръвта в тези органи. Също така рядко могат да се развият аритмии на сърдечната връзка - синусова тахикардия, предсърдно мъждене и предсърдно трептене, атриални и вентрикуларни екстрасистоли и скъсен синдром на PQ. Трябва да се помни, че понякога регургитацията може да прогресира, т.е. да увеличи степента на пролапс.

Диагностика на пролапс на митралната клапа

Въз основа на каква диагноза? Пролапсът на митралната клапа може да се подозира дори по време на клиничния преглед на детето. При малки деца, пъпната и ингвиналната херния, дисплазията на тазобедрената става (вродена субулксация и изкълчвания на тазобедрената става) могат да съпътстват пролапса. При преглед на деца и юноши трябва да се отбележи видът на пациента - високи, дълги пръсти, дълги крайници, необичайна подвижност на ставите, изкривяване на гръбначния стълб, деформация на гръдния кош.

По време на аускултация (слушане) се чуват изолирани систолични звуци и щраквания (дължащи се на напрежението на сухожилните хорди по време на пролапсването на клапата по време на затварянето) или комбинация от тях.

Основният диагностичен метод е ехокардиография (ултразвуково изследване на сърцето) с доплерови изследвания (позволява показване на ехо сигнал от движещи се кръвни структури). Ултразвукът директно дава възможност да се оцени наличието на пролапс на клапана и степента на увисването му, докато Доплер открива наличието и степента на регургитация.

Освен това са необходими ЕКГ и 24-часово ЕКГ наблюдение за определяне на ритъм и нарушения на проводимостта (сърдечни аритмии).

Показано е също така и рентгенография на органите на гръдната кухина, за да се определи дали сянката на сърцето се разширява в диаметър и дали има застой на кръвта в съдовете на белите дробове, което може да показва развитието на сърдечна недостатъчност.

Ако е необходимо, се поставят проби с товар (тест за бягаща пътека - ходене по бягаща пътека, велоергометрия).

Лечение на пролапс на митралната клапа

В случай, че пролапсът на митралната клапа не е придружен от наличието на клинични симптоми, на пациента не се предписва медицинска терапия. Хоспитализацията в болницата също не е необходима. Показана е реализацията на редица възстановителни мерки и наблюдение от кардиолог с годишна ECHO - CG.

Укрепващите дейности включват: добро хранене, рационален режим на работа и почивка с подходящ сън, разходки на чист въздух, общо втвърдяване на тялото, умерено упражнение (разрешено от лекаря).

С прояви на вегетативно-съдова дистония (вегетативни кризи), предписан е спинален масаж, физиотерапевтични упражнения, електрофореза с магнезиеви препарати за яката. Показани са билкови седативи (дъвка, валериана, градински чай, глог, див розмарин), както и лекарства, които подобряват храненето на сърдечния мускул (магнерот, карнитин, рибоксин, панангин) и витамини.

Когато има изразени усещания за прекъсване на сърцето, и още повече, когато се определят нарушения на ритъма, потвърдени от ЕКГ, адренергичните блокери (карведилол, бисопролол, атенолол, анаприлин и др.)

В редки случаи (с развитие на сърдечна недостатъчност, аритмии, прогресивна недостатъчност на митралната клапа) може да се направи хирургична корекция на пролапса. Хирургичните лечебни методи включват рехабилитационни операции върху клапана (подхлъзване с увиснало крило, съкращаване на опънатата хорда) или смяна на клапата с подмяна с изкуствен. Хирургично лечение на изолиран вроден пролапс рядко се използва поради благоприятното протичане на тази патология.

Усложнения при пролапс на митралната клапа

Възможни ли са усложнения? Въпреки факта, че в повечето случаи има пролапс на митралната клапа с лека регургитация, която не изисква специална терапия, все още съществува риск от усложнения. Усложненията са доста редки (само 2-4%) и включват следните животозастрашаващи състояния, изискващи лечение в специализирана болница:

- остра митрална недостатъчност - състояние, което обикновено възниква в резултат на отделянето на сухожилни хорди с наранявания на гърдите. Характеризира се с образуването на "висящ" клапан, т.е. клапанът не се държи от хордите, а клапите му са в свободно движение, без да изпълняват функциите си. Картина на белодробен оток изглежда клинично изразена недостиг на въздух в покой, особено при легнало положение; принудително седене (ортопения), бълбукащо дишане; конгестивно хриптене в белите дробове.

- бактериален ендокардит - заболяване, при което микроорганизми, които са се разпаднали в кръвта от източника на инфекция в човешкото тяло, се отлагат върху вътрешната стена на сърцето. Най-често ендокардит с клапни поражения се развива след възпалено гърло при деца, а наличието на първоначално променени клапи може да бъде допълнителен фактор за развитието на това заболяване. В две - три седмици след прехвърлената инфекция, пациентът развива повтаряща се треска, втрисане, може да има обрив, увеличена далака, цианоза (синьо оцветяване на кожата). Това е сериозно заболяване, което води до развитие на сърдечни дефекти, груба деформация на сърдечните клапи с нарушена функция на сърдечно-съдовата система. Профилактиката на бактериалния ендокардит е навременна рехабилитация на остри и хронични огнища на инфекция (кариозни зъби, заболявания на горните дихателни пътища - аденоиди, хронично възпаление на сливиците), както и профилактични антибиотици по време на процедури като изваждане на зъбите, отстраняване на сливиците.

- Внезапната сърдечна смърт е огромен усложнение, очевидно характеризиращо се с поява на идиопатична (внезапна, безпричинна) вентрикуларна фибрилация, която е фатално разстройство на ритъма.

Прогноза за пролапс на митралната клапа

Прогнозата за живота е благоприятна. Усложненията са редки и качеството на живот на пациента не страда. Въпреки това, пациентът е противопоказан в някои спортове (скокове, карате), както и професии, които причиняват претоварване на сърдечно-съдовата система (водолази, пилоти).

Що се отнася до военната служба, може да се каже, че според заповедта годността за военна служба се решава индивидуално за всеки пациент от военномедицинската комисия. Така че, ако един млад мъж има пролапс на митралната клапа без регургитация или с регургитация от 1-ва степен, тогава пациентът е годен за служба. Ако има регургитация от 2 градуса, тогава пациентът е поставен условно (в мирно време те няма да го наричат). При наличие на регургитация на степен 3, нарушения на ритъма или сърдечна недостатъчност на функционален клас 11 и по-висока, армията е противопоказана. По този начин, най-често пациент с пролапс на митралната клапа с благоприятен курс и при липса на усложнения може да служи в армията.

Лекар-терапевт Сазикина О. Ю.

Сърдечносъдовите заболявания винаги са много сериозни, така че тяхното лечение и профилактика трябва да се третират особено отговорно. Много често срещано заболяване днес е пролапсът на митралната клапа. Това заболяване е съпроводено с патологично извиване на един или два клапани по посока на атриума, което се случва паралелно с камерната систола. Причината за този вид патология може да бъде промяна в структурата на клапаните, хордите, влакнестите пръстени и капилярните мускули. В допълнение, локалното или дифузно нарушение на миокардната контрактилност на лявата камера може да допринесе за появата на пролапс на митралната клапа.

Особености на заболяването

Митралната клапа е разположена на границата на вентрикула и лявото предсърдие и е отговорна за блокиране на обратния поток на кръвта. За да изпълните такава функция, е необходимо двете клапани да се затворят правилно. Ограничете подвижността на клапите, осигурете сухожилни хорди и папиларни мускули. Що се отнася до появата на такова заболяване като пролапс на митралната клапа, хората от различна възраст са податливи на него. Но в същото време по-често такива случаи могат да се проследят при деца и жени.

Днес тази болест се класифицира в две категории:

Първична или както се нарича идиопатичен пролапс, се характеризира с независим курс, т.е. той се появява сам по себе си и не е резултат от други болести или дефекти. Вторичният тип заболяване възниква поради други човешки патологии.

Основните причини за

Както вече беше посочено, пролапсът на митралната клапа може да се появи като независима патология или да бъде резултат от други заболявания. Но освен това, този вид заболяване може да настъпи поради наследствена предразположеност. Много често тази патология възниква успоредно с болести като ревматизъм, исхемия, синдром на Марфан и др.

Сега разгледайте причините за определен вид пролапс. Идиопатичният или първичен тип заболяване се формира най-често поради вродени патологии на дегенерацията на листата. Това се дължи на факта, че поради нарушаване на структурата на колагеновите влакна има удебеляване на средния слой на огъващия се капак. Този вид увреждане може да обхване и влакнестия пръстен на клапана и сухожилните хорди, а това на свой ред може да доведе до разкъсване. Заслужава да се отбележи, че митралната недостатъчност и промяната в посоката на движение на кръвта са следствие от горните промени. В същото време, в райони, където са настъпили промени, могат да се образуват кръвни съсиреци, което вече е доста опасно за човешкото здраве и живот.

Що се отнася до вторичния тип на заболяването, той се развива на фона на други патологични процеси. В този случай доста заболявания могат да доведат до възникване на заболявания, сред които:

патология на съединителната тъкан с наследствен характер; исхемична болест на сърцето; вегетативна съдова дистония; ревматична треска; кардиомиопатия и т.н.

В допълнение към горните заболявания, пролапсът може да се появи в комбинация със синдрома на преждевременно възбуждане на вентрикулите. В този случай симпатичният тонус на нервната система доминира над парасимпатиковия тон, а това от своя страна допринася за увеличаване на амплитудата на контракциите на сърцето и увеличаване на ударния обем на кръвта. Именно тези процеси водят до увеличаване на двигателната активност, като интервентрикуларната преграда и стените на лявата камера. На този фон се наблюдава намаляване на кръвоносния пълнеж в резултат на тахикардия. В същото време причината за пролапса е отслабването на хордовото напрежение и приближаването на клапаните, както и стените на лявата камера.

Как се проявява болестта

Опасността от това заболяване е, че най-често тя не е съпроводена с ярки симптоми, така че може да бъде открита само по време на медицински преглед. Характеризира се с общи симптоми, които са свързани с неврологичния тип заболяване и тези симптоми са свързани директно с вегетативно-съдовата дистония и астеничния синдром. Така че, симптомите на неврологичен характер включват:

чувство на задушаване; неразположение; инвалидност; появата на краткотрайни състояния на припадък; трудности при извършване на физически дейности; виене на свят; повтарящи се главоболия.

Освен това, пациентите с такава диагноза могат да изпитват болка в областта на сърцето, недостиг на въздух, прекъсване на сърдечния ритъм и не само. По време на физическото натоварване пациентът може бързо да се умори и да почувства пароксимално сърцебиене, което може да продължи в състояние на покой.

Проучванията на това заболяване показват, че най-често пациентите се оплакват от постоянна болка в областта на сърцето, докато те могат да бъдат пиърсинг, свиване или болка. При извършване на физическо натоварване, болката не се увеличава - това е още една индикация за появата на такова заболяване. В допълнение, заслужава да се отбележи, че естеството на болката пряко зависи от вида на пролапса, защото ако това е придружено от други патологии, болният синдром може да бъде, например, ангина пекторис.

Принципи на лечение

Много случаи на поява на такова заболяване не изискват специално лечение, тъй като заболяването може да изчезне самостоятелно. Медицинска помощ се изисква само когато заболяването е придружено от сериозни сърдечни аритмии и остра болка. В този случай трябва да се свържете със специалист, за да получите правилното лечение. Често лечението на пролапс на митралната клапа включва приема на медикаменти със седативно действие, като Corvalol, Valocordin и т.н.

В допълнение към приема на лекарството, трябва да се обърне внимание на психологичното състояние на пациента, тъй като такова заболяване може да бъде придружено от нервен срив. Естествено трябва да спазвате правилния режим на деня:

физическото натоварване трябва да бъде минимално; достатъчно за почивка; не претоварване; избягвайте стресови ситуации; да се отървете от лошите навици; премахване на възможността за интоксикация; ям правилно и така нататък.

Но, въпреки факта, че това заболяване не е сериозно и не изисква комплексно лечение, то има тенденция да напредва. Това означава, че с възрастта симптомите на това заболяване могат да се повторят, докато неправилно функциониране на митралната клапа се увеличава и това може да причини сериозни аномалии. Затова като превантивна мярка се препоръчва редовно да се извършва медицински преглед от кардиолог, който, ако се открият патологии, ще предпише правилно лечение.

Важно е да се знае, че има случаи, когато в резултат на тежко огъване на клапаните, пациентът може да се нуждае от операция, която е необходима за възстановяване или замяна на вентила. Ето защо е много важно да се следи състоянието на вашето здраве и да не се започва болестта.

Нарушения на сърдечния ритъм при пролапс на митралната клапа

Нарушенията на сърдечния ритъм при пролиферацията на митралната клапа при деца са често срещани, тяхното откриване зависи от метода на ЕКГ запис. На почивка ЕКГ от различно естество, аритмии се регистрират в изолирани случаи, честотата на тяхното откриване се увеличава с 2-3 пъти на фона на физическата активност (бягаща, велосипедна ергометрия) и 5-6 пъти по време на ежедневното наблюдение на ЕКГ. Сред разнообразието на аритмии при деца с първичен PMK най разкрива синусова тахикардия, суправентрикуларна и вентрикуларна аритмия, суправентрикуларна тахикардия форма (пароксизмална, neparoksizmalnaya), най-малко - синусова брадикардия, parasystole, fibrilloflutter, синдрома WPW.

Супервентрикуларни аритмии

Честотата на откриване на надкамерни аритмии при деца с синдром на ПМК достига 30-50%. Тези нарушения на ритъма са много по-често регистрирани при юноши и по-рядко при деца под 10-годишна възраст. Този факт подсказва, че надкамерните аритмии при MVP са възрастово-зависими явления. Нашите изчерпателни изследвания показват, че в генезиса на надкамерните аритмии има нарушение на невровегетативната регулация на образуванията на пейсмейкър поради дисфункцията на мозъчните и автономните структури на фона на частичното съзряване или асинхронно развитие на организма. Супервентрикуларните аритмии при деца с MVP са по-често свързани с повишено ниво на кортикална активация (данни от електроенцефалографско проучване) и симпатикотоничен тип вегетативна дисфункция (абсолютна симпатикотония или относителна - хиповаготония). По-рядко, появата на суправентрикуларни аритмии се дължи на недостатъчност на активиращите системи на мозъка на фона на ваготоничен тип автономна дисфункция.

Вентрикуларни аритмии

Най-информативният метод за идентифициране на камерни аритмии е 24-часово ЕКГ наблюдение (фиг. 13).

Идентифицираните камерни аритмии според електрокардиографския мониторинг могат да бъдат разделени на V градации (B.Lown):

1 - рядко (по-малко от 30 на час);

II - чести (повече от 30 на час);

III A - политоп;

III B - бимемини;

IV A - конфлуентни вентрикуларни екстрасистоли;

IV B - залп от камерни екстрасистоли (повече от три последователни цикъла);

V - ранните камерни екстрасистоли (екстрасистоли тип R върху Т).

Опасните за живота ("предупреждение") са аритмии III-V градации.

Честотата на вентрикуларните аритмии при синдрома на ПМХ според дневното наблюдение на електрокардиограмата при деца (обобщени данни) е представена в таблица 5.

Таблица 5. Честотата на вентрикуларните аритмии при деца с PMH синдром в съответствие с ежедневното наблюдение на електрокардиограмата

Maciejewska M. данни

Както може да се види от таблицата, най-често се определят животозастрашаващи вентрикуларни аритмии и само в малък процент от случаите са животозастрашаващи.

За пациенти с MVD, десната вентрикуларна локализация на ектопичния фокус е по-характерна, особено в случая на вентрикуларна тахикардия (Ikeda T., 1994).

Установена е тясна връзка между вентрикуларните аритмии и нивото на циркулиращите катехоламини (Sniezek-Maciejewska M. et al., 1992), главно с надбъбречната фракция.

В сърцето на вентрикуларните аритмии при пациенти с MVP може да се крие аритмогенна дисплазия на дясната камера. При изследване на 12 пациенти с MVP, аритмогенната дисплазия е документирана в 10 случая, докато хирургичната резекция на аритмогенния фокус позволява напълно да се спре вентрикуларната аритмия (Peters S. et al. 1992).

През последните години се използва ЕКГ с висока резолюция за идентифициране на индивиди, предразположени към вентрикуларни аритмии. Ако се открият късни потенциали, вероятността за риентри тахикардия е висока. При пациенти с MVP, късните потенциали се регистрират много по-често, отколкото при контролите (съответно 24% и 5%). Въпреки това, не е установена корелация между вентрикуларните аритмии и късните потенциали при тези пациенти (Bertoni P.D. et al., 1991). Според Jabi H. et al. (1991), късните потенциали при пациенти с MVP не носят диагностична информация и не са прогностични по отношение на прогнозата за аритмия.

При деца с MVP, в повечето случаи, камерните аритмии са доброкачествени и асимптоматични. Въпреки това, във всички случаи на документирани вентрикуларни аритмии (стандартен ЕКГ, на тест за упражнение), са необходими допълнителни изследвания за определяне на рисковите фактори за животозастрашаващи вентрикуларни аритмии (вентрикуларна тахикардия, фибрилация).

Синдром на удължения QT интервал при първичен пролапс на митралната клапа

Много автори посочват комбинация от синдром на PMK с удължаване на QT интервала (коригиран индикатор за интервала от повече от 440 ms). Продължителността на QT интервала се установява, ако измереният интервал надвишава този, необходим за дадена сърдечна честота с 0,05 или повече (фиг. 14). Удължението на QT интервала с PMK на ЕКГ в покой се наблюдава с честота от 20 до 28%, малко по-често при ежедневно наблюдение на ЕКГ и с изометричен товар (Abdullaev RF et al., 1991). При пациенти с MVP и предсърдни аритмии, QT интервалът не надвишава горната граница (440 ms), докато при пациенти с вентрикуларни аритмии, особено с високите им градации, той значително надвишава максимално допустимите стойности на този показател.

Фигура М. Холтер ЕКГ мониторинг за пролапс на митралната клапа: залп на градация на камерна тахикардия IV според Lown.

Фигура N. Електрокардиограма на синдрома на удължен QT интервал с пролапс на митралната клапа.

Синдромът на удължен QT интервал при деца с ПМК е по-често асимптоматичен. За да се предскаже вероятността за развитие на синкопално състояние, се използва правилото за решение, разработено от УО. Школникова (таблица 6).

Таблица 6. Решаващото правило за прогнозиране на вероятността от синкоп при деца с несинкопна форма на синдрома с удължен QT интервал

Тегловен фактор (а)

Удължаване на QT-интервала на ЕКГ в покой

Предсконокалните състояния в анамнезата

Патология на антенаталния период

Редуване на Т вълната върху ЕКГ в покой

За да се оцени възможната прогноза на заболяването, се изчислява показател за сумата от тегловните коефициенти за всяко дете по формулата: S = a1 X1 + a2 X2 +. + a11 X11 Ако S 0.85 е неблагоприятна, реална заплаха за развитието на синкоп.

Ако синдромът на удължен QT интервал при деца с MVP е съпроводен с припадък, е необходимо да се определи вероятността за развитие на животозастрашаващи аритмии (предиктори на внезапна смърт). Решаващото правило за прогнозиране на вероятността от животозастрашаващи аритмии е разработено от УО Школникова (таблица 7).

Таблица 7. Решаващото правило за прогнозиране на вероятността от животозастрашаващи аритмии при деца със синкопна форма на синдрома с удължен QT интервал t

Тегловен фактор (а)

Удължаването на QTc интервала на ЕКГ в покой

0.89 - неблагоприятен (висок риск от животозастрашаващи аритмии и внезапна смърт).

Състоянието на хемодинамиката на големите и малки кръгове на кръвообращението по време на пролапс на митралната клапа

При липса на митрална недостатъчност, контрактилната функция на лявата камера остава непроменена. Поради автономни нарушения може да се отбележи хиперкинетичен сърдечен синдром, основните клинични прояви на който са повишени сърдечни тонове, ясна пулсация на сънните артерии, pulsus celer et altus, систоличен шум, умерено систолично хипертония.

Според данните от ехокардиографията, крайният диастоличен диаметър на лявата камера при повечето деца с MVP е намален и в 1/3 от случаите съответства на 5-та и половината от случаите на 25-ия персентил. Комбинацията от намалена кухина на лявата камера на фона на нормална или увеличена област на митралната клапа допринася за появата на вентилно-вентрикуларен дисбаланс, който е един от патогенетичните механизми на появата на пролапс на клапаните.

Ако настъпи митрална недостатъчност, се установява намаляване на контрактилитета на миокарда и може да се развие циркулаторна недостатъчност.

От страна на белодробната циркулация, при 70% от изследваните от нас с първична ПМК деца, се установява гранична белодробна хипертония (стойности на 90-95 персентилите на средното налягане в белодробната артерия, определени чрез метода на Доплер ехокардиография). Клинично, граничната белодробна хипертония може да се подозира от наличието на индикации за болка, които се появяват в десния хипохондрий по време на продължително бягане, спортни дейности. Този симптом е клинична проява на несъответствието на производителността на дясната камера с увеличения приток към сърцето. От страна на системната циркулация има тенденция към физиологична артериална хипотония. В допълнение към аускултативните прояви на пролапс на митралната клапа, акцент II на тонуса върху белодробната артерия, който не е патологичен (продължителността на II тона се скъсява, сливат се аортна и белодробна компоненти), често се чува функционален систоличен шум с максимален звук над белодробната артерия. Този шум се поддържа в ортостаза и се увеличава по време на тренировка. Локализирането на шума и неговата динамика по време на функционалните тестове позволяват да се разглежда като шум на относителна стеноза на белодробната артерия, която се появява, когато размерът на главния съд не съответства на размера на дясното камерно изхвърляне. В едно ехокардиографско проучване в никакъв случай не е имало анатомична стеноза на дясната вентрикуларна екскреторна секция, както и в ствола, включително на нивото на бифуркация на разклонението на белодробната артерия. Този факт потвърждава функционалния произход на дясно-камерния систоличен шум. В 40% от децата с MVP, в същото време е регистриран малък регургитационен поток в белодробната артерия, който няма значима хемодинамична значимост и не води до видима дисфункция на дясната камера. Вероятно произходът на регургитантния поток може да се обясни с дилатацията на ствола на белодробната артерия.

Всеобхватни проучвания са установили, че най-малко два патогенетични механизма са в основата на граничната белодробна хипертония при деца с ПМК: 1) висока съдова реактивност на белодробната циркулация; съдове. От друга страна, корелационната връзка на белодробното артериално налягане с централните хемодинамични параметри, както и фармакологичните данни показват, че съдовата хиперреактивност е значително по-често при момичетата и при момчетата, граничната белодробна хипертония се дължи главно на хиперкинетичен сърдечен синдром. Дълги проследяващи наблюдения показват благоприятен ход на граничната белодробна хипертония при деца с ПМХ, но при наличието на митрална недостатъчност той може да бъде фактор, който допринася за образуването на висока белодробна хипертония.

Състоянието на автономната нервна система при пролапс на митралната клапа

Напоследък нарушаването на автономната инервация на сърдечно-съдовата система в генезата на пролапс на митралната клапа се придава все по-голямо значение. От първото описание на синдрома на MVP е известно, че психо-емоционалната лабилност, вегетативно-съдовите нарушения, особено изразени при млади жени и юноши, са характерни за такива пациенти. Откриването на MVP при пациенти с много заболявания (синдром на Da Costa, хиперкинетично сърце), които се основават на патологията на автономната нервна система, е довело до идея за един генезис на тези заболявания.

Според H.Boudoulas, повишена екскреция на катехоламини е установена при пациенти с MVP през деня, и тя намалява през нощта и има скок подобен на покачване през деня. Повишената екскреция на катехоламини корелира с тежестта на клиничните прояви при PMH. При пациенти с MVP се открива висока катехоламинемия, дължаща се на адреналиновата и норадреналиновата фракции. Използвайки фармакологичен тест с изопротеренол, H.Boudoulas et al. показват, че хиперсимакотонията е предимно свързана с намаляване на броя на Р-адренергични рецептори; броят на активните р-адренергични рецептори остава непроменен. Други автори предлагат бета-адренергична хиперактивност, както централна, така и периферна. Използвайки метода на оклузивна плетизмография и фармакологичен тест с фенилефрин, F.Gaffney et al. установено в синдрома на ПМК автономна дисфункция, която се характеризира с намаляване на паразимния, повишен а - адренергичен и нормален а-адренергичен тонус. Симпатоадреналните нарушения могат да се основават на анормален синтез на регулаторен протеин, който стимулира производството на гуанинови нуклеотиди (Davies A.O. et al., 1991).

Откритите автономни разстройства, главно в симпатикотоничен тип, според повечето автори са отговорни за много клинични прояви на синдрома на ПМХ. Палпитации, задух, болка в сърцето, сутрешна умора, синкоп са пряко свързани с повишена симпатична адренергична активност. Тези симптоми, като правило, изчезват на фона на приема на а-адренергични блокери, успокоителни, лекарства, които намаляват симпатиката и увеличават вагусния тонус по време на акупунктурата. За хора с хиперсимпатикотония са характерни понижение на телесното тегло, астенично физическо състояние и астено-невротични реакции, което често се среща и при синдрома на ПМК.

Функционални тестове и тестове, по-специално кардиоинтервалография и клино-ортостатичен тест, се използват широко за оценка на автономните нарушения в педиатричната практика.

Според кардиоинтервалография, по-голямата част от децата (70%) с PMK имат индекс на стрес (TI) над 90 const. единици, като в същото време се наблюдава намаляване на Mo, X и увеличаване на AMO, VPR. Тези промени показват симпатикотония и централизирано управление на ритъма. В същото време високите стойности на CDF и IN показват развитие в тялото на синдром на напрежение на регулаторни вегетативни и хуморални системи. При малък брой деца (15%), обикновено с ясно изразено отклонение на клапаните, намаляването на почивката за почивка е по-малко от 30 ун. ф и увеличаване на производителността? X и Mo. Тези промени показват доминирането на парасимпатиковото разделение на ANS в регулацията на сърдечния ритъм. Първоначалната ваготония при тези деца е вероятно да бъде компенсаторна по природа, тъй като тяхната вегетативна реактивност е хиперсимпатикотонична. Това предположение се потвърждава от работата на Тейлър, която показа, че в някои случаи повишената вагусна активност може да бъде свързана с компенсация за първоначална симпатикотония.

При деца с MVP са установени статистически значими разлики от контролната група при следните индикатори на CIG при извършване на клиноростатичен тест (CPC). Така, Mo, X в позицията, както и амплитудата на отговора, независимо от първоначалния IN, са значително по-ниски, отколкото в контролата. Мащабът на ортостатичното увеличение на ритъма при деца с ПМХ и ИН е повече от 90 услуги. ф не се различава от контролната стойност, обаче, при деца с базова идентификация по-малка от 30 константа. ф Тази цифра е значително по-висока. Липсата на значителни различия в степента на ортостатично увеличаване на ритъма с РМК при деца с ИД над 90 услуги. ф свързана с първоначално висок пулс. Независимо от първоначалния IN, стойността на клиностатичното забавяне на ритъма е значително по-ниска при PMK, отколкото в контролата. Тези данни показват преобладаващо симпатикотоничен тип отговор при CPC при деца с PMH, докато колкото по-изразена е симпатико-надбъбречната реактивност, толкова по-слабо се изразява вагусният (защитен) компонент.

При повечето деца с ПМК при CPC се наблюдава повишаване на диастолното и систолично кръвно налягане, леко понижение на пулсовото налягане, докато увеличението на пулса не се различава средно от контролните стойности. Такава динамика на кръвното налягане и сърдечната честота показва преференциален? - адренергичен вариант на симпатикотонична реактивност. Това предположение се основава на факта, че стимулирането на α-адренорецепторите има малък ефект върху сърдечната честота, докато от страна на периферните съдове се проявява изразена вазоконстрикция. Приблизително 30% от децата с MVP могат да имат ортостатична хипотония (понижено кръвно налягане и рязко увеличаване на пулса в ортостазата), което е свързано с висока централна и периферна а-адренергична хиперактивност.

Пролапс на митралната клапа.

Пролапсът на митралната клапа (MVP) е най-честият вариант на клапна патология на сърцето и в повечето случаи има отлична прогноза. Въпреки това, при малък брой пациенти е възможно развитието на такива сериозни усложнения като разкъсване на хорда, сърдечна недостатъчност, придържане към инфекциозен ендокардит и тромбоемболия с миксоматозни митрални клапани.

Навигация в раздела

Хемодинамика на големи и малки кръгове на кръвообращението в РМК

Клиничната картина (клинични прояви с PMK)

Аритмии при пролапс на митралната клапа

продром

Cuffer и Borbillon през 1887 г. са първите, които описват аускультативния феномен на средно-систолични кликвания (кликове), които не са свързани с изхвърлянето на кръв.

През 1892 г. Грифит отбелязва, че апикалният късен систоличен шум означава митрална регургитация. През 1961 г. е публикуван J. Reid, в който авторът убедително показа за първи път, че средните систолични кликвания са свързани с стегнатото напрежение на преди облекчени акорди. Непосредствената причина за систолични кликвания и късен шум стана известна едва след работата на J. Barlow и колегите.

Авторите, които проведоха през 1963-1968. Ангиографско изследване на пациенти с посочените звукови симптоми, за първи път установи, че листата на митралната клапа специфично се увиват в кухината на лявото предсърдие по време на систола на лявата камера. Тази комбинация от систоличен шум и щраквания с балообразна деформация на митралната клапа и характерните електрокардиографски прояви на авторите идентифицира аускултационно-електрокардиографски синдром. В следващите проучвания, тя започва да се обозначава с различни термини: "синдром на кликането", "синдром на клапанния клапан", "синдром на щракване и шум", "синдром на отклонение на митралната клапа", "синдром на Барлоу", синдром на ъгъла и т.н. "понастоящем най-широко разпространена, предложена от J Criley.

През последните години интензивно се изследва синдромът на пролапс на митралната клапа, поради повишените технически възможности и въвеждането на ехокардиография в клиничната практика. Значителен интерес към този проблем и голям брой публикации за PMH даде тласък на изучаването на тази патология в детството.

дефиниция

Пролапс на митралната клапа (PMK) - увисването на клапаните в кухината на лявото предсърдие е явление, че не всички лекари са недвусмислени, тъй като рискът и диагностичната му значимост все още не са оценени.

Диагнозата на MVP, главно при млади хора, се извършва по четири основни причини:

случайно откриване при лица, които нямат субективни оплаквания по време на рутинен преглед на определени групи от населението;

проучвания във връзка с откриването на аускултативни признаци на митрална регургитация;

изследване на субективни оплаквания, главно ритъмни нарушения, кардиалгия, синкоп;

откриване на MVP по време на диагностично търсене на други сърдечно-съдови заболявания.

Честотата на MVP при децата варира от 2 до 16% и зависи от метода на нейното откриване (аускултация, фонокардиография (PCG), ехокардиография (EchoCG)).

Честотата на PMK се увеличава с възрастта. Най-често се открива на възраст от 7-15 години. При деца под 10-годишна възраст пролапсът на МК възниква еднакво често при момчета и момичета и над 10 години - значително по-често при момичетата в съотношение 2: 1.

При новородените MVP се среща казуистично рядко. При деца с различни сърдечни патологии, РМК се открива в 10-23% от случаите, достигайки високи стойности при наследствени заболявания на съединителната тъкан. Ние наблюдавахме пролапс на МК в плода, на 33-та седмица от бременността с помощта на ембриотерапия от майката с болест на Марфан.

Честотата на MVP при възрастното население е 5-10%. При възрастни пациенти, MVP е по-често при жени (66-75%), с пик при 35-40 години.

Разграничаване между първичен (идиопатичен) PMK, който ще бъде описан основно, и вторичен, възникващ на фона на други заболявания като коронарна болест на сърцето (ИБС), миокарден инфаркт, кардиомиопатия, калцификация на митралния пръстен, папиларна мускулна дисфункция, застойна сърдечна недостатъчност, системни лупус еритематозус.

Първичната ПМК не се счита не само за груба патология на сърцето, но най-често за патология като цяло. Обаче, ако поради миксоматозни промени, ПМК е съпроводен с тежки сърдечни нарушения, основно нарушения на ритъма и проводимост или значителна митрална регургитация, то привлича вниманието в своите терапевтични и прогностични аспекти.

патогенеза

Причината за миксоматозните промени в клапаните остава по-често неразпозната, но като се има предвид комбинацията от ПМК с наследствена дисплазия на съединителната тъкан, най-изразена при Ehlers-Danlos, синдроми на Марфан, несъвършена остеогенеза, хипомашма при жени, гръдни дефекти, вероятността от генетична зависимост на MVP е висока.

Морфологично, промените се състоят в растежа на лигавичния слой на клапанното листо. Нейните влакна са вградени във влакнестия слой, нарушавайки целостта на последните, в резултат на което се засягат клапните сегменти между хордите.

Това води до увиснало и куполообразно провисване на клапанния лист към лявото предсърдие по време на систола на лявата камера. Много по-рядко това се случва, когато удължаването на акорд или слабостта на хордалния апарат.

За вторичната МАР най-характерната морфологична промяна е локалното фиброеластично удебеляване на долната повърхност на пролабируемия лист, с хистологично запазване на вътрешните му слоеве. Както при първична, така и при вторична ПМК задната затвора се изненадва по-често, отколкото предната.

Морфологичната основа на първичния MVP е процесът на миксоматозна дегенерация (MD) на митралните зъбци. MD е генетично детерминиран процес на разрушаване и загуба на нормалната архитектура на фибриларния колаген и еластичните структури на съединителната тъкан с натрупването на кисели мукополизахариди без признаци на възпаление. Основата за развитието на МД е наследствен биохимичен дефект в синтеза на колаген тип III, намаляване на нивото на молекулярна организация на колагеновите влакна.

Лезията засяга предимно влакнестия слой, който служи като "скелет на съединителната тъкан" на митралната клапа, отбелязва се неговото изтъняване и прекъсване с едновременно сгъстяване на свободния порест слой, което води до намаляване на механичната якост на клапаните.

Макроскопски миксоматозни модифицирани митрални краища изглеждат разхлабени, увеличени, излишни, краищата им са навити, фестоните се увиват в кухината на лявото предсърдие.

В някои случаи, MD се извършва с едновременно увреждане на други съединително тъканни структури на сърцето (разтягане и разкъсване на сухожилни хорди, дилатация на митралния пръстен и корен на аортата, увреждане на аортната и трикуспидалната клапа).

Хемодинамика на големи и малки кръгове на кръвообращението в РМК

Хемодинамика на големите и малки кръгове на кръвообращението в MVP При отсъствие на митрална недостатъчност, контрактилната функция на LV остава непроменена. Поради вегетативни нарушения може да се отбележи хиперкинетичен сърдечен синдром (засилване на сърдечните тонове, отчетливи пулсации на каротидните артерии, pulsus celer et altus, систоличен шум на експулсирането, умерена систолична хипертония).

Ако се появи MH, се установява намаляване на контрактилитета на миокарда, NK може да се развие.

При 70% от пациентите с първичен MVP е установена гранична белодробна хипертония. Клинично, граничната белодробна хипертония може да се подозира от наличието на индикации за болка, които се появяват в десния хипохондрий по време на продължително бягане, спортни дейности. Този симптом е клинична проява на непоследователността на представянето на панкреаса, увеличен приток на сърцето.

От страна на системната циркулация има тенденция към физиологична артериална хипотония. В допълнение, акцентът на тон II върху самолета, който не е бил износен патологично (продължителността на тон II се съкращава, аортният и белодробният му компонент се сливат), често се чува функционално училище с максимално звучене над въздухоплавателни средства.

Граничната белодробна хипертония се основава на най-малко 2 патогенетични механизма:

1) висока съдова реактивност на малкия кръг,
2) хиперкинетичен сърдечен синдром, водещ до относително малка кръгова хиперволемия и нарушен венозен отток от белодробните съдове.

Дългосрочните наблюдения показват благоприятен ход на граничната белодробна хипертония, но при наличието на митрална недостатъчност той може да бъде фактор, който допринася за образуването на висока белодробна хипертония.

Клинични прояви

Клиничните прояви на PMH варират от минимално до значително и се определят от степента на дисплазия на съединителната тъкан на сърцето, автономни и невропсихиатрични аномалии.

От ранна възраст могат да бъдат открити признаци на диспластично развитие на съединително-тъканни структури на мускулно-скелетната и сухожилната апаратура (тазобедрена дисплазия, ингвинална и пъпна херния).

Повечето от тях имат предразположеност към катарални заболявания, ранно начало на възпалено гърло, хроничен тонзилит.

Неспецифични симптоми на невроциркулаторна дистония (NCD) се откриват в 82-100% от случаите, 20-60% от пациентите нямат никакви субективни симптоми. Основните клинични прояви на РМК:

- сърдечен синдром с вегетативни прояви;
- сърцебиене и прекъсвания на сърдечната функция;
- хипервентилационен синдром;
- вегетативни кризи;
- синкопални държави;
- нарушения на терморегулацията.

Честотата на кардиалгията варира от 32 до 98%. Най-приемливата гледна точка ни се струва, че защитава предположението за водещата роля на дисфункцията на автономната нервна система в произхода на кардиалгия при хора с MVP. Болката в прекордиалната област е лабилна: слаба и умерена интензивност на болката, чувство на дискомфорт в гърдите. Cardialgia възниква спонтанно или поради претоварване, психо-емоционален стрес; спрете самостоятелно или когато приемате "сърдечни" лекарства (валокордин, Corvalol, валидол).

Клиничните симптоми са по-чести при жени: гадене и "бучка в гърлото", вегетативни кризи, повишено изпотяване, астеновегетативен синдром, периоди на ниска температура, синкопални състояния. Вегетативните кризи възникват спонтанно или в ситуация, повтаряйте се поне три пъти за период от три седмици и не са свързани със значителен физически стрес или опасна за живота ситуация. Кризите, като правило, не се придружават от ярка емоционална и вегетативна подредба.

Във физическото състояние има маркери на дисплазия на съединителната тъкан (STD). В преобладаващата част от случаите, подрастващите, младите и хората на средна възраст с CTD на сърцето могат да идентифицират три или повече фенотипни стигми (миопия, плоска стъпалост, астенично физическо състояние, високо, намалено хранене, слабо развитие на мускулите, повишена разтегливост на малките стави, лоша поза).

Цефалгия с MVP се регистрират в 51-76% от случаите, проявяващи се под формата на периодично повтарящи се припадъци и по-често имат характер на болка от напрежение. Причинени от психогенни фактори, промените във времето, улавят двете половини на главата. По-рядко (11–51%) се забелязват мигренозните главоболия. Задух, умора, слабост обикновено не корелират с тежестта на хемодинамичните нарушения, както и с толерантност към упражнения, не са свързани със скелетни деформации и имат психоневротичен генезис. Задухът може да бъде ятрогенен в природата и се дължи на детрениране, защото Лекарите и родителите често ограничават физическата си активност до деца без никаква причина. Наред с това, недостиг на въздух може да се дължи на хипервентилационен синдром (дълбоки въздишки, периоди на бързи и дълбоки дихателни движения при отсъствие на промени в белите дробове).

Характерни признаци на аускултация на MVP са:

- изолирани кликвания (кликвания);
- комбинация от кликвания с късен систоличен шум;
- изолирани късни систолични шумове (PSS);
- холосистоличен шум.

Изолирани систолични кликвания се наблюдават в периода на мезосистолите или в късната систола и не са свързани с изхвърляне на кръв от лявата камера. Техният произход е свързан с прекомерно напрежение на хордите по време на максималното отклонение на клапаните в кухината на лявото предсърдие и внезапното изпъкване на атриовентрикуларните клапани. Кликванията могат да бъдат чути постоянно или временно, да променят интензивността им с промяна в позицията на тялото.

Интензивността на кликванията се увеличава във вертикално положение и отслабва (може да изчезне) в позицията, в която лежи. Кликвания се чуват в ограничен район на сърцето (обикновено на върха или в точка V), обикновено не се извършват извън границите на сърцето и не надвишават тонуса на сърцето в том II. Кликванията могат да бъдат единични и многократни (cod).

Ако подозирате, че наличието на щраквания в сърцето трябва да се чува в изправено положение, след малък товар (скокове, клякам). При възрастни пациенти се използва тест с инхалиране на амилнитрит или упражнение.

- Изолираните систолични кликвания не са патогномоничен аускултативен симптом на MVP. В много патологични състояния могат да се наблюдават кликвания, които не са свързани с изхвърляне на кръв (аневризма на предсърдния или интервентрикуларния септум, пролапс на трикуспидалната клапа, плевроперикардиалните сраствания). Щракванията PMK, трябва да се разграничават от кликвания изгнание, които възникват в началото на систола и могат да бъдат аортна и белодробна. Чуват се аортни кликове на изгнание, както в случая на PMK, на върха, те не променят интензивността си в зависимост от фазата на дишане.

- В зоната на проекция на клапан LA се чуват белодробни кликвания на изгнание, те променят интензивността си по време на дишането и се чуват по-добре по време на издишване. Най-често MVP се проявява чрез комбинация от систолични кликвания с късен систоличен шум. Последното се дължи на турбулентен кръвен поток, който се дължи на издуването на клапаните и вибрациите на опънатите сухожилни нишки.

Късно-систоличното се чува по-добре в позицията на легналата страна, усилена по време на маневрата на Валсалва. Характерът на шума може да варира при дълбоко дишане. Докато издишвате, шумът се увеличава и понякога получава музикална сянка. Често комбинацията от систолични кликвания и късен шум се проявява най-ясно във вертикалната позиция след тренировка. Понякога с комбинация от систолични кликвания с късен шум във вертикално положение може да се запише вокотоличен шум.

Изолираният късен USS се среща в приблизително 15% от случаите. Той слушаше върха, държан в подмишницата. Шумът продължава до тон II, е груб, "остъргвам" характер, по-добре дефинирани лежи от лявата страна. Един изолиран късен USS не е патогномоничен знак на MVP. Може да се наблюдава при обструктивни лезии на ЛС (IHSS, дискретна аортна стеноза). Късния SSH трябва да се отличава от шумовете на средния систоличен изгнание, които също възникват в изолация от първия тон след отварянето на полулуновите клапани, имат максимален звук в средната систола.

Средните систолични звуци на изгнание се наблюдават при:

- стеноза на полулуновите клапани (клапна стеноза на аортата или LA);
- дилатация на аортата или LA над клапана;
- увеличаване на изтласкването на лявата камера (брадикардия, AV блокада, треска, анемия, тиреотоксикоза, с физическо натоварване при здрави деца).

Холосистоличният шум в първичната РМК рядко се наблюдава и показва наличието на митрална регургитация. Този шум заема цялата систола и практически не се променя в интензивността, когато позицията на тялото се променя, извършва се в аксиларната област, усилва се по време на маневрата на Валсалва.

Допълнителни (незадължителни) аускултативни прояви в MVP са "скърцания" ("мяукинг"), причинени от вибрации на акорди или част от клапана, те се наблюдават по-често, когато систоличните кликвания се комбинират с шум, по-рядко с изолирани кликвания.

При някои деца с ПМК може да се чуе трети тон, който възниква във фазата на бързото попълване на ПС. Този тон няма диагностична стойност и може да бъде чут нормално при слаби деца.

Аритмии при PMH

Настъпват в 16-79% от случаите. Субективни усещания при аритмии - бързо сърцебиене, "прекъсвания", шокове, "избледняване". Тахикардия и екстрасистола са лабилни, условно обусловени (възбуда, физическо натоварване, пиене на чай, кафе).

Най-често се срещат синусова тахикардия, суправентрикуларни и камерни екстрасистоли, суправентрикуларни форми на тахикардия (пароксизмална, непароксизмална), по-рядко - синусова брадикардия, паразистола, трептене и предсърдно трептене, WPW синдром.

Вентрикуларните аритмии често не са животозастрашаващи и само в малък процент от случаите са животозастрашаващи. Въпреки това, във всички случаи е необходимо да се проведат допълнителни изследвания за определяне на рисковите фактори на животозастрашаващи вентрикуларни аритмии, като е установена тясна връзка между камерните аритмии и нивото на циркулиращите катехоламини, главно с надбъбречната фракция. В сърцето на вентрикуларните аритмии при пациенти с MVP може да се крие аритмогенна панкреатична дисплазия. Хирургичната резекция на аритмогенния фокус позволи напълно да се спре вентрикуларната аритмия.

Синдром на удължения QT интервал в първичната PMH

Удължаването на QT с РМК възниква с честота от 20 до 28%. При пациенти с MVP и предсърдни аритмии, QT интервалът не надвишава горната граница (440 ms), докато при пациенти с вентрикуларни аритмии, особено с високите им градации, той значително надвишава максимално допустимите стойности на този показател.

По-често безсимптомно. Ако синдромът на удължен QT интервал при деца с ПМК е придружен от припадък, е необходимо да се определи вероятността от развитие на животозастрашаващи аритмии.

Състоянието на нервната система с PMK

Повишена екскреция на катехоламини (както поради адреналинови и норадреналинови фракции) се открива при пациенти с MVP през деня, и намалява през нощта и има скокове по време на деня.

Палпитации, задух, болка в сърцето, сутрешна умора, синкоп са пряко свързани с повишена симпатична адренергична активност. Тези симптоми, като правило, изчезват на фона на приема на α-адреноблокатори, успокоителни, лекарства, които намаляват симпатиката и увеличават вагусния тон, когато провеждат ИРТ. За хора с хиперсимпатикотония са характерни понижение на телесното тегло, астенично физическо състояние и астено-невротични реакции, което често се среща и при синдрома на ПМК.

Функционални тестове и тестове, по-специално кардиоинтервалография и клино-ортостатичен тест, се използват широко за оценка на автономните разстройства. Ехоенцефалографията често не отбелязва грубия интерес на мозъчните структури.

Емоционални смущения в MVP

Най-често се забелязва депресия, която представлява повече от половината от повикванията. Психопатологичната картина на тези състояния съответства на структурата на "маскираните", изтрити депресии (поддепресия).

Епизоди на тъга, безразличие, скука, тъга или мрачност (за предпочитане през първата половина на деня) се комбинират с тревожност, безпокойство и раздразнителност (за предпочитане следобед, особено вечер).

Патологичните телесни усещания са характерни за повечето пациенти - сенестопатии, които най-често се локализират в главата, гръдния кош, по-рядко в други части на тялото. Често сенестопатиите се грешат като соматични нарушения.

Непосредствено преди началото на сенестопатията с алгичен оттенък (senestoalgy), настъпва задълбочаване на астено-динамичното разстройство. В началото на появата на сеногеалгия всъщност болният компонент отсъства. Усещанията могат да започнат с появата на необичайни, досега непознати "усещания на орган" или част от тялото ("усещам сърцето", "ръка", "част от лицето", "чувствам мозъка" и т.н.), усещания за "гравитация", "спукване"., "изстискване", локализирано "вътре", "в дълбините" на главата, гърдите, друга част на тялото. Когато тези усещания се увеличават, те се присъединяват или дори заменят със собствената си болка.

Много депресивни състояния, придружени от MVP, се характеризират с хипохондрия.

Вторият най-чест след емоционални разстройства при MVP е астеничен комплекс от симптоми. Тя се проявява в оплаквания за непоносимост към ярка светлина, силни звуци, повишена разсейване. Отбелязва се обратен дневен ритъм: пациентите се чувстват по-зле вечерта, когато всички тези нарушения се увеличават, заспиването е нарушено. Трябва да се отбележи, че след почивка пациентите, макар и накратко, се чувстват съвсем ободрени.

Вегетативните нарушения са лабилни и се срещат в ситуации, които са значими за пациента, което ни позволява да говорим за предимно реактивна ситуационна проява на вегетативна дисфункция. Характерни са вегетативни кризи с различни ориентации и преходни епизоди (от няколко дни до няколко седмици) с артериална хипертония или хипотония, диария, хипертермия.

Диагностика на пролапс на митралната клапа

Dianostiku пролапс на митралната клапа се извършва в следните случаи:

1) диференциална диагноза с придобити сърдечни дефекти - това намалява възможността от свръхдиагностика и предотвратява ятрогенното;

2) диференциална диагноза с други сърдечни заболявания, придружени от митрална регургитация (миокардит, инфекциозен ендокардит, кардиомиопатия и др.) - това определя правилната стратегия за лечение;

3) разпознаване на наследствени заболявания и синдроми, при които MVP е често срещано явление;

4) превенция и лечение на усложнения от MVP, като сърдечна аритмия и тежка митрална регургитация.

ехокардиография

В нашата страна е обичайно да се разделят ЧВК с 3 градуса в зависимост от дълбочината на пролапса (1-ва е до 5 мм под клапанния пръстен, вторият е 6-10 мм, а третият е с повече от 10 мм). Въпреки че е установено, че MVP с дълбочина до 1 cm е прогностично благоприятно. В други страни е обичайно да се разделят PMH на органични (с наличието на миксоматозна дегенерация) и функционални (при липса на EchoCG критерии за миксоматозна дегенерация). Според EchoCG, крайният диастоличен диаметър на лявата камера е намален при повечето деца с PMK. Комбинацията от намалена кухина на ЛВ на фона на нормална или повишена площ на МК допринася за възникването на вентилно-вентрикуларен дисбаланс, който е един от патогенетичните механизми за появата на пролапс на клапаните.

електрокардиография

Основните електрокардиографски аномалии, открити в MVP, включват промени в крайната част на вентрикуларния комплекс, анормален сърдечен ритъм и проводимост.

Промените в процеса на реполяризация на стандартен ЕКГ се записват в различни източници, с 3 типични варианта:

- изолирана инверсия на Т вълни в изводите на крайниците; II, III, avF без изместване на сегмента ST (по-често се свързва с характеристиките на местоположението на сърцето (вертикално "капково" сърце, средно разположено в гръдния кош според типа "суспендирано" сърце);

- инверсия на Т вълните в изводите от крайниците и лявата тръба (главно във V5-V6) в комбинация с малка компенсация на ST под изолин (показва наличието на латентна миокардна нестабилност, честотата се увеличава 2 пъти, когато се установи стандартна ЕКГ в ортостатичната позиция. Промените в орто-позицията могат да се обяснят с увеличаване на напрежението на папиларните мускули, дължащо се на поява на тахикардия, намаляване на обема на ЛВ и увеличаване на дълбочината на пролапс на клапаните. промени, свързани с коронарни исхемични нарушения на кръвообращението, или считани като комбинирана проява на диспластичния процес в сърцето, повечето автори сега виждат причината при хиперсимпатикотония.Това твърдение е оправдано от факта, че ST-T промените в MVP са променливи и напълно изчезват по време на тренировка фармакологичен тест с β-блокер);

- инверсия на Т вълни комбинирана с елевация на ST сегмента (поради синдром на реполаризация на ранните камерни клетки - електрокардиографско явление, чиято основна характеристика е ST псевдокоронарна височина над изолин. Синдромът се основава на вродени индивидуални особености на миокардиалните електрофизиологични процеси. настъпва с честота от 1,5% до 4,9% в популацията, 3 пъти по-често при момчетата, отколкото при момичетата.

Няма независима диагностична стойност на CPP и се наблюдава със същата честота при здрави и деца с органично сърдечно заболяване). В отделни публикации се съобщава за появата на миокардна исхемия при менструален синдром при деца. Вродените аномалии на коронарните съдове могат да лежат в генезиса на преходната исхемия при такива пациенти. Миокардната исхемия се увеличава с упражнения. Надеждно установяване на аномалията на коронарната циркулация позволява перфузионна сцинтиграфия на миокарда и ангиография на коронарните съдове.

PCG е документално доказателство за звуковите звукови явления PMK с аускултация. Поради факта, че графичният метод на регистрация не може да замени сетивното възприятие на звукови вибрации с ухото на лекар, трябва да се предпочете аускултация. Понякога PCG може да бъде полезен при анализиране на структурата на фазовите показатели на систола. Например, информативен критерий за симпатикотонични нарушения в миокарда е увеличаването на съотношението QT / Q-S (електрическа и електромеханична систола на LV.

Рентгенова снимка на сърцето

При липса на митрална регургитация не се наблюдава разширяване на сянката на сърцето и отделните й камери. Малкият размер на сърцето при 60% се комбинира с издатината на дъгата на самолета. Откриваемото изпъкване на ЛА е потвърждение на малоценността на съединителната тъкан в структурата на съдовата стена на ЛА и често се определят граничната белодробна хипертония и “физиологичната” белодробна регургитация.

Диференциална диагноза с придобити сърдечни дефекти

Диференциалната диагноза с придобитите сърдечни дефекти се основава предимно на аускултаторни данни, особено при наличие на систоличен шум, показващ митрална регургитация.

Тук трябва да се помни, че този шум има значителна променливост в промяната на позицията на тялото - от грубо рязане до леко кратко, до изчезване, главно в хоризонтално положение на тялото.

Шумът не е задължителен знак и се появява самостоятелно или в комбинация със систолична коприна или "щракване" - кратък висок звук, който също се характеризира с непоследователност в поредица от сърдечни удари. Систоличният "клик" (допълнителен тон) може да бъде рано или значително отделен от I тона, по-добре се чува, когато фонондоскопът се движи от върха към левия край на гръдната кост. Дълбокият дъх, продължителността и маневрата на Вълсалва допринасят за движението на систоличната “клика” по посока на първия тон.

Използването на вазопресорни средства води до отслабване на интензитета на "щракване" и съкращаване на шума. Не е установена пълна корелация на естеството на аускултативните данни със степента на пролапсване на листовете с лист или клапан и броя на засегнатите клапи. Дори и при достатъчно дълбок пролапс на митралната и трикуспидалната клапа, не е възможно да се установят никакви аускултативни аномалии. В същото време се появява не само един, а два и дори три систолични „кликвания” и тяхната комбинация със систоличен шум с различна продължителност, време на поява и тембър, което създава впечатлението за полифония.

Много по-рядко може да се чуе кратък диастоличен шум, дължащ се на срещата на задния зъбец, който се връща от лявото предсърдие с предната куш.

За MVC е характерно непостоянството на аускультативните симптоми, поради факта, че промяната във времето и характера или дори изчезването на систоличния шум и „кликането” се свързват с промяна в налягането в лявата камера. Следователно, в допълнение към промяната на позицията на тялото, физически и студени натоварвания, тестовете с амилнитрит и нитроглицерин, или човек от Вълсалва, могат да провокират диагностични тестове.

Най-информативното изследване при диагностицирането на ПМХ е ехокардиография (EchoCG).

С това проучване MVP може да бъде открит при приблизително 10% от тези пациенти, които нямат нито субективни оплаквания, нито аускултативни признаци на пролапс.

Специфичен ехокардиографски знак е увисване на листата в кухината на лявото предсърдие в средата, края или в цялата систола. Понастоящем не се обръща специално внимание на дълбочината на увисване на клапното крило, въпреки че много лекари у нас са ориентирани към класификацията на N.M. Мухарлямова и А.М. Noruzbayeva (1980), според която първата степен на MVP е от 2 до 5 mm от движението на клапата по посока на атриума, II - 6 - 8 mm и III степен - 9 mm или повече над нивото на лявото атриовентрикуларно отвор. Въпреки това, няма пряка връзка между дълбочината на увисване и наличието или тежестта на степента на регургитация, както и наличието и / или естеството на нарушение на сърдечния ритъм.

Други инструментални методи за диагностика на PMH не са специфични.

Така, рентгеновото изследване на органите на гръдния кош не разкрива никакви аномалии в очертанията на сърдечната сянка, но може да е полезно да се изследва структурата на самата гръдна кост.

ЕКГ също не показва специфични признаци на увреждане, въпреки че сравнително често промените в ST-T комплекса, може да се открие удължаване на QT интервала, може да има лека депресия на вълната T. PMK може да бъде придружен от различни нарушения на сърдечния ритъм, по-често е камерна екстрасистола.

Други типове аритмии включват синусова аритмия, пароксизмална тахикардия, синдром на болния синус, преждевременна камерна контракция и други нарушения на ритъма и проводимостта. Според различни източници, аритмии в покой в ​​лица с MVP варират от 16 до 60%.

В същото време трябва да се оценят оплакванията на пациентите за сърдечен ритъм, тъй като при 50% от тях, главно при жени, наблюдението не потвърждава техните субективни усещания. Специални проучвания не показват разлики в честотата на сърдечните аритмии в групи пациенти с идиопатични МВД и млади пациенти с невроциркулаторна дистония без MVP.

Често PMH е причина за диагностични грешки, не толкова защото има нужда да се тълкуват аускультативни промени, а защото те започват да придават значение, а понякога и за първи път обръщат внимание, когато в сърдечния район се появят някакви субективни усещания. В същото време, пациентът може да не знае дали преди това е чувал някакви промени в сърцето.

Аускултативната диференциална диагноза на идиопатичния MVP и миокардита е, че с последния, шума, който се появява, постепенно прогресира по интензитет и площ в продължение на няколко дни, а след това регресира в същата последователност. В същото време, има промяна в границите на сърцето в ляво, последвано от връщане към предишното ниво. В допълнение, когато миокардит не се чува систолично "щракване". Диагнозата може да бъде потвърдена чрез намаляване на фракцията на изтласкване и известно разширяване на лявата камера при ехокардиографско изследване, както и чрез динамиката на биохимичните промени в кръвта.

Поражението на митралната клапа с инфекциозен ендокардит, като правило, се предшества от ясна клинична картина, показваща инфекциозно-токсична лезия. Диференциалната диагностика, нуждата от която се дължи на аускултативните признаци на митрална регургитация, се осъществява с помощта на EchoCG, по време на което се определят растителността на засегнатите клапи и се развива степента на регургитация в динамиката на наблюдението.

Тези, както и други (кардиомиопатия, исхемична болест на сърцето, артериална хипертония), заболяванията са придружени от вторичен пролапс на митралната клапа, което се дължи главно на отслабване или разкъсване на кордофалуса или промени в функцията на папиларните мускули. Във връзка с тази референтна точка в диагнозата, особено когато е невъзможно да се произведе EchoCG, има постоянен груб шум, чиято интензивност съответства на степента на митрална регургитация и не зависи от стрес тестове, информативни за първичната PMH.

Наследствени заболявания и синдроми, при които има PMH, най-често се разпознават при оценката на външния вид на пациента. Тук практикуващият не бива да се притеснява, ако не помни напълно симптомите на тези заболявания, но лекарят трябва да бъде обезпокоен от необичайния вид на пациента като цяло или отделни части от тялото му. Поддържащите признаци на такива отклонения са следните:

- Общи признаци - високи, продълговати крайници по отношение на размера на торса, паякообразни пръсти (арахнодактилия), структурни особености на черепа и гръдния кош - със синдром на Марфан; скъсяване на крайниците по отношение на размера на торса, изкривяването им и наличието на псевдоартроза с несъвършена остеогенеза; евнухоидна структура на тялото, гинекомастия, удължаване на крайниците при синдром на Klinefelter (синдром на Klinefelter).

- Гръдният кош - остър епигастричен ъгъл, намаление на преднозадния гръден кош, депресивна гръдна кост, кифоза, сколиоза, синдром на прав гръб.

- Череп, лице - dolichocephalus, дълго тесно лице, "готическо" небе в комбинация с висок глас в синдрома на Marfan, маска като лице, увиснали клепачи, ниска линия на косата с miotonia dystrophica (често съчетана със сърдечен ритъм и нарушение на проводимостта). Ниско заложените уши са характерни за много наследствени заболявания.

- Очи - късогледство, кривогледство, ектопия на лещата, епикант (полулунна тънка кожна гънка, покриваща вътрешния ъгъл на очната цепка), синя склера.

- Кожа - многобройни пигментни петна, като лунички, изтъняване на кожата, нейната удивителна уязвимост при най-малко нараняване, но без значително кървене, склонност към образуване на петехиални кръвоизливи в области на компресия, повишена разтегливост на кожата (способността да се забави кожата на бузите и външната повърхност на лакътя над 5 cm, кожа над ключицата с повече от 3 cm), атрофични бразди, подкожни възли главно на предната повърхност на краката - със синдром на Ehlers - Danlos (Ehlers - Danlos).

- Венозни съдове - варикоцеле при момчета, разширени вени на долните крайници при млади жени, които не са родили.

- Стави - хипермобилност - възможността за пасивно удължаване на V-пръста перпендикулярно на задната повърхност на ръката, пасивна адукция на първия пръст към контакта с предмишницата, свръх-сгъване в лакътните и коленните стави (свръхразширяване), способност за докосване на дланите на пода, без да се огъват коленете с синдром на Ehlers - Dan.

Разбира се, определен симптом не е неоспоримо доказателство за определена болест, но в този случай той трябва да накара лекаря да слуша по-внимателно сърцето на пациента.

Диференциална диагноза на първична ПМХ

Миокардит - появяващият се шум постепенно прогресира по интензитет и площ в продължение на няколко дни, след което регресира в същата последователност. В същото време, има промяна в границите на сърцето в ляво, последвано от връщане към предишното ниво. В допълнение, когато миокардит не се чува систолично "щракване". Диагнозата може да бъде потвърдена чрез намаляване на фракцията на изтласкване и някои разширения на ЛС по време на ехоКГ, както и чрез динамиката на промените в кръвта.

Аневризма на предсърдната преграда

Аневризма на междинната преграда обикновено се намира в областта на овалния прозорец и е свързана с несъстоятелност на съединително тъканните елементи. Това се случва при наследствена дисплазия на съединителната тъкан, след спонтанно затваряне на дефекта на МРР, или е вродена аномалия на развитието. Обикновено, аневризмална издатина е малка, не е придружена от хемодинамични нарушения и не изисква хирургическа интервенция.

Клинично, аневризма може да се подозира от наличието на щраквания в сърцето, подобни на тези в MVD. Възможна е и комбинация от аневризма и пролапс. За да се изясни естеството на звуковите промени в сърцето позволява ехокардиография. Аневризма се потвърждава от наличието на издатина на МРР в посока на дясното предсърдие в областта на овалния прозорец. Децата с аневризми на WFP са предразположени към развитие на надкамерни тахиаритмии, синус на синусите.

Евънс-Лойд-Томас (Еванс-Лойд-Томас, син. "Висящо сърце"). Диагностичните критерии на синдрома са: персистираща кардиалгия от типа ангина пекторис, причинена от конституционна аномалия на положението на сърцето.

Клиничните симптоми включват: болка в областта на сърцето, повишена предкардиална пулсация, функционална NL. ЕКГ: отрицателни Т зъби в води II, III, AVF. Рентгенологично: при пряка проекция, сянката на сърцето не се променя, наклонена - с дълбок дъх, сянката на сърцето е далеч от диафрагмата ("суспендирано" сърце), сянката на долната вена кава се визуализира. Ехокардиографското изследване позволява да се разграничи синдромът на "суспендираното сърце" от PMK.

Пролапс на трикуспидалната клапа

Изолиран трикуспидален пролапс се наблюдава казуистично рядко, неговият произход не е проучен, но е вероятно да бъде от същия характер като синдрома на MVP. Клинично определена аускултативна картина, както при PMH. Обаче, когато трикуспидалният клапан се пропласира, кликанията и късните NL се чуват над мечовидния процес и вдясно от гръдната кост, кликванията стават напоследък систолични по време на вдишване и ранно систолично по време на издишване. Разграничаването на тези състояния позволява ехокардиография.

Усложнения на първичната ПМХ

В повечето случаи пролапсът на МК се проявява благоприятно и само в 2-4% води до сериозни усложнения.

Основните усложнения на хода на първичната МВР са: остра или хронична митрална недостатъчност, бактериален ендокардит, тромбоемболия, животозастрашаващи аритмии, внезапна смърт.

Острата MN възниква от отделянето на нишките от сухожилията от МК листовки (синдром на флопат митрална клапа), при деца се наблюдава казуистично рядко и се свързва главно с нараняване на гръдния кош при пациенти с миксоматозна хордова дегенерация. Клинични симптоми, проявяващи се с внезапно развитие на белодробен оток. Типични аускултативни прояви на пролапс изчезват, появява се духащ panSSH, изразен тон III, често МА. Появяват се ортопения, конгестивни, тънко бълбукащи хрипове в белите дробове и бълбукащо дишане. Рентгенологично определена кардиомегалия, дилатация на лявото предсърдие и ЛЖ, венозна конгестия в белите дробове, картина на пред- и белодробен оток. Потвърдете, че отделянето на нишките на сухожилията позволява ехокардиография. "Висящият" клапан или неговата част няма връзка с подклапалните структури, има хаотично движение, прониква в кухината на лявото предсърдие по време на систола, голям допинг (++++).

Хроничната МН при пациенти с синдром на ПМК е възрастово-зависимо явление и се развива след 40-годишна възраст. Доказано е, че при възрастни МК пролапс е в основата на МН в 60% от случаите. MN често се развива с преобладаващ пролапс на задната кухина и е по-изразен. Оплаквания от недостиг на въздух по време на тренировка, намалена физическа активност, слабост, изоставане във физическото развитие. Определя се отслабването на I тона, разпенващ холосШ, провеждан в левия аксиларен регион, III и IV сърдечен звук, акцентът на II тона върху самолета. На ЕКГ - претоварване с LV, хипертрофия на LV, отклонение на EOS вляво, с тежка MN - MA, бивентрикуларна хипертрофия. Рентгенологично определено увеличение на сянката на сърцето, главно на левите части, признаци на венозна конгестия. Надеждна оценка на степента на митрална регургитация (MR) позволява доплерова ехокардиография.

Не е определено напълно стойността на MVP при възникване на IE. Показано е, че PMH е висок рисков фактор за появата на IE. Абсолютният риск от ИЕ е по-висок, отколкото при населението 4,4 пъти. Рискът от IE е 13 пъти по-висок от този в популацията при MVP с изолиран късен или холосистоличен шум - 0.052%. Честотата на IE при пациенти с MVP се увеличава с възрастта. При наличие на бактериемия, патогенът се натрупва върху модифицираните листовки с последващо развитие на класическо възпаление с образуването на бактериална растителност. IE причинява тежка MN, има голяма вероятност от тромбоемболия в мозъчните съдове, често миокардът с развитието на левокамерната дисфункция участва в патологичния процес.

Диагностиката на IE в MVP представлява значителни трудности. Тъй като клапите с пролапс са прекомерно запечени, то не позволява да се открие началото на образуването на бактериални растителности според EchoCG. Ето защо основната роля в диагнозата се играе от клиниката на инфекциозния процес (треска, втрисане, обрив, спленомегалия и др.), Появата на МР шум и факта на откриване на патогена при многократна сеитба на кръв.

Честотата на слънцето с PMK синдром зависи от много фактори, основните от които са електрическа нестабилност на миокарда при наличие на синдром на удължен QT интервал, камерни аритмии, съпътстващ MN, неврохуморален дисбаланс и други фактори.

Рискът от АФ при липса на МР е нисък и не надвишава 2: 10 000 на година, а при съпътстваща митрална регургитация се увеличава 50-100 пъти. В повечето случаи слънцето при пациенти с MVP е аритмогенно и се причинява от внезапно настъпване на идиопатичен VT (фибрилация) или на фона на удължен QT синдром.

Терапевтична тактика за ПМК

Тактика на лечение и лечение на първичен пролапс МК.

Тактиката на референция варира в зависимост от степента на пролапс на клапаните, характера на вегетативните и сърдечно-съдовите промени.

Наложително е да се нормализира работата, почивката, графика, зачитането на правилния режим с достатъчно дълъг сън.

Въпросът за физическото възпитание и спорта се решава индивидуално, след като лекарят оцени показателите за физическа активност и адаптивност към физическата активност. Повечето, при отсъствие на МР, изразени нарушения на процеса на реполяризация, и PAs задоволително толерират упражненията. С медицински контрол те могат да водят активен начин на живот без никакви ограничения върху физическата активност. Препоръчвайте плуване, каране на ски, каране на колело, колоездене. Не се препоръчват спортни дейности, свързани с резкия характер на движенията (скокове, карате борба и др.).

Откриването на MR, HA, метаболитни промени в миокарда, удължаване на QT интервала на електрокардиограмата диктува необходимостта от ограничаване на физическата активност и спорта.

Въз основа на факта, че PMH е особена проява на IRR в комбинация със STD, лечението се основава на принципа на тонизираща и вегетотропна терапия. Целият комплекс от терапевтични мерки трябва да се основава на индивидуалните характеристики на пациента и функционалното състояние на автономната нервна система.

Важна част от комплексното лечение на MVP е нелекарствената терапия. За целта се предписват психотерапия, автотренинг, физиотерапия (електрофореза с магнезий, бром в горната част на шийните прешлени), водни процедури, ИРТ и спинален масаж. Голямо внимание трябва да се обърне на лечението на хронични огнища на инфекцията, според показанията се извършва тонзилектомия.

Лекарствената терапия трябва да бъде насочена към:

1. лечение на съдова дистония;
2. профилактика на миокардна невродистрофия;
3. психотерапия;
4. антибактериална профилактика на инфекциозен ендокардит.

С умерени прояви на симпатикотония, фитотерапията се предписва от успокоителни билки, тинктура от валериана, дъвка, колекция от билки (градински чай, див розмарин, жълт кантарион, дъвка, валериана, глог), които едновременно имат лек дехидратационен ефект.

През последните години все повече проучвания са посветени на изучаването на ефективността на оралните магнезиеви препарати. Показана е високата клинична ефикасност на лечението с Magnerot за 6 месеца, съдържаща 500 mg магнезиев оротат (32,5 mg елементарен магнезий) в доза 3000 mg / ден за 3 дози.

Ако има промени в процеса на реполяризация, ЕКГ курсовете се провеждат с лекарства, които подобряват метаболитните процеси в миокарда (панангин, рибоксин, витаминна терапия, карнитин). Карнитин (местното лекарство карнитин хидрохлорид или чужди аналози - L-Carnitine, Tison, Carnitor, Vitaline) се предписва в доза от 50-75 mg / kg на ден в продължение на 2-3 месеца. Карнитинът играе централна роля в липидния и енергийния метаболизъм. Като кофактор на бета-окисление на мастни киселини, той пренася ацилни съединения (мастни киселини) през митохондриалните мембрани, предотвратява развитието на миокардна невродистрофия, подобрява енергийния му метаболизъм. Благоприятен ефект от употребата на лекарството коензим Q-10, което значително подобрява биоенергетичните процеси в миокарда и е особено ефективно при вторична митохондриална недостатъчност.

Показанията за предписване на β-блокери са чести, групирани, ранно ЖЕ, особено на фона на удължаване на QT интервала и персистиращи реполяризационни нарушения; Дневната доза обзидан е 0.5-1.0 mg / kg телесно тегло, лечението се провежда за 2-3 месеца или повече, след което лекарството постепенно се преустановява. Редки суправентрикуларни и VE, ако не се комбинират с удължен QT синдром, по правило не изискват никакви медицински интервенции.

Антибактериална профилактика на инфекциозен ендокардит

При изразени морфологични промени в клапния апарат е необходимо да се извърши АВ профилактика на ИЕ по време на различни хирургични интервенции, свързани с риска от бактериемия (екстракция на зъб, сливица и др.). Препоръки на Американската асоциация на кардиолозите за профилактика на деца с ИЕ.

Лечението трябва да включва психофармакотерапия с обяснителна и рационална психотерапия, насочена към развиване на адекватна връзка с състоянието и лечението.

Психофармакотерапията обикновено се извършва чрез комбинация от психотропни лекарства. От антидепресантите най-често се използват лекарства с балансирано или седативно действие (азафен - 25 - 75 мг на ден, амитриптилин - 6,25 - 25 мг на ден). От невролептиците се дава предимство на сонапакс с тимолептичен ефект и лекарства от серията фенотиазин (триптазин - 5 до 10 mg на ден, етиленов пептид - 10 до 15 mg на ден), като се има предвид техният активиращ ефект със селективен ефект върху психичните разстройства. В комбинация с антидепресанти или невролептици се използват успокоителни, които имат седативно действие (феназепам, Елениум, Седуксен, Фризиум). В случай на изолирана употреба на успокоителни, се предпочитат "ежедневни" успокоителни - триоксазин, руден тор, асекс, грандаксин.

При симпатични тонове на вегетативния тонус се препоръчват някои диетични мерки - ограничаване на натриевите соли, увеличаване на снабдяването с калиеви и магнезиеви соли (елда, овесена каша, просо каша, соя, боб, грах, кайсии, праскови, шипка, сушени кайсии, стафиди, тиквички; от медикаменти) Panangin). Витаминотерапия (мултивитамини, В1), събиране на успокоителни билки. За подобряване на микроциркулацията се назначава винкопан, кавинтон, трентал.

С развитието на MN се провежда традиционно лечение със сърдечни гликозиди, диуретици, калиеви препарати, вазодилататори. MR е в състояние на компенсация дълго време, но при наличие на функционална (гранична) белодробна хипертония и миокардна нестабилност могат да се появят явления на NK, обикновено на фона на интеркурентни заболявания, по-рядко след продължително психо-емоционален стрес.

Установено е, че АСЕ инхибиторите имат така наречения "кардиопротективен" ефект и се препоръчват при пациенти с висок риск от развитие на ХСН, намаляване на честотата на белодробна и системна хипертония, както и ограничаване на вирусния възпалителен процес в миокарда. Не-антихипертензивните дози каптоприл (по-малко от 1 mg / kg, средно 0,5 mg / kg дневно) при продължителна употреба, заедно с подобрената функция на латентна функция, имат нормализиращ ефект върху белодробната циркулация. В основата е ефектът на каптоприл върху локалната система на ангиотензин на белодробните съдове.

В случай на тежка MN рефрактерна към лекарствена терапия, се извършва хирургична корекция на дефекта. Клиничните показания за хирургично лечение на MVP, усложнени от тежка МН са:

- недостатъчност на кръвообращението II В, рефрактерен към терапия;

- присъединяването на предсърдно мъждене;

- присъединяване на белодробна хипертония (не повече от 2 етапа);

- добавянето на IE, не лечими антибактериални лекарства.

Хемодинамични показания за хирургично лечение на МН са:

- увеличаване на налягането в самолета (повече от 25 mm Hg);

- намаляване на фракцията на изхвърляне (по-малко от 40%);

- фракция на регургитация над 50%;

- превишението на крайния диастоличен обем на LV в 2 пъти.

През последните години е използвана радикална хирургична корекция на синдрома на ПМК, включваща различни възможности за хирургична намеса в зависимост от преобладаващите морфологични аномалии (сгъст на митралната клапа, създаване на изкуствени акорди при използване на политетрафлуороетиленови конци; скъсяване на сухожилни хорди; затваряне на комисите).

Препоръчително е описаните операции по оползотворяване да се допълнят с МС с дърводелски подпори. Ако е невъзможно да се извърши операция по възстановяване, клапанът се заменя с изкуствена протеза.

Тъй като е възможно прогресирането на промените от МС с възрастта, както и вероятността от сериозни усложнения диктуват необходимостта от проследяване. Те трябва да бъдат прегледани отново от кардиолог и да се подложат на контролни изследвания най-малко 2 пъти в годината.В условията на амбулаторна клиника се събира анамнеза: по време на бременност и раждане се установяват признаци на диспластично развитие в първите години от живота (вродени изкълчвания и тазобедрени стави, херния), Разкриват се оплаквания, включително тези от астеноневротичен характер: главоболие, кардиалгия, сърцебиене и др. Проучването се извършва с оценка на конституционните особености и незначителни аномалии в развитието, записва се аускултация в легнало положение, лява страна, седене, изправяне, скачане и напрежение. електрокардиограма, докато лежи и стои, е препоръчително да се направи ехокардиография.

В периода на проследяване се отбелязва динамиката на аускултативните прояви, електро- и ехокардиографските показатели и се следи изпълнението на предписаните препоръки.

Прогнозата на MVP зависи от причината за пролапса и състоянието на функцията на лявата камера. Въпреки това, като цяло, прогнозата на първичната ПМХ е благоприятна. Степента на първичен PMH, като правило, не се променя. Курсът на MVP при повечето пациенти е асимптоматичен. Те имат висока толерантност към физическата активност. В това отношение акробати, танцьори и балерини с хипермобилност на ставите, сред които има лица с ПМК, са доста показателни. Бременност с PMK не е противопоказана.