Аномалия Арнолд Киари тип 1, която не може да се направи

Аномалия Арнолд Киари тип 1, която не може да се направи

Мозъкът е отговорен за дейността на целия организъм и следователно всяко нарушаване на неговата структура неизбежно ще доведе до най-тежките последствия. Това заключение може ясно да се види на примера на такова сериозно заболяване като „малформация на Киари“ или аномалия на Арнолд-Киари, чиято степен и лечение ще бъдат разгледани в тази статия.

Характеристика на заболяването

Аномалията на Арнолд Киари е вродено заболяване на ромбоидния мозък, водещо до изместване на мозъчните структури и разрушаване на потока на цереброспиналната течност (CSF). Вече по дефиниция може да се разбере, че тази аномалия е изключително тежка. Тя е разделена на 4 типа, някои от които са несъвместими с живота.

„Ромбовидният мозък“ включва продълговатия мозък, малкия мозък и „моста“, разположен между неговите дялове. Тези отдели са разположени в основата на черепа, на мястото на връзката му с гръбначния канал, а оттам и на гръбначния мозък. Аномалия на Арнолд-Киари се развива, когато по някаква причина размерите на костния контейнер престанат да съдържат ромбоидния мозък. и е принуден да се премести в тилния отвор до I-II цервикалния прешлен. Такава промяна води до нарушаване на свободния ток на гръбначно-мозъчната течност и следователно до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка. Този процес води до най-тежките последствия за тялото.

Причини за заболяване

Медицината все още няма точен отговор за причините за аномалията на Арнолд-Киари. Учените предполагат, че при това заболяване има два фактора едновременно: вродени дефекти на нервната и костната система. Това заболяване е вродено и в зависимост от вида аномалията може да се прояви както от първите минути на живота, така и от доста зряла възраст.

Видове болести

Аномалия от тип I е най-често срещаната и има вродени причини. Като правило болестта се появява първо на възраст 30–40 години и може да се лекува с ранна диагноза.

Аномалия тип II се развива от наранявания, които бебето получава при раждането и често води до развитие на хидроцефалия. Такова заболяване, макар и трудно, е лечимо.

Аномалии от тип III и тип IV са доста редки и се характеризират със значително намаляване на размера на малкия мозък. Заболяването се забелязва от първите минути на раждането на детето и обикновено не е съвместимо с живота.

Симптоми на заболяването

Аномалията на Арнолд-Киари от първия тип дава следните ефекти, които се усещат:

• чести главоболия, кихане и кашлица след всяко физическо натоварване;
• болка и слабост в тилната област и врата;
• често замаяност и припадък;
• проблеми с фини двигателни умения;
• некоординираност;
• пристъпи на падане без загуба на съзнание;
• изтръпване на ръцете и отслабване на мускулите на ръцете;
• нарушаване на температурната чувствителност;
• дисфункция на поглъщане;
• намалена зрителна острота до слепота;
• конвулсии.

Що се отнася до симптомите на другите видове заболяване, те са едни и същи, но по-изразени.

Лечение на заболяването

В случай, че болестта не ви уведоми за себе си, лицето не получава никакво лечение, а трябва редовно да се подлага на преглед (МРТ) и да се консултира с неврохирург. За болки в шията, лекарите предписват обезболяващи (Нимесулид или Мидокалм). Координационни нарушения, чести припадъци и намалено зрение също се лекуват с медикаменти, а в случай на неуспешно лечение пациентът се оперира. Нарушаването на функцията на поглъщане при пациенти с малформация на Chiari предполага спешна операция, която елиминира компресията на гръбначния мозък.

Прогноза на заболяването

След проучване на причините, поради които се развива аномалия на Арнолд-Киари, степента и лечението на такова опасно заболяване, си струва да се каже, че в случай на заболяване от тип I или тип II лекарите дават благоприятна прогноза за лечение, до пълното елиминиране на всички прояви на заболяването. Що се отнася до аномалиите от тип III и тип IV, в тези случаи дори операцията не винаги позволява на пациента да спаси живота. Здраве за вас!

Харесвате ли тази статия? Споделяйте с приятели в социалните мрежи!

Тази аномалия принадлежи към категорията на вродената и представлява несъответствие между размера на мозъчните структури и задната черевна ямка, което води до изкълчване на малкия мозък, който се появява от големия отвор на основата на мозъка и е нарушен. Тази патология е кръстена на имената на двама учени, които в различни моменти са описвали нейните симптоми.

Всъщност, тази аномалия е хетеротопно откриване на продълговатия мозък и малкия мозък в прекалено разширен гръбначен канал. Това вродено заболяване води до развитие на различни неврологични симптоми, които се възприемат от невролозите като симптоми на множествена склероза, сирингомиелия или растеж на тумор, разположен в задната черевна ямка. Тази аномалия в повечето случаи (около 80%) е в непосредствена близост до сирингомиелия, която се характеризира с появата на гръбначни кисти.
Има четири вида на тази патология, но първите два вида са по-чести, като при 3 и 4 вида живот е невъзможно.

Аномалия 1 на Арнолд Киари включва изместване на мозъчните структури на задната черевна ямка под форамен магнум: сливиците на малкия мозък, една или две, се спускат в гръбначния канал, по-често поради изместването на мозъка.

Патогенезата в настоящия етап на развитие на медицината е неизвестна. Приема се, че наследствените фактори, травматичните фактори по време на раждането (родова травма на главата) и повишеното вътречерепно налягане играят роля тук, което причинява CSF да удря стените на централния канал на гръбначния мозък.
При това заболяване могат да се появят три синдрома:

1. Tserebellobulbarny
2. Siringomielitichesky
3. пирамида

Активните симптоми започват да се появяват след 30-40 години. Има болки и болки в шийните прешлени, които се увеличават при кихане и кашлица. С течение на времето мускулната сила намалява, чувствителността на кожата на ръцете, както болка, така и температура, е нарушена. Спастичността на краката и ръцете се увеличава, появяват се припадъци и световъртеж, остротата на зрението намалява, а в случай на бягане се появяват периодични атаки на апнея.

В случай на аномалия 1 от тип Arnold Chiari, диагностичният стандарт с висока степен на надеждност е MRI сканиране на мозъка.

При лечението на латентната форма на заболяването основна роля играе наблюдението в динамиката и изследването на пациента всяка година. При незначителни симптоми - болка в областта на шийката на матката, предписва се световъртеж - консервативно лечение с нестероидни противовъзпалителни средства, а също така се извършва дехидратационна терапия с диуретици. С неефективността на такава терапия се назначава хирургия, чиято цел е декомпресията на мозъчните структури. След лечение симптомите почти винаги изчезват, а двигателната функция и чувствителността могат частично да се възстановят.

Левокамерна хипертрофия, това заболяване е доста сериозно, започва постепенно, много хора дори не знаят за това. Причината за появата му при 25-30% - хипертония. Сърцето работи в напрежение, стени.

Гръдният кош се състои от 12 малки кости, наречени прешлени, разположени от средата на гърба до основата на шията. Когато тези кости са неправилно компресирани или повредени.

В нашата статия ще говорим за възможните причини, симптоми и методи за лечение на такова заболяване като възпаление на тригеминалния нерв или тригеминална невралгия.

Тахикардията не винаги е признак на сърдечни заболявания и нарушения. Има много фактори, които могат да причинят сърцебиене на сърцето.

Аномалия Арнолд-Киари

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.

причини

Когато малък мозък е притиснат в горната част на гръбначния канал, той може да попречи на нормалното изтичане на CSF, което предпазва мозъка и гръбначния мозък. Нарушената циркулация на гръбначно-мозъчната течност може да доведе до блокиране на сигналите, предавани от мозъка към подлежащите органи, или до натрупване на гръбначно-мозъчна течност в мозъка и гръбначния мозък. Налягането на малкия мозък върху гръбначния стълб или долната част на мозъчния ствол може да предизвика сирингомиелия.

диагностика

Диагнозата се основава на образна диагностика. Ако е необходимо, ще извършим компютърна томография с триизмерна реконструкция на тилната кост и шийните прешлени.

симптоми:

С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

• Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
• Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
• Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на врата (болки под задната част на главата);
• Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).

При по-тежки случаи е вероятно следното:

• Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
• Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
• Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
• Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
• Принудително или трудно уриниране;
• Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).

В тежки случаи е възможно развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.

лечение

Лечението на аномалия на Arnold Chiari зависи от тежестта и състоянието на пациента. При липса на симптоми, лекарят може да Ви предпише за лечение само наблюдение с редовни прегледи.

Ако основните симптоми са главоболие или други видове болка, лекарят може да препоръча болкоуспокояващи. За някои пациенти облекчението идва от приема на противовъзпалителни храни. Това може да предотврати или забави операцията.

Статии от форума на тема "Аномалията на Арнолд Киари"

Синдромът на Арнолд Киари е анормално развитие на мозъка, в който участъкът от черепа, който съдържа малкия мозък, е твърде малък или деформиран, което води до компресия на мозъка. Долната част на малкия мозък или сливиците се изместват към горната част на гръбначния канал. Педиатричната форма - синдром на Arnold Chiari Type III - винаги е свързана с миеломенингоцеле (херния на гръбначния мозък и менингите). Възрастната форма - синдром на Chiari Type I - се развива поради недостатъчно голяма задната част на черепа.
симптоми:
С аномалията на Арнолд-Киари обикновено се наблюдават два или три или повече от изброените симптоми:

Замаяност и / или нестабилност (може да се увеличи с обръщане на главата);
Шум (звънене, бръмчене, свистене, съскане и т.н.) в едната или в двете уши (може да се увеличи при завъртане на главата);
Главоболие, свързано с повишаване на вътречерепното налягане (по-силно сутрин) или с повишаване на тонуса на мускулите на шията (болки под задната част на главата);
Нистагм (принудително потрепване на очните ябълки).
В по-тежки случаи е възможно следното:

Преходна слепота, двойно виждане или други нарушения на зрението (може да се появи, когато главата е обърната);
Тремор на ръцете, краката, нарушения в движението;
Намалена чувствителност на част от лицето, част от тялото, една или повече крайници;
Слабостта на мускулите на лицето, тялото, един или повече крайници;
Принудително или трудно уриниране;
Загуба на съзнание (може да бъде предизвикана чрез завъртане на главата).
В тежки случаи, развитието на състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък.
Диагнозата се основава на образна диагностика.

Аномията на Арнолд Киари от тип I е пролапс на структурите на задната черепна ямка (малкия мозък) в гръбначния канал под равнината на големия тилен отвор.
Задната част на черепната ямка е част от вътрешната основа на черепа, образувана от тилната кост, пирамидите на темпоралните кости и тялото на клиновидната кост; побира мозъчния ствол и малкия мозък.

Аномалията на Арнолд Киари се проявява чрез слизане на сливиците на малкия мозък през големия тилен отвор в гръбначния канал.Ако в клиничната картина на заболяването се наблюдава атаксия (треперене, нестабилност по време на ходене), увреждане на моторните пътища и сирингомиелия, трябва да се консултира неврохирургът за решаване на въпроса за оперативното лечение. При по-леки случаи се извършва симптоматична консервативна терапия.

Синдром на Arnold Chiari - Симптоми и лечение на аномалии от 1, 2 и 3 степен

Аномалия Арнолд-Киари - нарушение на функциите на мозъка. Тя се проявява от раждането и се идентифицира от разликата от нормалните параметри на тилната черепна ямка и мозъчните компоненти, които се намират в тази област.

Такива нарушения водят до факта, че сливиците на малкия мозък се спускат в тилната част и се нарушават там.

В този случай те се спускат по такъв начин, че достигат нивото на първия или втория шиен прешлен и блокират нормалния поток на цереброспиналната течност.

В момента причините за това заболяване не са напълно разбрани, въпреки че сега те се отличават с няколко разновидности.

Аномалия Арнолд Киари 1 степен - това е вродена промяна, която се предава от родителите. Аномалия на Арнолд Киари 2 градуса - това са наранявания, които детето е получило при раждането.

Видове заболявания и особености на всеки

През 1891 г. учени от Chiari са идентифицирали четири вида болести. Тази класификация е актуална в наши дни, така че лекарите активно го използват:

1. Аномалията от тип Арнолд Киари 1 се характеризира с намаляване на компонентите на тилната ямка по оста на гръбначния стълб до нивото на първия или втория прешлен.
2. Тип II - много често може да се срещнете с развитието на хидроцефалия.
3. Тип III - не е толкова често, колкото първите две, и се характеризира със значително движение на повечето компоненти на задната черепна ямка.
4. Налице е тип IV - хипоплазия на малкия мозък, докато тя не се измества надолу.

Ако човек има аномалия от тип III или IV, то тогава е невъзможно да се живее с него.

Причини за заболяването

Не може със сигурност да се каже защо може да се развие аномалията на Арнолд-Киари. Възможно е вероятността дете с това заболяване да се увеличи с такива фактори, които оказват влияние върху тялото на жена, която очаква дете:

• използване на наркотици над допустимата норма;
• размерът на задната черепна ямка е твърде малък;
• пиене на алкохол и пушене по време на бременност;
• често поражение на организма с вирусни катарални заболявания;
• появата на увреждане на черепа или мозъка в резултат на раждаща травма;
• съществуват вродени и придобити причини за аномалията на Арнолд-Киари.

Симптоми и признаци

Най-често можете да откриете аномалии на Арнолд-Киари тип I. Често се усеща в пубертета или вече при възрастни. В този случай се появяват следните симптоми на аномалия Арнолд-Киари:

• главоболие в резултат на кашлица, кихане или физическо натоварване;
• нарушаване на нормалната походка, причинена от проблеми с поддържането на равновесно състояние;
• проблеми с фини двигателни умения;
• нарушена чувствителност на температурата;
• изтръпване в ръцете;
• чувство на болка в шията и шията.

Що се отнася до II и III типа на това заболяване, те проявяват същите симптоми, само това се случва от раждането.

Ако пациентът има мозъчна менингиома, лечението трябва да започне незабавно. Това увеличава шансовете за пълно възстановяване.

Какво е най-често може да бъде причинено от мозъчната исхемия на мозъка и какви методи на превенция се препоръчват от лекарите.

Каква е трудността на диагностиката?

Много е трудно да се диагностицира аномалията на Арнолд Киари. Ако направите неврологичен преглед, той може само да покаже повишаване на нивото на вътречерепно налягане, което се нарича хидроцефалия.

Ако направите рентгенова снимка на мозъка, тогава диагностицира само нарушение на структурата на костите, което обикновено е придружено от това заболяване.

Единственият метод, който позволява точно да се определи аномалията на Арнолд-Киари, е магнитно-резонансната картина. За да получите правилен и надежден резултат, е необходимо пациентът да лежи неподвижно. За да направят това, децата трябва да са в сън.

Понякога това заболяване не може да се прояви в абсолютно никакъв смисъл. И след това може да се диагностицира само в резултат на засилен медицински преглед.

MRI на снимката с аномалия на Арнолд Киари

Лечение на заболявания

Има два начина за лечение на аномалия Арнолд Киари: консервативна или нехирургична и хирургична.

В случай, че заболяването е без никакви симптоми, то тогава не се нуждае от лечение.

Ако аномалията на Арнолд Киари се проявява само чрез болезнени усещания в тилната област и врата, тогава в този случай се предписва консервативно лечение. След това се назначават болкоуспокояващи или противовъзпалителни средства. Това е нехирургичен метод на лечение.

В случай, че симптомите на заболяването не реагират на консервативно лечение, то се предписва хирургично лечение.

Целта на това лечение е да се елиминират факторите, които причиняват свиването на мозъчните структури.

В резултат на операцията, тилната част на главата се разширява, движението на цереброспиналната течност в тялото се подобрява. Възможно е извършване на маневрени операции.

Усложнения, които могат да причинят заболяване

В някои случаи аномалията на Арнолд-Киари може да бъде много прогресивно заболяване и да доведе до определени усложнения. Те могат да бъдат:

1. Хидроцефалия в резултат на натрупването на повече от разрешеното количество течност.
2. Парализа, която може да бъде причинена от компресия на гръбначния мозък.
3. Syringomyelia, което предполага образуването на кухина или киста в гръбначния стълб. В такива кухини, след тяхното появяване, течността може да тече и да доведе до нарушаване на нормалното функциониране на гръбначния мозък.
4. Може би нарушение на дихателния процес, който се развива, докато не спре.
5. Може да има случаи на конгестивна пневмония, в резултат на това, че пациентът губи способността си да се движи самостоятелно.

перспектива

Има случаи, когато аномалията на Арнолд-Киари тип I не показва симптомите си през целия живот на човек, който има това заболяване.

Ако по време на аномалии Арнолд-Киари от тип I и III се появят някакви новорологични симптоми, тогава е необходимо оперативно лечение.

Това е необходимо, защото такъв неврологичен дефицит е много трудно да се елиминира напълно, дори и след успешна операция, особено ако е преждевременно или продължително.

Статистиката показва, че ефективността на хирургичното лечение е 50-85%.

Този раздел е създаден, за да се грижи за тези, които се нуждаят от квалифициран специалист, без да нарушават обичайния ритъм на собствения си живот.

Здравейте Бих искал да знам... Дъщеря ми е на почти 7 години, от 4 години правим художествена гимнастика. Миналата година преминахме на ежедневно обучение за 3-4 часа. Можем ли да тренираме с диагноза AAK тип 1? Дъщеря ми дори не иска да чуе, да се откаже от гимнастиката, да плаче. Благодаря предварително...

Днес съм диагностициран със синдром на Арнолд-Киари на 1 степен.... Аз съм счупен и депресиран.... какво да правя,...

Имам AAK 1 супена лъжица. Кажи ми какво трябва да ограничиш?

Имам нужда от 2 so.AAK m не лекар докосване мост шанс и аз отидох за по-добре започнах да се движат до 1 степен

Бихте ли обяснили какво означава приписаният мост?

Възможно ли е да се лекува АК първа степен с остеопатия?! Помогнете, моля!

Здравейте Дмитрий Семенов! Аз съм на 25 години. Преди 5 години Арнолд Киари беше диагностициран с аномалии. Преди три години беше направен шиен прешлен, диагностицирана е остеохондроза. такава - мога да правя гимнастически упражнения и да отида на мануална терапия на остеопатичната част на гръбначния стълб в областта на шийката на матката. Вашата техника? Не е ли опасно, ако имам аномалия на Арнолд-Кари? След остеопат и мануална терапия лошото няма. Благодаря предварително за отговора?

Е, не се актуализира информацията... Сега те вече правят безопасна операция, дисекция на терминалната нишка...

Здравейте, има група, организирана, за да помогне на хората с AAK болест във Facebook. Има прегледи на хора, претърпели хирургична намеса и процедура на дисекция за терминална нишка в Барселона. Последната процедура за някои пациенти се превърна в загуба на пари, време и най-важното - енергия. Хирург от Барселона е бил многократно поканен да посещава конференции на неврохирурзи, за да анализира метода на дисекционната дисекция, но избягва появата й. Всичко това поставя под съмнение ефективността на този метод.
Относно посещението на остеопати - с такава диагноза трябва да внимавате. Току-що започнах да се влошавам след остеопат.

Как мога да посъветвам Барселона, без да знам нищо за това! Имам аномалия от тип 1 Chiari, hydromyelia, в Москва в центъра на Пирогов I претърпял свободна операция на laminoectomy, craniectomy и реконструкция на черепната ямка титанова плоча. Не ми беше позволено да живея, преди Москва да пиша на института „Киари” в Барселона, че ми предложиха операция в техния център, присъствието ми се изискваше от мен и, разбира се, половин милион рубли. Аз не съм. Не знам какво щяха да извършат операцията. Съжалявам, че глупавите хора вървят след приказката, те не разбират, че първо в Москва са прерязали опашката и е БЕЗПЛАТНА по квота, а не само от московчани, а аз съм само от Омск, но с при условие, че операцията е показана, а не на всички. В Пироговски център много пациенти претоварени и претърпели операция за FCF след Барселона, много се радвам, че се обърнах към този център, наистина имах един месец главоболия и натиск изчезнах Благодаря на Зуев Андрей Александрович за лекар със златни ръце, за да се отърва от адски живот с болки.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане - 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитието на атласа, стоматологичния процес на епистрофията и скъсяването на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране, за да се изключи патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Особености на развитието и лечението на синдрома на Арнолд - Киари

В медицината има много различни неврологични заболявания. Церебралните промени, т.е. заболяванията, засягащи мозъка, се считат за най-сериозни за пациента. Аномалията на Арнолд - Киари е едно от сериозните заболявания. При тази патология, сливиците на малкия мозък са изместени от физиологичното им местоположение и са нарушени в областта на мозъчната тъкан. Това се дължи на дефект в структурата на големия тилен отвор, който е своеобразна връзка между черепа и шийните прешлени. По-рано се смяташе, че синдромът на Арнолд-Киари е изключително вроден, но е доказано, че болестта може да се развие както при дете, така и при възрастен.

Клиничната картина е свързана с увреждане на функциите на съответните части на централната нервна система. Тъй като малък мозък е отговорен за координацията на движенията, пациентът има двигателни нарушения. Възпалението на сливиците също пречи на нормалното изтичане на цереброспиналната течност, което е свързано с появата на болка и повишеното вътречерепно налягане. Лечението на аномалиите трябва да започне веднага след поставянето на диагнозата. Днес се използват както консервативни, така и хирургични методи. Всичко зависи от резултатите от неврологичното изследване.

Разновидности на аномалията Арнолд - Киари

Класификацията на патологията се основава на тежестта на изместването на компонентите на тилната ямка на черепа. Това е свързано както с интензивността на клиничните прояви, така и с по-нататъшната прогноза.

1. При първия вариант на аномалията се преместват единствено мозъчните тонзили. Компресията на продълговатия мозък се изразява с различни сили. По правило спускането се осъществява до нивото на 1 или 2 шиен прешлен.
2. Вторият тип е придружен от преместване на по-голямата част от съдържанието на тилната черепна ямка. Мозъчните полукълба и червеят, както и част от четвъртата камера на мозъка, са нарушени. Такива нарушения предизвикват образуването на хидроцефалия.
3. Третата степен на синдрома на Арнолд - Киари се характеризира със сериозна промяна в нормалното местоположение на органите. Мозъчният мост, както и малкият мозък и вентрикула, се спускат под тилната форма. В същото време се образува херния, чиято поява често се причинява от отказ на отваряне на шийните прешлени.
4. Аномалия на четвъртия тип не е съпроводена от промяна в топографията на органите на черепа. С това заболяване се проявява недоразвитие или хипоплазия на малкия мозък с факта, че се намира правилно.

Аномалия Арнолд - Киари 1 и 2 степен е най-често срещана, тъй като тип 3 и 4 са патологии, които често са несъвместими с живота. Дете, родено с последните варианти на отклонение, умира в рамките на няколко дни.

Причини за възникване на

Точната етиология на това заболяване не е известна. Тъй като в много случаи аномалията се развива на етапа на образуване на плода в матката, предразполагащите фактори са:

1. Консумацията на алкохол и пушенето по време на бременност причиняват непоправима вреда на здравето на бебето.
2. Неконтролирана употреба на мощни лекарства в периода на раждане. Много лекарства са способни да проникнат през плацентарната бариера и да предизвикат ненормални промени в органите на плода.
3. Вирусни заболявания по време на бременност могат да причинят сериозно увреждане на здравето на майката и бебето. Тъй като женският имунитет е отслабен, последиците от дори обикновения грип са сериозни.

Причините за образуването на аномалия Арнолд - Киари включват раждане, което деформира аксиалния скелет на детето, както и последващо травматично увреждане на мозъка, дори в зряла възраст.

Характерни симптоми

Синдромът има изразена клинична картина, особено при сериозна промяна във физиологичната топография на органите на тилната черевна ямка. Най-характерните неврологични признаци, причинени от компресия и нарушена циркулация на кръвта на съответните структури на мозъка.

1. Пациентите страдат от тежки мигрени, които са следствие от трудността на изтичането на цереброспиналната течност, както и от неуспеха на нормалната микроциркулация. Състоянието се влошава при активно движение и промяна на позицията на тялото. Болката може да е преходна, но в по-късните стадии на заболяването е постоянна. При малки деца тя се проявява в непрекъснат плач и отказ да се яде.
2. Нарушенията на координацията на движението са характерен симптом на церебрални лезии. Ориентацията в пространството и фините двигателни умения са нарушени.
3. Аномалии на температурната чувствителност. Пациентите не са в състояние да разграничат студените и горещите предмети, така че те могат случайно да се наранят, особено ако заболяването е настъпило при малко дете.

Диагностични трудности

Неврологичен преглед за патология дава съмнителни резултати. Стандартна снимка на мозъка с рентгенови лъчи също е неинформативна. Магнитно-резонансният образ (MRI) в момента е единственият специфичен диагностичен метод, който може да се използва за потвърждаване на патологията. Въз основа на резултатите неврологът определя по-нататъшната тактика на лечението. Тя зависи от тежестта на аномалията, продължителността на клиничните прояви и индивидуалните характеристики на пациента. Такава диагноза не може да бъде пренебрегната, защото тя неблагоприятно влияе върху прогнозата.

лечение

Борбата с болестта е възможна както с помощта на операция, така и чрез използване на лекарства.

Консервативно лечение

Употребата на лекарства прибягва до случаи на неагресивен ход на аномалията Арнолд - Киари. Ако пациентът се оплаква само от главоболие, тогава симптоматичното лечение се използва с назначаването на аналгетици и нестероидни противовъзпалителни средства. Използването на диуретични лекарства е оправдано за подобряване на изтичането на алкохол.

Хирургична интервенция

Те прибягват до хирургична намеса в случаите, когато се регистрира висока интензивност на клиничните прояви на заболяването, както и при липса на ефект от консервативни методи. Проведе изкуствено разширяване на тилната част на черепа. Това ви позволява да облекчите компресията на съответните части на мозъка и да премахнете симптомите.

Методът на хирургично лечение днес има най-висока ефективност. Няма достатъчно доказателствена база за употребата на лекарствена подкрепа при пациенти със синдром на Арнолд-Киари. Има обаче алтернативен начин за справяне с аномалията. Към тези методи се прибягва само ако има сериозни противопоказания за операция и неефективност при използването на традиционните лекарства. Такава терапия е предназначена за облекчаване на състоянието на пациента чрез намаляване на болката и се основава на спинална и периферна електростимулация. Тези методи са особено добре доказани в локализирането на неприятни усещания в крайниците, което е свързано с топографията на тяхната инервация.

Въпреки факта, че днес няма научни доказателства за ефективността на този метод, това е вариант, защото няма сериозни странични ефекти. Тази терапия показва добри резултати в случаите, когато пациентите имат значителен отговор на аналгетични и противовъзпалителни лекарства. Електрическата стимулация при синдрома на Арнолд - Киари изисква допълнително проучване, но впоследствие може да бъде алтернатива на използването на фармакологични методи за справяне с болката.

Възможни усложнения и прогноза

Лечението на аномалии изисква дългосрочна рехабилитация. Въпреки това, като се пренебрегва болестта, пациентите страдат от хидроцефалия, парализа и мултиорганна недостатъчност, която води до увреждане, а в тежки случаи - до смърт. При хирургическа интервенция при малки деца рисковете от анестезия са високи, което е противопоказание за операция при липса на изразени симптоми. Пациентите с аномалия Арнолд - Киари са освободени от военна служба в Руската федерация.

Прогнозата за заболяване зависи от тежестта на патологията и нейната клинична проява.

Отзиви

Дмитрий, 31 г., Москва

Съпругата имаше тежко раждане и синът претърпя травма на черепа. Бебето веднага беше изпратено в ЯМР със съмнение за аномалия на Арнолд - Киари. За съжаление диагнозата е потвърдена. Детето е подложено на маневриране за намаляване на вътречерепното налягане. Сега синът се чувства добре, но лекарите предупредиха, че може да се наложи друга хирургична интервенция.

Диана, 44 г., Астрахан

Започва да измъчва тежки главоболия, както и спазми на шията. Обърна се към лекар, който се обърна към ЯМР. Синдромът на Арнолд - Киари е диагностициран. Сега приемам болкоуспокояващи и противовъзпалителни средства, няма оплаквания за благосъстоянието. Но ако състоянието се влоши, трябва да извършите операцията.

Аномалия на Арнолд Киари: причини за малформация, прояви, диагностика, лечение, прогноза

Аномалията на Арнолд-Киари се дължи на дефектите на кранио-вертебралната зона. Образува се в задната черепна ямка (АКФ), с недостатъчен обем от който задният мозък и малък мозък се изместват към големия тилен отвор и потокът на цереброспиналната течност също е нарушен.

Задната част на черепа образува така наречената задната черепна ямка, в която се намират полусферите и червеят на малкия мозък, мостът, медулата, която преминава в гръбната след преминаване през големия отвор. Големият тилен отвор е ограничен до костната основа на черепа и не може да променя диаметъра, всяко изместване на мозъчните структури е изпълнено с несъответствие между размера им и диаметъра на отвора, заклинването и прищипването на нервната тъкан, последствията от които могат да бъдат фатални.

В продълговатия мозък се концентрират жизнените центрове, които са отговорни за активността на сърдечно-съдовата система и дишането, поради което не само неврологичният дефицит ще бъде проява на заболяването. В тежки случаи, жизнените функции се инхибират и пациентът може да умре. Преместването на полукълбото на малкия мозък води до спиране на циркулацията на CSF с хидроцефалия, което допълнително влошава съществуващите нарушения.

Аномалията Арнолд-Киари е вродена, развиваща се в плода и комбинирана с други увреждания на развитието, а клиниката му не винаги се появява веднага. В някои случаи, преди проявата на патологията, преминава значителен период от време или възниква ситуация, която провокира проявата на асимптоматична аномалия преди това, а при други пациенти може да се окаже случайна находка при ЯМР. Често патологията се придобива и възниква под въздействието на външни причини, докато мозъкът и черепът при раждането имат нормална структура.

Причини и механизъм на развитие на задната черепна ямка (ACF)

Няма консенсус за етиологията на аномалията на Киари. Учените предлагат различни теории, всяка от които е добре обоснована и има право да съществува.

Преди това аномалията се смяташе изключително за вроден дефект, но наблюденията на експерти показаха, че само малък брой пациенти са имали дефекти по време на развитието на плода, а останалите са били придобити в хода на техния живот.

Причините за придобитата патология на кранио-гръбначния възел са неравномерните темпове на растеж на нервната тъкан на мозъка и костната основа на черепа, когато мозъкът расте много по-бързо от костния контейнер, в който се намира. Полученото несъответствие в обема и служи като основа на болестта на Арнолд Киари.

Вродената форма на патологията е съчетана с костна дисплазия, която води до недоразвитие на костите на черепа, както и до нарушаване на образуването на сухожилния апарат и всяко външно влияние, травма може драстично да влоши проявите на патологията. Характерно е комбинацията от дефекта на черепната ямка с други нарушения на маточното развитие и вродени синдроми.

Невролозите са формулирали два основни механизма за формиране на патология:

• Намаляване на размера на PCF при нормални обеми на мозъка (вероятно поради нарушения по време на пренаталния период).
• Увеличаването на обема на самия мозък, като същевременно се поддържат правилните параметри на черепната ямка и големия тилен отвор, когато мозъкът изтласква каудалните му части в посока на тилния проход.

Тъй като аномалията може да бъде вродена, сред причините се посочват тези, които могат да променят нормалния ход на бременността и развитието на плода:

1. Злоупотреба с наркотици, прием на алкохол и пушене по време на бременността, особено в ранните етапи, когато органите и системите на ембриона се образуват само;
2. Особено опасни са вирусните лезии при бременни жени, сред които инфекции с тератогенен ефект като рубеола, цитомегаловирус и др.

Аномалията на Арнолд-Киари възниква за редица придобити причини с първоначално добре развити мозъчни и черепни кости. Води до появата му след раждането може:

1. Ранни наранявания, както спонтанни, така и с акушерски ползи;
2. Травматични мозъчни увреждания и хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност върху стените на канала на гръбначния мозък в случай на нарушение на ликвородинамиката (това се случва при възрастни);
3. Хидроцефалия.

Хидроцефалият може да бъде провокиращ фактор, тъй като увеличаването на обема на съдържанието в черепа, дори и за сметка на течността, неизбежно причинява повишаване на налягането и изместване на мозъчните участъци в каудалната (задната) посока. От друга страна, това е проявление на самата аномалия, когато слизането на малкия мозък причинява блокада на пътищата на гръбначно-мозъчната течност и увеличаване на налягането на цереброспиналната течност, циркулираща през мозъчните кухини.

Видове и степени на аномалия на Арнолд Киари

В зависимост от наличието на някои промени в мозъчната и костната основа на черепа, обичайно е да се различават няколко разновидности на аномалията Арнолд-Киари:

• Chiari аномалия тип 1, когато има низходящо движение на мозъчните сливици, обикновено се открива при възрастни и юноши, често в съчетание с нарушение на CSF и натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък (hydromyelia). Възможна компресия на мозъчния ствол.

Аномалия Арнолд-Киари тип 1 - най-често диагностицираната и имаща доста благоприятна прогноза

• Аномалия от тип 2 на Арнолд-Киари се проявява вече при новородени, тъй като значително по-голям обем на мозъка е изместен, отколкото в тип 1: сливиците на малкия мозък и неговия червей, продълговатия мозък с четвъртия вентрикул, вероятно образуването на средния мозък. Обикновено при 2 градуса дефект, има нарушение на тока на ликьор с gidromielia. Заболяването често се комбинира с наличието на вродена херния на гръбначния мозък и гръбначните аномалии.
• Заболяване от тип 3 се характеризира с издатина на пиама с веществото на мозъка в тилната област, което включва и малкия мозък и мозъка.

Аномалия на Арнолд Киари тип 3 на снимката

• Аномалията от Арнолд-Киари от тип 4 е недоразвитие на малкия мозък, когато последният е намален, така че не се спуска дистално към канала в костта. Патологията прави новородено нежизнеспособно и обикновено завършва със смърт.

Що се отнася до степента на гравитация, тогава:

Аномалия 1-ва степен Арнолд-Киари може да се счита за един от най-лесните патологични варианти, тъй като в него практически няма мозъчни дефекти, а клиниката може напълно да отсъства, появявайки се само при неблагоприятни условия - травма, невроинфекция и др.

Малформациите на втората и третата степен, от своя страна, често се съчетават с различни малформации на нервната тъкан - хипоплазия на някои части на мозъка и на подкорковите възли, изместването на сивото вещество, кистите на гръбначно-мозъчната течност, недоразвиването на спиралите на мозъка.

Прояви на синдром на Арнолд Киари

Симптоматологията на синдрома на Арнолд-Киари се определя от неговия вид и естеството на изместването на структурите на FCF. Често е безсимптомно и се открива случайно по време на мозъчни изследвания. При възрастните, появата на симптоми може да причини нараняване на главата, при деца някои форми на заболяването вече се забелязват в първите часове и дни от живота.

Аномалия от тип I се диагностицира най-често и може да се прояви в юношеска възраст или в зряла възраст със следните синдроми:

1. хипертония;
2. церебрална;
3. булбарна;
4. syringomyelic;
5. Увреждане на черепния нерв.

Синдромът на хипертония е причинен от повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокиране на изтичането на цереброспиналната течност от изместените мозъчни области. Той се проявява:

• Главоболие в тила, особено при кихане, кашлица;
• Гадене и повръщане, след което пациентът не чувства облекчение;
• Напрежение на мускулите на врата.

Признаци на мозъчно засягане (церебеларен синдром) се считат за нарушения на речта, двигателната функция, баланса и нистагма. Пациентите се оплакват от нестабилност на походката, нестабилност на позицията на тялото в пространството, затруднение на фините двигателни умения и яснота на движенията.

Поражението на мозъчния ствол е опасно поради местоположението на ядрата на черепните нерви и жизнените нервни центрове. Стволови симптоми включват:

1. виене на свят; двойно виждане и намалено зрение;
2. затруднено преглъщане;
3. увреждане на слуха, шум в ушите;
4. припадък, хипотония, сънна апнея.

Възрастните носители на малформации на Arnold Chiari показват повишаване на замаяността и тинитуса, както и пароксизми на загуба на съзнание при завъртане и огъване на главата. Поради компресия на стволовете на черепните нерви се появява атрофия на половината от езика и нарушаване на движението на ларинкса с нарушение на акта на преглъщане, дишане и злато.

С образуването на кухини и цереброспинални цереброспинални кисти на фона на запушен поток на гръбначно-мозъчна течност при пациенти с вариант на малария I, има признаци на сирингомиеличен синдром - нарушение на чувствителната сфера, скованост на кожата, мускулна загуба, дисфункция на тазовите органи, намаляване и изчезване на коремни рефлекси, периферна невропатия и промени стави.

Сензорните разстройства са придружени от нарушение на възприятието на собственото му тяло, когато пациентът, затворил очи, не може да каже в каква позиция са ръцете и краката му. Чувствителността към болка и температурата също е намалена.

Според наблюденията на невролозите диаметърът и локализацията на кистата на гръбначния мозък не се отразяват задължително върху тежестта и честотата на нарушенията на сензорната и двигателната сфера, мускулната хипотрофия.

При синдрома на втория и третия тип, хода на патологията е много по-тежък, симптомите се появяват при детето веднага след раждането. Характерни са респираторни нарушения - стридор (шумно дишане), гърчове на неговото спиране и двустранна пареза на ларинкса, провокиращи нарушения при поглъщане, когато течната храна навлиза в носните проходи.

Вторият вид аномалия при бебетата през първите месеци от живота е придружен от нистагъм, повишен мускулен тонус в ръцете и синкава кожа, които са особено забележими, когато бебето кърми. Нарушенията на движението са променливи, проява на промяната, възможна е тетраплегия - парализа на горните и долните крайници.

Третият и четвъртият вариант на аномалия на Арнолд-Киари са трудни, това е вродена патология, която не е съвместима с нормалното функциониране, затова прогнозата за такава диагноза не може да се счита за благоприятна.

Малформациите на Арнолд-Киари могат да доведат до усложнения, причинени от блокадата на тока на КЧС, увреждане на ядрата на черепните нерви и ограничаване на структурите на стъблото. Най-често срещаните са:

• Хипертонично-хидроцефен синдром - повишаване на вътречерепното налягане, дължащо се на блокада на дренажните пътища на ликьора, възможно при деца и възрастни;
• Респираторни нарушения, апнея;
• Инфекциозно-възпалителни процеси - бронхопневмония, уроинфекции, които са свързани с лежащото положение на пациента, нарушаване на актовете на преглъщане и дишане, функция на тазовите органи.

При тежки патологии могат да се появят кома, спиране на сърцето и респираторна депресия, което води до смърт за няколко минути. Мерките за реанимация осигуряват жизненоважни функции, но е почти невъзможно да се върне мозъка на живот и да се елиминират необратимите ефекти от компресирането на нейните отдели.

Диагностика и лечение на малформации на Арнолд Киари

Според характеристиките на симптомите и на базата на преглед от невролог, диагнозата малформация на Chiari не може да се направи. Енцефалография, проучвания на съдовете на главата също няма да дадат никаква информация за причините за неврологичните нарушения, но могат да покажат наличието на повишено налягане в черепа. Рентгенография, КТ, МСКТ ще покажат наличието на дефекти в костите на черепа, които са характерни за тази патология, но състоянието на меките тъкани, нервната тъкан не може да бъде установено.

Точната диагноза на аномалията стана възможна чрез използването на ЯМР, чрез което лекарят може да определи костни дефекти, както и развитието на самия мозък, неговите съдове, нивото на отделенията спрямо черепните кости, размерите им, обема на задната черевна ямка и ширината на големия тилен отвор. Ядрено-магнитен резонанс може да се счита за единствен точен и най-надежден метод за откриване на патология.

MRI изисква обездвижване на пациента, който трябва да почива спокойно на масата за известно време. Децата с това могат да имат значителни затруднения, така че изследването се провежда в състояние на сън. За търсене на комбинирани дефекти на гръбначния стълб и гръбначния стълб се изследват и тези участъци от гръбначния стълб.

Когато се установи диагнозата, пациентът се насочва към неврохирург или невролог, за да определи плана за лечение, индикации за операция, вида му.

Аномалията на Арнолд Киари, която е безсимптомна, не изисква лечение. Освен това самият патологичен носител може да не е наясно, че нещо не е наред в тялото. Ако се появят клинични признаци на заболяването, е показано консервативно или хирургично лечение.

Ако проявите са ограничени до главоболие, се предписва медикаментозна терапия, включително противовъзпалителни лекарства (nise, ibuprofen, diclofenac), аналгетици (кеторол) и лекарства, които облекчават мускулните спазми (mydocalm).

При наличие на неврологични нарушения, признаци на компресия на мозъка, нервни стволове, при отсъствие на ефекта от лечението на лекарството за 3 месеца, пациентът се нуждае от хирургична корекция.

Операцията е необходима за премахване на компресията на нервната тъкан и нормализиране на циркулацията на гръбначно-мозъчната течност. Най-популярната операция за болестта на Chiari е краниовертебралната декомпресия, която цели да увеличи размера на PCF.

По време на декомпресия хирургът отстранява части от тилната кост, резецира сливиците на малкия мозък и, ако е необходимо, отделя задните части на първия шиен прешлен. За да се предотврати пролапса на задните части на мозъка, специални синтетични лепенки се наслагват върху твърдата мозъчна обвивка на дура матер.

пример за отстраняване на части от задна кост и шийни прешлени

Декомпресирането на VFH се счита за травматично и рисково. Статистиката е такава, че усложненията се появяват най-малко на всеки десети пациент, докато без операция смъртността е много по-ниска. Поради високия риск от хирургично лечение, неврохирурзите прибягват до него само в случай на наистина сериозни индикации - клиники на компресия на мозъчните области.

Друга възможност за хирургично лечение е шунтирането, което осигурява изтичането на CSF от черепната кухина в гръдната или коремната кухина. Чрез имплантиране на специални тръби намаляват потоците на цереброспиналната течност и вътречерепното налягане.

При тежки форми на патология, хоспитализация са показани мерки за превенция на инфекциозни усложнения и корекция на неврологични нарушения. Увеличаването на мозъчния оток, дължащо се на вмъкването на частите му в тилната форма, изисква лечение при реанимация, включително борба с оток (магнезия, фуроземид, диакарб), установяване на изкуствено дишане при дихателна недостатъчност и др.

Продължителността на живота и прогнозата за аномалиите на Арнолд-Киари зависят от вида на патологията. При тип I прогнозата може да се счита за благоприятна, в някои случаи клиниката изобщо не се появява или се провокира само от силни травматични фактори. В асимптоматичното състояние, носителите на аномалията живеят толкова дълго, колкото всички други хора живеят.

При аномалии от втори и първи тип с клинични прояви, прогнозата е малко по-лоша, тъй като се проявява неврологичен дефицит, който е трудно да се елиминира дори и при активно лечение, следователно, за такива пациенти е от голямо значение своевременната хирургична намеса. По-ранната хирургична помощ се предоставя на пациента, като се очакват по-слабо изразени неврологични промени.

Малформациите на третия и четвъртия тип са най-тежките форми на патология. Прогнозата е неблагоприятна, тъй като участват много мозъчни структури, често има комбинирани дефекти на други органи, тежки дисфункции на мозъчния ствол, които не са съвместими с живота.