Какво е синдром на Арнолд Киари?

В края на деветнадесети век аномалията за първи път е описана от австрийски патолог Ханс Киари, който през следващия век се нарича синдром на Арнолд-Киари. Малформацията е вродена аномалия.

Какво е синдром на Арнолд Киари?

При тази аномалия целият дизайн на задната ямка на черепа пада под големия тилен отвор.

BSO е граничната зона между гръбначния мозък и мозъка. При липса на патология, гръбначно-мозъчната течност или гръбначната течност се движат свободно в субарахноидалното пространство. При синдрома на Арнолд-Киари, сливиците на малкия мозък запушват дупка, като по този начин се нарушава изтичането на цереброспиналната течност, което допринася за образуването на хидроцефалия.

Видове и степени на заболяването

Синдромът на Арнолд-Киари има три вида - I, II и III, IV. Всички те са свързани с понижено положение на мозъчните сливици.

В общата патология, типовете МК имат някои разлики:

• Синдром от тип I е пропускането на сливиците и изместването на малкия мозък под BSO. При този вид аномалия задната черепна ямка е малка по размер.

При диагностицирането можем да разграничим три варианта на синдрома - преден, междинен и заден:

1. В предния вариант С2 се измества назад, увисвайки се над процеса на вдлъбнатини, базиларен отпечатък и платибазия;
2. При наличието на междинен вариант, изместените сливици на малкия мозък се компресират във вентралното деление на продълговатия мозък и горните сегменти на гръбначния мозък;
3. Задният вариант води до компресиране на горните шийни участъци на гръбначния и дорзалния части на мозъка.

Първият тип малформация на Chiari от невролози се счита за най-често срещаната болест. По-често от други, жените, които са родили късно и са навлезли в пременопаузален период, страдат от това.

• Синдромът от тип II има вродена форма. Прогресията на патологията възниква по време на вътрематочно развитие. Аномалия може да бъде открита по време на изследването на плода. Медулата продълговата, IV вентрикула, долната част на червея се засягат на 2 мм под входа на големия заден отвор.
• Патология от тип III се характеризира с пролапс на малкия и продълговатия мозък до менингоцела на цервико-тилната област.
• IV тип патология е недоразвитие на малкия мозък без пропускане на сливиците в БСУ.

В началото на двадесет и първи век е установена аномалия от нулев тип. Тя се определя от наличието на хидромиелия без пропуснати сливици на малкия мозък.

Елена Потемкина, след поредица от проучвания, беше помолена да класифицира синдрома според степента на понижаване на мозъчните сливици в тилния голям отвор:

• 0 градуса - сливиците са разположени на горното ниво на AOR;
• 1 степен - сливиците са изместени към горния край на дъгата на Атланта или C1;
• 2 градуса - на нивото на горния ръб на С2;
• Степен 3 - на нивото на върха С3 и по-долу, в опашната посока.

Вторият и третият вид синдром се проявява заедно с други заболявания на централната нервна система. Трети и четвърти несъвместими с живота.

симптоматика

Признаците на аномалията на Арнолд Киари могат да бъдат както независими, така и общи.

Те включват следните симптоми, на които си струва да се обърне внимание:

• При завъртане на главата и в момента на почивка в ушите се чува необичаен прогресивен звук под формата на шум, бучене, свирка;
• По време на напрежението се появява главоболие;
• Трептене на очните ябълки или нистагъм;
• Болка в областта на шията сутрин. Повишено вътречерепно налягане, скованост;
• Може да се наблюдават замаяност и загуба на ориентация поради нарушена мозъчна активност;
• В движенията се наблюдава тромавост;
• При тежка форма на заболяването се появява тремор на крайниците. Какво е тремор на крайниците тук.
• Има проблеми с зрението под формата на "воал на очите", бифуркация на обекти, слепота. При завъртане на главата на феномена се увеличава. Това се дължи на натиска върху медулата;
• Мускулите на крайниците, лицето и тялото стават много по-слаби;
• Проблеми с уринирането се наблюдават, когато болестта е пренебрегната и тежка;
• Прагът на чувствителност става по-малък в една от частите на тялото или лицето;
• При остри завои на главата пациентът може да припадне;
• Нарушения в дихателната система - тежко дишане или пълно спиране;
• Тежки усложнения - парализа на крайниците, хидроцефалия, образуване на кисти в гръбначния стълб, деформация на краката.

Отличителната черта на синдрома тип I е непрекъснато главоболие. При тип II, който се появява непосредствено след раждането или в ранното детство, могат да се наблюдават проблеми с преглъщането, слаб вик.

Всички горепосочени симптоми стават по-силни при движение.

Попитайте лекаря си за ситуацията

Причини за аномалия

Учените все още не са проучили напълно причините за синдрома на Арнолд-Киари. Малформацията на Chiari, наричана още аномалия, може да се развие според няколко фактора.

раждане:

• Ненормално развитие на костите на черепа на плода - твърде малка задната ямка на черепа на правилно развиващото се бебе води до несъответствие между растежа на костите на черепа и мозъка. Само черепните кости не вървят в крак с мозъка.
• Зародишът е хипериндуциран BSO.

придобит:

• По време на раждането бебето претърпя травматично увреждане на мозъка;
• Поради нарушение на циркулацията на ливкор в мозъчните вентрикули, настъпва травма на гръбначния мозък. Уплътнява се.

Синдромът на Арнолд-Киара може да възникне по едно и също време или след други дефекти, например - водниста на гръбначния мозък.

Не толкова отдавна, експерти смятат, че това заболяване е вродено, но процентът на пациентите с вродена аномалия е много по-малък от процента с придобития синдром.

Рискови фактори

Рискът от малформации в плода може да увеличи фактори като:

• Неконтролирано използване на медикаменти по време на бременност;
• Наличието на лоши навици при бременни жени;
• Инфекциозни болести, пренасяни от майката на бебето. Такива като рубеола и други;
• Проблемът с доброто хранене при бременна жена.

Повечето експерти са на мнение, че синдромът на Арнолд-Киари се появява на фона на генетични мутации при дете. В момента не е установена връзка с хромозомната аномалия.

Синдром на Арнолд Киари в плода

Едно ултразвуково изследване може да разкрие наличието на патология в задната част на мозъка. След първия триместър на бременността, ултразвуково сканиране трябва да покаже очертанията на полукълбите на мозъка на бебето с зараждащия се малък мозък. Нечестият размер и форма на мозъка може да показват синдром.

С помощта на ултразвук специалистите могат да открият малформации от първи и втори тип. В допълнение към този изследователски метод се използва и ехографска. С него можете да откриете страничните вентрикули. Правилната инструментална диагностика на плода помага да се направи точна диагноза.

Изследване и диагностика

Случва се така, че патологията на Chiari не се проявява, а се разкрива само когато се прегледа от лекар. При общия преглед с използване на ЕЕГ, РЕГ и ЕХО-ЕГ може да се появи повишено вътречерепно налягане. Рентгенография ще покаже дали има или не аномалии в костите на черепа. Но окончателната диагноза с такава проверка е невъзможна.

Ако сте сигурни, че има патология, специалистът ще изпрати пациента на магнитен резонанс на гръбначния мозък и мозъка. По време на проучването на пациента е забранено да се движи. Грудничков и бебета се потапят в медикаментозен сън, което ще помогне за успешно провеждане на изследването. За ясен образ може да се наложи да инжектирате контрастно вещество.

За да се изключи наличието на сирингомиелия, се предписва томография на целия гръбначен стълб.

усложнения

При липса или недостатъчно лечение на синдрома на Арнолд-Киари може да се появи парализа на черепните нерви. Да се ​​образува киста на гръбначния стълб. Патологията допринася за появата на хидроцефалия. Поради това течността ще се натрупва в мозъка. За да отстраните гръбначно-мозъчната течност, лекарите ще прибягнат до байпас и ще извършат дренаж.

лечение

Ако се открие аномалия, спешно трябва да се започне лечението. Болестта на първите два вида е лечима.

Консервативен метод

За целите на лечението лекарят трябва да прегледа всички показатели за изследване на пациента. Ако основният симптом на заболяването е главоболие, тогава ще бъде предписано консервативно лечение.

Ще бъдат предписани нестероидни противовъзпалителни средства, мускулни релаксанти:

• ибупрофен;
• пироксикам;
• диклофенак;
• векурониев;
• атракуриум;
• Тубокурарин.

След елиминиране на болката се предписват диуретици. Можете да премахнете дрезгав глас с помощта на класове с логопед. В допълнение към лечението с наркотици, упражнението е полезно.

Курсът на терапията продължава няколко месеца, след което е необходимо да се подложи на пълен преглед. При липса на положителни резултати се предписва хирургично лечение.

Хирургична интервенция

Ако консервативната терапия не е довела до положителни резултати или ако пациентът е развил сериозни симптоми, тогава му се предписва ламинектомия, декомпресионна краниоектомия на СКФ. Както и пластмасата на дура матера на мозъка. Тази операция ви позволява да увеличите обема на черепната ямка и да разширите тилната форма. Всичко това ще доведе до спиране на компресията, подобряване на изтичането на цереброспиналната течност.

Ако има хидроцефалия, тогава камерната абдукция се извършва с помощта на специален клапан.

По време на операцията се използва електрофизиологичен контрол, с помощта на който е възможно да се реши дали да се отвори напълно плътната мембрана на мозъка или не.

Рехабилитационният курс след операцията отнема седем дни.

Малформацията на Chiari не е напълно изяснена и няма начин напълно да се предотврати развитието на това заболяване. Но бъдещите родители и особено майките могат да намалят риска от патология. За да направите това, трябва да водите правилен начин на живот, да проучите всички горепосочени рискови фактори и да ги елиминирате, когато е възможно.

Здравето на детето ви зависи от вас.

Синдром на Арнолд Киари

По време на образуването на плода могат да се появят различни аномалии, включително синдром на Arnold-Chiari или малформация на Arnold-Chiari. С това отклонение, мозъкът се компресира преди раждането поради факта, че участъкът на черепа, където се намира малкия мозък или малкият мозък, както се нарича, е твърде малък или деформиран. В резултат на това плодните сливици се изместват в горната част на гръбначния канал с последващото им прищипване. Малкият обем на задния лоб на черепа води до факта, че възрастните развиват Арнолд-Киари тип 1 синдром.

Причини за патология

Ясни причини за появата на синдрома на Арнолд-Киари не са напълно изяснени от учените. Това не е свързано с хромозомни аномалии, поне такава връзка все още не е идентифицирана. Има две гледни точки по този въпрос: по-рано се смяташе, че малформацията на Арнолд-Киари е вродена, а наскоро учените предполагат, че този дефект е придобит. Процентът на пациентите с вродени аномалии на Arnold-Chiari е много по-малък от процента на хората, придобили този синдром.

Вродени причини

1. Феталните кости в плода не се развиват както трябва: твърде малка задната черепна ямка, където малкият мозък се намира в нормално образуващ се плод. Така, синдромът на Арнолд-Киари е резултат от несъответствие между израстванията на мозъка и черепните кости, т.е. костите на плода "нямат време" за мозъка му.
2. Хипер-уголемяване на големия тилен отвор в плода.

Придобити причини

1. Появата на травматично увреждане на мозъка на плода по време на раждането.
2. Увреждане на специалната течност (CSF) в гръбначния мозък на плода. В резултат на това неговият централен канал е разтегнат.

В допълнение, синдромът на Арнолд-Киари може да възникне едновременно или в резултат на други дефекти, като например воднянка на гръбначния мозък.

Рискови фактори

Съществува голяма вероятност рискът от развитие на аномалия на Арнолд-Киари в плода увеличава следните фактори:

• злоупотреба с наркотици по време на бременност, особено ако не са предписани от лекар;
• пушене, пиене, докато носите плод;
• трансфер на фетални вирусни заболявания към майката, като рубеола.

Видове малформации на Арнолд Киари

Всички видове синдром на Арнолд-Киари са свързани с патологично ниско местоположение на мозъчните сливици. Въпреки това, те се различават един от друг в структурата на мозъчната тъкан, която попада в гръбначния канал, наличието на патология на развитието на мозъка или гръбначния мозък и степента на проникване на продълговатия мозък в гръбначния стълб.

Нека наричаме видовете малформации Арнолд-Киари:

1. Тип 1 - нисък, в областта на шийката на матката, разположени са сливиците на малкия мозък, но няма други аномалии в мозъка.
2. Тип 2 показва изместване на малкия мозък в големия тилен отвор, комбиниран с други аномалии на мозъка, гръбначния стълб и гръбначния мозък.
3. Тип 3 - появата на херния в задната част на главата и пълното изместване на структурите на задния мозък в разширения заден отвор. При този вид заболяване човек няма да може да живее дълго време, този етап е изпълнен със смърт.

симптоми

1 и 2 типа синдром на Арнолд Киари са много по-чести от малформацията от тип 3. t Но това са напълно различни болести, така че разгледайте симптомите на всеки от тях поотделно.

Симптоми на синдром на Арнолд Киари 1 и тип 2

Най-отличителният симптом на аномалия Киари тип 1 е постоянното главоболие. В допълнение към това, този етап на заболяването се характеризира с:

• гадене, повръщане;
• ръцете губят чувствителност, стават слаби;
• силно наранена шия;
• шум в ушите;
• разходката става несигурна;
• в очите на двама;
• преглъщане трудно, речта става размазана.

Симптомите на синдрома на Арнолд Киари тип 2 обикновено се развиват веднага след раждането или в ранна детска възраст. Ние ги изброяваме:

• проблеми с преглъщането е сигурен симптом на аномалия от този тип 2 заболяване.
• дихателна недостатъчност, слаб вик, хрипове, шумно дишане при новородени с аномалия на Киари.

Симптоми при по-тежки случаи на аномалия:

При по-тежка степен на синдром на Арнолд-Киари могат да се наблюдават състояния, които застрашават инфаркта на мозъка и гръбначния мозък. Изброяваме тези симптоми:

• ако пациентът обърне главата си, той може временно да има слепота или двойно виждане, дори загуба на съзнание;
• треперещи крайници, нарушена координация;
• половината от лицето, част от тялото, ръка или крак може частично да загубят чувствителността;
• мускулите на частите на лицето, тялото, ръцете, краката отслабват;
• различни проблеми с уринирането.

Съответно, методите за лечение на различни видове малформации също се различават.

Лечение на синдром на Арнолд Киари

Съществуват няколко метода за лечение на малформации на Арнолд Киари: операция и използване на нехирургични методи. Изборът на лечение зависи от симптомите, свързани със синдрома на Arnold-Chiari, или от липсата на това, от тежестта на всеки отделен пациент. Така че, лечението ще зависи от симптомите на заболяването.

Консервативно (нехирургично) лечение

При лека симптоматика пациентът просто редовно се подлага на профилактични прегледи. При незначителни болки в цервико-тилната област лекарят предписва обезболяващи, противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Такива пациенти трябва да правят физически упражнения, трудовата терапия може да бъде полезна, всичко, което ще допринесе за подобряване на мускулната координация и премахване на треперенето. Има часове с логопед. Всички тези мерки могат да забавят или напълно да предотвратят следващия метод на лечение.

Хирургично лечение

Ако използването на конвенционални методи на лечение на синдрома на Арнолд-Киари не доведе до желания ефект или пациентът е сериозно обезпокоен от симптоми като скованост на крайниците, слабост в тях, зрителни нарушения, загуба на съзнание, тогава е необходим оперативен метод за лечение на малформации. Неврохирургичната операция се извършва първо, за да се коригират дефекти, които водят до компресия на мозъка, и второ, за да се нормализира движението на гръбначно-мозъчната течност. В резултат на хирургическа интервенция при лечението на горната болест, прогресията на малформацията в структурата на гръбначния стълб и мозъка е спряна, симптомите се стабилизират. Синдромът на Арнолд Киари тип 1 се лекува чрез отстраняване на малко парче кост, хирургично отстранено от задната ямка на черепната ямка. Това е доста често срещана операция за този тип синдром, който трае няколко часа и пациентът се възстановява в рамките на една седмица. В резултат на операцията пространството за мозъка се увеличава и интракраниалното налягане намалява. Синдромът на Arnold Chiari тип 2 се лекува с байпас и затваряне на миеломенингоцеле.

Успешният резултат от операцията се определя от намаляването на натиска върху гръбначния мозък и малкия мозък, нормализирането на изтичането на гръбначно-мозъчната течност.

Предотвратяване на синдром на Арнолд Киари

Превенцията е най-доброто лечение, но за съжаление, 100% ефективни начини за предотвратяване на синдрома на Арнолд-Киари все още не са известни на науката. Това се дължи на непълната информация за причините за аномалията. Единственото нещо, което родителите на нероденото дете трябва да направят, особено майката, носеща плода, е да елиминират максимално рисковите фактори, изброени по-горе, които засягат развитието на малформацията на Арнолд-Киари. Освен това жената, която носи плод, трябва да спазва правилата за здравословен начин на живот:

• ядат добре;
• не пушете и не пийте алкохол, да не говорим за наркотици;
• приемайте лекарства само както е предписано от лекар.

Синдром на Арнолд Киари

Синдромът на Арнолд-Киари (A.-K. malformation) е вродено заболяване, характеризиращо се с несъответствие между размера на задната черевна ямка и разположените в него мозъчни структури, което води до пропускане на малкия мозък и мозъчния ствол в големия тилен отвор, както и до тяхното задържане. Честотата на тази патология на развитието е около 3-8 случая на 100 хиляди население. Средната възраст, при която се открива болестта, е 25-40 години. При четири от пет случая, тази малформация се комбинира със сирингомиелия.

Към днешна дата причините за синдрома на Arnold-Chiari не са напълно установени. Има три патогенетични фактора за формирането на тази патология:

· Генетично определена вродена остеоневропатия;

· Травматични увреждания на клино-тилната и клино-решетъчната част на ската по време на раждане;

· Хидродинамично въздействие на гръбначно-мозъчната течност (гръбначно-мозъчна течност) в стените на централния канал на гръбначния мозък.

Причинно-следственият фактор може да бъде и всяко травматично увреждане на мозъка, което влошава вмъкването на продълговатия мозък и мозъка в тилния проход (проява на заболяването) поради недоразвитието на сухожилния апарат, комбинирано с дисплазия на костните структури на краниовертебралния възел. Хидроцефалият също може да бъде утежняващ фактор, който създава допълнителен натиск върху тези структури, като увеличава обема на гръбначно-мозъчната течност в камерите.

Симптомите на синдрома на Арнолд Киари

Клиничните прояви на синдрома на Арнолд-Киари могат да бъдат както следва:

· Припадък и замаяност, шум в ушите;

· Болка в цервико-тилната област, която се влошава от кихане, кашлица;

· Намаляване на силата на мускулите на горните крайници;

· Намаляване на температурата и чувствителността на болката в горните крайници;

· Спастичност на всички крайници (както горни, така и долни);

· Намаляване на зрителната острота, други преходни зрителни нарушения;

· Нистагъм (принудително конвулсивно движение на очните ябълки);

· Нестабилност, загуба на съзнание (може да се свърже с завои на главата);

· Трудно или неволно уриниране;

При тежки форми може да се наблюдава отслабване на фарингеалния рефлекс, епизоди на апнея (краткотрайно спиране на дишането);

· Повръщане, което не е свързано с прием на храна и не носи облекчение (поради повишено налягане на CSF);

· Загуба на слуха, наподобяваща кохлеарен неврит;

· Вроден стридор (шумно дишане) и цианотично поведение по време на хранене при кърмачета със синдром на Арнолд-Киари тип II.

Често тази патология се открива напълно случайно по време на проучвания за друго заболяване. При диагностицирането на малформации на Арнолд-Киари, магнитно-резонансната картина на мозъка, както и цервикалния и горния гръбначен мозък, е методът на избор. Използвайки този метод, спускането на сливиците на малкия мозък и на мозъчния ствол се визуализира под линията, която се прокарва от твърдото небце до задния край на тилния проход (линия Чембърлейн). Поради честата комбинация на тази патология със сирингомиелия, под мястото на нарушението може да се намери и спрингомиелова киста. Възможно е да се подозира синдромът на Арнолд-Киари по време на електроенцефалографията, рентгенографията на черепа (аномалии на развитието на костите), Echo-EG, компютърна томография.

От края на деветнадесети век съществува класификация на синдрома на Арнолд-Киари, който идентифицира четири вида на тази аномалия:

• Синдромът на Арнолд-Киари I се среща обикновено при възрастни или юноши и се характеризира с пропускане на мозъчните тонзили в големите отвори и често е придружен от хидромиелия (натрупване на CSF в централния канал на гръбначния мозък);

· Тип II се проявява и се открива почти веднага след раждането, се характеризира с дислокация не само на сливиците, но и на червея на малкия мозък, IV на вентрикула и продълговатия мозък, а също така често придружен от хидромиелия, която обикновено се свързва с миеломенингоцеле (вродена спинална херния);

• Тип III е много по-рядко срещан и се характеризира със значителна каудална дислокация на всички структури на задната черепна ямка, която често е несъвместима с живота;

· Тип IV е хипоплазия на малкия мозък без нейното пропускане.

В случай на симптоми, характерни за тази аномалия, трябва да се свържете със специалист за диагноза.

Лечение на синдром на Арнолд Киари

В случай на случайно откриване на тази патология, т.е. без клинични симптоми, лечението не се изисква. Ако има само симптоми като главоболие, болки в шията, предпише симптоматично лечение (мускулни релаксанти, аналгетици). С развитието на неврологичните симптоми или неефективността на консервативните методи на лечение може да се извърши хирургично лечение (краниовертебрална декомпресия).

Сирингомиелия, хидроцефалия, пареза и парализа могат да играят ролята на усложнения на синдрома на Арнолд-Киари.

Предотвратяване на синдром на Арнолд Киари

Превенция на тази патология не съществува. Можете да избегнете само травматични увреждания на мозъка и раждане.

Аномалия на Арнолд Киари: симптоми и лечение

Аномалия на Арнолд Киари е нарушение на структурата и местоположението на малкия мозък, мозъчния ствол по отношение на черепа и гръбначния канал. Това състояние се отнася до вродени малформации, въпреки че не винаги се проявява от първите дни на живота. Понякога първите симптоми се появяват след 40 години. Аномалията на Арнолд Киари може да се прояви чрез различни симптоми на увреждане на мозъка, увреждания на гръбначния мозък и циркулация на цереброспиналната течност. Точката в диагнозата обикновено поставя магнитно-резонансна визуализация. Лечението се извършва чрез консервативни и хирургични методи. От тази статия можете да научите повече за симптомите, диагностиката и лечението на аномалията Арнолд-Киари.

Обикновено линията между мозъка и гръбначния мозък е на нивото между костите на черепа и шийните прешлени. Тук е голям тилен отвор, който всъщност служи като условна линия. Условно, защото мозъчната тъкан навлиза в гръбначния стълб без прекъсване, без ясна граница. Всички анатомични структури, разположени над големия тилен отвор, по-специално медулата, мостът и малкия мозък, принадлежат към образуванията на задната черепна ямка. Ако тези образувания (един по един или всички заедно) се спускат под равнината на големия тилен отвор, тогава се появява аномалия на Арнолд-Киари. Такова неправилно разположение на малкия мозък, продълговатия мозък, води до компресия на гръбначния мозък в областта на шийния прешлен, пречи на нормалната циркулация на гръбначно-мозъчната течност. Понякога аномалията на Арнолд-Киари се комбинира с други малформации на краниовертебралния възел, т.е. където черепът преминава в гръбначния стълб. При такива комбинирани случаи симптомите обикновено са по-изразени и се усещат доста рано.

Аномалията на Арнолд Киари е кръстена на двама учени: австрийски патолог Ханс Киари и немски патолог Юлий Арнолд. Първият през 1891 г. описва редица аномалии в развитието на малкия мозък и мозъчния ствол, а вторият през 1894 г. дава анатомично описание на спускането на долната част на малките полукълба в големите отвори.

Разновидности на аномалията на Арнолд Киари

Според статистиката, аномалията на Арнолд Киари се среща с честота от 3,2 до 8,4 случая на 100 000 население. Такъв широк обхват се дължи отчасти на хетерогенността на тази малформация. За какво говорим? Факт е, че аномалията на Арнолд-Киари обикновено се разделя на четири подтипа (описани от Chiari), в зависимост от това кои структури се спускат в големия тилен отвор и колко неправилни са в структурата:

• Аномалия на Арнолд Киари I - когато сливиците на малкия мозък се спускат от черепа към вертебралния канал (долната част на малките полукълба);
• Аномалия на Арнолд Киари II - когато по-голямата част от малкия мозък (включително червейът), мозъчната мозъчна камера, IV вентрикула, се спуска в гръбначния канал;
• Аномалия Арнолд Киари III - когато почти всички образувания на задната черепна ямка (малкия мозък, мозъкът, IV вентрикула, мост) са разположени под големия тилен отвор. Много често те се намират в церебралната херния на цервико-тилната област (ситуация, при която има дефект в гръбначния канал под формата на цепнатина на прешлените и съдържанието на дуралния сак, т.е. гръбначния стълб с всички мембрани, изпъкнали в този дефект). Диаметърът на големия тилен отвор се увеличава при този вид аномалия;
• Arnold-Chiari IV аномалия - хипоплазия на малкия мозък, но самият малък мозък (или по-скоро това, което е образувано на негово място) е разположен правилно.

I и II видове пороци са по-чести. Това се дължи на факта, че типове III и IV обикновено са несъвместими с живота, смъртта настъпва в първите дни от живота.

До 80% от всички случаи на аномалия на Арнолд Киари се комбинират с наличието на сирингомиелия (заболяване, характеризиращо се с наличие на кухини в гръбначния мозък, които заменят мозъчната тъкан).

В развитието на аномалии водещата роля принадлежи на нарушеното формиране на структури на мозъка и гръбначния стълб в пренаталния период. Трябва да се има предвид обаче следният фактор: травма на главата, получена по време на раждане, повтарящи се черепни мозъчни увреждания в детска възраст, може да увреди костните шевове в основата на черепа. В резултат на това нормалното образуване на задната черепна ямка е нарушено. Тя става твърде малка, със сплескан наклон, поради което всички структури на задната черепна ямка просто не могат да се вместят в нея. Те “търсят изход” и се втурват в големия отвор, а след това в гръбначния канал. Тази ситуация до известна степен се счита за придобитата аномалия на Арнолд-Киари. Също така, симптоми, подобни на аномалията на Арнолд Киари, могат да се появят с развитието на мозъчен тумор, който кара мозъчните полукълба да се движат в големия отвор и в гръбначния канал.

симптоми

Основните клинични прояви на анормалността на Арнолд-Киари са свързани с компресирането на мозъчните структури. В същото време, съдовете, захранващи мозъка, пътеките на цереброспиналната течност, корените на черепните нерви, които преминават през тази област, са компресирани.

Обичайно е да се разграничават 6 неврологични синдрома, които могат да съпътстват аномалията на Арнолд-Киари:

Естествено, не всичките 6 синдрома са винаги налице. Тежестта им варира в различна степен, в зависимост от структурите и степента на сгъстяване.

Хипертонично-хидроцефен синдром се развива в резултат на нарушена циркулация на цереброспиналната течност (CSF). Обикновено цереброспиналната течност свободно преминава от субарахноидалното пространство на мозъка в субарахноидалното пространство на гръбначния мозък. Спускащата се долна част на сливиците на малкия мозък блокира този процес, като бутилка от корк. Образуването на цереброспиналната течност в хороидния сплит на мозъка продължава и няма място за неговото отклоняване, като цяло (без да се отчитат естествените механизми на абсорбция, което в този случай не е достатъчно). Течността се натрупва в мозъка, което води до повишаване на вътречерепното налягане (интракраниална хипертония) и разширяване на съдържащите алкохол пространства (хидроцефалия). Това се проявява като главоболие с аркиран характер, което се влошава от кашлица, кихане, смях, напрежение. Болката се усеща в задната част на главата, в шията, може би в напрежението на мускулите на шията. Епизоди на внезапно повръщане може да се появят по никакъв начин, свързани с храненето.

Мозъчен синдром се проявява като нарушение на координацията на движенията, "пиянска" походка и прихващане при извършване на целенасочени движения. Пациентите се притесняват от замаяност. Може би появата на тремор в крайниците. Речта може да бъде нарушена (разделена на отделни срички, пеене). По-скоро специфичен симптом се счита за "нистагм, който бие надолу". Това са принудително потрепване на очните ябълки, насочени, в този случай, надолу. Пациентите могат да се оплакват от двойно зрение поради нистагъм.

Булбар пирамидален синдром е кръстен на структурите, които са подложени на компресия. Вълбус е името на продълговатия мозък, дължащ се на неговата луковична форма, поради което булбарният синдром означава признаци на увреждане на продълговатия мозък. А пирамидите са анатомични структури на продълговатия мозък, които са снопове от нервни влакна, които пренасят импулси от мозъчната кора до нервните клетки на предните рогове на гръбначния мозък. Пирамидите са отговорни за доброволните движения в крайниците и торса. Съответно, булбар-пирамидалният синдром се проявява клинично като мускулна слабост в крайниците, изтръпване и загуба на болка и температурна чувствителност (влакната преминават през мозъка). Раздробяващи ядра на черепните нерви, разположени в мозъчното стволо, причиняват нарушения на зрението и слуха, речта (поради прекъсване на движенията на езика), носните гласове, запушването при хранене, затруднено дишане. Може да има краткотрайна загуба на съзнание или загуба на мускулен тонус, докато се поддържа съзнание.

Радикуларен синдром при аномалия на Арнолд Киари е появата на признаци на дисфункция на черепните нерви. Те могат да включват нарушена подвижност на езика, назален или дрезгав глас, нарушено хранене, нарушения в слуха (включително шум в ушите) и сензорни нарушения по лицето.

Синдром на Vertebrobasilar недостатъчност се свързва с нарушено кръвоснабдяване в съответния кръвен басейн. Поради това има пристъпи на замаяност, загуба на съзнание или мускулен тонус, проблеми със зрението. Както виждаме, става ясно, че повечето от симптомите на аномалия на Арнолд-Киари не възникват в резултат на една непосредствена причина, а поради комбинирания ефект на различни фактори. По този начин пристъпите на загуба на съзнание се причиняват както от компресия на специфични центрове на продълговатия мозък, така и от нарушено кръвоснабдяване във вертебробазиларния басейн. Подобна е ситуацията с нарушено зрение, слух, замайване и т.н.

Синдром на сирингомиелит не винаги се появява, но само в случаи на комбинация от аномалия на Арнолд-Киари с кистични промени на гръбначния мозък. Тези ситуации се проявяват чрез разстройство на чувствителността (когато температурата, болката и тактилната чувствителност са прекъснати, а дълбоката (позицията на крайниците в пространството) остава непокътната), изтръпване и мускулна слабост в някои крайници и нарушена тазова функция (уринарна и фекална инконтиненция). За това, което се проявява syringomyelia, можете да прочетете в отделна статия.

Всеки тип аномалия на Арнолд Кири има свои клинични характеристики. Аномалия от тип I на Арнолд-Киари може да не се прояви изобщо до 30-40 години (докато тялото е младо, компресирането на структурите се компенсира). Понякога този вид недостатък е случайна находка при извършване на магнитен резонанс за друго заболяване.

Тип II често се комбинира с други дефекти: менингомиелоцеле на лумбалната област и стеноза на акведукта на мозъка. Клиничните прояви настъпват от първите минути на живота. В допълнение към основните симптоми, детето има силно дишане с периоди на спиране, нарушение на гълтането на мляко, хранене в носа (детето се задушава, задушава и не може да смуче гърдата).

Тип III също често се комбинира с други малформации на мозъка и цервико-тилната област. В церебралната херния в цервико-тилната област може да се намира не само малкия мозък, но също така и мозъчната тъкан, задна част. Този дефект е почти несъвместим с живота.

Напоследък тип IV от някои учени не се смята за комплекс от симптоми на Киари, тъй като той не е съпроводен от пропускане на слаборазвития мозък в големия тилен отвор. Класификацията на австрийската Chiari, която първо описа тази патология, съдържа тип IV.

диагностика

Комбинацията от редица симптоми, описани по-горе, позволява на лекаря да подозира аномалията на Арнолд-Киари. Но за точно потвърждение на диагнозата е необходимо да има компютърно или магнитно-резонансно изобразяване (последният метод е по-информативен). Образът, получен чрез използване на магнитно-резонансна визуализация, показва пропускането на структурите на задната черевна ямка под големия тилен отвор и потвърждава диагнозата.

лечение

Изборът на лечение за аномалии на Arnold-Chiari зависи от наличието на симптоми на заболяването.

Ако дефектът е идентифициран случайно (т.е. няма клинични прояви и не притеснява пациента) по време на магнитен резонанс за друго заболяване, тогава лечението изобщо не се извършва. Пациентът е настроен на динамично наблюдение, за да не пропусне момента на появата на първите клинични симптоми на компресия на мозъка.

Ако аномалията се прояви като слабо изразен хипертонично-хидроцефен синдром, тогава се предприемат опити за консервативно лечение. За тази цел използвайте:

• лекарства за дехидратация (диуретици). Те намаляват количеството на течността, допринасят за намаляване на болката;
• нестероидни противовъзпалителни средства за намаляване на болката;
• мускулни релаксанти в присъствието на мускулно напрежение в областта на шийката на матката.

Ако употребата на наркотици е достатъчно, то за известно време на това и спрете. Ако няма ефект, или пациентът има признаци на други неврологични синдроми (мускулна слабост, загуба на чувствителност, признаци на дисфункция на черепните нерви, периодични пристъпи на загуба на съзнание и т.н.), тогава прибягва до хирургично лечение.

Хирургичното лечение се състои в трепаниране на задната черевна ямка, отстраняване на част от тилната кост, резекция на мозъчните сливици, спусната в големия тилен отвор, дисекция на срастванията на субарахноидалното пространство, които пречат на циркулацията на цереброспиналната течност. Понякога може да се наложи да се извърши шунтираща операция, чиято цел е да отстрани излишната цереброспинална течност. "Излишната течност" през специална тръба (шънт) се изхвърля в гърдите или коремната кухина. Определянето на момента, в който възниква необходимостта от хирургично лечение, е много важна и решаваща задача. Продължителните промени в чувствителността, загубата на мускулна сила, дефектите на черепните нерви може да не се възстановят напълно след операцията. Затова е важно да не пропускате момента, в който наистина не можете да се справите без операция. При недостатъци от тип II хирургичното лечение е показано в почти 100% от случаите без предварително консервативно лечение.

По този начин аномалията на Арнолд Кири е една от пороците на човешкото развитие. То може да е безсимптомно и може да се прояви от първите дни на живота. Клиничните прояви на болестта са много разнообразни, диагнозата се извършва с помощта на магнитен резонанс. Терапевтичните подходи са различни: от липсата на каквато и да е интервенция към оперативните методи. Обемът на терапевтичните мерки се определя индивидуално.

Аномалия Арнолд-Киари

Аномалията на Арнолд Киари е нарушение в развитието, което се състои в диспропорция на размера на черепната ямка и структурните елементи на мозъка, които се намират в него. В същото време малките мозъци слизат под анатомичното ниво и могат да бъдат нарушени.

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари се проявяват под формата на често замаяност и понякога завършват с мозъчен инсулт. Признаци на аномалии могат да отсъстват дълго време и след това внезапно се декларират, например, след вирусна инфекция, хедър или други провокиращи фактори. И това може да се случи на всеки сегмент от живота.

Описание на заболяването

Същността на патологията е сведена до анормална локализация на продълговатия мозък и малкия мозък, в резултат на което се появяват краниоспинални синдроми, които лекарите често разглеждат като атипичен вариант на сирингомиелия, множествена склероза и гръбначни тумори. При по-голямата част от пациентите анормалното развитие на ромбэнцефалон се комбинира с други нарушения в гръбначния мозък - кисти, които провокират бързо разрушаване на гръбначните структури.

Болестта е кръстена на патолога Арнолд Юлий (Германия), който описва аномалната аномалия в края на 18-ти век и австрийския лекар Ханс Чиари, който е изследвал болестта в същия период от време. Разпространението на заболяването варира от 3 до 8 случая на всеки 100 000 души. Аномалия на Арнолд Киари 1 и 2 градуса се открива главно, докато възрастните с аномалии от тип 3 и 4 не живеят дълго.

Аномалията на Арнолд Киари тип 1 е понижаването на елементите на задната черевна ямка в гръбначния канал. Болестта на Киари от тип 2 се характеризира с промяна в местоположението на продълговатия мозък и четвъртия вентрикул, а това често е воденство. Много по-рядко е третата степен на патология, която се характеризира с изразено изместване на всички елементи на черепната ямка. Четвъртият тип е мозъчно-дисплазия без нейната низходяща промяна.

Причини за заболяване

Според някои автори болестта на Chiari е слабо развита на малкия мозък, съчетана с различни аномалии в мозъчните области. Аномалия Арнолд Киари 1 степен - най-често срещаната форма. Това разстройство е едностранното или двустранно слизане на мозъчните сливици в гръбначния канал. Това може да се дължи на низходящото движение на мозъка, често патология, съпътствана от различни нарушения на краниовертебралната граница.

Клиничните прояви могат да се проявят само на 3-4 души от живота. Трябва да се отбележи, че асимптоматичната ектопия на мозъчните сливици не се нуждае от лечение и често се проявява случайно на ЯМР. Към днешна дата етиологията на заболяването, както и патогенезата, са слабо разбрани. Определена роля се придава на генетичния фактор.

Има три връзки в механизма на развитие:

• генетично определена вродена остеоневропатия;
• травматизиращ скат по време на раждане;
• високо налягане на гръбначно-мозъчната течност върху стените на гръбначния канал.

проявления

Честотата на поява на следните симптоми:

• главоболие при една трета от пациентите;
• болка в крайниците - 11%;
• слабост в ръцете и краката (в един или два крайника) - повече от половината пациенти;
• изтръпване на крайниците - половината от пациентите;
• намаляване или загуба на температура и чувствителност на болката - 40%;
• нестабилност на походката - 40%;
• неволни вибрации на очите - една трета от пациентите;
• двойно виждане - 13%;
• нарушения при гълтане - 8%;
• повръщане - 5%;
• нарушения на произношението - 4%;
• замаяност, глухота, скованост в лицевата област - при 3% от пациентите;
• синкоп (припадък) - 2%.

Болестта на Киари от втора степен (диагностицирана при деца) съчетава дислокацията на малкия мозък, ствола и четвъртия вентрикул. Неразделна характеристика е наличието на менингомиелоцеле в лумбалната област (херния на гръбначния канал с изпъкналост на субстанцията на гръбначния мозък). Неврологичните симптоми се развиват на фона на анормалната структура на тилната кост и на шийния прешлен. Във всички случаи има хидроцефалия, често - стесняване на водоснабдяването на мозъка. От раждането се появяват неврологични признаци.

Операцията при менингомиелоцеле се извършва в първите дни след раждането. Последващото хирургично разширяване на задната черепна ямка дава възможност за добри резултати. Много пациенти се нуждаят от маневриране, особено при стеноза на силвийския акведукт. В случай на аномалия от трета степен, черепната херния в долната част на шията или в горната част на шийната област се комбинира с нарушено развитие на мозъчния ствол, краниалната основа и горните прешлени на шията. Образованието улавя малкия мозък и в 50% от случаите - тилния дял.

Тази патология е много рядка, има неблагоприятна прогноза и драстично намалява продължителността на живота дори след операция. Невъзможно е да се каже точно колко хора ще живеят след навременна намеса, но най-вероятно, че не за дълго, тази патология се счита за несъвместима с живота. Четвъртата степен на заболяването е отделна мозъчна хипоплазия и днес не принадлежи към симптоматичните комплекси на Арнолд-Киари.

Клиничните прояви в първия тип прогресират бавно в продължение на няколко години и са придружени от включването на горните шийни прешлени и дисталната дължина на мозъка в процеса на малкия мозък и на опашната група на черепните нерви. Така при индивиди с аномалия Арнолд-Киари се разграничават три неврологични синдрома:

• Булбарният синдром е съпроводен от дисфункция на тригеминалния, лицевия, предколеурен, хипоглосален и вагусен нерв. В същото време има нарушения на преглъщането и речта, бие се спонтанен нистагъм, замаяност, нарушения на дишането, пареза на мекото небце, от една страна, дрезгавост, атаксия, дискоординация на движенията, непълна парализа на долните крайници.
• Синдром на сирингомиелит проявява атрофия на мускулите на езика, нарушено преглъщане, липса на чувствителност в лицевата област, дрезгавост на гласа, нистагъм, слабост в ръцете и краката, спастично увеличаване на мускулния тонус и др.
• Пирамидалният синдром се характеризира с лека спастична пареза на всички крайници с хипотонеус на ръцете и краката. Рефлексите на сухожилията на крайниците са повишени, коремните рефлекси не се причиняват или намаляват.

Болки в шията и шията могат да се влошат от кашлица, кихане. В ръцете, чувствителността на температурата и болката, както и мускулната сила, намаляват. Често има припадъци, замаяност, проблеми със зрението при пациенти. При течаща форма се появява апнея (кратко спиране на дишането), бързи неконтролирани движения на очите, влошаване на фарингеалния рефлекс.

Интересен клиничен признак при такива хора е провокирането на симптоми (синкоп, парестезия, болка и др.) Чрез напрежение, смях, кашлица, разпадане на Valsalva (засилено издишване с затворена носа и устата). С нарастването на фокалните симптоми (стволови, церебеларни, гръбначни) и хидроцефалия възниква въпросът за хирургическото разширяване на задната черепна ямка (субоципитална декомпресия).

диагностика

Диагнозата на аномалия от първия тип не е съпътствана от увреждане на гръбначния мозък и се прави главно при възрастни чрез КТ и ЯМР. Според аутопсията, при деца с херния на гръбначния канал, болестта на Киари от втори тип се открива в повечето случаи (96-100%). С помощта на ултразвук можете да определите нарушения на кръвообращението на алкохола. Обикновено цереброспиналната течност циркулира лесно в субарахноидалното пространство.

Страничните рентгенови лъчи и ЯМР на черепа показват разширяването на гръбначния канал на ниво С1 и С2. На ангиографията на каротидните артерии се наблюдава обвивка на амигдалата на мозъчната артерия. Рентгенографията показва такива съпътстващи промени в краниовертебралната област като недоразвитието на атласа, стоматологичния процес на епистрофията и скъсяването на атлантически-тилната дистанция.

Сирингомиелия в латералното рентгеново изображение показва недоразвитие на задната дъга на атласа, недоразвитие на втория шиен прешлен, деформация на големия тилен отвор, хипоплазия на латералните части на атласа, разширяване на гръбначния канал на ниво С1-С2. Освен това трябва да се извърши ЯМР и инвазивно рентгеново изследване.

Проявлението на симптомите на заболяването при възрастни и възрастни хора често се превръща в причина за идентифициране на тумори на задната черепна ямка или краниоспиналната област. В някои случаи симптомите на пациента помагат за поставяне на диагноза: ниска линия на косата, скъсено врат и т.н., както и краниоспинални признаци на костни промени при рентгенови, КТ и ЯМР.

Днес, “златният стандарт” за диагностициране на заболяване е ЯМР на мозъка и цервико-гръдния регион. Може би вътрематочна ултразвукова диагностика. Вероятните ЕХО признаци на увреждане включват вътрешна воднянка, лимоноподобна форма на главата и малък мозък с форма на банан. В същото време някои експерти не смятат такива прояви за конкретни.

За да се изясни диагнозата с помощта на различни равнини на сканиране, можете да намерите няколко информативни за симптомите на заболяването в плода. Получаването на образ по време на бременност е достатъчно лесно. С оглед на това, ултразвуково сканиране остава една от основните възможности за сканиране, за да се изключи патологията на плода през втория и третия триместър.

лечение

При асимптоматичен поток е показано непрекъснато наблюдение с редовен ултразвук и рентгенологично изследване. Ако единственият признак на аномалия е незначителна болка, на пациента се предписва консервативно лечение. Той включва различни опции с използването на нестероидни противовъзпалителни средства и мускулни релаксанти. Най-честите НСПВС включват ибупрофен и диклофенак.

Не можете да си предпишете болкоуспокояващи, тъй като те имат редица противопоказания (например пептична язва). Ако има някакво противопоказание, лекарят ще избере алтернативна възможност за лечение. От време на време се предписва дехидратационна терапия. Ако няма ефект от такова лечение в рамките на два до три месеца, операцията се извършва (експанзия на тилния отвор, отстраняване на гръбначния арк и др.). В този случай е необходим строго индивидуален подход, за да се избегнат както ненужната намеса, така и забавянето на операцията.

При някои пациенти хирургичната ревизия е начин да се направи окончателна диагноза. Целта на интервенцията е да се елиминира компресията на нервните структури и да се нормализира ликвородинамиката. Това лечение води до значително подобрение при два до трима пациенти. Разширяването на черепната ямка допринася за изчезването на главоболие, възстановяването на осезаемостта и мобилността.

Благоприятен прогностичен признак е местоположението на малкия мозък над C1 прешлен и наличието само на мозъчни симптоми. В рамките на три години след интервенцията могат да настъпят рецидиви. Такива пациенти получават увреждане по решение на медицинско-социалната комисия.

Синдром на Арнолд Киари (аномалия): симптоми и лечение

Синдром (аномалия) на Arnold-Chiari - основните симптоми:

• главоболие
• слабост
• виене на свят
• Координация на движението
• Замъглено виждане
• Звънене в ушите
• Загуба на съзнание
• Болка в шията
• Болка в тила
• Загуба на усещане
• Уринарни нарушения
• Повишено вътречерепно налягане
• Треперещи крайници
• Деформация на крака
• Подобрено движение на очите
• Гръбначна деформация
• Отслабване на фарингеалния рефлекс
• Временно спиране на дишането
• Неконтролирани движения на очите
• Намалена мускулна сила

Синдромът на Арнолд-Киари или аномалия (малформация на Арнолд-Киари) е група от патологии на развитието на мозъка. Нарушения, свързани с функционирането на малкия мозък, който е отговорен за баланса на човека. Тази група включва и патологиите на продълговатия мозък, което се проявява в разрушаването на центровете, отговорни за дихателната система, сърдечносъдовата и централната нервна система.

По време на нормалното развитие, малкият мозък и неговите сливици се намират в черепа над тилния отвор. По време на прогресирането на аномалията на Арнолд-Киари, мозъчните сливи се спускат и мозъкът се изстисква.

Ако смятате, че статистиката, аномалиите на Арнолд-Киари се срещат при 3–8 души от 100 хиляди. В зависимост от степента на развитие на заболяването, както и от вида на аномалията, диагнозата може да се постави през първите седмици от живота на новороденото, ако по време на бременност имаше фактори, които влияят неблагоприятно върху развитието на плода. Повече експерти по патология могат да открият при възрастни. Това може да е изненада, тъй като изразени симптоми и оплаквания не се появяват във всички случаи.

Синдромът на Арнолд-Киари в отделни случаи е наследен, така че съществува рисков фактор за развитието на патология при плода по време на бременност при жена.

причини

Аномалията на Арнолд Киари или малформацията на Арнолд Киари се развива поради няколко причини. Но основната е влиянието на неблагоприятните фактори върху тялото на бъдещата майка по време на бременност.

Всяка бременна жена може да бъде изложена на риск от раждане на бебе с такава патология. Това се улеснява от следните фактори:

• употребата на голям брой лекарства по време на бременност влияе неблагоприятно върху развитието на плода;
• ако през този период бременна жена пуши и консумира алкохол;
• ако е имала няколко вирусни заболявания.

Всички тези причини ще повлияят неблагоприятно върху развитието на плода.

Вроденият синдром на Arnold-Chiari може да се дължи на неправилно развитие на костите на черепа. Гърбът на черепа може да е твърде малък, така че малкият мозък и тилната част са неправилно поставени. Задна част може също да бъде увеличена. Всичко това клиничните специалисти наричат ​​аномалии на Арнолд-Киари.

Придобитата малформация на Chiari напредва поради нараняване на детето по време на раждането.

класификация

• Аномалия на Арнолд Киари тип 1. За този тип характеристика е пропускането на сливиците на малкия мозък под тилния отвор;
• аномалия тип 2. Вродена форма, тъй като тя започва да се развива дори по време на развитието на плода. Наличието на патология може да се установи чрез инструментални методи на изследване - сливиците на малкия мозък и другите структури на ГМ излизат през големия тилен отвор;
• аномалия тип 3. Медулата и малкият мозък се спускат до нивото на менингоцела на цервико-тилната област;
• аномалия 4 тип. С тази патология малкият мозък е слабо развит;

Освен това, болестта от тип 2 Chiari е най-често срещана при други заболявания на ЦНС. Малформацията на третия и четвъртия тип се счита за несъвместима с живота.

симптоматика

Симптомите на аномалията на Арнолд Киари са общи и специфични. Първоначално може да има болка в шията, която излъчва към шията. Болката се увеличава с хълцане, кашлица. Чувствителността на кожата изчезва, което може да сигнализира за развитието на тази патология. Загубата на съзнание, замайване и загуба на зрението са тревожни признаци на аномалия. Понижената мускулна сила на ръцете може да се появи и поради прогресията на болестта на Chiari. В областта на ръцете може да се появи изтръпване. Когато заболяването се влоши, дишането може да спре за кратко време, фарингеалният рефлекс отслабва, движенията на очите стават неконтролируеми и ускоряват.

Като цяло, човек, който има подозрение за малформация на Арнолд Киари, изглежда има усещане за бучене и съскане и звънене в ушите. Също така повишава вътречерепното налягане, главоболие, особено сутрин. Координацията е значително влошена и се наблюдава тремор на горните и долните крайници. Други проблеми могат да възникнат при уриниране. Като цяло има чувство на слабост, умора.

Всички симптоми се засилват и стават ярки по време на движенията. Ако не се консултирате с лекар и не започнете лечение, тогава това заболяване може да причини гръбначен мозък или мозъчен инфаркт. Друга опасност е натрупването на излишната течност в мозъка. Поради прогресирането на малформациите на Chiari, могат да настъпят деформации на краката и гръбначния стълб.

диагностика

Ако няма специфични оплаквания, тогава синдромът на Арнолд-Киари може да бъде открит по време на планираните прегледи. Понякога аномалията на Киари не предизвиква дискомфорт у човека и се открива случайно по време на различни процедури или при преглед от лекар.

Общ преглед - ECHO-EG, EEG и REG могат да покажат повишено вътречерепно налягане. Рентгеновото изображение на черепа показва костни аномалии. Но тези методи не позволяват окончателно да се установи диагнозата.

Ако има подозрение за патологията на развитието на мозъка, лекарят насочва пациента към магнитен резонанс на мозъка и гръбначния мозък. Компютърната томография може също да бъде предписана на пациента. По време на томография не може да се движи. За успешното провеждане на процедурата при бебета и малки деца, те се потапят в състояние на сън. Понякога трябва да въведете контрастен агент, за да получите ясен образ. Устройството позволява визуализиране на костни структури, разкриващи меките тъкани на черепа.

За да се определят съпътстващите заболявания, се изисква и спинална томография.

лечение

Лечението на аномалията на Арнолд Кири зависи от вида, продължителността и тежестта на заболяването. Лекарят трябва да е запознат с резултатите от всички прегледи на пациента и да направи индивидуален курс на лечение. Ако основният симптом е незначителна главоболие, тогава консервативната терапия може да направи. Най-често лекарят предписва приемане на НДК и мускулни релаксанти.

Ако лечението на малформации на Арнолд-Киари не дава положителни резултати, се появява слабост, крайниците се вкочаняват и възникват други оплаквания, необходимо е да се прибегне до операция. По време на него трябва да се премахне компресията на нервните влакна и да се нормализира потока на цереброспиналната течност. За да направите това, увеличете обема на задната черепна ямка. След операцията пациентът преминава курс на рехабилитация от около седем дни.

В резултат на успешното лечение на аномалията на Арнолд Киари нормалните дихателни и двигателни функции се нормализират, чувствителността се връща, болката изчезва.

Въпреки значителното подобрение на състоянието на пациента, той трябва да бъде преглеждан периодично от лекар.

Аномална превенция

Тъй като синдромът на Арнолд-Киари не е добре разбран, е необходимо да се грижите добре за здравето си. Изисква елементарна превенция, която се свежда до поддържане на здравословен начин на живот. Тъй като това заболяване може да се развие в плода, по време на бременност жената трябва да яде здравословна храна. Диетата трябва да включва колкото се може повече зеленчуци, плодове, пресни сокове, млечни и месни продукти. Повече трябва да се вземат витамин комплекс. За дълго време трябва да се откажете от алкохола и цигарите. Също така трябва да приемате само тези лекарства и в такива дози, както е посочено от лекаря. И това ще гарантира нормалното развитие на плода по време на бременност. Ако има смущаващи симптоми, трябва незабавно да се консултирате с лекар, да бъдете прегледани и да започнете лечение на аномалия Арнолд-Киари.

Ако мислите, че имате синдром на Арнолд-Киари (аномалия) и симптомите, характерни за това заболяване, тогава може да ви помогнат лекари: неврохирург, генетик, педиатър.

Също така предлагаме да използвате нашата онлайн услуга за диагностика на заболявания, която избира възможни заболявания въз основа на въведените симптоми.

Мигрената е доста често срещано неврологично заболяване, придружено от тежко пароксизмално главоболие. Мигрена, чиито симптоми всъщност са болка, концентрирана от половината на главата главно в очите, слепоочията и челото, в гадене, а в някои случаи при повръщане, се появява без оглед на мозъчните неоплазми, инсулт и сериозни наранявания на главата, въпреки че t и може да посочи значението на развитието на някои патологии.

Шийката остеохондроза, чиято концентрация се отбелязва, както може да се определи от името, на шията, е доста често срещана патология. Цервикална остеохондроза, чиито симптоми не винаги могат да се разглеждат единствено, тъй като това заболяване, предвид характеристиките на локализацията и локалните процеси, често води до лечение на специалисти в други области, толкова противоречиви са тези симптоми.

Tripophobia е състояние, при което човек има страх от паника, когато вижда дупки, клъстерни дупки (много дупки), тест мехурчета, кожни абсцеси и т.н. Той отбелязва около 10% от населението, проявява се под формата на гадене, сърбеж, нервен тремор и общ дискомфорт, когато изброените причини за тази фобия се появяват.

Симптом комплекс, показващ нарушение на мозъчното кръвообращение, възникващ на фона на компресионно притискане на една или няколко кръвни артерии, през които кръвта влиза в мозъка, е синдром на вертебралната артерия. За първи път болестта е описана през 1925 г. от известни френски лекари, които са изучавали симптомите, съпътстващи цервикалната остеохондроза. По това време то се е случвало главно при пациенти в напреднала възраст, но днес болестта е станала „по-млада” и нейните симптоми все повече се срещат при 30, а понякога и в 20-годишни младежи.

Paragonimiasis - заболяване, което се проявява като лезия на дихателната система. Причинно-следственият агент на патологичния процес е паразитен организъм - белодробни мехурчета Paragonimus westermani. Обикновено се локализира в областта на белите дробове. Рядко, но все пак, може да се премести в мозъка и другите вътрешни органи. Няма ограничения по отношение на възрастта и пола.

С упражнения и умереност повечето хора могат да се справят без лекарства.