Причини, симптоми на отворен артериален канал, диагностика и лечение

От тази статия ще научите: какво е открит артериален канал при децата, защо се развива този вроден дефект, как се проявява. Диагностика и лечение на това заболяване.

Автор на статията: Нивеличук Тарас, ръководител на катедрата по анестезиология и интензивни грижи, трудов стаж от 8 години. Висше образование по специалност "Обща медицина".

Отворен артериален канал (OAD) е вроден дефект, при който има постоянен канал, свързващ две големи съдове, които напускат сърцето: аортата и белодробната артерия. Този канал е неразделна част от нормалното кръвообращение на плода по време на развитието на плода, но скоро след раждането става обрасъл.

Ако има отворен аортен канал, кръвта от аортата навлиза в белодробната артерия, което увеличава налягането в нея. Повишеното налягане уврежда белодробните съдове, които не са адаптирани към него.

Тази вродена малформация е по-често срещана при недоносени бебета. Поради активното въвеждане на ултразвукови методи, най-често откритият аортен канал при деца се открива доста бързо, поради което понастоящем рядко се среща с възрастен пациент с тази патология. Не бива обаче да се мисли, че при възрастни този дефект е придобит - той просто не е разкрит и не е излекуван в детството.

Опасността от заболяването зависи от размера на аортния канал, степента на увреждане на артериите на белодробната циркулация, наличието на допълнителни сърдечни дефекти и навременността на лечението. С ранно откриване и прилагане на консервативна терапия или хирургична корекция, прогнозата обикновено е благоприятна - патологията може да бъде успешно излекувана.

Най-често детските кардиологични хирурзи и детските кардиолози се занимават с проблема с отворения аортен канал.

Аортен канал и циркулаторни функции на плода

Аортният канал обикновено присъства в плода по време на развитието на плода. Присъствието му се дължи на факта, че бебето през този период от живота си не трябва да премине кръв през белите дробове, които не участват в газообмена. На аортния канал кръвта, обогатена с кислород в плацентата от белодробната артерия, постъпва в аортата, която се пренася по цялото тяло.

След раждането детето започва да диша и дробовете му осигуряват кислород на тялото и отделят въглероден диоксид. При такива условия, съществуването на канала става непрактично и се затваря скоро след раждането.

Причини за отворен аортен канал

Всяко дете се ражда с отворен артериален канал. За повечето деца тя се затваря за 2-3 дни, а при недоносени бебета тя продължава малко повече. Не са известни точните причини за неговото закриване. Смята се, че генетичните причини играят роля в неговото не затваряне, тъй като са описани семейни случаи на това сърдечно заболяване. Но специфичните гени, отговорни за появата на ИЗП, все още не са открити.

Също така рискови фактори за отворен аортен канал са:

1. Хромозомни аномалии (например синдром на Даун). Вродена рубеола в първия триместър на бременността, фетален алкохолен синдром, употребата на лекарства от бъдещата майка може да доведе до проблеми с хромозомите.
2. Недоносеното. Отвореният артериален канал е по-чест при недоносени бебета (8 случая на 1000 бебета), отколкото при доносни бебета (2 случая на 1000 бебета).
3. Ниско тегло при раждане.
4. Раждането на дете в условия на ниско парциално налягане на кислорода в атмосферата (на голяма надморска височина от морското равнище).

симптоми

Веднага след раждането откритият аортен канал не се появява. Лекарите могат да подозират дефект в аускултацията на сърцето, когато чуят сърдечен шум.

Сърдечният шум може да има различни причини, повечето от които са безвредни.

Ако каналът не се затвори в рамките на 2-3 дни, детето може да развие симптоми на повишено налягане в системата на белодробната артерия с течение на времето, което може да включва:

• бързо дишане, задух. Недоносените бебета могат да се нуждаят от допълнителен кислород или асистирана вентилация;
• затруднено хранене и недостатъчно увеличаване на теглото;
• лесна умора;
• прекомерно изпотяване по време на тренировка (например по време на хранене);
• ускорено сърцебиене;
• дрезгав вик;
• кашлица;
• инфекции на дихателните пътища.

Тези симптоми се развиват в случаите, когато аортният канал има достатъчно голям диаметър.

Възрастни, които не са били диагностицирани в детска възраст и не са лекувани, могат да имат симптоми на сърдечна недостатъчност, задух, нарушения на сърдечния ритъм, цианоза на долните крайници (син цвят на кожата, което показва, че кръвта е навлязла в голямото кръвообращение).

В този случай, вродени малформации при възрастни могат да развият белодробна хипертония - повишаване на налягането в белодробната циркулация. В тежки случаи това усложнение може да доведе до значително ограничаване на физическата активност, доколкото най-лесните ежедневни задачи стават невъзможни.

диагностика

Невъзможно е да се открие отвореният аортен канал по време на развитието на плода, тъй като той е нормална част от кръвообращението на плода. Лекарят може да подозира наличието на вроден дефект на детето при наличие на сърдечни шумове по време на аускултация на сърцето. За изясняване на диагнозата се извършва:

• Ехокардиографията е безболезен метод за изследване, който използва звукови вълни, за да създаде образ на сърцето в реално време. По време на това проучване звуковите вълни се отразяват от сърцето на детето, след което се улавят от сензора и се преобразуват от компютър в изображение. Ехокардиографията позволява на лекарите ясно да виждат всички проблеми със структурата на сърцето и неговото функциониране. Това е най-важният метод за педиатричен кардиолог, който може да диагностицира сърдечно заболяване и да го наблюдава с течение на времето. С помощта на ехокардиография е възможно също да се определи големината на отворения аортен канал и да се изследва реакцията на сърцето към неговото съществуване. Ако се извършва лечение на PDA, този метод позволява да се оцени неговата ефективност.
• Електрокардиография (ЕКГ) е прост и безболезен метод за изследване, който записва електрическата активност на сърцето. При деца и възрастни с незатворен аортен канал ЕКГ показва увеличение на размера на сърцето.
• Оксиметрията е неинвазивен тест (т.е. без намеса в тялото), който измерва количеството кислород в кръвта. Той може да се използва за идентифициране на пациенти, при които тежката белодробна хипертония е довела до обратен поток на кръвта през аортния канал от белодробната артерия към аортата.
• Рентгенография на органите на гръдната кухина - изследване, което използва рентгенови лъчи за получаване на изображения на сърцето и белите дробове. С отворен артериален канал на рентгеновата снимка, можете да откриете увеличено сърце, както и да откриете признаци на задържане на течности в белите дробове.
• Сърдечна катетеризация - този инвазивен тест обикновено не е необходим за диагностициране на отворен аортен канал при деца, но понякога се извършва за откриване на други вродени сърдечни дефекти, открити чрез ехокардиография. Тънкият и гъвкав катетър се поставя в кръвоносен съд в слабините на детето, който се изпраща в сърцето. Този катетър дава възможност за измерване на налягането в сърдечните камери, както и за въвеждане на контраст в тях, което позволява визуализиране на отворения аортен канал на рентгеновия лъч.

Диагнозата на това сърдечно заболяване при възрастни е практически същата като при деца, с изключение на факта, че те често използват сърдечна катетеризация за измерване на налягането в сърдечните камери.

Кликнете върху снимката, за да я увеличите

Методи за лечение

Отвореният аортен канал се лекува с консервативна медикаментозна терапия, минимално инвазивни перкутанни интервенции и операции. Целта на лечението е да се затвори аортният канал, като по този начин се предотврати развитието на усложнения и нормализиране на сърцето (т.е. патологията може да бъде успешно елиминирана).

Малки отворени аортни канали често се затварят сами, без никакво лечение. При недоносени бебета до тримесечна възраст спонтанното затваряне на аортния канал възниква в 72-75% от случаите. При деца на възраст над 3 месеца самозатварянето на дефекта е много рядко.

Ако аортният канал е голям в диаметър или причинява здравословни проблеми, трайните бебета се нуждаят от лечение. Недоносените новородени се нуждаят от това лечение, ако това води до проблеми с дишането или сърцето.

Интересно е, че при някои вродени сърдечни дефекти (например в случай на неправилно отделяне на кръвоносни съдове от сърцето) лекарите се опитват да поддържат аортния канал отворен, защото само ако съществува, богата на кислород кръв може да се смесва с венозната. В такива случаи, преди хирургичната корекция на съществуващите малформации, се извършва лечение с простагландини, които поддържат отворения аортен канал.

Консервативна терапия

Консервативната медикаментозна терапия е ефективна при недоносени бебета. Тъй като простагландинът допринася за отвореното състояние на аортния канал, лекарствата, които подтискат неговия синтез, могат да инициират процеса на затваряне на този дефект. Тези лекарства включват нестероидни противовъзпалителни средства - индометацин или ибупрофен, които се прилагат интравенозно. Тези лекарства имат еднаква ефективност.

Ако новородено с отворен аортен канал има симптоми и признаци на сърдечна недостатъчност, неговото консервативно лечение може да включва дигоксин и диуретици. За пълно възстановяване обаче е необходимо пълно затваряне на аортния канал.

Минимално инвазивни перкутанни интервенции

Минимално инвазивни перкутанни интервенции се извършват с помощта на тънък и гъвкав катетър, който се вкарва в аортата през бедрената артерия в слабините. Тези интервенции често се използват за затваряне на аортния канал при бебета или деца, които са достатъчно възрастни, за да ги изпълнят. Също така с тяхна помощ най-често се лекуват възрастни пациенти.

По същия начин понякога се използва за лечение на малки PDAs, за да се предотврати развитието на инфекциозен ендокардит (инфекциозно възпаление на вътрешната обвивка на сърцето).

На детето се дават лекарства, които му помагат да заспи по време на процедурата. Лекарят кара катетъра в голям съд в слабините (феморалната артерия) и след това го изпраща в аортата. Когато катетърът е на мястото си, лекарят кара малка метална серпентина или друго блокиращо устройство през нея и я поставя в аортния канал. Това устройство блокира притока на кръв през аортния канал.

Перкутанните интервенции на сърцето не изискват гръден разрез, поради което състоянието на детето се възстановява бързо. В някои страни процедурата за затваряне на аортния канал се извършва амбулаторно.

Усложненията при минимално инвазивно отстраняване на този дефект са редки и краткотрайни. Те могат да включват кървене или инфекция на мястото на въвеждане на катетъра, изместване на блокиращото устройство от мястото, където е било разположено.

Спирала за затваряне на аортен канал

хирургия

Операция за корекция на отворения аортен канал може да се извърши както за деца, така и за възрастни, ако:

1. Преждевременно или пълноценно новородено бебе има здравословни проблеми, дължащи се на този недостатък, и все още е твърде малък за минимално инвазивна перкутанна интервенция.
2. Минимално инвазивната перкутанна интервенция е неуспешна.
3. Операцията е планирана за лечение на съпътстващи вродени сърдечни дефекти.

При деца, които нямат здравословни проблеми поради отворен аортен канал, операцията се извършва най-често след достигане на 6-месечна възраст. Понякога лекарите извършват операция с малък дефект, за да намалят риска от инфекциозен ендокардит.

Такива операции се извършват под обща анестезия, т.е. пациентът спи и не чувства болка. Хирургът прави малък разрез между ребрата на гърдите, за да получи достъп до аортния канал. След това го затваря с шевове или клипове.

Усложненията на хирургичните интервенции се развиват рядко, най-често с краткосрочен характер. Те могат да включват дрезгавост, диафрагмална парализа, инфекции, кървене и натрупване на течности около белите дробове.

Ефузия в плевралната кухина

Постоперативен период

След операцията детето е в болницата няколко дни. На него му се дават лекарства за успокояване и намаляване на болката. Недоносените бебета остават в болницата малко по-дълго, тъй като често имат други здравословни проблеми.

Лекарите и сестрите учат родителите на детето как да се грижат за него у дома. Тези препоръки включват следното:

• ограничете активността на детето, докато той се възстанови4
• посещавайте лекар редовно за контрол;
• Следвайте препоръките на лекаря за домашна употреба.

Пълното възстановяване трябва да настъпи в рамките на няколко седмици.

перспектива

Ако пациент с PDA бъде идентифициран своевременно, той е единственият проблем със сърцето, прогнозата за това заболяване е отлична. При недоносени бебета, прогнозата на открития аортен канал често се определя от наличието на други здравословни проблеми.

Обикновено, след като аортният канал е затворен, пациентите нямат никакви симптоми, не развиват усложнения.

При възрастни пациенти прогнозата зависи от състоянието на кръвоносните съдове в малкия кръг на кръвообращението и от състоянието на миокарда преди лечението.

Ако не се лекува, смъртността от отворения аортен канал е 20% до 20 години, 42% до 45 години, 60% до 60 години.

Автор на статията: Нивеличук Тарас, ръководител на катедрата по анестезиология и интензивни грижи, трудов стаж от 8 години. Висше образование по специалност "Обща медицина".

Отворена артериална Botallov канал (OAD): причините за не-затваряне при деца, симптоми, как да се лекува

Отвореният артериален канал (OAD) е заболяване, което възниква в резултат на нарушение на нормалното развитие на сърцето и големите съдове в пренаталния и постнаталния период. Вродените сърдечни дефекти обикновено се формират през първите месеци от развитието на плода в резултат на атипично образуване на интракардиални образувания. Устойчивите патологични промени в структурата на сърцето водят до неговата дисфункция и развитието на хипоксия.

Артериалният (Botallov) канал е структурно образуване на сърцето на плода, чрез което кръвта, изхвърлена от лявата камера в аортата, преминава в белодробния ствол и се връща отново в лявата камера. Обикновено, артериалният канал се подлага на облитерация веднага след раждането и става свързващо тъканно въже. Запълването на белите дробове с кислород води до затваряне на канала с удебелена интима и промяна в посоката на кръвния поток.

При деца с малформации каналът не се затваря навреме, но продължава да функционира. Това намалява белодробната циркулация и нормалното функциониране на сърцето. OAP обикновено се диагностицира при новородени и кърмачета, по-рядко при ученици и понякога дори при възрастни. Патологията се открива при деца, живеещи на дълъг период, живеещи в райони на планините.

етиология

Понастоящем етиологията на PDA не е напълно изяснена. Специалистите идентифицират няколко рискови фактора за това заболяване:

• Преждевременно раждане
• Ниско тегло при раждане
• бери-бери,
• Хронична хипоксия на плода,
• Наследствена предразположеност
• Бракове между роднини,
• Възраст на майка над 35 години,
• Геномна патология - синдром на Даун, Марфан, Едуардс,
• Инфекциозна патология в първия триместър на бременността, синдром на вродена рубеола,
• ВПС
• Алкохолът и употребата на наркотици бременна, пушенето,
• Рентгеново и гама облъчване
• Прием на лекарства по време на бременност,
• Въздействието на химикали върху тялото на бременна жена
• Системни и метаболитни заболявания при бременни
• Фетален ендокардит с ревматичен произход,
• Майчините ендокринопатии - захарен диабет, хипотиреоидизъм и др.

Причините за АОА обикновено се обединяват в две големи групи - вътрешни и външни. Вътрешните причини са свързани с наследствена предразположеност и хормонални промени. Външните причини включват: лоша екология, професионални рискове, болести и вредни навици на майката, токсични ефекти върху плода на различни вещества - наркотици, химикали, алкохол, тютюн.

OAP най-често се открива при недоносени бебета. Освен това, колкото по-малко е теглото на новороденото, толкова по-голяма е вероятността за развитие на тази патология. Сърдечно заболяване обикновено се комбинира с необичайно развитие на органите на храносмилателната, пикочната и гениталната система. Непосредствените причини за не затваряне на протока Botallov в този случай са респираторни нарушения, задушаване на плода, продължителна кислородна терапия и парентерално лечение на течности.

Видео: медицинска анимация за анатомията на артериалния канал

симптоматика

Заболяването може да бъде асимптоматично, както и изключително трудно. С малък диаметър на канала хемодинамичните нарушения не се развиват, а патологията не се диагностицира дълго време. Ако диаметърът на канала и обемът на шунта са значими, симптомите на патологията се изразяват ярко и се появяват много рано.

Клинични признаци:

1. Блед на кожата
2. Цианоза, появяваща се по време на смучене, плач, напрежение,
3. Отслабване
4. хиперхидроза,
5. Кашлица, дрезгав глас,
6. Слабо психофизично развитие,
7. Задух
8. слабост
9. Нощни пристъпи на астма, лош сън,
10. Аритмия, тахикардия, нестабилен пулс,

Децата с ОАП често страдат от бронхопулмонална патология. Новородените с широк артериален канал и значително количество шънт са трудни за хранене, те не наддават на тегло и дори губят тегло.

Ако патологията не е открита през първата година от живота, то след като детето расте и се развива, протичането на заболяването се влошава и проявява по-ярки клинични симптоми: астения, задух, тахипнея, кашлица, чести възпалителни заболявания на бронхите и белите дробове.

усложнения

Тежки усложнения и опасни последствия от PAD:

• Бактериалният ендокардит е инфекциозно възпаление на вътрешната обвивка на сърцето, което води до дисфункция на клапния апарат. Пациенти с треска, втрисане и изпотяване. Признаци на интоксикация се комбинират с главоболие и летаргия. Хепатоспленомегалия се развива, кръвоизливи се появяват във фундуса и болезнени малки възли по дланите. Антибактериално лечение на патология. На пациентите се предписват антибиотици от групата на цефалоспорини, макролиди, флуорохинолони, аминогликозиди.
• Сърдечната недостатъчност се развива при липса на навременна сърдечна операция и се състои в недостатъчно кръвоснабдяване на вътрешните органи. Сърцето престава да изпомпва напълно кръвта, което води до хронична хипоксия и влошаване на цялото тяло. Пациентите изпитват недостиг на въздух, тахикардия, оток на долните крайници, умора, нарушение на съня, постоянна суха кашлица. Лечението на патологията включва диетична терапия, медикаментозна терапия, насочена към нормализиране на кръвното налягане, стабилизиране на работата на сърцето и подобряване на кръвоснабдяването.
• Инфаркт на миокарда - остро заболяване, причинено от появата на огнища на сърдечния мускул при исхемична некроза. Патологията се проявява с характерна болка, която не се спира от приема на нитрати, възбуда и тревожност на пациента, бледност на кожата, изпотяване. Лечението се извършва в болница. Пациентите се предписват тромболитици, наркотични аналгетици, нитрати.
• Обратният кръвен поток през широкия артериален канал може да доведе до мозъчна исхемия и интрацеребрален кръвоизлив.
• Белодробният оток се развива, когато течността преминава от белодробните капиляри в интерстициалното пространство.

По-редки усложнения на PDA включват: руптура на аортата, несъвместима с живота; аневризма и руптура на артериалния канал; белодробна хипертония със склеротичен характер; спиране на сърцето при липса на коригираща терапия; чести остри респираторни инфекции и ТОРС.

диагностика

Лекари от различни медицински специалности се занимават с диагностициране на САР:

1. Акушерите и гинеколозите наблюдават сърдечните удари и развитието на феталната сърдечно-съдова система,
2. Неонатолозите изследват новороденото и слушат звуците на сърцето,
3. Педиатрите изследват по-големите деца: те извършват аускултация на сърцето и когато се открие патологичен шум, изпращат детето на кардиолог,
4. Кардиолозите правят окончателна диагноза и предписват лечение.

Общите диагностични мерки включват визуално изследване на пациента, палпиране и перкусия на гръдния кош, аускултация, инструментални методи на изследване: електрокардиография, рентгенография, ултразвуково изследване на сърцето и големи съдове, фонокардиография.

По време на инспекцията се откриват деформации на гръдния кош, пулсация на сърдечната област, изместване на сърдечния натиск наляво. Палпацията открива систоличен тремор, а перкусията - разширяване на границите на сърдечна тъпота. Аускултацията е най-важният метод за диагностициране на PDA. Неговата класическа характеристика е груб непрекъснат “двигателен” шум, дължащ се на еднопосочно движение на кръвта. Постепенно тя изчезва и се появява акцент от 2 тона над белодробната артерия. При тежки случаи има многократни щраквания и шумове.

Инструментални диагностични методи:

• Електрокардиографията не разкрива патологични симптоми, а само признаци на хипертрофия на лявата камера.
• Рентгенологични признаци на патология са: мрежест модел на белите дробове, разширяване на сянката на сърцето, дилатация на лявата му камера, изпъкване на сегмент от белодробната артериална стена, люспеста инфилтрация.
• Ултразвукът на сърцето ви позволява визуално да оцените работата на различните части на сърцето и клапанния апарат, да определите дебелината на миокарда, размера на канала. Доплеровата сонография позволява да се установи диагнозата на PDA колкото е възможно по-точно, да се определи нейната ширина и регургитация на кръвта от аортата в белодробната артерия. Ултразвуковото изследване на сърцето дава възможност да се открият анатомични дефекти на сърдечните клапи, да се определи местоположението на големите съдове и да се оцени контрактилитета на миокарда.
• Фонокардиографията е прост метод за диагностициране на дефекти и дефекти на сърцето между кухините чрез графично записване на тонове и сърдечни звуци. С помощта на фонокардиография можете да документирате обективно данните, получени при слушане на пациент, да измерите продължителността на звуците и интервалите между тях.
• Аортографията е информативен диагностичен метод, който се състои в доставяне на контрастна течност към сърдечната кухина и провеждане на серия от рентгенови лъчи. Едновременното оцветяване на аортата и белодробната артерия показва не затваряне на Botallova канал. Получените изображения остават в електронната памет на компютъра, което ви позволява да работите с тях неколкократно.
• Катетеризацията и сърдечното сондиране в OAP позволяват абсолютно точна диагноза, ако сондата преминава свободно от белодробната артерия през канала в низходящата аорта.

Сондирането на сърдечната кухина и ангиокардиографията са необходими за по-точна анатомична и хемодинамична диагноза.

лечение

Колкото по-скоро се открие болестта, толкова по-лесно е да се отървете от нея. Когато се появят първите признаци на патология, е необходимо да се консултирате с лекар. Ранната диагностика и навременната терапия ще подобрят шансовете на пациента за пълно възстановяване.

Ако детето губи тегло, отказва активните игри, става синьо, когато крещи, става сънливо, изпитва недостиг на въздух, кашлица и цианоза, често се подлага на ARVI и бронхит, трябва да се покаже на специалист възможно най-скоро.

Консервативно лечение

Медикаментозната терапия е показана при пациенти с леки клинични признаци и без усложнения. Медикаментозното лечение на PDA се извършва преждевременно и деца до една година. Ако след 3 курса на консервативна терапия каналът не се затвори и симптомите на сърдечна недостатъчност се увеличават, пристъпете към операция.

1. На болно дете се предписва специална диета, която ограничава приема на течности.
2. Дихателната поддръжка е необходима за всички недоносени бебета с ОАП.
3. Пациентите се предписват на инхибитори на простагландин, които активират независимото облитерация на канала. Обикновено се прилага интравенозно или ентерално приложение на индометацин или ибупрофен.
4. Антибиотична терапия се провежда за предотвратяване на инфекциозни усложнения - бактериален ендокардит и пневмония.
5. Диуретични лекарства - "Верошпирон", "Ласикс", сърдечни гликозиди - "Строфантин", "Коргликон", АСЕ инхибитори - "Еналаприл", "Каптоприл" се предписват на хора с клиника на сърдечна недостатъчност

Сърдечна катетеризация

Сърдечна катетеризация се предписва на деца, които не са получили очаквания резултат от консервативна терапия. Сърдечната катетеризация е високо ефективен метод за лечение на PDAs с нисък риск от развитие на усложнения. Процедурата се извършва от специално обучени детски кардиолози. Няколко часа преди катетеризацията на детето не трябва да се хранят и напояват. Непосредствено преди процедурата той получава почистваща клизма и успокоително инжектиране. След като детето се отпусне и заспи, те започват да манипулират. Катетър се вкарва в сърдечните камери през един от големите кръвоносни съдове. Не е необходимо да се правят разрези по кожата. Лекарят следи развитието на катетъра, гледайки екрана на монитора на специален рентгенов апарат. Чрез изследване на кръвни проби и измерване на кръвното налягане в сърцето, той получава информация за дефекта. Колкото по-опитен и квалифициран кардиолог, толкова по-ефективно и успешно ще премине сърдечната катетеризация.

Сърдечната катетеризация и подрязване на каналите по време на торакоскопията е алтернатива на хирургичното лечение на дефекта.

Хирургично лечение

Хирургията Ви позволява напълно да елиминирате OAS, да намалите страданията на пациента, да повишите неговата устойчивост към физическа активност и значително да удължите живота. Хирургичното лечение се състои от отворени и ендоваскуларни операции. OAP обвързани с двойна лигатура, наложи върху нея съдови клипове, кръстосани и зашивани.

Класическата хирургия е открита хирургия, която се състои в пренасяне на Botallova канал. Операцията се извършва на "сухо" сърце, когато пациентът е свързан с вентилатора и под обща анестезия.

Ендоскопският метод на операцията е минимално инвазивен и по-малко травматичен. На бедрото се прави малък разрез, през който се вкарва сонда в феморалната артерия. Чрез него се подава оклудер или спирала към PDA, с която луменът се затваря. Целият ход на операцията се следи от лекарите на екрана на монитора.

Видео: OAD операция, анатомия на Botallova канал

предотвратяване

Превантивните мерки се състоят в изключване на основните рискови фактори - стрес, прием на алкохол и лекарства, контакти с инфекциозни пациенти.

След хирургичната корекция на патологията с детето е необходимо да се правят дозирани физически упражнения и масаж у дома.

Прекратяване на пушенето и скрининг за генетични аномалии ще спомогне за намаляване на риска от развитие на CHD.

Предотвратяването на появата на КБС се свежда до внимателно планиране на бременността и медицински и генетични консултации за хора в риск.

Трябва да се внимава да се наблюдават и изследват жени, които са заразени с вируса на рубеола или имат съпътстващо заболяване.

На детето трябва да се полагат подходящи грижи: повишено хранене, физическа активност, физиологичен и емоционален комфорт.

Отворен артериален канал

Отвореният артериален канал е функционираща патологична връзка между аортата и белодробния ствол, която нормално осигурява ембрионална циркулация и претърпява облитерация в първите часове след раждането. Отвореният артериален канал се проявява чрез забавяне на развитието на детето, повишена умора, тахипнея, сърцебиене, прекъсвания на сърдечната дейност. Ехокардиография, електрокардиография, рентгенография, аортография, сърдечна катетеризация помагат за диагностициране на открития артериален канал. Хирургично лечение на дефекта, включително превързване (лигиране) или пресичане на открития артериален канал с затваряне на аортния и белодробния край.

Отворен артериален канал

Отвореният артериален (Botallov) канал е цепнатина на допълнителния съд, свързващ аортата и белодробната артерия, която продължава да функционира след изтичане на нейното облитерация. Артериалният канал (dustus arteriosus) е необходима анатомична структура в системата на ембрионална циркулация. Въпреки това, след раждането, поради появата на белодробно дишане, необходимостта от артериален канал изчезва, престава да функционира и постепенно се затваря. Обикновено функционирането на канала спира в първите 15-20 часа след раждането, пълното анатомично затваряне продължава от 2 до 8 седмици.

В кардиологията, откритият артериален канал е 9,8% сред всички вродени сърдечни дефекти и е 2 пъти по-често диагностициран при жени. Откритият артериален канал се намира както в изолирана форма, така и в комбинация с други аномалии на сърцето и кръвоносните съдове (5-10%): стеноза на устата на аортата, стеноза и атрезия на белодробните артерии, аортна коарктация, отворен атриовентрикуларен канал, ДМД, ДМТП и др. сърдечни дефекти с дуктусно-зависима кръвообращение (транспониране на главните артерии, екстремална форма на тетод на Fallot, прекъсване на арката на аортата, критична белодробна или аортна стеноза, синдром на левокамерната хипоплазия) едно съпътстващо съобщение.

Причини за открит дуктус артериозус

Отвореният артериален канал обикновено се открива при недоносени бебета и е изключително рядък в термина бебета. При недоносени новородени с тегло под 1750 g, честотата на отворения артериален канал е 30-40%, при деца с тегло над 1 000 g, тя е 80%. Често при тези деца са открити вродени аномалии на стомашно-чревния тракт и пикочно-половата система. Неразвитието на феталната комуникация при недоносени бебета в постнаталния период се свързва със синдрома на респираторни нарушения, асфиксия по време на раждане, персистираща метаболитна ацидоза, продължителна кислородна терапия с високи концентрации на кислород, прекомерна инфузионна терапия.

При новородените в открито време, откритият артериален канал е много по-често срещан в планинските райони. В някои случаи неговият неуспех е причинен от патология на самия канал. Често откритият артериален канал е наследствена сърдечна аномалия. Артериалният канал може да остане отворен при деца, чиито майки са страдали от рубеола през първия триместър на бременността.

По този начин рисковите фактори за открити артериални пътища са преждевременно раждане и недоносеност, фамилна анамнеза, наличие на други ИБС, инфекциозни и соматични заболявания при бременни жени.

Характеристики на хемодинамиката с отворен артериален канал

Отвореният артериален канал се намира в горния етаж на предния медиастинум; произхожда от дъгата на аортата на нивото на лявата подклазова артерия и се влива в белодробния ствол на мястото на неговото раздвояване и частично в лявата белодробна артерия; понякога се появява праволинеен или двустранен артериален канал. Botallov канал може да има цилиндрична, конична, фенестрирана, аневризматична форма; дължината му е 3-25 мм, ширината - 3-15 мм.

Артериалният канал и отвореният овален прозорец са необходими физиологични компоненти на феталната циркулация. В плода кръвта от дясната камера преминава в белодробната артерия, а от там (защото белите дробове не функционират) през артериалния канал - в низходящата аорта. Веднага след раждането, с първото независимо вдишване на новородено, белодробната резистентност спада и налягането в аортата се повишава, което води до развитие на изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия. Включването на белодробно дишане допринася за спазъм на канала чрез намаляване на гладката мускулна стена. Функционалното затваряне на ductus arteriosus при бебета се появява в рамките на 15-20 часа след раждането. Обаче пълното анатомично заличаване на протока Botallov възниква след 2-8 седмици извънматочен живот.

Казва се отворен артериален канал, ако неговото функциониране не спре 2 седмици след раждането. Отвореният артериален канал е бледа форма на малформация, тъй като причинява освобождаване на оксидирана кръв от аортата към белодробната артерия. Артерио-венозният разряд води до поток на допълнителни кръвни обеми в белите дробове, преливане на белодробното съдово легло и развитие на белодробна хипертония. Увеличеното обемно натоварване на лявото сърце води до хипертрофия и дилатация.

Хемодинамичните нарушения с отворен артериален канал зависят от размера на съобщението, ъгъла на изхвърлянето му от аортата, разликата в налягането между основната и малката циркулация. По този начин дълъг, тънък, изкривен канал, простиращ се под остър ъгъл от аортата, се противопоставя на обратния поток на кръвта и предотвратява развитието на значителни хемодинамични нарушения. С течение на времето такъв канал може да се самоунищожи. Наличието на къс, широко отворен артериален канал, напротив, причинява значителни артерио-венозни разряди и изразени хемодинамични нарушения. Такива тръби не са в състояние да унищожат.

Класификация отворен дуктус артериозус

Като се има предвид нивото на налягане в белодробната артерия, има 4 степени на дефект:

1. Налягането в LA в систола не надвишава 40% от артериалното налягане;
2. Лека белодробна хипертония; LA налягането е 40-75% от артериалното налягане;
3. Тежка белодробна хипертония; LA налягане е повече от 75% от артериалното налягане; поддържа се ляво-дясно освобождаване на кръв;
4. Тежка белодробна хипертония; Налягането на LA е равно на или надвишава системното налягане, което води до появата на дясно-ляво отделяне на кръв.

В естествения ход на открития артериален канал може да се проследи 3 етапа:

• I - етап на първична адаптация (първите 2-3 години от живота на детето). Характеризира се с клиничната проява на открития артериален канал; Често придружени от развитие на критични състояния, които в 20% от случаите завършват със смърт без навременна кардиохирургия.
• II - етап на относителна компенсация (от 2-3 години на 20 години). Характеризира се с развитие и дългосрочно съществуване на хиперволемия на малък кръг, относителна стеноза на лявата атрио-вентрикуларна дюза, систолично претоварване на дясната камера.
• III - етап на склеротични промени в белодробните съдове. По-нататъшният естествен ход на открития артериален канал е съпроводен с преструктуриране на белодробните капиляри и артериоли с развитието на необратими склеротични промени в тях. На този етап клиничните прояви на открития артериален канал постепенно се заменят със симптоми на белодробна хипертония.

Симптомите на открития артериален канал

Клиничното протичане на открития артериален канал варира от асимптоматично до изключително тежко. Отвореният артериален канал с малък диаметър, който не води до нарушена хемодинамика, може да остане неразпознат за дълго време. Напротив, наличието на широк артериален канал причинява бързото развитие на симптомите в първите дни и месеци от живота на детето.

Първите признаци на недостатък могат да бъдат постоянната бледност на кожата, преходна цианоза по време на смучене, плач, напрежение; липса на телесно тегло, изоставане в двигателното развитие. Децата с отворен артериален канал са склонни към чести заболявания на бронхит, пневмония. С физическа активност се развива задух, умора, тахикардия, нередовен сърдечен ритъм.

Прогресирането на порока и влошаването на благосъстоянието може да настъпи по време на пубертета, след раждането, поради значителното физическо претоварване. В този случай цианозата става постоянна, което показва развитието на веноартериално отделяне и увеличаване на сърдечната недостатъчност.

Усложненията на открития артериален канал могат да служат като бактериален ендокардит, аневризма на канала и неговото разкъсване. Средната продължителност на живота с естествен поток на канала е 25 години. Спонтанното заличаване и затварянето на открития артериален канал е изключително рядко.

Диагностика на открит артериален канал

При изследване на пациент с отворен артериален канал често се откриват деформация на гръдния кош (сърдечна гърбица) и повишена пулсация в проекцията на върха на сърцето. Основният аускултативен признак на отворен артериален канал е груб систолично-диастоличен шум с “машинен” компонент във второто междуребрено пространство отляво.

Задължително минимално изследване с отворен артериален канал включва рентгенография на гръдния кош, ЕКГ, фонокардиография, ултразвуково изследване на сърцето. Рентгенологично открита кардиомегалия чрез увеличаване на размера на лявата камера, издуване на белодробната артерия, повишен белодробен модел, пулсация на корените на белите дробове. ЕКГ признаците на отворен артериален канал включват индикации за хипертрофия и претоварване на лявата камера; при белодробна хипертония, хипертрофия и претоварване на дясната камера. С помощта на EchoCG се определят индиректни признаци на дефекта, извършва се директна визуализация на открития артериален канал, измерват се размерите му.

За аортография, наблюдение на дясното сърце, MSCT и MRI на сърцето се използват с висока белодробна хипертония и комбинация от открит артериален дефект с други сърдечни аномалии. Диференциалната диагноза на отворения артериален канал трябва да се извърши с аортен белодробен септален дефект, общ артериален ствол, Valsalva синусова аневризма, аортна недостатъчност и артериовенозна фистула.

Лечение на открит артериален канал

При недоносени бебета се използва консервативно лечение на открития артериален канал. Той включва въвеждането на инхибитори на синтеза на простагландин (индометацин), за да се стимулира самостоятелното изтриване на канала. При отсъствие на 3-кратно повторение на лекарствения курс при деца на възраст над 3 седмици е показано хирургично затваряне на канала.

При педиатрична кардиохирургия с отворен артериален канал се използват открити и ендоваскуларни операции. Отворените интервенции могат да включват лигиране на открития артериален канал, неговото подрязване с васкуларни клипове, пресичане на канала с затваряне на белодробните и аортни краища. Алтернативни методи за затваряне на отворения артериален канал са неговото подстригване по време на торакоскопията и катетърна ендоваскуларна оклузия (емболизация) със специални намотки.

Прогнозиране и профилактика на открит артериален канал

Отвореният артериален канал, дори и с малък размер, е свързан с повишен риск от преждевременна смърт, тъй като води до намаляване на компенсаторните резерви на миокарда и белодробните съдове, както и до добавяне на сериозни усложнения. Пациентите, които са претърпели хирургично затваряне на канала, имат най-добри хемодинамични параметри и по-дълга продължителност на живота. Постоперативната смъртност е ниска.

За да се намали вероятността да има дете с отворен артериален канал, е необходимо да се изключат всички възможни рискови фактори: тютюнопушене, алкохол, медикаменти, стрес, контакт с инфекциозни пациенти и т.н. Ако има CHD в близки роднини, трябва да се направи консултация с генетик на етапа на планиране на бременността.

Отворен артериален канал

Откритият артериален канал (CAP) се намира в 10% от случаите на CHD като отделен дефект. Исторически, първото описание на порока прави Гален в II. пр.н.е. След това Харви продължава да изучава своята физиологична роля в кръвообращението на плода, въпреки че първият доклад принадлежи на J. Agassho (1564). Името на порокът е дадено в чест на L. Botallo, който описва клиничните симптоми малко по-късно. През 1583 г. италиански лекар и анатомист Л. Ботало отново открил и описал съда, свързващ аортата и белодробната артерия, и го нарекъл артериалния канал, а през 1888 г. лекарят Мънро разрязал и лигирал канала на трупа на новородено дете. През 1907 г. Мънро на среща на Филаделфийското кардиологично дружество предложи идеята за незабавно закриване на ДАБ, която срещна остра съпротива от страна на колеги, особено на педиатри. Дискусията продължи 30 години. Накрая, през 1938 г., педиатричният хирург Р. Грос в детската болница в Бостън, за първи път в света, успешно превързал PDA в 7-годишен пациент, откривайки ера в медицината на сърдечната хирургия.

Момичетата страдат от този дефект по-често от момчетата (съотношение M: D = 1: 3).

Отвореният артериален канал може да има много различна клинична картина. Въпреки че по-често се диагностицира при бебета, понякога OAP се признава късно - в училищна възраст или дори при възрастни. Дефектът е регистриран при по-малко от 0,02% от доносни новородени, но много често при недоносени и бебета с ниско тегло. При раждане на дете в гестационен период 34-36 седмици, откритият артериален канал се среща в 21%, 31-32 седмици - в 44%, 28-30 седмици - в 77%; при деца с теглото при раждане по-малко от 1750 g - при 45%, с телесно тегло под 1200 g - при 80%.

морфология
Има четири клинично различни вида PDA.

• Изолиран PDA в иначе здрави деца.

• Изолиран PAA при недоносени бебета.

• СУД в комбинация с други, по-сериозни структурни аномалии на сърцето.

• OAP като компенсаторна структура, която осигурява системен или белодробен кръвен поток в критични ситуации с тежък ИБС от син тип или с обструкция на лявото сърце.

В зависимост от принадлежността към една от тези четири групи, има разлики в хемодинамичните нарушения, клиничните симптоми, прогнозата и в тактиката на наблюдение на АО.

При кърмачета дължината на PDA е 2-8 mm, диаметър 2-12 mm.

Каналът обикновено се отклонява от стъблото на LA или от неговия ляв клон и се влива в аортата точно извън мястото на изтичане на лявата подклетъчна артерия, определяйки областта на аортния провлак. Анатомично, артериалният канал е остатък от 6-та аортна арка. Той е разположен между предната стена на самолета и задната стена на аортата. Артериалният канал има специална тъканна структура - средният му слой е представен от спирално разположени гладкомускулни клетки, силно чувствителни към E1, E2 и I2 простагланда (релаксация) и O2 (констрикция), а интимата й е удебелена и има вискозна лигавична структура.

Обикновено има конусообразна форма с широк аортен край и стесняване към ЛА. Въпреки това, във формата и дължината на канала, са възможни вариации от къси и цилиндрични до дълги и изкривени.

Намерен е и десният артериален канал и артериалният канал може да присъства и от двете страни, от лявата и от дясната. Макар че левичният OAA е нормална анатомична структура, необходима в периода на развитие на плода, присъствието на десния OAA обикновено се свързва с други вродени дефекти на сърдечно-съдовата система, предимно като аномалии на аортната дъга или конотринкус.

За сложни сърдечни дефекти, анатомията на PDA може да е нетипична. В тези случаи спектърът на анатомичните вариации на артериалния канал е много широк. Структурите, които могат да бъдат объркани с OAS, включват предимно аортата, белодробната и каротидната артерия.

Хемодинамични нарушения
В плода артериалният канал е нормалната структура на сърцето, през която кръвта, изтичаща от панкреаса в белодробната артерия, навлиза в низходящата аорта. Обикновено, плодът има само 10% от кръвта, хвърлена в белодробния ствол на панкреаса, преминава през съдовото легло на белите дробове.

От 6-та седмица на вътрематочно развитие, основният обем на кръвта, излъчвана от панкреаса, преминава през артериалния канал и този обем представлява 60% от общия сърдечен дебит в живота на плода. В фаталния период функционирането на канала се осигурява от местното производство и присъствието в кръвния поток на простагландини Е2 (PGE2) и I2 (PGI2), които отпускат гладката мускулатура на този съд. След раждането и увеличаването на обема на белодробния кръвоток, местно произведените простагландини се метаболизират и едновременно с това се спира приемането им от плацентата.

Но най-важната роля в постнаталното затваряне на канала се играе от вазоконстрикторния ефект на повишеното O2 парциално налягане в кръвта, преминаваща през канала. Свиването на гладката мускулатура на канала води до функционално затваряне на неговия лумен чрез удебелена интима. При повечето доносни деца това се случва в първите 24 часа от живота, а след това през следващите няколко седмици настъпва фиброзна дегенерация на субинталния слой и пълното изтриване на канала. При недоносени бебета незрелите дуктални тъкани са по-малко чувствителни към кислорода, тъй като този постнатален канал се затваря по-рядко.

След раждането настъпва ляво-дясно изхвърляне през канала. С други думи, артериалният канал позволява кръвта да тече от системния канал (големия кръг на кръвообращението) към белодробното легло (малкия кръг). Обемът на ляво-дясното шунтиране се увеличава през първите 1-2 месеца от живота поради спад в белодробната съдова резистентност. Обемът на кръвта в белодробното легло става прекомерно (хиперволемия). Препълването на белодробното легло с кръв води до повишено съдово съпротивление в белите дробове. Въпреки това, степента на реакция на белодробното легло към излишния кръвен обем е индивидуална и непредсказуема. Величината на излишния кръвен обем в белодробното легло зависи от няколко фактора. По-широкият вътрешен диаметър на най-тясната част на артериалния канал допринася за високия обем на ляво-дясния шънт. Наличието на дълга стеснена област на канала ограничава количеството на шунтовата кръв. С дълъг канал, шунтът обикновено е малък.

Частично обемът на ляво-дясното изпускане се регулира от съотношението на съдовата съпротива в малките и големи циркулации. Ако системната съдова резистентност е висока и / или белодробната съдова резистентност е ниска, изхвърлянето на кръв през артериалния канал може потенциално да бъде голямо. Започвайки от ductus arteriosus, притока на кръв в систола и след това в диастола върви по следния начин: белодробни артерии, капиляри, белодробни вени, ляво предсърдие, лява камера, аорта, артериален канал. Ето защо, голямо ляво-дясно изхвърляне през OAD води до дилатация на лявото предсърдие и вентрикула.

С голям обем шънт, венозното връщане в лявата част на сърцето се увеличава значително и те изпитват сериозно обемно претоварване. В същото време се увеличава налягането в белодробната артерия и дясната камера. Пулмоналните вени и възходящата аорта могат също да бъдат разширени. Заедно тези фактори могат да доведат до белодробен оток, ако съдовата съпротива на канала или белодробните съдове е ниска.

Функционалното и анатомично затваряне на AOA след раждането има различни дати. Функционално затваряне на канала чрез свиване настъпва 12-48 часа след раждането, а при 10% от пълнолетните новородени се забавя до 3-4 седмици от живота. Перинаталната асфиксия обикновено причинява забавяне на затварянето на канала, но след кратък период от време при такива новородени тя се затваря без допълнителни интервенции. След няколко седмици или месеци се наблюдава истинско анатомично затваряне на канала (след което каналът губи способността за повторно отваряне). Във втората, анатомична фаза на затваряне, настъпва фиброзна пролиферация на интима, след което каналът се превръща във влакнест лигамент, по-често се наблюдава 2-3 месеца след раждането при доносни бебета.

При плода налягането на кислорода в кръвта е относително ниско, тъй като белите дробове не функционират. Този фактор, в комбинация с повишени нива на простагландин Е в кръвта, поддържа канала отворен. Високото ниво на простагландин Е се дължи на ниския обем на белодробен кръвен поток и високото ниво на неговото производство от плацентата. При раждането плацентата престава да функционира и белите дробове се изправят (и простагландините се метаболизират в тях). В допълнение, с началото на белодробно дишане, напрежението на О2 в кръвта се увеличава и белодробното съдово съпротивление намалява. Обикновено прекъсването на функционирането на артериалния канал възниква средно 15 часа след раждането при новородени в доношен период. Това се дължи главно на свиването на мускулната стена на канала под действието на О2, чиято концентрация е висока във въздуха, който дишаме.

Освен това при отварянето на белодробните съдове се наблюдава промяна в отделянето на кръв от дясната камера, предимно в белодробната артерия. Докато не настъпи пълно (анатомично) затваряне на канала и нивото на белодробна съдова резистентност спадне под системното ниво, може да се поддържа малък остатъчен кръвен поток през PDA от аортата в белодробната артерия. Въпреки че артериалната тъкан в новородените е силно чувствителна към повишаване на нивата на O2 в артериалната кръв, съществуват и други важни фактори за неговото затваряне.

Те включват състоянието на вегетативната нервна система, ефектите на химичните медиатори и състоянието на дукталните мускули. Съдовият тонус зависи от баланса на факторите, влияещи на релаксацията / свиването на канала. Основните фактори, подпомагащи релаксацията на канала, са: високи нива на простагландин Е, хипоксемия, продуциране на азотен оксид чрез дуктална интима. Напротив, основните фактори на свиване на канала: намаляване на нивото на простагландин Е, високо ниво на О2 в кръвта, повишено производство на ендотелин-1, норепинефрин, ацетилхолин, брадикинин, намалена чувствителност на рецепторите на артериалния канал към простагландин Е.

Неспособността на дуктус артериозус да се затвори при недоносени бебета е свързана с ниско ниво на метаболизма му в незрелите бели дробове. В допълнение, преждевременно висока чувствителност към PGE и ниска чувствителност към O2 от страна на дукталните мускулни клетки.

Липсата на редукция на канала по време на физиологичен период при новородени в доносено състояние може да се дължи на аномалии в метаболизма на PGE в белите дробове, дължащи се на хипоксемия, асфиксия или увеличаване на белодробния кръвоток, бъбречна недостатъчност и респираторни нарушения.

Увеличеното производство на циклооксигеназа тип 2 (COX-2 - изоформа на ПГЕ, произвеждаща СОХ) може да предотврати затварянето на каналите. В същото време настъпва активиране на рецепторите за PGE-2, което води до релаксация на дукталните клетки на гладките мускули. В по-късните етапи на бременността се наблюдава намаляване на нивото на PGE, което е етап от подготовката за постнаталното свиване на канала. След раждането, дукталната лигавица се залепва предимно след свиване на мускулния слой.

Свръхчувствителността към PGE в комбинация с белодробната незрялост води до хипоксия и в резултат до повишаване на честотата на функциониране на артериалния канал при недоносени бебета.

Продължителността на появата на симптомите
Тя зависи от диаметъра на канала и обема на шънта. Ако те са значими, симптомите на белодробен оток могат да се появят още в първите дни от живота. При малка или средна ширина на канала, проявите на белодробна хипертония и сърдечна недостатъчност са леки, а в тези случаи дефектът обикновено се разпознава от систоличния шум от основата на сърцето, който се появява или увеличава от 5-7 ден след раждането.

симптоми
Симптомите на недостатък обикновено се появяват в ранна възраст. При малък или среден диаметър на канала, първоначално пациентът не изпитва симптоми. След това се добавя умора по време на натоварване или признаци на застой в белите дробове, комбинирани с мърморене в сърцето. На възраст от 3-6 седмици при бебета с ОАП често се наблюдават тахипнея, изпотяване и хранене. Значителна загуба на телесно тегло или отсъствието на нейното увеличение се наблюдава при деца, които не са получили лечение.

Хип глас, кашлица, инфекции на долните дихателни пътища, ателектаза, рецидиви на пневмония са характерни за бебета с артериален канал със среден или голям шънт.

При преглеждане на дете могат да бъдат намерени следните симптоми:
• ако лявата-дясна шънта е голяма, се вижда пулсация на сърдечната област;

• сърдечният импулс се измества наляво, може да се определи тремор в супрастерналната област или под лявата ключица;

• I тон (S1) обикновено е нормален, а II тон (S2) често е слят с шум или разделен поради преждевременно затваряне на белодробната клапа;

• систоличен или систолиодиастоличен шум във втория и третия междуребрени пространства отляво и усилване на II тона над белодробната артерия е характерно за OAP;

• понякога по време на аускултация на OAA се чуват множество кликвания или шумове на ревещия тембър.

Най-характерният симптом на този дефект е систоличният или систолодиастоличният шум във втория и третия междуребрени пространства отляво и усилването на II тона над белодробната артерия. Шумът обикновено се появява или се увеличава от 5-7-ия ден от живота. С голям размер на канала, шумът се чува от края на 1 ден в комбинация с тахикардия, задух и кардиомегалия, с разширяване на границите на сърцето вляво или от двете страни.

Ако белодробната съдова резистентност започне да надвишава системната, изтичането на кръвта през канала става дясно-ляво, а цианозата може да се види само в долната половина на тялото (диференциален цианоза), тъй като обикновено изтичането на канала от аортата се намира под трите му основни клона, които захранват горната половина на тялото.,

При голям диаметър на артериалния канал систоличното кръвно налягане се повишава, а диастоличното кръвно налягане се намалява поради ретрограден изтичане на кръв в белодробната артерия. В същото време пулсовото кръвно налягане се увеличава и се появява скачащият пулс. При значителна белодробна хипертония, диастоличният шумов компонент може да не се чува. При напреднала обструктивна лезия на белодробните съдове систоличният шум също изчезва. Ако белодробната съдова резистентност започне да надвишава системната, изтичането на кръвта през канала става дясно-ляво, а цианозата може да се види само в долната половина на тялото (диференциален цианоза), тъй като обикновено изтичането на канала от аортата се намира под трите основни клона, захранващи горната половина на тялото. При малки PDA (0,1-0,15 cm), децата обикновено нямат клинични симптоми и често няма сърдечен шум.

Характеристики на открития артериален канал при новородени и недоносени бебета

През първите 2 месеца от живота, дори и при зрели, доносни новородени, аортният провлак е сравнително тесен и има диаметър около 5 mm. С много широк PDA в диастола, значителното ретроградно придвижване се втурва от аортата в белодробната артерия, и това може да доведе до синдром на ограбване на големи кръгове, при който се наблюдава мозъчно кръвообращение, до кръвоизливи в мозъчните камери, тежка анемия, чревна исхемия със симптоми на пареза или тънко черво. обструкция и придържане към некротизиращ ентероколит, остра бъбречна недостатъчност. Сред малките и недоносени бебета симптомите на синдрома на грабеж се срещат по-често и са особено опасни.

Класическите признаци на PDA в групата на преждевременно родените и бебета с ниско тегло при раждане обикновено отсъстват. Auscultatory диагноза на недостатък в преждевременно ниско тегло при раждане може да бъде трудно, те рядко имат sistolodiastolic шум. Наличието на PDA трябва да се подозира преди всичко с тежък респираторен дистрес синдром. Класическият груб систоличен шепот на PDA може да се чуе във второто междуребрено пространство близо до левия край на гръдната кост, но много малки деца с голям PDA и значителна хиперволемия на съдово белодробно легло може изобщо да нямат звук. В този случай, обаче, трябва да се обърне внимание на пулсацията на сърдечната област и на пулса, който е причинен от относително ниско системно артериално налягане, дължащо се на постоянно и значително изтичане на кръв от аортата в белодробната артерия.

Вероятността за стабилно функциониране на PDA зависи от телесното тегло до раждането. Така, при деца с тегло по-малко от 1750 g, те се срещат при 45%, а при телесно тегло под 1200 g - при 60-80%. Почти половината от преждевременно родените с телесно тегло по-малко от 1750 g, артериалният канал продължава да функционира до 3-4 месеца и след това спонтанно се затваря в 75% от случаите. Ако обаче това не се случи, по-късно шансът за спонтанно затваряне е малък и възлиза на не повече от 10%. Функционирането на канала през първите 3-4 месеца води до BPD и COPD, които възникват не само в ранна възраст, но и в 1-2-та десетилетия от живота.

При недоносени бебета, дори и при малка ширина на дуктус артериозус, той обикновено функционира дълго време поради ниската чувствителност към кислород и редица респираторни проблеми, характерни за незрелите бели дробове и поддържащи повишено налягане в малкия кръг. Сред недоносените деца с респираторен дистрес синдром, PDA се среща в най-малко 20%. При недоносени и ниска телесна маса критериите за хемодинамични нарушения, дължащи се на PDA, са: механична вентилация поради респираторен дистрес синдром, болнична пневмония, нарушения на мозъчната циркулация, симптоми на чревна исхемия, остра бъбречна недостатъчност.

Като цяло, откритият артериален канал при недоносени бебета е една от основните причини за болнична пневмония и вентилационна зависимост, а по-късно - бронхопулмонарна дисплазия. Без медицинско или хирургично затваряне на PDA такива условия са придружени от висока смъртност.

диагностика
На предната рентгенография на гръдния кош се увеличава белодробната картина на артериалния тип, сърдечната сянка се разширява с признаци на дилатация на лявата камера и лявото предсърдие, белодробна артерия. Кардиомегалия възниква както в комбинация със симптоми на сърдечна недостатъчност, така и без тях. Обикновено данните от рентгенография на гръдния кош остават нормални, докато съотношението на белодробния кръвен поток към системния започва да надвишава 2: 1. Изпъкналостта на сегмента на белодробната артерия е признак за повишено налягане и обем на белодробен кръвен поток. При значителна хиперволемия може да се развие белодробен оток. Радиологичните признаци на хемодинамично значим артериален канал при новородени включват: повишен съдов модел, подчертана междинна плевра и увеличаване на LV и LV.

На електрокардиограмата електрическата ос на сърцето не се отхвърля, с малък PDA, ЕКГ обикновено е нормален. При средна и голяма ширина на канала се появява синусова тахикардия, понякога предсърдно мъждене. При голям диаметър на PDA има признаци на хипертрофия на LP и LV. При голям PDA с тежка белодробна хипертония преобладават признаци на панкреатична хипертрофия.

При новородени, особено преждевременно, с голям артериален канал на ЕКГ, се появява инверсия на Т-зъбите и депресия на ST-сегмента, дължаща се на исхемия на фона на синдрома на системна кражба. Коронарната недостатъчност се причинява и от увеличаване на миокарда на LV поради голям ляв-десен шънт и значително претоварване на белодробния кръвоток, както и при ниско системно и коронарно диастолично налягане, дължащо се на ретроградно отделяне на кръв от аортата в белодробната артерия.

Лабораторните данни - пълна кръвна картина и състав на кръвния газ са нормални.

При двумерна доплерова ехокардиография директна визуализация на канала е възможна при не повече от 10-15% от пациентите. Водещият ехокардиографски признак на PDA е откриването на притока на кръв през канала, използвайки Доплер (по-добре от цвета): диастоличен турбулентен поток в белодробната артерия, турбулентен поток през PDA. Оценката на степента на обръщане на диастолния поток в низходящата аорта спомага за по-нататъшната оценка на обема на шънта. Размерът на дилатацията на LV и LP обикновено се увеличава.

Ако каналът е видим в двуизмерна ехокардиография, то обикновено неговата аортна част се визуализира първо и след това областта, която се влива в белодробната артерия се определя от размера, формата и местоположението на канала. Най-удобно е да се види каналът от парастерналната позиция по късата ос и от надвръзката. В типични случаи, PDA е разположен между кръстопътя на тялото и левия клон на белодробната артерия и аортата точно срещу изтичането на лявата подключична артерия.

Ако няма други дефекти на сърцето, непрекъснат поток от аортата към белодробната артерия се определя по време на доплеровата ехокардиография. При голям обем шунтираща кръв, ясно се вижда постоянен поток от аортата в белодробната артерия през артериалния канал и ретрограден приток на кръв от низходящата аорта. С голям обем шънт също се увеличава LP поради прекомерния приток на кръв към левите секции през белодробните вени.

Сърдечна катетеризация и ангиография са незадължителни за неусложнен PDA. Цветната доплерова ехокардиография е по-чувствителна за разпознаване на малък ductus arteriosus, отколкото за сърдечна катетеризация. Въпреки това, може да се изисква ангиокардиография за висока белодробна хипертония, дължаща се на PDA и / или свързана с CHD, включително за определяне на отговора към вазодилататори и оценка на оперативността на пациента. И накрая, може да е необходима катетеризация, за да се затвори ЗНП с оклузивно устройство.

Естествено развитие на порок
Ако операцията не се извършва своевременно, до 30% от пациентите умират в ранна детска възраст. Основните причини за смъртта са тежка застойна сърдечна недостатъчност или свързана с нея пневмония. Спонтанното затваряне на PDA с малък диаметър понякога се появява при новородени до 3-та или 4-та седмица от живота, но след 1-ия месец от живота това рядко се случва. При голяма ширина на канала при децата, останали без хирургично лечение, необратима белодробна хипертония се формира от 2-3-тата година от живота. В този случай се появява синдром на Eisenmenger и продължителността на живота драматично намалява (

20 години). Едно от типичните усложнения на недостатъците при пациенти без опериране е бактериален ендокардит.

Наблюдение преди операция
С признаци на HF и хиперволемия в белодробната циркулация, предписват се диуретици, ACE инхибитори, дигоксин; при недоносени бебета и при тези с тежки симптоми на тежка HF и белодробен оток, дихателна подкрепа.

Времето на хирургичното лечение
При новородени с голям диаметър OAP, вероятността за спонтанно затваряне след първите 3-4 седмици от живота е ниска. На тези деца се показва лигавизация на дихателните пътища от момента на поставяне на диагнозата. Ако има симптоми на HF, които не са спрени от консервативни предписания, операцията се извършва незабавно. Ако няма симптоми на HF, то трябва да се действа през първите 3 месеца от живота.

За недоносени бебета се изисква задължителен ехокардиографски скрининг за PDA веднага след раждането, и ако е открит, е показано незабавно медицинско закриване. Фармакологичното лечение се основава на потискането на синтеза на простагландини - един от основните фактори, които поддържат отворения канал. За тази цел, интравенозно приложение на нестероидни противовъзпалителни средства - инхибитори на циклооксигеназа. За този преди използван интравенозен индометацин, а сега - ибупрофен. Режим на лечение: ибупрофен в доза от 10 mg / kg интравенозно и след това два пъти повече при 5 mg / kg след 24 и 48 часа.

В момента в Руската федерация е регистрирано и одобрено за употреба само едно лекарство в неонаталния период за лечение на PDA - инхибитор на COX е ибупрофен разтвор за интравенозно приложение. Контролираните проучвания на употребата на ибупрофен и индометацин, проведени през 1997-2003 г., показват съпоставима ефикасност на тези лекарства с най-добрия профил на безопасност на ибупрофен, особено за лечение на недоносени бебета. Ранната употреба на ибупрофен (през първите 3-4 дни от живота) при недоносени бебета с гестационна възраст под 34 седмици и документиран PDA е придружен от затваряне на артериалния канал при 75-80% от децата. Въпреки това, профилактичната употреба на ибупрофен през първите 3 дни от живота (започвайки от 6 часа след раждането) при недоносени деца с гестационна възраст под 28 седмици води до увеличаване на честотата на страничните ефекти от белите дробове и бъбреците. Поради тази причина, лекарството не се препоръчва за профилактична употреба.

Въпреки че при недоносени бебета е възможно да се затвори артериалният канал с помощта на интравенозен ибупрофен в повече от 70% от случаите, в донорните случаи се среща по-рядко. Отбелязва се и намаляване на ефекта от манипулацията с късен опит за фармакологично затваряне на канала (над 10 дни), както и изключително ниско телесно тегло (по-малко от 1000 g). Максималната безопасност и ефикасност на ибупрофен се осигуряват, когато лечението започне веднага след диагностицирането на артериалния канал (при липса на противопоказания) и по време на лечението не по-късно от 7-ия ден от живота.

Препаратите на ибупрофен не се прилагат преди 6 часа след раждането. В същото време дневният обем на течността, инжектиран по време на лечението с ибупрофен, трябва да съответства на физиологичната нужда, тъй като нефротоксичността на лекарството се увеличава значително при дехидратационни условия. Ако се забележи анурия или олигурия по време на прилагането на първата или втората доза от лекарството, допамин в доза от 1-2 mcg / kg на минута е включен в терапията и следващата доза трябва да се отложи до нормализиране на диурезата. При интравенозно приложение на ибупрофен, диуреза, воден баланс, телесно тегло, натрий, глюкоза, непрекъснатите нива на билирубин трябва да се проследяват ежедневно, а стомашното съдържание да се оценява своевременно, за да се предотврати развитието на кървене. Едновременно с въвеждането на ибупрофен интравенозно, глюкокортикоидите не трябва да се използват поради високия риск от стомашно-чревно кървене, както и поради други нестероидни противовъзпалителни средства.

Ако артериалният канал не е затворен в рамките на 48 часа след последната инжекция или ако е отворен отново, може да се проведе и втори курс, който се състои от три инжекции от лекарството, както е описано по-горе. Ако няма ефект от повторния курс, детето трябва да се оперира спешно - най-добре е през първата седмица от живота преди 10-14 дни.

Видове хирургично лечение
Тъй като PDA лигирането е първата сърдечна операция в света, а по-късно PDA затварянето с помощта на W. Portsman поливиниловата сонда през 1967 г. става първата транскатетърна кардиохирургия в света.

Понастоящем се използват следните видове хирургични интервенции за затваряне на PDA.

• Видео-подпомогнато торакоскопско клипиране (най-предпочитаният метод за недоносени бебета).

• Транскатетърна емболизация с Amludzer Duct Okluder устройство или с Cook или Gianturco спирала (с умерена ширина на канала, обикновено над 12-месечна възраст).

• Превързване (лигиране) на канала от торакотомия с лява страна - методът за избор на PDA с голям диаметър, независимо от възрастта на детето.

Методът на подрязване има очевидни предимства за групата на преждевременно родените и бебета с ниско тегло при раждане, но не се счита за метод на избор за всички възрастови групи поради факта, че има най-висока честота на реканализация в сравнение с други видове интервенции.

Различни технически средства, използвани за интервенционална оклузия на PDA, са обсъдени подробно в обзора на A. Koch et al.

Резултатът от хирургичното лечение
Смъртността при планираните операции при бебета е почти нула. При недоносени бебета тя може да достигне 10-20% поради високата честота на съпътстващи заболявания и усложнения (предимно респираторен дистрес синдром и болнична пневмония, както и нарушения на мозъчната циркулация). Резултатът от операцията (в зависимост от продължителността на хирургичното лечение) с най-добра преживяемост, ако операцията е направена през първите 2 седмици от живота. В по-късните операции смъртността е значително по-висока, а причините за това са усложненията на дефекта (мозъчни интравентрикуларни кръвоизливи, улцерозно-некротичен ентероколит с перфорация и гноен перитонит и др.) Или болнични инфекции.

Реканализацията настъпва при по-малко от 1% от случаите; обикновено се свързва с късна операция или тежка белодробна хипертония.

Постоперативно наблюдение
В нормални случаи, кардиолог - 1 път годишно с електрокардиографски и ехокардиографски мониторинг; В случай на остатъчна белодробна хипертония, най-малко веднъж годишно се извършва директна рентгенография на гръдния кош, а състоянието на белодробното легло се оценява в динамика.